छाती आणि वक्षस्थळाच्या अवयवांचे विकृती. छातीतील विकृती पेक्टस एक्झाव्हॅटम

छातीतील जन्मजात दोष 1,000 मुलांपैकी अंदाजे 1 मध्ये आढळतात. बहुतेकदा, सर्व प्रकारच्या दोषांच्या संबंधात 90% प्रकरणांमध्ये, पेक्टस एक्झाव्हॅटम विकृती (पीसीडी) आढळून येते. अधिक दुर्मिळ प्रकारांमध्ये, किल्ड विकृती, बरगड्याच्या विकासातील विविध विसंगती, फाटलेला उरोस्थी आणि एकत्रित रूपे हायलाइट केली पाहिजेत.

या दोषांच्या निर्मितीची कारणे पूर्णपणे स्पष्ट केली गेली नाहीत. यात काही शंका नाही की ते जन्मजात डिसप्लेसिया किंवा कार्टिलागिनसचे ऍप्लासिया आहेत, कमी वेळा हाड, छातीचा भाग. संयोजी ऊतकांच्या मॉर्फोलॉजिकल अभ्यासाने त्याच्या संरचनेचे उल्लंघन उघड केले. संयोजी ऊतकांच्या संरचनेत बदल, यामधून, चयापचय विकारांशी संबंधित आहेत.

आनुवंशिक घटक खूप महत्वाचा आहे. बर्याच लेखकांच्या मते, छातीत विकृती असलेल्या 20% मुलांचे नातेवाईक समान पॅथॉलॉजी असलेले असतात. आजपर्यंत, मोठ्या संख्येने सिंड्रोमचे वर्णन केले गेले आहे ज्यामध्ये एक घटक घटक स्टर्नोकोस्टल कॉम्प्लेक्सची विसंगती आहे. सर्वात सामान्य म्हणजे मारफान सिंड्रोम. या सिंड्रोममध्ये, संयोजी ऊतक डिसेम्ब्रायोजेनेसिसच्या पार्श्वभूमीवर, अस्थेनिक कॉन्स्टिट्यूशन, अॅरेकोनोडॅक्टीली, लेन्सचे सबलक्सेशन आणि डिस्लोकेशन, महाधमनी धमनीविस्फारक विच्छेदन, फनेल-आकार आणि छातीची विकृती, स्पष्ट जैवरासायनिक बदल आणि चयापचय चयापचय ग्लूकोजिक पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे. .

सिंड्रोमची चिन्हे आणि त्यांची ओळख जाणून घेणे ही रणनीती आणि उपचारांच्या संभाव्यतेचे निर्धारण करण्याच्या दृष्टिकोनातून महत्त्वाचे आहे. अशा प्रकारे, एहलर्स-डॅन्लॉस सिंड्रोम (चौथा एकाइमोटिक फॉर्म) सह, ऑस्टिओकॉन्ड्रल पॅथॉलॉजी व्यतिरिक्त, संवहनी भिंतीच्या संरचनेत अडथळा येतो. सर्जिकल उपचारांदरम्यान, वाढत्या रक्तस्त्रावशी संबंधित गुंतागुंत शक्य आहे. मुलामध्ये विविध प्रकारचे ऑस्टिओकॉन्ड्रल विकृती आढळल्यास, अनुवांशिक तज्ञाचा सल्ला घेणे चांगले.

फनेल छातीची विकृती

फनेल छातीच्या विकृतीची बाह्य चिन्हे उरोस्थी आणि बरगडींच्या जवळील भाग मागे घेण्याद्वारे दर्शविली जातात. कोस्टल कमानी किंचित तैनात आहेत, एपिगॅस्ट्रिक प्रदेश फुगले आहेत:

4 वर्षांच्या मुलामध्ये पेक्टस एक्काव्हॅटम

क्लिनिक आणि निदान. नियमानुसार, जन्मानंतर लगेचच विकृती निश्चित केली जाते आणि इनहेलेशन विरोधाभास (इनहेलेशन दरम्यान फासळे आणि स्टर्नम मागे घेणे) चे लक्षण वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. अंदाजे अर्ध्या रुग्णांमध्ये, विकृती जसजशी वाढत जाते तसतसे वाढते आणि 3-5 वर्षांनी ते निश्चित होते. विकृती नंतरच्या तारखेला दिसू शकते - सहसा मुलाच्या वेगवान वाढीच्या काळात. हे नोंदवले गेले आहे की विकृतीचे सर्वात गहन प्रकार लवकर दिसतात. पौगंडावस्थेतील विकृती क्वचितच उच्चारल्या जातात.

एखाद्या मुलाची तपासणी करताना, एखाद्या विशिष्ट सिंड्रोमचे कलंक ओळखू शकतात (वाढलेली संयुक्त गतिशीलता, परत सपाट, टिश्यू टर्गर कमी होणे, खराब दृष्टी, गॉथिक आकाश इ.).

परीक्षेच्या डेटासह, रेडिओलॉजिकल आणि कार्यात्मक संशोधन पद्धती महत्त्वपूर्ण आहेत. डायरेक्ट प्रोजेक्शनमधील एक्स-रे हृदयाच्या विस्थापनाची डिग्री (सामान्यत: डावीकडे) प्रकट करतो, जे अप्रत्यक्षपणे आपल्याला हृदयाच्या कार्यावर विकृतीचा परिणाम ठरवू देते. पार्श्व रेडियोग्राफ वापरुन, उरोस्थीच्या उदासीनतेची खोली निश्चित केली जाते, थोराकोव्हर्टेब्रल इंडेक्स किंवा गिझित्स्काया इंडेक्स I (IG) (1962) मोजली जाते. नंतरचे उरोस्थीच्या मागील पृष्ठभाग आणि पूर्ववर्ती भागांमधील सर्वात लहान अंतराचे गुणोत्तर आहे. मेरुदंडाचा समोच्च सर्वात मोठा. हा पेक्टस एक्झाव्हॅटम विकृतीच्या वर्गीकरणाचा आधार आहे
a) पदवीनुसार - I पदवी IG = 1-0.7; II पदवी IH = 0.7-0.5; III डिग्री IH 0.5 पेक्षा कमी,
ब) आकारात - सममितीय, असममित, सपाट.

