अ‍ॅटॅक्सिया. पॅथॉलॉजी का तयार होते आणि विकसित होते?

"अॅटॅक्सिया"शब्दशः ग्रीकमधून अनुवादित म्हणजे "विकार." तथापि, या संज्ञेबद्दलची आमची सध्याची समज ही मुख्यतः सेरेबेलम आणि/किंवा सेरेबेलर कनेक्शनच्या नुकसानाशी संबंधित असमाधानकारकपणे समन्वित हालचाली आहे. सेरेबेलर ऍटॅक्सिया (क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये ऍटॅक्सियाच्या बहुतेक प्रकरणांसाठी कारणीभूत असलेल्या) व्यतिरिक्त, तथाकथित संवेदी आणि वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सियाची प्रकरणे देखील आहेत, अनुक्रमे पाठीच्या प्रोप्रिओसेप्टिव्ह मार्ग आणि वेस्टिब्युलर सिस्टमला नुकसान झाल्यामुळे.

विविध प्रकारच्या ऍटॅक्सियाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती

सेरेबेलर अटॅक्सिया

वैद्यकीयदृष्ट्या, सेरेबेलर अटॅक्सिया स्वतःला एक विस्तारित बेससह अस्थिर आणि अस्थिर चाल, तसेच हालचालींचा समन्वय आणि अनाड़ीपणा, डिसार्थरिया (जप, धक्कादायक भाषण), सॅकेड्स आणि ऑसिलेशन्सचा dysmetria म्हणून प्रकट होतो. रुग्ण सहसा त्यांचे पाय लांब ठेवून उभे राहतात; जेव्हा ते त्यांचे पाय एकमेकांच्या जवळ ठेवण्याचा प्रयत्न करतात तेव्हा ते डोलायला लागतात किंवा पडू लागतात; अस्थिर संतुलनामुळे, आसपासच्या वस्तूंकडून आधार किंवा आधार आवश्यक असतो. अगदी सरळ रेषेत चालताना तथाकथित टँडम चालताना अ‍ॅटॅक्सियाची किरकोळ अभिव्यक्ती देखील शोधली जाऊ शकते. अटॅक्सिया सामान्यीकृत किंवा प्रामुख्याने चालणे, हात, पाय, बोलणे आणि डोळ्यांच्या हालचालींवर परिणाम करू शकतो; एकतर्फी किंवा दोन्ही पक्षांचा समावेश असू शकतो. अ‍ॅटॅक्सियामध्ये अनेकदा स्नायूंचा हायपोटोनिया, हालचाल मंद होणे, हेतूचा थरकाप (लक्ष्य गाठताना मोठेपणा वाढणारा कृतीचा थरकाप), गुंतागुंतीच्या बहु-संयुक्त हालचालींवर (अ‍ॅसिनर्जी), पोस्‍ट्रल रिफ्लेक्‍स वाढणे, निस्‍टाग्मस (सामान्यतः सेरेबेलर अॅटॅक्सियामध्‍ये क्षैतिज) यांचा समावेश होतो. ), आणि काही संज्ञानात्मक आणि भावनिक लक्षणे. बदल (तथाकथित "सेरेबेलर कॉग्निटिव्ह-इफेक्टिव्ह सिंड्रोम", सामान्यत: सेरेबेलमच्या मागील भागाच्या तीव्र, मोठ्या प्रमाणात इस्केमिक नुकसानामुळे होते). यावर जोर दिला पाहिजे की अटॅक्सियामधील मोटर विकार सामान्यत: स्नायू कमकुवतपणा, हायपरकिनेसिस, स्पॅस्टिकिटी इत्यादींशी संबंधित नसतात, तथापि, ते सर्व तसेच इतर अतिरिक्त लक्षणे रोगाचे क्लिनिकल चित्र गुंतागुंतीत करू शकतात. या बदल्यात, गंभीर अटॅक्सिया हे अपंगत्व आणि सामाजिक विकृतीचे मुख्य कारण असू शकते.

सेरेबेलर वर्मीसच्या मर्यादित जखमांसह तुलनेने वेगळ्या ट्रंक अॅटॅक्सियासह उभे राहणे आणि चालणे कमजोर होते (रुग्ण वर्मीसच्या रोटल जखमांसह विचलित होतात किंवा पुढे पडतात आणि पुच्छाच्या जखमांसह मागे पडतात). अंगांमधील अटॅक्सिया हे सहसा सेरेबेलर गोलार्धांना झालेल्या नुकसानास कारणीभूत ठरते, सॅकॅडिक डिस्मेट्रिया ते वर्मीसच्या पृष्ठीय भागांचे बिघडलेले कार्य. सेरेबेलमचे एकतर्फी नुकसान त्याच नावाच्या बाजूच्या गडबडीने प्रकट होते: असे रुग्ण खालच्या बाजूच्या खांद्यासह उभे राहतात, नुकसानाच्या दिशेने चालताना अडखळतात आणि विचलित होतात, समन्वय चाचण्या देखील हात आणि पाय मध्ये अटॅक्सिया प्रकट करतात. मानवांमध्ये शरीराचे विशिष्ट भाग आणि सेरेबेलर गोलार्ध प्रदेश यांच्यात कठोर पत्रव्यवहार नसला तरी, पूर्ववर्ती गोलार्धांच्या जखमांचा परिणाम प्रामुख्याने पायांमधील अटॅक्सिया (अल्कोहोलिक सेरेबेलर डिजनरेशनमध्ये आढळणारा समान नमुना) मध्ये होतो असे मानले जाते, तर पोस्टरोलॅटरल गोलार्ध संबंधित आहेत. हात, चेहरा आणि बोलण्याच्या हालचाली. अटॅक्सिया देखील सेरेबेलर मार्गांच्या नुकसानीशी संबंधित असू शकते; कधीकधी हे अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल लक्षणांसह प्रकट होते, जसे की खडबडीत, उच्च-मोठेपणाचे "रुब्रल" हादरा स्वतःसमोर हात पसरवताना (डेंटॅटो-रुब्रल लूपचे नुकसान, उदाहरणार्थ, मल्टीपल स्क्लेरोसिस किंवा विल्सन-कोनोवालोव्ह रोगात ).

संवेदनशील अटॅक्सिया

सेरेबेलर सेन्सरी ऍटॅक्सियाच्या तुलनेत, हे अगदी दुर्मिळ आहे. हे सामान्यतः मागील स्तंभांच्या नुकसानाचा परिणाम आहे आणि त्यानुसार, प्रोप्रिओसेप्टिव्ह ऍफरेंटेशनचे उल्लंघन आहे (उदाहरणार्थ, फ्रेडरीच रोग, व्हिटॅमिन ई आणि बी 12 ची कमतरता, न्यूरोसिफिलीस). संवेदनशील अटॅक्सियाचे निदान विशिष्ट प्रोप्रिओसेप्टिव्ह डेफिसिट आणि डोळे बंद होण्याच्या लक्षणांमध्ये लक्षणीय वाढ करून केले जाऊ शकते. कधीकधी अशा परिस्थितीत आपण प्रभावित अंगात "स्यूडोएथेटोसिस" ची घटना लक्षात घेऊ शकता.

वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया

वेस्टिब्युलर डिसफंक्शनमुळे वेस्टिब्युलर (किंवा लॅबिरिंथाइन) अटॅक्सिया नावाचा सिंड्रोम होऊ शकतो. खरं तर, हा सिंड्रोम संवेदनशील अटॅक्सियाचा एक विशिष्ट उपप्रकार मानला जाऊ शकतो. वेस्टिब्युलर अॅटॅक्सिया असलेल्या रुग्णांमध्ये चालणे आणि उभे राहणे (वेस्टिब्युलर बॅलन्स डिसऑर्डर) मध्ये गंभीर कमजोरी दिसून येते, परंतु अंग किंवा बोलणे यांचा सहभाग न घेता. चक्रव्यूहाच्या एकतर्फी जखमांसह, नुकसानाच्या दिशेने जाणारी “फ्लॅंकिंग चाल” लक्षणीयरीत्या बिघडली आहे. या प्रकारच्या अ‍ॅटॅक्सियामध्ये अनेकदा चक्कर येणे, उलट्या होणे आणि श्रवणशक्ती कमी होते.

पॅथोफिजियोलॉजी

पॅथोफिजियोलॉजिकलदृष्ट्या, सेरेबेलर अटॅक्सिया हे सामान्य जडत्वविरोधी यंत्रणेचे अपयश आहे जे हालचालींच्या गुळगुळीतपणा, एकसमानता आणि अचूकतेसाठी जबाबदार असतात.

शारीरिक परिस्थितीनुसार, कोणतीही स्वैच्छिक हालचाल ही अनेक विरोधी आणि समन्वयवादी स्नायूंच्या तंतोतंत समन्वित आणि संघटित क्रियाकलापांचे परिणाम असते. अंतराळ आणि वेळेत समन्वय साधून, विविध स्नायूंमधील परस्परसंवाद सेरेबेलमच्या द्विपक्षीय कनेक्शनद्वारे लक्षात येतो आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या विविध स्तरांसह मोटर फंक्शन्स (कॉर्टेक्सचे मोटर क्षेत्र, बेसल गॅंग्लिया, ब्रेनस्टेम न्यूक्लीय, जाळीदार निर्मिती, पाठीचा कणा मोटर न्यूरॉन्स, प्रोप्रिओसेप्टिव्ह न्यूरॉन्स आणि मार्ग). हालचालींचे मुख्य समन्वय केंद्र असल्याने, सेरेबेलम स्नायूंच्या टोनमधील कोणत्याही बदलांबद्दल आणि शरीराच्या अवयवांच्या स्थितीबद्दल तसेच कोणत्याही नियोजित कृतींबद्दल माहिती प्राप्त करते. या आगाऊ माहितीचा वापर करून, सेरेबेलम स्नायूंच्या क्रियाकलाप दुरुस्त करतो, सूक्ष्म मोटर नियंत्रण व्यायाम करतो आणि हालचालींची अचूक अंमलबजावणी सुनिश्चित करतो. म्हणून, सेरेबेलमला प्रभावित करणार्या रोगांमुळे स्नायूंच्या आकुंचनाचे डिसिंक्रोनाइझेशन होते, जे वैद्यकीयदृष्ट्या गोंधळलेल्या अनियमित "विनोद" - स्कॅन केलेले भाषण, हेतू थरथरणे, डिसमेट्रिया, ट्रंक टिट्यूबेशन आणि इतर सेरेबेलर घटनांद्वारे प्रकट होते.

