Начальный период рахита. Причины, симптомы, последствия рахита

Рахит - это заболевание детского организма, вызванное нарушением различных видов обмена и в первую очередь - фосфатно-кальциевого, что приводит к поражению многих органов и систем, но главным образом - костного скелета.

Заболевание известно с глубокой древности как костное заболевание. Согласно описанию Геродота (484-425 годы до н.э.), у убитых египетских солдат, которые, по обычаю, с детства не закрывали голов от солнца, черепа были твердыми, тогда как у персидских солдат, всегда носивших на голове тюрбаны, черепа оказались мягкими. Такие наблюдения расценивались как указание на то, что солнечный свет может обеспечивать толщину и твердость костей.

Медицинское описание заболевания было дано английским анатомом и ортопедом F. Glisson в 1656 году, и поэтому длительное время оно носило название «аглицкая болезнь». Современное название болезни происходит от греческого слова «rachis», что означает «спинной хребет» (позвоночник), искривление которого является одним из симптомов заболевания.

В настоящее время рахит является одним из самых распространенных заболеваний у детей раннего возраста. Он встречается практически у всех детей первого года жизни. Хотя, конечно, благодаря профилактике удалось значительно уменьшить число детей с тяжелыми клиническими проявлениями рахита.

Рахит не принадлежит к числу социально опасных заболеваний, но он способствует частому возникновению бронхолегочных заболеваний, особенно пневмоний. Кроме того, у больных рахитом нарушается функциональная деятельность сердечно-сосудистой системы и пищеварительного тракта, у девочек часто формируется плоский рахитический таз, что впоследствии приводит к родовым травмам при рождении ребенка.

ЭТИОЛОГИЯ. Основной, но не единственной причиной возникновения «классического» рахита у детей является гиповитаминоз D экзогенного или эндогенного происхождения.

В качестве экзогенных причин гиповитаминоза D могут выступать следующие:

1) недостаточное поступление витамина D с пищей, в частности отсутствие в рационе ребенка продуктов, богатых витамином D. Это такие продукты, как яичный желток, тресковый жир, печень рыб и птиц, икра, молоко, сливочное масло и др.;

2) недостаточное поступление извне фосфатов и кальция в организм ребенка;

3) недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе и недостаточная инсоляция, что приводит к нарушению образования витамина D3 из 7-дегидрохолестерина в эпидермисе под влиянием ультрафиолетовых лучей, имеющих длину волны 280-310 нм.

К эндогенным причинам гиповитаминоза D относят:

1) нарушение процессов всасывания витамина D в кишечнике, что наблюдается при синдроме мальабсорбции, обструкции желчевыводящих путей и других патологических состояниях;

2) нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм витамина Б в его активные формы (витамин D3) в печени и почках. Это может быть связано с хроническими заболеваниями этих органов, а также с генетическими нарушениями процессов синтеза витамина D3;

3) нарушение всасывания соединений фосфора и кальция в кишечнике, их повышенное выведение с мочой и нарушение утилизации костной тканью;

4) отсутствие или нарушение функциональной активности рецепторов к витамину D3.

Помимо дефицита витамина D3, для возникновения рахита необходимы факторы, способствующие его развитию. К ним относят:

1) искусственное вскармливание, поскольку в коровьем молоке и питательных смесях, применяемых для вскармливания, не вполне оптимальное соотношение кальция и фосфора;

2) недоношенность детей, так как в связи с интенсивным ростом у них имеется повышенная потребность в витамине Б3;

3) плохой уход и непригодные жилищно-бытовые условия жизни ребенка.

При возникновении рахита имеет значение также дефицит ионизированного кальция. Это связано с высокой потребностью в нем растущего организма при относительно низком содержании его в пище и недостаточном усвоении. В течение первых двух лет жизни в организме ребенка откладывается до 140 г кальция, а суточная потребность в нем составляет около 30 мг на 1 кг массы тела. Особенно высока эта потребность у недоношенных, рождающихся с недостаточными запасами кальция и у быстро растущих детей.

Важным является также соотношение кальция и фосфора в пище. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов (Мg, Zn), полноценного белка, витаминов А и группы В, так как все они участвуют в остеогенезе. Известен и «АТФ-дефицитный» рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток.

Легко возникающий дефицит перечисленных факторои при интенсивном росте ребенка - результат активно протекающих процессов формирования и перестройки костной ткани, а также неустойчивости эндокринной регуляции этих процессов. Наряду с этим нарушение регуляции остеогенеза может быть обусловлено вынужденной гипокинезией ребенка первых месяцев жизни (гипокинетическая остеопатия).

ПАТОГЕНЕЗ. Для лучшего понимания сущности патогенеза рахита прежде всего необходимо знать физиологическую роль витамина D в организме и его метаболизм.

Рассмотрим пути метаболизма витамина D в организме (рис. 1) и его физиологическое значение.

Под влиянием ультрафиолетовых лучей, в основном имеющих длину волны 290-310 нм, из 7-дегидрохолестерина в мальпигиевом и базальных слоях кожи образуется провитамин D3, который подвергается в коже неферментативному превращению в витамин D3 (холекальциферол). Частично он подвергается распаду с образованием неактивных метаболитов (например люмистерол, тахистерол), а основная часть витамина D3 связывается с сывороточным альфа-2-глобулином, так называемым витамин-О-связывающим глобулином (ДСГ), образуя транспортную форму витамина D3. После чего циркулирующий в крови витамин D3 захватывается купферовскими клетками печени, где он подвергается дальнейшему метаболизму, а другая его часть фиксируется в жировых тканях и в мышцах, представляя собой резервную форму.

Синтез витамина в коже достаточно активный и составляет 18 МЕ/см/ч. Это количество способно полностью обеспечить потребность организма в витамине.

С растительной пищей витамин D поступает в виде эргокальциферола (D2), а с пищей животного происхождения - в виде холекальциферола (D3). Витамин D, поступающий с пищей, всасывается преимущественно в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике в присутствии солей желчных кислот. Он всасывается в лимфу в виде хиломикронов омолата холекальциферола, который образуется при взаимодействии витамина D3 с таурохолевой кислотой. Всосавшийся витамин D3 связывается с ДСГ и циркулирует в крови в виде комплекса с белком, который имеет молекулярную массу 53 000 D и относится к альфа-2-глобулинам. Этот комплекс витамин D3- белок также захватывается купферовскими клетками печени и резервируется в жировой ткани и мышцах.

В печени витамин D3 (холекальциферол) подвергается гидроксилированию, которое осуществляется печеночным ферментом микросомальной монооксигеназой 25-гидроксилазой и требует присутствия молекулярного кислорода, флавопротеина и цитохрома Р-450. При этом образуется 25-гидроксихолекальциферол или кальцидиол (25-ОH-D3), которые в 1,5 раза активнее витамина D3.

С током крови кальцидиол (25-гидроксихолекальциферол) поступает в почки, где подвергается дальнейшему гидроксилированию. Прежде всего это происходит в митохондриях проксимальных канальцев почек под воздействием фермента 1-альфа-гидроксилазы. В результате этого образуется 1,25-дигидроксихолекальииферол или кальцитриол (1,25- (ОH)2-D3), которые в 3 раза активнее витамина D3.

Кроме того, в проксимальных извитых и прямых канальцах почек под воздействием митохондриальной 24-гидроксилазы образуется 24,25-дигидроксихолекальциферол (24,25-(ОH)2-D3).

В дальнейшем образуется более 60 метаболитов витамина D3, большинство из которых являются неактивными, например такие, как кальцитроевая и холакальциевая кислоты и др.

Сравнительная характеристика витамина D и его метаболитов представлена в таблице 1.

Процессы метаболизма витамина D находятся под регулирующим влиянием паратиреоидного гормона (ПТГ), а также концентраций кальция и фосфора (рис. 2).

Таким образом, метаболиты витамина D3 - 1,25-дигидроксихолекальциферол и 24,25-дигидроксихолекальциферол - являются наиболее активными метаболитами, которые участвуют в многочисленных биохимических реакциях и физиологических процессах. Реализация биологического действия 1,25-(ОH)Т-D3 осуществляется посредством взаимодействия со специфическими рецепторами, обладающими высоким сродством к 1,25-(ОH)2-D3. Эти рецепторы обнаружены в тонком кишечнике, костях, почках и некоторых других органах.? Таблица

Активные метаболиты витамина D3 производят следующие биологические эффекты:

1) 1,25-дигидроксихолекальциферол усиливает синтез специфического калыдийсвязываюшего белка (СаСБ), который переносит кальций от апикального к базальному полюсу клетки и тем самым обеспечивает активное всасывание кальция из кишечника, поддерживая его уровень в крови;

2) 1,25-дигидроксихолекальциферол усиливает также всасывание неорганического фосфата в тонком кишечнике (зависимое от концентрации натрия);

3) 1,25-дигидроксихолекальциферол усиливает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек с последующим образованием фосфорно-кальциевой соли (СаНРО4), которая необходима для минерализации костной ткани;

4) 1,25-дигидрохолекальциферол активирует фермент цитратсинтетазу, который участвует в усилении синтеза лимонной кислоты (цитрата) из пировиноградной кислоты. Лимонная кислота в виде соли - цитрата кальция - принимает участие в минерализации костной ткани, облегчая транспорт кальция в кость;

Рис. 2.

(Са), фосфором (Р), паратиреоидным гормоном (ПТГ) и 1,25-дигидроксихолекальциферолом

5) 1,25-дигидрохолекальциферол активирует остеокласты и запускает в костных клетках биохимический механизм, приводящий к резорбции кальция из костной ткани;

6) 1,25-дигидрохолекальциферол и особенно 24,25-дигидрохолекальциферол тормозят секрецию паратиреоидного гормона, который образуется околощитовидными железами и стимулирует синтез кальцитонина в щитовидной железе;

7) 1,25-дигидрохолекальциферол усиливает пролиферацию остеобластов, стимулирует пролиферацию быстрорастущих хондроцитов, синтез ДНК и гликозаминогликанов в клетках растущего костного хряща;

8) 24,25-дигидрохолекальциферол стимулирует активность завершивших рост хондроцитов;

9) 1,25-дигидрохолекальциферол индуцирует синтез коллагена в эпифизах трубчатых костей;

10) 1,25-дигидрохолекальциферол изменяет липидный состав мембран щеточной каемки путем увеличения содержания фосфатидилхолина и количества ненасыщенных жирных кислот, увеличивает текучесть фосфолипидов мембраны и ее проницаемость.