बाह्य श्वसन आणि हेमोडायनामिक्समधील कार्यात्मक बदल गंभीर विकृतीसह आढळतात आणि थेट त्याच्या डिग्रीवर अवलंबून असतात. बाह्य श्वसन विकार फुफ्फुसांच्या जास्तीत जास्त वायुवीजनात घट, श्वासोच्छ्वासाच्या मिनिटाच्या प्रमाणात वाढ आणि प्रति मिनिट ऑक्सिजनच्या वापरामुळे प्रकट होतात. ऑक्सिजन वापरण्याचे प्रमाण कमी होते. बदल ईसीजीवर नोंदवले जातात. तथापि, हृदयाचा सर्वात माहितीपूर्ण अभ्यास हा इकोकार्डियोग्राफी आहे, ज्यामुळे हृदयातील मॉर्फोलॉजिकल बदल स्पष्ट करणे शक्य होते. हे महत्वाचे आहे कारण पेक्टस एक्झाव्हॅटमसह, विशेषत: सिंड्रोमिक पॅथॉलॉजीसह, मिट्रल वाल्व प्रोलॅप्स सामान्य आहे.

उपचार. पेक्टस एक्काव्हॅटमवर उपचार करण्यासाठी कोणत्याही पुराणमतवादी पद्धती नाहीत.

शस्त्रक्रियेसाठी संकेत. फनेल छातीच्या विकृतीची डिग्री आणि आकार यावर आधारित शस्त्रक्रियेचे संकेत निर्धारित केले जातात. थोरॅकोप्लास्टी निश्चितपणे स्टेज III पेक्टस एक्काव्हॅटमसाठी सूचित केली जाते आणि स्टेज II VDHA साठी सूचित केली जाते. स्टेज 1 पेक्टस एक्काव्हॅटम (फ्लॅट फॉर्मचा अपवाद वगळता) प्रकरणांमध्ये, थोरॅकोप्लास्टी सहसा केली जात नाही. [उर्मोनस व्ही.के., कोंड्राशिन एन.आय., 1983]. ऑपरेशन करण्यासाठी इष्टतम वय 5 वर्षे मानले जाते. विकृतीचे सिंड्रोमिक प्रकार असलेल्या मुलांमध्ये शस्त्रक्रियेचा उपचार करताना खूप काळजी घेतली पाहिजे. केवळ सर्वसमावेशक तपासणीनंतर आणि contraindications नसतानाही शस्त्रक्रिया करण्याची शिफारस केली जाऊ शकते.

अलीकडे, पालटिया पद्धत मोठ्या प्रमाणावर वापरली जात आहे. ऑपरेशनमध्ये वक्र कॉस्टल कार्टिलेजेसचे सबपेरिकॉन्ड्रिल एक्सिजन, ट्रान्सव्हर्स वेज-आकाराचे स्टर्नोटॉमी आणि मेटल प्लेटसह दुरुस्त स्थितीत स्टर्नमचे निर्धारण समाविष्ट आहे.

पेक्टस एक्झाव्हॅटम विकृतीच्या सर्जिकल सुधारणाचे परिणाम चांगले आहेत (विविध लेखकांच्या मते, 80-95% प्रकरणांमध्ये). उरोस्थीच्या अपुर्‍या फिक्सेशनसह आणि बहुतेक वेळा सिंड्रोमिक फॉर्म असलेल्या मुलांमध्ये लवकर शस्त्रक्रिया झाल्यामुळे पुनरावृत्ती होते.

पायलेटेड छातीची विकृती

छातीची विकृती, फनेलच्या आकारासारखी, एक विकासात्मक दोष आहे. दोषाचे आनुवंशिक संक्रमण बहुतेक वेळा शोधले जाते, जे सिंड्रोमपैकी एक अविभाज्य घटक असू शकते.

क्लिनिक आणि निदान. विकृती सामान्यतः जन्मापासूनच आढळते आणि वयानुसार वाढते. बाहेर आलेला उरोस्थी आणि त्याच्या काठावर पडणाऱ्या फासळ्या छातीला एक वैशिष्ट्यपूर्ण किल आकार देतात. विकृती सममितीय किंवा असममित असू शकते. असममित स्वरूपात, बरगड्यांचे उपास्थि विभाग एका बाजूला उरोस्थी उचलतात आणि ते अक्षाच्या बाजूने वाकतात. जेव्हा उरोस्थीचा वरचा तिसरा भाग उंचावला जातो तेव्हा एकत्रित फॉर्म असतात आणि झिफॉइड प्रक्रियेसह खालचा भाग झपाट्याने बुडतो. या प्रकरणात, 4थ्या आणि 5व्या बरगड्यांची जोडणी लक्षात आली, 4थी बरगडी 5व्या बरगडीच्या वर उरोस्थीला भेटते त्या ठिकाणी असते.

कार्यात्मक विकार, एक नियम म्हणून, आढळले नाहीत. सिंड्रोमिक प्रकारांमध्ये आणि छातीच्या आवाजात स्पष्टपणे घट झाल्यामुळे, शारीरिक हालचालींदरम्यान थकवा, श्वास लागणे आणि धडधडणे अशा तक्रारी असू शकतात. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मुले आणि त्यांचे पालक कॉस्मेटिक दोषाबद्दल चिंतित असतात.

