पद्धतशीर मिश्रित संयोजी ऊतक रोग. पद्धतशीर रोग - ते काय आहेत? प्रणालीगत रोगांचे उपचार

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग:
- प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस;
- प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा;
- डिफ्यूज फॅसिटायटिस;
- डर्मेटोमायोसिटिस (पॉलिमायसिटिस) इडिओपॅथिक;
- स्जोग्रेन रोग (सिंड्रोम);
- मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम);
- पॉलीमायल्जिया संधिवात;
- relapsing पॉलीकॉन्ड्रिटिस;
- वारंवार पॅनिक्युलायटिस (वेबर-ख्रिश्चन रोग).

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांच्या उपचारांसाठी जर्मनी आणि इस्रायलमधील अग्रगण्य क्लिनिक.

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

सिस्टीमिक संयोजी ऊतक रोग, किंवा डिफ्यूज संयोजी ऊतक रोग, विविध अवयव आणि प्रणालींच्या जळजळांच्या प्रणालीगत प्रकाराने वैशिष्ट्यीकृत रोगांचा एक गट आहे, स्वयंप्रतिकार आणि रोगप्रतिकारक जटिल प्रक्रियांच्या विकासासह, तसेच अत्यधिक फायब्रोसिस निर्मितीसह.
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांच्या गटात खालील रोगांचा समावेश आहे:
. प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस;
. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा;
. डिफ्यूज फॅसिटायटिस;
. डर्माटोमायोसिटिस (पॉलिमियोसिटिस) इडिओपॅथिक;
. Sjögren's रोग (सिंड्रोम);
. मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम);
. पॉलीमायल्जिया संधिवात;
. relapsing polychondritis;
. वारंवार पॅनिक्युलायटिस (वेबर-ख्रिश्चन रोग).
याव्यतिरिक्त, या गटामध्ये सध्या बेहसेट रोग, प्राथमिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, तसेच सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिस समाविष्ट आहे.
संयोजी ऊतींचे प्रणालीगत रोग मुख्य सब्सट्रेट - संयोजी ऊतक - आणि समान रोगजनन द्वारे एकत्रित केले जातात.
संयोजी ऊतक ही एक अतिशय सक्रिय शारीरिक प्रणाली आहे जी शरीराचे अंतर्गत वातावरण निर्धारित करते आणि मेसोडर्मपासून उद्भवते. संयोजी ऊतकांमध्ये सेल्युलर घटक आणि इंटरसेल्युलर मॅट्रिक्स असतात. संयोजी ऊतक पेशींमध्ये, संयोजी ऊतक पेशी स्वतः ओळखल्या जातात - फायब्रोब्लास्ट्स - आणि त्यांच्या विशिष्ट जाती जसे की हॉड्रोब्लास्ट्स, ऑस्टियोब्लास्ट्स, सायनोव्हियोसाइट्स; मॅक्रोफेजेस, लिम्फोसाइट्स. इंटरसेल्युलर मॅट्रिक्स, जे सेल्युलर वस्तुमानाच्या प्रमाणात लक्षणीयरीत्या ओलांडते, त्यात कोलेजन, जाळीदार, लवचिक तंतू आणि प्रोटीओग्लायकन्सचा समावेश असलेला ग्राउंड पदार्थ समाविष्ट असतो. म्हणून, "कोलेजेनोसेस" हा शब्द जुना झाला आहे; गटासाठी अधिक योग्य नाव "सिस्टमिक कनेक्टिव्ह टिश्यू डिसीज" आहे.
आता हे सिद्ध झाले आहे की प्रणालीगत संयोजी ऊतींच्या रोगांसह, रोगप्रतिकारक होमिओस्टॅसिसचा गहन त्रास होतो, जो स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेच्या विकासामध्ये व्यक्त केला जातो, म्हणजेच, प्रतिपिंड किंवा संवेदनशील लिम्फोसाइट्स दिसण्यासह प्रतिजैविकांच्या विरूद्ध निर्देशित केलेल्या प्रतिरक्षा प्रणालीच्या प्रतिक्रिया. स्वतःचे शरीर (ऑटोअँटीजेन्स).
स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेचा आधार इम्यूनोरेग्युलेटरी असंतुलन आहे, जो टी-लिम्फोसाइट्सच्या दडपशाहीच्या प्रतिबंध आणि "मदतनीस" क्रियाकलापांमध्ये वाढ, त्यानंतर बी-लिम्फोसाइट्सचे सक्रियकरण आणि विविध वैशिष्ट्यांच्या ऑटोअँटीबॉडीजचे अतिउत्पादन याद्वारे व्यक्त केले जाते. या प्रकरणात, ऑटोअँटीबॉडीजची पॅथोजेनेटिक क्रिया पूरक-आश्रित सायटोलिसिस, रक्ताभिसरण आणि निश्चित रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स, सेल्युलर रिसेप्टर्ससह परस्परसंवादाद्वारे लक्षात येते आणि शेवटी प्रणालीगत जळजळ विकसित होते.
अशा प्रकारे, प्रणालीगत संयोजी ऊतकांच्या रोगांचे सामान्य पॅथोजेनेसिस म्हणजे ऑटोअँटीबॉडीजच्या अनियंत्रित संश्लेषणाच्या स्वरूपात रोगप्रतिकारक होमिओस्टॅसिसचे उल्लंघन आणि रक्तामध्ये फिरत असलेल्या आणि ऊतकांमध्ये स्थिर प्रतिजैविक-अँटीबॉडी रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार करणे, तीव्र दाहक प्रतिक्रिया विकसित करणे. (विशेषत: मायक्रोव्हस्क्युलेचर, सांधे, मूत्रपिंड इ.) मध्ये.
समान पॅथोजेनेसिस व्यतिरिक्त, सर्व प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग खालील वैशिष्ट्यांद्वारे दर्शविले जातात:
. सहाव्या क्रोमोसोमशी संबंधित इम्युनोजेनेटिक घटकांच्या विशिष्ट भूमिकेसह बहु-फॅक्टोरियल प्रकारची पूर्वस्थिती;
. एकसमान मॉर्फोलॉजिकल बदल (संयोजी ऊतींचे अव्यवस्था, संयोजी ऊतकांच्या मुख्य पदार्थात फायब्रिनोइड बदल, रक्तवहिन्यासंबंधीच्या पलंगाचे सामान्यीकृत नुकसान - व्हॅस्क्युलायटिस, लिम्फॉइड आणि प्लाझ्मा सेल घुसखोरी इ.);
. वैयक्तिक क्लिनिकल लक्षणांची समानता, विशेषत: रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात (उदाहरणार्थ, रेनॉड सिंड्रोम);
. प्रणालीगत, बहु-अवयवांचे घाव (सांधे, त्वचा, स्नायू, मूत्रपिंड, सेरस झिल्ली, हृदय, फुफ्फुस);
. दाहक क्रियाकलाप सामान्य प्रयोगशाळा निर्देशक;
. सामान्य गट आणि इम्यूनोलॉजिकल मार्कर प्रत्येक रोगाचे वैशिष्ट्य;
. तत्सम उपचार तत्त्वे (अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, इम्युनोसप्रेशन, एक्स्ट्राकॉर्पोरियल क्लीनिंग पद्धती आणि संकटाच्या परिस्थितीत नाडी कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपी).
प्रणालीगत संयोजी ऊतकांच्या रोगांचे एटिओलॉजी स्वयंप्रतिकार शक्तीच्या मल्टीफॅक्टोरियल संकल्पनेच्या दृष्टीकोनातून मानले जाते, त्यानुसार या रोगांचा विकास संसर्गजन्य, अनुवांशिक, अंतःस्रावी आणि पर्यावरणीय घटकांच्या परस्परसंवादामुळे होतो (म्हणजे, अनुवांशिक पूर्वस्थिती + पर्यावरणीय घटक. , जसे की तणाव, संसर्ग, हायपोथर्मिया, इन्सोलेशन, आघात, तसेच लैंगिक हार्मोन्सचा प्रभाव, प्रामुख्याने महिला, गर्भधारणा, गर्भपात - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग).
बर्‍याचदा, बाह्य पर्यावरणीय घटक एकतर सुप्त रोग वाढवतात किंवा अनुवांशिक पूर्वस्थितीच्या उपस्थितीत, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांच्या घटनेस कारणीभूत असतात. विशिष्ट संसर्गजन्य इटिओलॉजिकल घटकांचा शोध, प्रामुख्याने विषाणूजन्य, अद्याप चालू आहे. हे शक्य आहे की अंतर्गर्भीय संसर्ग देखील होतो, जसे की उंदरांवरील प्रयोगांद्वारे पुरावा आहे.
सध्या, तीव्र व्हायरल इन्फेक्शनच्या संभाव्य भूमिकेवर अप्रत्यक्ष पुरावे जमा झाले आहेत. पॉलीमायोसिटिस, आरएनए-युक्त व्हायरस - गोवर, रुबेला, पॅराइन्फ्लुएंझा, गालगुंड, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, तसेच डीएनए-युक्त हर्पेटिक विषाणू - एपस्टाईन-बॅर सायटोमेगॅलॉइरस, हर्पस सिम्प्लेक्स व्हायरस - मध्ये पिकोर्नाव्हायरसची भूमिका अभ्यासली जात आहे.
व्हायरल इन्फेक्शनची तीव्रता शरीराच्या काही अनुवांशिक वैशिष्ट्यांशी संबंधित आहे, जी आपल्याला प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांच्या वारंवार कौटुंबिक-अनुवांशिक स्वरूपाबद्दल बोलू देते. रुग्णांच्या कुटुंबांमध्ये, निरोगी लोकांच्या कुटुंबांच्या तुलनेत आणि संपूर्ण लोकसंख्येच्या तुलनेत, विविध प्रणालीगत संयोजी ऊतकांचे रोग अधिक वेळा आढळतात, विशेषत: प्रथम-पदवीच्या नातेवाईकांमध्ये (बहिणी आणि भाऊ), तसेच मोनोझिगोटिक जुळ्या मुलांपेक्षा अधिक वारंवार नुकसान होते. dizygotic जुळी मुले.
असंख्य अभ्यासांनी विशिष्ट एचएलए प्रतिजन (जे सहाव्या गुणसूत्राच्या लहान हातावर स्थित असतात) आणि विशिष्ट प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगाचा विकास यांच्यातील संबंध दर्शविला आहे.
प्रणालीगत संयोजी ऊतकांच्या रोगांच्या विकासासाठी, बी-लिम्फोसाइट्स, एपिथेलियल पेशी, अस्थिमज्जा पेशी इत्यादींच्या पृष्ठभागावर स्थानिकीकृत वर्ग II एचएलए-डी जनुकांचे वाहून नेणे हे सर्वात महत्वाचे आहे. उदाहरणार्थ, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस. DR3 histocompatibility antigen शी संबंधित. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये, DR5 प्रतिजनाच्या संयोगाने A1, B8, DR3 प्रतिजनांचा संचय होतो आणि प्राथमिक Sjogren's syndrome मध्ये HLA-B8 आणि DR3 सह उच्च संबंध असतो.
अशा प्रकारे, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांसारख्या जटिल आणि बहुआयामी रोगांच्या विकासाची यंत्रणा पूर्णपणे समजलेली नाही. तथापि, रोगाच्या निदानात्मक इम्यूनोलॉजिकल मार्करचा व्यावहारिक वापर आणि त्याच्या क्रियाकलापांचे निर्धारण या रोगांचे रोगनिदान सुधारेल.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा प्रामुख्याने तरुण स्त्रिया आणि मुलींचा एक क्रॉनिक प्रोग्रेसिव्ह पॉलीसिंड्रोमिक रोग आहे (आजारी स्त्रियांचे पुरुष आणि पुरुषांचे प्रमाण 10:1 आहे), जे इम्यूनोरेग्युलेटरी यंत्रणेच्या अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित अपूर्णतेच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते आणि अँटीबॉडीजच्या अनियंत्रित संश्लेषणास कारणीभूत ठरते. ऑटोइम्यून आणि इम्युनोकॉम्प्लेक्स क्रॉनिक इन्फ्लेमेशनच्या विकासासह शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींना.
त्याच्या सारात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा संयोजी ऊतक आणि रक्तवाहिन्यांचा एक जुनाट प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार रोग आहे, जो विविध स्थानांच्या अनेक जखमांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे: त्वचा, सांधे, हृदय, मूत्रपिंड, रक्त, फुफ्फुसे, मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि इतर अवयव. या प्रकरणात, व्हिसरल जखम रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान निर्धारित करतात.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा प्रसार अलिकडच्या वर्षांत प्रति 100 हजार लोकसंख्येमध्ये 17 ते 48 पर्यंत वाढला आहे. त्याच वेळी, सुधारित निदान, वेळेवर पुरेशा उपचारांच्या प्रिस्क्रिप्शनसह कोर्सच्या सौम्य प्रकारांची लवकर ओळख, यामुळे रुग्णांचे आयुर्मान वाढले आहे आणि सर्वसाधारणपणे रोगनिदानात सुधारणा झाली आहे.
रोगाची सुरुवात बहुतेकदा उन्हाळ्यात सूर्यप्रकाशात दीर्घकाळ राहणे, पोहताना तापमानात बदल, सीरम वापरणे, विशिष्ट औषधे घेणे (विशेषतः, हायड्रोलासिन्सच्या गटातील परिधीय व्हॅसोडिलेटर), तणाव आणि प्रणालीगत ल्युपस यांच्याशी संबंधित असू शकते. एरिथेमॅटोसस बाळाचा जन्म, गर्भपातानंतर सुरू होऊ शकतो.
रोगाचे तीव्र, सबएक्यूट आणि क्रॉनिक कोर्स आहेत.
तीव्र कोर्स अचानक सुरू होण्याद्वारे दर्शविला जातो जो रुग्णाला विशिष्ट दिवस दर्शवितो, उच्च ताप, पॉलीआर्थरायटिस, नाक आणि गालावर सायनोसिससह "फुलपाखरू" च्या रूपात मध्यवर्ती एरिथेमासारखे त्वचेचे विकृती. पुढील 3-6 महिन्यांत, तीव्र सेरोसायटिस (प्युरीसी, न्यूमोनिटिस, ल्युपस नेफ्रायटिस, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला नुकसान, मेनिंगोएन्सेफलायटीस, एपिलेप्टिफॉर्म फेफरे) आणि अचानक वजन कमी होण्याची लक्षणे विकसित होतात. विद्युत प्रवाह तीव्र आहे. उपचाराशिवाय रोगाचा कालावधी 1-2 वर्षांपेक्षा जास्त नाही.
सबक्युट कोर्स: हळूहळू सुरुवात, सामान्य लक्षणांसह, सांधेदुखी, वारंवार संधिवात, डिस्कॉइड ल्युपसच्या स्वरूपात त्वचेचे विविध अविशिष्ट विकृती, कपाळ, मान, ओठ, कान, वरच्या छातीवर फोटोडर्मेटोसेस. विद्युतप्रवाहाचे अंडुलेशन वेगळे आहे. रोगाचे तपशीलवार चित्र 2-3 वर्षांनी तयार होते.
नोंद:
. हृदयाचे नुकसान, बहुतेकदा वार्टी लिबमन-सॅक्स एंडोकार्डिटिसच्या स्वरूपात मिट्रल वाल्ववर ठेवीसह;
. वारंवार मायल्जिया, स्नायू शोष सह मायोसिटिस;
. रेनॉड सिंड्रोम नेहमीच असतो, बहुतेकदा बोटांच्या टोकांच्या इस्केमिक नेक्रोसिसमध्ये समाप्त होतो;
. लिम्फॅडेनोपॅथी;
. ल्युपस न्यूमोनिटिस;
. नेफ्रायटिस, जे तीव्र प्रकरणांप्रमाणे क्रियाकलापांच्या समान प्रमाणात पोहोचत नाही;
. रेडिक्युलायटिस, न्यूरिटिस, प्लेक्सिटिस;
. सतत डोकेदुखी, थकवा;
. अशक्तपणा, ल्युकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया.
क्रॉनिक कोर्स: हा रोग बर्याच काळापासून विविध सिंड्रोम्सच्या पुनरावृत्तीमुळे प्रकट होतो - पॉलीआर्थरायटिस, कमी वेळा पॉलिसेरोसायटिस, डिस्कॉइड ल्युपस सिंड्रोम, रेनॉड, वेर्लहॉफ आणि एपिलेप्टिफॉर्म सिंड्रोम. रोगाच्या 5-10 व्या वर्षी, इतर अवयवांचे घाव (क्षणिक फोकल नेफ्रायटिस, न्यूमोनिटिस) दिसतात.
रोगाच्या सुरुवातीच्या लक्षणांमध्ये त्वचेतील बदल, ताप, अशक्तपणा, रेनॉड सिंड्रोम आणि अतिसार यांचा समावेश होतो. रुग्ण अस्वस्थता आणि खराब भूक असल्याची तक्रार करतात. सामान्यतः, क्रॉनिक ऑलिगोसिम्प्टोमॅटिक फॉर्म वगळता, रोग खूप लवकर वाढतो आणि रोगाचे संपूर्ण चित्र विकसित होते.
तपशीलवार चित्रासह, पॉलीसिंड्रोमीच्या पार्श्वभूमीवर, सिंड्रोमपैकी एक बहुतेकदा वर्चस्व गाजवण्यास सुरवात करतो, ज्यामुळे आपल्याला ल्युपस नेफ्रायटिस (सर्वात सामान्य प्रकार), ल्युपस एंडोकार्डिटिस, ल्युपस हेपेटायटीस, ल्युपस न्यूमोनिटिस, न्यूरोलपस बद्दल बोलता येते.
त्वचेत बदल. "फुलपाखरू" लक्षण हे गालावर, गालाची हाडे आणि नाकाच्या पुलावरील सर्वात सामान्य एरिथेमॅटस पुरळ आहे. “फुलपाखरू” चे विविध रूपे असू शकतात, चेहऱ्याच्या मध्यभागी सायनोटिक टिंट असलेल्या त्वचेच्या अस्थिर स्पंदनशील लालसरपणापासून आणि केवळ नाकाच्या पुलावरील सेंट्रीफ्यूगल एरिथिमिया, तसेच सायकाट्रिशियलच्या त्यानंतरच्या विकासासह डिस्कोइड रॅशेस पर्यंत. चेहऱ्यावर शोष. त्वचेच्या इतर अभिव्यक्तींपैकी, नॉन-स्पेसिफिक एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा हा हातपाय, छातीच्या त्वचेवर आणि शरीराच्या उघड्या भागांवर फोटोडर्माटोसिसची चिन्हे आढळतात.
त्वचेच्या जखमांमध्ये केशिकाशोथ समाविष्ट आहे - बोटांच्या पॅडवर, नखेच्या पलंगावर आणि तळहातावर बारीक सूजलेले रक्तस्त्राव. कडक टाळू, गाल आणि ओठांच्या श्लेष्मल झिल्लीला एन्थेमाच्या स्वरूपात नुकसान होते, कधीकधी अल्सरेशन आणि स्टोमायटिससह.
केस गळणे खूप लवकर होते आणि केसांची नाजूकता वाढते, म्हणून आपण या चिन्हाकडे लक्ष दिले पाहिजे.
सेरस झिल्लीचे नुकसान बहुसंख्य रुग्णांमध्ये (90%) पॉलिसेरोसायटिसच्या स्वरूपात दिसून येते. सर्वात सामान्य म्हणजे प्ल्युरीसी आणि पेरीकार्डिटिस, कमी वेळा - जलोदर. फुफ्फुस पोकळी आणि पेरीकार्डियम नष्ट होण्यास कारणीभूत प्रक्रियांच्या प्रवृत्तीसह, उत्सर्जन मुबलक नसतात. सेरस झिल्लीचे नुकसान अल्पकालीन असते आणि सामान्यत: क्ष-किरण तपासणी दरम्यान प्ल्यूरोपेरिकार्डियल चिकटून किंवा कॉस्टल, इंटरलोबार, मेडियास्टिनल प्ल्यूरा घट्ट होण्याद्वारे पूर्वलक्षीपणे निदान केले जाते.
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टमचे नुकसान पॉलीआर्थराइटिस म्हणून प्रकट होते, संधिवात संधिवात ची आठवण करून देते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे हे सर्वात सामान्य लक्षण आहे (80-90% रुग्णांमध्ये). हात, मनगट आणि घोट्याच्या सांध्याच्या लहान सांध्यांना प्रामुख्याने सममितीय नुकसान द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. रोगाच्या सर्वसमावेशक चित्रासह, सांध्याचे विकृत रूप पेरीआर्टिक्युलर एडेमा आणि त्यानंतर लहान सांध्याच्या विकृतीच्या विकासामुळे निर्धारित केले जाते. आर्टिक्युलर सिंड्रोम (संधिवात किंवा संधिवात) मध्ये डिफ्यूज मायल्जिया, कधीकधी टेनोसायनोव्हायटिस आणि बर्साचा दाह असतो.
हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे नुकसान बर्‍याचदा उद्भवते, सुमारे एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये. रोगाच्या विविध टप्प्यांवर, पेरीकार्डायटिस पुन्हा पडण्याच्या आणि नष्ट होण्याच्या प्रवृत्तीसह आढळते. हृदयाच्या हानीचा सर्वात गंभीर प्रकार म्हणजे वॉर्टी लिंबन-सॅक्स एंडोकार्डिटिस आणि मिट्रल, महाधमनी आणि ट्रायकस्पिड वाल्वच्या व्हॅल्व्हुलिटिसच्या विकासासह. जर प्रक्रिया बराच काळ चालली तर, संबंधित वाल्वच्या अपुरेपणाची चिन्हे ओळखली जाऊ शकतात. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, फोकल (जवळजवळ कधीच ओळखले जात नाही) किंवा पसरलेल्या स्वरूपाचे मायोकार्डिटिस बरेचदा उद्भवते.
सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे घाव सामान्यत: ओळखता येण्यापेक्षा जास्त वेळा होतात याकडे लक्ष द्या. परिणामी, हृदयातील वेदना, धडधडणे, धाप लागणे इत्यादी रुग्णांच्या तक्रारींकडे लक्ष दिले पाहिजे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रुग्णांना संपूर्ण हृदयरोग तपासणी आवश्यक आहे.
रक्तवहिन्यासंबंधीचे नुकसान रेनॉड सिंड्रोमच्या रूपात प्रकट होऊ शकते - हात आणि (किंवा) पायांना रक्तपुरवठा विस्कळीत होणे, सर्दी किंवा उत्तेजनामुळे उत्तेजित होणे, पॅरेस्थेसिया, फिकटपणा आणि (किंवा) II-V बोटांच्या सायनोटिक त्वचेची वैशिष्ट्ये. , आणि त्यांची शीतलता.
फुफ्फुसाचे नुकसान. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, दुहेरी स्वरूपाचे बदल दिसून येतात: शरीराच्या कमी झालेल्या शारीरिक रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियांच्या पार्श्वभूमीवर दुय्यम संसर्गामुळे आणि फुफ्फुसीय वाहिन्यांचे ल्युपस व्हॅस्क्युलायटिस - ल्युपस न्यूमोनिटिस. ल्युपस न्यूमोनिटिसच्या परिणामी उद्भवणारी गुंतागुंत देखील शक्य आहे - एक दुय्यम बॅनल संसर्ग.
जिवाणू न्यूमोनियाचे निदान करणे कठीण नसल्यास, ल्युपस न्यूमोनिटिसचे निदान कधीकधी त्याच्या लहान-फोकल स्वरूपामुळे इंटरस्टिटियममधील प्रमुख स्थानिकीकरणामुळे कठीण होते. ल्युपस न्यूमोनिटिस एकतर तीव्र आहे किंवा महिने टिकते; अनुत्पादक खोकला, तुटपुंज्या श्रवणविषयक डेटासह वाढणारा श्वासोच्छवासाचा त्रास आणि विशिष्ट क्ष-किरण चित्र - फुफ्फुसाच्या पॅटर्नची जाळीदार रचना आणि फुफ्फुसाच्या मधल्या-खालच्या लोबमध्ये डिस्क-आकाराचे ऍटेलेक्टेसिस.
मूत्रपिंडाचे नुकसान (ल्युपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, ल्युपस नेफ्रायटिस). रोगाच्या परिणामामध्ये हे बर्याचदा निर्णायक असते. सामान्यतः हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या सामान्यीकरणाच्या कालावधीचे वैशिष्ट्य आहे, परंतु काहीवेळा हे रोगाचे प्रारंभिक लक्षण आहे. किडनीच्या नुकसानाचे प्रकार वेगळे आहेत. फोकल नेफ्रायटिस, डिफ्यूज ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम. म्हणून, बदल भिन्नतेवर अवलंबून, एकतर तुटपुंज्या लघवीच्या सिंड्रोम - प्रोटीन्युरिया, सिलिंड्रुरिया, हेमॅटुरिया किंवा - अधिक वेळा - तीव्र मूत्रपिंडाच्या विफलतेसह एडेमेटस-हायपरटेन्सिव्ह फॉर्मद्वारे वैशिष्ट्यीकृत केले जातात.
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे नुकसान प्रामुख्याने व्यक्तिनिष्ठ लक्षणांद्वारे प्रकट होते. कार्यात्मक अभ्यास कधीकधी एपिगॅस्ट्रियममध्ये आणि स्वादुपिंडाच्या प्रक्षेपणाच्या क्षेत्रामध्ये अस्पष्ट वेदना तसेच स्टोमाटायटीसची चिन्हे शोधू शकतो. काही प्रकरणांमध्ये, हिपॅटायटीस विकसित होतो: तपासणी दरम्यान, एक वाढलेले यकृत आणि त्याच्या वेदना लक्षात घेतल्या जातात.
मध्यवर्ती आणि परिधीय मज्जासंस्थेचे नुकसान सर्व लेखकांनी वर्णन केले आहे ज्यांनी सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा अभ्यास केला आहे. विविध प्रकारचे सिंड्रोम वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत: अस्थिनो-वनस्पती सिंड्रोम, मेनिंगोएन्सेफलायटीस, मेनिंगोएन्सेफॅलोमायलिटिस, पॉलीन्यूरिटिस-रेडिकुलिटिस.
मज्जासंस्थेचे नुकसान प्रामुख्याने व्हॅस्क्युलायटीसमुळे होते. कधीकधी मनोविकृती विकसित होते - एकतर कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर गुंतागुंत म्हणून किंवा दुःखाच्या निराशेच्या भावनेमुळे. एपिलेप्टिक सिंड्रोम असू शकतो.
वेर्लहॉफ सिंड्रोम (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) हातपाय, छाती, ओटीपोट आणि श्लेष्मल त्वचा यांच्या त्वचेवर विविध आकाराच्या रक्तस्रावी स्पॉट्सच्या रूपात पुरळ तसेच किरकोळ जखमांनंतर रक्तस्त्राव द्वारे प्रकट होतो.
रोगाच्या निदानाचे मूल्यांकन करण्यासाठी सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा कोर्स निश्चित करणे महत्वाचे असल्यास, रुग्णाच्या व्यवस्थापनासाठी युक्ती निश्चित करण्यासाठी पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांची डिग्री स्पष्ट करणे आवश्यक आहे.
निदान
नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती भिन्न आहेत आणि त्याच रुग्णामध्ये रोगाची क्रिया कालांतराने बदलते. सामान्य लक्षणे: अशक्तपणा, वजन कमी होणे, ताप, एनोरेक्सिया.
त्वचेचे नुकसान:
हायपरॅमिक कडा, घुसखोरी, सिकाट्रिशियल ऍट्रोफी आणि त्वचेच्या कूप आणि तेलंगिएक्टेसियासच्या अडथळ्यासह मध्यभागी डिपगमेंटेशनसह डिस्कॉइड जखम.
डेकोलेट क्षेत्रामध्ये एरिथेमा, मोठ्या सांध्याच्या क्षेत्रामध्ये आणि नाकाच्या गालावर आणि पंखांवर फुलपाखराच्या रूपात.
प्रकाशसंवेदनशीलता म्हणजे सूर्यप्रकाशासाठी त्वचेची संवेदनशीलता वाढणे.
सबक्युट त्वचेखालील ल्युपस एरिथेमॅटोसस - चेहरा, छाती, मान आणि हातपायांवर सामान्य पॉलीसायक्लिक एन्युलर घाव; तेलंगिएक्टेसिया आणि हायपरपिग्मेंटेशन.
केस गळणे (अलोपेसिया), सामान्यीकृत किंवा फोकल.
पॅनिक्युलायटिस.
त्वचेच्या रक्तवहिन्यासंबंधीची विविध अभिव्यक्ती (पुरा, अर्टिकेरिया, पेरींगुअल किंवा सबंग्युअल मायक्रोइन्फार्क्शन्स).
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये लिव्हडो रेटिक्युलरिस अधिक वेळा दिसून येते.
श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान: तोंडी श्लेष्मल त्वचा वर चेइलाइटिस आणि वेदनारहित धूप एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये आढळतात.
सांधे नुकसान:
आर्थराल्जिया जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये होतो.
संधिवात एक सममितीय (कमी वेळा असममित) नॉन-इरोसिव्ह पॉलीआर्थराइटिस आहे, बहुतेकदा हात, मनगट आणि गुडघे यांच्या लहान सांध्यांना प्रभावित करते.
क्रॉनिक ल्युपस संधिवात सतत विकृती आणि आकुंचन द्वारे दर्शविले जाते, संधिवात संधिवात ("हंस मान", पार्श्व विचलन) मध्ये संयुक्त नुकसानाची आठवण करून देते.
ऍसेप्टिक नेक्रोसिस हे फेमर आणि ह्युमरसच्या डोक्याचे सर्वात सामान्य आहे.
स्नायूंचे नुकसान मायॅल्जिया आणि/किंवा प्रॉक्सिमल स्नायू कमकुवततेने प्रकट होते आणि मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस सिंड्रोममुळे फार क्वचितच दिसून येते.
फुफ्फुसाचे नुकसान:
20-40% रूग्णांमध्ये प्ल्युरीसी, कोरडे किंवा फ्यूजन, बहुतेक वेळा द्विपक्षीय आढळतात. कोरड्या फुफ्फुसात फुफ्फुसाच्या घर्षणाच्या आवाजाने दर्शविले जाते.
ल्युपस न्यूमोनिटिस तुलनेने क्वचितच आढळतो.
पल्मोनरी हायपरटेन्शनचा विकास अत्यंत दुर्मिळ आहे, सामान्यत: अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये वारंवार फुफ्फुसीय एम्बोलिझमचा परिणाम म्हणून.
हृदयाचे नुकसान:
पेरीकार्डिटिस (सामान्यतः कोरडे) एसएलई असलेल्या 20% रुग्णांमध्ये दिसून येते. ईसीजी टी वेव्हमधील बदलांद्वारे दर्शविले जाते.
मायोकार्डिटिस सामान्यतः उच्च रोग क्रियाकलापांसह विकसित होते आणि लय आणि वहन व्यत्यय द्वारे प्रकट होते.
एंडोकार्डियल नुकसान हे मिट्रल आणि कमी सामान्यपणे, महाधमनी वाल्व्हचे घट्ट होणे द्वारे दर्शविले जाते. सहसा लक्षणे नसलेला; हे केवळ इकोकार्डियोग्राफीद्वारे शोधले जाते (अधिक वेळा अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये आढळते).
उच्च एसएलई क्रियाकलापांच्या पार्श्वभूमीवर, कोरोनरी धमन्या (कोरोनारिटिस) च्या व्हॅस्क्युलायटिसचा विकास आणि अगदी मायोकार्डियल इन्फेक्शन देखील शक्य आहे.
मूत्रपिंडाचे नुकसान:
जवळजवळ 50% रुग्णांना नेफ्रोपॅथीचा अनुभव येतो. ल्युपस नेफ्रायटिसचे चित्र अत्यंत वैविध्यपूर्ण आहे: सतत सौम्य प्रोटीन्युरिया आणि मायक्रोहेमॅटुरियापासून ते वेगाने प्रगती होत असलेल्या ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस आणि शेवटच्या टप्प्यातील क्रॉनिक रेनल अपयशापर्यंत. क्लिनिकल वर्गीकरणानुसार, ल्युपस नेफ्रायटिसचे खालील क्लिनिकल प्रकार वेगळे केले जातात:
वेगाने प्रगतीशील ल्युपस नेफ्रायटिस;
नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह नेफ्रायटिस;
गंभीर मूत्र सिंड्रोम सह नेफ्रायटिस;
कमीतकमी लघवीच्या सिंड्रोमसह नेफ्रायटिस;
सबक्लिनिकल प्रोटीन्युरिया.
डब्ल्यूएचओच्या वर्गीकरणानुसार, ल्युपस नेफ्रायटिसचे खालील मॉर्फोलॉजिकल प्रकार वेगळे केले जातात:
वर्ग I - कोणतेही बदल नाहीत;
वर्ग II - मेसेन्जियल ल्युपस नेफ्रायटिस;
वर्ग तिसरा - फोकल प्रोलिफेरेटिव्ह ल्युपस नेफ्रायटिस;
चौथा वर्ग - डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव्ह ल्युपस नेफ्रायटिस;
वर्ग V - झिल्लीयुक्त ल्युपस नेफ्रायटिस;
वर्ग सहावा - क्रॉनिक ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस.
मज्जासंस्थेचे नुकसान:
डोकेदुखी, बहुतेकदा मायग्रेन स्वरूपाची, नॉन-मादक आणि अगदी मादक वेदनाशामकांना प्रतिरोधक असते.
आक्षेपार्ह दौरे (मोठे, लहान, टेम्पोरल लोब एपिलेप्सीचा प्रकार).
दृष्टीदोषाच्या विकासासह क्रॅनियल आणि विशेषतः ऑप्टिक नसाला नुकसान.
स्ट्रोक, ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस (दुर्मिळ), कोरिया.
एसएलई असलेल्या 10% रुग्णांमध्ये परिधीय न्यूरोपॅथी (सममितीय संवेदी किंवा मोटर) दिसून येते. यात एकाधिक मोनोन्यूरिटिस (क्वचितच), गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम (अत्यंत क्वचितच) समाविष्ट आहे.
तीव्र मनोविकृती (एकतर SLE चे प्रकटीकरण असू शकते किंवा ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या उच्च डोससह उपचारादरम्यान विकसित होऊ शकते).
ऑर्गेनिक ब्रेन सिंड्रोम हे भावनिक लॅबिलिटी, नैराश्याचे एपिसोड, स्मृती कमजोरी आणि डिमेंशिया द्वारे दर्शविले जाते.
रेटिक्युलोएन्डोथेलियल सिस्टमचे नुकसान बहुतेकदा लिम्फॅडेनोपॅथी म्हणून प्रकट होते, जे एसएलई क्रियाकलापांशी संबंधित आहे.
इतर प्रकटीकरण: स्जोग्रेन सिंड्रोम, रायनॉडची घटना.
प्रयोगशाळा परीक्षा
सामान्य रक्त विश्लेषण.
ESR मध्ये वाढ हा रोगाच्या क्रियाकलापाचा एक असंवेदनशील मापदंड आहे, कारण तो कधीकधी आंतरवर्ती संसर्गाची उपस्थिती दर्शवतो.
ल्युकोपेनिया (सामान्यतः लिम्फोपेनिया).
हायपोक्रोमिक अशक्तपणा दीर्घकाळ जळजळ, लपलेले जठरासंबंधी रक्तस्त्राव, विशिष्ट औषधे घेणे; 20% रुग्णांना सौम्य किंवा मध्यम, 10% गंभीर कोम्ब्स-पॉझिटिव्ह ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया आहे.
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सहसा अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसह.
सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीन्युरिया, हेमॅटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया शोधते, ज्याची तीव्रता ल्युपस नेफ्रायटिसच्या क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल प्रकारावर अवलंबून असते.
जैवरासायनिक अभ्यास: सीआरपीमध्ये वाढ अनैच्छिक आहे; सीरम क्रिएटिनिनची पातळी मूत्रपिंडाच्या विफलतेशी संबंधित आहे.
इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास.
अँटिन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज ही ऑटोअँटीबॉडीजची विषम लोकसंख्या आहे जी सेल न्यूक्लियसच्या विविध घटकांवर प्रतिक्रिया देतात; त्यांची अनुपस्थिती SLE च्या निदानावर शंका निर्माण करते.
LE पेशी (लॅटिन ल्युपस एरिथेमॅटोसस - ल्युपस एरिथेमॅटोसस) - ल्युकोसाइट्स जे फॅगोसाइटोज आण्विक सामग्री; अधिक माहितीपूर्ण संशोधन पद्धतींच्या अनुपस्थितीत त्यांची तपासणी मार्गदर्शक चाचणी म्हणून वापरली जाऊ शकते, तथापि, कमी संवेदनशीलता आणि विशिष्टतेमुळे LE पेशी SLE च्या निकषांच्या प्रणालीमध्ये समाविष्ट नाहीत.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसह एसएलईच्या प्रकरणांमध्ये फॉस्फोलिपिड्सचे एबीएस सकारात्मक असतात.
पूरक (CH50) किंवा त्याचे घटक (C3 आणि C4) च्या सामान्य हेमोलाइटिक क्रियाकलापांची तपासणी केली जाते; त्यांची घट नेफ्रायटिस क्रियाकलाप कमी होण्याशी संबंधित आहे. SLE चे क्लिनिकल आणि इम्यूनोलॉजिकल उपप्रकार निश्चित करण्यासाठी Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ags वरील ऍन्टीबॉडीजचा अभ्यास महत्त्वाचा आहे, परंतु नियमित व्यवहारात त्याचा फारसा उपयोग होत नाही.
वाद्य अभ्यास
ईसीजी (रिपोलरायझेशनचे विकार, मायोकार्डिटिसमध्ये लय).
इकोकार्डियोग्राफी (एंडोकार्डिटिससह झडपांच्या पत्रकांचे जाड होणे, पेरीकार्डिटिससह उत्सर्जन).
छातीचा एक्स-रे - फुफ्फुसाचा संशय असल्यास, तापमानाच्या प्रतिक्रिया, वाढलेल्या सीआरपी आणि/किंवा वाढलेल्या ईएसआरच्या प्रकरणांमध्ये आंतरवर्ती संसर्गाचे निदान करण्यासाठी (क्षयरोगासह) रोगाच्या क्रियाकलापांशी संबंध नाही.
FEGDS - गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या सुरुवातीच्या स्थितीचे मूल्यांकन करणे आणि उपचारादरम्यान बदलांचे निरीक्षण करणे.
डेन्सिटोमेट्री - ऑस्टियोपोरोसिसच्या डिग्रीचे निदान करण्यासाठी आणि उपचाराचे स्वरूप निवडण्यासाठी.
सांध्याचा एक्स-रे - आर्टिक्युलर सिंड्रोम (नॉन-इरोसिव्ह आर्थरायटिस) च्या विभेदक निदानासाठी, वेदना सिंड्रोम (असेप्टिक नेक्रोसिस) च्या उत्पत्तीचे स्पष्टीकरण.
किडनी बायोप्सी - ल्युपस नेफ्रायटिसचा मॉर्फोलॉजिकल प्रकार स्पष्ट करण्यासाठी आणि पॅथोजेनेटिक थेरपी निवडा.
उपचार
थेरपीची उद्दिष्टे
रोगाची क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा माफी मिळवणे.
महत्वाच्या अवयवांना आणि प्रणालींना, मुख्यतः मूत्रपिंड आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान रोखणे.
हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेत
ताप.
मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला पसरलेल्या नुकसानाची चिन्हे.
हेमोलाइटिक संकट.
ल्युपस नेफ्रायटिसचे सक्रिय रूप.
गंभीर सहवर्ती पॅथॉलॉजी (पल्मोनरी रक्तस्राव, मायोकार्डियल इन्फेक्शन, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव इ.).
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांची तत्त्वे
जटिल पॅथोजेनेटिक थेरपीची मुख्य उद्दिष्टे:
. रोगप्रतिकारक जळजळ आणि रोगप्रतिकारक जटिल पॅथॉलॉजीचे दडपण;
. इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीच्या गुंतागुंतांना प्रतिबंध;
. इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी दरम्यान उद्भवणाऱ्या गुंतागुंतांवर उपचार;
. वैयक्तिक, उच्चारित सिंड्रोमवर प्रभाव;
. शरीरातून रक्ताभिसरण करणारे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स आणि अँटीबॉडीज काढून टाकणे.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी मुख्य उपचार पद्धती कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपी आहे, जी रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात आणि प्रक्रियेच्या कमीतकमी क्रियाकलापांसह देखील निवडीचा उपचार राहते. म्हणून, रूग्णांनी दवाखान्यात नोंदणी केली पाहिजे जेणेकरून रोगाच्या तीव्रतेच्या पहिल्या लक्षणांवर, डॉक्टर त्वरीत कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स लिहून देऊ शकतात. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा डोस पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या डिग्रीवर अवलंबून असतो.
गुंतागुंत निर्माण झाल्यास, खालील लिहून दिले जातात:
. बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ (आंतरवर्ती संसर्गासाठी);
. क्षयरोगविरोधी औषधे (क्षयरोगाच्या विकासासह, बहुतेकदा फुफ्फुसीय स्थानिकीकरण);
. इंसुलिनची तयारी, आहार (मधुमेह मेल्तिसच्या विकासासह);
. अँटीफंगल एजंट (कॅंडिडिआसिससाठी);
. अल्सर थेरपीचा एक कोर्स (जर "स्टिरॉइड" अल्सर दिसला तर).
रुग्ण शिक्षण
रुग्णाला दीर्घकालीन (आजीवन) उपचारांची आवश्यकता तसेच शिफारशींचे काळजीपूर्वक पालन करण्यावर उपचार परिणामांचे थेट अवलंबित्व याची जाणीव असावी. रोगाच्या प्रक्रियेवर सूर्यप्रकाशाचा नकारात्मक प्रभाव (वाढीस उत्तेजन देणे), गर्भनिरोधकांचे महत्त्व आणि वैद्यकीय देखरेखीखाली गर्भधारणा नियोजन, रोगाची क्रिया आणि महत्वाच्या अवयवांची कार्यशील स्थिती लक्षात घेऊन स्पष्ट केले पाहिजे. रुग्णांना नियमित क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या देखरेखीची आवश्यकता आणि वापरल्या जाणार्‍या औषधांच्या दुष्परिणामांबद्दल जागरूक असले पाहिजे.
अंदाज
सध्या, रुग्णांच्या जगण्याचे प्रमाण लक्षणीय वाढले आहे. निदानानंतर 10 वर्षांनी ते 80% आणि 20 वर्षांनंतर 60% आहे. रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, मृत्यूचे प्रमाण वाढणे हे अंतर्गत अवयवांचे गंभीर नुकसान (प्रामुख्याने मूत्रपिंड आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था) आणि आंतरवर्ती संक्रमणाशी संबंधित आहे; उशीरा कालावधीत, मृत्यू बहुतेकदा एथेरोस्क्लेरोटिक रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसानामुळे होतात.
खराब रोगनिदानाशी संबंधित घटकांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
किडनीचे नुकसान (विशेषत: डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस);
धमनी उच्च रक्तदाब;
पुरुष लिंग;
20 वर्षापूर्वी रोगाची सुरुवात;
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
उच्च रोग क्रियाकलाप;
अंतर्गत अवयवांना गंभीर नुकसान;
संसर्ग जोडणे;
औषध थेरपीची गुंतागुंत.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा (सिस्टमिक स्क्लेरोसिस)

