Angina

Lijek za liječenje perniciozne anemije. Perniciozna anemija

Korisna potvrda ispravne dijagnoze je hematološki učinak liječenja vitaminom B12. Ovaj učinak može biti prikriven ako se folna kiselina neadekvatno prepisuje pacijentima s vjerovatno nekomplikovanim nedostatkom vitamina B12.

Dijagnoza nedostatka folne kiseline

Najinformativniji način otkrivanja nedostatka folne kiseline je određivanje njene koncentracije u crvenim krvnim zrncima. Folna kiselina ulazi u crvena krvna zrnca tokom eritropoeze koštane srži i nakon toga se ne ugrađuje u zrela crvena krvna zrnca. U tom smislu, crvena krvna zrnca su tkivo i koncentracija folne kiseline u njima (145-450 ng/ml ukupnog volumena crvenih krvnih zrnaca) je otprilike 20 puta ili više veća nego u serumu. Sadržaj folne kiseline u crvenim krvnim zrncima mijenja se tek kada mlade stanice s drugačijim nivoom folata uđu u cirkulaciju i zbog toga se odvija sporo. Smanjen sadržaj folata u crvenim krvnim zrncima karakterističan je za dugotrajni nedostatak folne kiseline.

Međutim, to ne znači nužno nedostatak folne kiseline. Čak i najmanja hemoliza u uzorku krvi uzrokuje povećanje nivoa folata u serumu i iskrivljuje rezultat testa.

Megaloblastna anemija kod datog bolesnika može se smatrati kao posljedica nedostatka folne kiseline ako je nivo vitamina B12 u krvnom serumu normalan ili ako njegova apsorpcija nije poremećena, bez obzira na sadržaj u serumu. Perzistentna megaloblastoza koja ne reaguje na terapiju vitaminom B12 takođe ukazuje na nedostatak folne kiseline.

PERNICIOZNA ANEMIJA

Definicija

Perniciozna anemija je bolest koju karakterizira megaloblastična hematopoeza i (ili) promjene nervni sistem zbog nedostatka vitamina B12, koji se javlja kod teškog atrofičnog gastritisa.

Frekvencija

Među stanovnicima Sjeverne Evrope i u populacijama ljudi iz Sjeverne Evrope, učestalost perniciozne anemije (PA) je


stavlja 110-180					stanovništva.
		dostiže 1%.
			iznosio 2,5%,			i među stanovnicima
	u sjeverozapadnoj Engleskoj je 3,7%
		porodica		predispozicija

populacija pacijenata je bila mlađa. Odnos bolesnih žena i muškaraca je konstantno 10:7.

Etiologija

U nastanku su uključena tri faktora: PAa) porodična predispozicija, b) teški atrofični gastritis, c) povezanost sa autoimunim procesima.

U Velikoj Britaniji porodična predispozicija za PA je zabeležena kod 19% pacijenata, au Danskoj - kod 30% pacijenata. Prosečna starost pacijenata je bila 51 godina u grupi sa porodičnom predispozicijom i 66 godina u grupi bez porodične predispozicije. . Jednojajčani blizanci razvili su PA otprilike u isto vrijeme. Istraživanje Callendera, Denborough (1957.)

Pokazalo se da 25% rođaka pacijenata sa PA pati od ahlorhidrije, a trećina rođaka sa ahlorhidrijom (8% od ukupnog broja) ima smanjen nivo vitamina B12 u serumu i njegova apsorpcija je poremećena. Postoji veza između krvne grupe A, s jedne strane, i PA i raka želuca, s druge, nema jasne veze sa HLA sistemom.

Prošlo je više od 100 godina otkako je Fenwick (1870) otkrio atrofiju želučane sluznice i prestanak proizvodnje pepsinogena kod pacijenata sa PA. Aklorhidrija i virtualna odsutnost unutrašnji faktor u želučanom soku su tipične za sve pacijente. Obje supstance proizvode parijetalne ćelije želuca. Atrofija sluzokože pogađa proksimalne dvije trećine želuca. Većina ili sve ćelije koje izlučuju umiru i ponekad su zamijenjene stanicama koje stvaraju sluz crijevni tip. Uočena je limfocitna i plazmacitna infiltracija. Ova slika je, međutim, karakteristična ne samo za PA. Ona se nalazi i kod jednostavnog atrofičnog gastritisa kod pacijenata bez hematoloških abnormalnosti, a kod njih se PA ne razvija ni nakon 20 godina posmatranja.

Treći etiološki faktor predstavlja imunološka komponenta. Kod pacijenata sa PA pronađene su dvije vrste autoantitijela:

na parijetalne ćelije i unutrašnji faktor.

Imunofluorescencijom se u serumu 80-90% pacijenata sa PA otkrivaju antitijela koja reagiraju sa parijetalnim stanicama želuca. Ista antitijela prisutna su u serumu 5-10% zdravih osoba. Kod starijih žena, učestalost otkrivanja antitijela na parijetalne stanice želuca dostiže 16%. Mikroskopski pregled biopsije želučane sluznice otkriva gastritis kod gotovo svih osoba koje u serumu imaju antitijela na parijetalne stanice želuca. Primjena antitijela na parijetalne stanice želuca kod pacova dovodi do razvoja umjerenih atrofičnih promjena i značajnog smanjenja lučenja kiseline i intrinzičnog faktora. Ova antitijela očigledno igraju važnu ulogu u razvoju atrofije želučane sluznice.

Antitijela na intrinzični faktor prisutna su u serumu 57% pacijenata sa PsA i rijetko se nalaze kod osoba koje ne boluju od ove bolesti. Kada se daju oralno, antitela na intrinzični faktor inhibiraju apsorpciju vitamina B12 zbog njihove kombinacije sa intrinzičnim faktorom, što sprečava da se ovaj drugi veže za vitamin B!2.

IgG. Kod nekih pacijenata, antitijela su prisutna samo u želučanom soku. Na osnovu podataka o detekciji antitela i u serumu i u želučanom soku, možemo zaključiti da se takva antitela na unutrašnji faktor detektuju kod približno 76% pacijenata.

Drugi oblik imunološkog odgovora na intrinzični faktor je ćelijski imunitet, koji se otkriva u testovima inhibicije migracije leukocita ili blastne transformacije limfocita. Ćelijski imunitet nalazi se kod 86% pacijenata. Ako spojimo rezultate svih testova, odnosno podatke o prisustvu humoralnih antitela u serumu, u želudačnom sekretu, imuni kompleksi u gastričnim sekretima i

ćelijskog imuniteta na intrinzični faktor, pokazalo se da je imunološka komponenta prisutna kod 24 od 25 pacijenata sa PsA.

Prema modernim konceptima, limfociti sadrže sve potrebne informacije za proizvodnju bilo kakvog anti-

proizvode “autoantitijela” protiv parijetalnih stanica, unutrašnjeg faktora, a vrlo često i protiv stanica štitne žlijezde, paratireoidnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i Langerhansovih otočića. Sklonost razvoju autoantitijela je u svakom slučaju porodična, ova antitijela se sa velikom učestalošću nalaze kod zdravih rođaka, a kod nekih rođaka se razvijaju odgovarajuće bolesti. Nejasno je šta je primarno u nastanku atrofičnog gastritisa. Antitijela na parijetalne stanice ometaju normalnu regeneraciju sluzokože. Moguće je da su antitijela koja pokreću atrofični proces. Steroidi uništavanjem limfocita doprinose obrnutom razvoju procesa.

sa i regeneraciju atrofirane sluzokože. Atrofija značajno smanjuje volumen

Jedemo želučanu sekreciju i proizvodnju unutrašnjeg faktora.

Antitela na unutrašnji faktor neutrališu njegove rezidualne količine, što dovodi do apsorpcije vitamina B i pojedinačnih megaloblasta (tabela boja, slika 5). Promjene u bijeloj krvi karakterizira leukopenija zbog smanjenja broja stanica porijekla iz koštane srži - granulocita. Među ćelijama serije neutrofila nalaze se ogromni, polisegmentirani neutrofili. Uz pomak neutrofila udesno, uočava se pomak ulijevo s pojavom juvenilnih oblika, pa čak i mijelocita. Broj trombocita tijekom egzacerbacije značajno je smanjen (na 30.000 ili manje), ali trombocitopenija, u pravilu, nije praćena hemoragijskim fenomenima.