सेरेबेलर जखमांमध्ये अॅटॅक्टिक विकार

सेरेबेलम आणि सेरेबेलर ट्रॅक्टचे घाव तीव्र किंवा क्रॉनिक पॅथॉलॉजीमुळे होऊ शकतात (टेबल पहा).

तीव्र अटॅक्सिया

नियतकालिक (एपिसोडिक) अटॅक्सियामध्ये तीव्र अटॅक्सियाचे वारंवार पॅरोक्सिझम्स दिसून येतात. हे आनुवंशिक रोग आयन वाहिन्या (कॅल्शियम, पोटॅशियम) मधील अनुवांशिक दोषांमुळे होतात, ज्यामुळे न्यूरॉन्सची उत्तेजना बिघडते. अटॅक्सिक पॅरोक्सिझम असलेले काही रुग्ण एसीटाझोलामाइड (आवर्ती अटॅक्सियाचे एसीटाझोलामाइड-संवेदनशील प्रकार) ला चांगला प्रतिसाद देऊ शकतात. नियतकालिक अटॅक्सिया तथाकथित चॅनेलोपॅथीच्या गटाशी संबंधित आहेत.

क्रॉनिक ऍटॅक्सिया

क्रॉनिक ऍटॅक्सिया हे अनुवांशिक आणि गैर-अनुवांशिक स्वरूपाच्या विविध रोगांमुळे (टेबल पहा) होऊ शकते. क्रॉनिक किंवा सबएक्यूट सेरेबेलर ऍटॅक्सिया, विशेषत: लहान वयात, मल्टिपल स्क्लेरोसिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकटीकरण आहे, ज्याचे निदान एमआरआयवर मेंदू आणि पाठीच्या कण्यातील डिमायलिनेशनच्या एका पाठिंब्याच्या कोर्सद्वारे पुष्टी होते. हे नेहमी लक्षात ठेवले पाहिजे की क्रॉनिक किंवा सबएक्यूट सेरेबेलर ऍटॅक्सिया ट्यूमरमुळे होऊ शकते (सेरेबेलमच्या वैशिष्ट्यपूर्ण ट्यूमरमध्ये सेरेबेलोपोंटाइन श्वानोमा, मेड्युलोब्लास्टोमा आणि हेमॅन्गिओब्लास्टोमा), सामान्य दाब हायड्रोसेफलस (हकिमी-अॅडम्स सिंड्रोम) आणि पॅरासेरेबेल्लेन्सी कॅन्सर. आणि इतर प्रणालीगत निओप्लाझम्स); या सर्व रोगांना योग्य आणि वेळेवर शस्त्रक्रिया उपचार आवश्यक आहेत. तीव्र मद्यविकार, हायपोथायरॉईडीझम, सेलिआक रोग, व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता, उष्माघात आणि चिंताग्रस्त, संमोहन आणि अँटीकॉनव्हलसंट प्रभाव असलेल्या विशिष्ट औषधांचा गैरवापर यामुळे देखील सेरेबेलर डिजनरेशन होऊ शकते.

क्रॉनिक प्रोग्रेसिव्ह अॅटॅक्सिया हे आनुवंशिक आणि तुरळक अशा दोन्ही प्रकारच्या डीजनरेटिव्ह अॅटॅक्टिक सिंड्रोमचे प्रमुख वैशिष्ट्य आहे.

आनुवंशिक अटॅक्सिया हा वैद्यकीय आणि अनुवांशिकदृष्ट्या विषम रोगांचा समूह आहे, बहुतेकदा ऑटोसोमल डोमिनंट किंवा ऑटोसोमल रिसेसिव्ह पद्धतीने प्रसारित केला जातो.

ऑटोसोमल डोमिनंट अॅटॅक्सियास (ADAs) साठी, आजपर्यंत, वेगवेगळ्या गुणसूत्रांवर 28 लोकी मॅप केल्या गेल्या आहेत आणि 14 जीन्स आणि त्यांची प्रथिने उत्पादने ओळखली गेली आहेत. बहुतेक ऑटोसोमल प्रबळ SCA मध्ये, उत्परिवर्तन ट्रिन्युक्लियोटाइड पुनरावृत्ती ("डायनॅमिक" उत्परिवर्तन) च्या पॅथॉलॉजिकल इंट्राजेनिक विस्ताराद्वारे दर्शविले जाते. सर्वात सामान्य विस्तार म्हणजे सीएजी पुनरावृत्तीचा विस्तार, ज्याचे प्रथिने स्तरावर प्रथिनांच्या पॉलीग्लुटामाइन क्षेत्राच्या आनुपातिक लांबीमध्ये भाषांतर केले जाते (म्हणून "पॉलीग्लुटामाइन" रोगांचे नाव आणि न्यूरोडीजनरेशनची विशिष्ट यंत्रणा). उत्परिवर्ती जनुकातील ट्रिन्युक्लियोटाइड पुनरावृत्तीची संख्या आणि रोग सुरू होण्याचे वय यांच्यात एक व्यस्त संबंध आहे; शिवाय, विस्ताराची व्याप्ती जितकी जास्त तितकी नैदानिक ​​​​लक्षणे अधिक गंभीर. डायनॅमिक उत्परिवर्तनांव्यतिरिक्त, एससीए जीन्स एन्कोडिंगमधील पॉइंट म्युटेशनमुळे देखील होऊ शकते, उदाहरणार्थ, प्रोटीन किनेज गामा, फायब्रोब्लास्ट ग्रोथ फॅक्टर आणि इतर अनेक प्रथिने. ऑटोसोमल प्रबळ SCA च्या काही प्रकारांच्या घटनांची वारंवारता वेगवेगळ्या लोकसंख्येमध्ये बदलते. उदाहरणार्थ, रशियामध्ये, प्रबळ SCA असलेली 40% पेक्षा जास्त कुटुंबे गुणसूत्र 6p (SCA1) वरील ATXN1 जनुकातील उत्परिवर्तनांशी संबंधित आहेत, तर बहुतेक पश्चिम युरोपीय देशांमध्ये ATXN3 जनुकातील उत्परिवर्तन (SCA3 किंवा मचाडो-जोसेफ रोग) प्राबल्य आहे. .

ऑटोसोमल रिसेसिव्ह आणि एक्स-लिंक्ड रिसेसिव्ह अॅटॅक्सियामध्ये, फ्रेडरीचचा अटॅक्सिया सर्वात सामान्य आहे, जो गुणसूत्र 9q वर FRDA जनुकाच्या नॉन-कोडिंग क्षेत्रामध्ये GAA पुनरावृत्तीच्या विस्तारामुळे होतो. या जनुकाचे प्रथिने उत्पादन, फ्रॅटॅक्सिन, माइटोकॉन्ड्रियल लोह होमिओस्टॅसिसमध्ये सामील असल्याचे मानले जाते. अशा प्रकारे, फ्रेडरीचचा रोग हा मायटोकॉन्ड्रियल सायटोपॅथीचा मेंडेलियन प्रकार आहे. सामान्यतः, हा रोग खूप लवकर प्रकट होतो (वय 20 वर्षांपर्यंत) आणि मिश्र संवेदी-सेरेबेलर अटॅक्सिया, डिसार्थरिया, स्नायू कमकुवतपणा, कार्डिओमायोपॅथी, कंकाल विकृती, मधुमेह आणि सतत प्रगतीशील कोर्सद्वारे प्रकट होतो. विस्ताराची लांबी आणि फ्रेडरीच रोगाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती यांच्यात बर्‍यापैकी कठोर संबंध आहे, म्हणून तुलनेने उशीरा सुरू होणे आणि "सौम्य" अभ्यासक्रम हे GAA पुनरावृत्तीच्या लहान विस्ताराचे वैशिष्ट्य आहेत.

स्पोरॅडिक (इडिओपॅथिक) डीजनरेटिव्ह अॅटॅक्सिया हा एक विषम गट आहे, ज्यामध्ये पॅरेन्कायमल कॉर्टिकल सेरेबेलर ऍट्रोफी आणि ऑलिव्होपोंटोसेरेबेलर ऍट्रोफी समाविष्ट आहे. नंतरचे आता मल्टिपल सिस्टम ऍट्रोफीचे एक रूप मानले जाते, एक गंभीर न्यूरोडीजेनेरेटिव्ह रोग ज्यामध्ये अनेक सेरेब्रल आणि स्पाइनल सिस्टम्स (सेरेबेलम, बेसल गॅंग्लिया, ब्रेन स्टेम, रीढ़ की हड्डीचे स्वायत्त केंद्रक आणि मोटर न्यूरॉन्स) आणि उपस्थिती द्वारे दर्शविले जाते. विशिष्ट अल्फा-सिन्युक्लिन-पॉझिटिव्ह ग्लिअल सायटोप्लाज्मिक समावेशन.

निदान

ऍटॅक्सिक डिसऑर्डर असलेल्या रूग्णांमध्ये, निदान प्रामुख्याने न्यूरोइमेजिंग (सीटी, एमआरआय) आणि न्यूरोफिजियोलॉजिकल (इव्होक्ड पोटेंशिअल्स, इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी, इ.) अभ्यासांवर आधारित आहे, जे केंद्रीय आणि परिधीय मज्जासंस्थेच्या संरचनात्मक आणि कार्यात्मक वैशिष्ट्यांवर डेटा प्रदान करतात. आनुवंशिक अटॅक्सियाच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, डीएनए विश्लेषण वापरून निदानाची पडताळणी आता रुग्णांसाठी आणि त्यांच्या "जोखीम" गटातील त्यांच्या वैद्यकीयदृष्ट्या निरोगी नातेवाईकांसाठी उपलब्ध आहे. या कुटुंबांमध्ये रोगाची नवीन प्रकरणे टाळण्यासाठी, वैद्यकीय अनुवांशिक समुपदेशन आणि जन्मपूर्व डीएनए निदान केले जाऊ शकते.

स्पोरॅडिक ऍटॅक्सिया असलेल्या रूग्णांमध्ये, सेरेबेलर लक्षणे (नियोप्लाझम, अंतःस्रावी रोग इ.) होऊ शकतात अशा सर्व संभाव्य सोमाटिक विकारांचा शोध घेणे आवश्यक आहे. अटॅक्सिया हे अनेक चयापचय रोगांचे प्रकटीकरण असू शकते (टेबल पहा), म्हणून योग्य बायोकेमिकल स्क्रीनिंग केले पाहिजे.