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा हा संयोजी ऊतक आणि लहान वाहिन्यांचा एक प्रगतीशील प्रणालीगत रोग आहे, ज्यामध्ये त्वचेतील फायब्रोस्क्लेरोटिक बदल, अंतर्गत अवयवांचे स्ट्रोमा (फुफ्फुसे, हृदय, पाचक मुलूख, मूत्रपिंड), व्यापक रेनॉड सिंड्रोमच्या स्वरूपात एंडार्टेरिटिस नष्ट होतात.
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा हा एक विशिष्ट कोलेजन रोग आहे जो फायब्रोब्लास्ट्सच्या बिघडलेल्या कार्यामुळे जास्त कोलेजन निर्मितीशी संबंधित आहे. प्रसार - 12 प्रति 1 दशलक्ष लोकसंख्येमध्ये, अधिक वेळा महिलांमध्ये.
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचे एटिओलॉजी जटिल आणि खराब समजलेले आहे. त्याचे मुख्य घटक अनुवांशिक पूर्वस्थितीसह प्रतिकूल बाह्य- आणि अंतर्जात घटकांचे परस्परसंवाद आहेत.
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माच्या पॅथोजेनेसिसचा आधार म्हणजे प्रतिकारशक्ती विकार, अनियंत्रित कोलेजन निर्मिती, संवहनी प्रक्रिया आणि जळजळ.
रोगाचे नैदानिक ​​​​चित्र पॉलिमॉर्फिझम आणि पॉलीसिंड्रोमी द्वारे दर्शविले जाते. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा द्वारे दर्शविले जाते:
. त्वचा - दाट सूज (प्रामुख्याने हातावर, चेहऱ्यावर), इन्ड्युरेशन, ऍट्रोफी, हायपरपिग्मेंटेशन, डिपिग्मेंटेशनचे क्षेत्र);
. रक्तवाहिन्या - रेनॉड सिंड्रोम - एक लवकर परंतु सतत लक्षण, रक्तवहिन्यासंबंधी-ट्रॉफिक बदल, डिजिटल अल्सर, चट्टे, नेक्रोसिस, तेलंगिएक्टेशिया;
. मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टम - संधिवात, संधिवात, तंतुमय आकुंचन, मायल्जिया, मायोसिटिस, स्नायू शोष, कॅल्सिफिकेशन, ऑस्टिओलिसिस;
. पाचक मुलूख - डिसफॅगिया, अन्ननलिकेचा विस्तार, खालच्या तिसऱ्या भागात अरुंद होणे, कमकुवत पेरिस्टॅलिसिस, रिफ्लक्स एसोफॅगिटिस, एसोफेजियल स्ट्रक्चर्स, ड्युओडेनाइटिस, आंशिक आतड्यांसंबंधी अडथळा, मॅलॅबसोर्प्शन सिंड्रोम;
. श्वसन अवयव - फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस, बेसल न्यूमोफायब्रोसिस (कॉम्पॅक्ट, सिस्टिक), प्रतिबंधात्मक प्रकारचे कार्यात्मक विकार, फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, फुफ्फुसाचा दाह (सामान्यतः चिकट);
. हृदय - मायोकार्डिटिस, कार्डियाक फायब्रोसिस (फोकल, डिफ्यूज), मायोकार्डियल इस्केमिया, लय आणि वहन अडथळा, एंडोकार्डियल स्क्लेरोसिस, पेरीकार्डिटिस, बहुतेकदा चिकट;
. मूत्रपिंड - तीव्र स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपॅथी (स्क्लेरोडर्मा रेनल क्रायसिस), क्रॉनिक नेफ्रोपॅथी प्रोग्रेसिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस ते सबक्लिनिकल फॉर्म;
. अंतःस्रावी आणि मज्जासंस्था - थायरॉईड ग्रंथीचे बिघडलेले कार्य (अधिक वेळा - हायपोथायरॉईडीझम), कमी वेळा - गोनाड्स, नपुंसकत्व, पॉलीन्यूरोपॅथी.
रोगाच्या सामान्य अभिव्यक्तींमध्ये 10 किलो किंवा त्याहून अधिक वजन कमी होणे आणि ताप (अधिक वेळा निम्न-दर्जाचा) यांचा समावेश होतो, बहुतेकदा रक्तवहिन्यासंबंधी स्क्लेरोडर्माच्या विकासाच्या सक्रिय टप्प्यासह.
संवहनी स्क्लेरोडर्माच्या प्रयोगशाळेच्या निदानामध्ये सामान्यतः स्वीकृत तीव्र-टप्प्यावरील प्रतिक्रिया आणि रोगप्रतिकारक स्थितीचा अभ्यास समाविष्ट असतो, प्रक्रियेची दाहक आणि रोगप्रतिकारक क्रिया प्रतिबिंबित करते.
पसरलेल्या स्वरूपात, शरीराच्या त्वचेसह सामान्यीकृत त्वचेचे नुकसान लक्षात घेतले जाते आणि मर्यादित स्वरूपात ते हात, पाय आणि चेहऱ्याच्या त्वचेपर्यंत मर्यादित असते. संवहनी स्क्लेरोडर्मा (ओव्हरलॅप सिंड्रोम) चे संयोजन इतर संयोजी ऊतक रोगांसह - सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस इ.ची चिन्हे - अलीकडे काहीसे सामान्य झाले आहेत. किशोरवयीन संवहनी स्क्लेरोडर्मा 16 वर्षांच्या वयाच्या आधी रोगाच्या प्रारंभाद्वारे दर्शविला जातो, बहुतेकदा फोकल त्वचेच्या जखमांसह आणि बर्याचदा क्रॉनिक कोर्ससह. व्हिसरल व्हॅस्कुलर स्क्लेरोडर्मामध्ये, अंतर्गत अवयव आणि रक्तवाहिन्यांचे नुकसान प्रामुख्याने होते आणि त्वचेतील बदल कमीतकमी किंवा अनुपस्थित असतात (दुर्मिळ).
रोगाच्या प्रारंभापासून पहिल्या 2 वर्षांत त्वचेच्या (डिफ्यूज फॉर्म) आणि अंतर्गत अवयवांच्या (हृदय, फुफ्फुसे, मूत्रपिंड) सामान्यीकृत फायब्रोसिसच्या विकासाद्वारे एक तीव्र, वेगाने प्रगतीशील कोर्स दर्शविला जातो. पूर्वी, कोर्सचा हा प्रकार मृत्यूमध्ये संपला होता; आधुनिक सक्रिय थेरपीने रुग्णांच्या या श्रेणीतील रोगनिदान सुधारले आहे.
सबक्यूट कोर्समध्ये, रोगप्रतिकारक जळजळ होण्याची चिन्हे प्रबळ असतात (त्वचेची दाट सूज, संधिवात, मायोसिटिस), आणि बर्याचदा ओव्हरलॅप सिंड्रोम. सबक्यूट व्हॅस्कुलर स्क्लेरोडर्मासाठी दहा वर्षांचा जगण्याचा दर 61% आहे.
संवहनी पॅथॉलॉजी संवहनी स्क्लेरोडर्माच्या क्रॉनिक कोर्ससाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. सुरुवातीस - त्वचेतील बदलांच्या त्यानंतरच्या विकासासह दीर्घकालीन रेनॉड सिंड्रोम (मर्यादित फॉर्म), संवहनी इस्केमिक विकारांमध्ये वाढ, व्हिसरल पॅथॉलॉजी (जठरोगविषयक मार्गाचे नुकसान, फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब). रोगनिदान सर्वात अनुकूल आहे. रुग्णांचा दहा वर्षांचा जगण्याचा दर 84% आहे.
संवहनी स्क्लेरोडर्माचा उपचार
रक्तवहिन्यासंबंधी स्क्लेरोडर्माच्या जटिल थेरपीचे मुख्य पैलू: अँटीफायब्रोटिक एजंट्स, रक्तवहिन्यासंबंधी औषधे, दाहक-विरोधी औषधे आणि इम्युनोसप्रेसेंट्स, एक्स्ट्राकॉर्पोरियल पद्धती: प्लाझ्माफेरेसिस, हेमोसॉर्पशन, फोटोकेमोथेरपी, स्थानिक थेरपी, गॅस्ट्रोप्रोटेक्टर्स, बाल्नेओ- आणि मास थेरपी, व्यायाम उपचार प्लास्टिक सर्जरी (चेहऱ्यावर आणि इ.), विच्छेदन.

प्रणालीगत रोगांसाठी वैद्यकीय पुनर्वसन
संयोजी ऊतक

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांसाठी शारीरिक पुनर्वसन आणि सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचारांसाठी संकेतः
. रोगाचे प्रामुख्याने परिधीय अभिव्यक्ती;
. स्टेज I पेक्षा जास्त नसलेल्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांसह क्रॉनिक किंवा सबएक्यूट कोर्स;
. मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमची कार्यात्मक अपुरेता II डिग्री पेक्षा जास्त नाही.
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांसाठी फिजिओ-फंक्शनल आणि सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचारांसाठी विरोधाभास:
. सामान्य विरोधाभास जे रूग्णांना रिसॉर्ट्स आणि स्थानिक सेनेटोरियममध्ये पाठविण्यास वगळतात (तीव्र दाहक प्रक्रिया, सौम्य आणि घातक निओप्लाझम, रक्त आणि हेमॅटोपोएटिक अवयवांचे रोग, रक्तस्त्राव आणि त्याची प्रवृत्ती, कोणत्याही स्थानिकीकरणाचा क्षयरोग, कार्यात्मक वर्ग II आणि रक्ताभिसरण अपयश. -IV, उच्च रक्तदाब हायपरटेन्शन, थायरोटॉक्सिकोसिसचे गंभीर प्रकार, मायक्सिडेमा, मधुमेह, किडनीचे रोग बिघडलेले कार्य, सर्व प्रकारची कावीळ, यकृत सिरोसिस, मानसिक आजार);
. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांचे प्रामुख्याने व्हिसेरल प्रकार;
. मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमचे गंभीर कार्यात्मक विकार, स्वत: ची काळजी आणि स्वतंत्र हालचाल करण्याची क्षमता कमी होणे;
. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या मोठ्या डोससह उपचार (दररोज 15 मिलीग्रामपेक्षा जास्त प्रिडनिसोलोन) किंवा सायटोस्टॅटिक्स घेणे.

गर्भधारणा आणि प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

गर्भधारणा आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या संयोजनाची घटना प्रति 1500 गर्भवती महिलांमध्ये अंदाजे एक प्रकरण आहे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेले रुग्ण केवळ अलिकडच्या वर्षांत प्रसूती संस्थांमध्ये रूग्ण बनले आहेत. पूर्वी, हा रोग दुर्मिळ आणि सहसा घातक होता. सध्या, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस अधिक सामान्य आहे आणि त्याचे रोगनिदान चांगले आहे.
जरी गर्भधारणेवर सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या प्रभावावरील डेटा विरोधाभासी असला तरी, सामान्यीकृत डेटानुसार, 64% प्रकरणांमध्ये सामान्य जन्म साजरा केला गेला. गुंतागुंतीच्या उच्च घटनांबद्दल माहिती आहे (38-45%): गर्भधारणा संपुष्टात येणे, उशीरा टॉक्सिकोसिसचा विकास, अकाली जन्म, इंट्रायूटरिन गर्भ मृत्यू. सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये पेरिनेटल मृत्यूचे प्रमाण देखील जास्त आहे, कारण प्लेसेंटामध्ये संयोजी ऊतकांमध्ये बदल होतात, त्यानंतर कोरिओनिक वाहिन्यांचा जळजळ आणि प्लेसेंटाच्या मातृ भागाचे नेक्रोसिस होते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांमध्ये बाळंतपण बहुतेक वेळा प्रसूतीनंतरच्या काळात प्रसूती विसंगती आणि रक्तस्त्राव यामुळे गुंतागुंतीचे असते.
प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या मातांना जन्मलेल्या मुलांना सहसा या रोगाचा त्रास होत नाही आणि सामान्यपणे विकसित होत नाही, हे तथ्य असूनही, ट्रान्सप्लेसेंटली ट्रान्समिटेड ल्युपस फॅक्टर पहिल्या 3 महिन्यांत त्यांच्या रक्तात आढळून येत आहे. तथापि, अशा मुलांमध्ये अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजद्वारे हृदयाच्या वहन प्रणालीला ट्रान्सप्लेसेंटल नुकसान झाल्यामुळे जन्मजात संपूर्ण एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर ब्लॉक शोधण्याची उच्च वारंवारता असते.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या कोर्सवर गर्भधारणेचा परिणाम प्रतिकूल आहे. आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, गर्भधारणा, बाळंतपण, गर्भपात या रोगाच्या प्रारंभास प्रकट किंवा उत्तेजित करू शकतात. सामान्यतः, रोगाचे प्रकटीकरण किंवा त्याची तीव्रता गर्भधारणेच्या पहिल्या सहामाहीत किंवा बाळाचा जन्म किंवा गर्भपात झाल्यानंतर 8 आठवड्यांच्या आत होते. गर्भधारणेदरम्यान किंवा प्रसूतीनंतरच्या काळात ताप येणे, प्रोटीन्युरिया, आर्थराल्जिया आणि त्वचेवर पुरळ यांमुळे, एखाद्याला सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससबद्दल विचार करायला लावला पाहिजे. गर्भधारणेच्या पहिल्या 12 आठवड्यांत गर्भपात केल्याने सामान्यतः सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस वाढू शकत नाही. बाळंतपणानंतर सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रुग्णांमध्ये मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे प्रगतीशील मूत्रपिंड निकामी होणे.
गर्भधारणेच्या II-III त्रैमासिकात, रोगाची माफी अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, जी गर्भाच्या अधिवृक्क ग्रंथींच्या कार्याच्या प्रारंभामुळे आणि मातृ शरीरात कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे प्रमाण वाढल्यामुळे होते.
अशा प्रकारे, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससने ग्रस्त असलेल्या स्त्रियांनी विविध प्रकारचे गर्भनिरोधक वापरून गर्भधारणा टाळली पाहिजे (शक्यतो इंट्रायूटरिन उपकरणे, कारण मौखिक हार्मोनल गर्भनिरोधकांमुळे ल्युपस सारखी सिंड्रोम होऊ शकते).
तीव्र सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या गंभीर ल्युपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसमध्ये गर्भधारणा contraindicated आहे. क्रॉनिक सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांमध्ये, किडनीच्या नुकसानाची किरकोळ चिन्हे आणि अस्थिर धमनी उच्च रक्तदाब, गर्भधारणा आणि बाळंतपणाच्या संभाव्यतेचा प्रश्न वैयक्तिकरित्या ठरवला जातो.
गर्भवती महिलांमध्ये सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा दुर्मिळ आहे, कारण 30-40 वर्षे वयाच्या स्त्रियांमध्ये त्याचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आधीच आढळतात.
गर्भधारणेदरम्यान, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा वाढल्याने गंभीर नेफ्रोपॅथी होऊ शकते ज्यामुळे मूत्रपिंड निकामी होऊ शकते, जे गर्भधारणेदरम्यान किंवा बाळाच्या जन्मानंतर लवकरच घातक ठरू शकते.
गर्भधारणेदरम्यान रोगाचा एक जटिल कोर्स असताना देखील, बाळाच्या जन्मानंतर तीव्र तीव्रतेचा धोका असतो, फार्माकोथेरपीमध्ये निर्बंध (डी-पेनिसिलामाइन, इम्युनोसप्रेसेंट्स, एमिनोक्विनोलीन, बाल्निओथेरपी गर्भधारणेदरम्यान प्रतिबंधित आहेत), अकाली जन्माची उच्च वारंवारता, मृत जन्म, श्रम विसंगती आणि हायपोट्रॉफिक जन्म. मुले, तसेच उच्च प्रसूतिपूर्व मृत्यू, स्क्लेरोडर्मा असलेल्या रुग्णांमध्ये गर्भधारणा प्रतिबंधित मानली पाहिजे.
प्रणालीगत रोगांसाठी प्रतिबंधात्मक कार्य
संयोजी ऊतक

