Šta je fibroza? Splitmasaža u borbi protiv fibroze na licu i vratu Funkcije fibroznog tkiva.

Fibroma (fibrozni rast) je benigna kvržica fibroznog vezivnog tkiva. Formira se od fibrocita, fibroblasta, kolagenih vlakana i krvnih sudova.

Iako ova neoplazma nije opasna po život, često dostiže značajnu veličinu i uzrokuje psihičku nelagodu kod pacijenta. Na sreću, ovaj nedostatak se može uspješno suzbiti uz pomoć modernih medicinskih dostignuća.

Lokalizacija i prevalencija fibroma

Ova bolest je prilično česta (javlja se kod 5% populacije), a podjednako pogađa i muškarce i žene. Patološki proces se može lokalizirati na gotovo svakom dijelu tijela gdje se nalazi koža ili sluzokože, kao i unutar tijela (pluća, gastrointestinalni trakt, jetra, bubrezi itd.).

Prekomjerni rast fibroznog tkiva na grudima

Često kod žena dolazi do prekomjernog rasta fibroznog tkiva dojke. Ovo ne bi trebalo da bude razlog za zabrinutost, ali, naravno, svaki tumor otkriven u ovoj oblasti treba da bude pregledan od strane lekara i da bude pravilno dijagnostikovan (ultrazvuk, mamografija, aspiraciona biopsija, tumorektomija sa uzorkom preseka koji se uzima za histološku analizu). Difuzni rast fibroznog tkiva dojke ne treba brkati sa najčešćim benignim oblikom tumora dojke, fibroadenomom.

Liječenje simptoma fibroze dojke

Rast vlaknaste gume

Fibromi su također vrlo često lokalizirani u usnoj šupljini – obično na unutrašnjoj strani obraza i preko tvrdog nepca. Bolest je rezultat kronične iritacije mehaničkim, hemijskim ili fizičkim faktorima (na primjer, loše prilagodene proteze, alkohol, pušenje mogu biti krivci).

oralni fibrom

Uzroci fibroida

Etiologija bolesti nije u potpunosti razjašnjena. Mogući razlozi uključuju:

• povrede;
• ugrizi;
• produženo izlaganje alkoholu i drogama;
• kongenitalna neurofibromatoza u djece;
• genetski faktori;
• lokalni upalni proces.

Simptomi i klinički oblici fibroma

Vlaknasti rast karakteriziraju sljedeća svojstva:

• obično je zatvoren u vrećici vezivnog tkiva;
• raste sporo;
• ne uzrokuje lokalni recidiv nakon kirurške resekcije;
• ne inhibira lokalne krvne žile i susjedna tkiva;
• ne metastazira;
• ima slabo razvijenu vaskularnu mrežu.

Postoji nekoliko kliničkih oblika bolesti.

1. Čvrsti fibroma () - sastoji se od kolagenih vlakana i malog broja ćelija vezivnog tkiva (fibroblasta). Njihovo stvaranje, u pravilu, je reaktivne prirode (okidač su prethodne ozljede, rane, ugrizi i lokalna upalna reakcija). Dakle, radi se o stečenoj (ne urođenoj) promeni. Učestalost ove patologije raste s godinama. Dermatofibromi se obično formiraju na gornjim i donjim ekstremitetima. Ovo je jedan mali čvorić sa glatkom ili hrapavom površinom. Može biti okruglog ili ovalnog oblika i crvene ili smeđe boje. Rast je tvrd na dodir.
2. Meki fibroma - sastoji se od ćelija vezivnog i masnog tkiva sa malom količinom kolagenih vlakana. Najčešće se lokalizira na vratu, pazuhu ili preponama, ali se može formirati bilo gdje na našem tijelu, uključujući i kapke. Neoplazma je mekana na dodir, boje mesa ili smeđe boje, raste direktno na koži ili je povezana sa epidermom pomoću takozvane „noge“. Za razliku od relativno tvrdih fibroida, meki varijetet se često javlja u obliku nekoliko čvorova i urođene je prirode.
3. Fibrom oralne sluznice je najčešći tip benignog tumora u stomatologiji. Nastaje na unutrašnjoj strani obraza, na granicama tvrdog i mekog nepca ili na desni. Ova promjena je okruglog ili ovalnog oblika, ružičaste boje i izgleda kao grudvica. Nove izrasline u ustima mogu biti pojedinačne ili višestruke.

Dijagnoza fibroma

Da biste postavili ispravnu dijagnozu, obratite se dermatologu (ne kozmetologu) ili stomatologu (ako se izraslina pojavi u ustima). Proliferacija vlakana zahtijeva diferencijaciju od:

• papilomi;
• lipomi;
• genitalne bradavice (ako se nalaze na genitalijama).

Da bi se utvrdila priroda tumora, ponekad je potrebno podvrgnuti se histološkom pregledu.

Liječenje fibroma

Liječenje ovog defekta nije potrebno iz medicinskih razloga. Koristi se samo kada izrasline unakazuju pacijenta ili uzrokuju fizičku nelagodu (na primjer, trljanje o odjeću, izazivanje boli).

Prilikom donošenja odluka o liječenju mioma, morate imati na umu da nakon uklanjanja mogu ponovo izrasti na istom mjestu ili u drugom dijelu tijela.

Elektrokoagulacija

Elektrokoagulacija je hirurško uklanjanje fibroznog rasta pomoću naizmjenične struje visoke frekvencije. Pod utjecajem struje, proteinske veze se uništavaju, zbog čega se patološko tkivo lako uklanja. Postupak ne narušava integritet kože, pa stoga rijetko dovodi do komplikacija. Jedino što može ostati nakon manipulacije je mali ožiljak ili staračke pjege.

Trajanje elektrokoagulacije kreće se od jedne do nekoliko desetina minuta (ovisno o veličini lezije). Često liječnik koristi lokalni anestetik (posebno u slučaju velikih izraslina). Prvih nekoliko sati nakon zahvata pacijent može primijetiti otok kože, kao i bol i modrice na području gdje je izvršena ekscizija, ali ovi simptomi nestaju isti dan. Tokom prve sedmice, morat ćete redovno prati rane vodonik peroksidom i pridržavati se pojačanih mjera lične higijene kako biste izbjegli infekciju.

Elektrokoagulacija je vrlo zgodna, moderna i sigurna metoda za suzbijanje kožnih oštećenja, ali ima kontraindikacije: pejsmejker, poremećaj zgrušavanja krvi i cirkulacije, dijabetes melitus, trudnoća, sklonost stvaranju ožiljaka.

CO2 laser

Ova tehnika ima široku primjenu u estetskoj dermatologiji, jer gotovo ne ostavlja tragove iza sebe. Pomoću posebnog aparata, doktor djeluje na odabrani objekt oku nevidljivim snopom, talasne dužine od 10.600 nm. Ovaj snop apsorbira unutarćelijska voda, uzrokujući da ispari i savija protein koji čini tkivo koje se operira. Nema krvarenja, a okolne zdrave ćelije ostaju neoštećene. Epiderma gotovo uvijek zacjeljuje bez ožiljaka.

Kontraindikacije za lasersku operaciju su trudnoća, aktivna bakterijska infekcija ili virus, sklonost stvaranju keloidnih ožiljaka i onkološki problemi.

Obično se laserski tretman izvodi bez anestezije (osoba osjeća samo lagano peckanje), ali ako treba ukloniti veliku kvržicu, liječnik koristi lokalni anestetik. Nakon manipulacije ostat će plitka rana koju je potrebno dezinficirati hidrogen peroksidom, ali u slučaju velikih rana preporučuje se nošenje prozračnog zavoja. Proces izlječenja traje od nekoliko dana do 3-4 sedmice. Zbog formiranja nove kože na mjestu lasera, zahvaćeno područje će morati biti zaštićeno od direktne sunčeve svjetlosti kako bi se spriječila pigmentacija.

Zamrzavanje tečnim dušikom (krioterapija)

Ova manipulacija se zasniva na kratkotrajnom kontaktu struje tečne azotne pare (koja ima temperaturu od oko -140°C) sa površinom tela. Bezbedan je čak i za trudnice i malu decu.

Hirurška ekscizija

U slučaju velikih fibroma na tijelu, kao i bilo kakvih izraslina u usnoj šupljini, propisana je samo hirurška ekscizija. Izvodi se u lokalnoj anesteziji. Potpuno zacjeljivanje rana bilježi se nakon tjedan dana, a do tog vremena pacijent mora tretirati kirurško mjesto dezinfekcijskim otopinama i, ako je potrebno, promijeniti zavoje. Hirurška resekcija vrlo rijetko uzrokuje komplikacije (postoji rizik od bakterijskih infekcija, hematoma, keloidnih ožiljaka).

etnonauka

Naturopati su akumulirali mnogo domaćih recepata za borbu protiv neestetskih izraslina na tijelu. Mogu se vezati koncem, tretirati brezovim katranom, spaliti bakljom, ispariti u koncentriranim otopinama soli i podmazati sokom od celandina i drugih otrovnih biljaka. Ali skrećemo vam pažnju na činjenicu da sve ove metode mogu učiniti više štete nego koristi. Svako kršenje integriteta dermisa prijeti infekcijom, pa čak i prijelazom bolesti u maligni oblik.

Prognoza i prevencija fibroida

U 20% slučajeva, nakon uklanjanja, fibroma se ponovo pojavljuje na tijelu. Međutim, ova bolest ni na koji način ne utječe na fizičko stanje osobe, ne komplicira se i ne prelazi u kancerogeno stanje. Ne treba ga ni eliminirati ako pacijentu ne smeta pojava izraslina.

Ne postoje efikasni recepti ili savjeti koji bi pomogli u sprječavanju ovog problema. Međutim, izbjegavanje ozljeda kože, pravilna njega rana i ogrebotina te zdrav način života eliminiraće nekoliko faktora rizika za takve formacije. I zapamtite da je pravovremena posjeta dermatologu garancija ljepote i zdravlja vaše kože!