उपचार. शस्त्रक्रियेचे संकेत प्रामुख्याने 5 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये स्पष्ट कॉस्मेटिक दोष आढळतात. सर्जिकल हस्तक्षेपांच्या अनेक पद्धती प्रस्तावित केल्या आहेत, ज्यामध्ये बरगड्यांच्या पॅरास्टर्नल भागाचे सबपेरिकॉन्ड्रल रेसेक्शन, ट्रान्सव्हर्स स्टर्नोटॉमी आणि झिफाइड प्रक्रिया कापून टाकणे यावर आधारित आहे. उरोस्थीचे योग्य स्थितीत स्थिरीकरण पेरीकॉन्ड्रिअमसह उरोस्थी आणि बरगड्यांचे उर्वरित टोक जोडून केले जाते. कॅरिनेटम विकृतीच्या सर्जिकल उपचारांचे परिणाम चांगले आहेत.

बरगडी विकृती

बरगड्यांच्या विसंगतींमध्ये वैयक्तिक कोस्टल कूर्चा विकृत होणे किंवा नसणे, बरगड्यांचे विभाजन आणि सिनोस्टोसिस, कॉस्टल कूर्चाच्या गटांचे विकृतीकरण, फास्यांची अनुपस्थिती किंवा विस्तृत विचलन यांचा समावेश असू शकतो.

थोरॅसिक रिब्स विभाजित करा(लुशकेच्या बरगड्या) सामान्यतः उरोस्थीच्या जवळ एक मजबूत, पसरलेल्या वस्तुमानाच्या रूपात दिसतात. क्वचित प्रसंगी, ट्यूमर प्रक्रियेसह विभेदक निदान करणे आवश्यक आहे. कॉस्मेटिक हेतूंसाठी केवळ लक्षणीय विकृतींसाठी उपचार आवश्यक आहे. यात विकृत कूर्चाचे सबकॉन्ड्रल काढणे समाविष्ट आहे.

सेरेब्रो-कॉस्टो-मँडिब्युलर सिंड्रोम. बरगड्यांचे दोष (अनुपस्थिती, दुभाजक, स्यूडार्थ्रोसिस, इ.) फट टाळू किंवा गॉथिक टाळू, खालच्या जबड्याचे हायपोप्लासिया, मायक्रोग्नॅथिया, ग्लोसोप्टोसिस आणि मायक्रोसेफलीसह एकत्र केले जातात. विरोधाभासी श्वासोच्छवासासह छातीच्या भिंतीतील महत्त्वपूर्ण दोष असलेल्या अत्यंत प्रकरणांमध्ये सर्जिकल उपचार दर्शविला जातो.

पोलंड सिंड्रोमपेक्टोरलिस मेजर स्नायूचा ऍप्लासिया किंवा हायपोप्लासिया, पेक्टोरलिस मायनर स्नायूचा हायपोप्लासिया यासह नेहमीच एकतर्फी घाव द्वारे दर्शविले जाते. हे सहसा अंतर्निहित कॉस्टल कूर्चा आणि बरगड्यांचा काही भाग नसणे, स्तनाग्रांचे ऍप्लासिया किंवा हायपोप्लासिया, मुलींमध्ये स्तन ग्रंथीचे ऍप्लासिया आणि हात आणि हाताचे विकृत रूप सोबत असते. निदान बाह्य तपासणीवर आधारित आहे. फास्यांची स्थिती स्पष्ट करण्यासाठी, रेडियोग्राफी वापरली जाते. फुफ्फुसाच्या हर्नियाच्या निर्मितीमध्ये महत्त्वपूर्ण दोष असल्यास, बरगडीच्या दोषाची प्लास्टिक शस्त्रक्रिया निरोगी बाजूने बरगड्यांचे ऑटोट्रांसप्लांटेशन वापरून केली जाते. दोषांच्या दिशेने त्यांचे विभाजन आणि विस्थापनासह आच्छादित आणि अंतर्निहित बरगड्यांचा वापर करणे शक्य आहे. काही सर्जन यशस्वीरित्या कृत्रिम साहित्य वापरतात. गहाळ स्नायू बदलण्यासाठी, एक फडफड किंवा संपूर्ण लॅटिसिमस डोर्सी स्नायू हलविला जातो. विरोधाभासी श्वासोच्छवासासह विस्तृत दोषांसाठी शस्त्रक्रिया लहान वयातच केल्या जातात.

फाटलेला उरोस्थि- एक दुर्मिळ विकृती, ज्यामध्ये मध्यरेषेत स्थित अनुदैर्ध्य फिशरची उपस्थिती असते. उरोस्थीच्या पूर्ण फाटण्यापर्यंत हा दोष लांबी आणि रुंदीमध्ये बदलू शकतो. या प्रकरणात, मध्यस्थ अवयवांची विरोधाभासी हालचाल आहे, दोष असलेल्या ठिकाणी फक्त मऊ ऊतक आणि त्वचेच्या पातळ थराने झाकलेले असते. हृदय आणि मोठ्या वाहिन्यांचे स्पंदन दृश्यमान आहे. हा दोष लवकर बाल्यावस्थेत आढळून येतो आणि जसजसा मूल वाढत जातो तसतसे वाढते. शारीरिक अभिव्यक्तीसह, कार्यात्मक विकार देखील नोंदवले जातात. सायनोसिसच्या बाउट्ससह श्वासोच्छवासाचा त्रास शक्य आहे. मुले सहसा शारीरिक विकासात मागे असतात.

लहान वयातच ऑपरेशन केले जाते. यात दोषाच्या कडा सोडणे समाविष्ट आहे, जे व्यत्यय असलेल्या नायलॉन सिवनेसह संपूर्ण लांबीच्या बाजूने शिवलेले आहेत.

छातीच्या विकासात्मक दोष असलेल्या मुलांची तपासणी करताना, बोटांच्या पॅटर्नमधील विकृती, बोटे लहान होणे इत्यादीसारख्या डिसेम्ब्रियोजेनेसिसचे कलंक ओळखण्याकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे. सिंड्रोम, निरोगी मुलाच्या जन्मासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे.