Hematopoeza koštane srži u periodu egzacerbacije perniciozne anemije odvija se prema megaloblastičnom tipu. Megaloblasti su morfološki izraz svojevrsne "distrofije" ćelija koštane srži u uslovima nedovoljnog snabdevanja specifični faktor- vitamin B12. Pod uticajem specifične terapije normaloblastna hematopoeza se obnavlja (tabela boja, sl. 6).

Simptomi bolesti se postepeno razvijaju. Mnogo godina prije bolesti otkriva se želučana ahilija. Na početku bolesti primjećuje se opća slabost; pacijenti se žale na vrtoglavicu i lupanje srca pri najmanjem fizičkom naporu. Tada se pojavljuju dispeptički simptomi i parestezija; pacijenti se konsultuju sa lekarom, već u stanju značajne anemije. Tok bolesti karakterizira cikličnost - naizmjenični periodi poboljšanja i pogoršanja. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, recidivi postaju sve duži i ozbiljniji. Prije uvođenja terapije jetre u praksu, bolest je u potpunosti opravdala svoj naziv “pogubna” (pogubna). U periodu teškog recidiva - teške anemije i brzog napredovanja svih simptoma bolesti - može se razviti koma opasna po život (coma perniciosum).

Patološka anatomija. Obdukcija osobe koja je umrla od perniciozne anemije otkriva tešku anemiju svih organa, osim crvene koštane srži; potonji, u stanju hiperplazije, ispunjava dijafize kostiju (tabela boja, slika 7). Primjećuje se masna infiltracija miokarda („tigrovo srce“), bubrega i jetre; u jetri, slezeni, koštanoj srži, limfni čvorovi- hemosideroza (tabela boja, slika 8). Karakteristične su promjene u probavnim organima: papile jezika su atrofične, atrofija sluznice želuca i njegovih žlijezda je adenija. U stražnjim i bočnim stupovima kičmene moždine nalaze se vrlo karakteristične degenerativne promene, koja se naziva kombinovana skleroza ili mijeloza uspinjača.

Rice. 3. Krv kod anemije: 1 - 4 - eritrociti posljednje faze normalne hematopoeze (pretvaranje eritroblasta u eritrocit); 5 - 9 - nuklearna dezintegracija sa formiranjem Jolly tijela u bazofilno punktiranim (5, 6) i polihromatofilnim (7 - 9) eritrocitima; 10 i 11- Vesela tijela u ortohromnim eritrocitima; 12 - čestice hromatina u eritrocitima; 13 - 16 - Cabot prstenovi u bazofilno punktiranim (13, 14) i ortohromnim (15, 16) eritrocitima (perniciozna anemija); 17 - 23 - bazofilni punktirani eritrociti kod olovne anemije; 24 i 25 - polihromatofilni eritrociti (mikrociti i makrociti); megalocit (26) i poikilocit (27) kod perniciozne anemije; 28 - normocit; 29 - mikrociti.

Rice. 5. Krv u pernicioznoj anemiji (teški relaps): ortohromni (1) i polihromatofilni (2) megalociti, eritrociti sa Cabot prstenovima (3), Jolly tijela (4) sa bazofilnom interpunkcijom (5), megaloblasti (6), polisegmentirani neutrofemi , anizocitoza i poikilocitoza (8).

Rice. 6. Koštana srž kod perniciozne anemije (početna remisija 24 sata nakon primjene 30 mcg vitamina B12): 1 - normoblasti; 2 - metamijelociti; 3 - trakasti neutrofil; 4 - eritrocit.

Rice. 7. Mijeloidna hiperplazija koštane srži kod maligne anemije.

Rice. 8. Hemosiderinska pigmentacija periferije jetrenih lobula u pernicioznoj anemiji (reakcija na prusko plavo).

Tretman. Od 20-ih godina sirova jetra, posebno nemasna teleća džigerica, mljevena kroz mašinu za mljevenje mesa (200 g dnevno), s velikim uspjehom se koristi za liječenje maligne anemije. Veliko dostignuće u liječenju perniciozne anemije bila je proizvodnja ekstrakata jetre, posebno za parenteralnu primjenu (kampolon, antianemin) Specifičnost djelovanja jetrenih lijekova kod perniciozne anemije je zbog sadržaja vitamina B12 u njima, koji stimulira. normalno sazrijevanje eritroblasta u koštanoj srži.

Najveći efekat se postiže parenteralnim davanjem vitamina B12. Dnevna doza vitamina B2 je 50-100 mcg. Lijek se primjenjuje intramuskularno ovisno o stanju pacijenta - dnevno ili svaka 1-2 dana. Oralna primjena Vitamin B12 je efikasan samo u kombinaciji sa istovremena primjena unutrašnji antianemični faktor (gastromukoprotein). Trenutno su postignuti povoljni rezultati u liječenju pacijenata sa pernicioznom anemijom internu upotrebu lijek mucovita (dostupan u obliku tableta) koji sadrži vitamin B12 (po 200-500 mcg) u kombinaciji sa gastromukoproteinom (0,2). Mukovit se propisuje 3-6 tableta dnevno do pojave retikulocitne krize, a zatim 1-2 puta dnevno do početka hematološke remisije.

Neposredan učinak antianemične terapije u smislu nadopunjavanja krvi novoformiranim crvenim krvnim zrncima počinje djelovati od 5-6 dana liječenja s povećanjem retikulocita na 20-30% i više („retikulocitna kriza“). . Nakon retikulocitne krize, količina hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca počinje da raste, što dostiže normalne nivoe nakon 3-4 sedmice.

Folna kiselina, primijenjena oralno ili parenteralno u dozi od 30-60 mg ili više (do 120-150 mg) dnevno, uzrokuje brzi početak remisije, ali ne sprječava razvoj mijeloze uspinjače. Za mijelozu uspinjače, vitamin B12 se koristi intramuskularno u velikim dozama od 200-400 mcg, u teškim slučajevima 500-000 (!) mcg dnevno] dok se ne postigne potpuna klinička remisija. Ukupna doza vitamina B12 tokom 3-4 nedjelje liječenja anemije je 500-1000 mcg, za funikularnu mijelozu - do 5000-10 000 mcg i više.

Efikasnost terapije vitaminom B12 ima poznatu granicu, nakon čega prestaje povećanje krvne slike i anemija postaje hipohromna; U ovom periodu bolesti preporučljivo je koristiti preparate gvožđa (2-3 g dnevno, ispirući se razblaženom hlorovodoničnom kiselinom).

Pitanje korištenja transfuzije krvi za pernicioznu anemiju rješava se u svakom slučaju prema indikacijama. Apsolutna indikacija je perniciozna koma, koja predstavlja opasnost po život zbog sve veće hipoksemije. Ponovljene transfuzije krvi ili (bolje) crvenih krvnih zrnaca (po 250-300 ml) često spašavaju živote pacijenata sve dok se ne ispolji terapeutski efekat vitamina B12.

Prevencija. Minimum dnevne potrebe za osobu u vitaminu B12 je 3-5 mcg, pa se, kako bi se spriječio recidiv perniciozne anemije, može preporučiti ubrizgavanje 100-200 mcg vitamina B12 2 puta mjesečno, te u proljeće i jesen (kada se pojave recidivi). češće) - jednom sedmično ili 10 dana. Neophodno je sistematski pratiti sastav krvi osoba koje su podvrgnute opsežnoj gastrektomiji, kao i onih koje imaju perzistentnu ahiliju želuca, obezbediti im hranljivu ishranu, a po potrebi primeniti rano antianemično lečenje. Treba imati na umu da perniciozna anemija može biti rani simptom raka želuca. Općenito, poznato je da pacijenti sa želučanom ahilijom i posebno pernicioznom anemijom češće od drugih obolijevaju od raka želuca. Stoga bi svi pacijenti sa pernicioznom anemijom trebali biti pod dispanzersko posmatranje i godišnji kontrolni rendgenski pregled želuca.

To dovodi do poremećene apsorpcije vitamina B12, neophodnog za normalnu hematopoezu, i razvoja patološke megaloblastne hematopoeze, što rezultira anemijom „pernicioznog“ tipa. Ljudi stariji od 50 godina obolijevaju.