Исходя из вышеизложенного, патогенез классического витамин-D- дефицитного рахита можно представить следующим образом (рис. 3).

При классическом рахите дефицит витамина D в организме возникает в результате недостаточного его поступления с пищей или при недостаточном его образовании в коже. Кроме того, D-гиповитаминоз может возникать при потреблении с пищей больших количеств зерновых продуктов, содержащих фитат, что может увеличивать потерю витамина D с калом и затруднять всасывание кальция в кишечнике. При этом в организме ребенка происходят следующие изменения:

1) наблюдается уменьшение реабсорбции фосфатов в канальцах почек и увеличивается их выделение из организма с возникновением гипофосфатемии, что приводит к нарушению образования и отложения СаНРО в костях.

Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде всего это касается фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов и клеток, а также аденозинфосфорных кислот мышечной ткани. Демиелинизация обуславливает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся выраженными реакциями торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен и снижается тонус;

2) уменьшается синтез кальцийсвязывающего белка и снижается всасывание кальция из кишечника с последующей гипокалышемией и вымыванием кальция из костей для поддержания его нормального уровня.

Возникшая в результате этого гипокальциемия является первым звеном в механизме развития сложных патофизиологических процессов, формирующих клиническую картину рахита. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона (ПТГ). Воздействие последнего направлено на под держание одной из основных констант организма - гомеостаза кальция. При этом ПТГ мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Местом его приложения являются также желудочно-кишечный тракт и почки. В частности, в тонком кишечнике нарушается всасывание солей фосфора и кальция, снижается реабсорбция фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. В результате усугубляется гипофосфатемия и сравнительно быстро возникает гипопротеинемия, обусловливающие снижение щелочного резерва крови и развитие ацидоза;

3) ацидоз нарастает также за счет угнетения активности фермента цитратсинтетазы и уменьшения образования цитратов.

Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции, вследствие чего возникают патологические реакции центральной нервной системы и внутренних органов, особенно тех, которые в силу своего строения могут служить дополнительными органами выделения. Повышается порозность сосудистой стенки, секреция слизеобразуюших желез желудочно-кишечного тракта и легких, которые выделяют недоокисленные продукты обмена. При ацидозе развивается также дистония вегетативной нервной системы, обычно с преобладанием ваготонии. Выраженные нарушения обмена приводят вначале к функциональным, а затем и к морфологическим изменениям внутренних органов, в первую очередь - систем дыхания и пищеварения. Снижается иммунологическая защита, и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям и более затяжному их течению.

Остеогенез нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активного метаболита витамина D, регулирующего отложение извести в костях. Вымывание солей кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искривляются под де.йствием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела (рахитическая остеомаляция). Замедляются процессы обызвествления костей, соли кальция и фосфора не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нормальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани.

КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. В течение длительного времени в клинической педиатрии используется классификация витамин-D-дефицитного рахита, принятая на VI Всесоюзном съезде детских врачей в 1947 году по предложению СО. Дулицкого. Эта классификация предусматривает уточнение периода болезни, характера течения и степени тяжести (табл. 2).

В основу ее положена терапевтическая эффективность препаратов витамина D. Согласно этой классификации выделяют витамин-D-дефицитный (или классический) рахит, развитие которого связано с недостатком в организме активных метаболитов витамина D, имеющее как экзо-, так и эндогенное происхождение. Характеризуя классический рахит с позиций терапевтического влияния препаратов витамина D, следует отметить, что болезнь, как правило, эффективно поддается лечению, наступает полное выздоровление. Таблица 2

(С.О.Дулицкий, 1947)

При классическом рахите в зависимости от степени выраженности клинических признаков различают три степени: I -легкая, II - средне- тяжелая и III - тяжелая.

Рахит I степени (легкий) характеризуется преимущественно нервно- мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста).

Рахит II степени (среднетяжелый)> помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов.

О рахите III степени (тяжелом) свидетельствуют резко выраженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.

Различают острое, подострое и рецидивирующее течение болезни.

Для острого течения характерно бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень щелочной фосфатазы, преобладание процессов остеомаляции. Острое течение чаще наблюдается у детей, находящихся на одностороннем, преимущественно углеводном, вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющих в массе, не получавших профилактических доз витамина D. Острому течению способствуют состояния, сопровождающиеся ацидозом.

Подострому варианту течения рахита свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Подострое течение наблюдается преимущественно у детей, которым проводилась специфическая профилактика рахита и которые находились на естественном вскармливании или получали сухие молочные смеси, содержащие витамин D.

При рецидивирующем течении рахита типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явления ми. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах. Рецидивирующее течение рахита наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вторичной профилактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболевания, пневмонии, кишечные расстройства.

В настоящее время в связи с улучшением бытовых условий, широко проводимой профилактикой и частым применением адаптированных смесей, содержащих витамин D, рахит редко достигает III степени тяжести. У большинства детей отмечаются лишь умеренно или маловыраженные его признаки. Преобладает подострое течение.

При характеристике течения рахита выделяют следующие периоды заболевания: начальный, разгара, репарации, остаточных явлений.

Клинически начальный период рахита характеризуется тем, что первые признаки заболевания возникают чаше всего на 2-3-м месяцах жизни (у недоношенных - в конце 1-го месяца). Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке или внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условно-рефлекторные связи. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляется потница, стойкий красный дермографизм. Наблюдается мышечная гипотония.

В начальном периоде рахита при биохимическом исследовании обнаруживают нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция (2,62-2,87 ммоль/л при норме 2,37-2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45-1,77 ммоль/л) в сыворотке крови. Уровень щелочной фосфатазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулковича слабоположительная.

Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2-3 до 4-6 недель, при подостром течении иногда затягивается до 2-3 месяцев. Затем при неадекватности или отсутствии лечения наступает период разгара.

Период разгара рахита приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отчетливое отставание в психомоторном, а часто и в физическом развитии. Сохраняется резкая потливость, появляются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц и связочного аппарата. Присоединяются отчетливые изменения скелета, особенно в зонах роста костей.

Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка (рис. 4), податливости и деформации грудной клетки с вдавливанием в нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы (гаррисонова борозда), а также искривлению длинных трубчатых костей и формированию рахитического кифоза (рис. 5) и суженного, плоскорахитического таза. Указанная последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета. Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщениями в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, в межфаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахитических «браслеток», «четок», «нитей жемчуга».

Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, замедлению роста трубчатых костей в длину, что одновременно с искривлением укорачивает их.

На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.

Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может снизиться до 0,48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0-2,5 ммоль/л), повышен уровень щелочной фосфатазы.

Для периода реконвалесценции характерны улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформации скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномонические для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелочной фосфатазы обычно не изменен.

Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу - период остаточных явлений, который сопровождается лишь такими обратимыми изменениями опорно-двигательного аппарата, как мышечная гипотония, разболтанность суставов и связок.

Витамин-D-зависимый, или псевдодефицитный рахит - заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, протекающее с выраженной кальципенией и остеомаляцией. Раатичают два типа заболевания. Причины заболевания I типа связывают с врожденным дефектом превращения 25-оксикальциферола в 1,25-диоксикальциферол вследствие недостаточности 1-альфа-гидроксилазы в почках. При II типе болезни синтез 1,25-дигидрокальциферола в организме не нарушен, но наблюдается резистентность рецепторов к 1,25-дигидроксикальциферолу органов-мишеней; концентрация этого метаболита в крови больных детей превышает норму.

В отличие от витамин-D-дефицитного рахита начальные признаки заболевания при витамин-D-зависимом рахите появляются позже, в возрасте 5-6 месяцев. При этом деформируются преимущественно кости нижних конечностей, возможны гипокальциемические судороги. Обычно при витамин-D-зависимом рахите используют высокие дозы витамина D, но терапевтический эффект препарата в плане излечения заболевания отсутствует.

Терапевтический эффект от применения больших доз витамина D отсутствует также у детей с витамин-D-резистентным рахитом. К этой группе D-резистентного рахита относят семейный врожденный гипофосфатемический рахит или фосфат-диабет, который может иметь сцепление с Х-хромосомой, а также аутосомный доминантный гипофосфатемический рахит.

Витамин-D-резистентный рахит наблюдается у детей с болезнью или синдромом де Тони-Дебре-Фанкони и с почечным тубулярным ацидозом, а также при гипофосфатазии.

Гипофосфатазия - редкое наследственное заболевание, вызванное отсутствием или снижением активности щелочной фосфатазы сыворотки крови, костной и хрящевой ткани, приводящее к нарушению минерализации костей, так как в зонах оссификации не образуется необходимого количества ионов РО4. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ранняя хаокачественная форма заболевания может выявиться у новорожденных и детей первого года жизни. С витамин-D-дефицитным рахитом гипофосфатазию сближают костные изменения, беспокойство ребенка, гиперестезии, гипотония мышц, гипофосфатемия, ацидоз. Однако в отличие от последнего остеопатия характеризуется резко выраженными процессами остеомаляции. Кости черепа становятся мягкими, иногда сохраняются только отдельные островки костной ткани в лобной и затылочной областях. Конечности короткие, деформированные, трубчатые кости легко сгибаются. В более старшем возрасте могут быть спонтанные переломы, резкое искривление трубчатых костей, увеличенный шаровидный череп. На рентгенограммах выявляются резкий остеопороз и множественные, медленно заживающие переломы различной локализации. Нетипичными для рахита являются немотивированные подъемы температуры тела, резкое возбуждение (могут быть судороги, напоминающие спазмофилию), низкий уровень щелочной фосфатазы, выделение с мочой фосфоэтаноламина.

Дифференциально-диагностические признаки витамин-D-дефицитного рахита и сходных заболеваний представлены в таблице 3.

Таблица

Выделяют также вторичный рахит, который развивается у детей вследствие различных соматических заболеваний, а также побочного действия некоторых лекарственных веществ. Вторичный рахит может возникать при хронических заболеваниях почек, при которых развивается хроническая почечная недостаточность. Рахитические изменения могут наблюдаться при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы печени) и обструкции желчевыводящих путей (атрезия желчных ходов), когда нарушается образование или поступление желчи в кишечник и усвоение жирорастворимых витаминов, в частности витамина D. Вторичный рахит отмечается при синдроме мальабсорбции, кистофиброзе поджелудочной железы, а также при болезнях обмена веществ (цистинурия, тирозинемия и др.).