मुख्य हेही स्टर्नम विकृतीसर्वात सामान्य म्हणजे फनेल-आकाराचे, किल केलेले आणि बरगडी विसंगती. दुर्मिळ दोषांपैकी हे आहेत: क्लेफ्ट स्टर्नम, मारफान सिंड्रोम. हे दोष डिस्प्लेसिया किंवा कार्टिलागिनसच्या ऍप्लासियासह विकसित होतात, कमी सामान्यतः, छातीचा हाड भाग. अशा प्रकरणांमध्ये संयोजी ऊतींचे नुकसान होते. या विकारांची घटना आनुवंशिक घटक आहे. अनेकदा रुग्णाच्या नातेवाईकांना त्याच विकारांनी ग्रासले आहे.

फनेल-आकाराचा दोष (VDHA, मोचीची छाती)

हे उरोस्थी आणि बरगड्यांजवळील भाग मागे घेणे आहे. कॉस्टल कमानी काही प्रमाणात तैनात आहेत, एपिगॅस्ट्रिक प्रदेश फुगले आहेत. सामान्यतः, मोचीचे स्तन जन्मानंतर लगेच ओळखले जातात, श्वासोच्छवासाच्या विरोधाभासाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणाने (इनहेलेशन दरम्यान फासळी आणि स्टर्नम मागे घेणे). जवळजवळ अर्ध्या रूग्णांमध्ये, विकृती जसजशी वाढत जाते तसतसे वाढते आणि 3-5 वर्षांच्या वयापर्यंत ते केवळ डॉक्टरांनाच लक्षात येत नाही. VDHA यौवन दरम्यान दिसू शकते.

गंभीर पॅथॉलॉजीजसह, रूग्णांना बाह्य श्वासोच्छवासात व्यत्यय येतो ज्यामध्ये वायुवीजन कमी होते, श्वासोच्छ्वासाचे प्रमाण वाढते आणि प्रति मिनिट ऑक्सिजनचा वापर होतो. मोचीच्या स्तनाचे निदान करण्यासाठी, केवळ परीक्षाच वापरली जात नाही तर रेडिओलॉजिकल आणि फंक्शनल रिसर्च पद्धती (सीटी) देखील वापरली जातात.

क्ष-किरण (थेट प्रक्षेपण) वर आपण पदवी पाहू शकता आणि बाजूकडील प्रोजेक्शनवर, अंतर्गत अवयवांच्या (हृदय, फुफ्फुस) विस्थापनाचा आकार पाहू शकता. थोराकोव्हरटेब्रल इंडेक्स किंवा Giżycka I निर्देशांक (IG) मोजला जातो. हे स्टर्नमच्या मागील पृष्ठभाग आणि मणक्याचे पूर्ववर्ती समोच्च यामधील सर्वात लहान अंतराचे प्रमाण आहे. VDGK चे वर्गीकरण यावर आधारित आहे.

शूमेकरचे स्तन पदवी आणि आकारानुसार वर्गीकृत केले जातात.

VDGK अंश:

• 1ली पदवी IH = 1-0.7;
• 2 अंश IH = 0.7-0.5;
• 0.5 पेक्षा कमी 3 अंश IH.

VDHA चा आकार सममितीय, असममित किंवा सपाट असू शकतो.

व्हीडीएचएच्या उच्च पदवीसह, ईसीजी आणि इकोकार्डियोग्राफीमध्ये बदल दिसून येतात.

मोचीच्या स्तनासाठी कोणतेही प्रभावी पुराणमतवादी उपचार नाहीत. फक्त शस्त्रक्रिया (थोराकोप्लास्टी). ग्रेड 2 आणि 3 VDHA साठी थोरॅकोप्लास्टीची जोरदार शिफारस केली जाते. जर व्हीडीएचए केवळ कॉस्मेटिक दोष असेल तर थोरॅकोप्लास्टी केली जात नाही. 92-95% प्रकरणांमध्ये सर्जिकल शूमेकर स्तन सुधारणाचे परिणाम प्राप्त होतात.

कॅरिनेटम दोष (KDGK, चिकन ब्रेस्ट)

कॅरिनेटम विकृतीहा एक जन्मजात दोष देखील आहे, जो जन्मापासून दिसून येतो आणि वयानुसार वाढत जातो. पसरलेली छाती कोंबड्याच्या छातीसारखी असते. KDHA सममितीय किंवा असममित असू शकते. असममित स्वरूपात, बरगड्यांचे उपास्थि विभाग एका बाजूला उरोस्थी उचलतात आणि ते अक्षाच्या बाजूने वाकतात.

कार्यात्मक विकार सहसा चिकन स्तन मध्ये साजरा केला जात नाही. परंतु काही लक्षणे दिसू शकतात: शारीरिक हालचाली दरम्यान थकवा, श्वास लागणे, धडधडणे.

CDHA सह उपचार पौगंडावस्थेमध्ये सूचित केले जातात. उरोस्थीला पेरीकॉन्ड्रिअम आणि बरगड्याच्या उरलेल्या टोकांना जोडून उरोस्थी योग्य स्थितीत निश्चित केली जाते. कॅरिनेटम विकृतीच्या सर्जिकल उपचारांचे परिणाम चांगले आहेत.

बरगड्यांचे पॅथॉलॉजीज

बरगड्यांचे पॅथॉलॉजी काही कॉस्टल कूर्चाचे व्यत्यय (अनुपस्थिती), बरगड्यांचे विभाजन आणि सिनोस्टोसिस, कॉस्टल कूर्चाच्या गटांचे विकृत रूप, बरगड्यांची अनुपस्थिती किंवा विस्तीर्ण विचलन यामध्ये व्यक्त केले जाते.