Višestruki fibromi u pazuhu

Pojava privremene blage nelagode i nekih prolaznih neželjenih reakcija dermisa je apsolutno normalna.

Međutim, nakon injekcija filera, često se formiraju atipično zbijanje vezivnog tkiva, drugim riječima – fibroza.
U nekim slučajevima morate odmah kontaktirati kozmetologa.

Što je fibroza tkiva, uzroci njenog nastanka, metode liječenja, kao i mnoga druga pitanja, razmotrit ćemo dalje.

Opći koncept fibroznog formiranja

Unatoč činjenici da su po biološkim karakteristikama potpuno kompatibilni s ljudskim tijelom, nakon primjene lijeka može se razviti upala, koja obično nestaje nakon 2-3 dana.

Ako formacije traju dvije sedmice ili više, trebate se obratiti liječniku - vjerojatno je upalni proces postao kroničan i rast vezivnog tkiva počinje biti pretjeran. Ovakvo lokalno zbijanje (medicinski naziv je fibroza) u području gdje je uveden specijalni gel ukazuje na početak procesa proizvodnje novih kolagenih vlakana.
Kapsule fibroznog tipa postaju vidljive ne samo palpacijom, već i vizualno (mijenja se reljef kože).

Deformacija fibroznog tkiva smatra se kasnom i teško lječivom posljedicom korekcije i modeliranja kontura lica filerima.

Mogući uzroci

Višestruke rastuće fibrozne kapsule, grudice i druge zbijenosti najčešće su komplikacije nakon injekcije filera.
Naravno, samo liječnik može utvrditi uzrok njihovog pojavljivanja, dok se u nekim slučajevima uzrok fibroze nikada ne utvrđuje i smatra se individualnom reakcijom organizma, ali neki faktori se mogu navesti:

• direktan transfer sredstava ili njihov loš kvalitet;
• pogrešno odabrana tehnika ubrizgavanja;
• razvoj žarišta upale;
• mehanička oštećenja zidova krvnih žila;
• individualna reakcija odbacivanja strane tvari od strane tijela;
• u području injekcije primjetan je rast vezivnog tkiva - ožiljci, noduli ili ciste (na primjer, hijaluronska kiselina pojačava proizvodnju fibroblasta);
• nepoštivanje pravila higijene i njege, a kao rezultat toga, infekcija;
• neprofesionalnost kozmetologa.

Osim toga, stvaranje vlaknastih kapsula može biti izazvano pogrešno izračunatom dozom lijeka, kao i njegovom previše površnom primjenom.

Karakteristični znakovi i simptomi fibroze

Uvođenje filera je praćeno raznim komplikacijama, mnoge od njih su međusobno vrlo slične: otekline, čvorovi, kvržice, keloidi, ožiljci, granulomi.
Stoga je potrebno znati razlikovati kapsule fibroznog tipa od drugih neoplazmi.

Simptomi koji ukazuju na razvoj fibroze:

1. Neoplazme na licu su tvrde kada se palpiraju i mogu se locirati u dubokim slojevima kože.
2. Tumor ima jasno definisane granice, ne pomiče se tokom palpacije, oblik mu je često okrugao, ali se nalaze i zbijenosti u obliku gljive.
3. Vlaknaste kapsule sadrže veliki broj krvnih žila, što se ne može reći za ožiljke.
4. Za razliku od malih granuloma, fibrozne zbijenosti su veće veličine i zauzimaju vrlo veliku površinu kože (od 1 do 7 cm).
5. Dijagnoza se postavlja na osnovu vizuelnog pregleda zahvaćenog područja, palpacije i ultrazvučnog pregleda.

Područja lica najsklona fibrozi

Komplikacija kao što je fibroza tkiva može se javiti na bilo kojem području koje se korigira: nazolabijalnim naborima, usnama, području oko usta, području ispod očiju, vratu, grudima, dekolteu.
Ali najčešće se kapsule fibroznog tipa pojavljuju kada se gel ubrizgava u bore koje se nalaze oko usta, donjeg kapka, gornjeg dijela nazolabijalnih nabora i gornje usne.

Posebno se često dijagnosticira stvaranje fibroze na usnama.. Činjenica je da je koža na ovom području preosjetljiva, pa se otok može pojaviti i kod ozljede uzrokovane iglom u nedostatku bilo kakvog gela, a da ne govorimo o formiranju fibroznih čvorova.

Liječenje fibroze

U velikoj većini slučajeva različite metode konzervativne terapije pomažu u suočavanju s vlaknastim elementima koji se pojavljuju kao rezultat injekcija filera.
Kada se fibroza tkiva ne može lečiti visoko efikasnim lekovima, obraćaju se hirurgu.

Metode borbe protiv neoplazmi mogu se klasificirati na sljedeći način:

1. Ubrizgavanje u centar tumora lijekova usmjerenih na uništavanje filera - nazvanog hijaluronidaza (na primjer, lijek Diprospan). Ova manipulacija će vam omogućiti da uklonite višak količine gela, uništite punilo ili ga zamijenite drugim lijekom (ako je uveden previše površno). Takođe, pomoću injekcija hijaluronidaze možete ukloniti agens koji komprimira krvne sudove. Ali uvođenje hijaluronidaze može izazvati ozbiljan problem - nekrozu tkiva.

2. Injekcija direktno u područje zbijanja steroidnog hormonskog lijeka (koristi se kada se odbacivanje gela dogodi u pozadini djelovanja ljudskog imunološkog sistema).

3. Kriodestrukcija (izlaganje hladnoći), kauterizacija hemikalijama ili elektrokoagulacija (izlaganje električnoj struji) su efikasni samo protiv malih površinskih formacija.

4. Hirurška ekscizija čvorova. Ova metoda se koristi ako se fibrozne kapsule nalaze u dubokim slojevima epiderme ili su impresivne veličine.

5. Najnovije metode koje se koriste u borbi protiv opisanog problema su laserska ili radiotalasna terapija. Nakon 5-7 takvih postupaka ostaju suptilni kozmetički nedostaci, ali mana je njihova visoka cijena i u nekim slučajevima apsolutna neučinkovitost, dok nijedan liječnik ne može pouzdano jamčiti željeni rezultat.

Posljedice i mjere za sprječavanje pogoršanja situacije

Pojava fibroznih čvorova nakon postupka ubrizgavanja filera nije fatalno stanje. Fibroza se obično doživljava kao neka vrsta kozmetičkog defekta kože.
Međutim, mehaničko oštećenje takve brtve može dovesti do komplikacija:

• manje krvarenje;
• infekcija rane;
• sindrom boli;
• nekroza povrijeđenih tkiva.

Posljednju od navedenih komplikacija - nekrozu tkiva - vrijedi detaljnije razmotriti zbog činjenice da je najnepoželjnija, najneugodnija od svih mogućih posljedica ubrizgavanja filera.
Osim toga, rezultat takve komplikacije može biti čak i fatalan.

Nekrotične promjene na koži

Nekroza tkiva je ireverzibilni patološki proces praćen odumiranjem nekih ćelija i tkiva u živom organizmu.
Vitalna aktivnost ćelija u nekrotičnom području potpuno prestaje nakon određenog vremenskog perioda.

Glavni uzroci:

• Poremećaj opskrbe krvlju epiderme i okolnih slojeva.
• Suze, kompresija.
• Izloženost patogenim mikroorganizmima (bakterije ili virusi).

Simptomi nekroze:

1. Utrnulost oštećenog područja, gubitak osjetljivosti.

2. Veoma blijeda boja epiderme na ovom mjestu. Nakon toga ustupa mjesto plavoj, tamnozelenoj, crnoj boji kože.

3. Opšte pogoršanje stanja: puls se ubrzava, temperatura raste, groznica, pojavljuje se otok.

Otkrivanje ovih znakova razlog je da odmah potražite medicinsku pomoć.!

Riješiti se takvog defekta na licu nije lako.
Terapija nekroze tkiva je dugotrajna, u većini slučajeva neefikasna i kao rezultat toga gotovo uvijek ostaju vidljive promjene na koži.

Vraćajući se na fibrozne zbijenosti, također treba napomenuti da se one izuzetno rijetko degeneriraju u maligne tumore. Ali u nedostatku liječenja i s promjenama u hormonalnim razinama, broj i veličina fibroznih kvržica mogu se povećati.

Kako se situacija ne bi pogoršala, treba izbjegavati oštećenje ili trenje fibroznih kapsula, te ih po mogućnosti na vrijeme kirurški ukloniti.

U zaključku, vrijedi reći da je fibroza tkiva nakon ubrizgavanja filera posljedica konturne plastične operacije koja ne ugrožava ljudski život. Ipak, i dalje postoji rizik od degeneracije kvržica u maligne formacije, pa se kod prvih znakova fibroze treba obratiti iskusnom dermatologu ili kirurgu.

Pogledajte kratki video “Tretman komplikacija konturiranja filerima hijaluronske kiseline”

Mastopatiju karakteriziraju različiti oblici, koji se, prema karakteristikama neoplazme i svojstvima njihovog sastava, dijele u grupe. Jedna od opcija je difuzna fibrozna mastopatija. Za njega je prikladno imati ogroman broj pečata koji se razlikuju po veličini i obliku. Vlaknasto tkivo je uzrok ovih kvržica kao rezultat dominacije vezivne komponente u ćelijama dojke.

Difuzna fibrozna mastopatija mliječnih žlijezda nastaje zbog hormonske neravnoteže: estrogen prelazi normu, a progesteron se, naprotiv, smanjuje. Kao rezultat, tkivo dojke mijenja svoj sastav i pojavljuju se tumori koji negativno utječu na nervne završetke i krvne žile. U početku se tokom ciklusa osjećaju samo manje neugodnosti (bol i otok žlijezda). U slučaju težeg stadijuma oseća se bol vučne i pekuće prirode; iz bradavica se oslobađa puno zamućene tekućine, pojavljuje se pospanost i apatija; temperatura može porasti.