प्रतिबंध करण्याचे अनेक प्रकार आहेत: प्राथमिक - एक किंवा दुसर्या प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगाची घटना रोखणे; दुय्यम - विद्यमान रोगाच्या पुनरावृत्तीस प्रतिबंध करणे, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची पुढील प्रगती आणि अपंगत्वाची सुरुवात; आणि तृतीयक - शारीरिक, मानसिक आणि इतर दोषांमध्ये अपंगत्वाचे संक्रमण रोखण्याच्या उद्देशाने.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे प्राथमिक प्रतिबंध या रोगाचा धोका असलेल्या व्यक्तींना ओळखण्यावर आधारित आहे (मुख्यतः रुग्णांचे नातेवाईक). जर त्यांना लक्षणांपैकी एक देखील आढळला - सतत ल्युकोपेनिया, डीएनएसाठी प्रतिपिंडे, वाढलेली ईएसआर, हायपरगॅमॅग्लोबुलिनेमिया किंवा पूर्व-रोगाची इतर चिन्हे - त्यांना जास्त इन्सोलेशन, हायपोथर्मिया, लसीकरण आणि फिजिओथेरप्यूटिक प्रक्रियेच्या वापराविरूद्ध चेतावणी दिली पाहिजे (उदाहरणार्थ, अल्ट्राव्हायोलेट विकिरण, चिखल थेरपी). डिस्कॉइड ल्युपस असलेल्या रुग्णांना विशेष लक्ष दिले पाहिजे. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचे सामान्यीकरण टाळण्यासाठी, अशा रुग्णांना अल्ट्राव्हायोलेट विकिरण, सोन्याच्या तयारीसह उपचार किंवा स्पा उपचार मिळू नयेत.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या दुय्यम प्रतिबंधामध्ये उपचारात्मक आणि आरोग्य उपायांचा समावेश आहे:
. काळजीपूर्वक क्लिनिकल निरीक्षण;
. देखभाल डोसमध्ये हार्मोनल औषधांचा दैनंदिन आणि दीर्घकालीन वापर, आणि जेव्हा रुग्णाच्या स्थितीत प्रारंभिक बदल दिसून येतात, रोगाच्या संभाव्य तीव्रतेचे संकेत देतात, तेव्हा ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा डोस वाढवा. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि एमिनोक्विनोलीन औषधे पूर्णपणे माफी झाल्यावरच बंद केली जाऊ शकतात;
. रुग्णाची पथ्ये संरक्षणात्मक, हलकी असली पाहिजे, परंतु, शक्य असल्यास, कडक होणे (सकाळी व्यायाम, न थकवणारा व्यायाम आणि प्रशिक्षण, कोमट पाण्याने घासणे, ताजी हवेत लांब चालणे). दैनंदिन नित्यक्रमात दिवसभरात 1-2 तासांची झोप समाविष्ट असावी. उपचारात्मक पोषण टेबल मीठ आणि कर्बोदकांमधे मर्यादित असावे, प्रथिने आणि जीवनसत्त्वे समृद्ध;
. रूग्णांनी इन्सोलेशन, हायपोथर्मिया, लसीकरण, लसीकरण आणि सीरम (महत्वाच्या वगळता), विविध शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप टाळावेत;
. संसर्गाचे केंद्र पूर्णपणे स्वच्छ केले पाहिजे. फोकल किंवा आंतरवर्ती संसर्गाच्या तीव्रतेच्या बाबतीत, अंथरुणावर विश्रांती ठेवा आणि बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ आणि डिसेन्सिटायझिंग एजंट घ्या. जर सर्जिकल हस्तक्षेप अपरिहार्य असेल तर, नंतरचे ग्लुकोकोर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधांच्या वाढीव डोसच्या वेषाखाली केले पाहिजे;
. त्वचेचे थेट सूर्यप्रकाशापासून संरक्षण करण्याची शिफारस केली जाते, फोटोप्रोटेक्टिव्ह क्रीम वापरून, आणि चेहरा लाल असल्यास, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहमांनी त्वचेला वंगण घालावे.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी दुय्यम आणि तृतीयक प्रतिबंध सामाजिक आणि व्यावसायिक पुनर्वसन, वैद्यकीय आणि सामाजिक तपासणीच्या मुद्द्यांशी संबंधित आहे. रोगाच्या तीव्रतेच्या वेळी, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या नैदानिक ​​​​आणि प्रयोगशाळेच्या लक्षणांची उपस्थिती दरम्यान रुग्णांची तात्पुरती अपंगत्व स्थापित केली जाते. कामासाठी अक्षमतेचा कालावधी लक्षणीयरीत्या बदलतो; कामासाठी तात्पुरत्या अक्षमतेचा कालावधी रोगाच्या क्लिनिकल प्रकारावर आणि कामाच्या परिस्थितीवर अवलंबून असतो.
मनोवैज्ञानिक पुनर्वसनाचे कार्य म्हणजे रुग्णाचा त्याच्या काम करण्याच्या क्षमतेवरचा विश्वास मजबूत करणे, सार्वजनिक जीवनात रुग्णाच्या सहभागास प्रोत्साहन देऊन परकेपणाचा सामना करणे. पद्धतशीर थेरपी आणि योग्य मनोवैज्ञानिक अभिमुखता रुग्णाला दीर्घकाळ समाजाचा सक्रिय सदस्य राहू देते.
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा असलेल्या रूग्णांची प्राथमिक प्रतिबंध आणि वैद्यकीय तपासणी सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस सारखीच असते.
तीव्रतेचे दुय्यम प्रतिबंध जटिल थेरपीच्या पद्धतशीर अंमलबजावणीशी संबंधित आहे.
प्रणालीगत रोगांच्या क्लिनिकमध्ये आपत्कालीन परिस्थिती
संयोजी ऊतक

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांच्या क्लिनिकमध्ये खालील लक्षणे आणि सिंड्रोम आढळू शकतात:
. सेरेब्रल रक्तवाहिन्यांच्या एम्बोलिझममुळे होणारे सेरेब्रल रक्ताभिसरणाचे तीव्र विकार, मेंदूच्या पदार्थात किंवा पडद्याच्या खाली रक्तस्त्राव (रक्तस्रावी स्ट्रोक), तसेच सेरेब्रल व्हॅस्क्युलायटिस (थ्रॉम्बोव्हस्क्युलायटिस). तीव्र सेरेब्रोव्हस्कुलर अपघातांचे निदान आणि उपचार न्यूरोलॉजिस्टसह संयुक्तपणे केले पाहिजेत. पहिल्या टप्प्यावर - सेरेब्रोव्हस्कुलर अपघाताचे स्वरूप स्पष्ट होईपर्यंत - रुग्णाला संपूर्ण विश्रांतीची शिफारस केली जाते आणि महत्त्वपूर्ण कार्ये सामान्य करण्याच्या उद्देशाने तथाकथित अभेद्य उपचार केले जातात - हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी क्रियाकलाप आणि श्वासोच्छवास;
. सायकोसिस दुर्मिळ आहेत आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, कधीकधी सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, पेरिअर्टेरिटिस नोडोसासह दिसू शकतात. सायकोसिस एन्सेफलायटीस किंवा सेरेब्रल व्हॅस्क्युलायटिसवर आधारित असतात. लक्षणे भिन्न असू शकतात: स्किझोफ्रेनिया सारखी, पॅरानॉइड, चित्ताकर्षक, उदासीनता सिंड्रोम. मनोचिकित्सकासह एकत्रितपणे ठरवलेली उपचाराची रणनीती, प्रामुख्याने मनोविकाराच्या कारणावर अवलंबून असते: जर ते प्रणालीगत संयोजी ऊतकांच्या आजारांमुळे (सामान्यत: सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस) होत असेल तर, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा डोस वाढवावा; स्टिरॉइड थेरपीचे कारण असल्यास, ते ताबडतोब बंद केले पाहिजे;
. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांमध्ये धमनी उच्च रक्तदाब सामान्यतः नेफ्रोजेनिक असतो आणि मुख्यतः सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये होतो;
. अधिवृक्क संकट (तीव्र अधिवृक्क अपुरेपणा). संकटाची तात्काळ कारणे म्हणजे ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स अचानक मागे घेणे किंवा अंतर्जात कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (शस्त्रक्रिया, आघात, संसर्ग, ताण इ.) चे उत्पादन वाढवणे आवश्यक असलेली कोणतीही परिस्थिती;
. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव. त्यांची कारणे म्हणजे पोट आणि लहान आतड्याचे अल्सरेटिव्ह-हेमोरेजिक घाव, प्रामुख्याने औषधी मूळ. खूप कमी वेळा, रक्तस्त्राव स्वतः प्रणालीगत संयोजी ऊतकांच्या रोगांमुळे (सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस इ.) मुळे झालेल्या जखमांमुळे होतो. रुग्णाला ताबडतोब सर्जिकल रुग्णालयात दाखल केले पाहिजे;
. मूत्रपिंड निकामी ही एक धोकादायक स्थिती आहे जी तथाकथित खर्या स्क्लेरोडर्मा किडनी, ल्युपस नेफ्रायटिस आणि पेरिअर्टेरायटिस नोडोसासह विकसित होते. हे तीव्र किंवा क्रॉनिक असू शकते. उपचार पारंपारिक पद्धती वापरून केले जातात, त्यापैकी सर्वात प्रभावी हेमोडायलिसिस आहे. हेमोडायलिसिसच्या अकार्यक्षमतेच्या बाबतीत, ते सर्जिकल उपचार पद्धतींचा अवलंब करतात - नेफ्रेक्टॉमी, ज्यानंतर हेमोडायलिसिसची प्रभावीता लक्षणीय वाढते आणि मूत्रपिंड प्रत्यारोपण;
. नेफ्रोटिक सिंड्रोम ही एक गंभीर, अनेकदा तातडीची स्थिती आहे, विशेषत: तीव्रतेने विकसित होत असताना. हे प्रामुख्याने ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळते. खरा धोका, नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणाची तीव्रता असूनही, स्वतः सिंड्रोम नसून किडनीचे सतत होणारे नुकसान आहे;
. तीव्र हेमेटोलॉजिकल विकार - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक आणि हेमोलाइटिक संकट. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक संकट लक्षणात्मक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - वेर्लहॉफ सिंड्रोमच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते, जे प्रामुख्याने सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये आणि क्वचितच सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये दिसून येते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा हा रोगाचा प्रारंभिक आणि एकमेव क्लिनिकल प्रकटीकरण असू शकतो - त्याचे "हेमेटोलॉजिकल समतुल्य." सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस किंवा सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या पार्श्वभूमीवर हेमोलाइटिक संकट उद्भवते;
. ओबडॉमिनल सिंड्रोम (खोटे "तीव्र ओटीपोट" सिंड्रोम) सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह अधिक सामान्य आहे, कमी सामान्यतः डर्माटोमायोसिटिससह. या तीव्र ओटीपोटात वेदना मळमळ, उलट्या आणि आतड्यांसंबंधी विकार (स्टूल आणि गॅस किंवा अतिसार) सोबत असू शकते. ओटीपोटाच्या सिंड्रोमचे एक विशिष्ट वैशिष्ट्य म्हणजे खऱ्या "तीव्र ओटीपोटात" त्याच्या तीव्रतेच्या प्रमाणात स्थिर वाढीसह अंतर्निहित लक्षणांच्या चमकांची अनुपस्थिती मानली पाहिजे. प्रतीक्षा करा आणि पहा दृष्टीकोन सहसा लक्षणे दूर करण्यास अनुमती देते, विशेषतः जेव्हा स्टिरॉइड थेरपी निर्धारित केली जाते;
. श्वसन प्रणालीतील विकार - फुफ्फुसांचे तीव्र दाहक घाव (न्यूमोनायटिस), तीव्र आणि आवर्ती फुफ्फुसीय रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, ब्रॉन्कोस्पास्टिक सिंड्रोम, एक्स्युडेटिव्ह (सामान्यतः रक्तस्रावी) फुफ्फुस, न्यूमोथोरॅक्स;
. तीव्र हृदय लय अडथळा.

युनिव्हर्सिटी हॉस्पिटल फ्रीबर्ग
फ्रीबर्ग विद्यापीठ
संधिवातशास्त्र आणि क्लिनिकल इम्युनोलॉजी विभाग
ऍब्टेलंग रूमेटोलॉजी आणि क्लिनीशे इम्युनोलॉजी
वैद्यकशास्त्र विभागाचे प्रमुख प्रा पीटर वैथ (प्रा. डॉ. मेड. पीटर वैथ).

विभाग स्वयंप्रतिकार प्रणालीच्या रोगांमध्ये माहिर आहे.
उपक्रम:
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग
. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस
. एमएसआरटी
. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
. स्क्लेरोडर्मा
. स्जोग्रेन रोग (सिंड्रोम)
. त्वचेचा पॉलीमायोसिटिस
. हॉर्टन रोग/पॉलिमॅल्जीया
. टाकायासु धमनीशोथ
. Wegener रोग
. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा
. ग्रॅन्युलोमॅटोसिस (चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)
. क्रायोग्लोबुलिनेमिक व्हॅस्क्युलायटीस
. शॉनलिन रोग
. Behçet रोग
. ऑर्मंड रोग
. थ्रोम्बोएन्जायटिस ऑब्लिटरन्स (विनिवॉर्टर-बर्जर रोग)
. अर्टिकेरियल व्हॅस्क्युलायटीस

Essen-Süd क्लिनिक असोसिएशन
Kliniken Essen दक्षिण
सेंट जोसेफचे कॅथोलिक क्लिनिक
Katholisches Krankenhaus St. जोसेफ GmbH
संधिवातविज्ञान आणि क्लिनिकल इम्युनोलॉजीसाठी क्लिनिक, एसेन
क्लिनीक फर रूमेटोलॉजी आणि क्लिनीश इम्युनोलॉजी

क्लिनिकमध्ये हे समाविष्ट आहे:
. आंतररुग्ण विभाग
. बाह्यरुग्ण विभाग
. उपचारात्मक व्यायाम आणि फिजिओथेरपी विभाग
. संधिवातविज्ञान आणि इम्यूनोलॉजी प्रयोगशाळा

नॉर्थ राइन वेस्टफेलिया येथे हे क्लिनिक जर्मनीतील संधिवातविज्ञान केंद्रांपैकी एक आहे.

क्लिनिकचे मुख्य चिकित्सक: प्रा. डॉ. मेड. क्रिस्टॉफ स्पेकर.

वैद्यकीय शाळेतून पदवी प्राप्त केली. प्रणालीगत रोगांमधील विशेषीकरणासह डसेलडॉर्फ विद्यापीठाची संकाय
1983-1986 डायग्नोस्टिक रेडिओलॉजी, रेडिओथेरपी आणि न्यूक्लियर मेडिसिन विभाग, सेंट लुकास क्लिनिक, न्यूस येथे वैज्ञानिक सहाय्यक
1986-1991 सेंटर फॉर इंटरनल मेडिसिन अँड न्यूरोलॉजी येथे वैज्ञानिक सहाय्यक (क्लिनिक ऑफ एंडोक्राइनोलॉजी आणि संधिवातविज्ञान)
1991 क्लिनिक ऑफ एंडोक्राइनोलॉजी आणि संधिवातविज्ञान, युनिकलिनिक डसेलडॉर्फचे मुख्य चिकित्सक
1992 स्पेशलायझेशन "उपचारात्मक संधिवातशास्त्र"
1994 धडा. नेफ्रोलॉजी आणि संधिवातशास्त्राचे डॉक्टर क्लिनिक, युनिकलिनिक डसेलडॉर्फ
1999 प्रबंध संरक्षण
1997 अतिरिक्त स्पेशलायझेशन "फिजिओथेरपी"
2001 पासून प्रमुख. संधिवातशास्त्र आणि क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी क्लिनिकमधील डॉक्टर

वैज्ञानिक स्पेशलायझेशन:
प्रक्षोभक संधिवात रोगांच्या क्षेत्रात संशोधन आणि संधिवातविज्ञान क्षेत्रात EDV प्रणालीची अंमलबजावणी. विशेष प्रकाशनांमध्ये 40 हून अधिक वैज्ञानिक प्रकाशने आणि संधिवातविज्ञान क्षेत्रातील विशेष प्रकाशनांमध्ये 10 हून अधिक अहवाल.

क्लिनिकल स्पेशलायझेशन:
दाहक संधिवात रोग
1995 पासून, डॉक्टर आणि रुग्णांसाठी जर्मन माहिती पोर्टल "Rheuma.net" च्या संकल्पना आणि सामग्रीचा विकास.
खालील समुदायांचे सदस्य:
जर्मन सोसायटी ऑफ रूमेटोलॉजी
जर्मन असोसिएशन ऑफ फिजिशियन
सोसायटी ऑफ इंटरनल मेडिसिन नॉर्थ राइन वेस्टफेलिया
जर्नल ऑफ रूमेटोलॉजीचे लेखक, सल्लागार आणि वैज्ञानिक संपादक (जर्मन रूमॅटोलॉजिकल सोसायटीचे अधिकृत प्रकाशन)
जर्नल्ससाठी वैज्ञानिक सल्लागार: स्कॅन्डिनेव्हियन जर्नल ऑफ रूमेटोलॉजी, इंटरनॅशनल जर्नल ऑफ रूमॅटोलॉजी
2000 पासून "आंतरिक रोगांचे निदान आणि थेरपी" या पुस्तकातील "मोटर उपकरण" या विभागाचे लेखक
इंग्रजी आणि इटालियन बोलतो

क्लिनिकचे स्पेशलायझेशन
हे क्लिनिक 25 वर्षांहून अधिक काळ अस्तित्वात आहे आणि संधिवातविज्ञानाच्या क्षेत्रातील नॉर्थ राइन वेस्टफेलियामधील काही क्लिनिकपैकी एक आहे.
. क्लिनिकल रेडिओलॉजी क्लिनिकसह सामान्य आणि विशेष प्रकारचे निदान (सोनोग्राफी, सांधे आणि अंतर्गत अवयवांचे डॉपलर अभ्यास) संपूर्ण श्रेणी प्रदान करते.
. रोगप्रतिकारक प्रणालीगत रोग (केवळ सांधेच नाही तर अंतर्गत अवयव देखील)
. इम्यूनोलॉजिकल सिस्टमिक रोग (कोलेजेनोसिस, स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस, ल्युपस एरिथेमॅटोसस)
. रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह (वेगेनर्स रोग, सूक्ष्म पॉलीएंजिनाइटिस, स्ट्रॉस सिंड्रोम)

रुग्णालयात उपचार

जटिल संधिवातासंबंधी समस्या, गंभीर रोग किंवा अस्पष्ट लक्षणे असलेल्या रूग्णांवर रूग्णालयात उपचार आणि निदान केले जाते. क्लिनिकमध्ये सामान्य विभागात 30 खाटा आहेत, तसेच अतिदक्षता विभागात 10 खाटा आहेत. फिजिओथेरपिस्ट वैयक्तिकरित्या विकसित कार्यक्रमांनुसार क्लिनिकमध्ये आंतररुग्ण उपचार घेत असलेल्या रूग्णांसह कार्य करतात.
युनिव्हर्सिटी हॉस्पिटल आचेन
Universitätsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
मेडिकल क्लिनिक II - नेफ्रोलॉजी आणि इम्यूनोलॉजी
आचेन विद्यापीठाचे दुसरे वैद्यकीय क्लिनिक, प्रा. डॉ. मेड. जर्गन फ्लोगे (युनिव्ह.-प्रो. डॉ. मेड. जर्गन फ्लोगे) यांच्या मार्गदर्शनाखाली, मुख्यत्वे किडनी रोग (नेफ्रोलॉजी), उच्च रक्तदाब, यांच्या उपचारांशी संबंधित आहे. संधिवात आणि रोगप्रतिकारक रोग.

क्लिनिकमध्ये 48 आंतररुग्ण बेड आणि 14 विशेष अतिदक्षता बेड आहेत.
दरवर्षी, क्लिनिकमध्ये 1,400 रूग्णांवर आंतररुग्ण आधारावर आणि 3,500 पर्यंत बाह्यरुग्ण आधारावर उपचार केले जातात.
मुख्य दिशानिर्देश:
. संधिवात रोग, विशेषत: ज्यांना इम्युनोमोड्युलेटरी थेरपीची आवश्यकता असते
. रोगप्रतिकार प्रणाली रोग
. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग
उपचाराच्या मुख्य पद्धतीः
. औषध विशिष्ट आणि गैर-विशिष्ट थेरपी
. केमोथेरपी
. इम्युनोमोड्युलेटरी थेरपी

पुनर्वसन केंद्रे

पुनर्वसन केंद्र "Schwertbad"
Reha-Clinik Schwertbad मरतात
. श्वर्टबॅड क्लिनिकचे मुख्य चिकित्सक डॉ. मेड वोल्खार्ड मिश आहेत.

विशेष पुनर्वसन ऑर्थोपेडिक आणि संधिवातविज्ञान क्लिनिक श्वर्टबाड हे थर्मल खनिज पाण्याच्या जगप्रसिद्ध नैसर्गिक स्त्रोतावर जर्मनी, बेल्जियम आणि हॉलंड या तीन देशांच्या सीमांच्या जंक्शनवर आचेन शहराच्या रिसॉर्ट क्षेत्र बुर्टशेडमध्ये स्थित आहे. . बुर्टशेड रिसॉर्ट क्षेत्र हे युरोपमधील सर्वात प्रसिद्ध वॉटर रिसॉर्ट्सपैकी एक आहे; जगभरातून रुग्ण उपचारासाठी येथे येतात.
Schwertbad क्लिनिकमध्ये 210 बेड आहेत, आरामदायी आणि अत्याधुनिक वैद्यकीय उपकरणांनी सुसज्ज आहेत. आर्डेनेस आणि आयफेल पर्वत जेथे भेटतात त्या खोऱ्यात, शहराच्या जुन्या भागाच्या पादचारी झोनमधील क्लिनिकच्या अनुकूल स्थानासह औषधाची उच्च पातळी एकत्रित केली जाते. हे क्षेत्र उद्यानांनी वेढलेले आहे जे एक अद्वितीय मायक्रोक्लीमेट तयार करतात, जो थेरपीचा अविभाज्य भाग आहे. बर्टशेड प्रदेशातील नैसर्गिक खनिज पाण्याच्या औषधी वापराच्या परंपरा प्राचीन रोमनांनी स्थापित केल्या होत्या आणि तेव्हापासून ते विविध रोगांवर उपचार करण्यासाठी यशस्वीरित्या वापरले गेले आहेत. बुर्टशेड थर्मल मिनरल वॉटर हे श्वर्टबॅड क्लिनिकमध्ये केलेल्या सर्व जल उपचारांचा आधार आहे.
क्लिनिकची उपचार संकल्पना ऑर्थोपेडिक, संधिवात आणि सहवर्ती रोग असलेल्या रूग्णांच्या सर्वसमावेशक पुनर्संचयित आणि प्रतिबंधात्मक उपचारांच्या तत्त्वावर आधारित आहे विशेष वॉटर जिम्नॅस्टिक्स (मणक्याच्या विविध भागांच्या डीजेनेरेटिव्ह-डिस्ट्रोफिक जखम असलेल्या रूग्णांसाठी एक वेगळी संकल्पना), बॅल्नोथेरपी. आणि फॅंगोथेरपी, फिजिओथेरपी आणि मसाजचे विशेष प्रकार, लिम्फॅटिक ड्रेनेज, किनेसिथेरपी. क्लिनिकमध्ये नैसर्गिक खनिज पाण्यासह स्विमिंग पूल आणि सौना आहे. आहार थेरपीकडे जास्त लक्ष दिले जाते. आवश्यक असल्यास, उपचार कॉम्प्लेक्समध्ये ड्रग थेरपी समाविष्ट केली जाते.

श्वर्टबॅड क्लिनिकची निदान क्षमता:
. एक्स-रे पद्धती
. कार्यात्मक संशोधन पद्धती - ईसीजी, दररोज आणि तणावासह
. रिओग्राफी
. इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मोजमाप
. स्वयंचलित न्यूरोमस्क्युलर प्रणाली विश्लेषण प्रणाली
. सांधे, अंतर्गत अवयवांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी, डॉप्लर सोनोग्राफीची संपूर्ण श्रेणी
. रक्त आणि लघवीच्या प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांची संपूर्ण श्रेणी

Schwertbad क्लिनिकचे प्रोफाइल
रिहॅबिलिटेशन क्लिनिक श्वर्टबॅड एकसमान उपचारात्मक कार्यक्रमाचे अनुसरण करते ज्याचा उद्देश केवळ कार्यात्मक कमतरता सुधारणे नाही तर मनोसामाजिक पुनर्वसन देखील आहे.
रिहॅबिलिटेशन क्लिनिक श्वर्टबाड हे एक विशेष ऑर्थोपेडिक आणि संधिवात क्लिनिक आहे जे आंतररुग्ण आणि बाह्यरुग्ण पुनर्वसन प्रदान करते. संकेतांच्या श्रेणीमध्ये मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमचे संधिवात आणि डीजनरेटिव्ह रोग तसेच अपघात आणि जखमांचे परिणाम समाविष्ट आहेत.
मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या ऑपरेशन्सनंतर क्लिनिकच्या कामाचे मुख्य क्षेत्र पीडीएल आहे, ज्यामध्ये संयुक्त बदली शस्त्रक्रिया आणि पाठीचा कणा शस्त्रक्रियांचा समावेश आहे.

श्वर्टबाड क्लिनिक सर्वात मोठ्या युरोपियन क्लिनिकशी जवळून काम करते - आचेन विद्यापीठाचे वैद्यकीय केंद्र, प्रामुख्याने न्यूरोसर्जरी क्लिनिकसह (जगप्रसिद्ध न्यूरोसर्जन, न्यूरोसर्जनच्या युरोपियन लीगचे सह-अध्यक्ष, डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, प्रोफेसर. गिल्झबॅच), ऑर्थोपेडिक क्लिनिक (ऑर्थोपेडिक ट्रामाटोलॉजिस्ट ऑल-जर्मन युनियनचे अध्यक्ष, डॉ. मेडिकल सायन्सेस, प्रोफेसर नीथर्ड्ट), क्लिनिक ऑफ इंटर्नल मेडिसिन - गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजी आणि एंडोक्राइनोलॉजी (डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, प्रोफेसर ट्राउटवेन यांच्या अध्यक्षतेखाली) हे सहकार्य आम्हाला जटिल निदान प्रकरणांमध्ये पुनर्वसन उपचार उपायांना सर्वात आधुनिक अत्यंत विशेष, अनेकदा अनन्य संशोधन पद्धतींसह यशस्वीरित्या एकत्र करण्यास अनुमती देते. या अभ्यासाच्या परिणामांवर आधारित, उपचार योजनेवर एक महाविद्यालयीन निर्णय घेतला जातो आणि रुग्णांच्या उपचारांसाठी दीर्घकालीन शिफारसी विकसित केल्या जातात.
श्वर्टबॅड क्लिनिकमध्ये खालील उपचार दिले जातात:
. थर्मल मिनरल वॉटर (32°C) असलेल्या तलावात उपचारात्मक पोहणे
. वैद्यकीय स्नान:
. ऑक्सिजन
. कार्बन डाय ऑक्साइड
. औषधी वनस्पती सह
. दोन- आणि चार-चेंबर
. मसाज
. क्लासिक उपचारात्मक पूर्ण शरीर मालिश
. शरीराच्या वैयक्तिक भागांची क्लासिक उपचारात्मक मालिश
. उपचारात्मक गरम हवा मालिश
. थर्मल शॉवर-मसाज "मूळ आचेन"
. मसाजचे विशेष प्रकार:
. मार्निट्झनुसार झोनल मसाज
. चारा नुसार मॅन्युअल लिम्फॅटिक ड्रेनेज
. कॉम्प्रेशन पट्टी
. कोलन मालिश
. periosteal मालिश
. पायाच्या रिफ्लेक्सोजेनिक झोनची मालिश
. चिखल अनुप्रयोग आणि wraps
. गट आणि वैयक्तिक मार्गांनी उपचारात्मक जिम्नॅस्टिक
. सर्व प्रकारचे कोरडे उपचारात्मक व्यायाम

हदसाह हॉस्पिटल (इस्रायल)

हदासाह हॉस्पिटल हे इस्रायलमधील सर्वात मोठ्या रुग्णालयांपैकी एक आहे आणि सर्वात अधिकृत आणि जागतिक मान्यताप्राप्त क्लिनिकल आणि वैज्ञानिक वैद्यकीय केंद्रांच्या गटाशी संबंधित आहे. इस्रायली राजधानी जेरुसलेममध्ये स्थित, हॉस्पिटलमध्ये दोन कॅम्पस आहेत: एक माउंट स्कोपस (हडासाह हर हात्झोफिम) वर, दुसरा जेरुसलेमच्या बाहेरील (हडासाह एइन केरेम). त्याच्या स्थापनेपासून, वैद्यकीय केंद्राचा उपयोग हिब्रू विद्यापीठाच्या मेडिसिन फॅकल्टीसाठी क्लिनिकल आधार म्हणून केला जात आहे. या हॉस्पिटलची स्थापना आणि मालकी न्यूयॉर्क स्थित वुमेन्स झिओनिस्ट ऑर्गनायझेशन ऑफ अमेरिका हदासाह यांच्या मालकीची आहे, 300,000 पेक्षा जास्त सदस्यांसह यूएस मधील सर्वात मोठ्या महिला संघटनांपैकी एक आहे. गरीब ज्यू पायनियर्सना वैद्यकीय सेवा पुरवणाऱ्या दोन परिचारिकांसह 90 वर्षांपूर्वी सुरू झालेल्या हॉस्पिटलमध्ये आता 22 इमारती, 130 विभाग, 1,100 हॉस्पिटल बेड आणि 850 डॉक्टर आहेत. वार्षिक ऑपरेटिंग बजेट $210 दशलक्ष. हदासाह मूळतः जेरुसलेममधील माउंट स्कोपसवर स्थित होता. 1960 च्या दशकात, जेरुसलेम उपनगरात एइन केरेममध्ये एक नवीन कॅम्पस उघडला गेला. रुग्णालयाचा सतत विस्तार होत आहे, नवीन इमारती बांधल्या जात आहेत, अतिरिक्त विभाग आणि प्रयोगशाळा सुरू होत आहेत. Ein Kerem कॅम्पस प्रसिद्ध स्टेन्ड काचेच्या खिडक्या "इस्राएलच्या बारा जमाती" साठी देखील प्रसिद्ध आहे, जे 1960-1962 मध्ये हॉस्पिटल सिनेगॉगसाठी कलाकार मार्क चागल यांनी तयार केले होते.