В отличие от витамин-D-дефипитного рахита остеопатия, возникающая на фоне хронических заболеваний печени и почек, может развиться в любом периоде детства, она не имеет циклического течения и связи с временем года.

Кроме того, описаны случаи вторичного рахита, индуцированные фенобарбиталом либо другими длительно назначаемыми противосудорожными препаратами. Эти препараты вызывают значительное снижение уровня 25-гидроксикальциферола вследствие ускоренного катаболизма в печени.

Деминерализация скелета и симптомы вторичного рахита могут развиваться также при длительной терапии глюкокортикоидами.

Таким образом, диагноз рахита устанавливают на основании: 1) нервно-мышечных расстройств и изменения поведения ребенка; 2) характерных деформаций скелета, появляющихся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающих; 3) цикличности патологического процесса.

Диагноз подтверждается снижением содержания прежде всего фосфора и кальция при одновременном повышении уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови; нарушением процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хорошим эффектом от применения витамина D.

В плане дифференциальной диагностики рахит следует также отличать от хондродистрофии и врожденной ломкости костей.

Аховдроплазия (хондродистрофия) - врожденное, генетически обусловленное нарушение энхондрального окостенения при сохранности периостального. Поражаются кости хрящевого происхождения, в том числе конечностей и основания черепа; позвоночник не затрагивается. Большая голова с выдающимися лобными и теменными буфами, короткие конечности, варусные искривления ног, гиперлордоз или (иногда) кифоз, деформации таза напоминают признаки рахита. Обращают на себя внимa ние относительно длинное туловище, собирающиеся в складки на конечностях кожа и подкожная жировая клетчатка, растущие соответственно возрасту пальцы рук (II-IV) почти одинаковой длины, в виде трезубца.

Врожденная ломкость костей связана с нарушением метаболизма соединительной ткани, функциональной неполноценностью остеобластов, значительным замедлением периостального и в меньшей степени эндостального окостенения. Энхондральное окостенение обычно не нарушено. Трубчатые кости имеют почти нормальную длину, но содержат мало извести, тонкие, ломкие. Череп мягкий, как каучуковый мешок, с отдельными костными пластинками. Открыты даже боковые роднички, швы широкие. Нетипично для рахита то, что дети уже рождаются с многочисленными переломами трубчатых костей и ребер и с костными мозолями в местах внутриутробно наступивших переломов. В дальнейшем переломы возникают без видимой причины или при минимальных манипуляциях, приводя к укорочению конечностей, а нередко к дугообразному их искривлению. Частыми, но необязательными признаками могут быть голубые склеры, тонкая кожа, гипоплазия зубов с желтой или фиолетовой их окраской, атрофия мышц. На рентгенограммах выявляются выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя, свежие и старые переломы. Содержание фосфора и щелочной фосфатазы не изменено.

ПРОФИЛАКТИКА. Проводится в антенатальном периоде и продолжается в постнатальном. Поэтому она подразделяется на антенатальную и постнатальную. Кроме того, анте- и постнатальная профилактика подразделяется на неспецифическую и специфическую.

Необходимость антенатальной профилактики рахита обусловлена тем, что у плода имеется высокая потребность в усвоении кальция. Между 27-й и 40-й неделями беременности плод ежедневно потребляет порядка 290 мг кальция в сутки. При этом во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма беременной женщины к потребностям плода - ее общая кальциемия уменьшается примерно на 8% по сравнению с исходным содержанием. Транспортировка кальция от матери к плоду осуществляется через плаценту путем активного механизма. Концентрация общего и ионизированного кальция в плазме крови у плода равна концентрации кальция у матери.

Особенно быстро увеличивается потребность плода в кальции после 30-й недели беременности. Для ее обеспечения у матери в конце беременности повышается концентрация паратгормона, что позволяет мобилизовать резервы кальция в направлении плода. Кроме того, в течение третьего триместра у беременной наблюдается повышенный синтез кальцитриола, но этого синтеза недостаточно и поэтому необходимо дополнительное введение витамина D.

При антенатальной профилактике большее значение, как и при лечении, придается неспецифическим методам. В антенатальном периоде неспецифическая профилактика должна проводиться всем беременным. Она состоит в следующем:

1) соблюдении режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе в светлое время дня и двигательной активностью;

2) сбалансированной диете, содержащей в оптимальных соотношениях соли кальция и фосфора (2:1) и достаточное количество других микроэлементов, витаминов, полноценного белка и т.д. Лучше всего достаточное поступление кальция обеспечивается молоком и молочными продуктами или кальциевыми добавками для женщин, не переносящих молоко;

3) предупреждении и лечении заболеваний, особенно протекающих с ацидозом, а также токсикозов и невынашивания беременности.

Специфическая профилактика проводится только в два последних месяца беременности, если они совпадают с осенне-зимним временем года. Наиболее желательны физиологические методы. Рекомендуется общее ультрафиолетовое облучение - 10-15 сеансов, начиная с 1/4 биодозы и доводя до 2,5-3 биодоз, с расстояния 100 см, ежедневно или через день.

Достаточное поступление витамина D может быть обеспечено либо ежедневным приемом 400 МЕ витамина во время всего периода беременности, либо приемом 1000 МЕ/сут, начиная с 28-й недели беременности. В течение 6-8 недель беременной дают кальциферол в дозе 1000 МЕ/сут (иногда дозу увеличивают до 2000 МЕ/сут) или драже «Гендевит».

В последнее время антенатальную специфическую профилактику рекомендуют проводить ударной дозой витамина D в 200 000 МЕ, принятой однократно в начале 7-го месяца беременности.

Следует отметить, что Международная единица биологического воздействия витамина D установлена в зависимости от антирахитического эффекта у кастрированных крыс. 1 МЕ равна 0,025 мг, эта минимальная доза предотвращает появление заболевания у молодой крысы, помещенной в условия, способствующие развитию рахита. 1 г витамина содержит 40 000 МЕ.

Некоторые исследователи рекомендуют использовать препараты витамина D только в группах риска - при наличии у беременной заболеваний почек, печени, дисфункции эндокринной системы, признаков нарушения маточно-плацентарного кровообращения, при наличии клинических признаков недостатка кальция (судороги, парестезии, боль в костях и др.), а также если беременная не старше 30 лет. Специфическую профилактикуграхита витамином Б не рекомендуется проводить беременной старше 30 лет, так как существует опасность избыточного отложения кальция в плаценте и развития гипоксии плода.

В постнатальном периоде неспецифическая профилактика включает:

1) тщательный уход за ребенком, соблюдение режима, достаточное пребывание на свежем воздухе в светлое время дня и воздушные ванны летом в тени деревьев («кружевная полутень»);

2) ежедневный массаж и гимнастику с длительностью каждой процедуры 30-40 мин;

3) естественное вскармливание со своевременной его коррекцией;

4) использование цитратной смеси (лимонная кислота - 2,1 г; лимоннокислый натрий - 3,5 г в 100 мл воды), курс 10-12 дней, по 1 чайной ложке 3 раза в сутки с повторением через 1-2 мес.

Специфическая профилактика проводится здоровым детям первого года жизни, начиная с 1-месячного возраста. При наличии дополнительных факторов риска профилактику начинают с 2-3-недельного возраста. Исключаются летние месяцы. Проводятся два курса облучения УФ-лучами (осенью и зимой) по 10-15 сеансов. После каждого курса ультрафиолетового облучения препараты витамина D не назначаются на протяжении 2-2,5 месяцев.

Витамин Б для специфической профилактики рахита назначают по 400 МЕ/сут. Эта доза полностью покрывает суточные потребности ребенка и применяется практически во всех странах мира в качестве профилактической дозы рахита. Во Франции назначают по 1000-1200 МЕ/сут витамина D, поскольку в этой стране он не добавляется в молочные продукты.

Для специфической профилактики следует давать водный раствор витамина D3 (холекальциферол) или масляный раствор эргокальциферола по 1 капле 1 раз ежедневно или через день (400-500 МЕ в сутки) или видеин по 1 драже (500 МЕ) 1 раз в день в течение всего первого года жизни ребенка. Недоношенным детям, а также детям с усиленной пигментацией кожи дозу препарата увеличивают до 800-1000 МЕ/сут.

В последнее время французские исследователи рекомендуют принимать витамин D по 400 МЕ ежедневно до 3 месяцев жизни при грудном или искусственном вскармливании, а затем применяют ударную дозу в 200 000 МЕ, которая является средней курсовой профилактической дозой и позволяет поддерживать концентрацию кальцидиола (25-ОН-D3), превосходящую необходимую в 15 нг/мл, в течение 6 месяцев. По мнению французских исследователей, действие ударной дозы обеспечивается депонированием витамина D в жировых и мышечных тканях.

Спиртовой раствор витамина D2 при профилактике рахита не употребляется. Категорически противопоказано одновременное применение УФ-лучей и препаратов витамина D или сочетание двух его препаратов.

Периодически контролируют содержание кальция в моче пробой Сулковича, которая служит для качественного определения кальция в моче ребенка. Она проводится следующим образом: к 5 мл утренней мочи ребенка добавляют 2,5 мл реактива Сулковича (по 2,5 г щавелевой кислоты и оксалата аммония, 5 г ледяной уксусной кислоты, до 150 г дистиллированной воды). По выраженности помутнения судят о степени кальцийурии.

В большинстве случаев препараты витамина D применяют лишь до 2 лет, т.е. до момента, когда ребенок начинает подвергаться нормальному воздействию ультрафиолетового и солнечного облучения. В других вариантах продлевают их прием зимой до 5 лет, американцы и скандинавы применяют их до конца подросткового возраста. Для ребенка до 5 лет желательно предписание однократной ударной дозы витамина D в 200 000 МЕ в начале зимы, а если ребенок мало находится на солнце или его кожа сильно пигментирована, то эта доза увеличивается до 400 000 МЕ.