Karakteriziraju ga poremećaji kardiovaskularnog, nervnog, probavnog i hematopoetskog sistema. Pritužbe pacijenata su različite: opšta slabost, otežano disanje, lupanje srca, bol u predelu srca, oticanje nogu, puzanje u šakama i stopalima, poremećaj hoda, gorući bol na jeziku, periodična dijareja. Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limun-žutom nijansom. Sklera je subikterična. Pacijenti nisu iscrpljeni. Prilikom istraživanja kardiovaskularnog sistema Tipični su anemični zvukovi povezani sa smanjenim viskozitetom krvi i povećanim protokom krvi. Na dijelu organa za varenje otkriva se tzv. Gunterov glositis (jezik je svijetlo crven, papile su zaglađene), histamin rezistentna ahilia (nedostatak slobodne klorovodične kiseline i pepsina u želučanom sadržaju). Jetra i slezena su uvećane. Uz značajno smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (ispod 2 miliona), uočava se groznica pogrešnog tipa. Promjene na nervnom sistemu povezane su sa degeneracijom i sklerozom zadnjeg i bočnog stuba kičmene moždine (funikularna mijeloza).

Krvna slika: anemija hiperhromnog tipa, makrociti, megalociti, crvena krvna zrnca sa Jolly tijelima, Cabot prstenovi, leukopenija, trombocitopenija (u toku egzacerbacije).

Liječenje se provodi vitaminom B12-100-200 mcg intramuskularno dnevno ili svaki drugi dan do remisije. Ako nastupi anemična koma, hitna hospitalizacija, transfuzija krvi, po mogućnosti crvenih krvnih zrnaca (150-200 ml). Terapija održavanja vitaminom B12 neophodna je kako bi se spriječili recidivi. Indicirano je sistematsko praćenje sastava krvi kod osoba s perzistentnom ahilijom, kao i onih koji su podvrgnuti gastrektomiji. Pacijenti koji pate od perniciozne anemije trebaju biti pod medicinskim nadzorom (može se pojaviti rak želuca).

1. Maligna anemija (sinonim: perniciozna anemija, Addison-Biermerova bolest). Etiologija i patogeneza. Trenutno se perniciozni anemični sindrom smatra manifestacijom B12-avitaminoze, a Addison-Beermerova bolest se smatra endogenom B12-avitaminozom zbog atrofije fundusnih žlijezda koje proizvode gastromukoprotein, što rezultira poremećenom apsorpcijom vitamina B1a, neophodnog za normalnu, razvija se normoblastna, hematopoeza i patološka, megaloblastična hematopoeza, što dovodi do anemije „pernicioznog“ tipa.

Klinička slika (simptomi i znaci). Osobe starije od 40-45 godina obolijevaju. Karakteriziraju ga poremećaji kardiovaskularnog, nervnog, probavnog i hematopoetskog sistema. Pritužbe pacijenata su različite: opšta slabost, otežano disanje, lupanje srca, bol u srcu, oticanje nogu, vrtoglavica, puzanje u šakama i stopalima, poremećaj hoda, pekući bol u jeziku i jednjaku, periodični proljev . Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limun-žutom nijansom. Sklera je subikterična. Pacijenti nisu iscrpljeni. Lice je natečeno, otekline u zglobovima i stopalima. Edem može dostići velike stepene i biti praćen ascitesom i hidrotoraksom. Iz kardiovaskularnog sistema - izgled sistolni šum na svim otvorima srca i šum "vrtelice" na bulbu jugularne vene, koji je povezan sa smanjenjem viskoziteta krvi i ubrzanjem protoka krvi; Moguća je anoksična angina. Kod produžene anemije nastaje masna degeneracija organa, uključujući i srce („tigrovo srce“), kao rezultat uporne anoksemije. Na dijelu organa za varenje - takozvani Hunterov (Hunterov) glositis, jezik je čist, svijetlocrven, bez papila. Analiza želučanog soka obično otkriva ahiliju otpornu na histamin. Periodični proljev je posljedica enteritisa. Jetra je uvećana i mekana; u nekim slučajevima - blago povećanje slezine. Uz značajan pad broja crvenih krvnih zrnaca (ispod), uočava se groznica pogrešnog tipa. Promjene na nervnom sistemu povezane su sa degeneracijom i sklerozom zadnjeg i bočnog stuba kičmene moždine (funikularna mijeloza). Klinička slika nervni sindrom sastoji se od kombinacije spastične paralize kralježnice i tabičkih simptoma (tzv. pseudotabes): spastična parapareza s pojačanim i patološkim refleksima, klonus, osjećaj puzanja, utrnulost udova, bol u pojasu, poremećene vibracije i duboke funkcije, senzorna ataksija i poremećaji karličnih organa; rjeđe, bulbarni fenomeni.

Slika krvi. Najkarakterističniji simptom je hiperhromna anemija. Morfološki supstrat hiperhromije su veliki eritrociti bogati hemoglobinom - makrociti i megalociti (potonji dostižu 12-14 mikrona ili više). Kako se bolest pogoršava, broj retikulocita u krvi naglo opada. Pojava velikog broja retikulocita najavljuje skoru remisiju.

Pogoršanje bolesti karakteriše pojava degenerativnih oblika eritrocita [poikilociti, šizociti, bazofilni punktirani eritrociti, eritrociti sa Jolly tijelima i Cabot prstenovima (tabela boja, sl. 3)], pojedinačnih megaloblasta (tabela boja, sl. 5). ). Promjene u bijeloj krvi karakterizira leukopenija zbog smanjenja broja stanica porijekla iz koštane srži - granulocita. Među ćelijama serije neutrofila nalaze se ogromni, polisegmentirani neutrofili. Uz pomak neutrofila udesno, uočava se pomak ulijevo s pojavom juvenilnih oblika, pa čak i mijelocita. Broj trombocita tijekom egzacerbacije značajno je smanjen (ili manje), ali trombocitopenija, u pravilu, nije praćena hemoragijskim fenomenima.

Hematopoeza koštane srži u periodu egzacerbacije perniciozne anemije odvija se prema megaloblastičnom tipu. Megaloblasti su morfološki izraz svojevrsne „distrofije“ ćelija koštane srži u uslovima nedovoljnog snabdevanja specifičnog faktora – vitamina B12. Pod uticajem specifične terapije normaloblastna hematopoeza se obnavlja (tabela boja, sl. 6).

Patološka anatomija. Obdukcija osobe koja je umrla od perniciozne anemije otkriva tešku anemiju svih organa, osim crvene koštane srži; potonji, u stanju hiperplazije, ispunjava dijafize kostiju (tabela boja, slika 7). Primjećuje se masna infiltracija miokarda („tigrovo srce“), bubrega i jetre; u jetri, slezeni, koštanoj srži, limfnim čvorovima - hemosideroza (tabela boja, slika 8). Karakteristične su promjene u probavnim organima: papile jezika su atrofične, atrofija sluznice želuca i njegovih žlijezda je adenija. U stražnjim i bočnim stupovima kičmene moždine primjećuju se vrlo karakteristične degenerativne promjene koje se nazivaju kombinirana skleroza ili mijeloza uspinjača.

Rice. 3. Krv kod anemije: 1 - 4 - eritrociti posljednje faze normalne hematopoeze (pretvaranje eritroblasta u eritrocit); 5 - 9 - nuklearna dezintegracija sa formiranjem Jolly tijela u bazofilno punktiranim (5, 6) i polihromatofilnim (7 - 9) eritrocitima; 10 i 11- Vesela tijela u ortohromnim eritrocitima; 12 - čestice hromatina u eritrocitima; 13 - 16 - Cabot prstenovi u bazofilno punktiranim (13, 14) i ortohromnim (15, 16) eritrocitima (perniciozna anemija); 17 - 23 - bazofilni punktirani eritrociti kod olovne anemije; 24 i 25 - polihromatofilni eritrociti (mikrociti i makrociti); megalocit (26) i poikilocit (27) kod perniciozne anemije; 28 - normocit; 29 - mikrociti.

Rice. 5. Krv kod perniciozne anemije (teški relaps): ortohromni (1) i polihromatofilni megalociti (2), eritrociti sa Cabot prstenovima (3), Jolly tela (4) sa bazofilnom punkcijom (5), megaloblasti (6), polisegmentirani neutrociti 7), anizocitoza i poikilocitoza (8).

Rice. 6. Koštana srž kod perniciozne anemije (početna remisija 24 sata nakon primjene 30 mcg vitamina B12): 1 - normoblasti; 2 - metamijelociti; 3 - trakasti neutrofil; 4 - eritrocit.

Rice. 7. Mijeloidna hiperplazija koštane srži kod maligne anemije.

Rice. 8. Hemosiderinska pigmentacija periferije jetrenih lobula kod perniciozne anemije (reakcija na prusko plavo).