हॉस्पिटल विभाग
. प्रसूती आणि स्त्रीरोग
. ऍलर्जीविज्ञान
. ऑडिओलॉजी
. गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजी
. रक्तविज्ञान
. जेनेटिक्स
. त्वचाविज्ञान
. हृदयरोग
. क्लिनिकल मायक्रोबायोलॉजी
. सौंदर्यवर्धक शल्यक्रिया
. एड्स प्रयोगशाळा
. न्यूरोलॉजी
. न्यूरोसर्जरी
. नेफ्रोलॉजी
. ऑन्कोलॉजी
. ऑटोइम्यून डिसीज आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस विभाग
. अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण विभाग
. यकृत रोग विभाग
. ऑर्थोपेडिक्स
. ओटोरहिनोलरींगोलॉजी
. नेत्ररोग
. प्लास्टिक सर्जरी
. पल्मोनोलॉजी
. रेडिओलॉजी
. संधिवातशास्त्र
. रक्तवहिन्यासंबंधी शस्त्रक्रिया
. मूत्रविज्ञान
. एंडोक्राइनोलॉजी
संधिवातशास्त्र विभाग
विभाग प्रमुख - प्राध्यापक अॅलन रुबिनो

प्रोफेसर अॅलन रुबिनोव

प्रोफेसर अॅलन रुबिनो यांचा जन्म जोहान्सबर्ग, दक्षिण आफ्रिकेत झाला. त्यांनी जेरुसलेम विद्यापीठातील मेडिसिन फॅकल्टीमधून त्यांची वैद्यकीय पदवी प्राप्त केली. सामान्य प्रॅक्टिशनर म्हणून पात्र झाल्यानंतर, त्यांनी बोस्टन युनिव्हर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन, बोस्टन, मॅसॅच्युसेट्स येथे संधिवात विभागात संधिवात आणि ऍलर्जोलॉजीमध्ये विशेष प्राविण्य प्राप्त केले. तो एक सराव संधिवात तज्ञ म्हणून प्रमाणित अमेरिकन आहे. प्रोफेसर रुबिनो हे इस्रायल संधिवातशास्त्र संस्थेचे अध्यक्ष आहेत. ते इंडियाना युनिव्हर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिनमध्ये व्हिजिटिंग प्रोफेसर आहेत. प्रोफेसर रुबिनो हे 100 हून अधिक प्रकाशने आणि पुस्तकांच्या अध्यायांचे लेखक आहेत. सध्या, त्यांची संशोधनाची आवड ऑस्टियोआर्थरायटिसच्या नाविन्यपूर्ण उपचारांवर केंद्रित आहे. ते ऑस्टियोआर्थराइटिस रिसर्च सोसायटी इंटरनॅशनल (OARSI) च्या संचालक मंडळाचे सदस्य आहेत.
विभागात एक रोगप्रतिकारक केंद्र आहे, जे संधिवात रोगांचे प्रयोगशाळा निदान करते. विभाग सल्ला, बाह्यरुग्ण भेटी आणि संधिवातासंबंधी रोग असलेल्या रूग्णांसाठी आंतररुग्ण उपचार प्रदान करतो. संधिवातशास्त्र विभाग खालील रोगांवर क्लिनिकल संशोधन आणि उपचारांमध्ये गुंतलेला आहे:

1. ऑस्टियोआर्थराइटिस
2. फायब्रोमायल्जिया
3. संधिवात

सौरा मेडिकल सेंटर (तेल अवीव)

तेल अवीव सौरा मेडिकल सेंटर हे देशातील सर्वात मोठ्या रुग्णालयांपैकी एक आहे. तेल अवीव मेडिकल सेंटरमध्ये तीन रुग्णालये समाविष्ट आहेत आणि ते औषधी विद्याशाखेसाठी अध्यापन आणि संशोधन केंद्र देखील आहे. मेडिकल सेंटरमध्ये 1,100 हॉस्पिटल बेड, 60 विभाग आणि 150 बाह्यरुग्ण दवाखाने आहेत. इन्स्टिट्यूट ऑफ स्पेशल मेडिकल एक्सपर्टाइज ("मलराम"), ज्यामध्ये 30 दवाखाने आहेत, अद्वितीय प्रक्रिया देतात. तेल अवीव वैद्यकीय केंद्र तेल अवीव रुग्णालय म्हणून कार्य करते, तथापि, हे विशेष औषधांसाठी राष्ट्रीय केंद्र देखील आहे.

संधिवातशास्त्र संस्था

दिग्दर्शक-प्राध्यापक डॅन कॅस्पी
तेल अवीव मेडिकल सेंटरमधील संधिवातशास्त्र संस्था ही देशातील सर्वात मोठी आहे. संस्था बाह्यरुग्ण सेवा, एक दिवस रुग्णालय, एक निदान प्रयोगशाळा आणि एक रुग्णालय प्रदान करते. संस्था संधिवात रोगांच्या संपूर्ण स्पेक्ट्रमसाठी उपचार प्रदान करते:
- बेख्तेरेव्हचा रोग
- अँकिलोझिंग स्पॉन्डिलायटिस
- संधिरोग
- ल्युपस एरिथेमॅटोसस
- संधिवात
- रीटर सिंड्रोम
- रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह
- संधिवात
- तीव्र संधिवाताचा ताप
- टाकायासु सिंड्रोम
- सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा
- सहवर्ती रोगांचे प्रतिबंध आणि उपचार.

अलीशा क्लिनिक, हैफा, इस्रायल
अलीशा क्लिनिकची स्थापना गेल्या शतकाच्या 30 च्या दशकाच्या मध्यात युरोपमधील तज्ञांनी केली होती, ज्याने पहिल्या दिवसांपासून औषधातील सर्वोत्तम आणि प्रगत यावर लक्ष केंद्रित केले होते. वर्षानुवर्षे हॉस्पिटल विकसित, पुनर्बांधणी आणि कायापालट होत गेले. आज “एलीशा” हे देशाच्या उत्तरेकडील सर्वात मोठे खाजगी क्लिनिक आहे, ज्यामध्ये 150 आंतररुग्ण बेड आहेत. क्लिनिकचे स्वतःचे, देशातील सर्वात मोठे आंतरराष्ट्रीय विभाग आहे. 2005 च्या आकडेवारीनुसार, क्लिनिकमध्ये दरवर्षी 12 हजार लोकांवर बाह्यरुग्ण आधारावर उपचार केले जातात आणि 8 हजार रुग्ण विशेषतः शस्त्रक्रियेसाठी येथे आले होते. आणि हा योगायोग नाही - येथे केवळ सर्वोत्तम सर्जनच नाहीत तर सर्वात आधुनिक वैद्यकीय उपकरणे देखील आहेत. क्लिनिकच्या सहा ऑपरेटिंग रूम्स सर्वोच्च दर्जासाठी सुसज्ज आहेत. मानवी "सोनेरी हात" आणि प्रगत तंत्रज्ञानाच्या यशस्वी संयोजनामुळे अनेक क्षेत्रांमध्ये ऑपरेशन्स आणि हाताळणी यशस्वीपणे पार पाडणे शक्य होते. क्लिनिकचे व्यवस्थापन कर्मचार्‍यांच्या निवडीकडे विशेष लक्ष देते; येथे पोहोचणे सोपे नाही: निकष आणि आवश्यकता खूप जास्त आहेत. येथे काम करणारे डॉक्टर हे उच्च श्रेणीचे व्यावसायिक आहेत. 350 पूर्ण-वेळ कर्मचार्‍यांव्यतिरिक्त, रुग्णालयाच्या बाह्यरुग्ण विभागाला 200 हून अधिक आघाडीचे प्राध्यापक आणि महानगरपालिकेच्या दवाखान्यांमध्ये विभागप्रमुख आहेत. त्यापैकी बरेच अनन्य पद्धतींचे लेखक आहेत आणि औषधातील नवीनतम तंत्रज्ञानाचे संस्थापक आहेत. एलिशा क्लिनिककडे परदेशी रुग्णांना वैद्यकीय सेवा देण्यासाठी अनेक वर्षांचा अनुभव आणि योग्य पात्रता आहे. एलिशा येथे वैद्यकीय सेवा घेण्यासाठी येणाऱ्या प्रत्येक रुग्णाप्रती आमच्या व्यावसायिक वृत्तीमुळे परदेशी नागरिकांना वैद्यकीय सेवा प्रदान करणाऱ्या इस्रायलमधील सर्वोत्तम वैद्यकीय संस्थांपैकी एक म्हणून आम्हाला नाव मिळाले आहे.

किंग डेव्हिड हॉस्पिटल युनिट
150 खाटा असलेल्या हॉस्पिटलच्या नेहमीच्या वॉर्डांव्यतिरिक्त, एलिशा क्लिनिकमध्ये किंग डेव्हिड वॉर्ड आहे. या 14 VIP स्तरावरील खोल्या आहेत - 10 एका व्यक्तीसाठी आणि 4 दोन व्यक्तींसाठी. प्रत्येक खोलीत शॉवर रूम, केबल टीव्ही (रशियन भाषेतील कार्यक्रमांसह), आरामदायक फर्निचर आणि रेफ्रिजरेटर आहे. चेंबर्सच्या खिडक्यांमधून समुद्र किंवा कार्मेल पर्वताचे सुंदर दृश्य दिसते.
एलिशा क्लिनिक हॉटेल कॉम्प्लेक्स
येथे एक हॉटेल देखील आहे जेथे रुग्ण किंवा रुग्ण स्वत: सोबत राहू शकतात. हॉटेलच्या खोल्या आराम आणि सजावटीच्या बाबतीत आलिशान हॉटेल्सपेक्षा कमी दर्जाच्या नाहीत; खोल्यांमध्ये एक लहान पण पूर्णपणे सुसज्ज स्वयंपाकघर आहे. स्वतंत्र बेडरूम, बाथरूम.
अलीशा क्लिनिक रेस्टॉरंट
हॉटेल कॉम्प्लेक्सच्या तळमजल्यावर एक आरामदायक रेस्टॉरंट आहे. केवळ एक रेस्टॉरंटच नाही तर सुंदर वातावरण, वेटर्स आणि लंच मेनूसह एक वास्तविक. बरं, ज्यांना मोकळ्या आकाशाखाली दुपारच्या जेवणाचा आनंद घ्यायचा आहे ते सावलीच्या हिरव्यागार बागेत टेबलावर बसू शकतात.
अलीशा क्लिनिक जिम आणि स्विमिंग पूल
जिम, सौना, जकूझी, सरकत्या काचेच्या घुमटासह स्विमिंग पूल, जिथे तुम्ही पुनर्वसन करू शकता किंवा वर्षभर पोहू शकता. कोणीही प्रशिक्षकाच्या सेवा वापरू शकतो किंवा स्वतः सराव करू शकतो. मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या विकार असलेल्या मुलांच्या पुनर्वसनासाठी मुलांचा पूल देखील आहे.
एलिशा क्लिनिकमध्ये संधिवातशास्त्र विभाग

एलिशा क्लिनिकचा संधिवातविज्ञान विभाग प्रौढ आणि मल्टीसिस्टम संधिवात, संयोजी ऊतक रोग, गाउट, फायब्रोमायल्जिया, ऑस्टिओपोरोसिस आणि मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीच्या इतर सामान्य रोग असलेल्या मुलांसाठी संपूर्ण निदान आणि उपचार सेवा प्रदान करतो.
दीर्घकालीन संधिवाताच्या आजारांनी ग्रस्त असलेल्या लोकांसाठी, योग्य उपचार मिळणे म्हणजे सतत वेदना सहन करणे आणि व्यत्यय न घेता दैनंदिन क्रियाकलाप पार पाडण्याच्या क्षमतेसह जगणे यात फरक आहे. एलिशा क्लिनिकमध्ये जीवनाचा दर्जा सुधारण्याच्या आमच्या कामगिरीचा आम्हाला अभिमान आहे.

ऑटोइम्यून रोग हे मानवी रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या बिघडलेल्या कार्याशी संबंधित रोग आहेत, जे स्वतःच्या ऊतींना परदेशी समजू लागतात आणि त्यांचे नुकसान करतात. अशा रोगांना प्रणालीगत देखील म्हणतात, कारण, एक नियम म्हणून, संपूर्ण प्रणाली किंवा अगदी संपूर्ण शरीर प्रभावित होते.

आजकाल, आम्ही बर्याचदा नवीन संक्रमणांबद्दल बोलतो ज्यामुळे संपूर्ण मानवतेला धोका असतो. हे, सर्व प्रथम, एड्स, तसेच SARS (अटिपिकल न्यूमोनिया), बर्ड फ्लू आणि इतर विषाणूजन्य रोग आहेत. जर आपल्याला इतिहास आठवला तर, सर्वात धोकादायक विषाणू आणि जीवाणू पराभूत झाले होते, मुख्यत्वे एखाद्याच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकारक शक्तीच्या उत्तेजनामुळे (लसीकरण).

या प्रक्रियेच्या घटनेची यंत्रणा अद्याप ओळखली गेली नाही. रोगप्रतिकारक शक्तीची स्वतःच्या ऊतींवर नकारात्मक प्रतिक्रिया कशामुळे होत आहे हे तज्ञांना समजू शकत नाही. दुखापती, तणाव, हायपोथर्मिया, विविध संसर्गजन्य रोग इत्यादीमुळे शरीरात बिघाड होऊ शकतो.

थेरपिस्ट, इम्युनोलॉजिस्ट, संधिवात तज्ञ आणि इतर तज्ञांसारख्या डॉक्टरांद्वारे प्रणालीगत रोगांचे निदान आणि उपचार केले जाऊ शकतात.

उदाहरणे

या गटातील सर्वात प्रसिद्ध रोग म्हणजे संधिवात. तथापि, हा रोग कोणत्याही प्रकारे सर्वात सामान्य ऑटोइम्यून पॅथॉलॉजी नाही. थायरॉईड ग्रंथीचे सर्वात सामान्य स्वयंप्रतिकार विकृती म्हणजे डिफ्यूज टॉक्सिक गॉइटर (ग्रेव्हस डिसीज) आणि हाशिमोटोचा थायरॉइडायटिस. प्रकार I मधुमेह मेल्तिस, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि मल्टीपल स्क्लेरोसिस देखील स्वयंप्रतिकार यंत्रणेद्वारे विकसित होतात.

केवळ रोगच नाही तर काही सिंड्रोममध्ये स्वयंप्रतिकार स्वरूप देखील असू शकते. एक विशिष्ट उदाहरण म्हणजे क्लॅमिडीया, क्लॅमिडीयामुळे होणारा रोग आणि लैंगिक संक्रमित. या रोगासह, तथाकथित रीटर सिंड्रोम विकसित होऊ शकतो, जे डोळे, सांधे आणि जननेंद्रियाच्या अवयवांना नुकसान द्वारे दर्शविले जाते. हे प्रकटीकरण सूक्ष्मजंतूच्या थेट प्रदर्शनाशी संबंधित नाहीत, परंतु स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियांच्या परिणामी उद्भवतात.

कारणे

रोगप्रतिकारक शक्तीच्या परिपक्वता प्रक्रियेत, ज्याचा मुख्य काळ एखाद्या व्यक्तीच्या जन्मापासून ते 13-15 वर्षांपर्यंत होतो, लिम्फोसाइट्स - रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशी - थायमस आणि लिम्फ नोड्समध्ये "प्रशिक्षण" घेतात. त्याच वेळी, प्रत्येक सेल क्लोन भविष्यात विविध संक्रमणांशी लढण्यासाठी विशिष्ट परदेशी प्रथिने ओळखण्याची क्षमता प्राप्त करतो.

काही लिम्फोसाइट्स त्यांच्या शरीरातील प्रथिने परदेशी म्हणून ओळखण्यास शिकतात. सामान्यतः, अशा लिम्फोसाइट्स रोगप्रतिकारक प्रणालीद्वारे घट्टपणे नियंत्रित केली जातात आणि कदाचित शरीरातील दोषपूर्ण किंवा रोगग्रस्त पेशी नष्ट करण्यासाठी कार्य करतात. तथापि, काही लोकांमध्ये, या पेशींवरील नियंत्रण गमावले जाते, त्यांची क्रिया वाढते आणि सामान्य पेशींचा नाश होण्याची प्रक्रिया सुरू होते - एक स्वयंप्रतिकार रोग विकसित होतो.

स्वयंप्रतिकार रोगांची कारणे नीट समजली नाहीत, परंतु विद्यमान माहिती आम्हाला त्यात विभागण्याची परवानगी देते बाह्यआणि अंतर्गत.

बाह्य कारणे प्रामुख्याने संसर्गजन्य रोगांचे रोगजनक किंवा अतिनील किरणोत्सर्ग किंवा किरणोत्सर्गासारखे शारीरिक परिणाम आहेत. जेव्हा मानवी शरीराच्या विशिष्ट ऊतींचे नुकसान होते तेव्हा ते त्यांचे स्वतःचे रेणू अशा प्रकारे बदलतात की रोगप्रतिकारक शक्ती त्यांना परदेशी समजते. प्रभावित अवयवावर "आक्रमण" केल्यानंतर, रोगप्रतिकारक प्रणाली तीव्र दाह निर्माण करते आणि त्यानुसार, स्वतःच्या ऊतींना आणखी नुकसान होते.

आणखी एक बाह्य कारण म्हणजे क्रॉस-इम्यूनिटीचा विकास. असे घडते जेव्हा संसर्गजन्य एजंट त्याच्या स्वतःच्या पेशींसारखे "समान" असल्याचे दिसून येते - परिणामी, रोगप्रतिकारक यंत्रणा एकाच वेळी सूक्ष्मजीव आणि पेशी दोन्हीवर हल्ला करते (क्लॅमिडीयामधील रीटर सिंड्रोमचे एक स्पष्टीकरण).

अंतर्गत कारणे, सर्व प्रथम, अनुवांशिक उत्परिवर्तन आहेत.

काही उत्परिवर्तन एखाद्या विशिष्ट अवयवाची किंवा ऊतींची प्रतिजैविक रचना बदलू शकतात, लिम्फोसाइट्स त्यांना "स्वतःचे" म्हणून ओळखण्यास प्रतिबंध करतात - अशा स्वयंप्रतिकार रोगांना म्हणतात. अवयव-विशिष्ट. मग रोग स्वतःच वारशाने मिळेल (त्याच अवयवांवर वेगवेगळ्या पिढ्यांमध्ये परिणाम होईल).

इतर उत्परिवर्तन स्व-आक्रमक लिम्फोसाइट्सच्या नियंत्रणात व्यत्यय आणून रोगप्रतिकारक शक्तीचे संतुलन बिघडू शकतात. मग एखादी व्यक्ती, उत्तेजक घटकांच्या संपर्कात आल्यावर, एक अवयव-विशिष्ट स्वयंप्रतिकार रोग विकसित करू शकतो जो अनेक प्रणाली आणि अवयवांना प्रभावित करतो.

उपचार. आशादायक पद्धती

ऑटोइम्यून (पद्धतशीर) रोगांच्या उपचारांमध्ये दाहक-विरोधी औषधे आणि औषधे घेणे समाविष्ट आहे जे रोगप्रतिकारक शक्ती दाबतात (ते खूप विषारी असतात आणि अशा थेरपी विविध प्रकारच्या संक्रमणास संवेदनशीलतेमध्ये योगदान देतात).

विद्यमान औषधे रोगाच्या कारणावर किंवा प्रभावित अवयवावर कार्य करत नाहीत, परंतु संपूर्ण शरीरावर. शास्त्रज्ञ मूलभूतपणे नवीन पद्धती विकसित करण्यासाठी प्रयत्नशील आहेत ज्या स्थानिक पातळीवर कार्य करतील.

स्वयंप्रतिकार रोगांविरूद्ध नवीन औषधांचा शोध तीन मुख्य मार्गांचा अवलंब करतो.

जीन थेरपी ही सर्वात आशादायक पद्धत आहे, ज्याद्वारे दोषपूर्ण जनुक बदलणे शक्य होईल. तथापि, जीन थेरपीचा व्यावहारिक वापर अद्याप दूर आहे आणि सर्व प्रकरणांमध्ये विशिष्ट रोगाशी संबंधित उत्परिवर्तन आढळले नाहीत.

जर रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशींवर शरीराचे नियंत्रण कमी होणे हे कारण ठरले तर काही संशोधकांनी त्यांना फक्त नवीन बदलण्याची शिफारस केली आहे, प्रथम कठोर इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी करा. सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि मल्टीपल स्क्लेरोसिसच्या उपचारांमध्ये या तंत्राची आधीच चाचणी केली गेली आहे आणि समाधानकारक परिणाम दर्शविला गेला आहे, परंतु हा प्रभाव किती काळ टिकतो आणि "जुन्या" प्रतिकारशक्तीचे दडपण शरीरासाठी सुरक्षित आहे की नाही हे अद्याप अज्ञात आहे.

कदाचित, इतरांपूर्वी, पद्धती उपलब्ध होतील ज्या रोगाचे कारण दूर करत नाहीत, परंतु विशेषतः त्याचे प्रकटीकरण काढून टाकतात. हे, सर्व प्रथम, अँटीबॉडी-आधारित औषधे आहेत. ते रोगप्रतिकारक शक्तीला त्यांच्या स्वतःच्या ऊतींवर हल्ला करण्यापासून रोखू शकतात.

दुसरा मार्ग म्हणजे रोगप्रतिकारक प्रक्रियेच्या सूक्ष्म नियमनात भाग घेणारे पदार्थ लिहून देणे. म्हणजेच, आम्ही अशा पदार्थांबद्दल बोलत नाही जे संपूर्णपणे रोगप्रतिकारक शक्तीला दडपतात, परंतु नैसर्गिक नियामकांच्या एनालॉग्सबद्दल बोलत आहेत जे केवळ विशिष्ट प्रकारच्या पेशींवर कार्य करतात.

असे आजार आहेत जे एका विशिष्ट अवयवावर परिणाम करतात. अर्थात, त्याच्या कामातील खराबी एक प्रकारे किंवा दुसर्या प्रकारे संपूर्ण जीवाच्या क्रियाकलापांवर परिणाम करते. परंतु पद्धतशीर रोग इतर सर्वांपेक्षा मूलभूतपणे भिन्न आहे. हे काय आहे, आम्ही आता विचार करू. ही व्याख्या बर्‍याचदा साहित्यात आढळू शकते, परंतु त्याचा अर्थ नेहमीच प्रकट होत नाही. पण सार समजून घेण्यासाठी हे खूप महत्वाचे आहे.

व्याख्या

पद्धतशीर रोग - ते काय आहे? एका यंत्रणेचा पराभव? नाही, ही व्याख्या संपूर्ण शरीरावर परिणाम करणाऱ्या रोगाचा संदर्भ देते. येथे आपल्याला आणखी एक पद प्रकट करण्याची आवश्यकता आहे जी आपल्याला आज आवश्यक आहे. हे सर्व आजार स्वयंप्रतिकार स्वरूपाचे आहेत. अधिक तंतोतंत, काही स्वयंप्रतिकार रोग प्रणालीगत आहेत. बाकीचे अवयव-विशिष्ट आणि मिश्रित आहेत.

आज आपण विशेषत: प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार रोगांबद्दल किंवा अधिक तंतोतंत, रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या बिघडलेल्या कार्यामुळे प्रकट झालेल्या रोगांबद्दल बोलू.

विकास यंत्रणा

आम्ही अद्याप या शब्दाचा पूर्णपणे अभ्यास केलेला नाही. ते काय आहे - प्रणालीगत रोग? रोगप्रतिकारक शक्ती कमी होत असल्याचे दिसून आले. मानवी शरीर स्वतःच्या ऊतींमध्ये प्रतिपिंड तयार करते. म्हणजेच, खरं तर, ते स्वतःच्या निरोगी पेशी नष्ट करते. अशा उल्लंघनाच्या परिणामी, संपूर्ण शरीरावर हल्ला होतो. उदाहरणार्थ, एखाद्या व्यक्तीला संधिवाताचे निदान होते आणि त्वचा, फुफ्फुस आणि मूत्रपिंड देखील प्रभावित होतात.

आधुनिक औषधाचा दृष्टिकोन

काय कारणे आहेत? हा पहिला प्रश्न मनात येतो. जेव्हा हे स्पष्ट होते की हा प्रणालीगत रोग काय आहे, तेव्हा मला हे शोधायचे आहे की गंभीर आजाराचा विकास कशामुळे होतो. किमान प्रतिबंधात्मक आणि उपचार उपाय निश्चित करण्यासाठी. परंतु शेवटच्या क्षणीच मोठ्या प्रमाणात समस्या उद्भवतात.

वस्तुस्थिती अशी आहे की डॉक्टर प्रणालीगत रोगांचे निदान करत नाहीत आणि सर्वसमावेशक उपचार लिहून देत नाहीत. शिवाय, सहसा असे आजार असलेले लोक वेगवेगळ्या तज्ञांना भेटतात.

• मधुमेह मेल्तिससाठी, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट पहा.
• संधिवातासाठी, संधिवात तज्ञ पहा.
• सोरायसिससाठी, त्वचारोगतज्ञ पहा.
• ऑटोइम्यून फुफ्फुसाच्या रोगांसाठी, पल्मोनोलॉजिस्ट पहा.

निष्कर्ष काढणे

प्रणालीगत रोगांवर उपचार हा मुख्यतः रोगप्रतिकारक शक्तीचा रोग आहे या समजुतीवर आधारित असावा. शिवाय, कोणत्या अवयवावर हल्ला होत आहे याची पर्वा न करता, रोग प्रतिकारशक्ती स्वतःच जबाबदार नाही. परंतु सक्रियपणे त्याचे समर्थन करण्याऐवजी, रुग्ण, डॉक्टरांनी सांगितल्याप्रमाणे, विविध औषधे, प्रतिजैविक घेणे सुरू करतो, जे बहुतेक भाग रोगप्रतिकारक शक्तीला अधिक दाबतात. परिणामी, आम्ही रोगाचा उपचार न करता लक्षणांवर प्रभाव टाकण्याचा प्रयत्न करतो. परिस्थिती आणखीनच बिकट होईल हे वेगळे सांगण्याची गरज नाही.

पाच मूळ कारणे

पद्धतशीर रोगांच्या विकासामध्ये काय अंतर्भूत आहे ते पाहूया. चला लगेच आरक्षण करूया: ही कारणे सर्वात संभाव्य मानली जातात, कारण आजारांच्या मुळाशी नेमके काय आहे हे स्थापित करणे अद्याप शक्य झालेले नाही.

• निरोगी आतडे म्हणजे मजबूत रोगप्रतिकारक शक्ती.हे खरं आहे. हा केवळ अन्नाचा कचरा काढून टाकण्याचा एक अवयव नाही तर एक गेट देखील आहे ज्याद्वारे आपले शरीर रोगजनकांवर आक्रमण करण्यास सुरवात करते. आतड्यांसंबंधी आरोग्यासाठी, केवळ लैक्टोबॅसिली आणि बिफिडोबॅक्टेरिया पुरेसे नाहीत. त्यांचा संपूर्ण संच आवश्यक आहे. काही बॅक्टेरियाची कमतरता असल्यास, काही पदार्थ पूर्णपणे पचत नाहीत. परिणामी, रोगप्रतिकारक शक्ती त्यांना परदेशी समजते. एक खराबी उद्भवते, दाहक प्रक्रिया उत्तेजित होते आणि स्वयंप्रतिकार आतड्यांसंबंधी रोग विकसित होतात.
• ग्लूटेन, किंवा ग्लूटेन.यामुळे अनेकदा एलर्जीची प्रतिक्रिया होते. पण ते इथे आणखी खोल आहे. ग्लूटेनची थायरॉईड ग्रंथीच्या ऊतींसारखीच रचना असते, ज्यामुळे खराबी निर्माण होते.
• विष. हे आणखी एक सामान्य कारण आहे. आधुनिक जगात, त्यांच्या शरीरात प्रवेश करण्याचे अनेक मार्ग आहेत.
• संक्रमण- जिवाणू किंवा विषाणूजन्य, ते रोगप्रतिकारक शक्ती मोठ्या प्रमाणात कमकुवत करतात.
• ताण- आधुनिक शहरातील जीवन त्यांच्यासह परिपूर्ण आहे. या केवळ भावनाच नाहीत तर शरीरात होणार्‍या जैवरासायनिक प्रक्रिया देखील आहेत. शिवाय, ते अनेकदा विध्वंसक असतात.

मुख्य गट

प्रणालीगत रोगांचे वर्गीकरण आपल्याला कोणत्या विकारांबद्दल बोलत आहोत हे अधिक चांगल्या प्रकारे समजून घेण्यास अनुमती देते, याचा अर्थ आपण समस्येचे निराकरण त्वरीत शोधू शकतो. म्हणून, डॉक्टरांनी बर्याच काळापासून खालील प्रकार ओळखले आहेत:

प्रणालीगत रोगांची लक्षणे

ते खूप भिन्न असू शकतात. शिवाय, हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे हे प्रारंभिक टप्प्यावर निर्धारित करणे अत्यंत कठीण आहे. कधीकधी एआरवीआयपासून लक्षणे वेगळे करणे अशक्य आहे. या प्रकरणात, एखाद्या व्यक्तीला अधिक विश्रांती घेण्याची आणि रास्पबेरीसह चहा पिण्याची शिफारस केली जाते. आणि सर्व काही ठीक होईल, परंतु नंतर खालील लक्षणे विकसित होऊ लागतात:

• मायग्रेन.
• स्नायू दुखणे, जे त्यांच्या ऊतींचे मंद नाश दर्शवते.
• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली नुकसान विकास.
• पुढे, साखळीच्या बाजूने, संपूर्ण शरीर कोसळू लागते. मूत्रपिंड आणि यकृत, फुफ्फुसे आणि सांधे, संयोजी ऊतक, मज्जासंस्था आणि आतडे प्रभावित होतात.

अर्थात, हे निदानास गंभीरपणे गुंतागुंत करते. याव्यतिरिक्त, वर वर्णन केलेल्या प्रक्रिया सहसा इतर लक्षणांसह असतात, म्हणून केवळ सर्वात अनुभवी डॉक्टर गोंधळ टाळू शकतात.