Противопоказаниями к назначению витамина D с профилактической или лечебной целью являются: гипоксия и внутричерепная родовая травма, ядерная желтуха и малые размеры большого родничка. Учитывается также и характер вскармливания: при использовании адаптированных смесей, содержащих витамин D, препараты его назначают с осторожностью. Профилактика рахита препаратами витамина D будет успешной только в случае обеспечения потребности ребенка в кальции, поскольку потребность анаболизма скелета в процессе роста ребенка требует потребления кальция от 100 до 200 мг/сут в течение первого года жизни. Рекомендуемый ежедневный прием кальция составляет 400 мг/сут с рождения до 6 мес и 800 мг/сут с 6 до 12 мес. В дальнейшем рекомендуемый суточный прием кальция составляет 800 мг в возрасте 1 - Юлети 1200 мг между 11 и 15 годами.

Главным источником кальция для детей и подростков являются молочные продукты. Для покрытия ежедневной потребности в кальции рекомендуется принимать один молочный продукт во время каждого приема пищи. В качестве примера можно привести такое сопоставление: 150 мг кальция - это 125 мл молока = 1 баночке йогурта = 100 г творога =30 г сыра.

ЛЕЧЕНИЕ. Необходимо комплексное лечение рахита. Оно должно быть длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и на ликвидацию гиповитаминоза D. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее ультрафиолетовое облучение и введение препаратов витамина D.

Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом D. В этих случаях назначение витамина D без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Этот вид лечения включает организацию охранительного режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей. Необходимо длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений. Большое значение имеют гигиенические процедуры - ванны, обтирания.

Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3-4 мес, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачивающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин).

При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином D на 1-1,5 мес назначают препараты кальция (5-10%-й раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 2-3 раза). При искусственном и смешанном вскармливании дефицита кальция не возникает, так как содержание его в коровьем молоке высокое.

Назначение витаминов С и группы В (В1 В2, В6) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает эффективность специфического лечения. Этому же способствует цитратная смесь (Acidi citrici 2,1; Natrii citrici 3,5; Aquae destillatе аt 100,0), которую назначают по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение месяца. Цитратная смесь способствует всасыванию кальция, уменьшает явления ацидоза, улучшает процессы оссификации.

Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции центральной нервной системы и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30-40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 г 0,05%-го раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001-0,003 г 3 раза в день, курс - 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулируют обменные процессы.

Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера течения процесса. В начальном периоде рахита и при подостром его течении следует отдавать предпочтение общему ультрафиолетовому облучению как более физиологичному способу терапии. Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние - 100 см, длительность курса - 15-25 дней. Ультрафиолетовое облучение не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, при наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированности, выраженной гипотрофии и анемии.

В разгар заболевания при остром течении рахита назначают витамин D в одной из перечисленных форм:

1) видехол - 0,125%-й масляный раствор холекальциферола (D3); 1 мл содержит 25 000 МЕ, 1 капля - 500 МЕ;

2) видеин - таблетированный водорастворимый витамин D2 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000 и 10 000 МЕ;

3) витамин D2 - эргокальциферол - 0,125%-й масляный раствор; 1 мл содержит 50 000 МЕ, 1 капля - 1000 МЕ; 0,5%-й спиртовой раствор; 1 мл содержит 200 000 МЕ: 1 капля - 5000 МЕ;

4) водный раствор витамина D3 (холекальциферол) содержит в 1 капле 500 МЕ.

При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяется водный или спиртовой раствор витамина D.

Независимо от выраженности патологического процесса, степени его тяжести и характера течения рахита назначают эргокальциферол по 2500- 5000 МЕ в сутки в течение 30-45 дней. После достижения терапевтического эффекта переходят на профилактическую дозу (400-500 МЕ в сутки), которую ребенок получает в течение двух лет.

Детям из группы риска иногда проводят противорецидивное лечение. Назначают препараты витамина D по 2000-5000 МЕ в сутки на протяжении 3-4 недель. Противорецидивные курсы назначают спустя 3 месяца после основного курса лечения.

Рахит – это такое заболевание, при котором происходит нарушение опорно-двигательного аппарата на фоне нехватки витамина D. Рахит, симптомы которого обуславливаются также нарушением обмена фосфора и кальция, сопровождается, помимо этого, нарушением роста костей. Несмотря на тот факт, что смертельным это заболевание не является, оно, между тем, провоцирует развитие необратимой деформации, которой подвергается скелет больного ребенка (а именно "детским" заболеванием является рахит), а также способствует значительному торможению ряда процессов, связанных с его развитием.

Общее описание

Нарушение развития при рахите в частности касается физического состояния растущего организма ребенка и состояния психического. Более того, на фоне рахита также повышается риск последующего развития различных заболеваний (инфекционных и пр.).

В целом при рассмотрении рахита можно выделить, что это заболевание у детей на первом году жизни проявляет себя достаточно часто. Определить точные цифры по части распространенности рахита не предоставляется возможным, и, тем ни менее, у многих маленьких пациентов выявляются того или иного типа остаточные явления, непосредственным образом связанные с его перенесением. К такого рода явлениям относятся различные аномалии роста зубов и прикуса, деформации нижних конечностей, грудной клетки, черепа и пр. Учитывая то, что рахит создает определенные условия для последующей предрасположенности детей к инфекционным и другим заболеваниям, страдающие рахитом дети достаточно часто болеют.

Под рахитом подразумевается обычно одна болезнь, однако это не совсем верно. Дело в том, что в действительности рахит – это группа заболеваний и нарушений, непосредственным образом связанных с обменными процессами, за счет особенностей которых для них был определен один общий признак. В качестве такого признака рассматривается снижение в костной ткани уровня кальция (это определяет такую патологию как остеопения). Спровоцировать это может не только дефицит витамина D, но и определенные внутренние или внешние факторы. Учитывая это, первые признаки рахита не обязательно требуют лечения с использованием указанного витамина - для начала в этом вопросе определяют необходимость выделения конкретных причин, вызвавших эти признаки. Более того, в определенных ситуациях витамин D вообще противопоказан к применению, что также следует учитывать при появлении тревожных признаков и симптомов.

Рассматриваемое нами заболевание также принято определять в качестве болезни активного роста, что объясняется спецификой его проявления. Развивается рахит, как мы уже выделяли, только у маленьких детей и только на том этапе, в рамках которого происходит активный рост их скелета, в процессе чего формируется временный дисбаланс между поступающим витамином D и кальцием и между их потреблением самим организмом.

По странам СНГ признаки, указывающие на недостаток витамина D, выявляются более чем в половине случаев среди доношенных деток и в 80% случаев – у деток недоношенных. Причины рахита (и, собственно, недостатка витамина Д, который также определяется как гиповитаминоз Д) заключаются в недостаточности формирования витамина Д в коже за счет способствующего этому воздействия солнечных лучей. Именно солнечные лучи, как, вероятно, читателю известно, являются основным источником получения указанного витамина.

Солнечный спектр определяет актуальность витаминообразующего эффекта только за счет воздействия ультрафиолета. Витамин Д, образовавшийся подобным образом, начинает скапливаться в виде «запасов» в коже и в жировой ткани, а также в печеночных мышцах. За счет этих запасов впоследствии обеспечивается возможность предотвращения развития токсических эффектов с его же стороны, помимо этого запас витамина Д предоставляет его в распоряжение организма в условиях холодного времени года, тогда, когда меньшее количество времени уходит на пребывание под солнцем и в целом кожа скрыта от воздействия его лучей.

Потребность в витамине D диктуется возрастом в каждом конкретном случае. Наибольшее количество данного витамина требуется, как уже понятно, детям, в частности в период первых месяцев и лет их жизни – это позволит обеспечить адекватный процесс формирования их костной ткани. В рамках указанного возрастного периода потребность в данном витамине составляет на 1 килограмм веса 55 мг. Постепенно, по мере того, как будет в дальнейшем развиваться скелет ребенка, потребность в рассматриваемом витамине снижается. Что касается вопроса потребности в витамине D у взрослых, то здесь она составляет на 1 килограмм веса 8 мг, что, как видно, в разы меньше того количества, которое является обязательным для детей.

Рахит: причины

На основании указанных выше особенностей, а также других дополнительных факторов, обуславливающих развитие такого заболевания как рахит у ребенка, можно выделить следующий ряд причин, приводящих к развитию этого заболевания:

• Недоношенность. Данный фактор в частности актуален при рассмотрении рахита ввиду того условия, что именно в период последних месяцев беременности с наибольшей интенсивностью происходит поступление к плоду фосфора и кальция.
• Неправильное вскармливание. По этой причине также может развиться рахит, происходит это в результате недостаточного поступления с пищей фосфора и кальция. Кроме того, здесь же учитывается и определенная нерациональность вскармливания, если она обуславливается тем, что происходит оно за счет чужого молока, это, в свою очередь, становится причиной неэффективного усвоения кальция. Аналогично в группу риска попадают и дети, рацион которых включает в себя однообразную белковую пищу либо же липидную пищу. Также сюда относится и искусственное вскармливание ребенка. И, наконец, сюда же относится недостаточное потребление витамина А, В и микроэлементов.
• Нарушение транспортировки кальция и фосфора в почках, ЖКТ и костях. Обуславливается это незрелостью ферментных систем либо же имеющейся патологией, актуальной для перечисленных органов.
• Повышенный уровень потребности в минералах. Данный фактор полностью соответствует специфике заболевания, учитывая тот факт, что рахит является заболеванием, развивающимся в процессе интенсивного роста организма.
• Особенности экологии. При неблагоприятных условиях окружающей среды с актуальным избытком в ней хрома, железа, стронция, солей свинца или с дефицитом магния также определяется соответствующая основа для развития у ребенка рахита.
• Специфические особенности организма. Известно, что к развитию рахита в большей степени предрасположены мальчики, кроме того, они же переносят его значительно тяжелее. Также замечено, что смуглые мальчики при II группе крови заболевание переносят тяжелее, чем дети при I группе крови (в последнем случае заболевание диагностируется реже).
• Эндогенный или экзогенный дефицит витамина Д.
• Актуальные нарушения в работе эндокринной системы (поражение щитовидной, паращитовидной железы).
• Наследственная предрасположенность.

Рахит: классификация

Классический вариант рахита (или классический рахит) при дефиците витамина D может быть выделен в конкретную форму, что определяется для него в зависимости от специфики клинических проявлений, особенностей течения, степени тяжести заболевания и конкретными его периодами.