Stručnjaci mastopatiju dijele na:

Moguća je i sljedeća klasifikacija: fokalna i bilateralna.

Obično zaključak zvuči kao difuzna fcm sa dominacijom fibroze ili difuzna fibrocistična mastopatija sa prevlašću fibroze (dfc), difuzna mastopatija sa prevlašću fibrozne komponente ukazuje na to da se u dojci nalaze benigne kvržice.

Uzroci

Postoje različita mišljenja o razlozima koji utiču na pojavu mastopatije. Za pojavu difuzne fibromastopatije uključuju se sljedeći faktori koji dovode do neravnoteže ženskih hormona:

U opasnosti su žene koje su imale spontane pobačaje, abortuse i one koje imaju problema s dojenjem. Difuzna fibroza dojke javlja se kod žena prije menopauze, kada se nivo hormona poveća.

Dijagnoza i liječenje bolesti

Mastopatija se može dijagnosticirati po velikom broju kompleksa. Kombinuju se kako bi se dobio najtačniji zaključak. Žene mlađe od četrdeset godina trebale bi se podvrgnuti ultrazvučnom pregledu najmanje jednom godišnje. To će pokazati da li postoje formacije i kakav oblik imaju. Kod starijih ova metoda se ne koristi, prepisuje se mamografija.

Ako se otkrije fibrom, radi se punkcija. Komad tkiva se koristi za određivanje prisustva ćelija raka. Potvrda dijagnoze je moguća davanjem krvi na analizu i posjetom ginekologu. Za praćenje stanja dojke potrebno je redovno vršiti samopalpaciju. Palpacija će vam pomoći da shvatite jesu li se oblik i pokretljivost formacije promijenili.

Difuzna fibrozna mastopatija:

Liječenje se provodi i lijekovima i narodnim lijekovima. U početku se bolest pripisuje homeopatskim lijekovima, kao i preparatima na bazi raznih biljaka (čičak, beladona, stolisnik, celandin). Fibrozne promjene težeg oblika dovode do propisivanja tableta, injekcija i masti na bazi hormona; Preporučuje se upotreba nove vrste kontracepcije. Za mastopatiju složenog oblika Propisuje se liječenje steroidima i testosteronom. Koristi se i metoda kolposkopije, kao i analiza citologije vaginalnih ćelija.

Preporučene metode tradicionalne medicine- umjerena upotreba obloga od biljaka i povrća. Možete uzeti kupus, čičak, celandin, cveklu, kukutu. U ishranu je dobro uključiti čaj za jačanje, melem na bazi biljnog ulja i med. Ne zaboravite na dijetu. Izbjegavajte masnu hranu, konzerviranu hranu, dimljenu hranu i kafu. Trebali biste jesti ribu, živinu, mliječne proizvode i voće i povrće. Uzimanje vitamina ne bi trebalo da bude naknadna misao. Ali alkohol i pušenje su prvi neprijatelj. Nikotinski katrani dovode do hormonske supresije, upale i stvaranja mioma.

Tumori i tumoroliki procesi fibroznog tkiva izuzetno su raznoliki u kliničkim i morfološkim manifestacijama.Ovo tkivo nastaje kao derivat mezenhima i dio je strome svih organa, ne formirajući samostalne organske strukture (fascije, tetive i druge formacije ove vrste su sastavni deo organskih kompleksa - mišića, zglobova itd.) Prema savremenim podacima, sastav vezivnog tkiva uključuje, pored fibroblasta, ćelije glatkih mišića, kao i derivate ektomezenhima. o fibroblastima se raspravlja; mnogi ih smatraju heterogenim stanicama po poreklu; jedan dio njih nastaje lokalno iz stanica prekursora smještenih u tkivima, dok je drugi dio (na primjer, fibroblasti u područjima upale) porijeklom iz koštane srži i potomci su pluripotentnih matičnih stanica koštanu srž

Glavna funkcija fibroblasta je proizvodnja vlaknastih struktura, odnosno kolagena; potonji je takođe heterogen po svom poreklu, strukturi i antigenskim svojstvima.Ustanovljeno je da, osim fibroblasta, vlaknaste strukture mogu stvarati i druge ćelije mezenhimskog porekla.Miofibroblasti takođe igraju značajnu ulogu u sastavu strome mnogih organi; pitanje postojanja genetske veze između ovih ćelija i fibroblasta i glatkih mišićnih ćelija još nije konačno rešeno

Kontroverzan je stav o prisustvu dva funkcionalno različita oblika ćelija vezivnog tkiva - fibroblasta i fibrocita, mnogi smatraju da postoji jedna ćelija - fibroblast, koji može biti u različitim funkcionalnim stanjima.Fibroblasti su, pored kolageogeneze, važni. u intermedijalnom metabolizmu, posebno u regulaciji metabolizma elektrolita, ravnoteže vode itd.

Ove složene morfofunkcionalne karakteristike vezivnog tkiva uopšte i njegovih glavnih ćelijskih elemenata – posebno fibroblasta – stvaraju, kako tokom kompenzacionih i adaptivnih procesa, tako i u patološkim stanjima, izuzetnu raznolikost struktura.

Iako se raspravlja o pitanju prisustva nezrelih mezenhimskih ćelija u odrasloj dobi, postojanje rezervnih ćelija vezivnog tkiva je nesumnjivo

Vezivno tkivo je u bliskoj morfofunkcionalnoj vezi sa imunokompetentnim ćelijama, a posebno sa sistemom mononuklearnih fagocita, koji su, kao i razne vrste limfoidnih ćelija, stalna, iako kvantitativno različita komponenta struktura vezivnog tkiva, čiji je značaj, posebno u onkomorfologiji. , teško je precijeniti

Savremeni podaci o imunokompetentnim ćelijama, sistemu mononuklearnih fagocita, poreklu histiocita iz koštane srži, makrofaga i delimično fibroblasta, koji postoje u onkologiji, histogenetskim i histološkim konceptima se revidiraju, što se prvenstveno odnosi na grupu tzv. fibrohisticentričnih lezija.

Histiociti, koje većina autora smatra derivatima retikuloendotelnog sistema, prema najnovijim istraživanjima, nastaju u koštanoj srži od posebnih progenitornih ćelija, koje se ulaskom u krv pretvaraju u monocite, koji iz krvi prodiru u tkiva, gde se postaju histiociti („lutajuće ćelije u mirovanju“, prema A. A. Maksimovu) U posebnim funkcionalnim uslovima ove ćelije se pretvaraju u makrofage. Eksperiment je pokazao da se reprodukcija histiocita i maka

rofagi se ne pojavljuju u tkivima, a njihov broj se povećava samo zbog priliva iz koštane srži.U kojoj mjeri se ovi obrasci odnose na tumore, još uvijek nije poznato, zbog čega se postavlja pitanje izvora tumora i tumorskih formacija. serije fibrohistiocina i sličnih procesa je nejasno.Činjenica da histiocit nije specifičan tip ćelije, već termin koji se primjenjuje na ćelije različitog porijekla koje su u određenom funkcionalnom stanju (retikularni fibroblasti), čini se ne odgovaraju stvarnosti, a termin "histiocit" treba da se primenjuje samo na ćelije uključene u sistem mononuklearnih fagocita.To takođe izaziva sumnju u mogućnost transformacije histiocita u fibroblast, što je bilo povezano sa formiranjem dela tzv. -zvani meki fibromi, fibrohistiociti itd.

Raznolikost fizioloških karakteristika ćelija vezivnog tkiva i histiocitnih elemenata, prema D. i Mackenzieju, također objašnjava ekstremni polimorfizam patoloških struktura koje ih formiraju; njihova analiza je omogućila autoru da predloži koncept fnbroblastičkog spektra, izdvajajući 4 dijela. u njemu: upalni i reaktivni procesi, fibromatoze, benigni fibroblastični i hxtiocitni tumori, maligni fibroblastični i histiocitni tumori

S obzirom na izraženu pluripotentnost mezenhima uopšte, a posebno elemenata koji se razvijaju u pravcu vezivnog tkiva, preporučljivo je razmotriti tumore i tumorolike procese fibroznog tkiva u vidu dve podsekcije fibroblastičnih i fibrognstiocitnih lezija. od njih u skladu sa „fibroblastičnim spektrom“ treba razlikovati grupu reaktivnih i upalnih procesa, grupu benignih i grupu malignih tumora, a među fibroblastnim lezijama treba razlikovati grupu fibromatoza.

Ujedno treba istaći izuzetan značaj koji teorijski razvoj MF ima u odnosu na grupu procesa koji se razmatraju u cjelini.

Glazunov (1947), kao i fundamentalna istraživanja A R Stouta (1948, 1951, 1954, 1961), F M Enzingera (1965), J L Bonnenfanta

(1966), D N Mackenzie (1970), R W Allen (1977) itd.

FIBROBLASTIČNI TUMORI

FIBROBLASTIČNE REAKTIVNE I UPALENE TUMORSKIH LEZIJA

To uključuje nodularni fasciitis sa svim njegovim varijantama, okoštavajući i proliferirajući miozitis, keloidni, hipertrofični ožiljak, idiopatsku retroperitonealnu i medijastinalnu fibrozu, radijacijsku fibromatozu

Nodularni fasciitis (subkutana pseudosarkomatozna fibromatoza ili fasciitis, pseudosarkomatozna fibromatoza ili fasciitis, nodularni fasciitis, infiltrirajući ili proliferirajući fasciitis, nodularni fibrozitis, fasciitis, pseudosarkomatozni dermatophnbroma) prvi je opisao i identificirao L Kaplan dermatophnbroma kao nezavisnu varijantu L Kaplan. 1955 g., kasnije su proučavali S. S. Avednsov i A. F. Uškalov

(1967), A. M Wichert et al (1972), V M Blinov (1979), A R Stout (I960, 1961), E Soule (1962), R Tutter i ostali (1962), R W Allen (1972) i dr.