Tretman. Od 20-ih godina sirova jetra, posebno nemasna teleća džigerica, mljevena kroz mašinu za mljevenje mesa (200 g dnevno), s velikim uspjehom se koristi za liječenje maligne anemije. Veliko dostignuće u liječenju perniciozne anemije bila je proizvodnja ekstrakata jetre, posebno za parenteralnu primjenu (kampolon, antianemin) Specifičnost djelovanja jetrenih lijekova kod perniciozne anemije je zbog sadržaja vitamina B12 u njima, koji stimulira. normalno sazrijevanje eritroblasta u koštanoj srži.

Najveći efekat se postiže parenteralnim davanjem vitamina B12. Dnevna doza vitamina B2 je 50-100 mcg. Lijek se primjenjuje intramuskularno ovisno o stanju pacijenta - dnevno ili svaka 1-2 dana. Oralna primjena vitamina B12 je efikasna samo u kombinaciji sa istovremenim unosom unutrašnjeg antianemijskog faktora (gastromukoproteina). Trenutno su postignuti povoljni rezultati u liječenju pacijenata sa pernicioznom anemijom internom primjenom lijeka mucovita (dostupnog u obliku tableta) koji sadrži vitamin B12 (po 200-500 mcg) u kombinaciji sa gastromukoproteinom (0,2). Mukovit se propisuje 3-6 tableta dnevno do pojave retikulocitne krize, a zatim 1-2 puta dnevno do početka hematološke remisije.

Prevencija. Minimalne dnevne potrebe ljudi za vitaminom B12 su 3-5 mcg, pa se, kako bi se spriječio recidiv perniciozne anemije, može preporučiti injekcija 100-200 mcg vitamina B12 2 puta mjesečno, te u proljeće i jesen (kada recidivi se javljaju češće) - jednom sedmično ili 10 dana. Neophodno je sistematski pratiti sastav krvi osoba koje su podvrgnute opsežnoj gastrektomiji, kao i onih koje imaju perzistentnu ahiliju želuca, obezbediti im hranljivu ishranu, a po potrebi primeniti rano antianemično lečenje. Treba imati na umu da perniciozna anemija može biti rani simptom raka želuca. Općenito, poznato je da pacijenti sa želučanom ahilijom i posebno pernicioznom anemijom češće od drugih obolijevaju od raka želuca. Stoga bi svi bolesnici sa pernicioznom anemijom trebali biti pod kliničkim nadzorom i podvrgnuti godišnjem kontrolnom rendgenskom pregledu želuca.

Perniciozna anemija

Pernicioznu anemiju (maligna anemija, Addison-Birmerova bolest) prvi su opisali Addison i Birmer (1855-1871). Perniciozna anemija se smatrala neizlječivom do 1926. godine, ali je potom postala izlječiva i stoga nije bila “maligna”.

Nekada se vjerovalo da je osnovni uzrok ove bolesti intoksikacija. Međutim, izvor intoksikacije ostao je nepoznat; Za diferencijalna dijagnoza oslanjao se na najkarakterističnije aspekte klinike i patološke anatomije bolesti.

Neki su dali veliki značaj stanje koštane srži kod maligne anemije, na primjer Ehrlich, koji je ovo stanje nazvao „povratkom u embrionalno stanje“. Drugi su pridavali poseban značaj povećanju aktivnosti sistema za destrukciju krvi (na osnovu definicije dnevna količina urobilin u fecesu i bilirubin u žuči).

Mnogima se činilo da je slezena značajno zainteresirana za patogenezu bolesti, iako nije uvijek bila uvećana. Dokaz uključenosti slezene u patogenezu bolesti bile su dugotrajne remisije koje su nastupile nakon splenektomije. U isto vrijeme, Decastello pripisuje pozitivan efekat splenektomijom gubitak fiziološke hemolize; drugi su tvrdili da je funkcija organa s povećanom hemolitičkom aktivnošću izgubljena, dok su drugi vjerovali da je splenektomijom uklonjen organ koji inhibira eritropoetsku aktivnost koštane srži.

Nastup remisije nakon drugih metoda liječenja, kao i povratak bolesti nakon splenektomije, na najbolji mogući način dokazali su da nije samo hemoliza kriva za patogenezu maligne anemije.

Trenutno se smatra da je uzrok Addison-Biermerove bolesti nedostatak hematopoetskog vitamina B12 i folne kiseline. Nedostatak ovog vitamina nastaje zbog funkcionalnih ili anatomskih poremećaja fundusnih žlijezda želuca neurotrofne prirode; isti nedostatak vitamina se javlja kod Ahilovega gastritisa (sifilis, polipoza ili karcinom želuca) ili agastrije (gastrektomija ili zatvaranje želuca drugim operacijama), s helmintičkom infestacijom (široka trakavica), trudnoćom, spruom (produženi enteritis), sa resekcijom ili gašenjem tanko crijevo. Sve su to sekundarni oblici; kod nekih se bolest javlja bez nervnih pojava, ahilije, a leči se eliminacijom etiološki faktor. I na kraju, nedostatak vitamina B12 može biti egzogenog porijekla – nedostatak vitamina B12 prehrambenih proizvoda. Patogenetski mi pričamo o tome o kršenju hematopoeze koštane srži (poremećeno sazrijevanje formiranih elemenata eritroidne klice prema vrsti povratka na embrionalnu hematopoezu).

Hemoliza koja prati ovaj oblik anemije ne svrstava ga u istu kategoriju hemolitičke anemije, budući da je riječ o uništavanju crvenih krvnih zrnaca u samoj koštanoj srži zbog poremećene hematopoeze.

Simptomi perniciozne anemije

Bolest pogađa osobe starije od 40 godina (prije 25 godina bila je izuzetno rijetka), podjednako često kod muškaraca i žena. Sve počinje ahilijom i promjenama na nervnom sistemu. Pojavljuju se slabost, vrtoglavica, a potom i znaci anemije - otežano disanje, lupanje srca uz manji fizički napor. Uz anemiju javlja se i glositis (bol i peckanje u jeziku) - patognomoničan simptom perniciozne anemije. Nakon toga, upala se zamjenjuje atrofijom papila i jezik postaje kao da je lakiran.

Bolesnici su bledi, limunastožute kože. Javlja se neka natečenost lica, otok stopala i sklonost gojaznosti. Jetra je uvećana, slezina nije. Ako se povremeno pokaže da je slezena povećana, onda to ne treba smatrati indikacijom za splenektomiju, kao što je to bio slučaj prije 20-ih godina našeg stoljeća zbog zablude o suštini bolesti.

Tok perniciozne anemije je cikličan - pogoršanje se zamjenjuje remisijama, koje mogu nastati spontano i nakon vrlo dugotrajnog pogoršanja. Tokom pogoršanja, hiperhromna anemija je posebno izražena zbog makrocita-megalocita bogatih hemoglobinom (proizvod megaloblastne hematopoeze) bez centralnog čišćenja; ima malo polihromatofila i retikulocita (njihov izgled najavljuje remisiju).

Do sada je hiperhromna anemija sa fenomenima embrionalnog tipa hematopoeze (megalociti iz megaloblasta) glavna karakteristika koja razlikuje pravu pernicioznu anemiju od drugih anemija. Ostatak krvne slike karakteriše značajno smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, smanjenje hemoglobina, anizo- i poikilocitoza; eritro- i normoblasti uopće ne predstavljaju karakteristične karakteristike krvnog razmaza i nalaze se u značajnom broju tek uoči remisije. U pravilu postoji i leukopenija sa relativnom limfocitozom; hipersegmentirani oblici se nalaze među neutrofilima; ponekad se otkrivaju mijelociti (znak posebne iritacije koštane srži). Uvek ima malo trombocita. Krvni serum je tamnožut, posebno u trenucima pogoršanja (hemoliza); Paralelno s bilirubinemijom, uočava se urobilinurija. Ovi fenomeni direktno zavise od težine perniciozne anemije, pa mogu biti potpuno odsutni tokom perioda remisije. Značajno pogoršanje može biti kombinovano sa simptomima hemoragijska dijateza. Neuhranjenost srčanog mišića (zbog hipoksije povezane s anemijom) utječe na negativni T val na elektrokardiogramu.