उपचार

ऍटॅक्सिक सिंड्रोमचे उपचार आणि रोगनिदान त्यांच्या कारणांवर आधारित आहेत. रेडियल उपचार उपलब्ध असल्यास (जसे की सेरेबेलर ट्यूमरसाठी शस्त्रक्रिया किंवा व्हिटॅमिनची कमतरता सुधारणे), पूर्ण किंवा आंशिक पुनर्प्राप्ती किंवा पुढील प्रगती थांबवणे अपेक्षित आहे.

अ‍ॅटॅक्सियावरच उपचार नाही. अमांटाडाइन, बसपिरोन, एल-5-हायड्रॉक्सीट्रिप्टोफॅन, थायरोट्रोपिन-रिलीझिंग फॅक्टर आणि प्रीगाबालिनसह डीजनरेटिव्ह अॅटॅक्सियामध्ये मर्यादित लाभ नोंदवले गेले आहेत, तथापि, यादृच्छिक चाचण्यांद्वारे या डेटाची पुष्टी झालेली नाही. आयसोनियाझिड आणि विशिष्ट अँटीकॉनव्हलसेंट्स (क्लोनाझेपाम, कार्बामाझेपाइन आणि टोपिरामेट) सह सेरेबेलर कंपनेवर यशस्वी उपचार केल्याच्या बातम्या आहेत; काही प्रकरणांमध्ये, थॅलेमिक न्यूक्लीवर स्टिरिओटॅक्टिक शस्त्रक्रिया शक्य आहे.

अॅटॅक्सिया असलेल्या रुग्णांच्या उपचारात फिजिओथेरपी हा एक महत्त्वाचा घटक आहे. विविध गुंतागुंत रोखणे (जसे की कॉन्ट्रॅक्चर आणि स्नायू शोष), शारीरिक तंदुरुस्ती राखणे, समन्वय सुधारणे आणि चालणे हे त्याचे उद्दिष्ट आहे. "सेरेबेलर" आणि "सेन्सरी" व्यायामांचे विशेष कॉम्प्लेक्स तसेच बायोफीडबॅक आणि स्टेबिलोग्राफीसह प्रक्रियांची शिफारस केली जाते.

आनुवंशिक अटॅक्सियासाठी जनुक आणि सेल थेरपीचे पहिले दृष्टिकोन विकासाच्या टप्प्यावर आहेत; हे तंत्रज्ञान भविष्यात उपचारात महत्त्वपूर्ण प्रगती करेल हे शक्य आहे.

टेबल. तीव्र आणि क्रॉनिक ऍटॅक्सियाची कारणे

तीव्र अटॅक्सिया			क्रॉनिक ऍटॅक्सिया
		इस्केमिक रक्तस्रावी मल्टिपल स्क्लेरोसिस अत्यंत क्लेशकारक मेंदूला दुखापत संसर्ग: तीव्र औषध नशा आणि विषबाधा: इथेनॉल न्यूरोलेप्टिक्स अँटीडिप्रेसस अँटीकॉन्व्हल्संट्स झोपेच्या गोळ्या केमोथेरपी औषधे कंबर मिथाइलमर्क्युरी बिस्मथ मेलास, लेईज रोग आणि इतर तीव्र-सुरुवात माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफॅलोमायोपॅथी ट्यूमर आणि विकृती तीव्र आणि सबएक्यूट अभिव्यक्तीसह थायमिनची कमतरता (वेर्निक एन्सेफॅलोपॅथी) नियतकालिक अटॅक्सिया पॅरानोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन हायपरथर्मिया (उष्माघात) हायपोग्लाइसेमिया (इन्सुलिनोमा) आनुवंशिक चयापचय रोग: मॅपल सिरप रोग हार्टनप रोग mevalonic aciduria आणि इतर aciduria आनुवंशिक हायपरॅमोनेमिया			मल्टिपल स्क्लेरोसिस सेरेबेलर ट्यूमर क्रॉनिक सेरेब्रल इस्केमिया सामान्य दाब हायड्रोसेफलस (हकिम-अॅडम्स सिंड्रोम) पॅरानोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन सेरेबेलर डिसप्लेसिया किंवा हायपोप्लासिया (जन्मजात अटॅक्सिया, सहसा प्रगतीशील नसते) प्रियोन रोग (अॅटॅक्टिक फॉर्म) तीव्र मद्यविकार हायपोथायरॉईडीझम व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता हायपरथर्मिया (उष्माघात) चिंताग्रस्त, कृत्रिम निद्रा आणणारे आणि अँटीकॉनव्हलसंट प्रभाव असलेल्या औषधांचा गैरवापर ग्लूटेन ऍटॅक्सिया ऑटोसोमल डोमिनंट, ऑटोसोमल रिसेसिव्ह आणि एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेन्ससह आनुवंशिक अटॅक्सिया स्पोरॅडिक इडिओपॅथिक डीजनरेटिव्ह अटॅक्सिया: पॅरेन्कायमल कॉर्टिकल सेरेबेलर ऍट्रोफी olivopontocerebellar atrophy अनुवांशिक चयापचय रोग: माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफॅलोमायोपॅथी क्रॉनिक अॅटॅक्टिक लक्षणांसह (NARP, इ.) रेफसम रोग गौचर रोग, प्रकार III निमन-पिक रोग Tay-Sachs रोग हेक्सोसामिनिडेज बी ची कमतरता neuraminidase कमतरता व्हिटॅमिन ईची कमतरता (AVED) एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी आणि इतर ल्युकोडिस्ट्रॉफी विल्सन-कोनोवालोव्ह रोग neuroacanthocytosis सेरेब्रोटेन्डिनस xanthomatosis

हालचालींचा बिघडलेला समन्वय आणि कोणत्याही स्तरावर वेस्टिब्युलर उपकरणाच्या नुकसानाशी संबंधित मुद्रा राखण्याची क्षमता. वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया उभ्या आणि बसण्याच्या स्थितीत तसेच चालताना अस्थिरतेच्या रूपात प्रकट होतो. हे प्रणालीगत चक्कर आणि nystagmus दाखल्याची पूर्तता आहे; मळमळ आणि उलट्या, स्वायत्त विकार आणि पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे ज्यामुळे वेस्टिब्युलर अटॅक्सियाचा विकास होतो. नंतरचे निदान हे वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सिया असलेल्या रुग्णांची तपासणी करण्याचे मुख्य लक्ष्य आहे. वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सियाचा उपचार लक्षणात्मक आहे. मुख्य थेरपी कारक रोगाच्या उद्देशाने असावी.

सामान्य माहिती

मानवी शरीरातील अंतराळातील शरीराचे अभिमुखता वेस्टिब्युलर विश्लेषकाद्वारे प्रदान केले जाते. हे शरीर आणि त्याच्या वैयक्तिक भागांच्या हालचालीची स्थिती आणि स्वरूप निर्धारित करण्यासाठी जबाबदार आहे आणि गुरुत्वाकर्षणाची समज प्रदान करते. अंतराळातील शरीराच्या स्थितीतील कोणताही बदल वेस्टिब्युलर रिसेप्टर्सद्वारे समजला जातो - तथाकथित केसांच्या पेशी आतील कानाच्या चक्रव्यूहात स्थित असतात. रिसेप्टर्समधून, तंत्रिका आवेग वेस्टिब्युलर मज्जातंतूच्या बाजूने प्रवास करतात, जे श्रवण तंत्रिकासह, क्रॅनियल मज्जातंतूंच्या VIII जोडीचा भाग आहे. पुढे, आवेग मेडुला ओब्लोंगाटाच्या वेस्टिब्युलर न्यूक्लीमध्ये प्रवेश करतात, जिथे माहिती संश्लेषित केली जाते आणि मोटर प्रतिक्रिया नियंत्रित केल्या जातात. वेस्टिब्युलर न्यूक्लीपासून, नियामक तंत्रिका आवेग मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या विविध भागांमध्ये पसरतात: सेरेबेलम, पाठीचा कणा, जाळीदार निर्मिती, स्वायत्त मज्जातंतू गॅंग्लिया, ऑक्युलोमोटर न्यूक्ली आणि सेरेब्रल कॉर्टेक्स. ते संतुलन राखण्यासाठी स्नायूंच्या टोनचे पुनर्वितरण आणि प्रतिक्षेप प्रतिक्रिया प्रदान करतात.

कारणे

वेस्टिब्युलर अॅटॅक्सिया वेस्टिब्युलर विश्लेषकांच्या कोणत्याही संरचनेच्या नुकसानाशी संबंधित आहे. बहुतेकदा हे आतील कानात दाहक प्रक्रियेच्या परिणामी केसांच्या पेशींच्या नुकसानीमुळे होते - चक्रव्यूहाचा दाह. या बदल्यात, कानाला दुखापत झाल्यामुळे किंवा तीव्र मध्यकर्णदाह, क्रॉनिक प्युर्युलेंट ओटिटिस मीडिया, गुंतागुंतीच्या एरोटायटिसमध्ये संसर्ग मधल्या कानाच्या पोकळीतून जातो तेव्हा चक्रव्यूहाचा दाह होऊ शकतो. वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सियाच्या विकासास कारणीभूत असलेल्या केसांच्या पेशींचा मृत्यू कानाच्या ट्यूमरच्या आक्रमक वाढीमुळे किंवा कानाच्या कोलेस्टीटोमाच्या स्रावांच्या विषारी प्रभावामुळे होऊ शकतो. पॅरोक्सिस्मल वेस्टिब्युलर अॅटॅक्सिया मेनियरच्या आजारासोबत असतो.

कमी सामान्यपणे, वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया हे वेस्टिब्युलर मज्जातंतूच्या नुकसानीमुळे होते, जे संसर्गजन्य, ट्यूमर (ध्वनी न्यूरोमासह) किंवा विषारी (ओटोटॉक्सिक औषधांसह) असू शकते. बहुतेकदा, वेस्टिब्युलर न्यूरोनिटिस हा व्हायरल इन्फेक्शनशी संबंधित असतो: एआरवीआय, हर्पस व्हायरस, इन्फ्लूएंझा इ.