Nodularni fasciitis se javlja u bilo kojoj dobi, uglavnom između 20 i 40 godina, češće kod muškaraca.Lokaliziran uglavnom na gornjoj kosti, posebno na podlaktici. Distalni udovi 206

su zahvaćeni izuzetno rijetko.U velikoj većini slučajeva lezija je lokalizirana u potkožnom tkivu u blizini površinske fascije, znatno rjeđe - u debljini prugasto-prugastih mišića, vrlo rijetko - paraosalno. Izolirani slučajevi oštećenja mliječne žlijezde , kao i mesta gde nema fascije, kao što su vulva, dušnik, pljuvačne žlezde, su opisana, sluzokože obraza, jednjaka Obično nastaje spontano, ređe - nakon povrede (do 36% slučajeva), brzo raste, ima izgled slabo konturiranog, često bolnog čvora, najčešće usamljen, ali može biti i više U radu W. Kowac i saradnici (1970) daju podatke o generalizovanim lezijama. Prognoza je povoljna. Broj recidiva nakon uklanjanja ne prelazi 1%; spontani reverzni razvoj se može uočiti čak i nakon djelomične ekscizije Nodularni fasciitis na presjeku se obično javlja kao slabo konturirani čvor sivkasto-bijele boje, mjestimično šarolikog izgleda sa žarištima slabosti u centru . Veličina čvora rijetko prelazi 5 cm

Mikroskopska slika je varijabilna i odlikuje se raznolikim ćelijskim sastavom i strukturnim karakteristikama, što joj daje sličnost sa mnogim malignim tumorima.Najkarakterističnije su proliferacija fibroblastičnih elemenata i krvnih sudova kapilarnog tipa, kao i mnksomatoza intermedijarne supstance. Proliferacija fibroblasta sa izduženim i ovalnim hiperhromnim jezgrima, formirajući nasumično isprepletene snopove, najizraženije u perifernim delovima čvora (Sl. 52, a, b)

Čvor obiluje žilama kapilarnog tipa, često u obliku kapilarnih pupoljaka, karakterističnih za granulacijsko tkivo (Sl. 52, c).Često je moguće uočiti radijalnu orijentaciju žila u odnosu na centar formacije. („zubi pile“, br R Hutter et al., 1962.)

Miksomatoza intermedijarne supstance je izražena, posebno u centralnim područjima, siromašnim ćelijama, koje najčešće imaju nepravilan ili zvezdasti oblik (Sl. 52, d).U većini opservacija zonski raspored opisane tri komponente miksomatoze uočena su područja - u centru, bogata ćelijama - na periferiji, i angiomatozna - u srednjem dijelu čvora

Karakterističan dijagnostički znak je limfoidna infiltracija čvora difuznog fokalnog tipa i nakupine histiocita, koji se nalaze u grupama u stromi ili u malim šupljinama lišenim obloge (Sl. 53, a, b).U nekim slučajevima, gigantski višenuklearne ćelije kao što su osteoklasti, fokalne kalcifikacije, žarišta mogu se naći hrskavično i koštano tkivo, stromalna hialnoza, posebno u centralnim delovima čvora (sl. 53, c, d).

Nodularni fascint se mora razlikovati od fibrosarkoma, malignog i benignog fibroznog gnstiocitoma, malignog hemangioendotelioma, miksoidnog liposarkoma, leiomiosarkoma, švanoma, neurofibroma, nodularnog teiosinovitisa

Važno je napomenuti neke karakteristike takozvanog proliferirajućeg fasciitisa, koji su opisali E B Chung i F M Enzinger 1975. godine, a koji se prema kliničkim i makroskopskim znakovima ne razlikuje od nodularnog fasciitisa.

Mikroskopski, tkivo čvorova proliferirajućeg fasciitisa ima šaroliku strukturu i predstavljeno je ovalnim i izduženim ćelijama nalik na fibroblaste, među kojima se nalaze ili u grupama ili same gigantske ćelije zaobljenog oblika, koje veoma podsećaju na ganglijske nervne ćelije ili mnoblaste. U njihovoj citoplazmi ponekad se mogu naći nakupine kolagena, komadići elastičnih vlakana i zrna hemosderina, kapi lipida. Povremeno ćelije imaju 2 jezgra. Nađe se nekoliko tipičnih mitoza. kolagena vlakna Gigantske ćelije se nalaze uglavnom u predjelima čvora koji se nalazi u potkožnom tkivu, u njegovim intramuskularnim dijelovima su rijetke Stroma Ova tvorevina je mjestimično hijalina, na nekim mjestima ima miksoidni karakter, upalne pojave su blago izražene. Za razliku od nodularnog fascinitisa, ne postoji zonalizacija strukture u leziji

Opisana struktura je bliska proliferativnoj miozi i razlikuje se od nje samo po lokaciji žarišta u potkožnom masnom tkivu.Ovaj proces treba razlikovati i od rabdomiosarkoma, liposarkoma, malignog fibroznog gnstiocitoma, haigliojeuroblastoma

Myositis ossificans (lokalni myositis ossificans, okoštavajući hematom, kalcificirani hematom, traumatsko formiranje larososne kosti, traumatski miozitis, heterotopna osifikacija) kao lokalni proces proučavali su A A Korzh (1963), G Geschickter i J Maseritz (1938), L A8 ), A Leca (1967) Javlja se često Više od polovine slučajeva povezano je s traumom, uočeno uglavnom kod mladića. Tipična lokalizacija lezije su duboki dijelovi skeletnog mišića Ponekad se nalazi u blizini periosta, koji je oštro zadebljan. Najčešća lokalizacija - gornji i donji ekstremiteti (u 70-80%), posebno područje kuka, ramena i zadnjice.U kliničkim manifestacijama značajnu ulogu ima prisustvo povrede i njena priroda.U slučaju ozbiljne povrede sa vaskularnim oštećenjem, primećuje se brz razvoj simptoma i nakon 1-4 nedelje bolna oteklina. Bol se naglo pojačava kada je u proces zahvaćena periosta, u takvim slučajevima pacijenti se obično operišu u prva 3 meseca nakon povrede. Myositis ossificans, koji nastaje nakon ponovljenih mikrotrauma, karakteriše ga uglavnom asimptomatski tok, uočava se blago bolna oteklina, što je jedina tegoba. U tim slučajevima pacijenti operišu u roku od 4-15 mjeseci i kasnije. U početku se primjećuje meka, tjestasta oteklina, tada tkiva postaju gušća zbog okoštavanja.Bolesnici se češće operišu nakon 6-24 mjeseca, iako se pravo vrijeme postojanja lezije ne može utvrditi.Netraumatski okoštavajući miozitis se može karakterizirati brzim rastom, prisustvom različita periostalna komponenta, koja ponekad simulira sarkom, koji se pogrešno "potvrđuje" brzom biopsijom.Takve greške mogu dovesti do sakaćenja (Ackerman L, 1958; Jeffreys F, Stiles P, 1966; Gongeon J et al M J97U) Metoda lečenja je hirurška ekscizija okoštavanja.Po mišljenju većine istraživača operaciju treba izvesti tek nakon njenog sazrevanja, odnosno 2-3 meseca nakon otkrivanja.Relapsi su retki i nastaju prvenstveno samom hirurškom traumom, ako su šupljine ostale nakon operacije, krvarenja, područja prignječene ozljede

Veličina lezije varira, ali najčešće prelazi 5 cm u prečniku. Čvor može biti okružen želeastom masom kao rezultat degeneracije okolnih mišića. Dugotrajne lezije su jasno konturirane zbog proliferacije fibroznih tkiva čiji se pramenovi protežu radijalno u susjedne mišiće.Takav čvor je gotovo u potpunosti zamijenjen dobro formiranom kosti ili sadrži značajne osteohondralne inkluzije, prožete fibroznim tkivom sa cistama.U rano uklonjenim formacijama nalaze se područja organiziranih hematoma, a ponekad cijela lezija je zasićena krvlju

Mikroskopska slika myositis ossificans varira u zavisnosti od trajanja njegovog postojanja.U ranom periodu se sastoji od krvarenja organizovanih hematomima, hrskavičnim formacijama, eihondralnim i periosalnim okoštavanjem, inkluzijama miksomatoznih i aigiomatoznih područja sa hijalizacijom kapilarnih zidova i degeneracija mišićnih vlakana, hiperplazija vezivnog tkiva (Sl. 54, a) Kod traumatskog porijekla myositis ossificans dominiraju hemoragijske manifestacije, a kod traumatskog porijekla - proliferacija fibroblasta. Na toj pozadini se uočava fokalno formiranje kostiju u različitim fazama razvoj od osteoidnih formacija do nasumično raspoređenih koštanih greda, okruženih osteoblastima i ćelijskim fibroznim tkivom, ponekad granulacionog tipa, hrskavičastih, bez jasnih granica, kao da se pretvaraju jedna u drugu (Sl. 54, b c) Do kraja ovog ranog stadijumu koštano tkivo ima izgled spužvaste kosti čije je gusto preplitanje koštanih greda posebno izraženo u perifernim delovima formacije, u centralnom vezivnom tkivu preovlađuju izrasline.Spolja je sloj ožiljnog vezivnog tkiva. uz koštane grede, među kojima se nalaze sekcije hrskavice i pojedinačne koštane grede orijentisane u istom pravcu, što ovim područjima daje sličnost sa periosteumom. Susedni snopovi mišićnih vlakana su zamenjeni fibroznim tkivom. Tokom ovog perioda, blizu u gredama se pojavljuju koštane džinovske ćelije kao što su osteoklasti, formiranje kolagena je izraženo u međusmernim prostorima.Među nepovezanim, distrofno izmenjenim mišićnim vlaknima "ugrađenim" u vezivno tkivo, nalaze se nasumično razbacane velike ćelije nepravilnog oblika sa finim -zrnasta eozinofilna citoplazma, koja, uz česte "regeneracije mišića", može simulirati rabdomnosarkom