पोलंड सिंड्रोम

पोलंड सिंड्रोम हा एक एकतर्फी घाव आहे (सामान्यतः) पेक्टोरलिस मेजर स्नायूचा ऍप्लासिया किंवा हायपोप्लासिया, पेक्टोरलिस मायनर स्नायूचा हायपोप्लासिया. पोलंड सिंड्रोमचे निदान बाह्य तपासणी आणि रेडियोग्राफीसह सुरू होते. विरोधाभासी श्वासोच्छवासासह लक्षणीय दोषांसाठी शस्त्रक्रिया लहान वयातच केल्या जातात.

फाटलेला उरोस्थि

फाटलेला उरोस्थि- मध्यरेषेत स्थित रेखांशाचा स्लिट (वेगवेगळ्या रुंदीच्या) स्वरूपात स्टर्नमच्या विकासाचे एक दुर्मिळ पॅथॉलॉजी. हे विकार लहान वयातच आढळून येतात आणि जसजसे मूल वाढते तसतसे वाढते. शारीरिक अभिव्यक्तींसह, कार्यात्मक विकार देखील नोंदवले जातात. सायनोसिसच्या बाउट्ससह श्वासोच्छवासाचा त्रास शक्य आहे. मुले सहसा शारीरिक विकासात मागे असतात. लहान वयातच ऑपरेशन केले जाते.

फनेल-आकाराची छाती. जन्मानंतर लगेच विकृती दिसून येते. एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे "इनहेलेशनचा विरोधाभास" - इनहेलेशन दरम्यान स्टर्नम आणि रिब्स मागे घेणे, जे किंचाळताना आणि रडताना सर्वात स्पष्टपणे प्रकट होते.

शालेय आणि पौगंडावस्थेमध्ये, छातीच्या विकृतीमुळे होणारे बदल अधिक स्पष्ट आहेत. खराब पवित्रा वाढतो, थोरॅसिक किफोसिस, थकवा, टाकीकार्डिया, छातीत दुखणे, फुफ्फुसांच्या भ्रमणांमध्ये स्पष्ट घट व्यक्त केली जाते, न्यूमोनिया, ब्रॉन्काइक्टेसिस आणि मध्यवर्ती अवयवांचे विस्थापन विकसित होते.

उपचार सर्जिकल आहे - बहुतेकदा कॉस्टल कार्टिलेजच्या विभागांचे रेसेक्शन, स्टर्नमच्या टी-आकाराच्या ऑस्टियोटॉमी आणि दुरुस्तीनंतर - धातू किंवा हाडांच्या संरचनेचा वापर करून फिक्सेशन.

जन्मजात हृदय दोष.

धमनी आणि शिरासंबंधी रक्ताच्या मिश्रणावर आणि त्यानुसार, त्वचेच्या आणि श्लेष्मल त्वचेच्या रंगात बदल यावर अवलंबून जन्मजात हृदय दोषांचे 3 गट आहेत.

1.त्वचेचा रंग सामान्य आहे. धमनी आणि शिरासंबंधी रक्त मिसळत नाही. दोष: महाधमनी, महाधमनी, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस.

2. पांढर्‍या प्रकारचे दोष: अॅट्रियल सेप्टल दोष, पेटंट डक्टस आर्टिरिओसस.

3. निळ्या प्रकारचे दोष धमनीच्या पलंगात शिरासंबंधी रक्ताच्या स्त्राव द्वारे दर्शविले जातात.

अॅट्रियल सेप्टल दोष.

ते हृदयाच्या सर्व दोषांपैकी सुमारे 10% बनवतात. डावीकडून उजव्या कर्णिकामध्ये धमनी रक्ताचा स्त्राव होतो. फुफ्फुसीय रक्ताभिसरण प्रणालीमध्ये उच्च रक्तदाब विकसित होतो, मुलांमध्ये सामान्यतः विकासास उशीर होतो, श्वास लागणे, कधीकधी सायनोसिस, उजव्या हृदयाची हायपरट्रॉफी.

उपचार शल्यक्रिया आहे, शक्यतो 3-4 वर्षांपर्यंत.

वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी शस्त्रक्रिया संस्थेच्या आकडेवारीनुसार, जन्मजात दोष असलेल्या 17% रुग्णांमध्ये हा दोष दिसून येतो.

हेमोडायनामिक विकार डाव्या वेंट्रिकलमधून उजवीकडे (धमनी शंट) धमनी रक्ताच्या ओहोटीशी संबंधित आहेत.

उपचार शस्त्रक्रिया आहे.

धमनी नलिका (डक्टस आर्टेरिओसस) बंद न होणे.

मुलाच्या विकासास उशीर होतो, त्याला वारंवार न्यूमोनिया, फिकट त्वचा, सिस्टोल-डायस्टोलिक बडबड होते.

उपचार शस्त्रक्रिया आहे.

महाधमनी (महाधमनी इस्थमसचे जन्मजात स्टेनोसिस). आकडेवारीनुसार, सर्व जन्मजात दोषांपैकी 6 ते 14% पर्यंत आढळतात. या दोषासाठी सरासरी आयुर्मान 30 वर्षांपर्यंत आहे.

बर्‍याचदा, हेमोडायनामिक चित्रात दोन भिन्न मोड समाविष्ट असतात: वरचा, ज्यामध्ये ब्रॅचियल आणि सेफॅलिक वाहिन्यांच्या कोरोनरी प्रणालीचा समावेश असतो आणि खालचा, ज्यामध्ये धड, खालचा भाग आणि अंतर्गत अवयव असतात.

1 वर्षापर्यंत लहान मुलांमध्ये विघटन होण्याची स्थिती विकसित होऊ शकते. सर्जिकल उपचार 3 ते 10 वर्षांपर्यंत आहे, परंतु शस्त्रक्रिया आयुष्याच्या 1 व्या वर्षी देखील केली जाते.

ऑपरेशन: अरुंद झालेल्या जागेचे रेसेक्शन आणि प्लास्टिक सर्जरी..

टेट्रालॉजी ऑफ फॅलोट हा निळा (सायनोटिक) प्रकारचा दोष आहे.