• Рахит по части клинических вариантов на основании особенностей изменений концентрации в сыворотке крови фосфора и кальция может быть диагностирован в следующих разновидностях форм:
• кальцийпенический рахит;
• фосфопенический рахит;
• рахит, проявляющийся без особо выраженных изменений в уровне актуальных показателей фосфора и кальция.
• Рахит, обуславливающийся конкретными особенностями собственного течения:
• Острое течение рахита . Сопровождается преобладанием неврологической симптоматики и явлений остеомаляции. Под остеомаляцией подразумевается системного типа заболевание, при котором костная ткань недостаточным образом минерализуется, что также связывается с нарушением обмена витамина Д или с его нехваткой, с дефицитом микроэлементов или макроэлементов, спровоцированным повышенной степенью их фильтрации почками или нарушением в процессах всасывания (что уже актуально для кишечника). В качестве основных явлений, сопутствующих остеомаляции, можно выделить боль в костях, мышечную гипотонию (пониженный мышечный тонус, сочетающийся с нарушением мышечной силы) и гипотрофию (дефицит массы тела, сопровождающийся уменьшением толщины подкожной клетчатки), а также деформацию костей скелета и появление патологических переломов.
• Подострое течение рахита . Данная форма рахита сопровождается преобладанием явлений, свойственных остеоидной гиперплазии. Остеоидная гиперплазия представляет собой такое состояние, при котором при рахите интенсивно разрастается остеоидная ткань. В частности сюда относятся такие явления как появление теменных и лобных бугров, утолщение, формируемое в области запястья (что определяется как рахитические браслеты), а также утолщение в областях перехода части костной в часть хрящевую со стороны ребер (определяется как рахитические четки) и утолщение области межфаланговых суставов на пальцах рук (сопровождается образованием так называемых нитей жемчуга).
• Волнообразное или рецидивирующее течение рахита . Актуальный для ребенка диагноз острого рахита в данном случае сочетается с признаками различного масштаба (лабораторными, клиническими, рентгенологическими), на основании которых видна картина, сопутствующая перенесению в прошлом активной формы рахита.
• Рахит, обусловленный особенностями степени тяжести проявления:
• I степень рахита – легкая степень – особенности течения соответствуют начальному периоду заболевания;
• II степень рахита – степень средней тяжести – течение заболевания характеризуется умеренностью выраженности изменений, поражающих внутренние органы и костную систему;
• III степень рахита – тяжелая степень – в данном случае поражению подлежит одновременно несколько отделов в костной системе, также происходит тяжелое поражение нервной системы и внутренних органов, отмечается отставание в развитии (физическом, психическом), обуславливаемое сдавлением черепа из-за неправильного его формирования, выявляются осложнения заболевания.
• Цикличность течения заболевания, соответствующая в данном процессе прохождению через четыре последовательно проявляющиеся стадии, а это: начальный период рахита, период разгара рахита, период репарации (реконвалесценции) и период, характеризующийся остаточными явлениями заболевания.

Рахит также может быть вторичным (соответственно, вторичный рахит ), зачастую он развивается на фоне воздействия следующих факторов:

• Актуальность синдромов мальабсорбции. Мальабсорбция под собой подразумевает в буквальном переводе с латинского «плохое поглощение». Если определять данное отклонение точнее, то оно подразумевает под собой утрату тех питательных веществ (в единичном или во множественном варианте), поступление которых происходит в пищеварительный тракт при недостаточной степени интенсивности всасывания их в дальнейшем через тонкую кишку.
• Наличие хронических заболеваний желчевыводящих путей или заболеваний почек.
• Наличие заболеваний, непосредственным образом связанных с обменом веществ (цистинурия, тирозинемия и пр.).
• Длительный прием противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин), глюкокортикоидов, диуретиков; парентеральное питание.

Витамин Д-зависимый может проявляться в двух типах: I тип и II тип. Витамин Д-резистентный рахит развивается на фоне таких заболеваний как почечный тубулярный ацидоз, фосфат-диабет, гипофосфатазия, синдром де Тони – Дебре – Фанкони.

Рахит: симптомы

В зависимости от периода заболевания, определяются, соответственно, особенности его симптоматики.

• Начальный период рахита

Первые симптомы рахита, как правило, отмечаются с первого-третьего месяцев жизни ребенка (у недоношенных деток они могут проявиться даже несколько раньше). Заключаются они в измененном поведении, в котором прослеживается пугливость, повышенное беспокойство и возбудимость, при воздействии внешних раздражителей (вспышка света, шум) отмечается вздрагивание ребенка. Изменения касаются и сна – здесь также отмечается тревожность и его общая поверхностность.

Потоотделение усиливается, в особенности это заметно на лице и с волосистой части головы. Для пота характерен кислый запах, из-за его воздействия кожа раздражается, за счет чего, в свою очередь, появляется зуд. Из-за этого можно заметить, что ребенок начинает тереться головкой о подушку, по этой же причине в области затылка впоследствии появляются области облысения. Актуальный для данного возраста гипертонус мышц на фоне заболевания преобразуется в мышечную гипотонию (на которой мы останавливались выше). Края большого родничка и швы черепа и становятся податливыми, со стороны ребер отмечаются характерные утолщения, в частности они сосредотачиваются в области реберно-хрящевых сочленений, в результате чего образуются уже также выделенные нами так называемые «рахитические чётки».

Если в рамках данного периода проводится рентгенограмма, то на ней выявляется некоторое разрежение со стороны костной ткани. На основании проведения биохимического анализа крови выявляется или нормальная, или вовсе повышенная концентрация кальция при одновременном снижении показателей концентрации фосфатов.

• Период разгара рахита

Данный период приходится в основном на период завершения первого полугодия возраста ребенка, расстройства опорно-двигательного аппарата и нервной системы здесь становятся еще более значительными по характеру проявления. Из-за процессов остеомаляции (которые в особенности интенсивны в проявлении в рамках острого течения заболевания) плоские кости черепа подлежат размягчению, затем зачастую развивается одностороннее утолщение затылка. Также может западать переносица, из-за чего может сформироваться седловидный нос. В сравнении с туловищем создается впечатление, что голова слишком велика. Грудная клетка становится податливой, деформируется, также развивается вдавление грудины со стороны нижней ее трети (что определяет для такой патологии название «грудь сапожника»), в других случаях может, наоборот, развиться ее выбухание («килевидная», «куриная» грудь). Длинные трубчатые кости искривляются по О-образному (несколько реже Х-образному) типу.

Также на фоне развития ряда актуальных в данном случае процессов происходит формирование плоскорахитического суженного таза. Из-за того, что ребра подлежат значительному размягчению, вдоль линии диафрагмы формируется углубление (так называемая «гаррисонова борозда»). Преобладающая в рамках подострого течения рахита гиперплазия остеоидных тканей, в данном случае проявляет себя в виде образования теменных и лобных бугров гипертрофированного типа. Помимо этого происходит еще большее утолщение реберно-хрящевых сочленений, запястий, областей межфаланговых суставов верхних конечностей (рассмотренные ранее «браслеты», «чётки», «нити жемчуга»).

• Период реконвалесценции рахита

Данный период характеризуется улучшением самочувствия ребенка и общего его состояния. Статические функции подлежат улучшению или нормализации. В крови обнаруживается нормализация или некоторое превышение показателей по содержанию в ней фосфора. Гипокальциемия может сохраняться на незначительном уровне, в некоторых случаях отмечается ее усиление.

• Остаточные явления рахита

В рамках этого периода заболевания происходит нормализация показателей по анализу крови (биохимия), симптоматика активной формы рахита исчезает, что свидетельствует, соответственно, о переходе заболевания в неактивную стадию, то есть в стадию остаточных явлений. Мышечная гипотония и остаточные формы деформации, которой подвергся на фоне рахита скелет, на протяжении длительного периода времени могут сохраняться.

Мы рассмотрели в общем плане течение заболевания, выделим дополнительные моменты, с ним связанные.

Симптомы рахита: мышечная система

Снижение тонуса мышц у детей приводит к появлению «лягушачьего живота», что сопровождается его увеличением из-за изменения тонуса мышц (мышцы брюшного пресса в частности находятся в данном случае в расслабленном состоянии). Податливость суставов, выделяемая выше, также может быть определена как «разболтанность», из-за этого ходить ребенок начинает позже, допускается также невозможность сохранения им тела в вертикальном положении.

Симптомы рахита: внутренние органы

Из-за нехватки в организме кальция и витамина D нарушается работа внутренних органов (пищеварительный тракт, селезенка, печень). Достаточно часто у детей с рахитом наблюдаются такие симптомы как анемия, желтуха и запоры. Опять же, из-за сдавливания легких на фоне измененного состояния каркаса грудной клетки, нарушению подлежит нормальное развитие и рост внутренних органов. При сдавлении легких часто развиваются простудные заболевания, деформация сердца становится причиной развития сердечной недостаточности. Роднички закрываются позднее, прорезывание зубов происходит с задержкой, развивается неправильный прикус. Слабость связочного аппарата обуславливает способность ребенка к выполнению самых необычных движений суставами. Сидеть, ходить и держать головку дети с рахитом начинают позже ровесников.

Источники витамина D

Как уже понятно, основной процент получаемого нашим организмом витамина D происходит посредством воздействия ультрафиолета от солнечных лучей (порядка 90%). Незначительно распространен он в других природных ресурсах, по этой причине получение витамина Д через пищу происходит примерно лишь на 10% от требуемого организму объема. В частности в качестве источников витамина Д рассматривается рыбий жир (наибольшее количество по возможному потреблению), желтки яиц, маргарин и растительное масло. На Западе продукты, насыщенные витамином Д, в особенности востребованы, но даже если потреблять такие продукты, нет гарантий того, что организм получит необходимое его количество.

Отдельный момент касается постоянной информации, которая в особенности часто звучит в течение последних лет, указывающей на вред от воздействия солнечной радиации, а также на тот риск, который несут с собой воздействующие на кожу ультрафиолетовые лучи, в качестве основного из таких рисков в частности рассматривается рак кожи в различных его вариациях. На основании этого в рамках официальной медицины звучат соответствующие призывы по необходимости ограничения воздействия солнечной радиации на кожу, что в особенности касается детей. На основании этого в качестве основного источника витамина D могут рассматриваться его лекарственные формы, за счет приема которых обеспечивается профилактика рахита. О тех или иных вариантах такого типа препаратов можно узнать от лечащего ребенка педиатра.