Kasnije (2 mjeseca ili više), osteogeneza se nastavlja uglavnom u međuzračnim prostorima i u okolnom fibroznom tkivu, gdje se formira ljuska poput periosta. Uz ovu fibroznu kapsulu nalazi se koštana ploča, sa kojom su spojene koštane grede, formirajući ćelijsku mrežu unutar okoštala (Sl. 54, d).U tom periodu dolazi do restrukturiranja kosti, koja dobija lamelarnu strukturu. Često se može vidjeti osteoklastična resorpcija koštanih greda Centralna područja formiranja i međugredni prostori od vlaknastog vezivnog, a ponekad i masnog tkiva; Na nekim mjestima može se otkriti i mijeloidna koštana srž

U zaključku, treba podsjetiti da se morfološka studija myositis ossificans mora uporediti s kliničkim i radiološkim podacima, imajući u vidu da se takozvani „fenomen zone“ počinje otkrivati ​​tek nakon 1,5 mjeseca i jasno je izražen. ne manje od 2-3 mjeseca od početka bolesti

Myositis ossificans se mora razlikovati od osteogenog sarkoma, paraosalnog sarkoma, rabdomiosarkoma i fibrosarkoma.Treba uzeti u obzir da se morfološka slika slična opisanoj uočava i kod lokalnih manifestacija progresivnog miozitisa, koji se javlja u male djece i karakterizira ga multicentrični Ovaj oblik je uzrokovan metaboličkim poremećajima IGreval K , Das N, 1953] ili je posljedica kongenitalne anomalije (fibrodisplasia ossificans progressiva)

Većina istraživača smatra da se potpuna zamjena mišićnog tkiva, kao što se događa, na primjer, kod ossificanog miozitisa i nodularnog fasciitisa, ne događa čak ni u dugo postojećim žarištima proliferirajućeg miozitisa. Povremeno, posebno u zoni kolagenizacije, mogu se pojaviti žarišta hoidrogeneze i osteogeneze. biti zapažen

Proliferirajući miozitis se mora razlikovati od embrionalnog rabdomiosarkoma, haiglioneuroblastoma, fibrosarkoma, ekstra-abdominalnog Desmonda i proliferirajućeg fasciitisa

Idiomatska retroleritalna i medijastijska fibroza (fibroza medijastinuma i retroperitonealnog tkiva, sklerozirajuća upala retroperitonealnog prostora, pernuretralna fibroza, Ormondova bolest) je slabo ograničena difuzna proliferacija gustog vezivnog tkiva, bogatog kolagenim vlaknima prečnika kolagenskih vlakana. lmfoplazmacitna infiltracija difuzno-fokalnog karaktera Lokalno mogu postojati područja kalcifikacije i osteogeneze

Ovaj proces obično traje dugo, klinički simptomi zavise od stepena disfunkcije pojedinih organa koji su u njega uključeni.U retroperitonealnom prostoru to su prvenstveno ureteri, u medijastinumu - perikard, gornja šuplja vena, traheja, bronhi, aorta sa njegove grane, živci

Prilikom diferencijalne dijagnoze različitih tumora ovih lokalizacija treba imati na umu retroperitoijetalnu i medijastijalnu fibrozu.Uzroci procesa su nepoznati.

Keloid je višak formiranja ožiljnog tkiva u dermisu i dubokim tkivima u području ozljede. Češće se javlja kod obojenih osoba nakon ozljeda, opekotina, tetovaža, kod žena na ušnoj resici nakon pirsinga za nošenje minđuša Keloidni ožiljak se proteže izvan granica vlastitog oštećenja, što je jedna od diferencijalno dijagnostičkih razlika od hipertrofičnog ožiljka. Genetski faktori doprinose njegovom nastanku, posebno kod obojenih ljudi i starosne dobi (novorođenčad i mala djeca).

Javlja se nedeljama ili mesecima nakon što je traumatska povreda zarasla. Počinje u obliku fino nodularnih zbijenosti na površini do glatke rubije, prekrivene atrofičnim epitelom s podložnim područjima angiektazija. Čvorovi se produbljuju u dermis i strše iznad površine kože

Mikroskopski, karakteriše ga proliferacija fibroznog tkiva uz prisustvo debelih staklastih, nasumično isprepletenih kolagenih vlakana (Sl. 56). Duž periferije keloida nastaju infiltrati limfoidnih i plazma ćelija, neformiranje krvnih sudova i proliferacija mladih fibroblasta, što dovodi do povećanja veličine lezije.Središnji deo keloida sadrži manje ćelija od periferni dio Keloid se često ponavlja.

Ista mikroskopska slika uočava se i kod tzv. bolesti spontane kedoidoze, kada se proces izražava pojavom više čvorova koji se međusobno spajaju bez prethodne traume.

Hipertrofični ožiljak (cicatricial fibromatosis, cicatricial fibroma) karakterizira prekomjeran rast fibroznog tkiva u ožiljku. Nakon mjeseci ili 2-3 godine poprima izgled običnog ožiljka, po čemu se razlikuje od keloida.Druga razlika je što je ožiljak ograničen samo na područje primarnog oštećenja.

Radijacijska fibromatoza. Ova lezija je izolovana tokom analize opservacije

poriče radijacijski fibrosarkom [Perelegin IA et al, 1974; Stout A.R, 1951; Pettit V. et al., 1954; Rachmaninoff N. et al 1961; Mackenzie D. H, 1970] S obzirom na povezanost ovog procesa sa izlaganjem radijaciji, treba se složiti sa D. N. Mackenzie (1970) i ​​smatrati ga reaktivnim procesom. Proces je rijedak, njegovu pravu učestalost je teško odrediti, jer se često pogrešno dijagnosticira kao fibrosarkom. Među oboljelima prevladavaju starije osobe. Lokalizovan u predelu koji je bio podvrgnut treningu.Specifično svojstvo je sklonost da se nalazi u dermisu uz sekundarno zahvatanje potkožnog masnog tkiva i samo

u uznapredovalim slučajevima - dublja tkiva Latentni period nakon zračenja može varirati u vrlo širokim granicama - 1,5 - 40 godina, obično u prosjeku 10-12 godina. Ukupna doza zračenja varira između 300-600 Gy.U debljini kože utvrđuje se gusta formacija loše konture, često ulcerirana i bolna pri palpaciji, koja se ponekad sastoji od više čvorova spojenih zajedno. Radijaciona fibromatoza se često ponavlja.Obično se recidivi javljaju kod pacijenata sa velikim lezijama lokalizovanim na mestima koja nisu pogodna za radikalno uklanjanje (lice, vrat) Može biti direktan uzrok smrti usled urastanja u velike krvne sudove

Mikroskopski radijaciona fibromatoza ima izgled spljoštenog čvora bez jasnih granica, guste konzistencije, sivog preseka, slojevitog, bez žarišta nekroze.Veličina čvora je veoma varijabilna.

Mikroskopsku sliku karakteriše izražena proliferacija i polimorfizam fibroblastičnih elemenata.Većina ćelija je vretenastog oblika sa ovalnim ili vretenastim jezgrima i oskudnom citoplazmom (sl. 57, a, b), jezgra su hiperhromna, rjeđe vezikularna sa pojedinačnim mitozama Karakteristično je prisustvo velikih ćelija nepravilnog oblika sa ružnim hiperhromnim jezgrima i izraženom eozinofilnom citoplazmom, ponekad sa sadržajem masti (Sl. 57, c) U ovim ćelijama se mogu odrediti brojke atipične mitoze. Nalaze se prelazni ćelijski oblici između vretenastih i velikih ćelija.Stroma, posebno u perifernim područjima, bogata je kolagenim vlaknima.Ćelije i vlakna su raspoređena nasumično, ponekad sa gredama (Sl. 57, d)

Prilikom dijagnosticiranja radijacijske fibromatoze prvo se mora napraviti diferencijacija od radijacijskog fibrosarkoma, atipičnog fibroksantoma kože i malignog fibroznog histnocitoma.

BENIGNI FIBROBLOŠKI TUMORI

Termin 5), F M Hnzinger (1965), D. N Mackenzie (1970), R W Allen (1977), M l.arregue et al (1980), u kojima su razmatrana i pitanja klasifikacije. Većina

Rice. 60. Kongenitalna fibromatoza slična fibrosarkomu.

a, b proliferacija fnbroblastičnih elemenata sa polimorfizmom jezgara i formiranjem šare „riblja kost” koja simulira gliakomuskularne izrasline (b) (a X250, b X160) u žarištu nekroze, okružene ćelijama u obliku palisade 1X160) d infiltracija tumorsko tkivo sa limfoidnim momentima i podprozorima u X IMi ft\25oi

prežive "kritičnih" prvih 5 dana života.Novi čvorovi se mogu pojaviti sa 18-20 mjeseci, pa čak i sa 5 godina. porođajna trauma Relapsi nakon ekscizije su česti Prijavljeni su slučajevi spontane regresije

Juvenilni aponeurotski fibrom (hrskavični analog fibromatoze, juvenilni kalcificirajući fibrom) prvi je opisao L. E Keasbey 1953. godine. Javlja se u dobi od 3-15 godina, ali se može primijetiti i kod odraslih. Lokalizirana uglavnom na šaci i stopalu, češće kod muškaraca. Lezija je slabo omeđena, često povezana s aponeurozom, gust čvor sivkaste boje, hrskav na rezu Može infiltrirati donje tkivo do kosti. Prečnik ne prelazi 3 cm. , iako čvorovi prečnika 6-10 cm (Keasbey L E, Fauselan H, 1961, Goidmann R L, 1970] Mikroskopski, čvor je formiran od vretenastih i ovalnih ćelija sa „debeljuškastim” ovalnim jezgrima i laganom homogenom citoplazmom. ćelije su ili zbijeno locirane, posebno na periferiji, ili labavo. Karakteristična karakteristika strukture su