प्रणालीगत रोगांचे निदान

हे सोपे काम नाही; यासाठी डॉक्टरांचा जास्तीत जास्त सहभाग आवश्यक आहे. केवळ सर्व लक्षणे एकत्रितपणे एकत्रित करून आणि परिस्थितीचे पूर्ण विश्लेषण करून तुम्ही योग्य निष्कर्षापर्यंत पोहोचू शकता. निदानाची मुख्य यंत्रणा म्हणजे रक्त तपासणी. हे अनुमती देते:

• ऑटोअँटीबॉडीज ओळखा, कारण त्यांचे स्वरूप थेट रोगाच्या क्रियाकलापांशी संबंधित आहे. या टप्प्यावर, संभाव्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती स्पष्ट केल्या आहेत. आणखी एक महत्त्वाचा मुद्दा: या टप्प्यावर रोगाचा कोर्स अंदाज केला जातो.
• डॉक्टरांनी रोगप्रतिकारक शक्तीच्या स्थितीचे मूल्यांकन केले पाहिजे. विहित उपचार यावर अवलंबून असेल.

प्रयोगशाळेतील निदान हा रोगाचे स्वरूप ठरवण्यासाठी आणि उपचार योजना तयार करण्याचा मुख्य मुद्दा आहे. यामध्ये खालील ऍन्टीबॉडीजचे मूल्यांकन समाविष्ट आहे: सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीन, ऍन्टीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ, मूळ डीएनएचे ऍन्टीबॉडीज, तसेच इतर अनेक.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे रोग

वर नमूद केल्याप्रमाणे, स्वयंप्रतिकार रोग सर्व अवयवांवर परिणाम करू शकतात. पद्धतशीर रक्त रोग दुर्मिळ नसतात, जरी ते सहसा इतर निदानांसारखे वेशात असतात. चला त्यांना अधिक तपशीलवार पाहू या.

• संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस किंवा मोनोसाइटिक टॉन्सिलिटिस.या रोगाचा कारक एजंट अद्याप सापडलेला नाही. घसा खवखवणे आणि ल्युकोसाइटोसिस प्रमाणेच त्याचे वैशिष्ट्य आहे. लिम्फ नोड्स वाढणे हे रोगाचे प्रारंभिक लक्षण आहे. प्रथम मानेवर, नंतर मांडीचा सांधा भागात. ते दाट आणि वेदनारहित आहेत. काही रुग्णांमध्ये, यकृत आणि प्लीहा एकाच वेळी वाढतात. रक्तामध्ये मोठ्या संख्येने बदललेले मोनोसाइट्स आढळतात आणि ईएसआर सामान्यतः वाढतो. श्लेष्मल त्वचा पासून रक्तस्त्राव अनेकदा साजरा केला जातो. प्रणालीगत रक्त रोग गंभीर परिणामांना कारणीभूत ठरतात, म्हणून शक्य तितक्या लवकर पुरेसे उपचार सुरू करणे महत्वाचे आहे.
• ऍग्रॅन्युलोसाइटिक टॉन्सिलिटिस.आणखी एक गंभीर आजार ज्याला सर्दी झाल्यानंतर सहजपणे गुंतागुंत होऊ शकते. शिवाय, टॉन्सिल्सचे नुकसान स्पष्ट आहे. हा रोग उच्च तापमान आणि तापाने सुरू होतो. त्याच वेळी, टॉन्सिल्स, हिरड्या आणि स्वरयंत्रात अल्सर उघडतात. आतड्यांमध्येही अशीच परिस्थिती दिसून येते. नेक्रोटिक प्रक्रिया मऊ उतींमध्ये तसेच हाडांमध्ये खोलवर पसरू शकतात.

त्वचेचे नुकसान

ते बर्‍याचदा विस्तृत आणि उपचार करणे खूप कठीण असतात. पद्धतशीर त्वचा रोगांचे वर्णन बर्याच काळासाठी केले जाऊ शकते, परंतु आज आम्ही एका उत्कृष्ट उदाहरणावर लक्ष केंद्रित करू, जे क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये देखील सर्वात कठीण आहे. हे सांसर्गिक नाही आणि अत्यंत दुर्मिळ आहे. हा एक प्रणालीगत रोग आहे, ल्युपस.

या प्रकरणात, मानवी रोगप्रतिकारक शक्ती शरीराच्या स्वतःच्या पेशींवर सक्रियपणे हल्ला करण्यास सुरवात करते. हा रोग प्रामुख्याने त्वचा, सांधे, मूत्रपिंड आणि रक्त पेशींवर परिणाम करतो. इतर अवयवांवरही परिणाम होऊ शकतो. ल्युपस सहसा संधिवात, त्वचेच्या रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, नेफ्रायटिस, स्वादुपिंडाचा दाह, प्ल्युरीसी आणि इतर विकारांसह असतो. परिणामी, रुग्णाची स्थिती त्वरीत स्थिर पासून अत्यंत गंभीर स्थितीत जाऊ शकते.

या रोगाचे लक्षण म्हणजे अशक्तपणा. एखाद्या व्यक्तीचे वजन विनाकारण कमी होते, त्याचे तापमान वाढते आणि सांधे दुखतात. यानंतर, नाक आणि गालावर, डेकोलेट क्षेत्रामध्ये आणि हातांच्या मागील बाजूस पुरळ उठते.
पण हे सर्व फक्त सुरुवात आहे. प्रणालीगत त्वचा रोग संपूर्ण शरीरावर परिणाम करतो. एखाद्या व्यक्तीला तोंडात अल्सर, सांध्यांमध्ये वेदना आणि फुफ्फुस आणि हृदयाच्या अस्तरांवर परिणाम होतो. मूत्रपिंडांवर देखील परिणाम होतो, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेची कार्ये प्रभावित होतात आणि नियमित आकुंचन दिसून येते. उपचार अनेकदा लक्षणात्मक असतात. हा आजार पूर्णपणे काढून टाकणे शक्य नाही.

संयोजी ऊतक रोग

पण यादी ल्युपसने संपत नाही. संधिवाताचे रोग हे आजारांचे एक समूह आहेत जे संयोजी ऊतींचे नुकसान आणि रोगप्रतिकारक होमिओस्टॅसिसच्या व्यत्ययाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत. या गटामध्ये मोठ्या प्रमाणात रोगांचा समावेश आहे. हे संधिवात आणि संधिवात, अँकिलोझिंग स्पॉन्डिलायटिस, सिस्टिमिक स्क्लेरोडर्मा, शेगनर रोग आणि इतर अनेक आजार आहेत.

या सर्व रोगांचे वैशिष्ट्य आहे:

• संक्रमणाच्या क्रॉनिक फोकसची उपस्थिती. हे व्हायरस, मायकोप्लासेस आणि बॅक्टेरिया असू शकतात.
• होमिओस्टॅसिसचा त्रास.
• रक्तवहिन्यासंबंधी विकार.
• रोगाचा अनड्युलेटिंग कोर्स, म्हणजेच माफी आणि तीव्रता एकमेकांची जागा घेतात.

संधिवात

एक अतिशय सामान्य आजार ज्याला काही लोक सांधेदुखीशी जोडतात. हे वगळलेले नाही, परंतु सर्व प्रथम हा एक संसर्गजन्य-एलर्जीचा रोग आहे, जो हृदय आणि रक्तवाहिन्यांच्या नुकसानाद्वारे दर्शविला जातो. सामान्यतः हा रोग घसा खवखवणे किंवा लाल रंगाचा ताप झाल्यानंतर विकसित होतो. हा रोग मोठ्या प्रमाणात गुंतागुंत होण्याची धमकी देतो. त्यापैकी हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपयश आणि थ्रोम्बोइम्बोलिक सिंड्रोम आहेत.

उपचार करणार्‍या हृदयरोगतज्ज्ञांच्या देखरेखीखाली उपचार करणे आवश्यक आहे, कारण त्यात हृदयासाठी सहाय्यक थेरपी समाविष्ट करणे आवश्यक आहे. औषधांची निवड डॉक्टरकडेच राहते.

संधिवात

हा एक प्रणालीगत संयुक्त रोग आहे जो बहुतेकदा 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या विकसित होतो. सायनोव्हियल झिल्ली आणि सांध्यातील कूर्चाच्या संयोजी ऊतकांची प्रगतीशील अव्यवस्था हा आधार आहे. काही प्रकरणांमध्ये हे त्यांचे संपूर्ण विकृत रूप ठरते. हा रोग अनेक टप्प्यांतून जातो, ज्यापैकी प्रत्येक मागील एकापेक्षा थोडा अधिक क्लिष्ट आहे.

• सायनोव्हायटिस. हात आणि पाय, गुडघ्याच्या सांध्यातील लहान सांधे मध्ये उद्भवते. हे एकाधिक पॉलीआर्थराइटिस आणि सममितीय संयुक्त नुकसान द्वारे दर्शविले जाते.
• सायनोव्हियल पेशींचे हायपरट्रॉफी आणि हायपरप्लासिया. परिणामी सांध्यासंबंधी पृष्ठभागांचे नुकसान होते.
• फायब्रो-ओसियस अँकिलोसिसचा देखावा.

सर्वसमावेशक उपचार आवश्यक आहेत. ही रोग प्रतिकारशक्ती पुनर्संचयित करण्यासाठी, हाडे आणि उपास्थि ऊतकांना आधार देण्यासाठी आणि पुनर्संचयित करण्यासाठी, तसेच सर्व अवयव आणि प्रणालींचे कार्य सुधारण्यास मदत करणारी सहायक उत्पादने आहेत.

कोणता डॉक्टर उपचार करेल

कोणते प्रणालीगत रोग अस्तित्वात आहेत याबद्दल आम्ही थोडे शोधून काढले. अर्थात, वैद्यकीय व्यावसायिकांना इतर स्वयंप्रतिकार रोगांचाही सामना करावा लागतो. शिवाय, वर सादर केलेल्या प्रत्येकाची अनेक भिन्न रूपे आहेत, त्यापैकी प्रत्येक इतरांपेक्षा पूर्णपणे भिन्न असेल.

निदान आणि उपचारांसाठी मी कोणत्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा? जर आपण रोगाच्या प्रणालीगत स्वरूपाबद्दल बोलत असाल तर आपल्याला अनेक तज्ञांकडून उपचार करावे लागतील. त्यांच्यापैकी प्रत्येकजण स्वतःच्या शिफारसी करेल आणि थेरपिस्टचे कार्य त्यांच्याकडून उपचार योजना तयार करणे आहे. हे करण्यासाठी, तुम्हाला न्यूरोलॉजिस्ट आणि हेमॅटोलॉजिस्ट, संधिवातशास्त्रज्ञ आणि गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, हृदयरोगतज्ज्ञ आणि नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट आणि त्वचाशास्त्रज्ञ तसेच एंडोक्राइनोलॉजिस्टला भेट द्यावी लागेल.

निष्कर्षाऐवजी

प्रणालीगत, स्वयंप्रतिकार रोग हे निदान आणि उपचारांच्या दृष्टीने सर्वात कठीण आहेत. अस्वस्थतेचे कारण निश्चित करण्यासाठी, आपल्याला परीक्षांची मालिका आयोजित करावी लागेल. परंतु सर्वात प्रकट होणारी गोष्ट म्हणजे रक्त तपासणी. म्हणून, जर तुम्हाला अस्वस्थ वाटत असेल, सर्व काही दुखत असेल, परंतु कोणतीही सुधारणा होत नसेल, तर चाचण्यांसाठी रेफरलसाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्या. जर एखाद्या विशेषज्ञला तुम्हाला सूचीबद्ध रोगांपैकी एक असल्याचा संशय असेल तर तो तुम्हाला तज्ञांकडे अतिरिक्त तपासणीसाठी पाठवेल. जसजशी परीक्षा पुढे जाईल तसतशी उपचार योजना हळूहळू बदलू शकते.

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

1. सामान्य कल्पना

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलिमियोसिटिस सिस्टमिक कनेक्टिव्ह टिश्यू डिसीज (एससीटीडी) शी संबंधित आहेत - नॉसोलॉजिकल स्वतंत्र रोगांचा एक समूह ज्यामध्ये एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस आणि क्लिनिकल अभिव्यक्तींमध्ये विशिष्ट समानता आहे. त्यांच्यावर समान औषधांचा उपचार केला जातो.

सर्व CTDs च्या एटिओलॉजीमधील सामान्य मुद्दा म्हणजे विविध विषाणूंसह सुप्त संसर्ग. विषाणूंचे ऊतक उष्णकटिबंधीय आणि रुग्णाची अनुवांशिक पूर्वस्थिती लक्षात घेऊन, अत्यंत विशिष्ट एचएलए हिस्टोकॉम्पॅटिबिलिटी प्रतिजनांच्या वहनातून व्यक्त केले गेले, विचाराधीन गटातील विविध रोग विकसित होऊ शकतात.

CTD च्या पॅथोजेनेटिक प्रक्रिया चालू करण्यासाठी सुरू किंवा "ट्रिगर" यंत्रणा विशिष्ट नाहीत. बहुतेकदा हे हायपोथर्मिया, शारीरिक प्रभाव (कंपन), लसीकरण, इंटरकरंट व्हायरल इन्फेक्शन आहे.

पूर्वस्थिती असलेल्या रुग्णाच्या शरीरात ट्रिगरिंग फॅक्टरच्या प्रभावाखाली उद्भवणारी इम्यूनोरॅक्टिव्हिटीची लाट स्वतःच नाहीशी होऊ शकत नाही. विषाणू-संक्रमित पेशींच्या प्रतिजैविक नक्कल करण्याच्या परिणामी, स्वयं-टिकाऊ प्रक्षोभक प्रक्रियेचे एक दुष्ट वर्तुळ तयार होते, ज्यामुळे रुग्णाच्या शरीरातील विशिष्ट ऊतक संरचनांची संपूर्ण प्रणाली कोलेजन-समृद्ध तंतुमय संयोजी ऊतकांच्या पातळीपर्यंत खराब होते. . म्हणून रोगांच्या या गटाचे जुने नाव - कोलेजेनोसिस.

सर्व CTDs बाह्य स्राव च्या उपकला संरचना - त्वचा, श्लेष्मल पडदा, उपकला ग्रंथी नुकसान द्वारे दर्शविले जाते. म्हणून, रोगांच्या या गटाच्या विशिष्ट क्लिनिकल अभिव्यक्तींपैकी एक म्हणजे स्जोग्रेन सिंड्रोम.

स्नायू, सेरस आणि सायनोव्हियल झिल्ली आवश्यकतेने एक किंवा दुसर्या प्रमाणात गुंतलेली असतात, जी मायल्जिया, आर्थ्राल्जिया आणि पॉलीसेरोसिस द्वारे प्रकट होते.

CTD मधील अवयव आणि ऊतींचे पद्धतशीर नुकसान या गटाच्या सर्व रोगांमध्ये मध्यम आणि लहान वाहिन्यांच्या दुय्यम प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स व्हॅस्क्युलायटिसच्या अनिवार्य निर्मितीद्वारे सुलभ होते, ज्यामध्ये मायक्रोक्रिक्युलेशनमध्ये गुंतलेल्या मायक्रोस्कोपिक रोगांचा समावेश आहे.

इम्यून कॉम्प्लेक्स व्हॅस्क्युलायटिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकटीकरण म्हणजे अँजिओस्पॅस्टिक रेनॉड सिंड्रोम, विचाराधीन गटातील सर्व रोगांच्या क्लिनिकल चित्राचा एक अनिवार्य घटक.

सर्व CTDs मधील जवळचा संबंध या गटातील अनेक रोगांच्या खात्रीशीर लक्षणांसह क्लिनिकल प्रकरणांद्वारे दर्शविला जातो, उदाहरणार्थ, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलिमायटिस. अशा परिस्थितीत, आपण मिश्रित पसरलेल्या संयोजी ऊतक रोग - शार्प सिंड्रोमबद्दल बोलत आहोत.

. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस

संयोजी रोग ल्युपस पॉलीमायोसिटिस

व्याख्या

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (एसएलई) हा संयोजी ऊतकांचा एक पसरलेला रोग आहे ज्यामध्ये ऊतींचे संरचनात्मक घटक, सेल न्यूक्लीचे घटक, सक्रिय पूरक असलेल्या रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या रक्तातील रक्ताभिसरण, थेट रोगप्रतिकारक आणि रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सचे नुकसान होऊ शकते. सेल्युलर संरचना, रक्तवाहिन्या, अंतर्गत अवयवांचे बिघडलेले कार्य.

एटिओलॉजी

हा रोग HLA DR2 आणि DR3 असलेल्या व्यक्तींमध्ये, वैयक्तिक पूरक घटकांची अनुवांशिक कमतरता असलेल्या कुटुंबांमध्ये अधिक सामान्य आहे. एटिओलॉजिकल भूमिका "मंद" गटातील आरएनए-युक्त रेट्रोव्हायरसच्या संसर्गाद्वारे खेळली जाऊ शकते. एसएलईची रोगजनक यंत्रणा तीव्र सौर पृथक्करण, औषधी, विषारी, गैर-विशिष्ट संसर्गजन्य प्रभाव आणि गर्भधारणेमुळे ट्रिगर होऊ शकते. 15-35 वर्षे वयोगटातील महिलांना हा आजार होण्याची शक्यता असते.

पॅथोजेनेसिस

अनुवांशिक दोष आणि/किंवा "मंद" रेट्रोव्हायरसद्वारे रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या अनुवांशिक पायामध्ये बदल केल्यामुळे काही बाह्य प्रभावांना रोगप्रतिकारक प्रतिसादाचे विनियमन होते. प्रतिजनांच्या श्रेणीमध्ये सामान्य ऊतक आणि इंट्रासेल्युलर संरचनांच्या हालचालीसह क्रॉस-इम्युनोरॅक्टिव्हिटी उद्भवते.

ऑटोअँटीबॉडीजची विस्तृत श्रेणी तयार केली जाते जी त्यांच्या स्वतःच्या ऊतींवर आक्रमक असतात. मूळ डीएनए विरूद्ध ऑटोअँटीबॉडीज, शॉर्ट न्यूक्लियर आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स (अँटी-एसएम), रिबोन्यूक्लियोप्रोटीन पॉलीपेप्टाइड्स (अँटी-आरएनपी), आरएनए पॉलिमरेझ (अँटी-रो), आरएनए (अँटी-ला) मधील प्रथिने, कार्डिओलिपिन (अँटी-फॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज), हिस्टोन्स, नेपूर , रक्तपेशी - लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स इ.

रक्तामध्ये रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स दिसतात जे पूरक आणि सक्रिय करू शकतात. सर्व प्रथम, हे मूळ DNA सह IgM चे कॉम्प्लेक्स आहेत. सक्रिय पूरक असलेल्या रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सचे संयुगे रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींवर आणि अंतर्गत अवयवांच्या ऊतींमध्ये निश्चित केले जातात. मायक्रोफेज सिस्टममध्ये प्रामुख्याने न्यूट्रोफिल्स असतात, जे रोगप्रतिकारक संकुले नष्ट करण्याच्या प्रक्रियेत, त्यांच्या साइटोप्लाझममधून मोठ्या प्रमाणात प्रोटीज सोडतात आणि अणू ऑक्सिजन सोडतात. सक्रिय पूरक प्रोटीसेससह, हे पदार्थ ऊती आणि रक्तवाहिन्यांचे नुकसान करतात. त्याच वेळी, फायब्रिनोजेनेसिस प्रक्रिया पूरक C3 घटकाद्वारे सक्रिय केल्या जातात, त्यानंतर कोलेजन संश्लेषण होते.

डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स आणि सक्रिय पूरकांसह प्रतिक्रिया देणाऱ्या ऑटोअँटीबॉडीजद्वारे लिम्फोसाइट्सवर प्रतिकारशक्तीचा हल्ला, लिम्फोसाइट्सचा नाश होतो आणि त्यांचे केंद्रक न्यूट्रोफिल्सद्वारे फॅगोसाइटोज्ड असतात. सायटोप्लाझममध्ये लिम्फोसाइट्स, शक्यतो इतर पेशींचे शोषलेले आण्विक पदार्थ असलेल्या न्यूट्रोफिल्सला एलई पेशी म्हणतात. हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे क्लासिक मार्कर आहे.

क्लिनिकल चित्र

SLE चा क्लिनिकल कोर्स तीव्र, सबएक्यूट किंवा क्रॉनिक असू शकतो.

तीव्र प्रकरणांमध्ये, सर्वात तरुण रुग्णांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण, तापमान अचानक 38 पर्यंत वाढते 0वरून आणि वर, सांधेदुखी उद्भवते, त्वचेत बदल, सेरस झिल्ली आणि एसएलईचे वैशिष्ट्यपूर्ण व्हॅस्क्युलायटिस दिसून येते. अंतर्गत अवयवांचे एकत्रित जखम - फुफ्फुसे, मूत्रपिंड, मज्जासंस्था इ. - त्वरीत तयार होतात. उपचाराशिवाय, 1-2 वर्षांनी हे बदल जीवनाशी विसंगत होतात.

एसएलईसाठी सर्वात सामान्य असलेल्या सबएक्यूट प्रकारात, रोगाची सुरुवात सामान्य आरोग्यामध्ये हळूहळू बिघाड आणि काम करण्याची क्षमता कमी होण्यापासून होते. सांधेदुखी दिसून येते. त्वचेतील बदल आणि SLE चे इतर वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्ती होतात. हा रोग तीव्रता आणि माफीच्या कालावधीसह लहरींमध्ये होतो. जीवनाशी विसंगत अनेक अवयवांचे विकार 2-4 वर्षांनंतर उद्भवतात.

क्रॉनिक प्रकरणांमध्ये, एसएलईच्या प्रारंभाचा क्षण निश्चित करणे कठीण आहे. हा रोग बराच काळ ओळखला जात नाही, कारण तो या रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण सिंड्रोमपैकी एक लक्षण म्हणून प्रकट होतो. क्रॉनिक एसएलईचे क्लिनिकल मुखवटे स्थानिक डिस्कॉइड ल्युपस, अज्ञात एटिओलॉजीचे सौम्य पॉलीआर्थरायटिस, अज्ञात एटिओलॉजीचे पॉलिसेरोसिटिस, रेनॉड्स अँजिओस्पॅस्टिक सिंड्रोम, वेर्लहॉफचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम, स्जोग्रेन सिका, इत्यादी असू शकतात. 5-10 वर्षांनंतर पूर्वीपेक्षा.

एसएलईचा प्रगत टप्पा विविध ऊतक संरचना, रक्तवाहिन्या आणि अंतर्गत अवयवांना झालेल्या नुकसानीच्या अनेक लक्षणांद्वारे दर्शविला जातो. कमीतकमी ठराविक विचलन ट्रायड द्वारे दर्शविले जाते: त्वचारोग, पॉलिसेरोसायटिस, संधिवात.

SLE मध्ये त्वचेच्या जखमांचे किमान 28 प्रकार आहेत. खाली त्वचा आणि त्याचे परिशिष्ट, श्लेष्मल त्वचा मध्ये सर्वात सामान्य पॅथॉलॉजिकल बदल आहेत.

· चेहर्याचा एरिथेमॅटस त्वचारोग. फुलपाखरासारखा दिसणारा सततचा एरिथेमा, गालांवर आणि नाकाच्या डोरसमवर तयार होतो.

· डिस्कॉइड घाव. चेहऱ्यावर, धडावर आणि हातपायांवर, नाण्यांप्रमाणेच वाढलेले गोल घाव, हायपरॅमिक कडा, डिपिग्मेंटेशन आणि मध्यभागी एट्रोफिक बदल दिसून येतात.

· नोड्युलर (नोड्युलर) त्वचेचे घाव.

· प्रकाशसंवेदनशीलता ही सौर पृथक्करणासाठी त्वचेची पॅथॉलॉजिकल अतिसंवेदनशीलता आहे.

· अलोपेसिया म्हणजे सामान्यीकृत किंवा फोकल टक्कल पडणे.

· अर्टिकेरिया, केशिकाशोथ (बोटांवर, तळवे, नखेच्या पलंगावर रक्तस्रावी पुरळ दिसणे), त्वचेच्या सूक्ष्म इन्फ्रक्शनच्या ठिकाणी अल्सरेशनच्या स्वरूपात त्वचेच्या वाहिन्यांचे व्हॅस्क्युलायटिस. चेहऱ्यावर संवहनी "फुलपाखरू" दिसू शकते - सायनोटिक टिंटसह नाक आणि गालांच्या पुलाची लालसरपणा.

· श्लेष्मल त्वचेवर धूप, चेइलाइटिस (त्यांच्या जाडीमध्ये लहान ग्रॅन्युलोमा तयार होऊन ओठांचे सतत जाड होणे).

ल्युपस पॉलिसेरोसिटिसमध्ये प्ल्युरा, पेरीकार्डियम आणि कधीकधी पेरीटोनियमचे नुकसान समाविष्ट असते.

SLE मधील सांध्याचे नुकसान संधिवात, विकृतीविना सममितीय नॉनरोसिव्ह संधिवात किंवा अँकिलोसिसपर्यंत मर्यादित आहे. ल्युपस संधिवात हे हाताच्या लहान सांधे, गुडघ्याचे सांधे आणि सकाळी तीव्र कडकपणा यांच्या सममितीय जखमांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. जॅकॉड सिंड्रोम विकसित होऊ शकतो - कंडर आणि अस्थिबंधनाच्या नुकसानीमुळे सतत सांधे विकृतीसह आर्थ्रोपॅथी, परंतु इरोसिव्ह आर्थरायटिसशिवाय. व्हॅस्क्युलायटिसच्या संबंधात, फेमर, ह्युमरस आणि इतर हाडांच्या डोक्याचे ऍसेप्टिक नेक्रोसिस विकसित होते.

सोबतचा SLE मायोसिटिस मायल्जिया आणि स्नायूंच्या कमकुवतपणाने प्रकट होतो.

फुफ्फुस आणि फुफ्फुस बहुतेकदा प्रभावित होतात. फुफ्फुसाचा सहभाग सहसा द्विपक्षीय असतो. चिकट (चिकट), कोरडे, exudative pleurisy शक्य आहेत. चिकट प्ल्युरीसी वस्तुनिष्ठ लक्षणांसह असू शकत नाही. कोरड्या फुफ्फुसाचा दाह छातीत वेदना, फुफ्फुसाच्या घर्षण आवाजाने प्रकट होतो. पर्क्यूशन आवाजाचा मंदपणा आणि डायाफ्रामची मर्यादित हालचाल फुफ्फुस पोकळीमध्ये द्रव साठणे, सामान्यत: लहान आकारमानात सूचित करते.

एसेप्टिक न्यूमोनिटिस, एसएलईचे वैशिष्ट्य, अनुत्पादक खोकला आणि श्वास लागणे द्वारे प्रकट होते. त्याची वस्तुनिष्ठ लक्षणे निमोनियापेक्षा वेगळी नाहीत. फुफ्फुसीय धमन्यांच्या व्हॅस्क्युलायटीसमुळे हेमोप्टिसिस, फुफ्फुसीय अपयश, हृदयाच्या उजव्या बाजूच्या ओव्हरलोडसह फुफ्फुसीय धमनीमध्ये दबाव वाढू शकतो. फुफ्फुसीय इन्फेक्शन्सच्या निर्मितीसह फुफ्फुसीय धमनीच्या शाखांचे थ्रोम्बोसिस शक्य आहे.

कार्डियाक पॅथॉलॉजीचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती SLE च्या वैशिष्ट्यपूर्ण पॅनकार्डिटिसमुळे होते: पेरीकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, कोरोनरी आर्टरी व्हॅस्क्युलायटिस.

SLE मधील पेरीकार्डिटिस बहुतेकदा चिकट (चिकट) किंवा कोरडे असते आणि पेरीकार्डियल घर्षण घासणे म्हणून प्रकट होऊ शकते. कमी सामान्यतः, एक्स्युडेटिव्ह पेरीकार्डिटिस हा पेरीकार्डियल पोकळीमध्ये थोडासा द्रव जमा झाल्यास होतो.

ल्युपस मायोकार्डिटिस हे लय गडबड, वहन विकार आणि हृदय अपयशाचे मुख्य कारण आहे.

लिबमन-सॅक्स वॉर्टी एंडोकार्डिटिस अंतर्गत अवयवांच्या रक्तवाहिन्यांमधील अनेक थ्रोम्बोइम्बोलिझमसह त्यानंतरच्या इन्फ्रक्शनसह असू शकते आणि हृदयाच्या दोषांची निर्मिती होऊ शकते. सामान्यतः, महाधमनी वाल्व अपुरेपणा आणि मिट्रल वाल्व अपुरेपणा उद्भवते. वाल्व स्टेनोसिस दुर्मिळ आहे.

कोरोनरी धमन्यांच्या ल्युपस व्हॅस्क्युलायटीसमुळे हृदयाच्या स्नायूंना इस्केमिक नुकसान होते, मायोकार्डियल इन्फेक्शनसह.

मूत्रपिंडातील संभाव्य बदलांची श्रेणी खूप विस्तृत आहे. फोकल नेफ्रायटिस लक्षणे नसलेला असू शकतो किंवा लघवीतील गाळातील कमीत कमी बदलांसह (मायक्रोहेमॅटुरिया, प्रोटीन्युरिया, सिलिंडुरिया). ल्युपस नेफ्रायटिसच्या डिफ्यूज फॉर्ममुळे एडेमा, हायपोप्रोटीनेमिया, प्रोटीन्युरिया, हायपरकोलेस्टेरोलेमियासह नेफ्रोटिक सिंड्रोम होऊ शकतो. बर्याचदा, किडनीचे नुकसान घातक धमनी उच्च रक्तदाबाने होते. डिफ्यूज ल्युपस नेफ्रायटिसच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मूत्रपिंड निकामी होते आणि त्वरीत विघटन होते.

ल्युपस हिपॅटायटीस सौम्य आहे, मध्यम हेपेटोमेगाली, मध्यम यकृत बिघडलेले कार्य द्वारे प्रकट होते. यामुळे कधीही यकृत निकामी होत नाही किंवा यकृताचा सिरोसिस होत नाही.

ओटीपोटात दुखणे, कधीकधी खूप तीव्र, आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीमध्ये स्नायूंचा ताण (ल्युपस ओटीपोटाचा संकट) सहसा मेसेंटरिक वाहिन्यांच्या व्हॅस्क्युलायटीसशी संबंधित असतो.