Диагностирование и лечение

Диагноз рахит устанавливается на основании исследований крови (биохимический анализ), на основании динамики и общего соотношения показателей концентрации кальция, фосфора и фосфатазы определяется, какому периоду соответствует течение заболевания. Также определение диагноза основывается на визуальном осмотре больных.

Лечение рахита определяется, опять же, на основании периода его проявления, а также на основании степени тяжести течения. Основывается оно на применении специфических препаратов, в состав которых входит витамин Д. Не менее важная роль отводится вопросу рационального питания, рекомендуется достаточное по времени пребывание на воздухе, показана лечебная гимнастика, массаж, солевые, солнечные, хвойные ванны, УФО. Помимо этого показана витаминотерапия и реализация мер, направленных на достижение общеукрепляющего эффекта. При гипокальциемии могут быть назначены препараты кальция, для улучшения его всасывания кишечником может быть показана цитратная смесь.

Прогноз при рахите для детей в основном благоприятный (в случае перенесения ими классической формы заболевания). Если лечение не производится, то развиваются необратимые по характеру изменения, такие, например, как деформация костных структур. Профилактика рахита заключается на мерах, реализуемых как до рождения ребенка, так и после него.

При появлении симптомов, указывающих на возможный рахит у ребенка, необходимо обратиться к педиатру.

Рахит I Рахи́т (rhachitis; греч. rhachis + itis; синоним D)

заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком в организме витамина D: характеризуется расстройством обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, нарушениями костеобразования, функций нервной системы и внутренних органов.

Этиология и патогенез . Ведущее значение в развитии Р. имеют недостаток УФ-облучения приводящий к нарушению образования витамина D в коже, низкое содержание витамина D в пище (особенно в грудном молоке (Грудное молоко)). Существенную роль играет также дефицит витаминов В 1 , В 5 , В 6 , С, А, Е, участвующих в построении костной ткани. Поэтому Р. расценивают как полигиповитаминоз (см. Витаминная недостаточность , Витамины). Его развитию способствует также недостаток, в организме таких микроэлементов, как , цинк, железо, медь, (см. Минеральный обмен). Предрасполагающими факторами являются повышенная потребность в витамине D детей раннего возраста (особенно первого года жизни), связанная с их усиленным ростом и интенсивным формированием скелета; беременности и различные экстрагенитальные заболевания матери; нерациональное вскармливание (избыток в питании ребенка углеводов или белков); искусственное вскармливание (соотношение фосфора и кальция в коровьем молоке не соответствует потребности детского организма); желудочно-кишечные и инфекционные заболевания, при которых всегда изменяется и развивается Ацидоз , приводящий к нарушению процессов оссификации; недостаточное пребывание на свежем воздухе; длительное применение препаратов (например, фенобарбитала), воздействующих на ферментные системы печени, участвующие в образовании активных форм витамина D; малая статическая нагрузка, характерная для детей первого года жизни, и др.

Период реконвалесценции характеризуется обратным развитием симптомов, причем ликвидация основных клинических проявлений наступает иногда раньше нормализации биохимических показателей фосфорно-кальциевого обмена. В связи с тем, что в этот период усиленно откладывается в костной ткани, уровень его в крови может быть снижен.

Период остаточных явлений наблюдается у детей в возрасте 2-3 лет и старше. К этому времени рахитический процесс заканчивается и остаются его последствия - деформация костей, иногда долго сохраняются увеличенными размеры печени и селезенки.

В зависимости от выраженности клинических проявлений различают три степени тяжести заболевания. Рахит I степени (легкой) характеризуется незначительно выраженными нарушениями нервной, костной и мышечной систем (беспокойством, потливостью, облысением затылка, податливостью краев большого родничка, умеренным уплощением костей затылка), которые исчезают при выздоровлении. При рахите II степени тяжести (средней) общее состояние ребенка заметно нарушается; наблюдаются умеренно выраженные изменения со стороны нервной, костной и мышечной систем, появляются функциональные нарушения органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. Для рахита III степени (тяжелой) характерны значительные изменения костной, мышечной и других систем и органов: резкая заторможенность, отставание в моторном развитии, выраженная деформация костей, резкое увеличение размеров печени и селезенки, значительные функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, тяжелая .

По характеру течения Р. может быть острым, подострым и рецидивирующим, что предопределяет различие в проведении лечебных мероприятий. Острый Р. наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у крупных детей. Характеризуется прогрессирующим течением с поражением нервной, костной и других систем; преобладанием процессов остеомаляции процессами остеоидной гиперплазии; уменьшением уровня фосфора в крови, повышением активности щелочной фосфатазы. Подострый Р. отличается медленным, вялым развитием болезни, преобладанием симптомов остеоидной гиперплазии, мышечной гипотонией, анемией. Рецидивирующий Р. проявляется повторными обострениями уже затихшего процесса, что может быть связано с изменениями условий окружающей среды, повторными инфекционными заболеваниями, недостаточным пребыванием на свежем воздухе, на солнце, нерациональным питанием. При неправильном лечении, отсутствии противорецидивной профилактики может наблюдаться непрерывное вялое прогрессирование рахита.

Развитие клинических проявлений Р. у недоношенных детей имеет ряд особенностей. Признаки заболевания обнаруживают у них раньше, чем у доношенных, на 4-6-й неделе жизни. Первым признаком в большинстве случаев является краниотабес, который считается патологическим симптомом лишь тогда, когда уже имелось затвердение костей, а затем наступило их размягчение (следует отличать от псевдокраниотабеса - физиологической мягкости костей черепа, возникающем с рождения вследствие недостаточного первичного отложения кальция). Часто на 2-м месяце жизни появляются рахитические четки, потливость отмечается на 3-4-м месяце жизни, лягушачий живот - после 3-го месяца, - на 4-5-м месяце. При тяжелом течении заболевания возможны субпериостальные по типу так называемой зеленой ветки. Содержание кальция и фосфора в крови значительно колеблется, активность щелочной фосфатазы может быть нормальной (в связи с гипопротеинемией), выделение лимонной кислоты с мочой снижено.

Диагноз основывается на данных анамнеза клинической симптоматике, результатах биохимических исследований (содержание фосфора и кальция в крови и моче, активность щелочной фосфатазы и др.), рентгенологических исследования скелета. Рентгенологические изменения в скелете появляются позже клинических симптомов и не ранее 6-месячного возраста. Степень выраженности их зависит от тяжести процесса. На фоне распространенного остеопороза, малоконтрастного, нечеткого рисунка костей между эпифизами и метафизами (зоны предварительного обызвествления) определяются широкие полосы разрежения, отграниченные рыхлыми бахромчатыми контурами смежных поверхностей эпифиза и метафиза (рис. 5 ). В области диафизов длинных трубчатых костей корковый слой истончен, выглядит слоистым, контуры его как со стороны костномозгового канала, так и снаружи становятся нечеткими, смазанными (рис. 6 ). Длинные трубчатые кости, особенно нижних конечностей, дугообразно деформированы. Рахитическая соха vara характеризуется деформацией вертельной области бедра. Большеберцовые кости изогнуты кнаружи с вершиной деформации на границе средней и дистальной частей, при этом слой утолщен по медиальной и задней поверхностям кости (рис. 7 ). Нередко в области диафизов длинных трубчатых костей видны Лоозера зоны , возможны поднадкостничные переломы. других отделов скелета (позвоночника, черепа, ребер) нецелесообразно, т.к. клинически выявляемые изменения в них достаточно характерны. Повторные рентгенограммы длинных трубчатых костей производят с целью контроля за эффективностью лечения. При благоприятном течении процесса структура и контуры костей становятся более четкими, вблизи эпифизарных ростковых зон появляются поперечные зоны обызвествления, которые, постепенно расширяясь, сливаются с метафизами. Чередование плотных и более светлых полос свидетельствует о волнообразном течении процесса.

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с витамин-D-зависимым рахитом, почечным тубулярным ацидозом, фосфат-диабетом, болезнью Тони - Дебре - Фанкони, сходными с Р. по многим клиническим симптомам, но не связанным с дефицитом поступающего в организм витамина D (см. Рахитоподобные болезни , Тубулопатии, Ферментопатии), однако рентгенологическая картина при них не специфична. Существенную помощь оказывает рентгеносемиотика при дифференциальной диагностике рахита с врожденным Сифилис ом.

Лечение включает правильную организацию диетогигиенического режима ребенка, применение витамина D 2 (эргокальциферола) или соединения витамина D 3 с холестерином (видехола), УФ-облучение, лечебный и гимнастику. должно быть строго индивидуальным и зависеть от степени тяжести и характера течения заболевания, возраста ребенка, сезона года, климатических и материально-бытовых условий.

Рекомендуют сбалансированный по содержанию белков, жиров, углеводов, витаминов и минеральных солей (в первую очередь, кальция, фосфора и ) рацион (см. Вскармливание детей , Питание, Питание лечебное), при котором потребность в витамине D минимальна. Следует ограничить в рационе ребенка каши и мучные изделия, что позволит снизить склонность к ацидозу и поступление в организм плохо усвояемого фосфора. При искусственном вскармливании необходимо использовать адаптированные, обогащенные витаминами («Виталакт», «Биолакт» и др.), ацидофильные жидкие смеси «Малютка» и «Малыш» (см. Продукты для детского питания). Диета должна сочетаться с соблюдением гигиенических правил ухода за ребенком и режима дня, соответствующего его возрасту (см. Грудной ребенок (Грудной ребёнок), Недоношенные дети, Новорожденный (Новорождённый)), с длительным пребыванием на свежем воздухе, применением закаливающих процедур воздушных ванн, обтираний и др.

Специфическую терапию начинают после постановки реакции Сульковича (исследование мочи на содержание кальция) и проводят только при отсутствии гиперкальциемии. Назначают 2000 - 10 000 МЕ витамина D в сутки в промежутках между кормлениями в течение 4-6 нед. (1 раз в 2 нед. исследуют мочу с помощью реакции Сульковича). В течение 1 года допустимо проведение лишь одного лечебного курса с последующим переходом на поддерживающие профилактические дозы. Одновременно с витамином D нельзя назначать УФ-облучение, препараты кальция. УФ-облучение можно применять для профилактики рецидивов лишь спустя 2 мес. после окончания лечения витамином D, главным образом в осенне-зимний период. В комплекс лечения рекомендуют включать аскорбиновую кислоту, А, В 1 , В 2 , В 5 , В 6 , В 15 . Недоношенным детям с выраженным краниотабесом назначают кальция вместе с микстурой следующего состава: цитрат натрия 3 г , лимонная кислота 2 г , сироп 20 мл , вода дистиллированная до 200 мл (по 1 чайной ложке 3 раза в день). Вспомогательными методами лечения Р. являются хлоридно-натриевые (соляные) и хвойные (на курс 15-20 ванн), назначаемые детям старше 4-5 мес. При выраженных деформациях скелета и мышечной гипотонии показаны аппликации нагретого песка, парафина, торфа и лечебных грязей (до 2 лет только на нижние конечности).