žarišta kalcifikacije i hrskavične transformacije (Sl. 66, a, b, c) Proces se često ponavlja, posebno kada je lokaliziran na šaci i stopalu (Allen R W, Enzinger F M., 1970], što je vjerovatno zbog poteškoća ekscizija, s obzirom na tendenciju recidiva, većina istraživača je pripisuje fibromatozi

Fibrozni hamartom dojenčadi (sinonim za subepidermalni fibrozni tumor dojenčadi) prvi je opisao R. D. K. Reye 1956. godine, a današnje ime mu je dao F. M. Enzinger 1965. godine. Većina istraživača smatra ovaj proces varijantom fibromatoze, a ne kao „hamartoma.“ Otkriva se od rođenja i do 4 godine života, uglavnom u prve 2 godine života; dječaci prevladavaju među pacijentima (do 70% zapažanja) Formacija se nalazi uglavnom u potkožnom tkivu i lokalizirana je uglavnom na podlaktici, ramenu, aksilarnom području i stražnjici. Mogu se uočiti višestruke lezije Lezija je nejasno konturirani čvor sivkaste boje -žuta boja na presjeku, obično prečnika ne više od 4 cm, iako su opisani čvorovi veličine 7-10 cm (Enzinger F M, 1965; Mackenzie D N, 1970)

Mikroskopski, čvor karakteriše prisustvo 3 glavne strukturne komponente: fibrozno tkivo različitog stepena celularnosti u obliku žica i zraka, žarišta slični primitivnom mezenhimu, zrelo masno tkivo, koje zauzima oko polovinu zapremine čvora (sl. 67, a, b, c). Neki autori (Wichert A M et al, 1973, Reye R. D K., 1956; Allen R W D., 1977] takođe navode značajan broj krvnih sudova kapilarnog tipa. Prognoza je povoljna, recidivi nakon ekscizije su retki. Prema A M Wnchert (1969), formacija evoluira prema sazrijevanju svih komponenti tkiva i do 4 godine može se pretvoriti u keloid sa slojevima zrelog masnog tkiva.

Juvenilni aigiofibrom nazofarinksa opisao je S. Sternberg 1954. godine. Javlja se pretežno kod muškaraca, uglavnom između 10 i 20 godina.Klinički simptomi su povezani sa veličinom lezije i stepenom njenog širenja na susjedna područja.Nastaje iz hrskavice. basalis, sastoji se od vezivnog tkiva sa umerenim brojem ćelija, potonje često sa ružnim jezgrama. Formacija sadrži prilično ravnomerno raspoređene sudove sinusoidnog tipa (Sl. 68, a, b, c) Invazija u susedna tkiva, uključujući kosti, je Slučajevi spontane regresije nisu primećeni, moguća je samo delimična regresija (Dane W. N, 1954)

Nasljedna fibromatoza gingive (nasljedna hiperplazija gingive, primarna generalizirana hipertrofija gingive, kongenitalna idiopatska fibromatoza gingive, kongenitalna makrogingivija, gingivalni gigantizam, višestruki epulid) detaljno su opisali D Winstock (1964.), L. A. R. al (1972) Javlja se podjednako često kod osoba oba spola i izražava se tumorskim zadebljanjem desni uz labavljenje i ispadanje zuba. Proces može nastati od trenutka nicanja mliječnih zuba, a ponekad i od rođenja, često je nasljedan. Ponekad u kombinaciji sa hipertrihozom, keirofibromatozom, demencijom, herubizmom Histološki uočena proliferacija gustog avaskularnog vezivnog tkiva sa malim brojem ćelija i velikom količinom kolagena, što proces čini sličnim keloidu Upalne promene su minimalne Opxan je takođe ćelijski i vaskularni varijanta sa velikim fibroblastima, malim žarištima formiranja kostiju i nekoliko ćelija tipa osteoklasta. Relapsi su mogući. Spontana regresija nije opisana, ali fibromatolična varijanta b sarkomagolična varijanta u chixomato" i zona infcdytraimn aksilarnog tkiva d agresivni fibrom i upotreba infml^kiša poprečno prugastog miša

Mješovite fcbromatoze desmoidnog tipa. Abdominalna fibromatoza

(abdominalni dezmoid, mišićna aponeurotična fibromatoza, dezmoidni tumor, dezmoidni fibroma, fibrosarkom) - gusta tumorska formacija lokalizirana u debljini prednjeg trbušnog zida, uglavnom u vezi sa stražnjim slojem ovojnice rektusa, rjeđe - drugim mišićima Karakteriziran naglašenim infiltrativnim rastom Često se uočava porodična predispozicija, može biti komponenta Gardnerovog sindroma. Javlja se uglavnom kod žena nakon porođaja U rijetkim slučajevima uočava se kod muškaraca, djece, pa čak i novorođenčadi. Mikroskopski karakterizira uređena struktura kolagenskih snopova i prisustvo fibroblasta koji se nalaze između njih, koji podsjećaju na strukturu aponeuroze. Ovisno o broju ćelija, neki autori razlikuju fibromatozne i sarkomatozne varijante dezmoida (Sl. 69, a, b) Ova druga, bogata ćelijama, bliska je fibrosarkomu. , razlikuje se od njega uglavnom po mojomorfnoj strukturi, obilju kolagenih vlakana, rijetkosti mitoza.Kod desmonda su moguća žarišta sluzi sa obiljem i polimorfizmom stanica.Ovakve neoplazme imaju izraženija invazivna svojstva i u rijetkim slučajevima mogu dati metastaze. Na osnovu toga, u literaturi postoje ideje o dezmoidnom miksomu i dezmoidnom miksosarkomu (Sl. 69, c), koji su u suštini varijeteti abdominalne fnbromatoze i istovremeno pokazuju teškoće jasnog razlikovanja različitih oblika tumorskih izraslina i tumori vezivnog tkiva

Agresivna fibromatoza (desmoidni fibroma, mišićno-apoieurotična fibromatoza, ekstra-abdominalni dezmoid) se uočava u većini slučajeva kod mladih ljudi, lokalizovana u predjelu aponeuroza i fascije, uglavnom na udovima, ramenom pojasu, zadnjici. Neki autori ukazuju na pojava procesa u ožiljcima u predelu ranijih povreda Ima izražen infiltrativni rast (rns 69, g), sklonost ponovnim relapsima Makro- i mikroskopski identičan trbušnom dezmoidu, razlikuje se od potonjeg po prisustvu gigantske ćelije, skoro potpuno odsustvo mitoza, obilnija limfohistiocitna infiltracija duž periferije Elektronska mikroskopija konstatuje obilje miofibroblasta Proces je često recidiv

Intraabdominalni dezmoid karakteriše slična proliferacija fibroznog tkiva u mezenteriju i omentumu sa formiranjem slabo konturisanog čvora koji dostiže prečnik do 20 cm. Javlja se kao samostalan proces ili kao komponenta Gardnerovog sindroma. se opaža u bilo kojoj dobi, češće kod muških pacijenata.

Mješovite fibromatoze tipa Dupuytrea. Palmarian fibromatosis. Dupuctren je prvi put demonstrirao pacijenta sa palmarnom fibromatozom 1832. Trenutno se pretpostavlja da je nastanak bolesti imunološki odgovor na vlastiti izmijenjeni kolagen.Sugerirano je da postoji veza s teškim fizičkim radom, posebno tokom ručnog rada, što, međutim, ne dijele svi.Primijećeno je da je u žarištima proliferacije fibroblasta moguće prisustvo ćelija tipa miofibroblasta; u 2/3 slučajeva postoji bilateralna lezija; moguć je dug vremenski interval između lezija jedne i druge ruke

Palmarska fibromatoza ima izgled infiltrirajuće i nodularne formacije koja izvire iz palmarne aponeuroze i dovodi do kontrakture IV, V i rjeđe ostalih prstiju šake.Može se kombinovati sa plantarnom fibromatozom i Peyronierovom bolešću.Postoje 3 stadijumi bolesti: proliferativni, karakterizirani nasumičnom proliferacijom fibroblasta sa stvaranjem mekih, bogatih stanica višestrukih čvorića sa malim

i proliferaciju fiRRLL. yu" polimorfna jezgra 6 "meiamni" broj ćelija i povećanje formiranja kolagena, "piljenje". tetke u paralelnim redovima u uzdužnom i uv" ka> g chelovltk.trchtchry, podsjeća na ochozhnli (a » |Vt b k i Xtofti

broj kolagenih vlakana i akumulacija amorfne intersticijske supstance (slika 70, a), involutivna, karakterizirana uređenim rasporedom fibroblasta, smanjenjem broja ćelija, povećanjem mase kolagena, početkom bora (slika 70 , b, c), rezidualni, u kojima se formiraju guste vrpce, koje liče na tetive (Sl. 70, d) Postoje recidivi nakon operacija, metastaze nisu opisane

Plantarna fibromatoza (Ledderhoseov sindrom, opisao ga je 1897. godine), za razliku od palmarne fibromatoze, rijetko je praćena fleksionom kontrakturom. Obično zahvaća medijalni dio tabana (plantarna aponeuroza) i ima izgled čvorića, koji vremenom dostižu 4-5 cm u prečniku Čvorovi su obično gusti, višestruki, povezani sa fascijalnim formacijama Mikroskopski novoformirano tkivo je bogato ćelijama sličnim fibroblastima

Fibromatoza penisa (Peyronierova bolest) Bolest je dobila ime po dvorskom lekaru Luja XIV koji je prvi opisao ovaj proces. Javlja se uglavnom u dobi od 40-60 godina. Ponekad se kombinuje sa palmarnom i plantarnom fibromatozom