U patološkoj slici, uz izraženu anemiju svih unutrašnjih organa, degenerativnu masnu infiltraciju i siderozu (taloženje pigmenta koji sadrži željezo), posebno mnogo željeza nalazi se u jetri, slezeni, koštanoj srži i limfnim čvorovima. U slezeni se gvožđe nalazi uglavnom intracelularno, i to razlikuje pernicioznu anemiju od aplastične anemije kod koje je sideroza ekstracelularna. Intracelularna hemoliza je normalna vrsta hemolize, koja održava ravnotežu metabolizma željeza u tijelu, dok ga ekstracelularna hemoliza narušava. Zato kod perniciozne anemije dolazi do hiperhromemije, a kod aplastične anemije do hipohromemije.

Patoanatomske promjene u slezeni s pernicioznom anemijom pojavljuju se makroskopski u obliku posebno jakog preljeva krvi; histološka slika pokazuje značajno prelijevanje pulpe slezene crvenim krvnim zrncima smještenim više oko trabekula i folikula; potonji su gotovo uvijek sačuvani, au nekim slučajevima se njihov broj i povećava. Ponekad se ekstramrska hematopoeza opaža u obliku pojave raspršenih mijeloidnih žarišta smještenih u blizini vaskularne adventicije. Prema nekima, postoje i vaskularne promjene, posebno u vidu zadebljanja zidova centralnih arterija i taloženja hijalina u području intime. Hijalinska degeneracija mala plovila Oticanje slezene je vrlo česta pojava kod ljudi između 10 i 40 godina starosti, a još češća kod starijih osoba. Istovremeno, kod malih krvnih žila dolazi do degeneracije cijele intime.

Ostale promjene u hematopoetskom sistemu uključuju pojavu crvene koštane srži u dužini cjevaste kosti i prisustvo velikog broja megaloblasta u mikroskopska slika koštana srž; Ekstramorska hematopoeza se ponekad primećuje i u limfnim čvorovima i jetri.

Uz hematopoetski sistem dolazi do promjena u probavnom traktu; svode se na upalu i atrofiju sluznice želuca i crijeva. Promjene u nadbubrežnim žlijezdama otkrivaju se u obliku smanjenja lipoidnih i kromafinskih tvari.

Agastrična anemija - anemija zbog gubitka antianemične funkcije želuca (nakon uklanjanja želuca ili kod nekih njegovih bolesti). Anemija se razvija kao perniciozna anemija, ali češće kao ahilična hloranemija. Strahovi da gastrektomija uvijek povlači za sobom takvu anemiju su pretjerani. Teška anemija malignog tipa ponekad se javlja tek nakon totalnih gastrektomija (oko 8%); liječenje u ovim slučajevima nije neuspješno, a odgađanje operacije radi sprječavanja anemije opasno je sa onkološke tačke gledišta. Konvencionalna gastrektomija, posebno kada peptički ulkus, ponekad je praćen (15-20% slučajeva) blagom anemijom hlor-anemijskog reda, koja dobro reaguje na tretman gvožđem.

Liječenje perniciozne anemije

Trenutno se perniciozna anemija liječi organoterapijom i vitaminom. Preporučuje se uzimanje 100 g sirove teleće jetre (propuštene kroz mašinu za mlevenje mesa) dva puta dnevno (isprano razblaženom hlorovodoničnom kiselinom - 25 kapi u pola čaše vode) 2 sata pre redovnog obroka 5-6 nedelja. Ekstrakti jetre za internu upotrebu i parenteralno. Efikasnost svih ovih metoda lečenja zavisi od sadržaja hematopoetskog vitamina B12 u njima. Uspješno korišten u U poslednje vreme ekstrakt jetre.

Da bi se spriječilo ponavljanje perniciozne anemije, terapija jetre (ekstrakt jetre ili sama jetra, kako je gore navedeno) mora se provoditi redovno svaki drugi dan. U posljednje vrijeme se uspješno koristi antianemin (koncentrat jetre u kombinaciji sa kobaltom) u obliku injekcija u mišiće, 2-4 ml dnevno. Možete koristiti i intramuskularnu injekciju čistog (kristalnog) vitamina B12, 15-30 mcg.

Za funkcionalnu mijelozu najefikasnija je sirova jetra (bogata vitaminima B1 i B12).

Anemija kod trudnica je izlječiva snažnom parenteralnom terapijom jetre, Campolon (prekid trudnoće je dozvoljen samo u slučaju neefikasnog liječenja).

Pokušaji hirurga da utiču na pernicioznu anemiju kombinovanom intervencijom u vidu uklanjanja slezine i istovremene transplantacije nadbubrežne žlezde (potonja mera bazirana na promenama na nadbubrežnim žlezdama pacijenata) takođe su bili neuspešni.

Prognoza za pernicioznu anemiju

Prognoza je povoljna. Uz sistematsko liječenje, remisija se nastavlja godinama. Više bolje predviđanje, kada se pokaže da su uzrok bolesti sifilis i trakavica, izbacivanje potonjeg ili specifično antisifilitično liječenje dovodi do potpunog oporavka.

zdravo:

Povezani članci:

Medicinska web stranica Surgeryzone

Podaci ne predstavljaju indikaciju za liječenje. Za sva pitanja potrebna je konsultacija sa lekarom.

Povezani članci:

Anemija kod raka

Više od 1/3 pacijenata sa rakom doživljava pad nivoa hemoglobina. Anemija kod karcinoma meri se nivoom zasićenosti kiseonikom u krvi, koji u ovom slučaju pada na manje od 12 g/dL. Ovo stanje tijela se često opaža i kod pacijenata koji su podvrgnuti kemoterapiji.

Nedostatak kiseonika u cirkulacijskom sistemu negativno utiče na opšte stanje pacijenta i pogoršava prognozu bolesti.

Uzroci anemije kod raka

Etiologija ove patologije povezana je s tri glavna faktora:

Usporavanje proizvodnje crvenih krvnih zrnaca.
Ubrzano uništavanje krvnih zrnaca.
Pojava unutrašnjeg krvarenja.

Neki kliničkim slučajevima anemično stanje organizma je posljedica kemoterapije ili izlaganje radijaciji. Ova vrsta antikancerogenog tretmana negativno utiče na hematopoetske procese. Na primjer, lijekovi koji sadrže platinu smanjuju količinu eritropoetina u bubrezima. Ova supstanca je hormon bubrega koji stimulira stvaranje crvenih krvnih zrnaca.

Utvrđivanje tačnog uzroka ove patologije neophodno je za adekvatan odabir metode liječenja maligne neoplazme.

Prvi znaci i simptomi anemije raka

Prvi simptomi bolesti su jako bljedilo kože i poremećene funkcije probave. Većina pacijenata gubi apetit i ima hroničnu mučninu i povraćanje.

Napredovanje osnovnog karcinoma praćeno je postepenim pogoršanjem ukupnog zdravlja. Pacijenti prijavljuju stalnu nelagodu, slabost mišića, brzi zamor i gubitak performansi.

Anemija raka se dijagnosticira na osnovu kompletnog testa krvi. Kvantitativno istraživanje cirkulatorni sistem Preporučljivo je izvršiti nekoliko puta tokom tretmana. To omogućava stručnjacima da procijene dinamiku razvoja patologije.

Liječenje anemije kod oboljelih od raka

Za liječenje anemijskog oštećenja krvi, liječnici koriste sljedeće metode:

Transfuzija crvenih krvnih zrnaca:

Nesumnjiva prednost intravenozno davanje preparati crvenih krvnih zrnaca je brz oporavak normalni indikatori hemoglobin. U isto vrijeme ovu tehniku ima kratkoročni terapeutski efekat. Mnogi stručnjaci ne preporučuju propisivanje transfuzije oboljelima od raka od prvih dana razvoja anemije. IN početni period Pacijentovo tijelo samostalno se nosi s nedostatkom crvenih krvnih zrnaca. Kompenzacija se postiže promjenom viskoziteta krvi i percepcije kisika.

Transfuzija krvi se uglavnom provodi u prisustvu jasne kliničke slike gladovanja kisikom.

Također, oboljeli od raka trebaju uzeti u obzir da nauka nije dokazala direktnu vezu između očekivanog životnog vijeka, recidiva tumora i transfuzije crvenih krvnih zrnaca.

Stimulacija proizvodnje crvenih krvnih zrnaca:

Mnoge kliničke studije ukazuju na visoku efikasnost hormonskih preparata eritropoetina. U mnogim slučajevima ova opcija terapije može zamijeniti sistematske transfuzije krvi. Posebna pažnja u ovom slučaju potrebno je obratiti pažnju na hronične bolesnike zatajenje bubrega. Ovi pacijenti imaju povećan rizik od prerane smrtnosti.