Прогноз при своевременном и адекватном лечении благоприятный. За детьми, переболевшими Р., целесообразно вести в течение не менее 3 лет.

Профилактика должна начинаться в антенатальном периоде путем создания для беременной оптимальных условий (полноценное, разнообразное, обогащенное витаминами и микроэлементами , правильное чередование труда и отдыха, соблюдение гигиенических правил, длительное пребывание на свежем воздухе и т.д.). Если последние 2 мес. беременности приходятся на осенне-зимнее время, то показано УФ-облучение ртутно-кварцевой лампой (10-15 сеансов) в женской консультации. При невозможности провести курс УФ-облучения с 30-32-й недели беременности назначают препараты витамина D ежедневно по 400-500 МЕ в сутки. В постнатальном периоде наряду с комплексом общих профилактических мероприятий проводят специфическую профилактику рахита витамином D, которая у доношенных детей осуществляется с конца первого месяца жизни, а у недоношенных - с 1-2-недельного возраста. В осенне-зимний период следует проводить 1-2 курса УФ-облучения, прием витамина D на этот срок прекращается. При вскармливании ребенка адаптированными смесями («Малютка», «Малыш», «Виталакт», «Детолакт»), в состав которых входит витамин D 2 , дополнительного назначения витамина не требуется.

Библиогр.: Волков М.В. Болезни костей у детей, с. 468, М., 1985; Детские болезни, под ред. П.Н. Гудзенко, с. 93, Киев, 1984; Детские болезни, под ред. Л.А. Исаевой, с. 189, М., 1986; в педиатрии, под ред. В.Ф. Баклановой и М.А. Филиппкина, т. 2, с. 250, М., 1988; Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, . с англ., т. 1, с. 399, М., 1987.

Рахит - заболевание всего организма со значительным нарушением функций ряда органов и систем. Первые клинические симптомы рахита обнаруживают у детей 2-3 мес. У недоношенных болезнь манифестирует раньше (с конца 1-го мес).

Нарушения минерального обмена при рахите

Кальципенический рахит

Помимо классических костных изменений с преобладанием остеомаляции отмечают симптомы повышенной возбудимости (тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство). Также у детей имеется выраженное расстройство вегетативной нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм).

При биохимическом исследовании крови на фоне значительного снижения уровня кальция обнаруживают высокую концентрацию паратгормона и пониженную концентрацию кальцитонина. Характерно повышенное выделение кальция с мочой.

Фосфопенический рахит

Отмечают общую вялость, заторможенность, выраженную мышечную гипотонию и слабость связочного аппарата, «лягушачий живот», признаки гиперплазии остеоидной ткани.

Характерны выраженная гипофосфатемия, высокий уровень паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови, в моче - гиперфосфатурия.

Рахит без выраженных изменений концентраций кальция и фосфора в крови

У больных этой формой рахита, как правило, не бывает отчётливых клинических изменений нервной и мышечной систем. Характерно подострое течение заболевания с признаками гиперплазии остеоидной ткани (теменные и лобные бугры).

Симптомы рахита: поражение нервной системы

Функциональные нарушения нервной системы - начальные симптомы рахита. Они проявляются в виде беспокойства, плаксивости, нарушения сна, вздрагиваний во сне, выраженной потливости. Особенно сильно потеет голова в области затылка. Клейкий пот раздражает кожу, появляется зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, и, как следствие, появляется облысение затылка - характерный признак начинающегося рахита.

Важным симптомом рахита со стороны нервной системы является гиперестезия. Часто при попытке взятия на руки ребёнок плачет, беспокоится.

При тяжёлом рахите отмечают изменения ЦНС: общая двигательная заторможенность, дети становятся малоподвижными, медлительными, затрудняется выработка условных рефлексов.

Симптомы рахита: поражение костной системы

Характерно поражение всего скелета, но клинические проявления более выражены в тех костях, которые в данном возрасте растут наиболее интенсивно. Так, при возникновении рахита в первые 3 мес жизни изменения проявляются со стороны костей черепа. При развитии болезни в срок с 3 до 6 мес изменения обнаруживаются в костях грудной клетки. При заболевании рахитом детей старше 6 мес поражаются кости конечностей и таза. Отмечают 3 варианта изменения костей:

• остеомаляцию;
• остеоидную гиперплазию;
• остеопороз.

Симптомы остеомаляции

• Поражение костей черепа. Отмечают размягчение краёв большого родничка и швов, краниотабес [участки размягчения тела кости черепа (чаще всего поражается затылочная кость)]. Ощущение, получаемое при надавливании на эти участки, можно сравнить с надавливанием на пергамент или фетровую шляпу. Мягкость костей черепа приводит к возникновению его деформаций: уплощению затылка или боковой поверхности в зависимости от того, как ребёнок больше лежит.
• Поражение костей грудной клетки. В результате размягчения рёбер формируются гаррисонова борозда (по месту прикрепления диафрагмы отмечают втяжение рёбер, нижняя апертура грудной клетки развёрнута), искривление ключиц. Грудная клетка сдавлена с боков, грудина выступает вперед или западает.
• Поражение костей конечностей. Отмечают их искривление. Ноги ребёнка приобретают О- или Х-образную форму.

Проявления остеоидной гиперплазии

• Поражение костей черепа. Отмечают увеличение лобных, теменных, затылочных бугров.
• Поражение костей грудной клетки. Формирование рахитических «чёток» на рёбрах (V-VIII рёбра) в месте перехода костной ткани в хрящевую.
• Поражение костей конечностей. Появление «браслеток» в области запястья, «нитей жемчуга» на пальцах.

Изменения костной системы при рахите

Отдел скелета	Костные деформации
	Краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже - участков затылочной кости) Деформация костей черепа Лобные и теменные бугры Нарушение соотношения между верхней и нижней челюстями Позднее закрытие большого родничка, нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное), дефекты эмали зубов, склонность к кариесу
Грудная клетка	Деформация ключиц (усиление кривизны) Рёберные «чётки» (полушаровидное утолщение в месте перехода хрящевой части ребра в костную) Расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки Деформация грудины («куриная грудь», «грудь сапожника»)
Позвоночник	Кифоз в нижней части грудного отдела Кифоз или лордоз в поясничном отделе Сколиоз в грудном отделе
Кости таза	Плоский таз Сужение входа в малый таз
Нижние конечности	Искривление бёдер вперёд и кнаружи Разнообразные искривления нижних конечностей (0- или Х-деформации, К-образные) Деформации в области суставов
Верхние конечности	Искривление плечевой кости и костей предплечья Деформация в области суставов: «браслетки» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев)

Мышечная система

Важные симптомы рахита - слабость связочного аппарата и гипотония мышц. Слабость связочного аппарата приводит к «разболтанности» суставов, что даёт возможность больному производить движения большего объёма (например, лёжа на спине, ребёнок легко притягивает стопу к своему лицу и даже закидывает её за голову). Характерна поза больного - он сидит со скрещенными ногами и подпирает туловище руками. Гипотония мышц передней брюшной стенки проявляется распластанием живота с расхождением прямых мышц («лягушачий живот»). Нарушаются статические функции: дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить, у них появляется «рахитический горб».

Нарушение функций других органов и систем

• У части детей в разгар рахита обнаруживают гипохромную анемию.
• Нередко отмечают увеличение печени и селезёнки (гепатолиенальный синдром).
• Изменения грудной клетки и гипотония мускулатуры приводят к расстройствам дыхания при рахите II-III степени. У детей появляются одышка, цианоз, нарушается лёгочная вентиляция. Могут возникать участки ателектаза в лёгких, предрасполагающие к развитию пневмонии.
• Нарушения экскурсии грудной клетки, недостаточное сокращение диафрагмы приводят к нарушению гемодинамики, которые проявляются тахикардией, приглушением тонов сердца, функциональным систолическим шумом.
• В ряде случаев отмечают патологию со стороны пищеварительной и мочевой системы.

Периоды рахита

Период заболевания определяют по клинической картине, степени выраженности остеомаляции и биохимическим изменениям.

Симптомы рахита в начальном периоде

Чаще возникает на 2-3-м мес жизни и длится от 2-3 нед до 2-3 мес.

Характерны нарушения вегетативной нервной системы, и только в конце этого периода появляются изменения костной системы в виде податливости краёв большого родничка и стреловидного шва.

Со стороны мышечной системы отмечают гипотонию, запоры.

При биохимическом исследовании крови отмечают небольшое снижение содержания фосфора, уровень кальция остаётся нормальным. Характерно повышение активности щелочной фосфатазы.

Симптомы рахита в периоде разгара («цветущий» рахит)

Характерно прогрессироваиие поражений нервной и костной систем. Костные изменения выступают на первый план. Отмечают все 3 вида изменений (остеомаляцию, остеоидную гиперплазию, нарушение остеогенеза), но их выраженность зависит от тяжести и течения заболевания.

Кроме того, для периода разгара характерны:

• отчетливая мышечная гипотония;
• слабость связочного аппарата;
• увеличение печени и селезёнки;
• гипохромная анемия;
• функциональные нарушения со стороны других органов и систем.

Количество вовлечённых систем и выраженность их изменений зависит от тяжести процесса.

При биохимическом исследовании крови регистрируют значительно сниженные уровни кальция и фосфора, повышенную активность щелочной фосфатазы.

Симптомы рахита в периоде реконвалесценции

Отмечают обратное развитие симптомов рахита. Первыми исчезают симптомы поражения нервной системы, затем уплотняются кости, появляются зубы, исчезают изменения мышечной системы (нормализуются статические и моторные функции), уменьшаются размеры печени и селезёнки, восстанавливаются нарушения функций внутренних органов.

Увеличивается до нормальных значений уровень фосфора; концентрация кальция может оставаться сниженной, активность щелочной фосфатазы повышена.