Prema D N Mackenzieju, bolest ima inflamatornu osnovu, njen uzrok ostaje nepoznat.D N Mackenzie, ne ubrajajući je u grupu fibromatoza i smatrajući je idiopatskom fibrozom, napominje da Peyronierova bolest može spontano regresirati, što je neuobičajeno za prave fibromatoze, koji takođe nemaju obilježja upale.Lokalizacija procesa u penisu je nejasna.Jedni autori smatraju da su u početku zahvaćena kavernozna tijela (interkavernozne septa), drugi sugeriraju da proces počinje u tunici albuginea ili u labavoj, vaskularno bogato tkivo koje odvaja kavernozna tijela od tunica albuginea U početku se pojavljuju 1-2 fibrozna plaka, preko kojih koža ostaje pokretna Plakovi se povećavaju u veličini i broju Na osnovu toga dolazi do proliferacije fibroblasta sa njihovim progresivnim povećanjem i naknadnom hijalinozom Uz to dolazi do upalne infiltracije limfoidnim i plazma ćelijama; infiltrat je lociran perivaskularno.Drugi autori sugerišu da proces počinje vaskulitisom u areolarnoj zoni dublje od tunice albuginee, a zatim nastaje fibroza, takođe u početku perivaskularna.Moguća je i osteoogeneza koja je neuobičajena za fibromatoze i javlja se kod retroperitonealne fibroze. Dugotrajnim postojanjem fibroza se širi na kavernozna tijela, uništavajući interkavernozne septe. Upalna infiltracija se uočava u svim periodima bolesti. Bolest dovodi do zakrivljenosti penisa i praćena je bolnom erekcijom.

MALIGNI FIBROBLASTIČNI TUMORI

Fibrosarkom je maligni tumor fibroznog vezivnog tkiva, karakteriziran proliferacijom ćelija sličnih fibroblastu sa proizvodnjom retikulina i kolagena bez znakova bilo koje druge ćelijske diferencijacije.Prema A P Stoutu, R Lattes (1967), F M Enzinger (1969) , fibrosarkomima se mogu smatrati samo oni maligni tumori kod kojih se formira zreli kolagen tipa 1 ili tipa III i ne formiraju se druge strukture.Ako se ovaj kriterijum striktno uzme u obzir, broj fibrosarkoma naglo opada, a mnogi tumori koji su se ranije smatrali fibrosarkomima treba svrstati u druge sarkome - sinovijalni, maligni fibrozni histnocitom, lejonosarkom i dr. Pokazalo se da fibrosarkom nije najčešći maligni tumor mezenhimalnog porijekla.

hodanje, a jedan od rijetkih Treba napomenuti da je fnbrosarkom bio prvi tumor na koji je po analogiji s epitelnim tumorima primijenjen kriterij A C. Broders (1939).

Fnbrosarkom se najčešće nalazi u proksimalnim dijelovima butine, ramena, u debljini mekih tkiva, uglavnom kod odraslih oba guza.Makroskopski, tumor je u nekim slučajevima jasno izražen čvor, u svom sloju ima izražen infiltrativni Tumor je obično povezan sa fascijom, aponeurozom ili se nalazi u debljini mišića Mikroskopski predstavljen ćelijama sličnim fibroblastima i kolagenim vlaknima U zavisnosti od njihovog odnosa, kao i stepena ćelijske kataplazije, razlikuju se diferencirani i slabo diferencirani fibrosarkomi. istaknuti

Diferencirani fnbrosarkom (Sl. 71, b) karakteriše obilje kolagenih vlakana, uređen raspored ćelijskih* fibroznih niti. Gigantske ćelije se mogu naći u malom broju. Obilje ovih potonjih nije tipično za fibrosarkom i zahteva diferencijalnu dijagnozu sa rabdomiosarkomom, liposarkomom

Nediferencirani fnbrosarkom (Sl. 71, c, d) karakteriše prevlast ćelija nad vlaknima. Zapaža se nuklearna perhromatoza, nx polimorfizam i obilje nepravilnih mitoza. Broj kolagenih vlakana uveliko varira, često argirofilna. fibrosarkomi,postoje žarišta mnksomatoze,u kojima ćelije dobijaju zvezdasti oblik,jezgra su bogata DNK,nastaju mitoze.Ako postoji značajan broj područja miksomatoze možemo govoriti o fibromiksosarkomu.Prema nekim autorima npr. tumori su maligniji.Struktura fibrosarkoma je obično polimorfna,u nekim područjima je tipična za diferencirani oblik,u drugim - za slabo diferencirani oblik.Prilikom verifikacije tumora treba se voditi na najmanje diferencirana područja,jer su odrediti tok i prognozu bolesti

Diferencijalna dijagnoza fnbrosarkoma često predstavlja velike poteškoće, posebno nodularnog fasciitisa, monofaznog sinovijalnog sarkoma vretenastih ćelija, kao i rabdomiosarkoma i nekih oblika liposarkoma.Osnova za diferencijalnu dijagnozu fibrosarkoma od fibromatoze je urednost strukture tumorskih ćelija, monomorfizam tumorskih ćelija , nepravilne mitoze, odsustvo inflamatorne infiltracije, prisustvo područja miksomatoze Međutim, D. N. Mackenzie (1970), na primjer, ukazuje da u „fibroblastičkom spektru“, odnosno u dinamici transformacije fibroblasta tokom upalno-regenerativnog , displastičnih i blastomatoznih procesa, „postoji tačka u kojoj se nodularna fibromatoza bogata ćelijama, uglavnom fascinantnog tipa, ekstra-abdominalni dezmoid, ne razlikuje od fibrosarkoma, te u tim slučajevima morfološka analiza ne može pomoći u verifikaciji i predviđanju otkrivenog procesa. "

Od monofaznog sinovijalnog sarkoma vretenastog tipa, fnbrosarkom se razlikuje po velikoj veličini i zaobljenom obliku ćelija.Nalaze se bliže, formirajući uredno isprepletene niti, što je manje tipično za sinovijalni sarkom.Za diferencijalnu dijagnozu je Također je važno otkriti epiteloidnu "fazu" sinovijalnog sarkoma, bez koje je dijagnoza ovog tumora uvijek upitna. Relativno je lako razlikovati fibrosarkom od rabdomnosarkoma po prisutnosti u potonjem diferencijacije tipične za mišićne tumore

Posebno treba istaći da broj i stepen zrelosti fibroznog dijela tumora u diferencijalnoj dijagnozi sa drugim tumorima nisu bitni, jer fibrozna osnova mnogih drugih tumora mezenhimalnog i neuroektodermalnog porijekla može biti prilično dobro izražena. Istovremeno, tumor vezivnog porekla može dostići takav stepen katplazije da njegove ćelije gube sposobnost formiranja vlakana ili je ova potonja ograničena na argonrofilna vlakna, ponekad samo sa perivaskularnom lokacijom. koji se ponekad i dalje koristi, identičan je konceptu slabo diferenciranog fibrosarkoma.Među tumorima koji su prethodno klasifikovani kao sarkomi s preovlađujućim određenim tipovima ćelijskog oblika (okrugli, ovalni, vretenasti, džinovski sarkomi), može postojati rak niskog stupnja. ,hemoblastoza,tumori neurogenog porekla.Dijagnoza sarkoma koja ukazuje samo na oblik ćelija ne daje potpune histološke, a samim tim i kliničko-anatomske karakteristike tumora.nemogućnost utvrđivanja histološkog identiteta takvih tumora, treba ih uključiti u kategoriji neklasifikovanih. Oni čine do 15% svih malignih blastoma mekih tkiva. Termin „cintoblastom” [Glazunov M. F., 1971], „meristoma” [Fischer-Wasels E., cit. od Glazunov M F., 1971] ne treba koristiti

Iz literature je poznato da je retrospektivnom analizom utvrđena dijagnoza fibrosarkoma u 19. - ranom 20. vijeku potvrđena u ne više od 50%, što se objašnjava ne samo teškoćama verifikacije ovog tumora, već i činjenica da se posljednjih decenija ovakvi oblici, do sada nepoznati patološki procesi ćelijsko-vlaknaste strukture, kao što su „pseudosarkom“, nodularni fasciitis, neke druge fibromatoze Do danas je postotak lažnih zaključaka, naravno, naglo opao, a mnogi faktori koji uzrokuju da oni i dalje djeluju, a posebno ostaju mnoge poteškoće u morfološkoj diferencijalnoj dijagnozi fibrosarkoma

Fibrosarkom se može pojaviti bilo gdje u mekim tkivima, ali češće na butini, u dermisu i potkožnom tkivu drugih dijelova tijela.Mnogi ukazuju na češću lokalizaciju fibrosarkoma u predjelu ožiljaka nakon opekotina, osteomijelitisa, izlaganja zračenju (uključujući u terapeutske svrhe)

Poslednjih godina razlikuju se 3-4 stepena diferencijacije fibrosarkoma, što bolje korelira sa prognozom (učestalost metastaza, relapsa) u odnosu na prethodna dva stepena.Na prognozu utiče i lokacija tumora u površinskom ili dubokih tkiva, veličine tumora i starosti pacijenata.Takođe se primjećuje da učestalost relapsa ovisi o radikalnosti

1. operacija i broj narednih operacija U zavisnosti od navedenih faktora, prema različitim statistikama, kreće se od 9-80% Nakon konvencionalne ekscizije tumori se javljaju u 80%, nakon proširenih (radikalnih) - u ne više od 9% Sa isti postupak ista hirurška tehnika, kod zrelijih fibrosarkoma relapsi se javljaju rjeđe nego kod slabo diferenciranih Metastaze u regionalnim limfnim čvorovima se uočavaju u 4-6%, udaljene, počev od pluća, u 55%