Upotreba suplemenata gvožđa:

Nedostatak gvožđa se primećuje kod približno 60% pacijenata sa rakom. Uzroci nedostatka gvožđa mogu biti:

hronično unutrašnje krvarenje;
hirurške intervencije na organima gastrointestinalnog trakta;
anoreksija raka.

Koje su posljedice anemije kod raka?

Mnogi liječnici smatraju da anemično stanje, u ovoj ili onoj mjeri, prati tok svih bolesti raka. Opasnost od nedostatka crvenih krvnih zrnaca leži u razvoju kiseonika u svim tkivima i sistemima organizma. Također, ova bolest se u pravilu pogoršava kemoterapijom i zračenjem.

Prognoza

Posljedice bolesti zavise od stadijuma primarna dijagnoza tumorski proces. Nedostatak crvenih krvnih zrnaca, koji se otkriva u ranoj fazi onkologije, ima povoljna prognoza. Pozitivan ishod je zbog velika vjerovatnoća potpuno izlječenje primarnog mjesta raka.

Anemija kod karcinoma s negativnom prognozom opažena je kod pacijenata sa maligne neoplazme 3-4 faze razvoja. U ovoj fazi tumori uzrokuju trovanje karcinomom, stvaranje metastaza i smrt.

Dodajte komentar Otkažite odgovor

Kategorije:

Informacije na stranici su predstavljene samo u informativne svrhe! Nije preporučljivo koristiti opisane metode i recepte za liječenje raka samostalno i bez konsultacije sa ljekarom!

Maligna anemija

Perniciozna anemija (juvenilna perniciozna anemija; kongenitalna perniciozna anemija)

Opis

Perniciozna anemija nastaje kada tijelo ne može apsorbirati vitamin B12 iz hrane zbog nedostatka proteina koji se zove unutrašnji faktor, koji se proizvodi u želucu. Unutrašnji faktor je neophodan za apsorpciju vitamina B12. Perniciozna anemija je često povezana sa autoimuno posredovanim napadom parijetalnih ćelija želuca i/ili unutrašnjeg faktora. Anemija je nedovoljna opskrba tjelesnih stanica kisikom od strane crvenih krvnih zrnaca. Što ranije počne liječenje perniciozne anemije, to je bolji rezultat.

Uzroci perniciozne anemije

Postoji mnogo mogućih uzroka perniciozne anemije. Neki od njih su navedeni u nastavku.

Atrofični gastritis (upala želuca);
Uklanjanje cijelog ili dijela želuca;
Reakcija imunološki sistem(u obliku napada) na:
- Unutrašnji faktor je protein neophodan za apsorpciju vitamina B12
- Ćelije koje proizvode intrinzični faktor i hlorovodoničnu kiselinu u želucu;
Genetski poremećaji.

Faktori rizika

Faktori koji povećavaju vjerovatnoću razvoja perniciozne anemije:

Autoimuni poremećaji i druge bolesti kao što su:
- dijabetes tipa 1;
- Addisonova bolest;
- Gravesova bolest;
- miastenija;
- Sekundarna amenoreja;
- hipoparatireoza;
- hipopituitarizam;
- Disfunkcija testisa;
- Hronični tiroiditis;
- Vitiligo;
- Idiopatska adrenalna insuficijencija;
Porijeklo: Sjeverna Evropa i Skandinavija;
Starost: preko 50 godina.

Simptomi perniciozne anemije

Simptomi perniciozne anemije mogu varirati. Simptomi se mogu promijeniti ili pogoršati tokom vremena. Ovi simptomi mogu biti uzrokovani drugim bolestima. Morate obavijestiti svog ljekara ako se neki od njih pojavi.

Simptomi mogu uključivati:

Osjećaj trnaca u nogama ili rukama;
Varijabilni zatvor i proljev;
peckanje na jeziku ili osjetljivi crveni jezik;
Značajan gubitak težine;
Nemogućnost razlikovanja žute i plave boje;
umor;
Pallor;
Promijenjeni osjećaji okusa;
Depresija;
Poremećaj osećaja ravnoteže, posebno u mračno vrijeme dana;
Tinitus;
Ispucale usne;
Žuta koža;
Vrućica;
Nemogućnost osjećanja vibracija u nogama;
Vrtoglavica pri prelasku iz sjedećeg u stojeći položaj;
Cardiopalmus.

Dijagnoza perniciozne anemije

Testovi za dijagnosticiranje perniciozne anemije uključuju:

Kompletna krvna slika - brojanje crvenih i bijelih krvne ćelije u krvi;
Test nivoa vitamina B12, koji mjeri količinu vitamina B12 u krvi;
Mjerenje količine metilmalonske kiseline u krvi – ovaj test pokazuje da li postoji nedostatak vitamina B12;
Nivo homocisteina je test koji mjeri količinu homocisteina u krvi (homocistein je komponenta koja je uključena u stvaranje proteina). Nivoi homocisteina će biti povišeni ako postoji nedostatak vitamina B12, folne kiseline ili vitamina B6;
Schillingov test je test koji koristi bezopasnu količinu zračenja za procjenu nedostatka vitamina B12 (rijetko se koristi);
Mjerenje količine folne kiseline;
Mjerenje količine proteina zvanog unutrašnji faktor (Castleov faktor) – obično se radi u želucu;
Prusko plavo bojenje koštane srži je test koji pokazuje da li postoji nedostatak željeza.

Liječenje perniciozne anemije

Liječenje može uključivati:

Injekcije vitamina B12

Liječenje se sastoji od intramuskularne injekcije vitamina B12. Ove injekcije su neophodne jer crijeva ne mogu apsorbirati potrebnu količinu vitamina B12 bez prisustva unutrašnjeg faktora u želucu.

Oralni vitamin B12

Postupak se sastoji od oralnog uzimanja visokih doza vitamina B12.

Intranazalni vitamin B12

Lekar pacijentu daje suplemente vitamina B12, koje se daju kroz nos.

Oralni unos suplemenata gvožđa

Prevencija perniciozne anemije

Da biste smanjili šanse za razvoj perniciozne anemije, trebali biste poduzeti sljedeće korake:

Treba izbjegavati dugotrajnu prekomjernu konzumaciju alkohola;
Zamolite svog doktora da testira nedostatak gvožđa;
Testirajte se ako vaš ljekar posumnja da ste zaraženi bakterijom Helicobacter Pylori.

Perniciozna anemija

Perniciozna anemija je poremećaj crvene linije hematopoeze uzrokovan nedostatkom cijanokobalamina (vitamina B12) u tijelu. Na B12- anemija deficita Razvijaju se cirkulatorno-hipoksični (bljedilo, tahikardija, otežano disanje), gastroenterološki (glositis, stomatitis, hepatomegalija, gastroenterokolitis) i neurološki sindromi (poremećena osjetljivost, polineuritis, ataksija). Perniciozna anemija je potvrđena na osnovu rezultata laboratorijska istraživanja(klinički i biohemijske analize krv, punkcija koštane srži). Liječenje perniciozne anemije uključuje uravnoteženu ishranu, intramuskularna injekcija cijanokobalamina.

Perniciozna anemija

Perniciozna anemija je vrsta megaloblastične anemije koja se razvija zbog nedovoljnog endogenog unosa ili apsorpcije vitamina B12 u tijelu. “Pernicious” u prijevodu s latinskog znači “opasan, poguban”; u domaćoj tradiciji ovakva anemija se ranije nazivala "maligna anemija". U modernoj hematologiji, perniciozna anemija je također sinonim za anemiju s nedostatkom B12 i Addison-Biermerovu bolest. Bolest se češće javlja kod starijih osoba, nešto češće kod žena. Prevalencija perniciozne anemije je 1%; Međutim, oko 10% starijih osoba starijih od 70 godina pati od nedostatka vitamina B12.

Uzroci perniciozne anemije

Dnevna potreba osobe za vitaminom B12 je 1-5 mcg. Zadovoljava se zbog unosa vitamina iz hrane (meso, mliječni proizvodi). U želucu se pod dejstvom enzima vitamin B12 odvaja od proteina hrane, ali se za apsorpciju i apsorpciju u krv mora kombinovati sa glikoproteinom (Castle faktor) ili drugim faktorima vezivanja. Apsorpcija cijanokobalamina u krvotok događa se u srednjem i donjem dijelu ileuma. Naknadni transport vitamina B12 do tkiva i hematopoetskih ćelija obavljaju proteini krvne plazme - transkobalamini 1, 2, 3.