दोष सर्व सायनोटिक प्रकारच्या दोषांमध्ये उत्कृष्ट आहे. सर्व जन्मजात दोषांपैकी 14% आणि निळ्या दोषांपैकी 75% दोष आहेत.

शारीरिकदृष्ट्या:

1) फुफ्फुसीय धमनी अरुंद करणे;

2) वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष;

3) महाधमनी तोंडाच्या उजवीकडे (डेक्स्ट्रापोझिशन) विस्थापन आणि दोन्ही वेंट्रिकल्सच्या वर त्याचे स्थान (इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टमच्या बाजूला बसलेली महाधमनी);

4) उजव्या वेंट्रिकलच्या भिंतीची हायपरट्रॉफी.

फ्रेंच पॅथॉलॉजिस्ट फॅलोट यांनी 1888 मध्ये या दोषाचे प्रथम वर्णन केले होते. सायनोसिस पहिल्या दिवसांपासून किंवा आठवड्यांपासून विकसित होते. श्वास लागणे. 2 वर्षांच्या वयापर्यंत, बोटे "ड्रमस्टिक्स" असतात. मुलं स्क्वॅट करताना विश्रांती घेतात (एक अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण) - खालच्या बाजूच्या मोठ्या धमन्यांच्या संकुचिततेमुळे वरच्या महाधमनीमध्ये दाब वाढतो, यामुळे प्रणालीगत दरम्यान संपार्श्विक भाग पडतात. आणि पल्मोनरी अभिसरण अधिक तीव्रतेने कार्य करण्यासाठी. हल्ल्यांदरम्यान - चेतना नष्ट होणे.

मान विकृती

टॉर्टिकॉलिस(टॉर्टिकॉलिस) - जन्मजात स्थिर झुकाव आणि डोके बाजूला फिरणे, स्टर्नोक्लेइडोमास्टॉइड स्नायू लहान होणे किंवा मानेच्या मणक्यांच्या विसंगतीमुळे. डोकेच्या विशिष्ट स्थितीनुसार निदान केले जाऊ शकते. विसंगतीचे कारण स्पष्ट करण्यासाठी, मानेच्या मणक्याचे एक्स-रे केले जाते.

लहान वयात सौम्य टॉर्टिकॉलिसचा पुराणमतवादी पद्धतीने उपचार केला जातो - डोके उलट दिशेने झुकाव करून निश्चित केले जाते. जर पुराणमतवादी थेरपी अप्रभावी असेल तर, टॉर्टिकॉलिसच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रिया सूचित केली जाते - स्टर्नोक्लेइडोमास्टॉइड स्नायूचा कंडर कापून आणि लांब करणे. 2-3 वर्षांच्या वयात ऑपरेट करणे चांगले आहे.

ऍक्सेसरी सर्व्हायकल रिब्समान लहान करणे आणि विकृत होणे, डोक्याची स्थिती बदलणे आणि रक्तवाहिन्या आणि नसा संकुचित करणे. एक्स-रे तपासणीद्वारे निदान केले जाते. मानेच्या बिघडलेले कार्य किंवा अवयवांच्या संकुचिततेच्या बाबतीत, शस्त्रक्रिया वापरली जाते - अतिरिक्त बरगडी काढून टाकणे.

मानेच्या मध्यवर्ती गळू आणि फिस्टुलाडक्टस थायरिओग्लॉससच्या अवशेषांचे प्रतिनिधित्व करतात, ज्यामधून थायरॉईड ग्रंथीचा इस्थमस गर्भाच्या काळात विकसित होतो. गर्भाच्या विकासाचे उल्लंघन केल्याने सिस्ट किंवा फिस्टुला तयार होतो. सिस्ट हाड हाडाच्या प्रक्षेपणात मध्यरेषेच्या बाजूने काटेकोरपणे स्थित असतात, जेथे दाट लवचिक गोलाकार निर्मिती निर्धारित केली जाते, त्वचेवर आणि अंतर्निहित ऊतींना जोडलेले असते, पॅल्पेशनवर वेदनारहित असते. गिळताना, निर्मिती हायॉइड हाडासह हलते. जेव्हा गळू भरते तेव्हा फिस्टुला तयार होतो.

मध्यभागी फिस्टुला एका दाट दोरीच्या स्वरूपात मध्यरेषेच्या बाजूने कडकपणे धडपडलेला असतो, हायॉइड हाडाच्या पातळीपर्यंत वर जातो. फिस्टुलाचा स्त्राव सेरस-पुवाळलेला असतो. प्रोबिंग करताना, तुम्ही प्रोब हाड हाडात जाऊ शकता; फिस्टुलोग्राफी फिस्टुलाची स्थिती आणि दिशा ठरवते.

उपचारसर्जिकल - गळू किंवा फिस्टुलाचे संपूर्ण उत्खनन.

पार्श्व गळू आणि फिस्टुला,मध्यकांप्रमाणे, ते थायरॉईड-फॅरेंजियल डक्टचे अवशेष आहेत. ते स्वरयंत्र आणि स्टर्नोक्लेइडोमास्टॉइड स्नायू दरम्यान स्थित आहेत, घशाच्या दिशेने वरच्या दिशेने वाढतात. फिस्टुलोग्राफी फिस्टुलाची स्थिती, आकार आणि दिशा स्पष्ट करते.

उपचारसर्जिकल - गळू, फिस्टुला काढून टाकणे.

छातीची जन्मजात विकृती.फनेल चेस्ट (थोरॅक्स इन्फंडिब्युलिफॉर्मिस) छातीच्या आधीच्या पृष्ठभागावर फनेलच्या निर्मितीसह उरोस्थी आणि बरगड्यांच्या उदासीनतेने दर्शविले जाते. येथे keeled वक्षस्थळ(टी. कॅरिनेटस) फासळ्यांसह उरोस्थीचा एक पच्चर सारखा दिसणारा भाग निश्चित केला जातो. छातीचे विकृती कॉस्मेटिक दोष निर्धारित करते, परंतु मेडियास्टिनल अवयवांचे विस्थापन शक्य आहे, ज्यामुळे कार्यात्मक विकार होतात.