जेव्हा मेडुला ओब्लोंगाटामध्ये स्थित वेस्टिब्युलर न्यूक्लीला नुकसान होते तेव्हा वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया होऊ शकतो. अशाप्रकारे, वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सिया क्रॅनियोव्हर्टेब्रल विसंगती (चियारी विकृती, ऍटलस ऍसिमिलेशन, प्लॅटीबेसिया), ब्रेन स्टेम ट्यूमर, एन्सेफलायटीस आणि पोस्टरियर क्रॅनियल फोसाचा अर्कनोइडायटिस, डिमायलेलिनेटिंग स्केलमायटिस, ऍकॅनोइडायटिस, मेड्युला ऑब्लाँगटा संपीडित झाल्यामुळे उद्भवते. ). वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया हे मेंदूच्या क्रोनिक इस्केमियाचे क्लिनिकल प्रकटीकरण आहे जे कशेरुकाच्या धमनी सिंड्रोम, एथेरोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तदाब आणि सेरेब्रल एन्युरिझममुळे व्हर्टेब्रोबॅसिलर अभिसरण बिघडल्यामुळे होते. या क्षेत्राच्या तीव्र रक्ताभिसरण विकारांमध्ये (टीआयए, इस्केमिक किंवा हेमोरेजिक स्ट्रोक), वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया देखील साजरा केला जातो.

मेंदूच्या दुखापतीनंतर वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया अनेकदा दिसून येतो. शिवाय, हे एकतर वेस्टिब्युलर मज्जातंतूच्या केंद्रकांवर आणि मुळांवर झालेल्या आघातजन्य घटकाच्या थेट प्रभावामुळे किंवा दुखापतीसह रक्ताभिसरण विकारांमुळे (पोस्ट-ट्रॉमॅटिक व्हॅस्कुलर स्पॅझम) होऊ शकते.

वेस्टिब्युलर अटॅक्सियाची लक्षणे

वेस्टिबुलर अटॅक्सिया दोन्ही हालचालींमध्ये (डायनॅमिक अटॅक्सिया) आणि स्थायी स्थितीत (स्थिर अटॅक्सिया) प्रकट होते. डोके आणि शरीराच्या रोटेशनच्या तीव्रतेच्या अवलंबनात वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया इतर प्रकारच्या अटॅक्सियापेक्षा वेगळे आहे. डोके, डोळे आणि शरीर वळवताना वाढलेली अटॅक्सिया रुग्णांना अशा हालचाली टाळण्यास किंवा सहजतेने आणि हळूवारपणे करण्यास भाग पाडते. हालचालींचे व्हिज्युअल नियंत्रण वेस्टिब्युलर विश्लेषकाच्या बिघडलेल्या कार्याची अंशतः भरपाई करते, म्हणून बंद डोळ्यांनी रुग्णाला अधिक असुरक्षित वाटते आणि वेस्टिब्युलर अटॅक्सियाचे प्रकटीकरण वाढते.

वेस्टिब्युलर विश्लेषकाचे जखम बहुतेक वेळा एकतर्फी असतात. अशा प्रकरणांमध्ये, शरीराबरोबर चालताना वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया अस्थिरतेच्या रूपात प्रकट होतो जेव्हा ते नेहमी त्याच दिशेने वाकलेले असते - ज्या दिशेने जखम स्थानिकीकृत आहे. उभे किंवा बसलेल्या स्थितीत, रुग्ण देखील प्रभावित बाजूला विचलित होतो. हे लक्षण रॉमबर्ग स्थितीत सहजपणे आढळते आणि जेव्हा रुग्ण डोळे मिटून अनेक पावले सहजतेने चालण्याचा प्रयत्न करतो.

वेस्टिब्युलर अटॅक्सियाचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे सिस्टीमिक व्हर्टिगोची उपस्थिती, ज्यामध्ये रुग्णाला त्याच्या स्वतःच्या शरीराच्या फिरण्याची किंवा त्याच्या सभोवतालच्या वस्तूंच्या हालचालीची भावना अनुभवते. डोळे मिटून झोपूनही चक्कर येऊ शकते. अशा परिस्थितीत, सहसा झोपेचा त्रास होतो आणि झोप येण्यास त्रास होतो. वेस्टिब्युलो-व्हिसेरल मज्जातंतू कनेक्शन सक्रिय केल्यामुळे वेस्टिब्युलर अटॅक्सियासह चक्कर येणे ही अनेकदा मळमळ आणि उलट्या होते. वेस्टिबुलो-ऑटोनॉमिक परस्परसंवादामुळे स्वायत्त प्रतिक्रिया दिसून येतात: चेहरा फिकटपणा किंवा लालसरपणा, भीतीची भावना, टाकीकार्डिया, नाडीची क्षमता, हायपरहाइड्रोसिस.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सिया क्षैतिज नायस्टागमससह असतो, ज्याची दिशा जखमेच्या बाजूच्या विरुद्ध असते. द्विपक्षीय नायस्टागमस शक्य आहे. जेव्हा वेस्टिब्युलर न्यूक्ली खराब होतात, तेव्हा रोटरी घटकासह उभ्या नायस्टागमसचे निरीक्षण केले जाऊ शकते. व्हेस्टिब्युलर विश्लेषकांच्या परिघीय भागाच्या स्तरावर अडथळा असल्यास, डोके वळवून नायस्टागमस वाढतो, परंतु वारंवार वळल्यास, नायस्टागमस कमी होऊ शकतो. क्रॅनीओव्हरटेब्रल विसंगतीच्या उपस्थितीत, वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया नायस्टागमससह असतो, जो डोके झुकल्यावर तीव्र होतो.

निदान

रुग्णाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण तक्रारींद्वारे आणि त्याच्या न्यूरोलॉजिकल तपासणी दरम्यान वेस्टिबुलर अटॅक्सिया ओळखला जाऊ शकतो. वेस्टिब्युलर अटॅक्सियाला इतर प्रकारच्या अटॅक्सिया (सेरेबेलर, सेन्सरी, कॉर्टिकल) पासून वेगळे करण्यासाठी, तसेच वेस्टिब्युलर विश्लेषकांच्या नुकसानाची पातळी आणि स्वरूप स्थापित करण्यासाठी, न्यूरोलॉजिस्टला इंस्ट्रूमेंटल तपासणी पद्धतींचे परिणाम आवश्यक आहेत: आरईजी, इको-ईजी, ईईजी , मेंदूचे CT आणि MRI, क्ष-किरण अभ्यास. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या अनेक रोगांमध्ये सिंड्रोम म्हणून वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सिया उद्भवत असल्याने, क्लिनिकल न्यूरोलॉजीमधील सर्वात महत्वाचा मुद्दा म्हणजे त्याच्या विकासाचे कारण ओळखणे.

REG तुम्हाला मेंदूतील रक्त परिसंचरण स्थितीबद्दल अप्रत्यक्ष डेटा प्राप्त करण्यास अनुमती देते. आवश्यक असल्यास, ते सेरेब्रल वाहिन्यांच्या एंजियोग्राफी किंवा एमआरआय एंजियोग्राफीसह पूरक केले जाऊ शकते. इको-ईजी वापरून, मेंदूच्या सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड सिस्टमची स्थिती मूल्यांकन केली जाते. इकोचे विस्थापन जागा व्यापणाऱ्या निर्मितीची उपस्थिती दर्शवते (ट्यूमर, हेमेटोमा किंवा

अ‍ॅटॅक्सिया(ग्रीक अटॅक्सिया - डिसऑर्डर) - हालचालींच्या समन्वयाचा विकार; एक अतिशय सामान्य मोटर विकार. हातापायांची ताकद थोडीशी कमी होते किंवा पूर्णपणे जतन केली जाते. हालचाली चुकीच्या, अस्ताव्यस्त होतात, त्यांची सातत्य आणि सातत्य विस्कळीत होते, उभ्या स्थितीत संतुलन बिघडते आणि चालताना त्रास होतो. स्थिर अटॅक्सिया हे स्थायी स्थितीत संतुलनाचे उल्लंघन आहे, गतिशील अटॅक्सिया हे हलताना समन्वयाचे उल्लंघन आहे. ऍटॅक्सियाच्या निदानामध्ये न्यूरोलॉजिकल तपासणी, ईईजी, ईएमजी, मेंदूची एमआरआय आणि रोगाच्या आनुवंशिक स्वरूपाचा संशय असल्यास, डीएनए विश्लेषण समाविष्ट आहे. ऍटॅक्सियाच्या विकासासाठी थेरपी आणि रोगनिदान त्याच्या घटनेच्या कारणावर अवलंबून असते.

सामान्य माहिती

अ‍ॅटॅक्सिया(ग्रीक अटॅक्सिया - डिसऑर्डर) - हालचालींच्या समन्वयाचा विकार; एक अतिशय सामान्य मोटर विकार. हातापायांची ताकद थोडीशी कमी होते किंवा पूर्णपणे जतन केली जाते. हालचाली चुकीच्या, अस्ताव्यस्त होतात, त्यांची सातत्य आणि सातत्य विस्कळीत होते, उभ्या स्थितीत संतुलन बिघडते आणि चालताना त्रास होतो. स्थिर अटॅक्सिया हे स्थायी स्थितीत संतुलनाचे उल्लंघन आहे, गतिशील अटॅक्सिया हे हलताना समन्वयाचे उल्लंघन आहे.

हालचालींचे सामान्य समन्वय केवळ मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या अनेक भागांच्या अत्यंत स्वयंचलित आणि सहकारी क्रियाकलापांसह शक्य आहे - खोल स्नायूंच्या संवेदनशीलतेचे कंडक्टर, वेस्टिब्युलर उपकरणे, टेम्पोरल आणि फ्रंटल क्षेत्रांचे कॉर्टेक्स आणि सेरेबेलम - मध्यवर्ती अवयव. हालचालींचे समन्वय.

अटॅक्सियाचे वर्गीकरण

अटॅक्सियाची लक्षणे

उदय संवेदनशील अटॅक्सियापोस्टरियर कॉलम्स (गॉल आणि बर्डाच बंडल) च्या नुकसानीमुळे, कमी वेळा पोस्टरियर नर्व्हस, पेरिफेरल नोड्स, पॅरिएटल कॉर्टेक्स, थॅलेमस ऑप्टिकम (फ्युनिक्युलर मायलोसिस, टॅब्स डोर्सालिस, रक्तवहिन्यासंबंधी विकार). हे सर्व अंगांमध्ये किंवा एका पायात किंवा हाताने प्रकट होऊ शकते. सर्वात सूचक घटना म्हणजे संवेदी अटॅक्सिया, जी खालच्या बाजूच्या सांधे-स्नायूंच्या संवेदनांच्या विकारामुळे उद्भवते. रुग्ण अस्थिर असतो, चालताना तो नितंब आणि गुडघ्याच्या सांध्याकडे आपले पाय जास्त वाकतो आणि जमिनीवर खूप कठोर पावले टाकतो (स्टॅम्पिंग गेट). बर्याचदा कापूस लोकर किंवा कार्पेटवर चालण्याची भावना असते. रुग्ण दृष्टीच्या मदतीने मोटर फंक्शन्सच्या विकाराची भरपाई करण्याचा प्रयत्न करतात - चालताना, ते सतत त्यांच्या पायांकडे पाहतात. हे ऍटॅक्सियाचे प्रकटीकरण लक्षणीयरीत्या कमी करू शकते आणि डोळे बंद केल्याने, उलटपक्षी, ते वाढवते. मागील स्तंभांच्या गंभीर जखमांमुळे उभे राहणे आणि चालणे व्यावहारिकदृष्ट्या अशक्य होते.