Razvoj anemije uzrokovane nedostatkom B12 može se povezati s dvije grupe faktora: nutritivnim i endogenim. Nutritivni razlozi su zbog nedovoljnog unosa vitamina B12 hranom. To se može dogoditi kod posta, vegetarijanstva i prehrane koja isključuje životinjske proteine.

Endogeni uzroci znače kršenje apsorpcije cijanokobalamina zbog nedostatka unutrašnjeg Castle faktora kada se on dovoljno snabdijeva izvana. Ovaj mehanizam za nastanak perniciozne anemije javlja se kod atrofičnog gastritisa, stanja nakon gastrektomije, stvaranja antitela na unutrašnji Castle faktor ili parijetalne ćelije želuca i kongenitalnog odsustva faktora.

Kod enteritisa može doći do poremećaja apsorpcije cijanokobalamina u crijevima, hronični pankreatitis, celijakija, Crohnova bolest, divertikule tankog crijeva, tumori jejunala (karcinom, limfom). Povećana potrošnja cijanokobalamina može biti povezana s helmintijazom, posebno difilobotriozama. Postoje genetski oblici perniciozne anemije.

Apsorpcija vitamina B12 je poremećena kod pacijenata koji su podvrgnuti resekciji tanko crijevo sa gastrointestinalnom anastomozom. Perniciozna anemija može biti povezana sa hroničnim alkoholizmom, upotrebom određenih lijekovi(kolhicin, neomicin, oralni kontraceptivi, itd.). Budući da jetra sadrži dovoljnu rezervu cijanokobalamina (2,0-5,0 mg), perniciozna anemija se u pravilu razvija tek 4-6 godina nakon što je poremećena opskrba ili apsorpcija vitamina B12.

U uslovima nedostatka vitamina B12 dolazi do nedostatka njegovih oblika koenzima - metilkobalamina (učestvuje u normalnom toku eritropoeze) i 5-deoksiadenozilkobalamina (učestvuje u metaboličkim procesima koji se odvijaju u centralnom nervnom sistemu i perifernom nervnom sistemu). Nedostatak metilkobalamina remeti sintezu esencijalnih aminokiselina i nukleinske kiseline, što dovodi do poremećaja u stvaranju i sazrijevanju crvenih krvnih zrnaca (megaloblastični tip hematopoeze). Imaju oblik megaloblasta i megalocita, koji ne obavljaju funkciju transporta kisika i brzo se uništavaju. S tim u vezi, broj crvenih krvnih zrnaca u periferna krv značajno se smanjuje, što dovodi do razvoja anemijskog sindroma.

S druge strane, s nedostatkom koenzima 5-deoksiadenozilkobalamina, metabolizam je poremećen. masne kiseline, što rezultira nakupljanjem toksične metilmalonske i propionske kiseline, koje imaju direktan štetni učinak na neurone mozga i kičmene moždine. Osim toga, poremećena je sinteza mijelina, što je praćeno degeneracijom mijelinskog sloja nervnih vlakana– to uzrokuje oštećenje nervnog sistema kod perniciozne anemije.

Simptomi perniciozne anemije

Težina perniciozne anemije određena je težinom cirkulatorno-hipoksičnog (anemičnog), gastroenterološkog, neurološkog i hematološkog sindroma. Znakovi anemijskog sindroma su nespecifični i odraz su kršenja funkcije transporta kisika eritrocita. Predstavljaju ih slabost, smanjena izdržljivost, tahikardija i palpitacije, vrtoglavica i otežano disanje pri kretanju, te slaba temperatura. Prilikom auskultacije srca može se čuti šum na glavi ili sistolni (anemični) šum. Izvana, koža je blijeda sa subikteričnom nijansom, a lice je natečeno. Dugi period perniciozne anemije može dovesti do razvoja distrofije miokarda i zatajenja srca.

Gastroenterološke manifestacije anemije sa nedostatkom B12 su smanjen apetit, nestabilnost stolice, hepatomegalija ( masna degeneracija jetra). Klasičan simptom perniciozne anemije je „lakiran“ jezik boje maline. Karakteristični fenomeni su angularni stomatitis i glositis, peckanje i bol u jeziku. Gastroskopija otkriva atrofične promjeneželučane sluznice, što je potvrđeno endoskopskom biopsijom. Želučana sekrecija se naglo smanjuje.

Neurološke manifestacije perniciozne anemije uzrokovane su oštećenjem neurona i puteva. Pacijenti ukazuju na utrnulost i ukočenost udova, slabost mišića i poremećaj hoda. Moguća urinarna i fekalna inkontinencija, uporna parapareza donjih udova. Pregledom neurologa otkriva se oštećenje osjetljivosti (bol, taktilnost, vibracija), pojačani refleksi tetiva, simptomi Romberg i Babinsky, znakovi periferne polineuropatije i mijeloze uspinjače. Sa nedostatkom B12 može se razviti anemija mentalnih poremećaja– nesanica, depresija, psihoze, halucinacije, demencija.

Dijagnoza perniciozne anemije

Pored hematologa, u dijagnostici perniciozne anemije treba da budu uključeni gastroenterolog i neurolog. Nedostatak vitamina B12 (manje od 100 pg/ml pri normalnom pg/ml) utvrđen je tokom biohemijskog testa krvi; Moguće je otkriti antitijela na parijetalne ćelije želuca i intrinzični faktor Castlea. Za opšta analiza krv, tipična je pancitopenija (leukopenija, anemija, trombocitopenija). Mikroskopijom razmaza periferne krvi otkrivaju se megalociti, Jolly i Cabot tijela. Pregledom stolice (koprogram, test na jajašca crva) može se otkriti steatoreja, fragmenti ili jajašca široke trakavice kod difilobotrioza.

Schilling test vam omogućava da odredite malapsorpciju cijanokobalamina (izlučivanjem radioaktivno označenog vitamina B12 u urinu, uzetog oralno). Punkcija koštane srži i rezultati mijelograma odražavaju povećanje broja megaloblasta karakterističnih za pernicioznu anemiju.

Da bi se utvrdili uzroci poremećene apsorpcije vitamina B12 u gastrointestinalnom traktu, rade se FGDS, radiografija želuca i irigografija. U dijagnozi popratnih poremećaja informativni su EKG, ultrazvuk trbušnih organa, elektroencefalografija, magnetna rezonanca mozga i dr. od anemije nedostatka folata, hemolitičke i anemije sa nedostatkom željeza.

Liječenje perniciozne anemije

Dijagnoza perniciozne anemije znači da će pacijentu biti potrebna doživotna patogenetski tretman vitamin B12. Osim toga, indicirana je redovna (svakih 5 godina) gastroskopija kako bi se isključio razvoj raka želuca.

Kako bi se nadoknadio nedostatak cijanokobalamina, oni se propisuju intramuskularne injekcije vitamin B12. Potrebna je korekcija stanja koja dovode do anemije sa nedostatkom B12 (dehelmintizacija, uzimanje enzimski preparati, operacija), a ako je bolest nutritivne prirode - dijeta sa povećan sadržajživotinjskih proteina. Ako je poremećena proizvodnja intrinzičnog faktora Castle, propisuju se glukokortikoidi. Transfuzije krvi se koriste samo u slučajevima teške anemije ili znakova anemične kome.

Tokom terapije perniciozne anemije, krvna slika se obično vraća na normalu u roku od 1,5-2 mjeseca. Neurološke manifestacije traju najduže (do 6 mjeseci), a ako se liječenje započne kasno, postaju ireverzibilne.

Prevencija perniciozne anemije

Prvi korak ka prevenciji perniciozne anemije treba da bude dobra ishrana koja obezbeđuje dovoljan unos vitamina B12 (unošenje mesa, jaja, jetre, ribe, mlečnih proizvoda, soje). Neophodno je pravovremeno liječenje gastrointestinalnih patologija koje ometaju apsorpciju vitamina. Nakon hirurških intervencija (resekcija želuca ili crijeva), neophodni su tečajevi održavanja vitaminske terapije.

Bolesnici s anemijom s nedostatkom B12 izloženi su riziku od razvoja difuzne toksične strume i miksedema, kao i raka želuca, pa im je potreban nadzor endokrinologa i gastroenterologa.

Anemija je bolest koju karakterizira smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi. Danas ćemo govoriti o pernicioznoj anemiji, a također ćemo ukratko razmotriti druge vrste anemije (klasifikacija i težina).