उपचारकिरकोळ विकृतींसाठी, पुराणमतवादी उपचार - मालिश, शारीरिक उपचार. गंभीर प्रकरणांमध्ये - सर्जिकल सुधारणा: फास्यांची छेदनबिंदू, उरोस्थी; छातीच्या भिंतीचा परिणामी जंगम तुकडा योग्य स्थितीत ठेवला जातो आणि सिवनी आणि विशेष कॉर्सेट वापरून किंवा चुंबकीय प्लेट्स वापरून धरला जातो.

पूर्ण उरोस्थी(फिसुरा स्टर्नी) क्वचितच इतर दोषांच्या संयोगाने उद्भवते - हृदयरोग, हृदयाचे एक्टोपिया.

उपचारशस्त्रक्रिया

किफोसिस(किफोसिस) पाठीच्या विकृतीमुळे होतो. कॉस्मेटिक दोष व्यतिरिक्त, कार्यात्मक विकार शक्य आहेत - रक्ताभिसरण आणि श्वसन विकार.

उपचारकार्यात्मक विकारांसाठी, सर्जिकल - मणक्यावरील प्लास्टिक सर्जरी.

फुफ्फुसातील विकृती वेगवेगळ्या स्वरूपात उद्भवतात, बहुतेकदा ते अवयव किंवा त्याच्या घटकांच्या अविकसिततेशी संबंधित असतात.

ऍप्लासिया(एजेनेसिस) (ऍप्लासिया (एजेनेसिया) पल्मोनिया) फुफ्फुसाचा अत्यंत दुर्मिळ आहे; संयुक्तपणे, एक नियम म्हणून, एसोफेजियल एट्रेसिया आणि डायफ्रामॅटिक हर्नियासह. दुर्गुण अनेकदा जीवनाशी विसंगत असतात.

उपचारलक्षणात्मक

फुफ्फुसाचा हायपोप्लासिया(हायपोप्लासिया पल्मोनिस) फुफ्फुसाच्या ब्रॉन्कोपल्मोनरी संरचनेच्या अविकसिततेमध्ये व्यक्त केले जाते; न्यूनगंडाचा एक विशेष प्रकार म्हणजे पॉलीसिस्टिक फुफ्फुसाचा आजार. हा दोष वारंवार न्यूमोनिया, ब्राँकायटिस, कधीकधी प्रभावित बाजूला छातीचा उदासीनता, पर्क्यूशन आवाज कमी करून प्रकट होतो. रेडियोग्राफीसह - फुफ्फुसीय क्षेत्र किंवा त्याचा काही भाग गडद करणे, ब्रॉन्कोग्राफीसह - ब्रॉन्चीचे सिस्टिक विस्तार.

उपचारसर्जिकल - फुफ्फुसाच्या प्रभावित भागांचे विच्छेदन.

लोबर जन्मजात एम्फिसीमा(एम्फिसीमा पल्मोनम सेन्जेनिटम लेबरे). अॅडक्टर ब्रॉन्कस आणि त्याच्या शाखांची विकृती, ज्यामध्ये फुफ्फुसाचा लोब फुगलेला असतो आणि श्वासोच्छवासाच्या वेळी ते कोसळत नाही. सुजलेला लोब शेजारच्या लोबला संकुचित करतो आणि मेडियास्टिनमच्या निरोगी बाजूला विस्थापित होतो. हा रोग श्वास लागणे आणि हायपोक्सिया द्वारे प्रकट होतो. क्ष-किरण तपासणीत, फुगलेल्या लोबशी संबंधित पारदर्शकता आणि मेडियास्टिनमची शिफ्ट वाढते.

उपचारसर्जिकल - विस्तारित लोब काढणे.

फुफ्फुसाचे गळू(खरे) श्वसन यंत्राच्या भ्रूण विकासाच्या उल्लंघनामुळे उद्भवते. हे स्वतःला एक जटिल कोर्समध्ये प्रकट करते - गळूचे पू होणे, न्यूमोथोरॅक्सच्या निर्मितीसह फाटणे, समीप लोबचे संकुचित होणे.

उपचारसर्जिकल - सिस्ट, लोबेक्टॉमीसह फुफ्फुसाच्या ऊतींचे विच्छेदन.

फुफ्फुसाचा जप्ती(सिक्वेस्टिओ पल्मोनालिस). जप्ती, अनेकदा इंट्रालोबार. फुफ्फुसाच्या एका भागाला अतिरिक्त रक्तपुरवठा झाल्यामुळे होतो जो ब्रोन्कियल सिस्टीमपासून अलगावमध्ये तयार होतो, महाधमनीतून उद्भवलेल्या विकृत धमनीच्या माध्यमातून. फुफ्फुसाचा विभक्त भाग लोबच्या आत स्थित आहे; फुफ्फुसाच्या ऊतीपासून वेगळे करणे अशक्य आहे. दोषाचा धोका म्हणजे पृथक्करण केलेल्या क्षेत्राचे पूजन करणे.

उपचार- एबरंट जहाजाच्या अनिवार्य बंधनासह लोबेक्टॉमी.

आकडेवारी जन्म दोष 100 पैकी 1 मुलाला प्रभावित करतात. 80% - फनेल-आकाराची विकृती; 20% मुलांमध्ये आनुवंशिक पूर्वस्थिती असते.