सेरेबेलर अटॅक्सिया- सेरेबेलर वर्मीस, त्याचे गोलार्ध आणि peduncles नुकसान परिणाम. रॉमबर्ग स्थितीत आणि चालताना, रुग्ण प्रभावित सेरेबेलर गोलार्धाकडे पडतो (अगदी पडण्याच्या बिंदूपर्यंत). सेरेबेलर वर्मीस खराब झाल्यास, ते कोणत्याही बाजूला किंवा मागे पडणे शक्य आहे. चालताना रुग्ण दचकतो आणि त्याचे पाय रुंद करतो. फ्लॅंकिंग चालणे गंभीरपणे बिघडलेले आहे. हालचाली स्वीपिंग, मंद आणि अस्ताव्यस्त आहेत (बहुधा प्रभावित सेरेबेलर गोलार्ध भागावर). दृश्य नियंत्रण (उघडे आणि बंद डोळे) दरम्यान समन्वय विकार जवळजवळ अपरिवर्तनीय असतो. बोलण्यात अडथळे येतात - ते मंद होते, ताणले जाते, धक्काबुक्की होते आणि अनेकदा जप केले जाते. हस्तलेखन स्प्ले केले जाते, असमान होते आणि मॅक्रोग्राफी दिसून येते. स्नायूंच्या टोनमध्ये घट (प्रभावित बाजूला अधिक), तसेच टेंडन रिफ्लेक्सेसचे उल्लंघन होऊ शकते. सेरेबेलर अॅटॅक्सिया हे विविध एटिओलॉजीज, मल्टिपल स्क्लेरोसिस, घातक निओप्लाझम, ब्रेनस्टेम किंवा सेरेबेलममधील रक्तवहिन्यासंबंधी जखमांचे एन्सेफलायटीसचे लक्षण असू शकते.

विकास कॉर्टिकल अटॅक्सिया(फ्रंटल) फ्रंटो-पॉन्टाइन-सेरेबेलर प्रणालीच्या बिघडलेल्या कार्यामुळे मेंदूच्या फ्रंटल लोबला झालेल्या नुकसानीमुळे होते. फ्रन्टल अटॅक्सियामध्ये, प्रभावित सेरेबेलर गोलार्धातील विरोधाभासी पाय सर्वात जास्त प्रभावित होतो. चालताना, अस्थिरता असते (वळताना जास्त), प्रभावित गोलार्धाच्या बाजूच्या ipsilateral कडे झुकणे किंवा झुकणे. फ्रंटल लोबच्या गंभीर जखमांसह, रुग्ण चालत किंवा उभे राहू शकत नाहीत. चालण्याच्या विकारांच्या तीव्रतेवर दृष्टी नियंत्रणाचा कोणताही परिणाम होत नाही. कॉर्टिकल अटॅक्सिया देखील इतर लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते जे फ्रंटल लोबला नुकसान होते - प्रतिक्षेप पकडणे, मानसिक बदल, दुर्गंधी वास. फ्रंटल अटॅक्सियाचे लक्षण कॉम्प्लेक्स सेरेबेलर अटॅक्सियासारखेच आहे. सेरेबेलर जखमांमधील मुख्य फरक म्हणजे अटॅक्सिक अंगातील हायपोटोनियाचा पुरावा. फ्रंटल ऍटॅक्सियाची कारणे म्हणजे गळू, ट्यूमर आणि सेरेब्रोव्हस्कुलर अपघात.

आनुवंशिक सेरेबेलर पियरे-मेरी अटॅक्सिया- क्रॉनिक प्रोग्रेसिव्ह निसर्गाचा आनुवंशिक रोग. हे ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने प्रसारित केले जाते. त्याचे मुख्य प्रकटीकरण सेरेबेलर अटॅक्सिया आहे. रोगजनकाची उच्च प्रवेश क्षमता आहे, पिढ्या वगळणे फार दुर्मिळ आहे. पियरे-मेरी अटॅक्सियाचे वैशिष्ट्यपूर्ण पॅथॉलॉजिकल लक्षण म्हणजे सेरेबेलर हायपोप्लासिया, कमी वेळा - निकृष्ट ऑलिव्हचे शोष, पोन्स (पोन्स). बहुतेकदा ही चिन्हे रीढ़ की हड्डीच्या प्रणालींच्या संयुक्त अध:पतनासह एकत्रित केली जातात (क्लिनिकल चित्र फ्रेडरीचच्या स्पिनोसेरेबेलर अटॅक्सियासारखे दिसते).

जेव्हा चालताना त्रास होतो तेव्हा सुरू होण्याचे सरासरी वय 35 वर्षे असते. त्यानंतर, चेहर्यावरील हावभाव, बोलणे आणि हातात अ‍ॅटॅक्सियामध्ये अडथळा येतो. स्टॅटिक ऍटॅक्सिया, अॅडिआडोचोकिनेसिस आणि डिस्मेट्रिया दिसून येतात. टेंडन रिफ्लेक्सेस वाढतात (पॅथॉलॉजिकल रिफ्लेक्सेसमध्ये). अनैच्छिक स्नायू twitches शक्य आहेत. हातापायांच्या स्नायूंची ताकद कमी होते. प्रोग्रेसिव्ह ऑक्युलोमोटर डिसऑर्डर पाळले जातात - ऍब्ड्यूसेन्स नर्व्हचे पॅरेसिस, ptosis, अभिसरण अपुरेपणा, कमी वेळा - आर्गील रॉबर्टसनचे लक्षण, ऑप्टिक नर्व्ह ऍट्रोफी, व्हिज्युअल तीक्ष्णता कमी होणे, व्हिज्युअल फील्ड अरुंद होणे. मानसिक विकार उदासीनता आणि कमी बुद्धिमत्ता या स्वरूपात प्रकट होतात.

कौटुंबिक फ्रेडरीचचा अटॅक्सिया- क्रॉनिक प्रोग्रेसिव्ह निसर्गाचा आनुवंशिक रोग. हे ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने प्रसारित केले जाते. त्याचे मुख्य प्रकटीकरण मिश्रित संवेदी-सेरेबेलर अटॅक्सिया आहे, ज्यामुळे पाठीच्या प्रणालींना एकत्रित नुकसान होते. रूग्णांच्या पालकांमध्ये एकमेकी विवाह खूप सामान्य आहेत. फ्रेडरीचच्या अ‍ॅटॅक्सियाचे वैशिष्ट्यपूर्ण पॅथॉलॉजिकल लक्षण म्हणजे पाठीच्या कण्यातील पार्श्व आणि मागील स्तंभांचे (मेड्युला ओब्लॉन्गाटा पर्यंत) ऱ्हास होणे. गॉलचे बंडल सर्वात जास्त प्रभावित आहेत. याव्यतिरिक्त, क्लार्कच्या स्तंभांच्या पेशी प्रभावित होतात आणि त्यांच्यासह पोस्टरियर स्पिनोसेरेबेलर ट्रॅक्ट.

फ्रेडरीचच्या अटॅक्सियाचे मुख्य लक्षण म्हणजे अटॅक्सिया, अनिश्चित, अनाड़ी चालणे मध्ये व्यक्त केले जाते. रुग्ण स्वीपिंग रीतीने चालतो, मध्यभागी पासून बाजूंना विचलित करतो आणि त्याचे पाय रुंद ठेवतो. चारकोटने ही चाल टॅबेटिक-सेरेबेलर चाल म्हणून नियुक्त केली. हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे हात, छातीचे स्नायू आणि चेहऱ्यावर विसंगती पसरते. चेहर्यावरील भाव बदलतात, बोलणे मंद आणि धक्कादायक होते. टेंडन आणि पेरीओस्टील रिफ्लेक्सेस लक्षणीयरीत्या कमी किंवा अनुपस्थित आहेत (प्रामुख्याने पायांवर, नंतर वरच्या बाजूस). बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सुनावणी कमी होते.

फ्रेडरीचच्या अटॅक्सियाच्या विकासासह, बाह्य विकार दिसून येतात - हृदयाचे घाव आणि कंकाल बदल. ईसीजी अॅट्रियल वेव्हचे विकृत रूप, लय गडबड दर्शवते. हृदयामध्ये पॅरोक्सिस्मल वेदना, टाकीकार्डिया, श्वास लागणे (शारीरिक तणावाचा परिणाम म्हणून) आहे. कंकालातील बदल पायाच्या आकारात वैशिष्ट्यपूर्ण बदलामध्ये व्यक्त केले जातात - सांधे वारंवार विस्थापित होण्याची प्रवृत्ती, बोटांच्या कमान आणि विस्तारात वाढ, तसेच किफोस्कोलिओसिस. फ्रेडरीचच्या अ‍ॅटॅक्सियासह अंतःस्रावी विकारांमध्ये मधुमेह, हायपोगोनॅडिझम आणि अर्भकत्व हे आहेत.

अ‍ॅटॅक्सिया-टेलेंजिएक्टेसिया(लुई-बार सिंड्रोम) हा एक आनुवंशिक रोग आहे (फॅकोमाटोसेस ग्रुप), ऑटोसोमल रिसेसिव्ह पद्धतीने प्रसारित होतो. खूप वेळा dysgammaglobulinemia आणि थायमस ग्रंथी च्या hypoplasia दाखल्याची पूर्तता. रोगाचा विकास बालपणात सुरू होतो, जेव्हा प्रथम अटॅक्सिक विकार दिसून येतात. भविष्यात, अटॅक्सिया वाढतो आणि वयाच्या 10 व्या वर्षी, चालणे जवळजवळ अशक्य आहे. लुई-बार सिंड्रोममध्ये अनेकदा एक्स्ट्रापायरामिडल लक्षणे (मायोक्लोनिक आणि एथेटोइड प्रकाराचे हायपरकिनेसिस, हायपोकिनेसिया), मानसिक मंदता आणि क्रॅनियल नर्व्हसचे नुकसान होते. वारंवार संसर्ग होण्याची प्रवृत्ती आहे (नासिकाशोथ, सायनुसायटिस, ब्राँकायटिस, न्यूमोनिया), जे प्रामुख्याने शरीराच्या अपुरी रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियांमुळे होते. टी-आश्रित लिम्फोसाइट्स आणि वर्ग ए इम्युनोग्लोबुलिनच्या कमतरतेमुळे, घातक निओप्लाझमचा उच्च धोका असतो.