Perniciozna anemija je ozbiljne patologije, koji nastaje usled nedostatka vitamina B12 u organizmu. Ova bolest ima nekoliko naziva: maligna anemija, Addison-Birmerova bolest, megaloblastična anemija, anemija sa nedostatkom B12.

Malo istorije

Godine 1855. prvi je opisao engleski doktor Thomas Addison ovu bolest. Godine 1872 Nemački doktor Anton Birmer je detaljnije proučavao bolest. On je bolest nazvao pernicioznom, ili pernicioznom anemijom. Međutim, tada se nije znalo koji je tretman potreban za anemiju ovog tipa. Tek 1926. godine grupa doktora je otkrila da su znaci bolesti potpuno nestali nakon uvođenja sirove jetre u pacijentovu ishranu. Isti stručnjaci su dokazali da je u osnovi ove bolesti stanje u kojem želudac, zbog urođene patologije, nije u stanju da luči posebnu supstancu (Castle faktor), koja pomaže apsorpciji vitamina B12 iz crijeva. Za ovo otkriće naučnici su dobili Nobelovu nagradu.

Vrste anemije: klasifikacije

Koje su vrste anemije? Ova bolest se razvija prema raznih razloga, anamneza takođe može biti drugačija. Anemija se deli na sledeće vrste:

Posthemoragijska - bolest se razvija u pozadini akutnog ili kroničnog gubitka krvi (rana, krvarenje).

Hemolitički - pojava patologije povezana je s povećanim uništavanjem crvenih krvnih stanica.

Deficit - bolest se razvija zbog nedostatka supstanci neophodnih za hematopoezu (gvožđe, vitamini i drugi mikroelementi).

Hipoplastična je najteža vrsta anemije, koja nastaje kao rezultat poremećene hematopoeze u koštanoj srži.

Anemija: težina bolesti

Pored gore opisane klasifikacije, kliničari razlikuju bolest po težini. Ovaj indikator zavisi od koncentracije hemoglobina. Težina bolesti anemije ima sljedeće:

prosjek - količina hemoglobina za muškarce je 80-100 g/l, za žene - 70-90 g/l;

teški - nivo hemoglobina pada ispod gornje granice.

Uzroci perniciozne anemije

Prije nego što odgovorite na pitanje: "Kako liječiti pernicioznu anemiju?", potrebno je saznati šta je doprinijelo njenom nastanku. Ova bolest se može razviti iz različitih razloga. Kao što je već spomenuto, glavni je nedostatak vitamina B12 u organizmu. Perniciozna anemija se takođe može razviti kao rezultat:

Znakovi bolesti

Kako se manifestuje perniciozna anemija? Simptomi mogu biti i očigledni i indirektni. Očigledni znakovi Addison-Birmerove bolesti uključuju:

svijetlocrveni (grimizni) jezik, koji postaje "lakiran" zbog deformacije receptora;

disfunkcija nervnog sistema;

želučana ahilija - stanje u kojem nema želudačnog soka hlorovodonične kiseline i enzimi;

Dostupnost patoloških crvenih krvnih zrnaca, anemija;

stvaranje neprirodno velikih stanica (megaloblasta) u koštanoj srži umjesto crvenih krvnih stanica.

Indirektni simptomi bolesti su:

slabost, pospanost, smanjena vitalnost;

bol u ustima i jeziku;

bol u udovima;

gubitak težine, gubitak apetita.

Ovi znakovi patologije se najčešće razvijaju. IN u rijetkim slučajevima Perniciozna anemija se može manifestovati:

promjena u hodu;

poremećaji mokrenja;

zamagljen vid;

seksualni poremećaji;

halucinacije;

mentalnih poremećaja.

Razvoj perniciozne anemije tokom trudnoće

Bolest se može razviti kod trudnica. Perniciozna anemija nastaje kao rezultat nedovoljnog unosa folne kiseline i cijanokobalamina u organizam buduće majke. Istovremeno, nivo crvenih krvnih zrnaca u krvi se smanjuje, ali hemoglobin ostaje normalan ili se povećava. Bolest se razvija dosta sporo, pa se postavlja dijagnoza "perniciozna anemija" rana faza, potrebno je uraditi klinički test krvi. Zbog toga je od izuzetne važnosti blagovremeno obavljene sve pretrage koje je propisao ljekar. Bolest se manifestuje kao bleda koža, slabost, povećan umor, kasnije se javljaju probavni poremećaji. Oštećenje nervnog sistema je izuzetno rijetko;

Tokom trudnoće, perniciozna anemija se mora izliječiti, jer u većini slučajeva patologija može izazvati abrupciju placente, rizik od prijevremenog poroda i porođaja. mrtvo dete.

Liječenje bolesti provodi se prema općoj shemi.

Perniciozna anemija kod djece

Češće ovu bolest razvija se kod djece s nasljednim patologijama probavni sustav, zbog čega je poremećena apsorpcija vitamina B12. U rijetkim slučajevima, dijete može razviti pernicioznu anemiju kada dojenje majka vegetarijanka. Test krvi omogućava postavljanje ispravne dijagnoze već u trećem mjesecu života simptomi patologije počinju se pojavljivati tek kada dijete napuni 3 godine. Nakon pregleda, ljekar može otkriti suhoću i perutanje kože, glositis i povećanu slezinu. Javljaju se probavne smetnje i smanjen apetit. U posebno teškim slučajevima može doći do zaostajanja u razvoju djeteta.

Dijagnoza bolesti

Najočiglednija manifestacija patologije uočena je u sastavu krvi. U pravilu svi pacijenti imaju nisku koncentraciju vitamina B12 u serumu. Apsorpcija vitamina zahtijeva dodatnu primjenu intrinzičnog faktora. Takođe se radi i test urina, pošto komparativna analiza sastav urina i krvi omogućava postavljanje preciznije dijagnoze.

Veoma je važno otkriti osnovni uzrok bolesti. Specijalisti provode studiju gastrointestinalnog trakta radi mogućeg otkrivanja gastritisa, čira i drugih patologija, zbog čega bi mogla biti poremećena apsorpcija vitamina B12.

Liječenje patologije

Ako se dijagnosticira perniciozna anemija, liječenje se provodi primjenom lijekova kao što su oksikobalamin ili cijanokobalamin. Lijekovi se daju injekcijom. Prije svega, potrebno je dovesti koncentraciju vitamina B12 normalne vrednosti, kasnije se broj injekcija smanjuje, a primijenjeni lijek ima samo pomoćno djelovanje. Nakon terapije, pacijenti će morati stalno pratiti nivoe vitamina i periodično se podvrgnuti preventivnom kursu injekcija lijekova.

U nekim slučajevima, tokom liječenja, pacijenti mogu osjetiti smanjenje koncentracije željeza u tijelu. To se obično dešava nakon 3-6 mjeseci liječenja. U takvoj situaciji potrebna je dodatna primjena lijekova koji vraćaju nivo željeza.

Uz uspješnu terapiju, sve manifestacije bolesti postepeno nestaju. Trajanje period oporavka može biti 6 mjeseci. Sadržaj vitamina B12 se normalizuje 35-70 dana nakon početka terapije.

Tokom tretmana eliminiše se neuropatija, nestaje urinarna inkontinencija i drugi simptomi kod svih pacijenata. Nažalost, vid koji je narušen kao rezultat atrofije optičkog živca nije obnovljen. Ali ako se oštećenje vida pojavi kao posljedica krvarenja makule, tada se oporavak događa prilično brzo.

Treba imati na umu da se u nekim slučajevima takvi simptomi mogu razviti nakon liječenja. ozbiljne bolesti, kao što su toksična struma, miksedem, rak želuca. Međutim, to se događa prilično rijetko (ne više od 5% slučajeva).

Principi ishrane

Saznali smo kako liječiti pernicioznu anemiju, ali ne treba zaboraviti ni na uravnoteženu ishranu. Dnevna ishrana treba da sadrži dovoljne količine vitamina i proteina. Obavezno redovno konzumirajte govedinu, zečje meso, plodove mora, jaja, mliječni proizvodi, mahunarke. Preporučuje se ograničavanje količine masti u ishrani, jer usporava procese hematopoeze u koštanoj srži. Takođe bi trebalo da prestanete da pušite i pijete alkoholna pića. Izuzetno je važan za uspješno liječenje pozitivne emocije i podršku porodice i prijatelja. Dobro pazite na svoje tijelo, redovno se testirajte i odmah reagirajte na najmanje promjene u svom zdravlju.