Симптомы рахита в периоде остаточных явлений

Наблюдается у детей старше 2-3 лет. В этот период сохраняются лишь последствия рахита в виде деформации костей, которые указывают на то, что ребёнок перенёс заболевание в тяжёлой форме (И или III степени). Отклонений в лабораторных показателях минерального обмена не отмечают.

Благодаря последующим процессам перемоделирования костной ткани, наиболее активно протекающим после 3 лет, деформации трубчатых костей со временем исчезают. Деформации плоских костей уменьшаются, но остаются. У детей, перенёсших рахит, сохраняются увеличение теменных и лобных бугров, уплощение затылка, нарушение прикуса, деформации грудной клетки, костей таза.

Тяжесть течения рахита

I степень (лёгкая)

Небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны нервной и костной систем с вовлечением в процесс 1-2-го отделов скелета. Иногда наблюдают невыраженную гипотонию мышц.

После рахита I степени не отмечают остаточных явлений.

II степень (средней тяжести)

III степень (тяжёлая)

В настоящее время почти не встречается. Проявляется значительными изменениями со стороны ЦНС: нарушением сна, аппетита, заторможенностью, отставанием в развитии речи и двигательных навыков. Изменения костной системы имеют характер множественных, отчётливо выраженных деформаций (размягчение костей основания черепа, западение переносицы, «олимпийский» лоб, грубая деформация грудной клетки, конечностей, костей таза). Возможны переломы костей без смещения или с угловым смещением. Имеются выраженные изменения со стороны мышечной системы (нарушение статических функций). Значительно увеличиваются печень и селезёнка, имеются отчётливые функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания. ЖКТ, тяжёлая анемия.

Характер течения рахита

Острое течение

Быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии. Наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у недоношенных, имеющих избыточную массу тела, и часто болеющих детей.

Рахит – это патология, возникающая в детей раннего возраста. Заболевание развивается в результате дефицита витамина D и проявляется нарушением обмена веществ (фосфорно-кальциевого в первую очередь), нарушением костеобразования, а также функций внутренних органов и нервной системы.

В развитии заболевания важное значение имеет дефицит УФ-облучения, в результате которого в коже нарушается образование витамина D, а также его низкое содержание в пище. Существенная роль также отводится дефициту витаминов группы В, Е, А, С, которые участвуют в строении костной ткани. Именно поэтому рахит расценивается, как полигиповитаминоз. Способствуют заболеванию также недостаточное количество в детском организме некоторых микроэлементов – железо, цинк, кобальт, магний, медь.

Симптомы

Различают формы рахита в зависимости от периода заболевания, характера течения и тяжести процесса.

Выделяют такие периоды заболевания: начальный, период разрара, реконвалесценции и остаточных явлений.

Для начального периода характерны симптомы вегетативной дисфункции (повышенная потливость, вазомоторная возбудимость, длительный красный дермографизм) и высокая нервная возбудимость (пугливость, беспокойство, нарушение сна). Из-за трения о подушку потной головкой возникает облысение затылка. Длительность начального периода – 2-4 недели. К его концу кости черепа по ходу ламбдовидного и стреловидного швов становятся податливыми. У многих детей возможна незначительная мышечная гипотония.

Период разгара рахита проявляется нарастанием симптоматики со стороны костной ткани, нервной системы, гипотонии мышц, появляются признаки нарушения деятельности внутренних органов, дети начинают отставать в психомоторном развитии, запаздывает прорезывание зубов.

В период реконвалесценции происходит обратное развитие признаков заболевания, восстанавливаются моторные и статические функции, исчезают нарушения со стороны ЦНС, прорезываются зубы, исчезают или уменьшаются проявления нарушенных функций органов и систем.

Период остаточных явлений развивается при тяжелом течении заболевания у 2-3-летних детей. В этом периоде можно увидеть деформации костей: «килевидная» или «куриная» грудь (грудина выступает или вдавленна), грудная клетка сдавленна с боков, «квадратная» голова, неправильный прикус и другие дефекты зубов и челюстей, искривление голеней (О- и Х-образное), плоский таз.

По степени тяжести заболевания различают:

• Рахит легкой степени - протекает с несколькими слабовыраженными симптомами со стороны костной, мышечной и нервной системы. Нарушений психомоторного развития нет.
• Для рахита средней тяжести характерны значительные изменения со стороны костной и нервной систем. У малыша достаточно выраженны слабость связочного аппарата и гипотония мышц, больших размеров «лягушачий» живот, кифоз, расхождение мышц живота, нарушаются статические функции. Сердечные тоны приглушенны, тахикардия. Увеличивается печень и селезенка. Возможны расстройства желудочно-кишечного тракта, дыхания, развивается гипохромная анемия. Дети отстают в психомоторном развитии.
• Тяжелая степень рахита характеризуется нарастанием симптоматики со стороны ЦНС (вялость, заторможенность), выраженные деформации многих костей, значительная мышечная гипотония (ребенок даже может утратить двигательные умения). Значительно увеличиваются печень и селезенка, нарушаются функции дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Развивается тяжелая гипохромная анемия.

Клинику рахита определяют не только период заболевания и тяжесть процесса, а также характер его течения.

Выделяют острое течение рахита, подострое и рецидивирующее.

При остром течении заболевания быстро развивается симптоматика, преобладают признаки размягчения костей (голова сплющена с боков, затылок плоский, грудная клетка сдавленна, искривленны кости голени). Острое течение рахита чаще всего бывает у детей, которые родились крупными, быстро набирающих вес, при различных инфекционных заболеваниях и недоношенных.

Для подострого течения характерно медленное и постепенное нарастание симптоматики. При этом преобладают признаки образования в избыточном количестве остеоидной ткани (череп квадратной формы, выступают теменные и лобные бугры, на конечностях – «нити жемчуга» и «рахитические браслеты», реберные четки). Чаще всего подострое течение заболевания бывает у детей, которым профилактика проводилась недостаточно, а также у малышей с гипотрофией.

При рецидивирующем течении периоды улучшения могут менять периоды обострений, что возникает в результате присоединения интеркуррентных заболеваний, недостаточном и неправильном лечении рахита.

Диагностика

Диагностировать рахит не представляет трудностей, так как его клиническая картина выраженна достаточно ярко. Начальный период сопровождает неврологическая симптоматика, в период разгара четко видно костные деформации.

Чтобы уточнить диагноз, проводятся лабораторные исследования:

• определение уровня фосфора в крови – для детей раннего возраста этот показатель становит примерно 1,3-2,3 ммоль/л. Для рахита характерно снижение концентрации фосфора (иногда даже до 0,65 ммоль/л);
• определение кальция в крови - в норме этот показатель становит 2,5-2,7 ммоль/л. О значительном дефиците кальция свидетельствует снижение его до 2.0 ммоль/л;
• определение щелочной фосфатазы – специфического фермента, который участвует в обмене веществ. Именно щелочная фосфатаза способствует переносу фосфора и кальция с крови в кости и обратно. В норме показатель этого фермента становит до 200 ЕД/л. В случае рахита щелочная фосфатаза в крови увеличивается.

При помощи рентгенологического метода при рахите можно увидеть, есть ли костные деформации и степень деминерализации костной ткани. В норме на рентгеновском снимке можно увидеть четкую структуру кости (поперечные трабекулы и продольные балки). Плотность костной ткани увеличивается в результате откладывания в ней минеральных веществ. Патологические изменения можно обнаружить как в длинных трубчатых, так и в плоских костях.

При рахите кость теряет прочность, способна легко деформироваться. При длительном течении патологического процесса то место, где должны быть фосфор и кальций, замещаются соединительной тканью.

В основном рентгенологический метод при рахите позволяет обнаружить такие изменения:

• деформацию грудины;
• утолщение ребер в том месте, где костная ткань соединяется с хрящевой («рахитические четки»);
• «рахитические браслеты» - костные выступы, которые окружают голеностопные и лучезапястные суставы;
• рахитическое искривление нижних конечностей.

Профилактика

Профилактику рахита необходимо начинать во время беременности. Будущая мама должна сбалансированно питаться, достаточное время уделять прогулкам. Важное значение имеет грудное вскармливание – именно так малыш получает достаточное количество витамина Д и кальция.

После рождения с 1-месячного возраста в холодное время года с профилактической целью показан ежедневный прием витамина Д. Важно часто гулять с малышом, особенно в солнечные дни, своевременно вводить прикормы.

Лечение

Своевременная терапия рахита являет собой основную задачу врача, ведь данная патология влияет на все виды обмена веществ, рост детского организма и его иммунную систему.

Лечение рахита обязательно должно быть комплексным – кроме приема витамина Д используют также массажи, прогулки, не менее важен правильный режим дня.

Ребенок должен достаточное время проводить на свежем воздухе, длительность прогулок в среднем должна становить 2-3 часа, в летние дни их можно увеличить, а в зимние – сократить.

Рацион питания малыша должен быть обогащен витаминами и микроэлементами. Не перегружайте кишечник малыша, так как нарушение пищеварения и аллергические реакции нарушают всасывание витамина Д и кальция. Необходима ежедневная гимнастика и массажи для повышения мышечного тонуса.

Медикаментозное лечение и дозировку препаратов назначает только врач. Даже с профилактической целью нельзя самостоятельно давать витамин Д, так как возможна передозировка и негативное воздействие на организм.

Доза витамина Д назначается, исходя изстадии рахита и тяжести состояния ребенка. Каждому пациенту она подбирается индивидуально. Витамин Д дозируется международными единицами, которые содержатся в капле раствора. Не оправдал себя ранее практиковавшийся метод ударних доз дачи витамина Д, так как в результате этого часто возникали признаки передозировки. На сегодняшний день витамин Д назначается небольшими дозами с постепенным переходом на поддерживающее лечение.

Сегодня основной препарат для лечения рахита – водная форма витамина Д (аквадетрим). Он хорошо всасывается даже при наличии у ребенка аллергии или проблем с пищеварением. Препарат точно дозируется, одна капля содержит 500МЕ вещества. В среднем в сутки назначается 4 -10 капель в сутки, начиная с минимальной дозы и постепенно повышая до терапевтической.

Высокие дозы используются только при значительных костных изменениях. Длительность курса лечения – 30-45 дней. После этого назначается профилактическая доза по 1 капле (500 МЕ) с сентября по апрель. Иногда параллельно с аквадетримом показан прием препаратов кальция.