अटॅक्सियाची गुंतागुंत

अटॅक्सियाचे निदान

अटॅक्सियाचे निदान रुग्णाच्या कुटुंबातील रोगांची ओळख आणि अटॅक्सियाच्या उपस्थितीवर आधारित आहे. पियरे मेरीच्या अटॅक्सिया आणि फ्रेडरीचच्या अटॅक्सियामधील मेंदूचा ईईजी खालील विकार प्रकट करतो: डिफ्यूज डेल्टा आणि थीटा क्रियाकलाप, अल्फा लय कमी होणे. प्रयोगशाळेच्या अभ्यासात, अमीनो ऍसिड चयापचय मध्ये अडथळा दिसून येतो (ल्यूसीन आणि अॅलनाइनची एकाग्रता कमी होते आणि मूत्रात त्यांचे उत्सर्जन देखील कमी होते). मेंदूच्या एमआरआयमुळे रीढ़ की हड्डी आणि मेंदूच्या स्टेम तसेच वर्मीसच्या वरच्या भागांचे शोष दिसून येतात. इलेक्ट्रोमायोग्राफीचा वापर करून, परिधीय तंत्रिकांच्या संवेदी तंतूंना एक्सोनल डिमायलिनेटिंग नुकसान शोधले जाते.

अटॅक्सियामध्ये फरक करताना, अॅटॅक्सियाच्या क्लिनिकल चित्राची परिवर्तनशीलता विचारात घेणे आवश्यक आहे. क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, ऍटॅक्सियाचे प्राथमिक प्रकार आणि त्याचे संक्रमणकालीन प्रकार पाहिले जातात, जेव्हा नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती फॅमिलीअल पॅराप्लेजिया (स्पॅस्टिक), न्यूरल अमायोट्रोफी आणि मल्टिपल स्क्लेरोसिसच्या लक्षणांसारखी असतात.

आनुवंशिक अटॅक्सियाचे निदान करण्यासाठी, प्रत्यक्ष किंवा अप्रत्यक्ष डीएनए निदान आवश्यक आहे. आण्विक अनुवांशिक पद्धतींचा वापर करून, रुग्णामध्ये अटॅक्सियाचे निदान केले जाते, त्यानंतर अप्रत्यक्ष डीएनए निदान केले जाते. त्याच्या मदतीने, कुटुंबातील इतर मुलांद्वारे ऍटॅक्सिया रोगजनक वारसा मिळण्याची शक्यता स्थापित केली जाते. जटिल DNA निदान करणे शक्य आहे; त्यासाठी कुटुंबातील सर्व सदस्यांकडून (मुलाचे जैविक पालक आणि या पालक जोडप्याची इतर सर्व मुले) बायोमटेरियल आवश्यक असेल. क्वचित प्रसंगी, जन्मपूर्व डीएनए निदान सूचित केले जाते.

ऍटॅक्सियाचे उपचार आणि रोगनिदान

ऍटॅक्सियाचा उपचार न्यूरोलॉजिस्टद्वारे केला जातो. हे प्रामुख्याने लक्षणात्मक आहे आणि त्यात समाविष्ट असावे: पुनर्संचयित थेरपी (बी जीवनसत्त्वे, एटीपी, अँटीकोलिनेस्टेरेस औषधे); स्नायूंना बळकट करणे आणि समन्वय कमी करण्याच्या उद्देशाने जिम्नॅस्टिक व्यायामाचा एक विशेष संच. फ्रेडरीचच्या ऍटॅक्सियासह, रोगाचा रोगजनकता लक्षात घेऊन, माइटोकॉन्ड्रियल फंक्शन्स (सॅकिनिक ऍसिड, रिबोफ्लेविन, कोएन्झाइम क्यू 10, व्हिटॅमिन ई) समर्थन करणारी औषधे उपचारात मोठी भूमिका बजावू शकतात.

ऍटॅक्सिया-टेलेंजिएक्टेसियाचा उपचार करण्यासाठी, वरील अल्गोरिदम व्यतिरिक्त, इम्युनोडेफिशियन्सी सुधारणे आवश्यक आहे. या उद्देशासाठी, इम्युनोग्लोबुलिनसह उपचारांचा एक कोर्स निर्धारित केला जातो. अशा प्रकरणांमध्ये रेडिएशन थेरपी प्रतिबंधित आहे; याव्यतिरिक्त, जास्त एक्स-रे रेडिएशन आणि सूर्यप्रकाशात दीर्घकाळापर्यंत संपर्क टाळावा.

जीनोमिक आनुवंशिक रोगांचे निदान प्रतिकूल आहे. न्यूरोसायकियाट्रिक विकारांची हळूहळू प्रगती होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये काम करण्याची क्षमता कमी होते. तथापि, लक्षणात्मक उपचार आणि वारंवार संसर्गजन्य रोग, जखम आणि नशा रोखल्याबद्दल धन्यवाद, रुग्णांना वृद्धापकाळापर्यंत जगण्याची संधी मिळते. प्रतिबंधात्मक हेतूंसाठी, ज्या कुटुंबात आनुवंशिक अटॅक्सियाचे रुग्ण आहेत अशा कुटुंबांमध्ये मुलांचा जन्म टाळला पाहिजे. याव्यतिरिक्त, कोणत्याही संबंधित विवाहाची शक्यता वगळण्याची शिफारस केली जाते.

वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सिया (लॅबिरिंथिन) हे हालचाली आणि चालण्याच्या समन्वयाचे उल्लंघन आहे, जे वेस्टिब्युलर उपकरणाच्या व्यत्ययाशी संबंधित आहे. nystagmus उपस्थिती दाखल्याची पूर्तता, पद्धतशीर चक्कर येणे, मळमळ आणि उलट्या. स्वायत्त विकृती उद्भवू शकतात (टाकीकार्डिया, फिकटपणा किंवा चेहरा लालसरपणा, वाढलेला घाम येणे).

अटॅक्सिया हा एक स्वतंत्र रोग नसून इतर रोगांचे लक्षण (आघातक मेंदूच्या दुखापतीच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो, इ.), वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया देखील अंतर्निहित, प्राथमिक रोगाच्या लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते.

सामान्य माहिती

अटॅक्सिया हा ग्रीक शब्द आहे ज्याचा अनुवाद "गोंधळ," "विकार" असा होतो. हिप्पोक्रेट्सच्या काळापासून हा वैद्यकीय शब्द म्हणून वापरला जात आहे.

पद्धतशीर चक्कर येणे हे वैद्यकीय व्यवहारात वारंवार आढळणारे लक्षण आहे, जवळजवळ नेहमीच वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया सोबत असते. हे प्रणालीगत चक्कर येणे आहे जे बहुतेक वेळा न्यूरोलॉजिस्ट (सर्व प्रकरणांपैकी 10%) आणि ऑटोलॅरिन्गोलॉजिस्ट (सर्व प्रकरणांपैकी सुमारे 4%) भेट देण्याचे कारण असते.

वृद्धापकाळात पडणे आणि त्यानंतरच्या दुखापतींचे मुख्य कारण म्हणजे चक्रव्यूहाचा अटॅक्सिया.

फॉर्म

प्रकट झालेल्या उल्लंघनाच्या स्वरूपावर अवलंबून, खालील गोष्टी ओळखल्या जातात:

• स्थिर वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया, जो स्वतःला स्थायी स्थितीत प्रकट करतो;
• डायनॅमिक वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया, ज्यामध्ये लक्षणे स्वतःला हालचालीमध्ये प्रकट करतात.

हे सहसा एकतर्फी असते, परंतु द्विपक्षीय स्वरूप देखील आढळते.

विकासाची कारणे

वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सिया उद्भवते जेव्हा व्हेस्टिब्युलर उपकरणाची संरचना त्याच्या कोणत्याही स्तरावर खराब होते (भूलभुलैया, वेस्टिब्युलर मज्जातंतू (VIII जोडी), मेंदूच्या स्टेममध्ये स्थित केंद्रक, टेम्पोरल लोबमधील कॉर्टिकल सेंटरचे वेस्टिब्युलर विश्लेषक).

पॅथॉलॉजी उद्भवू शकते जेव्हा:

• झिल्लीच्या चक्रव्यूहाच्या (आतील कानाच्या) आत असलेल्या केसांच्या पेशींचे नुकसान.
• चक्रव्यूहाच्या नुकसानासह कानाच्या जखमा. बर्‍याचदा अशा जखमा असतात ज्यात शेजारच्या अवयवांना देखील नुकसान होते (एकत्रित जखम).
• मधल्या कानाच्या दाहक प्रक्रिया, ज्यात चक्रव्यूहात संक्रमणाचा प्रसार होतो (तीव्र आणि जुनाट पुवाळलेला मध्यकर्णदाह).
• कान निओप्लाझम, जे ऊतकांद्वारे ट्यूमर पेशींच्या आत प्रवेशाद्वारे दर्शविले जाते (आक्रमक प्रकारची वाढ).
• मेनिएर रोग. आतील कानाचा हा रोग कानाच्या पोकळीमध्ये एंडोलिम्फच्या वाढीव प्रमाणात उपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो, ज्यामुळे संतुलनास जबाबदार असलेल्या पेशींवर दबाव येतो. या प्रकरणात लॅबिरिंथाइन अटॅक्सिया पॅरोक्सिस्मल आहे.
• क्वचित ट्यूमर, संसर्गजन्य (नागीण, ARVI) किंवा वेस्टिब्युलर मज्जातंतूला विषारी नुकसान.
• मेंदूला झालेल्या दुखापतीमुळे वेस्टिब्युलर न्यूक्लीला हानी पोहोचते, जे rhomboid fossa (चौथ्या वेंट्रिकलच्या तळाशी, पुलाद्वारे तयार झालेले आणि मेडुला ओब्लोंगाटा च्या मागील पृष्ठभागावर) स्थित आहे.
• क्रॅनीओव्हर्टेब्रल क्षेत्राचे पॅथॉलॉजीज (एटलस अॅसिमिलेशन, प्लॅटीबेसिया), ज्यामुळे मेडुला ओब्लॉन्गाटा कॉम्प्रेशन होतो. कॉम्प्रेशनमुळे मेंदूच्या स्टेमवर ट्यूमर देखील तयार होतो.
• एथेरोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तदाब, सेरेब्रल एन्युरिझममुळे रक्त प्रवाह विकार, ज्यामुळे ब्रेन स्टेम इस्केमिया होतो.