फनेल चेस्ट स्टर्नम आणि रिब्सच्या लगतच्या भागांची मंदी. कॉस्टल कमानी तैनात आहेत, एपिगॅस्ट्रिक प्रदेश फुगले आहेत

ICD कोड - Q 67. 6. बुडलेली छाती. 1. विकृतीच्या घटनेमुळे उरोस्थी आणि बरगड्यांची असमान वाढ होते. 2. छातीच्या कंकालच्या डिसप्लेसीयाच्या परिणामी विकृती उद्भवते, विशेषत: त्याच्या उपास्थि भाग. 3. विकृतीचा विकास हा डायाफ्रामपासून छातीच्या पूर्ववर्ती भागाच्या तणाव शक्ती आणि छातीच्या पोकळीतील नकारात्मक दाबाने प्रभावित होतो.

फॉर्मनुसार वर्गीकरण: वैशिष्ट्यपूर्ण; खोगीर-आकार; स्टर्नमची स्क्रू-आकाराची वक्रता. ठराविक आकारासह, वक्रतेची त्रिज्या आणि पॅराबोलाच्या आर्क्समधील अंतर हे खोगीच्या आकाराच्या तुलनेत मोठे असते. वक्रतेचा पेचदार आकार रेखांशाच्या अक्षासह उरोस्थीच्या "वळण" द्वारे दर्शविला जातो.

संसर्गाची डिग्री Giżycka इंडेक्स हा उरोस्थीच्या मागील समोच्च आणि मणक्याच्या पुढच्या समोच्च दरम्यान सर्वात लहान अंतराचे विभाजन करणारा भाग आहे. मी पदवी - 0.7 पर्यंत; II पदवी - 0.7 -0.5; III डिग्री - 0.5 पेक्षा कमी.

कील्ड छातीची विकृती, पेक्टस एक्काव्हॅटम सारखी छातीची विकृती ही एक विकासात्मक दोष आहे. कॅरिनेटम विकृती अनुवांशिक सिंड्रोमपैकी एक घटक असू शकते. ICD कोड - Q 67. 7. छाती फुगलेली.

उरोस्थीची जन्मजात फाट उरोस्थीची जन्मजात फाट (CSC) हा एक दुर्मिळ विकासात्मक दोष आहे ज्यामध्ये वेगवेगळ्या रुंदी आणि आकाराच्या अनुदैर्ध्य फाटाची उपस्थिती असते, जी मध्यरेषेत असते, जी संपूर्ण उरोस्थि किंवा त्याचा काही भाग कव्हर करू शकते. डिसराफिझम गटाची जन्मजात विकृती असल्याने, व्हीआरजीमध्ये अनेकदा एकत्रित मस्कुलोफॅशियल विकृती आणि अंतर्गत अवयवांचे दोष आढळतात.

ICD-Q कोड 76. 7. उरोस्थीची जन्मजात विसंगती 1. संबंधित विसंगतीशिवाय उरोस्थीची जन्मजात विसंगती, जी U-shaped, V-shaped, पूर्ण आणि xiphoid प्रक्रियेच्या पृथक् विभाजनासह असू शकते. 2. हृदयाचा थोरॅसिक एक्टोपिया वेगवेगळ्या प्रमाणात फाटलेल्या स्टर्नम आणि इतर विसंगतींच्या संयोगाने; गर्भाशय ग्रीवाचा एक्टोपिया, ज्या अंतरावर हृदय हलविले जाते त्या अंतरामध्ये फरक असतो आणि बहुतेकदा मायोकार्डियम आणि तोंडाच्या शिखरामध्ये संलयन होते. 3. कॅन्ट्रेलचा पेंटाल्जिया: लोअर स्टर्नल क्लेफ्ट, थोरॅकोअॅबडोमिनल किंवा हृदयाचा थोरॅकोएपिगॅस्ट्रिक एक्टोपिया, डायाफ्राम आणि पेरीकार्डियमचे दोष, कार्डियाक डायव्हर्टिकुलम.

सर्जिकल उपचार शेवटचे दोन पर्याय जन्माच्या वेळी लगेच ओळखले जातात आणि आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात शस्त्रक्रिया उपचार आवश्यक असतात. त्यांची तीव्रता हृदयाच्या दोषांसह त्यांच्या वारंवार संयोगामुळे आहे. शल्यक्रिया उपचार असूनही, या प्रकारांमध्ये मृत्यु दर 100% पर्यंत पोहोचतो.

इतर विसंगती प्युबर्टल मॅक्रोमॅस्टिया (ICD-10. N 62. ब्रेस्ट हायपरट्रॉफी) म्हणजे 10-15 वर्षे वयोगटातील मुलींमध्ये स्तन ग्रंथींची वाढ, शारीरिक नियमांपेक्षा जास्त. तारुण्य दरम्यान, स्तनाच्या ऊतींचे प्रमाण जास्त वाढते, परिणामी एक किंवा दोन महाकाय ग्रंथी तयार होतात. अशा हायपरट्रॉफीचा कोणताही उलट विकास नाही. सर्जिकल उपचारामध्ये स्तन ग्रंथी आंशिक काढून टाकणे समाविष्ट आहे.

गायनेकोमास्टिया (ICD-10. N 62. ब्रेस्ट हायपरट्रॉफी) म्हणजे यौवनकाळात मुलांमध्ये एक किंवा दोन स्तन ग्रंथींची वाढ. खरे गायनेकोमास्टिया आणि स्यूडोगायनेकोमास्टिया आहेत.

सध्या, स्यूडोजेनिकोमास्टिया अधिकाधिक सामान्य होत आहे! हे लक्षात ठेवले पाहिजे की कोणत्याही लिंगाच्या मुलांमध्ये कोणत्याही वयात स्तन वाढणे ट्यूमर प्रक्रियेशी संबंधित असू शकते. फायब्रोएडेनोमा, स्तनातील गळू आणि इतर सौम्य फॉर्मेशन्स घातक ट्यूमरपासून वेगळे करणे आवश्यक आहे, जे अत्यंत दुर्मिळ आहेत. तथापि, अनियमित आकाराच्या एकतर्फी दाट निर्मितीसह, बायोप्सी दर्शविली जाते.