बहुतेक रुग्णांना व्हॅस्क्युलायटिस, सेरेब्रल वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस आणि मज्जातंतू पेशींना थेट रोगप्रतिकारक नुकसान झाल्यामुळे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये फोकल आणि पसरलेले बदल अनुभवतात. डोकेदुखी, नैराश्य हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत, सायकोसिस, एपिलेप्टिफॉर्म फेफरे, पॉलीन्यूरोपॅथी आणि मोटर डिसफंक्शन शक्य आहे.

SLE मध्ये, परिधीय लिम्फ नोड्स वाढतात आणि स्प्लेनोमेगाली दिसून येते, जो पोर्टल हेमोडायनामिक्सच्या व्यत्ययाशी संबंधित नाही.

SLE रुग्ण अशक्त असतात. हायपोक्रोमिक अॅनिमिया, जो लोहाच्या पुनर्वितरणाच्या गटाशी संबंधित आहे, बहुतेकदा होतो. रोगप्रतिकारक जटिल रोगांमध्ये, ज्यामध्ये एसएलईचा समावेश आहे, मॅक्रोफेजेस हेमोसिडरिन बॉडीजवर तीव्रपणे प्रतिक्रिया देतात, जे लोह डेपो असतात आणि त्यांना अस्थिमज्जामधून काढून टाकतात (पुनर्वितरण करतात). हेमॅटोपोईसिससाठी लोहाची कमतरता दिसून येते, तर शरीरातील या घटकाची एकूण सामग्री सामान्य मर्यादेत राहते.

एसएलई असलेल्या रूग्णांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमिया उद्भवते जेव्हा लाल रक्तपेशी त्यांच्या पडद्यावरील रोगप्रतिकारक संकुले काढून टाकण्याच्या प्रक्रियेत नष्ट होतात, तसेच वाढलेल्या प्लीहामध्ये मॅक्रोफेजच्या अतिक्रियाशीलतेचा परिणाम होतो (हायपरस्प्लेनिझम).

SLE हे क्लिनिकल रेनॉड, स्जोग्रेन, वेर्लहॉफ आणि अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते.

रेनॉड सिंड्रोम इम्यून कॉम्प्लेक्स व्हॅस्क्युलायटीसमुळे होतो. रुग्णांमध्ये, सर्दी किंवा भावनिक तणावाच्या संपर्कात आल्यानंतर, शरीराच्या विशिष्ट भागात तीव्र स्पास्टिक इस्केमिया होतो. अंगठा वगळता बोटे अचानक फिकट गुलाबी होतात आणि बर्फाळ होतात आणि कमी वेळा, बोटे, हनुवटी, नाक आणि कान. थोड्या कालावधीनंतर, फिकटपणाची जागा जांभळ्या-सायनोटिक रंगाने घेतली जाते आणि पोस्ट-इस्केमिक व्हॅस्क्युलर पॅरेसिसच्या परिणामी त्वचेवर सूज येते.

स्जोग्रेन सिंड्रोम हा लाळ, अश्रु आणि इतर बाह्य स्त्राव ग्रंथींचा एक स्वयंप्रतिकार घाव आहे ज्यामध्ये कोरड्या स्टोमाटायटीस, केराटोकॉन्जेक्टिव्हायटिस, स्वादुपिंडाचा दाह, जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचा स्त्राव अपुरेपणाचा विकास होतो. रूग्णांमध्ये, पॅरोटीड लाळ ग्रंथींच्या भरपाईकारक हायपरट्रॉफीमुळे चेहर्याचा आकार बदलू शकतो. Sjögren's सिंड्रोम अनेकदा Raynaud's सिंड्रोम सोबत होतो.

SLE मधील वेर्लहॉफ सिंड्रोम (लक्षणात्मक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) प्लेटलेट निर्मिती प्रक्रियेच्या स्वयंप्रतिकार प्रतिबंधामुळे, स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियांच्या प्रक्रियेत प्लेटलेट्सचा मोठ्या प्रमाणात वापर झाल्यामुळे होतो. हे इंट्राडर्मल पेटेचियल हेमोरेजेस - पुरपुरा द्वारे दर्शविले जाते. एसएलईच्या क्लिनिकल कोर्सच्या क्रॉनिक वेरिएंट असलेल्या रूग्णांमध्ये, व्हर्लहॉफ सिंड्रोम हा दीर्घकाळ या रोगाचा एकमात्र प्रकटीकरण असू शकतो. ल्युपससह, रक्तातील प्लेटलेट्सच्या पातळीत खोल घसरण देखील बहुतेकदा रक्तस्त्राव सोबत नसते. या पुस्तकाच्या लेखकाच्या अभ्यासात, अशी प्रकरणे होती जेव्हा एसएलईच्या सुरुवातीच्या काळात रुग्णांमध्ये, रक्तस्त्राव नसतानाही परिधीय रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या 8-12 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्सच्या वर वाढली नाही, तर पातळी ज्याच्या खाली थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सामान्यतः 50 प्रति 1000 सुरू होतो.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम फॉस्फोलिपिड्स आणि कार्डिओलिपिनला ऑटोअँटीबॉडीजच्या घटनेमुळे तयार होतो. अँटीफॉस्फोलिपिड प्रतिपिंडांना ल्युपस अँटीकोआगुलंट्स म्हणतात. ते रक्त गोठण्याच्या काही टप्प्यांवर नकारात्मक परिणाम करतात, थ्रोम्बोप्लास्टिनची वेळ वाढवतात. विरोधाभास म्हणजे, रक्तातील ल्युपस अँटीकोआगुलंटची उपस्थिती थ्रोम्बोसिसच्या प्रवृत्तीद्वारे दर्शविली जाते आणि रक्तस्त्राव होत नाही. विचाराधीन सिंड्रोम सहसा खालच्या बाजूच्या खोल शिरा थ्रोम्बोसिस म्हणून प्रकट होतो. जाळीदार लिव्हडो हा खालच्या बाजूच्या त्वचेवर झाडासारखा संवहनी नमुना आहे; पायांच्या लहान नसांच्या थ्रोम्बोसिसच्या परिणामी देखील ते तयार होऊ शकते. एसएलई असलेल्या रूग्णांमध्ये, सेरेब्रल, फुफ्फुसीय वाहिन्या आणि यकृताच्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसचे मुख्य कारण अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम आहे. अनेकदा Raynaud च्या सिंड्रोम सह एकत्रित.

निदान

सामान्य रक्त चाचणी: लाल रक्तपेशींच्या संख्येत घट, हिमोग्लोबिन, काही प्रकरणांमध्ये एकाच वेळी रंग निर्देशांक (सीआय) च्या मूल्यांमध्ये घट. काही प्रकरणांमध्ये, रेटिक्युलोसाइटोसिस आढळला - हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा पुरावा. ल्युकोपेनिया, अनेकदा उच्चारले जाते. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनेकदा गहन. वाढलेली ESR.

सामान्य मूत्र विश्लेषण: हेमॅटुरिया, प्रोटीन्युरिया, सिलिंडुरिया.

बायोकेमिकल रक्त चाचणी: फायब्रिनोजेन, अल्फा-2- आणि गॅमा-ग्लोब्युलिनची वाढलेली सामग्री, एकूण आणि अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी). मूत्रपिंडाचे नुकसान, हायपोप्रोटीनेमिया, हायपरकोलेस्टेरोलेमिया, युरिया आणि क्रिएटिनिन पातळी वाढणे.

इम्यूनोलॉजिकल चाचणीमुळे अनेक प्रतिक्रियांमधून सकारात्मक परिणाम मिळू शकतात जे SLE साठी अगदी विशिष्ट आहेत.

· LE पेशी हे न्यूट्रोफिल्स असतात ज्यात सायटोप्लाझममधील फॅगोसाइटोसेड लिम्फोसाइटचे केंद्रक असते. प्रति हजार ल्युकोसाइट्समध्ये पाच पेक्षा जास्त LE पेशी शोधणे निदान मूल्याचे आहे.

· परिसंचारी रोगप्रतिकारक संकुल (सीआयसी) चे वाढलेले स्तर.

· प्रतिपिंडे स्म-प्रतिजन - लहान परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स.

· अँटिन्यूक्लियर फॅक्टर हे सेल न्यूक्लियसच्या विविध घटकांसाठी विशिष्ट अँटीन्यूक्लियर ऑटोअँटीबॉडीजचे एक कॉम्प्लेक्स आहे.

· मूळ डीएनएसाठी प्रतिपिंडे.

· रोझेट इंद्रियगोचर म्हणजे मुक्तपणे पडलेल्या सेल न्यूक्लीच्या आसपास असलेल्या ल्यूकोसाइट्सच्या गटांची ओळख.

· अँटीफॉस्फोलिपिड ऑटोअँटीबॉडीज.

· हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी सकारात्मक Coombs चाचणी.

· संधिवात घटक केवळ SLE च्या उच्चारित सांध्यासंबंधी अभिव्यक्तीसह मध्यम निदानात्मक टायटर्समध्ये दिसून येतो.

ईसीजी - डाव्या वेंट्रिक्युलर मायोकार्डियल हायपरट्रॉफीची चिन्हे ज्यामध्ये तयार झालेले दोष (मिट्रल आणि/किंवा महाधमनी वाल्व अपुरेपणा), मूत्रपिंडाच्या उत्पत्तीचे धमनी उच्च रक्तदाब, विविध लय आणि वहन विकार, इस्केमिक विकार.

फुफ्फुसाचा क्ष-किरण - फुफ्फुसातील पोकळीतील प्रवाह, फोकल घुसखोरी (न्यूमोनिटिस), इंटरस्टिशियल बदल (पल्मोनरी व्हॅस्क्युलायटिस), फुफ्फुसाच्या धमनीच्या शाखांच्या एम्बोलिझमसह इन्फ्रक्शनच्या त्रिकोणी सावल्या.

प्रभावित सांध्याचा एक्स-रे वापर किंवा अँकिलोसिसशिवाय मध्यम ऑस्टिओपोरोसिस दर्शवितो.

अल्ट्रासाऊंड तपासणी: फुफ्फुसातील पोकळीतील प्रवाह, काहीवेळा उदर पोकळीमध्ये थोड्या प्रमाणात मुक्त द्रवपदार्थ. पोर्टल हेमोडायनामिक्सच्या व्यत्ययाशिवाय मध्यम हेपेटोमेगाली आणि स्प्लेनोमेगाली निर्धारित केले जातात. काही प्रकरणांमध्ये, हिपॅटिक वेन थ्रोम्बोसिसची चिन्हे निर्धारित केली जातात - बॅड चिअरी सिंड्रोम.

इकोकार्डियोग्राफी - पेरीकार्डियल पोकळीतील उत्सर्जन, अनेकदा लक्षणीय (हृदयाच्या टॅम्पोनेडपर्यंत), हृदयाच्या कक्षांचे विस्तार, डाव्या वेंट्रिकलच्या इजेक्शन अंशात घट, इस्केमिक मूळच्या डाव्या वेंट्रिक्युलर भिंतीच्या हायपोकिनेशियाचे क्षेत्र, मिट्रलचे दोष. आणि महाधमनी वाल्व.

मूत्रपिंडाची अल्ट्रासाऊंड तपासणी: पसरलेली, दोन्ही अवयवांच्या पॅरेन्काइमाच्या इकोजेनिसिटीमध्ये सममितीय वाढ, कधीकधी नेफ्रोस्क्लेरोसिसची चिन्हे.

मूत्रपिंडाची पंचर बायोप्सी ल्युपस नेफ्रायटिसच्या मॉर्फोलॉजिकल प्रकारांपैकी एक वगळते किंवा पुष्टी करते.

खालील निकषांवर आधारित SLE क्रियाकलापाची डिग्री निर्धारित केली जाते.

· मी कला. - किमान क्रियाकलाप. शरीराचे तापमान सामान्य आहे. किंचित वजन कमी होणे. त्वचेवर डिस्कोइड घाव. संधिवात. चिकट पेरीकार्डिटिस. मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी. चिकट प्ल्युरीसी. पॉलीन्यूरिटिस. हिमोग्लोबिन 120 g/l पेक्षा जास्त. ESR 16-20 मिमी/तास. फायब्रिनोजेन 5 g/l पेक्षा कमी. गामा ग्लोब्युलिन 20-23%. LE पेशी अनुपस्थित किंवा एकल असतात. अँटिन्यूक्लियर फॅक्टर 1:32 पेक्षा कमी. डीएनए अँटीबॉडी टायटर कमी आहे. सीईसी पातळी कमी आहे.

· II कला. - मध्यम क्रियाकलाप. 38 पर्यंत ताप 0C. मध्यम वजन कमी होणे. त्वचेवर विशिष्ट नसलेला एरिथेमा. सबक्यूट पॉलीआर्थराइटिस. कोरडे पेरीकार्डिटिस. मध्यम मायोकार्डिटिस. कोरडा फुफ्फुसाचा दाह. धमनी उच्च रक्तदाब, हेमटुरिया, प्रोटीन्युरियासह मिश्रित प्रकारचे ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस डिफ्यूज. एन्सेफॅलोनेरिटिस. हिमोग्लोबिन 100-110 g/l ESR 30-40 मिमी/तास. फायब्रिनोजेन ५-६ ग्रॅम/लि. गॅमा ग्लोब्युलिन 24-25%. LE पेशी 1-4 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स. अँटिन्यूक्लियर फॅक्टर 1:64. डीएनएच्या प्रतिपिंडांचे टायटर सरासरी असते. सीईसी पातळी सरासरी आहे.

· III कला. - जास्तीत जास्त क्रियाकलाप. ३८ च्या वर ताप 0C. उच्चारलेले वजन कमी होणे. ल्युपस एरिथेमा, चेहऱ्यावर "फुलपाखरू", केशिकाशोथच्या स्वरूपात त्वचेचे घाव. तीव्र किंवा सबक्यूट पॉलीआर्थराइटिस. इफ्यूजन पेरीकार्डिटिस. गंभीर मायोकार्डिटिस. ल्युपस एंडोकार्डिटिस. एक्स्युडेटिव्ह प्ल्युरीसी. नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह डिफ्यूज ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस. तीव्र एन्सेफॅलोराडिकुलोन्युरिटिस. हिमोग्लोबिन 100 g/l पेक्षा कमी आहे. ESR 45 मिमी/तास पेक्षा जास्त. फायब्रिनोजेन 6 g/l पेक्षा जास्त. गामा ग्लोब्युलिन 30-35%. LE पेशी 5 पेक्षा जास्त प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स. अँटिन्यूक्लियर फॅक्टर 1:128 पेक्षा जास्त आहे. डीएनएच्या प्रतिपिंडांचे टायटर जास्त असते. CEC पातळी उच्च आहे.

SLE साठी सुधारित अमेरिकन रूमेटोलॉजी असोसिएशन निदान निकष:

4 किंवा खाली सूचीबद्ध केलेल्या निकषांची पूर्तता केल्यास निदान विश्वसनीय मानले जाते. जर कमी निकष असतील तर, निदान गृहीत धरले जाते (वगळलेले नाही).

1. लुपॉइड फुलपाखरू": गालाच्या हाडांवर सपाट किंवा उंचावलेला स्थिर एरिथेमा, नासोलॅबियल भागात पसरण्याची प्रवृत्ती.

2. डिस्कॉइड पुरळ:जवळच्या स्केलसह एरिथेमॅटस प्लेक्स, फॉलिक्युलर प्लग, जुन्या जखमांवर एट्रोफिक चट्टे.

3. फोटोडर्माटायटीस:त्वचेवर पुरळ उठणे जे त्वचेच्या सूर्यप्रकाशाच्या प्रदर्शनामुळे दिसून येते.

4. तोंडी पोकळीतील धूप आणि अल्सर:तोंडी श्लेष्मल त्वचा किंवा नासोफरीनक्सचे वेदनादायक व्रण.

5. संधिवात:दोन किंवा अधिक परिधीय सांध्यातील नॉन-इरोसिव्ह संधिवात, वेदना, सूज, उत्सर्जन द्वारे प्रकट होते.

6. सेरोसायटिस:फुफ्फुसाचा दाह, फुफ्फुसाच्या वेदना, फुफ्फुसातील घर्षण घासणे किंवा फुफ्फुसाच्या उत्सर्जनाच्या चिन्हे द्वारे प्रकट होतो; पेरीकार्डायटिस, पेरीकार्डियल फ्रिक्शन रबद्वारे प्रकट होतो, इकोकार्डियोग्राफीद्वारे शोधलेला इंट्रापेरिकार्डियल इफ्यूजन.

7. मूत्रपिंडाचे नुकसान:पर्सिस्टंट प्रोटीन्युरिया 0.5 ग्रॅम/दिवस किंवा त्याहून अधिक किंवा हेमॅटुरिया, लघवीमध्ये कास्टची उपस्थिती (एरिथ्रोसाइट, ट्यूबलर, ग्रॅन्युलर, मिश्रित).

8. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान:आक्षेप - औषध किंवा मादक पदार्थांच्या नशेच्या अनुपस्थितीत, चयापचय विकार (केटोएसिडोसिस, यूरेमिया, इलेक्ट्रोलाइट व्यत्यय); सायकोसिस - सायकोट्रॉपिक औषधे न घेतल्यास, इलेक्ट्रोलाइट व्यत्यय.

9. हेमॅटोलॉजिकल बदल:ल्युकोपेनिया ४·१० 9/l किंवा कमी, दोन किंवा अधिक वेळा नोंदणीकृत; लिम्फोपेनिया 1.5 10 9/l किंवा कमी, किमान दोनदा नोंदणीकृत; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100% पेक्षा कमी 9/l औषधांमुळे होत नाही.

10. रोगप्रतिकारक विकार:वाढलेल्या टायटरमध्ये मूळ डीएनए विरुद्ध प्रतिपिंडे; विरोधी गुळगुळीत स्नायू प्रतिपिंडे (अँटी-एसएम); अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज (कार्डिओलिपिनसाठी IgG किंवा IgM ऍन्टीबॉडीजची वाढलेली पातळी, रक्तातील ल्युपस कोगुलंटची उपस्थिती; सिफिलिटिक संसर्गाचा पुरावा नसताना खोटे-पॉझिटिव्ह वॉसरमन प्रतिक्रिया ट्रेपोनेमल प्रतिजनांची इम्युनोफ्लोरोसेंट ओळख चाचणी).

11. अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज:ल्युपस सारखी सिंड्रोम होऊ शकणारी औषधे न घेतल्यास त्यांना भारदस्त टायटर्समध्ये शोधणे.

विभेदक निदान

हे प्रामुख्याने ल्युपॉइड हिपॅटायटीस (अतिरिक्त-दंडात्मक अभिव्यक्त्यांसह क्रॉनिक ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस), संधिवात, तसेच मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम), क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटीससह चालते.

एक्स्ट्राहेपॅटिक अभिव्यक्तीसह क्रॉनिक ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसला ल्युपॉइड देखील म्हटले जाते, कारण ते एसएलईसारखे दिसणारे अंतर्गत अवयवांचे अनेक विकृती, आर्थराल्जिया, पॉलिसेरोसिस, व्हॅस्क्युलायटीस इ. तथापि, ल्युपॉइड हेपेटायटीसच्या विपरीत, SLE मध्ये यकृताचे नुकसान सौम्य आहे. हेपॅटोसाइट्सचे कोणतेही मोठे नेक्रोसिस नाही. ल्युपस हेपेटायटीस यकृत सिरोसिसमध्ये प्रगती करत नाही. याउलट, ल्युपॉइड हिपॅटायटीससह, पंचर बायोप्सीनुसार, यकृत पॅरेन्कायमाला स्पष्ट आणि गंभीर नेक्रोटिक नुकसान होते, त्यानंतर सिरोसिसमध्ये संक्रमण होते. ल्युपॉइड हिपॅटायटीसच्या माफीच्या निर्मितीच्या कालावधीत, एक्स्ट्राहेपॅटिक जखमांची लक्षणे प्रथम नाहीशी होतात, परंतु यकृतामध्ये दाहक प्रक्रियेची किमान चिन्हे राहतात. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, उलट घडते. यकृत खराब झाल्याची चिन्हे प्रथम मिटतात.

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, SLE आणि संधिवात संधिवात जवळजवळ समान क्लिनिकल अभिव्यक्ती आहेत: ताप, सकाळी कडकपणा, संधिवात, हातांच्या लहान सांध्याचे सममितीय संधिवात. तथापि, संधिवात सह, संयुक्त नुकसान अधिक गंभीर आहे. सांध्यासंबंधी पृष्ठभागांची धूप, प्रभावित सांध्यातील ऍन्किलोसिस नंतर वाढणारी प्रक्रिया वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. इरोसिव्ह अँकिलोझिंग संधिवात SLE साठी वैशिष्ट्यपूर्ण नाही. प्रणालीगत अभिव्यक्त्यांसह SLE आणि संधिशोथाचे विभेदक निदान विशेषत: रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात लक्षणीय अडचणी सादर करते. SLE चे एक सामान्य प्रकटीकरण गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस आहे ज्यामुळे मूत्रपिंड निकामी होते. संधिवातामध्ये, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस क्वचितच आढळतो. SLE आणि संधिवात यातील फरक ओळखणे शक्य नसलेल्या प्रकरणांमध्ये, एखाद्याने शार्प सिंड्रोमचा विचार केला पाहिजे - एक मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग जो SLE, संधिवात, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, पॉलीमायोसिटिस इ.ची चिन्हे एकत्र करतो.

सर्वेक्षण योजना

· प्लेटलेटच्या संख्येसह रक्त गणना पूर्ण करा.

· सामान्य मूत्र विश्लेषण.

· झिम्नित्स्की चाचणी.

· बायोकेमिकल रक्त चाचणी: फायब्रिनोजेन, एकूण प्रथिने आणि अपूर्णांक, बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, युरिया, क्रिएटिनिन.

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: LE पेशी, CEC, संधिवात घटक, प्रतिपिंड sm प्रतिजन, antinuclear घटक, प्रतिपिंडे मूळ DNA, antiphospholipid प्रतिपिंडे, Wasserman प्रतिक्रिया, प्रत्यक्ष आणि अप्रत्यक्ष Coombs चाचण्या.

· फुफ्फुसाचा एक्स-रे.

· प्रभावित सांध्याचा एक्स-रे.

· ईसीजी.

· फुफ्फुस, उदर पोकळी, यकृत, प्लीहा, मूत्रपिंड यांचा अल्ट्रासाऊंड.

· इकोकार्डियोग्राफी.

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लॅपची बायोप्सी (सूचनांनुसार - जर इतर प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांसह विभेदक निदान आवश्यक असेल तर, मिश्रित संयोजी ऊतक रोगाचा पुरावा - शार्प सिंड्रोम).

· मूत्रपिंड बायोप्सी (संकेतानुसार - आवश्यक असल्यास, इतर प्रणालीगत मूत्रपिंड रोगांसह विभेदक निदान, क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस).

उपचार

SLE साठी उपचार पद्धतींमध्ये हे समाविष्ट आहे:

· रोगप्रतिकारक यंत्रणा, रोगप्रतिकारक जळजळ, रोगप्रतिकारक जटिल जखमांच्या अतिक्रियाशीलतेचे दडपण.

· निवडलेल्या वैद्यकीयदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण सिंड्रोमचे उपचार.

रोगप्रतिकारक अतिक्रियाशीलता आणि प्रक्षोभक प्रक्रिया कमी करण्यासाठी, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, इम्युनोसप्रेसंट्स (सायटोस्टॅटिक्स), एमिनोक्विनोलीन औषधे आणि अपरिहार्य पद्धती (प्लाज्मोफेरेसिस, हेमोसोर्प्शन) वापरल्या जातात.

ग्लुकोकोर्टिकोइड औषधे लिहून देण्याचा आधार SLE च्या निदानाचा खात्रीशीर पुरावा आहे. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, क्रियाकलापांच्या किमान चिन्हे असलेल्या, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधे अपरिहार्यपणे वापरली जातात, परंतु नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे नाहीत. एसएलईच्या कोर्सवर आणि रोगप्रतिकारक-दाहक प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांवर अवलंबून, ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह मोनोथेरपीच्या विविध पथ्ये आणि इतर औषधांसह त्यांचा एकत्रित वापर केला जातो. ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सच्या "दडपशाही" डोससह उपचार सुरू होते आणि इम्युनोइंफ्लॅमेटरी प्रक्रियेची क्रिया कमी झाल्यामुळे समर्थन डोसमध्ये हळूहळू संक्रमण होते. बहुतेकदा, तोंडी प्रशासनासाठी प्रेडनिसोलोन आणि पॅरेंटरल प्रशासनासाठी मिथाइलप्रेडनिसोलोनचा वापर एसएलईच्या उपचारांसाठी केला जातो.

· रोगप्रतिकारक जळजळांच्या कमीतकमी क्रियाकलापांसह क्रॉनिक एसएलईच्या बाबतीत, तोंडी प्रेडनिसोलोन कमीतकमी देखभाल डोसमध्ये लिहून दिले जाते - 5-7.5 मिलीग्राम / दिवस.

· स्टेज II आणि III पासून तीव्र आणि सबएक्यूट क्लिनिकल कोर्समध्ये. SLE ची क्रिया, prednisolone 1 mg/kg/day च्या डोसवर लिहून दिली जाते. जर 1-2 दिवसांनंतर रुग्णाची स्थिती सुधारली नाही, तर डोस 1.2-1.3 मिलीग्राम/किग्रा/दिवस वाढविला जातो. हा उपचार 3-6 आठवडे चालू ठेवला जातो. जेव्हा रोगप्रतिकारक-दाहक प्रक्रियेची क्रिया कमी होते, तेव्हा डोस प्रथम दर आठवड्याला 5 मिलीग्रामने कमी करणे सुरू होते. जेव्हा 20-50 mg/day ची पातळी गाठली जाते, तेव्हा 5-7.5 mg/day ची किमान देखभाल डोस येईपर्यंत कपातीचा दर 2.5 mg/आठवड्यापर्यंत कमी केला जातो.

· गंभीर रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, ल्युपस नेफ्रायटिस, गंभीर अशक्तपणा, ल्युकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तीव्र मानसिक आणि हालचाली विकारांसह ल्युपस एन्सेफॅलोराडिकुलन्युरिटिससह अत्यंत सक्रिय SLE मध्ये, मेथिलप्रेडनिसोलोनसह पल्स थेरपी प्रेडनिसोलोनच्या पद्धतशीर उपचारांच्या पार्श्वभूमीवर केली जाते. सलग तीन दिवस, 1000 मिग्रॅ मिथिलप्रेडनिसोलोन 30 मिनिटांत अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जाते. ही प्रक्रिया 3-6 महिन्यांसाठी मासिक पुनरावृत्ती केली जाऊ शकते. पल्स थेरपीनंतरच्या दिवसांमध्ये, ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन कमी झाल्यामुळे मूत्रपिंड निकामी होऊ नये म्हणून रुग्णाने पद्धतशीरपणे तोंडी प्रेडनिसोलोन घेणे सुरू ठेवावे.

इम्युनोसप्रेसंट्स (सायटोस्टॅटिक्स) केवळ ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधांसह किंवा त्यांच्या पद्धतशीर वापराच्या पार्श्वभूमीवर एसएलईसाठी निर्धारित केले जातात. इम्यूनोसप्रेसंट्स दाहक-विरोधी प्रभाव वाढवू शकतात आणि त्याच वेळी, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा आवश्यक डोस कमी करू शकतात, ज्यामुळे त्यांच्या दीर्घकालीन वापराचे दुष्परिणाम कमी होतात. सायक्लोफॉस्फामाइड, अॅझाथिओप्रिन आणि कमी वेळा इतर सायटोस्टॅटिक्स वापरले जातात.

· SLE च्या उच्च क्रियाकलापांच्या बाबतीत, व्यापक अल्सरेटिव्ह-नेक्रोटिक त्वचेच्या घावांसह सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिस, फुफ्फुसातील गंभीर पॅथॉलॉजिकल बदल, मध्यवर्ती मज्जासंस्था, सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा डोस आणखी वाढवणे अशक्य असल्यास, खालील अतिरिक्त लिहून दिले जातात. :

o सायक्लोफॉस्फामाइड 1-4 मिग्रॅ/किलो/दिवस तोंडी, किंवा:

o Azathioprine 2.5 mg/kg/day तोंडी.

· सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिससाठी:

o Azathioprine 0.1 दिवसातून एकदा तोंडी आणि सायक्लोफॉस्फामाइड 1000 mg अंतस्नायुद्वारे दर 3 महिन्यांनी एकदा.

· मेथिलप्रेडनिसोलोनसह तीन-दिवसीय पल्स थेरपीची प्रभावीता वाढविण्यासाठी, 1000 मिलीग्राम सायक्लोफॉस्फामाइड दुसर्‍या दिवशी अंतःशिराद्वारे प्रशासित केले जाते.

Aminoquinoline औषधे सहायक मूल्याची असतात. ते प्रक्षोभक प्रक्रियेच्या कमी क्रियाकलापांसह दीर्घकालीन वापरासाठी आहेत, प्रामुख्याने त्वचेच्या जखमांसह तीव्र SLE.

·

·

रक्तातील अतिरिक्त ऑटोअँटीबॉडीज, रोगप्रतिकारक संकुले आणि दाहक मध्यस्थ काढून टाकण्यासाठी, खालील गोष्टी वापरल्या जातात:

· प्लाझ्माफेरेसिस - 1000 मिली पर्यंत प्लाझ्मा काढून टाकण्यासाठी 3-5 प्रक्रिया.

· सक्रिय कार्बन आणि फायबर सॉर्बेंट्सवर हेमोसॉर्प्शन - 3-5 प्रक्रिया.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोमच्या उपचारांसाठी, खालील औषधे वापरली जातात:

· इम्युनोग्लोबुलिन तयारी 0.4 ग्रॅम/किलो/दिवस 5 दिवसांसाठी;

· डायनाझोल 10-15 mg/kg/day.

थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती दिसल्यास, कमी आण्विक वजन हेपरिन 5 हजार युनिट्सच्या डोसमध्ये ओटीपोटाच्या त्वचेखाली दिवसातून 4 वेळा, अँटीप्लेटलेट एजंट्स - चाइम्स 150 मिलीग्राम प्रतिदिन लिहून दिले जाते.

आवश्यक असल्यास, ब्रॉड-स्पेक्ट्रम अँटीबायोटिक्स, अॅनाबॉलिक हार्मोन्स, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, एसीई इनहिबिटर आणि पेरिफेरल व्हॅसोडिलेटर वापरले जातात.

अंदाज.

प्रतिकूल. विशेषत: अत्यंत सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस, सेरेब्रल व्हॅस्क्युलायटिस असलेल्या प्रकरणांमध्ये. क्रॉनिक, निष्क्रिय एसएलई असलेल्या रुग्णांमध्ये तुलनेने अनुकूल रोगनिदान. अशा परिस्थितीत, पुरेसे उपचार रुग्णांना 10 वर्षांपेक्षा जास्त आयुर्मान प्रदान करतात.

. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा

व्याख्या

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) किंवा सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस हा एक पसरलेला संयोजी ऊतक रोग आहे ज्यामध्ये त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये फायब्रोस्क्लेरोटिक बदल होतात, एंडार्टेरिटिसच्या रूपात लहान वाहिन्यांचे व्हॅस्क्युलायटिस.

ICD 10:एम 34 - सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस.

M34.0 - प्रोग्रेसिव्ह सिस्टमिक स्क्लेरोसिस.

M34.1 - CR(E) ST सिंड्रोम.

एटिओलॉजी.

हा रोग अज्ञात आरएनए-युक्त विषाणूचा संसर्ग, पॉलिव्हिनाईल क्लोराईडसह दीर्घकाळापर्यंत व्यावसायिक संपर्क आणि तीव्र कंपनाच्या परिस्थितीत काम करण्याआधी होतो. एचएलए हिस्टोकॉम्पॅटिबिलिटी प्रतिजन प्रकार B35 आणि Cw4 असलेल्या व्यक्तींना हा रोग होण्याची शक्यता असते. एसएस असलेल्या बहुसंख्य रुग्णांमध्ये क्रोमोसोमल विकृती असतात - क्रोमॅटिड ब्रेक, रिंग क्रोमोसोम इ.

पॅथोजेनेसिस

एंडोथेलियल पेशींवर एटिओलॉजिकल घटकाच्या प्रभावाच्या परिणामी, एक इम्युनोपॅथॉलॉजिकल प्रतिक्रिया उद्भवते. टी-लिम्फोसाइट्स, क्षतिग्रस्त एंडोथेलियल पेशींच्या प्रतिजनांना संवेदनशील, लिम्फोकिन्स तयार करतात जे मॅक्रोफेज प्रणालीला उत्तेजित करतात. या बदल्यात, उत्तेजित मॅक्रोफेजमधील मोनोकिन्स एंडोथेलियमचे आणखी नुकसान करतात आणि त्याच वेळी फायब्रोब्लास्ट फंक्शनला उत्तेजित करतात. एक दुष्ट इम्युनो-इंफ्लॅमेटरी वर्तुळ उद्भवते. लहान स्नायू वाहिन्यांच्या खराब झालेल्या भिंती व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभावांना अतिसंवेदनशील बनतात. vasospastic ischemic Raynaud's सिंड्रोमची रोगजनक यंत्रणा तयार होते. रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीमध्ये सक्रिय फायब्रोजेनेसिसमुळे लुमेन कमी होते आणि प्रभावित रक्तवाहिन्या नष्ट होतात. तत्सम रोगप्रतिकारक-दाहक प्रतिक्रियांचा परिणाम म्हणून, लहान वाहिन्यांमधील रक्ताभिसरण विकार, इंटरस्टिशियल टिश्यू एडेमा उद्भवते, त्वचेच्या आणि अंतर्गत अवयवांच्या त्यानंतरच्या अपरिवर्तनीय स्क्लेरोसिससह टिश्यू फायब्रोब्लास्ट्सचे उत्तेजन. रोगप्रतिकारक बदलांच्या स्वरूपावर अवलंबून, रोगाचे विविध रूपे तयार होतात. रक्तातील Scl-70 (Scleroderma-70) चे ऍन्टीबॉडीज दिसणे SS च्या पसरलेल्या स्वरूपाशी संबंधित आहे. सेंट्रोमेरेसचे प्रतिपिंडे क्रेस्ट सिंड्रोमचे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. न्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज - स्क्लेरोडर्मा किडनी रोग आणि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलिमियोसिटिससह ओव्हरलॅप सिंड्रोमसाठी. एसएसचे मर्यादित आणि पसरलेले स्वरूप रोगजनकदृष्ट्या लक्षणीय भिन्न आहेत:

· SS चे मर्यादित स्वरूप म्हणून ओळखले जाते माथा- सिंड्रोम. त्याची चिन्हे कॅल्सीफिकेशन ( सीअल्सिनोसिस), रेनॉड सिंड्रोम ( आरeynaud), esophageal गतिशीलता अडथळा ( इsophageal गतिशीलता विकार), sclerodactyly ( एसक्लेरोडॅक्टिलिया), तेलंगिएक्टेसिया ( टeleangiectasia). पॅथॉलॉजिकल बदल हे मुख्यत्वे चेहऱ्याच्या त्वचेचे वैशिष्ट्य आहे आणि मेटाकार्पोफॅलेंजियल जॉइंटपासून दूर असलेल्या बोटांनी. हा रोगाचा तुलनेने सौम्य प्रकार आहे. अंतर्गत अवयवांचे नुकसान दुर्मिळ आहे आणि केवळ रोगाच्या दीर्घ कालावधीत दिसून येते आणि जर ते उद्भवले तर ते SS च्या पसरलेल्या स्वरूपापेक्षा सोपे आहे.

· एसएस (प्रोग्रेसिव्ह सिस्टिमिक स्क्लेरोसिस) चे डिफ्यूज फॉर्म मेटाकार्पोफॅलेंजियल सांधे, शरीराचे इतर भाग, त्याच्या संपूर्ण पृष्ठभागापर्यंतच्या वरच्या बाजूच्या त्वचेमध्ये स्क्लेरोटिक बदलांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. अंतर्गत अवयवांचे नुकसान मर्यादित स्वरुपाच्या तुलनेत खूप लवकर होते. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत अधिक अवयव आणि ऊती संरचना गुंतलेली आहेत. मूत्रपिंड आणि फुफ्फुस विशेषतः अनेकदा आणि गंभीरपणे प्रभावित होतात.

क्लिनिकल चित्र

हा रोग तीव्र, सबएक्यूट आणि क्रॉनिक स्वरूपात येऊ शकतो.

डिफ्यूज एसएसचे तीव्र स्वरूप एक वर्षापेक्षा कमी कालावधीत त्वचेच्या जखमांच्या सर्व टप्प्यांच्या जलद विकासाद्वारे दर्शविले जाते. त्याच वेळी, अंतर्गत अवयवांचे घाव, प्रामुख्याने मूत्रपिंड आणि फुफ्फुस, दिसून येतात आणि त्यांच्या विकासापर्यंत पोहोचतात. रोगाच्या संपूर्ण कालावधीत, सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त चाचण्यांच्या पॅरामीटर्समधील जास्तीत जास्त विचलन प्रकट होतात, जे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या उच्च क्रियाकलापांचे प्रदर्शन करतात.

सबएक्यूट कोर्समध्ये, हा रोग तुलनेने मंद गतीने विकसित होतो, परंतु सर्व त्वचेच्या जखमांच्या उपस्थितीसह, वासोमोटर विकार आणि डिफ्यूज एसएसच्या वैशिष्ट्यपूर्ण अंतर्गत अवयवांना नुकसान होते. प्रयोगशाळा आणि बायोकेमिकल पॅरामीटर्समध्ये विचलन आहेत, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची मध्यम क्रियाकलाप प्रतिबिंबित करतात.

एसएसचा क्रॉनिक कोर्स हळूहळू सुरू होणे आणि दीर्घ कालावधीत मंद प्रगती द्वारे दर्शविले जाते. बर्याचदा, रोगाचा एक मर्यादित प्रकार उद्भवतो - CREST सिंड्रोम. अंतर्गत अवयवांचे वैद्यकीयदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण नुकसान आणि प्रयोगशाळेतील आणि बायोकेमिकल पॅरामीटर्समधील विचलन सामान्यतः पाळले जात नाहीत. कालांतराने, रूग्णांमध्ये फुफ्फुसाच्या धमनी आणि त्याच्या शाखांच्या एंडार्टेरिटिसच्या नाशामुळे फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबाची लक्षणे आणि फुफ्फुसीय फायब्रोसिसची चिन्हे विकसित होऊ शकतात.

ठराविक प्रकरणांमध्ये, एसएस त्वचेमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदलांसह सुरू होते. दोन्ही हातांच्या बोटांच्या त्वचेच्या वेदनादायक जाडपणाचे स्वरूप (एडेमेटस फेज) रुग्णांना दिसून येते. त्वचा नंतर घट्ट होते (इन्ड्युरेटिव्ह फेज). त्यानंतरच्या स्क्लेरोसिसमुळे त्याचे पातळ होणे (एट्रोफिक फेज) होते.

स्क्लेरोटिक त्वचा गुळगुळीत, चमकदार, कडक आणि खूप कोरडी होते. ते दुमडले जाऊ शकत नाही, कारण ते अंतर्निहित फॅसिआ, पेरीओस्टेम आणि पेरीआर्टिक्युलर स्ट्रक्चर्समध्ये जोडलेले आहे. वेल्सचे केस अदृश्य होतात. नखे विकृत होतात. हातांच्या पातळ त्वचेवर, आघातजन्य जखमा, उत्स्फूर्त व्रण आणि पस्टुल्स सहजपणे उद्भवतात आणि हळूहळू बरे होतात. तेलंगिएक्टेसिया दिसतात.

चेहर्यावरील त्वचेवरील घाव, जे एसएसचे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, कोणत्याही गोष्टीसह गोंधळात टाकले जाऊ शकत नाही. चेहरा सौहार्दपूर्ण, मुखवटासारखा, अनैसर्गिकपणे चमकदार, असमान रंगद्रव्याचा बनतो, अनेकदा तेलंगिएक्टेसियाच्या जांभळ्या फोकससह. नाक पक्ष्याच्या चोचीच्या आकारात टोकदार असते. कपाळ आणि गालांच्या त्वचेच्या स्क्लेरोटिक घट्टपणामुळे पॅल्पेब्रल फिशर रुंद होतात आणि डोळे मिचकावणे कठीण होते म्हणून "आश्चर्यचकित" देखावा दिसतो. तोंडातील अंतर कमी होते. तोंडाच्या सभोवतालची त्वचा रेडियल फोल्ड्सच्या निर्मितीसह आकुंचन पावते जी सरळ होत नाही, "पाउच" आकारासारखी दिसते.

एसएसच्या मर्यादित स्वरूपात, जखम केवळ बोटांच्या आणि चेहऱ्याच्या त्वचेपर्यंत मर्यादित असतात. पसरलेल्या स्वरूपात, एडेमेटस, इंड्युरेटिव्ह-स्क्लेरोटिक बदल हळूहळू छाती, पाठ, पाय आणि संपूर्ण शरीरात पसरतात.

छाती आणि पाठीच्या त्वचेला झालेल्या नुकसानीमुळे रुग्णामध्ये कॉर्सेटची भावना निर्माण होते जी छातीच्या श्वसन हालचालींमध्ये व्यत्यय आणते. सर्व त्वचेचा एकूण स्क्लेरोसिस रुग्णाच्या स्यूडो-ममीफिकेशनचे चित्र बनवते - "जिवंत अवशेष" ची घटना.

त्वचेप्रमाणेच, श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होऊ शकते. रूग्ण अनेकदा कोरडेपणा, त्यांच्या तोंडात लाळेची कमतरता, डोळ्यांत वेदना आणि रडण्यास असमर्थतेची तक्रार करतात. बहुतेकदा या तक्रारी एसएस असलेल्या रुग्णामध्ये "कोरड्या" स्जोग्रेन सिंड्रोमची निर्मिती दर्शवतात.

त्वचेतील एडेमेटस-प्रेरक बदलांसह, आणि काही प्रकरणांमध्ये त्वचेवर जखम होण्यापूर्वीच, अँजिओस्पॅस्टिक रेनॉड सिंड्रोम तयार होऊ शकतो. अचानक फिके पडणे, बोटे सुन्न होणे, कमी वेळा पाय, नाकाचे टोक, कान सर्दी झाल्यानंतर, भावनांच्या पार्श्वभूमीवर आणि अगदी स्पष्ट कारणांशिवाय रुग्णांना त्रास होऊ लागतो. फिकेपणा लवकरच तेजस्वी हायपेरेमियामध्ये बदलतो, प्रथम वेदना दिसण्यासह मध्यम सूज आणि नंतर धडधडणाऱ्या उष्णतेच्या संवेदना. रेनॉड सिंड्रोमची अनुपस्थिती सहसा रुग्णाच्या गंभीर स्क्लेरोडर्मा मूत्रपिंडाच्या नुकसानीशी संबंधित असते.

आर्टिक्युलर सिंड्रोम देखील एसएस चे प्रारंभिक प्रकटीकरण आहे. सांधे आणि पेरीआर्टिक्युलर स्ट्रक्चर्सवर परिणाम न करता हे पॉलीआर्थ्राल्जियापर्यंत मर्यादित असू शकते. काही प्रकरणांमध्ये, हा एक सममितीय फायब्रोसिंग स्क्लेरोडर्मा पॉलीआर्थरायटिस आहे ज्यामध्ये हातांच्या लहान सांध्यामध्ये कडकपणा आणि वेदना होतात. संधिवात संधिवात प्रमाणेच प्रथम एक्स्युडेटिव्ह आणि नंतर प्रोलिफेरेटिव्ह बदल द्वारे दर्शविले जाते. स्क्लेरोडर्मिक स्यूडोआर्थरायटिस देखील तयार होऊ शकतो, सांध्यासंबंधी पृष्ठभागांना झालेल्या नुकसानीमुळे नव्हे, तर सांध्यासंबंधीच्या कॅप्सूल आणि स्नायूंच्या कंडराला चिकटलेल्या किंवा स्केलेरोटिक त्वचेसह जोडलेल्या हालचालींच्या मर्यादांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. बहुतेकदा आर्टिक्युलर सिंड्रोम ऑस्टियोलिसिससह एकत्र केले जाते, बोटांच्या टर्मिनल फॅलेंजेस लहान करणे - स्क्लेरोडॅक्टीली. कार्पल टनेल सिंड्रोम मधल्या आणि तर्जनी बोटांच्या पॅरास्थेशियासह विकसित होऊ शकतो, पुढचा हात कोपरापर्यंत पसरतो आणि हाताच्या वळणाच्या आकुंचनाने वेदना होतात.

स्नायू कमकुवतपणा हे एसएसच्या पसरलेल्या स्वरूपाचे वैशिष्ट्य आहे. त्याची कारणे पसरलेली स्नायू शोष आणि गैर-दाहक स्नायू फायब्रोसिस आहेत. काही प्रकरणांमध्ये, हे दाहक मायोपॅथीचे प्रकटीकरण आहे, जे डर्माटोमायोसिटिस-पॉलिमियोसिटिस (क्रॉसओव्हर सिंड्रोम) असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळते.

त्वचेखालील कॅल्सीफिकेशन प्रामुख्याने मर्यादित एसएस (CREST सिंड्रोम) मध्ये आढळतात आणि केवळ रोगाचे पसरलेले स्वरूप असलेल्या थोड्या रुग्णांमध्ये आढळतात. कॅल्सिफिकेशन्स बहुतेक वेळा नैसर्गिक आघाताच्या ठिकाणी असतात - हाताच्या बोटांच्या टोकांवर, कोपरच्या बाह्य पृष्ठभागावर, गुडघे - टिबिर्ज-वेसेनबॅक सिंड्रोम.

एसएस मध्ये गिळण्याची विकृती भिंतींच्या संरचनेत आणि अन्ननलिकेच्या मोटर फंक्शनमध्ये अडथळे निर्माण झाल्यामुळे होते. एसएस असलेल्या रूग्णांमध्ये, अन्ननलिकेच्या खालच्या तिसऱ्या भागाचा गुळगुळीत स्नायू कोलेजनने बदलला जातो. अन्ननलिकेच्या वरच्या तिसऱ्या भागाच्या स्ट्राइटेड स्नायूंना सहसा परिणाम होत नाही. अन्ननलिकेच्या खालच्या भागांचे स्टेनोसिस आणि वरच्या भागांचा भरपाई देणारा विस्तार होतो. एसोफेजियल म्यूकोसाची रचना बदलते - बेरेटा मेटाप्लासिया. गॅस्ट्रोएसोफेजियल रिफ्लक्सच्या परिणामी, इरोसिव्ह रिफ्लक्स एसोफॅगिटिस बहुतेकदा उद्भवते, एसोफेजियल अल्सर आणि एसोफॅगोगॅस्ट्रिक जंक्शनच्या पोस्ट-अल्सर कठोरता विकसित होतात. पोट आणि ड्युओडेनमचे ऍटोनी आणि विस्तार शक्य आहे. जेव्हा डिफ्यूज गॅस्ट्रिक फायब्रोसिस होतो, तेव्हा सायड्रोपेनिक सिंड्रोमच्या निर्मितीसह लोहाचे शोषण बिघडू शकते. लहान आतड्याचे ऍटोनी आणि विस्फारणे अनेकदा विकसित होतात. लहान आतड्याच्या भिंतीचे फायब्रोसिस मॅलॅबसोर्प्शन सिंड्रोमद्वारे प्रकट होते. कोलनच्या नुकसानीमुळे डायव्हर्टिकुलोसिस होतो, बद्धकोष्ठता द्वारे प्रकट होते.

क्रेस्ट सिंड्रोमच्या स्वरूपात मर्यादित रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये, प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस कधीकधी विकसित होऊ शकतो, ज्याचे पहिले लक्षण त्वचेची "विनाकारण" खाज सुटणे असू शकते.

डिफ्यूज एसएस असलेल्या रूग्णांमध्ये, बेसल आणि नंतर डिफ्यूज न्यूमोफायब्रोसिसच्या स्वरूपात फुफ्फुसांचे नुकसान प्रगतीशील फुफ्फुसीय अपयशाने प्रकट होते. रुग्णांना सतत श्वासोच्छवासाची तक्रार असते, जी शारीरिक हालचालींसह बिघडते. छातीत दुखणे आणि फुफ्फुसाच्या घर्षणाच्या आवाजासह कोरडा फुफ्फुस येऊ शकतो. मर्यादित सीव्ही असलेल्या रूग्णांमध्ये, फुफ्फुसाच्या धमनी आणि त्याच्या शाखांच्या ओलांडलेल्या एंडार्टेरिटिसच्या निर्मितीसह, हृदयाच्या उजव्या भागांच्या ओव्हरलोडसह फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब होतो.

एसएसचे डिफ्यूज फॉर्म कधीकधी हृदयाच्या नुकसानामुळे गुंतागुंतीचे असते. मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फायब्रोसिस, ह्दयस्नायूमध्ये रक्तवाहिन्यासंबंधी रक्तवहिन्यामुळे होणारे मायोकार्डियल इस्केमिया, त्याच्या अपुरेपणाच्या निर्मितीसह मिट्रल वाल्व्ह पत्रकांचे फायब्रोसिस हेमोडायनामिक विघटन होऊ शकते.

मूत्रपिंडाचे नुकसान हे SS च्या पसरलेल्या स्वरूपाचे वैशिष्ट्य आहे. किडनी पॅथॉलॉजी हा रायनॉड सिंड्रोमचा एक प्रकारचा पर्याय आहे. स्क्लेरोडर्मा किडनी हे रक्तवाहिन्या, ग्लोमेरुली, नलिका आणि इंटरस्टिशियल टिश्यूजच्या नुकसानाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. त्याच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीनुसार, स्क्लेरोडर्मा मूत्रपिंड ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसपेक्षा भिन्न नाही, जो धमनी उच्च रक्तदाब, प्रोटीन्युरियाच्या स्वरूपात मूत्र सिंड्रोम आणि हेमटुरियासह होतो. ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेटमध्ये प्रगतीशील घट झाल्याने क्रॉनिक रेनल फेल्युअर होतो. कोणत्याही व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टिव्ह इफेक्ट (हायपोथर्मिया, रक्त कमी होणे इ.) च्या संयोजनात इंटरलोब्युलर धमन्यांचे फायब्रोसिस नष्ट केल्यामुळे, मूत्रपिंडाचे कॉर्टिकल नेक्रोसिस तीव्र मूत्रपिंड निकामी - स्क्लेरोडर्मा रेनल क्रायसिसच्या क्लिनिकल चित्रासह होऊ शकते.

मज्जासंस्थेला होणारे नुकसान सेरेब्रल धमन्यांच्या नाशामुळे होते. रेनॉड सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणांपैकी एक म्हणून इंट्राक्रॅनियल धमन्यांचा समावेश असलेल्या स्पास्टिक हल्ल्यांमुळे आक्षेपार्ह दौरे, मनोविकृती आणि क्षणिक हेमिपेरेसिस होऊ शकतात.

एसएसचे डिफ्यूज फॉर्म ऑटोइम्यून थायरॉईडायटीस आणि अवयवाच्या तंतुमय शोषाच्या रूपात थायरॉईड ग्रंथीचे नुकसान द्वारे दर्शविले जाते.

निदान

· संपूर्ण रक्त गणना: सामान्य असू शकते. कधीकधी मध्यम हायपोक्रोमिक अॅनिमिया, थोडासा ल्युकोसाइटोसिस किंवा ल्युकोपेनियाची चिन्हे. वाढलेली ईएसआर आहे.

· सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीन्युरिया, सिलिंडुरिया, मायक्रोहेमॅटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, क्रॉनिक रेनल फेल्युअरसह - लघवीच्या विशिष्ट गुरुत्वाकर्षणात घट. ओस्कीप्रोलिनचे वाढलेले उत्सर्जन हे कोलेजन चयापचय बिघडल्याचे लक्षण आहे.

· बायोकेमिकल रक्त चाचणी: सामान्य असू शकते. सक्रिय प्रक्रियेमध्ये फायब्रिनोजेन, अल्फा-2- आणि गॅमा-ग्लोब्युलिन, सेरोमुकॉइड, हॅप्टोग्लोबिन आणि हायड्रॉक्सीप्रोलिनच्या सामग्रीमध्ये वाढ होते.

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: SS च्या पसरलेल्या स्वरूपात Scl-70 ला विशिष्ट ऑटोअँटीबॉडीज, रोगाच्या मर्यादित स्वरूपात सेंट्रोमेरेसला ऑटोअँटीबॉडीज, किडनीच्या नुकसानीमध्ये न्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज, SS-डर्माटोमायोसिटिस-पॉलिमियोसिटिसचे क्रॉसओव्हर सिंड्रोम. बहुतेक रुग्णांमध्ये, संधिवात घटक आढळतात, काही प्रकरणांमध्ये, एकल LE पेशी.

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लॅपची बायोप्सी: लहान वाहिन्यांचे संवहनी नष्ट करणे, फायब्रोस्क्लेरोटिक बदल.

· थायरॉईड ग्रंथीची पंचर बायोप्सी: ऑटोइम्यून थायरॉईडायटीस, लहान वाहिनी वास्क्युलायटिस, अवयवाच्या तंतुमय आर्थ्रोसिसच्या आकारात्मक चिन्हे ओळखणे.

· एक्स-रे परीक्षा: बोटांनी, कोपर, गुडघ्याच्या सांध्यातील टर्मिनल फॅलेंजेसच्या ऊतींमध्ये कॅल्सिफिकेशन; बोटांच्या दूरच्या फॅलेंजचे ऑस्टियोलिसिस; ऑस्टिओपोरोसिस, सांध्याची जागा अरुंद होणे, कधीकधी प्रभावित सांध्यांचे अँकिलोसिस. छाती - इंटरप्लेरल आसंजन, बेसल, डिफ्यूज, बहुतेकदा सिस्टिक (सेल्युलर फुफ्फुस) न्यूमोफायब्रोसिस.

· ECG: मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, इस्केमिया, वहन व्यत्यय असलेले मोठे-फोकल कार्डिओस्क्लेरोसिस, उत्तेजना, डाव्या वेंट्रिकलची मायोकार्डियल हायपरट्रॉफी आणि स्थापित मायट्रल वाल्व अपुरेपणासह अॅट्रिअमची चिन्हे.

· इकोकार्डियोग्राफी: मिट्रल रोगाची पडताळणी, मायोकार्डियल कॉन्ट्रॅक्टाइल फंक्शनचे विकार, हृदयाच्या चेंबर्सचे विस्तार, पेरीकार्डिटिसची चिन्हे शोधली जाऊ शकतात.

· अल्ट्रासाऊंड तपासणी: नेफ्रायटिसच्या वैशिष्ट्यपूर्ण द्विपक्षीय पसरलेल्या मूत्रपिंडाच्या नुकसानाची संरचनात्मक चिन्हे ओळखणे, ऑटोइम्यून थायरॉइडायटीसचा पुरावा, थायरॉईड ग्रंथीचा तंतुमय शोष आणि काही प्रकरणांमध्ये यकृताच्या पित्तविषयक सिरोसिसची चिन्हे.

अमेरिकन रूमेटोलॉजिकल असोसिएशन सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा ओळखण्यासाठी क्लिनिकल निकष:

· "मोठा" निकष:

o प्रॉक्सिमल स्क्लेरोडर्मा - द्विपक्षीय, सममितीय जाड होणे, कॉम्पॅक्शन, इन्ड्युरेशन, बोटांच्या त्वचेचा स्केलेरोसिस, मेटाकार्पोफॅलेंजियल आणि मेटाटार्सोफॅलेंजियल जोड्यांच्या जवळ असलेल्या हातपायांची त्वचा, चेहऱ्याच्या त्वचेचा सहभाग, मान, छाती आणि एबडोलॉजिकल प्रक्रियेत .

· "लहान" निकष:

o स्क्लेरोडॅक्टीली - इन्ड्युरेशन, स्क्लेरोसिस, टर्मिनल फॅलेंजेसचे ऑस्टियोलिसिस, बोटांचे विकृत रूप;

o बोटांच्या पॅडवर चट्टे, ऊतींचे दोष;

o दोन्ही बाजूंना बेसल पल्मोनरी फायब्रोसिस.

SS चे निदान करण्यासाठी, रुग्णाला एकतर "प्रमुख" किंवा किमान दोन "किरकोळ" निकष असणे आवश्यक आहे.

एसएस असलेल्या रूग्णांमध्ये इंड्युरेटिव्ह स्क्लेरोटिक प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांची क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा चिन्हे:

· 0 टेस्पून. - क्रियाकलापांची कमतरता.

· मी कला. - किमान क्रियाकलाप. मध्यम ट्रॉफिक विकार, संधिवात, व्हॅसोस्पॅस्टिक रेनॉड सिंड्रोम, 20 मिमी/तास पर्यंत ESR.

· II कला. - मध्यम क्रियाकलाप. संधिवात आणि/किंवा संधिवात, चिकट फुफ्फुस, कार्डिओस्क्लेरोसिसची लक्षणे, ESR - 20-35 मिमी/तास.

· III कला. - उच्च क्रियाकलाप. ताप, इरोसिव्ह जखमांसह पॉलीआर्थरायटिस, लार्ज-फोकल किंवा डिफ्यूज कार्डिओस्क्लेरोसिस, मिट्रल व्हॉल्व्ह अपुरेपणा, स्क्लेरोडर्मा किडनी. ESR 35 मिमी/तास पेक्षा जास्त आहे.

विभेदक निदान

हे प्रामुख्याने फोकल स्क्लेरोडर्मा, इतर पसरलेल्या संयोजी ऊतकांच्या रोगांसह चालते - संधिवात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलिमियोसिटिस.

फोकल (स्थानिक) स्क्लेरोडर्माचे प्लेक, ड्रॉप-आकार, रिंग-आकार, रेखीय फॉर्म आहेत. एसएसच्या मर्यादित आणि पसरलेल्या स्वरूपाच्या विपरीत, फोकल स्क्लेरोडर्मामध्ये बोटांची आणि चेहऱ्याची त्वचा पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेली नाही. पद्धतशीर अभिव्यक्ती क्वचितच आणि केवळ रोगाच्या दीर्घ कोर्ससह होतात.

संधिवाताचा संधिवात आणि SS मध्ये फरक करणे सोपे आहे जेव्हा SS च्या रूग्णांमध्ये आर्टिक्युलर सिंड्रोम स्यूडोआर्थरायटिसच्या स्वरूपात पेरीआर्टिक्युलर त्वचेच्या इन्ड्युरेटिव्ह स्क्लेरोटिक जखमांसह विकसित होते. या प्रकरणांमध्ये एक्स-रेमध्ये सांध्याचे कोणतेही गंभीर जखम नाहीत. तथापि, एसएस आणि संधिवात दोन्हीमध्ये, हातांच्या लहान सांध्याचे सममितीय पॉलीआर्थरायटिस, वैशिष्ट्यपूर्ण कडकपणा आणि ऍन्किलोसिसच्या प्रवृत्तीसह उद्भवू शकतात. अशा परिस्थितीत, बोटांच्या, चेहऱ्याच्या त्वचेच्या प्रेरक आणि नंतर स्क्लेरोटिक जखमांची लक्षणे ओळखून SS च्या बाजूने रोगांचे भेद करण्यास मदत होते आणि SS च्या पसरलेल्या स्वरूपात, शरीराच्या इतर भागांची त्वचा. एसएस फुफ्फुसांचे नुकसान (न्यूमोफिब्रोसिस) द्वारे दर्शविले जाते, जे संधिवातसदृश संधिवात असलेल्या रुग्णांमध्ये होत नाही.

सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे विभेदक निदान एसएसशी संबंधित त्वचेच्या विकृती ओळखण्यावर आधारित आहे. ल्युपसमध्ये, एसएसच्या विपरीत, पॉलीआर्थरायटिस हा सौम्य असतो आणि तो कधीही सांधे विकृत किंवा अँकिलोसिसकडे नेत नाही. ल्युपस स्यूडोआर्थरायटिस - जॅकॉड सिंड्रोम - कंडरा आणि अस्थिबंधनांना नुकसान झाल्यामुळे सतत संयुक्त विकृतीसह आर्थ्रोपॅथी. हे इरोसिव्ह आर्थरायटिसशिवाय उद्भवते. हे स्क्लेरोडर्मा स्यूडोआर्थरायटिसपेक्षा वेगळे आहे कारण प्रभावित सांध्यावरील इंड्युरेटेड किंवा स्क्लेरोटिक त्वचेसह आर्टिक्युलर कॅप्सूलचे संलयन नसतानाही. रोगाचे पसरलेले स्वरूप सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस ते एसएस-विशिष्ट ऑटोअँटीबॉडीज ते Scl-70 प्रतिजनच्या रक्तातील उपस्थितीद्वारे वेगळे केले जाऊ शकते.

डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिसच्या विरूद्ध, एसएस हे इंड्युरेटिव्ह आणि स्क्लेरोटिक त्वचेचे घाव आणि दुय्यम मध्यम मायोपॅथी द्वारे दर्शविले जाते. डर्माटोमायोसिटिस-पॉलिमियोसिटिससह, रक्तामध्ये उच्च पातळीचे क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज क्रियाकलाप आढळतात, जे एसएसच्या क्लासिक प्रकारांसह होत नाही. डर्माटोमायोसिटिस-पॉलिमियोसिटिसच्या लक्षणांसह एसएस लक्षणांचे संयोजन असल्यास, सिस्टमिक कनेक्टिव्ह टिश्यूच्या नुकसानाच्या ओव्हरलॅप सिंड्रोमचे निदान होण्याची शक्यता विचारात घेतली पाहिजे.

सर्वेक्षण योजना

· सामान्य रक्त विश्लेषण.

· सामान्य मूत्र विश्लेषण.

· मूत्रात हायड्रॉक्सीप्रोलिनची सामग्री.

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एससीएल-70 ला ऑटोअँटीबॉडीज, सेंट्रोमेरेसला ऑटोअँटीबॉडीज, अँटीन्यूक्लियर अँटीबॉडीज, संधिवात घटक, एलई पेशी, सीईसी.

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लॅप बायोप्सी.

· थायरॉईड ग्रंथीची बारीक सुई बायोप्सी.

· हात, प्रभावित कोपर, गुडघ्याच्या सांध्याची एक्स-रे तपासणी.

· छातीचा एक्स-रे.

· ईसीजी.

· इकोकार्डियोग्राफी.

· पोटातील अवयव, मूत्रपिंड, थायरॉईड ग्रंथीची अल्ट्रासाऊंड तपासणी.

उपचार

उपचार पद्धतींमध्ये रुग्णाच्या शरीरावर खालील प्रभावांचा समावेश होतो:

· लहान वाहिन्यांचे एंडार्टेरिटिस, त्वचेचे स्क्लेरोसिस, अंतर्गत अवयवांचे फायब्रोसिस नष्ट करण्याच्या क्रियाकलापांना प्रतिबंधित करते.

· वेदनांचे लक्षणात्मक उपचार (आर्थराल्जिया, मायल्जिया) आणि इतर सिंड्रोम, अंतर्गत अवयवांचे बिघडलेले कार्य.

सक्रिय दाहक प्रक्रिया असलेल्या रूग्णांमध्ये अतिरिक्त कोलेजन निर्मिती रोखण्यासाठी, सबएक्यूट एसएस, खालील विहित केले आहे:

· डी-पेनिसिलामाइन (क्युप्रेनिल) तोंडावाटे 0.125-0.25 दररोज प्रत्येक इतर दिवशी. अप्रभावी असल्यास, डोस दररोज 0.3-0.6 पर्यंत वाढविला जातो. डी-पेनिसिलामाइन घेतल्यास त्वचेवर पुरळ उठत असल्यास, त्याचा डोस कमी केला जातो आणि प्रेडनिसोलोन उपचारात जोडला जातो - 10-15 मिलीग्राम/दिवस तोंडी. अशा उपचारादरम्यान वाढत्या प्रोटीन्युरियाचा देखावा हा डी-पेनिसिलामाइन पूर्णपणे मागे घेण्याचा आधार आहे.

कोलेजन संश्लेषण यंत्रणेची क्रिया कमी करण्यासाठी, विशेषत: जर डी-पेनिसिलामाइन कुचकामी असेल किंवा त्यात विरोधाभास असतील तर आपण हे वापरू शकता:

· कोल्चिसिन - 0.5 मिग्रॅ/दिवस (दर आठवड्याला 3.5 मिग्रॅ) डोसमध्ये हळूहळू 1-1.5 मिग्रॅ/दिवस (सुमारे 10 मिग्रॅ दर आठवड्याला) वाढ होते. हे औषध सलग दीड ते चार वर्षे घेता येते.

उच्चारित आणि गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तीसह एसएसच्या पसरलेल्या स्वरूपात, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि सायटोस्टॅटिक्सचे इम्युनोसप्रेसिव्ह डोस वापरणे चांगले.

· प्रीडनिसोलोन तोंडी 20-30 मिग्रॅ/दिवस क्लिनिकल प्रभाव प्राप्त होईपर्यंत. मग औषधाचा डोस हळूहळू 5-7.5 मिलीग्राम / दिवसाच्या देखभाल डोसमध्ये कमी केला जातो, जो 1 वर्षासाठी घेण्याची शिफारस केली जाते.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा मोठा डोस घेत असताना कोणताही परिणाम होत नसल्यास किंवा प्रतिकूल प्रतिक्रिया आढळल्यास, सायटोस्टॅटिक्स वापरले जातात:

· Azathioprine 150-200 mg/day तोंडावाटे प्रेडनिसोलोन 15-20 mg/day 2-3 महिन्यांसाठी तोंडावाटे.

एसएसच्या क्रॉनिक कोर्समध्ये प्रामुख्याने त्वचेचे प्रकटीकरण आणि फायब्रोसिंग प्रक्रियेच्या कमीतकमी क्रियाकलापांसह, एमिनोक्विनोलीन औषधे लिहून दिली पाहिजेत:

· हायड्रोक्सीक्लोरोक्विन (प्लाक्वेनिल) 0.2 - 1-2 गोळ्या 6-12 महिन्यांसाठी दररोज.

· क्लोरोक्विन (डेलागिल) 0.25 - 6-12 महिन्यांसाठी दररोज 1-2 गोळ्या.

लक्षणात्मक उपाय प्रामुख्याने व्हॅसोस्पॅस्टिक रिऍक्टिव्हिटीची भरपाई, रेनॉड सिंड्रोम आणि इतर रक्तवहिन्यासंबंधी विकारांवर उपचार करण्यासाठी आहेत. या उद्देशासाठी, कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर आणि अँटीप्लेटलेट एजंट वापरले जातात:

· निफेडिपिन - 100 मिग्रॅ/दिवस पर्यंत.

· Verapapil - 200-240 mg/day पर्यंत.

· कॅप्टोप्रिल - 100-150 मिग्रॅ/दिवस पर्यंत.

· लिसिनोप्रिल - 10-20 मिग्रॅ/दिवस पर्यंत.

· क्युरेंटिल - 200-300 मिग्रॅ/दिवस.

आर्टिक्युलर सिंड्रोमसाठी, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्सच्या गटातील औषधे दर्शविली जातात:

· डिक्लोफेनाक सोडियम (ऑर्टोफेन) 0.025-0.05 - दिवसातून 3 वेळा तोंडी.

· इबुप्रोफेन 0.8 - दिवसातून 3-4 वेळा तोंडी.

· नेप्रोक्सन 0.5-0.75 - दिवसातून 2 वेळा तोंडी.

· इंडोमेथेसिन 0.025-0.05 - दिवसातून 3 वेळा तोंडी.

· निमसुलाइड 0.1 - दिवसातून 2 वेळा तोंडी. हे औषध निवडकपणे COX-2 वर कार्य करते आणि म्हणून अन्ननलिका, पोट आणि ड्युओडेनमच्या इरोझिव्ह आणि अल्सरेटिव्ह जखम असलेल्या रूग्णांमध्ये वापरले जाऊ शकते, ज्यांच्यासाठी नॉन-सिलेक्टिव्ह नॉन-स्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी औषधे प्रतिबंधित आहेत.

स्थानिक उपचारांसाठी, आपण दररोज 20-30 मिनिटांसाठी त्वचेच्या प्रभावित भागात ऍप्लिकेशन्सच्या स्वरूपात डायमेक्साइडचे 25-50% द्रावण वापरू शकता - उपचारांच्या प्रत्येक कोर्समध्ये 30 ऍप्लिकेशन्स पर्यंत. मलमांमधील सल्फेट ग्लायकोसामिनोग्लाइकन्स सूचित केले जातात. लिडेसचा वापर इंट्राडर्मल इंजेक्शन, इलेक्ट्रोफोरेसीस, फोनोफोरेसीसद्वारे त्वचेच्या प्रेरकपणे बदललेल्या भागात केला जाऊ शकतो.

अंदाज

रोगाच्या पॅथोमॉर्फोलॉजिकल वेरिएंटद्वारे निर्धारित केले जाते. मर्यादित स्वरूपासह, रोगनिदान अगदी अनुकूल आहे. पसरलेल्या स्वरूपात, हे मूत्रपिंड, फुफ्फुस आणि हृदयाला झालेल्या नुकसानाच्या विकास आणि विघटन यावर अवलंबून असते. वेळेवर आणि पुरेसे उपचार एसएस असलेल्या रुग्णांचे आयुष्य लक्षणीय वाढवते.

4. डर्माटोमायोसिटिस-पॉलिमियोसिटिस

व्याख्या

डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) किंवा डर्माटोपोलिमायोसिटिस हा एक प्रणालीगत दाहक रोग आहे ज्यामध्ये तंतुमय संरचनांद्वारे प्रभावित ऊतींचे पुनर्स्थापना होते आणि पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये कंकाल आणि गुळगुळीत स्नायू, त्वचा आणि लहान वाहिन्यांचा प्रामुख्याने सहभाग असतो. त्वचेच्या जखमांच्या अनुपस्थितीत, "पॉलिमायसिटिस" (पीएम) हा शब्द वापरला जातो.

ICD 10:M33 - डर्माटोपोलिमायोसिटिस.

M33.2 - पॉलीमायोसिटिस.

एटिओलॉजी

डीएम-पीएमचा एटिओलॉजिकल घटक पिकार्नोव्हायरससह सुप्त संसर्ग असू शकतो, कॉक्ससॅकी गटातील काही विषाणू स्नायूंच्या पेशींच्या जीनोममध्ये रोगजनकांच्या प्रवेशासह. DM-PM चे अनेक ट्यूमर प्रक्रियांशी संबंध एकतर या ट्यूमरचे विषाणूजन्य एटिओलॉजी सूचित करू शकतात किंवा ट्यूमर संरचना आणि स्नायूंच्या ऊतींचे प्रतिजैविक नक्कल दर्शवू शकतात. एचएलए हिस्टोकॉम्पॅटिबिलिटी प्रतिजन प्रकार B8 किंवा DR3 असलेल्या व्यक्तींना हा रोग होण्याची शक्यता असते.

पॅथोजेनेसिस

संक्रमित आणि अनुवांशिकदृष्ट्या पूर्वस्थिती असलेल्या व्यक्तींमध्ये रोगाची रोगजनक यंत्रणा विशिष्ट प्रभावांमुळे उद्भवू शकते: हायपोथर्मिया, जास्त सौर पृथक्करण, लसीकरण, तीव्र नशा, इ. एक रोगप्रतिकारक-दाहक प्रतिक्रिया उद्भवते ज्याचा उद्देश विषाणूच्या इंट्रान्यूक्लियर संरचनेत नाश होतो. स्नायूंच्या ऊतींचे पेशी, त्वचा, प्रतिजैविकदृष्ट्या संबंधित पेशींच्या लोकसंख्येला रोगप्रतिकारक नुकसानासह क्रॉस-प्रतिक्रिया. शरीरातून रोगप्रतिकारक संकुले काढून टाकण्यासाठी मायक्रोफेज यंत्रणेचा समावेश केल्याने फायब्रोजेनेसिस प्रक्रिया सक्रिय होते, लहान वाहिन्यांच्या सहवर्ती प्रणालीगत जळजळ होते. प्रतिरक्षा प्रणालीच्या अतिक्रियाशीलतेमुळे, विरिअनच्या इंट्रान्यूक्लियर पोझिशन्स नष्ट करण्याच्या उद्देशाने, अँटीबॉडीज Mi2, Jo1, SRP, न्यूक्लियोप्रोटीनचे ऑटोअँटीबॉडीज आणि विरघळणारे आण्विक प्रतिजन रक्तात दिसतात.

क्लिनिकल चित्र

हा रोग तीव्र, सबएक्यूट आणि क्रॉनिक स्वरूपात येऊ शकतो.

शरीराचे तापमान 39-40 पर्यंत अचानक ताप येणे हे तीव्र स्वरूपाचे वैशिष्ट्य आहे. 0C. वेदना, स्नायू कमकुवत होणे, सांधेदुखी, संधिवात आणि त्वचेचा एरिथेमा लगेच होतो. सर्व कंकाल स्नायूंना सामान्यीकृत नुकसान वेगाने विकसित होते. मायोपॅथी वेगाने विकसित होते. अल्प कालावधीत, रुग्ण जवळजवळ पूर्णपणे स्थिर होतो. गंभीर गिळणे आणि श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो. अंतर्गत अवयवांचे नुकसान, प्रामुख्याने हृदय, दिसून येते आणि वेगाने विघटित होते. रोगाच्या तीव्र स्वरुपात आयुर्मान 2-6 महिन्यांपेक्षा जास्त नाही.

subacute कोर्स रुग्णाला रोग सुरू झाल्याची स्मृती नसल्यामुळे दर्शविले जाते. मायल्जिया, आर्थ्राल्जिया आणि हळूहळू वाढणारी स्नायू कमकुवत होते. सूर्यप्रकाशानंतर, चेहऱ्यावर आणि छातीच्या उघड्या पृष्ठभागावर वैशिष्ट्यपूर्ण एरिथेमा तयार होतो. अंतर्गत अवयवांना नुकसान होण्याची चिन्हे दिसतात. रोगाच्या क्लिनिकल चित्राचा पूर्ण विकास आणि मृत्यू 1-2 वर्षांनंतर होतो.

क्रॉनिक फॉर्म दीर्घ कालावधीच्या माफीसह सौम्य, चक्रीय कोर्सद्वारे दर्शविला जातो. रोगाचा हा प्रकार क्वचितच जलद मृत्यूला कारणीभूत ठरतो, मध्यम प्रमाणात मर्यादित, अनेकदा स्नायू आणि त्वचेमध्ये स्थानिक एट्रोफिक आणि स्क्लेरोटिक बदल, सौम्य मायोपॅथी आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये भरपाई केलेले बदल.

स्नायू पॅथॉलॉजी हे DM-PM चे सर्वात उल्लेखनीय लक्षण आहे. रुग्ण प्रगतीशील कमकुवतपणाचे स्वरूप लक्षात घेतात, जे सहसा वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या मायल्जियासह असते. वस्तुनिष्ठ तपासणीवर, प्रभावित स्नायू सूजाने, टोन कमी झाल्यामुळे आणि वेदनादायक असतात. कालांतराने, ऍट्रोफी आणि फायब्रोसिसच्या परिणामी पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेल्या स्नायूंचे प्रमाण कमी होते.

कंकाल स्नायूंचे प्रॉक्सिमल गट प्रथम बदलतात. हात आणि पायांचे दूरस्थ स्नायू गट नंतर सामील होतात.

छाती आणि डायाफ्रामच्या स्नायूंची जळजळ आणि फायब्रोसिस फुफ्फुसांचे वायुवीजन बिघडवते, ज्यामुळे हायपोक्सिमिया होतो आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये दबाव वाढतो.

घशाची पोकळी आणि अन्ननलिकेच्या प्रॉक्सिमल सेगमेंटच्या स्ट्राइटेड स्नायूंना नुकसान गिळण्याची प्रक्रिया व्यत्यय आणते. रुग्ण सहज गुदमरतात. नाकातून द्रव पदार्थ बाहेर येऊ शकतात. स्वरयंत्राच्या स्नायूंना झालेल्या नुकसानीमुळे आवाज बदलतो, जो न ओळखता कर्कश होतो, अनुनासिक टिम्बरसह.

Oculomotor, masticatory आणि चेहऱ्याच्या इतर स्नायूंवर सहसा परिणाम होत नाही.

त्वचेतील पॅथॉलॉजिकल बदल हे DM चे वैशिष्ट्य आहे आणि ते PM साठी आवश्यक नाहीत. खालील त्वचेचे विकृती शक्य आहेतः

संयोजी ऊतक एक अत्यंत दुर्मिळ पॅथॉलॉजी आहे. या रोगाचे क्लिनिकल चित्र विविध कोलेजन रोगांच्या लक्षणांच्या संयोजनाद्वारे दर्शविले जाते. या पॅथॉलॉजीला अन्यथा शार्प सिंड्रोम म्हणतात. बहुतेकदा, हे लक्षण कॉम्प्लेक्स यौवन दरम्यान आणि मध्यमवयीन रुग्णांमध्ये दिसून येते. त्याच्या प्रगत स्वरूपात, पॅथॉलॉजीचे गंभीर आणि जीवघेणे परिणाम होऊ शकतात. या लेखात आपण मिश्रित संयोजी ऊतक रोगाची लक्षणे आणि उपचारांवर तपशीलवार विचार करू.

हे काय आहे

पूर्वी, या पॅथॉलॉजीचे निदान करणे फार कठीण होते. अखेरीस, शार्प सिंड्रोमची चिन्हे विविध संधिवाताच्या आजारांच्या अभिव्यक्तीसारखे दिसतात. तुलनेने अलीकडेच या रोगाचे वर्णन एक वेगळे स्वयंप्रतिकार विकार म्हणून केले गेले आहे.

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) मध्ये, रुग्ण विविध संधिवाताच्या पॅथॉलॉजीजची वैयक्तिक चिन्हे प्रदर्शित करतो:

• डर्माटोमायोसिटिस;
• स्क्लेरोडर्मा;
• संधिवात;
• polymyositis.

रुग्णाला वरील सर्व रोगांचे संपूर्ण क्लिनिकल चित्र असणे आवश्यक नाही. सामान्यतः, विविध स्वयंप्रतिकार पॅथॉलॉजीजची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे दिसून येतात.

आयसीडी कोड

ICD-10 नुसार, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग कोड M35 ("इतर संयोजी ऊतक रोग") अंतर्गत पॅथॉलॉजीजचा एक वेगळा गट म्हणून वर्गीकृत आहे. NWTA चा पूर्ण कोड M35.1 आहे. या गटामध्ये क्रॉस र्ह्युमॅटिक सिंड्रोम समाविष्ट आहेत. "क्रॉस" या शब्दाचा अर्थ असा आहे की या पॅथॉलॉजीमध्ये विविध संयोजी ऊतक रोगांची चिन्हे आहेत (कोलेजेनोसेस).

कारणे

सध्या, शार्प सिंड्रोमची नेमकी कारणे स्पष्ट नाहीत. मिश्रित संयोजी ऊतक रोग निसर्गात स्वयंप्रतिकार आहे. याचा अर्थ असा की एखाद्या व्यक्तीची रोगप्रतिकारक शक्ती, अज्ञात कारणास्तव, स्वतःच्या निरोगी पेशींवर हल्ला करू लागते.

शरीराच्या संरक्षणामध्ये अशी बिघाड कशामुळे होऊ शकते? काही औषधांचा दीर्घकाळ वापर केल्याने रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या कार्यावर परिणाम होऊ शकतो, असे डॉक्टर सुचवतात. अंतःस्रावी प्रणालीतील हार्मोनल विकार आणि वय-संबंधित बदल स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियांच्या घटनेत मोठी भूमिका बजावतात. या कारणास्तव, रजोनिवृत्ती दरम्यान सीटीडी बहुतेकदा किशोरवयीन आणि महिलांमध्ये दिसून येते.

नकारात्मक भावनिक पार्श्वभूमी रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या कार्यावर देखील परिणाम करू शकते. मिश्रित संयोजी ऊतक रोगाचे सायकोसोमॅटिक्स गंभीर तणावाशी संबंधित आहे. हे पॅथॉलॉजी अधिक वेळा नैराश्याचा धोका असलेल्या लोकांमध्ये तसेच न्यूरोसेस आणि सायकोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये दिसून येते.

सामान्यत: संधिवाताच्या आजारांना आनुवंशिक पूर्वस्थिती असलेल्या लोकांमध्ये दिसून येते. प्रतिकूल घटकांच्या संपर्कात येणे हे केवळ स्वयंप्रतिकार जखमांच्या घटनेसाठी एक ट्रिगर आहे.

लक्षणे

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग क्रॉनिक स्वरूपात होतो आणि उपचार न करता हळूहळू प्रगती करतो. हे पॅथॉलॉजी पद्धतशीर आहे, ते केवळ त्वचा आणि सांधेच नव्हे तर संपूर्ण शरीरावर परिणाम करते.

बर्‍याचदा, रोगाचे प्रारंभिक लक्षण म्हणजे बोटांनी आणि बोटांमध्ये रक्त परिसंचरण बिघडणे. हे रेनॉड सिंड्रोमच्या अभिव्यक्तीसारखे दिसते. रक्तवहिन्यासंबंधी उबळ झाल्यामुळे, व्यक्तीची बोटे आणि बोटे फिकट गुलाबी आणि थंड होतात. मग हात आणि पायांच्या त्वचेवर निळसर रंग येतो. अंगाचा थंडपणा तीव्र वेदनासह असतो. अशा संवहनी अंगाचा रोग इतर चिन्हे विकसित होण्यापूर्वी अनेक वर्षे येऊ शकतात.

बहुतेक रुग्णांना सांधेदुखीचा अनुभव येतो. बोटे मोठ्या प्रमाणात फुगतात आणि हालचाली वेदनादायक होतात. स्नायू कमकुवतपणा लक्षात येतो. वेदना आणि सूज यामुळे, रुग्णाला बोटे वाकणे आणि हातात विविध वस्तू धरणे कठीण होते. हे संधिशोथाच्या सुरुवातीच्या अभिव्यक्तीसारखेच आहे किंवा तथापि, हाडांचे विकृत रूप फार क्वचितच उद्भवते. त्यानंतर, इतर सांध्यासंबंधी सांधे देखील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले असतात, बहुतेकदा गुडघे आणि कोपर.

नंतर, व्यक्ती त्वचेवर लाल आणि पांढरे डाग विकसित करतात, विशेषत: हात आणि चेहऱ्याच्या भागात. स्नायूंचे घनरूप भाग जाणवू शकतात, जसे की त्वचा जाड होते आणि क्वचित प्रसंगी, एपिडर्मिसवर अल्सर दिसतात.

रुग्णाची तब्येत हळूहळू बिघडते. सांधेदुखी आणि त्वचेवर पुरळ उठणे हे खालील लक्षणांसह आहेत:

• सामान्य अशक्तपणा;
• रात्रीच्या झोपेनंतर सांध्यातील कडकपणाची भावना;
• अतिनील किरणोत्सर्गाची वाढलेली संवेदनशीलता;
• तोंडी श्लेष्मल त्वचा कोरडे होणे आणि गिळण्यास त्रास होणे;
• केस गळणे;
• सामान्य पोषणासह विनाकारण वजन कमी होणे;
• वाढलेले तापमान;
• वाढलेले लिम्फ नोड्स.

प्रगत प्रकरणांमध्ये, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया मूत्रपिंड आणि फुफ्फुसांमध्ये पसरते. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होतो आणि लघवीतील प्रथिनांचे प्रमाण वाढते. रुग्ण छातीत दुखणे आणि श्वास घेण्यास त्रास होत असल्याची तक्रार करतात.

संभाव्य गुंतागुंत

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एक ऐवजी धोकादायक पॅथॉलॉजी आहे. जर पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया अंतर्गत अवयवांवर परिणाम करत असेल, तर खराब उपचाराने खालील गुंतागुंत होऊ शकतात:

• मूत्रपिंड निकामी;
• स्ट्रोक;
• esophageal mucosa च्या जळजळ;
• आतड्यांसंबंधी भिंतीचे छिद्र;
• ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे.

जेव्हा रोगाचा कोर्स प्रतिकूल असतो आणि योग्य थेरपीच्या अनुपस्थितीत अशा गुंतागुंत होतात.

निदान

सीटीडीचा उपचार संधिवात तज्ञाद्वारे केला जातो. मिश्रित संयोजी ऊतक रोगाची लक्षणे अत्यंत वैविध्यपूर्ण आहेत आणि इतर अनेक पॅथॉलॉजीजच्या अभिव्यक्तींसारखी दिसतात. यामुळे, निदान करण्यात अनेकदा अडचणी येतात.

रुग्णांना न्यूक्लियर रिबोन्यूक्लियोप्रोटीनच्या प्रतिपिंडांसाठी सेरोलॉजिकल रक्त चाचणी लिहून दिली जाते. जर या अभ्यासाचे संकेतक अनुज्ञेय पातळीपेक्षा जास्त असतील आणि रुग्णांना आर्थ्राल्जिया आणि रायनॉड सिंड्रोम असेल तर निदान पुष्टी मानले जाते.

याव्यतिरिक्त, खालील अभ्यास निर्धारित केले आहेत:

• क्लिनिकल आणि बायोकेमिकल रक्त आणि मूत्र चाचण्या;
• नेचिपोरेन्को नुसार मूत्र चाचणी;
• संधिवात घटक आणि विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिनसाठी विश्लेषण.

आवश्यक असल्यास, मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड तसेच छातीचा एक्स-रे आणि इकोकार्डियोग्राम निर्धारित केला जातो.

उपचार पद्धती

मिश्रित संयोजी ऊतक रोगाचा उपचार प्रामुख्याने स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया दडपण्याचा उद्देश आहे. रुग्णांना खालील औषधे लिहून दिली जातात:

1. कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन्स: डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड, प्रेडनिसोलोन. ही औषधे स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया आणि सांध्यातील जळजळ कमी करतात.
2. सायटोस्टॅटिक्स: "Azathioprine", "Imuran", "Plaquenil". टेकई औषधे देखील रोगप्रतिकारक शक्ती दाबतात.
3. नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी औषधे: डिक्लोफेनाक, व्होल्टारेन. ते तीव्र वेदना आणि सांधे सूज साठी विहित आहेत.
4. कॅल्शियम विरोधी: वेरापामिल, डिल्टियाझेम, निफेडिपिन. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे नुकसान टाळण्यासाठी ही औषधे लिहून दिली जातात.
5. प्रोटॉन पंप अवरोधक: ओमेप्राझोल. शार्प सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांना दीर्घकाळ औषधे घ्यावी लागतात, तर कधी आयुष्यभर. हे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टवर नकारात्मक परिणाम करू शकते. औषध "ओमेप्राझोल" औषधांच्या आक्रमक प्रभावापासून गॅस्ट्रिक म्यूकोसाचे संरक्षण करण्यास मदत करते.

हे सर्वसमावेशक उपचार रोगाच्या तीव्रतेस प्रतिबंध करते आणि स्थिर माफीसाठी परवानगी देते.

हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की सीटीडीच्या उपचारांसाठी औषधे लक्षणीय प्रतिकारशक्ती कमी करतात. म्हणून, रुग्णांना संसर्गजन्य रुग्ण आणि हायपोथर्मियाच्या संपर्कापासून स्वतःचे संरक्षण करणे आवश्यक आहे.

अंदाज

शार्प सिंड्रोमचा आयुर्मानावर परिणाम होतो का? या रोगाचे निदान सशर्त अनुकूल मानले जाते. CTD सह अंतर्गत अवयवांचे धोकादायक जखम इतर स्वयंप्रतिकार पॅथॉलॉजीजच्या तुलनेत कमी वेळा विकसित होतात. प्राणघातक परिणाम केवळ रोगाच्या प्रगत स्वरूपात आणि हृदय व मूत्रपिंडाच्या गुंतागुंतांच्या उपस्थितीत साजरा केला जातो.

तथापि, हे लक्षात ठेवले पाहिजे की हा रोग जुनाट आहे आणि पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही. रुग्णांना अनेकदा आजीवन औषधे लिहून दिली जातात. जर रुग्णाने शिफारस केलेल्या उपचार पद्धतींचे पालन केले तर रोगाचे निदान अनुकूल आहे. वेळेवर थेरपी रुग्णाच्या जीवनाची सामान्य गुणवत्ता राखण्यास मदत करते.

प्रतिबंध

या रोगाचा विशिष्ट प्रतिबंध विकसित केला गेला नाही, कारण स्वयंप्रतिकार पॅथॉलॉजीजची नेमकी कारणे स्थापित केली गेली नाहीत. संधिवात तज्ञ खालील शिफारसींचे पालन करण्याचा सल्ला देतात:

1. औषधांचा अनियंत्रित वापर टाळावा. औषधांसह दीर्घकालीन उपचार केवळ डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली केले जाऊ शकतात.
2. जर तुम्हाला ऑटोइम्यून पॅथॉलॉजीजची आनुवंशिक प्रवृत्ती असेल, तर तुम्ही सूर्यप्रकाशाचा जास्त संपर्क टाळावा आणि संधिवात तज्ञाकडून नियमितपणे प्रतिबंधात्मक तपासणी करावी.
3. ताणतणाव शक्यतो टाळणे फार महत्वाचे आहे. भावनिकदृष्ट्या कमजोर असलेल्या लोकांना शामक औषधे घेणे आणि मनोचिकित्सकाकडे जाणे आवश्यक आहे.
4. जर तुम्हाला अंगांच्या सांध्यामध्ये वेदना होत असेल आणि परिधीय वाहिन्यांच्या उबळ येत असतील तर तुम्ही डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा आणि तपासणी करावी.

हे उपाय स्वयंप्रतिकार संधिवाताच्या पॅथॉलॉजीजची शक्यता कमी करण्यास मदत करतील.