एन्सेफलायटीस, मल्टिपल स्क्लेरोसिस, तीव्र एन्सेफॅलोमायलिटिस आणि पोस्टरियर फोसाचा अर्कनोइडायटिस देखील वेस्टिब्युलर अटॅक्सियाच्या विकासास हातभार लावतात.

पॅथोजेनेसिस

अंतराळातील मानवी शरीराचे अभिमुखता वेस्टिब्युलर विश्लेषकाद्वारे प्रदान केले जाते. हे वेस्टिब्युलर विश्लेषकाचे आभार आहे की गुरुत्वाकर्षणाची धारणा, शरीराच्या अवयवांच्या हालचालीची स्थिती आणि स्वरूप आणि अंतराळात शरीराची हालचाल निश्चित केली जाते.

शरीराच्या स्थितीतील प्रत्येक बदल केसांच्या पेशींद्वारे समजला जातो - वेस्टिब्युलर रिसेप्टर्स, जे श्रवण विश्लेषक (झिल्लीच्या चक्रव्यूहाच्या आधीच्या भागाच्या आत) रिसेप्टर भागात पातळ बेसिलर झिल्लीवर स्थित असतात.

केसांच्या पेशी वेस्टिब्युलर मज्जातंतूच्या बाजूने आवेग प्रसारित करतात (क्रॅनियल मज्जातंतूंच्या VIII जोडीशी संबंधित) वेस्टिब्युलर न्यूक्लीमध्ये, जे माहितीच्या संश्लेषणासाठी जबाबदार असतात.

वेस्टिब्युलर न्यूक्लीपासून मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या विविध भागांमध्ये नियामक तंत्रिका आवेगांच्या प्रसाराद्वारे मोटर प्रतिक्रियांचे नियंत्रण केले जाते, जे प्रतिक्षेप प्रतिक्रियांमुळे स्नायूंच्या टोनचे संतुलन आणि पुनर्वितरण सुनिश्चित करते.

वेस्टिब्युलर विश्लेषकाच्या कोणत्याही भागाला झालेल्या नुकसानीमुळे हालचालींचे असंतुलन आणि समन्वय होतो.

लक्षणे

वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया या विकाराच्या इतर प्रकारांपेक्षा वेगळे आहे:

• डोके आणि शरीराच्या हालचाली आणि वळणांवर लक्षणांच्या तीव्रतेचे अवलंबन;
• हातपाय आणि भाषण विकारांचा समावेश न करता चालणे आणि उभे राहण्यात गंभीर व्यत्यय.

वेस्टिब्युलर अटॅक्सियाची उपस्थिती द्वारे दर्शविले जाते:

• पद्धतशीरपणे तीव्र चक्कर येणे, जे सुपिन स्थितीत देखील असू शकते. अनेकदा मळमळ आणि उलट्या दाखल्याची पूर्तता.
• क्षैतिज नायस्टागमस (आडव्या रेषेसह डोळ्यांच्या अनैच्छिक दोलन हालचाली, ज्या उच्च वारंवारता द्वारे दर्शविले जातात), जे, एकतर्फी जखमांसह, प्रभावित क्षेत्राच्या विरुद्ध बाजूस निर्देशित केले जाते. वेस्टिब्युलर न्यूक्लीचे नुकसान रोटेशन घटकासह उभ्या (सामान्यत: असममित) नायस्टागमससह होते. जेव्हा वेस्टिब्युलर कनेक्शन विस्कळीत होतात तेव्हा द्विपक्षीय नायस्टागमस होऊ शकतात.
• चालताना थक्क होणे (पडण्याची प्रवृत्ती), ज्यामध्ये विद्यमान जखमेकडे विचलन आहे. बसलेल्या किंवा उभ्या स्थितीत देखील प्रभावित बाजूचे विचलन दिसून येते.

संभाव्य सुनावणी तोटा. हाताच्या हालचालींचा समन्वय राखला जातो.

डोके, शरीर किंवा डोळे वळवताना तीव्र होणारी लक्षणे रुग्णाला या हालचाली अतिशय हळूहळू करण्यास भाग पाडतात आणि त्या टाळण्याचा प्रत्येक संभाव्य मार्गाने प्रयत्न करतात. व्हिज्युअल नियंत्रण मुख्यत्वे अशक्त समन्वयाची भरपाई करते, म्हणून बंद डोळ्यांनी एखाद्या व्यक्तीला आत्मविश्वास वाटत नाही आणि लक्षणे वाढतात.

स्नायू-सांध्यासंबंधी संवेदनांचे कोणतेही उल्लंघन नाही.

डोळे मिटून झोपताना तुम्हाला चक्कर आल्यास, झोपेचा त्रास (झोप लागणे) अनेकदा होते.

वनस्पतिजन्य प्रतिक्रिया देखील येऊ शकतात:

• फिकट गुलाबी किंवा लाल चेहरा;
• भीतीची भावना;
• टाकीकार्डिया;
• नाडी क्षमता;

निदान

वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सियाचे निदान यावर आधारित आहे:

• विश्लेषण डेटा. रोगाची पहिली लक्षणे कधी दिसली, रुग्णाला त्याच्या आयुष्यात काय त्रास झाला, कुटुंबात कोणते आनुवंशिक रोग होते हे डॉक्टर स्पष्ट करतात.
• सामान्य परीक्षा डेटा. परीक्षेत प्रतिक्षेप आणि स्नायू टोन, श्रवण आणि दृष्टी आणि समन्वय चाचण्यांचे मूल्यांकन समाविष्ट आहे. एक "स्टार चाचणी" केली जाते, ज्यामध्ये डोळे मिटलेले रुग्ण सरळ रेषेत अनेक पावले उचलण्याचा प्रयत्न करतो, परंतु त्याच वेळी अॅटॅक्सियासह त्याच्या हालचालीचा मार्ग ताऱ्यासारखा असतो, रॉम्बर्गच्या पोझचे मूल्यांकन केले जाते (पाय उभ्या स्थितीत एकत्र हलविले जाते, डोळे बंद केले जातात, हात त्याच्या समोर सरळ वाढवले ​​जातात) इ.
• प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल अभ्यासातील डेटा.

अटॅक्सियाचा प्रकार निश्चित करण्यासाठी आणि वेस्टिब्युलर विश्लेषकाच्या नुकसानाचे स्वरूप आणि पातळी ओळखण्यासाठी, खालील गोष्टी केल्या जातात:

• क्ष-किरण अभ्यास जे क्रॅनीओव्हरटेब्रल विसंगती प्रकट करतात. मानेच्या प्रदेशातील कवटी आणि पाठीचा कणा तपासला जातो.
• REG. हा अभ्यास मेंदूतील रक्ताभिसरणाचा अप्रत्यक्ष डेटा मिळविण्यासाठी केला जातो. सेरेब्रल वाहिन्यांचे रक्त परिसंचरण तपशीलवार तपासण्याची आवश्यकता असल्यास, अँजिओग्राफी किंवा एमआरआय अँजिओग्राफी केली जाते.
• इको-ईजी, जे आपल्याला मद्य प्रणालीच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते. जर प्रतिध्वनी विस्थापित असेल तर, आपण निष्कर्ष काढू शकतो की मेंदूमध्ये एक ट्यूमर, गळू किंवा हेमॅटोमा आहे, ज्यामुळे वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया होऊ शकतो.
• ईईजी, जे मेंदूच्या जैवविद्युत क्रियाकलापांचे मूल्यांकन करण्यास मदत करते.
• सीटी आणि एमआरआय, जागा व्यापणारी रचना आणि डिमायलिनिंग प्रक्रियेची उपस्थिती ओळखण्यास परवानगी देते.

वेस्टिब्युलर विश्लेषक वेस्टिबुलोलॉजिस्ट (त्याच्या अनुपस्थितीत, न्यूरोलॉजिस्ट किंवा ऑटोलॅरिन्गोलॉजिस्ट) द्वारे तपासले जाते:

• वेस्टिबुलोमेट्री, त्याच्या कार्यांचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते. कॅलोरिक, रोटेशनल, इंडेक्स, बोट-नाक आणि प्रेसर चाचण्या, वोजासेकची ओटोलिथ प्रतिक्रिया (अभ्यास बोट-नाक आणि निर्देशांक चाचणीने सुरू होतो) समाविष्ट आहे.
• स्टॅबिलोग्राफी, जी आपल्याला सरळ पवित्रा राखून मानवी शरीराच्या कंपनांचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते.
• व्हिडीओक्युलोग्राफी, जी डोळ्यांच्या हालचालींची नोंद करते आणि आपल्याला नायस्टागमसचे विश्लेषण करण्यास अनुमती देते (परिधीय स्तरावर वेस्टिब्युलर विश्लेषकाचा त्रास डोके वळवताना वाढलेला नायस्टागमससह असतो वारंवार वळणाने नायस्टागमस कमी होणे, डोके तिरपा करताना वाढलेली नायस्टागमस, क्रॅन्स्टॅग्मससह डोके वळवणे. इ.)
• इलेक्ट्रोनिस्टॅगमोग्राफी, जी तुम्हाला बंद पापण्यांसह डोळ्यांच्या हालचाली रेकॉर्ड करण्यास अनुमती देते.

सुनावणीचा अभ्यास करण्यासाठी, थ्रेशोल्ड ऑडिओमेट्री, ट्यूनिंग फोर्क चाचणी, इलेक्ट्रोकोक्लियोग्राफी इत्यादींचा वापर केला जातो.

उपचार

वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सियाचा उपचार प्राथमिक रोग बरा करण्याच्या उद्देशाने आहे. समाविष्ट आहे:

• कान संक्रमणासाठी प्रतिजैविक थेरपी. पुवाळलेला फोकस दूर करण्यासाठी मध्य कान लॅव्हेज, भूलभुलैयासाठी भूलभुलैया आणि इतर उपाय देखील केले जातात.
• रक्तवहिन्यासंबंधी विकार (अँजिओप्रोटेक्टर्स, नूट्रोपिक्स) च्या बाबतीत मेंदूला रक्तपुरवठा सुधारणारी औषधे तसेच रक्तदाब सामान्य करण्यासाठी औषधे वापरणे.
• डिमायलिनेटिंग रोगांसाठी हार्मोनल औषधे आणि प्लाझ्माफेरेसिस घेणे.
• मेनिएर रोगासाठी लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ आणि शामक औषधांचा वापर, तसेच कमी मीठयुक्त आहार आणि अल्कोहोल आणि कॅफीन टाळणे. ओटोटॉक्सिक अँटीबायोटिक्स (जेन्टामिसिन, इ.) हे चक्रव्यूहाच्या ऊतींचे रासायनिक पृथक्करण (कॅटरायझेशन, काढून टाकण्यासाठी) वापरले जातात.
• गंभीर क्रॅनीओव्हरटेब्रल विसंगतींसाठी सर्जिकल सुधारणा.
• ट्यूमर किंवा रक्तस्त्राव च्या उपस्थितीत शस्त्रक्रिया पद्धती.

लक्षणात्मक उपचार देखील केले जातात, यासह:

• तंत्रिका पेशींचे कार्य आणि चयापचय सुधारणारी औषधे घेणे (जिंको बिलोबा, सेरेब्रोलिसिन, बी जीवनसत्त्वे इ.);
• एक शारीरिक थेरपी कॉम्प्लेक्स जे स्नायूंना बळकट करते आणि हालचालींचे समन्वय प्रशिक्षित करते.

प्रतिबंध

वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सियाच्या प्रतिबंधामध्ये हे समाविष्ट आहे:

• संसर्गजन्य रोगांवर वेळेवर आणि पुरेसे उपचार;
• चक्कर आल्यास त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्या;
• रक्तदाब नियंत्रण;
• निरोगी जीवनशैली राखणे.

हालचालींच्या समन्वयातील बिघाड किंवा कोणत्याही क्षेत्रातील वेस्टिब्युलर उपकरणाच्या नुकसानीशी संबंधित विशिष्ट स्थिती घेण्याच्या क्षमतेस वेस्टिब्युलर म्हणतात. हे पॅथॉलॉजी बसलेल्या किंवा उभ्या स्थितीत आणि चालताना अस्थिरतेद्वारे प्रकट होते. या रोगाबरोबर nystagmus, चक्कर येणे, मळमळ, उलट्या, स्वायत्त विकृती आणि लक्षणे आहेत जी रोगाची वैशिष्ट्ये आहेत ज्यामुळे अटॅक्सिया तयार होतो.

पॅथॉलॉजी का तयार होते आणि विकसित होते?

हा रोग वेस्टिब्युलर सिस्टीममधील कोणत्याही क्षेत्राला झालेल्या नुकसानीमुळे होऊ शकतो. हे प्रामुख्याने आतील कानाच्या जळजळ निर्मितीमुळे केसांच्या पेशींचे नुकसान होते. हा रोग कानाला दुखापत झाल्यामुळे किंवा मध्य कानातून संसर्गजन्य प्रक्रियेच्या प्रसारामुळे ओटिटिस मीडियाच्या तीव्र स्वरुपात प्रकट होऊ शकतो, पुवाळलेला ओटिटिस मीडियाचा क्रॉनिक फॉर्म. केसांच्या पेशींचा मृत्यू, व्हेस्टिब्युलर ऍटॅक्सियाच्या विकासास कारणीभूत ठरतो, कानात ट्यूमर वाढल्यामुळे किंवा कानात कोलेस्टेटोमा स्रावातून विषारी विषबाधा होऊ शकते.

क्वचित प्रसंगी, हा रोग वेस्टिब्युलर मज्जातंतूच्या नुकसानीमुळे होऊ शकतो, जो ट्यूमर, संसर्गजन्य किंवा विषारी आहे. बर्याचदा कारणे व्हायरल रोग असतात, जसे की नागीण व्हायरस, एआरवीआय, इन्फ्लूएंझा इ.

जेव्हा मेडुला ओब्लोंगाटामध्ये स्थित वेस्टिब्युलर न्यूक्ली खराब होते तेव्हा वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया विकसित होऊ शकतो.

जेव्हा मेंदूच्या स्टेमवर ट्यूमर तयार होतो तेव्हा क्रॅनीओव्हरटेब्रल सिस्टमच्या विद्यमान पॅथॉलॉजीज असलेल्या लोकांमध्ये मेडुला ओब्लॉन्गाटावरील दबावामुळे देखील हा रोग स्वतः प्रकट होतो. एथेरोस्क्लेरोसिस, रक्तदाब वाढणे आणि मेंदूतील रक्तवहिन्यासंबंधी रक्तवाहिन्यांमधील रक्तवाहिनीमुळे होणारा रक्तप्रवाह बिघडल्यामुळे मेंदूच्या स्टेममधील इस्केमियाचे हे क्लिनिकल लक्षण आहे. मेंदूतील रक्त प्रवाहाच्या तीव्र व्यत्ययासह, वेस्टिब्युलर अटॅक्सियाची निर्मिती देखील सुरू होते.

हे महत्वाचे आहे!मेंदूच्या दुखापतीनंतर हा रोग प्रकट होतो. या प्रकरणात, व्हेस्टिब्युलर मज्जातंतूच्या मुळे आणि न्यूक्लियसवर झालेल्या दुखापतीच्या थेट प्रभावामुळे किंवा रक्तप्रवाहात व्यत्यय आणणाऱ्या जखमांमुळे ते भडकले जाऊ शकते.

पॅथॉलॉजीच्या विकासासह लक्षणे

वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया स्वतःला हालचाल आणि उभे स्थितीत प्रकट करू शकते. वेस्टिब्युलर प्रकार हा रोगाच्या इतर प्रकारांपेक्षा वेगळा असतो, जो त्याच्या वळणांवर आणि धड आणि डोक्याच्या हालचालींवर अवलंबून असतो. डोके, धड किंवा डोळे वळवताना लक्षणांची तीव्रता एखाद्या व्यक्तीला सूचीबद्ध केलेल्या शरीराच्या हालचाली अंमलात आणण्यास नकार देण्यास किंवा त्या खूप हळू करण्यास भाग पाडते. व्हिज्युअल नियंत्रण समन्वयाच्या विकारांची भरपाई करते आणि म्हणूनच, डोळे बंद केल्यावर, एखाद्या व्यक्तीला असुरक्षित वाटते आणि लक्षणे वाढतात.

व्हेस्टिब्युलर उपकरणाचे नुकसान प्रामुख्याने एकतर्फी आहे, म्हणून हा रोग चालण्याची अस्थिरता, शरीराचे विचलन ज्या दिशेने घावचे स्थान आहे त्याच दिशेने दर्शविले जाते. बसलेल्या किंवा उभ्या स्थितीत, रुग्ण जखमी बाजूला देखील विचलित होतो. जेव्हा एखादी व्यक्ती डोळे मिटून थोडे अंतर कापण्याचा प्रयत्न करते तेव्हा हे चिन्ह देखील लक्षात येते.

अॅटॅक्सियाचे वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकटीकरण म्हणजे पद्धतशीर चक्कर येणे, जेव्हा रुग्णाला असे वाटते की त्याचे स्वतःचे शरीर फिरत आहे. कधी कधी डोळे मिटून बसल्यावर चक्कर येते. अशा परिस्थितीत, मळमळ आणि उलट्या दाखल्याची पूर्तता आहे. वेस्टिब्युलर उपकरण आणि स्वायत्त मज्जासंस्थेच्या परस्परसंवादामुळे चेहरा फिकटपणा किंवा लालसरपणा दिसून येतो, हृदयाचे ठोके आणि नाडीमध्ये अडथळा येतो, भीतीची भावना निर्माण होते आणि त्वचेवर पुरळ उठतात.

सामान्यतः, वेस्टिब्युलर अटॅक्सिया क्षैतिज स्थितीत नायस्टागमससह असतो, त्याची दिशा प्रभावित बाजूच्या विरुद्ध असते. अनुलंब नायस्टागमस देखील विकसित होऊ शकतो.

वेस्टिब्युलर उपकरणाच्या परिघातील विकारांसह, डोके हलवताना किंवा डोके झुकवताना नायस्टागमस वाढते.

उपचार प्रक्रियेचे आचरण आणि परिणामकारकता

वेस्टिब्युलर ऍटॅक्सियाच्या उपचार प्रक्रियेमध्ये मुख्यतः कारक पॅथॉलॉजीचा उपचार समाविष्ट असतो. कानात संसर्गजन्य रोग असल्यास, बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ थेरपी, मधल्या कानाचा भाग धुणे, स्वच्छता शस्त्रक्रिया आणि इतर उपाय आयोजित केले जातात ज्यामध्ये सपोरेशनचे केंद्र काढून टाकणे समाविष्ट असते.

जर पॅथॉलॉजी संवहनी प्रणालीच्या कार्यामध्ये व्यत्यय प्रकट झाल्यामुळे उद्भवली असेल, तर वेस्टिब्युलर अटॅक्सियाचा उपचार मेंदूमध्ये रक्त प्रवाह सामान्य करणारी औषधे घेणे हे आहे. क्रॅनीओव्हरटेब्रल विचलनांच्या विकासासह प्रगत प्रकरणांमध्ये, ते सर्जिकल हस्तक्षेप वापरून दुरुस्त केले जातात. मानवी शरीरात एन्सेफलायटीस, मोठ्या निओप्लाझम्स किंवा अॅराक्नोइडायटिसची उपस्थिती स्थापित करण्यासाठी योग्य उपचार आवश्यक आहेत.

हे महत्वाचे आहे!ऍटॅक्सियाचा वेस्टिब्युलर फॉर्म स्वतः लक्षणात्मक थेरपीसाठी उपयुक्त आहे, ज्यामध्ये प्रामुख्याने चयापचय आणि तंत्रिका पेशींचे कार्य सुधारणारी औषधे घेणे समाविष्ट आहे. याव्यतिरिक्त, रुग्णांना शारीरिक थेरपी व्यायामाच्या विशेष संचाची आवश्यकता असते, ज्यामध्ये स्नायूंना बळकट करण्यासाठी आणि हालचालींचे समन्वय साधण्यासाठी प्रशिक्षण समाविष्ट असते.

हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की अटॅक्सियाला अत्यंत लक्ष देणे आवश्यक आहे. हालचालींचे खराब समन्वय आणि संतुलन राखण्यात अडचणी यामुळे गंभीर दुखापत होऊ शकते. जर एखाद्या व्यक्तीने पॅथॉलॉजी विकसित होण्याची चिन्हे नोंदवली असतील तर, शक्य तितक्या लवकर एखाद्या विशेषज्ञला भेट देणे चांगले आहे, जो योग्य खबरदारी घेण्यास मदत करेल.