Prema nekim podacima, sa visoko diferenciranim fnbrosarkomom, 38% pacijenata umire u prvih 5 godina nakon operacije, sa slabo diferenciranim - 50% pacijenata

Fibrosarkom kod djece je rjeđi tumor nego kod odraslih.Na osnovu zapažanja E N Soule et al. (1968) fibrosarkomi su činili samo 4% svih malignih tumora mekih tkiva kod djece, dok su kod odraslih činili 12%

Fibrosarkom se kod dece javlja uglavnom u prvih 5 godina života, a više od 3 slučaja - kod novorođenčadi.Češće obolevaju dečaci (oko 60%) U većini slučajeva kod dece fibrosarkom je lokalizovan na ekstremitetima (do 75% ), najčešće donji. Uobičajeno je da se odlikuje brzim rastom i može dostići velike veličine u roku od nekoliko sedmica ili mjeseci. Kongenitalni fibrosarkomi mogu uzrokovati ulceraciju kože i destrukciju kosti

Metoda liječenja fibrosarkoma kod djece je široka ekscizija tumora; amputacija se čini neprikladnom za primarnu operaciju

Stopa recidiva se kreće od 16,6-43% (Chung E W, Enzinger F M, 1976; Soule E N, Pritchard S J, 1977) pa čak 60% Stopa metastaza je 8-10% Relapsi i metastaze se mogu javiti u periodu od nekoliko mjeseci. do 17 godina nakon primarne operacije Petogodišnja stopa preživljavanja kod djece može doseći 84%, iako se u dobi od 10 do 15 godina praktično ne razlikuje od odraslih i iznosi oko 50%.

Ne postoji prognostička zavisnost od stepena celularnosti, broja mitoza, prevalencije krvarenja i nekroze.U diferencijalnoj dijagnozi fibrosarkoma kod dece potrebno ga je pre svega razlikovati od embrionalnog rabdomnosarkoma, malignog švanoma i nekih oblika. kongenitalnih fibromatoza

FIBROHISTIOCITNI TUMORI I LEZIJE SLIKE TUMORIMA

Neke neoplazme iz ove grupe, a posebno dermatofibrom, već su poznate Daviu (Unna P, 1894), a do danas je literatura o ovim tumorima veoma obimna, ali i dalje postoje oprečna mišljenja o njihovom porijeklu i suštini (blastomatozni ili reaktivni). Poteškoće u dijagnostici su također značajne, posebno kliničke

Raznolikost strukturnih karakteristika i pogleda na prirodu fibrognstiocitnih procesa ogleda se u opsežnoj terminologiji; češće se koriste: fibrozni histiocitom, fibroksantom, dermatofibrom, angiofibromatoza, histiocitom, nodularna subepidermalna fibroza, sklerozirajući angiom, biografski angiom, matofibrosarkom protrudnog dermisa, maligni fibrozni gnstiocitom, maligni fibroksantom, fibroksantosarkom Najvažniju ulogu u dokazivanju njihove pojedinačne histogeneze iu njihovim kliničko-morfološkim karakteristikama imali su radovi M. F. Glazunova (1956), Yu. V. Postnova

(1961), A K Apatenko (1973, 1976), R E Gross, S B Wollach (1943), D F Dauson (1948), J O'Brien, A P Stout (1964) itd.

Trenutno, u ovoj grupi lezija treba izdvojiti grupu fnbrohistiocitnih tumorskih lezija (ksantomi, ksantelazme, juvenilni ksantogranulomi, atipični fibroksantomi). grupa benignih tumora, koja sve njihove različite kliničke i morfološke manifestacije označava terminom "fibrozni histiocitom", koji su predložili A. P. Stout i R. Lattes 1967. godine, i grupa malignih tumora (dermatofibrosarkom protuberans i maligni fibrozni 1Hstiocitom)

FIROHISTIOCITNE LEZIJE

Xaitoia je rijetka formacija, najčešće lokalizirana na koži.Javlja se kod osoba s poremećenim metabolizmom lipida, najčešće višestruko. Takođe lokalizovan u tetivama, uključujući i Ahilove, u prstima, u predelu patela, u predelu zglobova. Predstavljaju ga mali čvorići, deo tipa ksantela

Mikroskopski je predstavljen velikim histiocitima sa pjenastom citoplazmom. koji sadrže lipide Grupe ćelija nalaze se između snopova kolagenih vlakana.Dugotrajnim postojanjem holesterola nastaju novi granulomi

Ksantelazma se javlja u srednjim godinama, često bez simptoma ksantomatoze ili lipidemije. lokaliziran u koži očnih kapaka, u uglovima očiju

Mikroskopski, proces je predstavljen grupama velikih monomorfnih pjenastih ćelija koncentrisanih oko krvnih sudova.

Juvenilni ksantogranulom je tumor koji je tvorba iz grupe ksanthoh, koji se javlja uglavnom kod djece, a može biti urođen; obično višestruki Makroskopski ima oblik male \ mlaznice u debljini dermisa ili u potkožnom tkivu. Nestaje spontano Lokaliziran uglavnom na glavi, vratu, trupu. Histološka struktura nodula se ne razlikuje od ostalih tipova ksantoma. Uočena je primjesa acilofiloida (eozinofita) (Sl. 721

Atipični fibroksaitom (paradoksalni fibrosarkom kože, leevdosarkomatozni dermatofibrom, pseudosarkomatozni retikulohistiocitom, pseudosarkom kože) Termin su prvi predložili H Lund i J Krause

(1962), ističući benignu prirodu lezije.Ranije je većina istraživača ovaj proces smatrala malignim.Neki autori i trenutno su pretežno lokalizovani na koži glave i vrata; rijetko se javlja na trupu i udovima Često se javlja na područjima patološki izmijenjene kože - u ožiljcima nakon opekotina i rana, na ozračenim područjima (na primjer, zbog raka ili karcinoma bazalnih ćelija)

Formacija ima izgled mekog čvora nejasnih granica, lokalizovanog u dermisu, sivkasto-žućkaste boje na preseku.Veličina čvorića retko prelazi 2-3 cm u prečniku, mada ponekad, posebno u trupu i udovima, može doseći 5-10 cm.Žarišta nekroze su odsutni čak iu velikim čvorovima, iako ponekad formacija može ulcerirati

Mikroskopska struktura je vrlo šarolika: ćelije nalik fibroblastu, ćelije ksantoma, male i velike polimorfne ćelije slične histiocitima, inflamatorna, pretežno limfoplazmacitna infiltracija.Kvantitativni odnos ćelijskih formi je takođe veoma varijabilan.U centralnim delovima formacije nalazi se je sklonost prevlasti velikih ćelija sličnih histiocitima, au perifernim područjima - fibroblastičnih; naglašava se odsustvo jasnog "moiré" uzorka u fibroblastnim izraslinama.U velikim ćelijama često su vidljive mitoze, uključujući i one atipične

Atipični fibroksaitom treba prvenstveno razlikovati od malignog fibroznog histiocitoma, dezmoplastičnog melanoma i karcinoma anaplastičnih ćelija.

BENIGNI FIBROHISTIOCITNI TUMORI

Čini se primjerenim da se ovoj klinički i morfološki vrlo raznolikoj grupi tumora dodijeli pojam „fibrozni histiocitom“, s obzirom na to da je on općenitije prirode od ostalih, te da je termin „maligni fibrozni histiocitom“ čvrsto ušao u literaturu i praksu.

Češći je u srednjoj i starijoj životnoj dobi, lokaliziran uglavnom na donjim ekstremitetima.Tumor je obično usamljen, ima oblik malog gustog čvora (rijetko prelazi 1,5 cm u prečniku, a ponekad dostiže i 10 cm), ružičasto-žute boje. oker-žuta, smećkasta na presjeku ili skoro crna Raste sporo, ponekad rast prestaje na duže vrijeme Recidivi su rijetki

Mikroskopska raznovrsnost strukture ovog tumora ogleda se prvenstveno u terminološkoj raznolikosti koju smo prethodno naveli.Odajući počast tradiciji, prikazaćemo i morfologiju ove formacije u skladu sa idejama M. F. Glazunova (1956), koji je identifikovao 4 glavne varijante strukture: jednostavna, lnpidinska, siderotnička i kombinovana Međutim, treba napomenuti da identifikacija ovih opcija nema nikakav klinički ili prognostički značaj i važna je samo za morfološko diferencijalnu dijagnozu.

Jednostavnu formu, poznatu i kao dermatofibrom, karakteriše obilje kapilara, često sa proširenim lumenima, između kojih se nalazi vezivno tkivo koje ima osebujnu patognomično ritmičku strukturu (“moiré” strukture) (Sl. 73, a) Vlakna, obično tanke i blago naborane, formiraju pravilne šarene tkanje, koje se sastoje od tankih snopova koji izlaze iz jednog centra, ili figura nalik vrpci. Ćelije kao što su fibroblasti ili fibrociti nalaze se paralelno sa vlaknima. Dvolomni lipidi se ponekad nalaze u njima

Lipidna varijanta (fibroksaitoma) je predstavljena istim kapilarama i moiré strukturama, ali su ćelije velike, sa finom citoplazmom i laganim, velikim polimorfnim jezgrima.U citoplazmi se detektuje veliki broj dvolomnih lipida, kontinuirana polja ćelija ksantoma sa pjenasta citoplazma koja sadrži masti, gigantske multinuklearne ćelije, pojedinačne Toutonove ćelije (Slika 73, b)

Sklerotični oblik (sklerozirajući angiom) odlikuje se velikim brojem velikih hemosiderinofaga, koji ponekad formiraju kontinuirana polja (rns 73, c)

Vrijedi istaknuti i takozvanu angiomatoznu varijantu ove formacije, u kojoj prevladava vaskularna komponenta. Podsjeća na vaskularni tumor, na primjer, hemangioeidoteliom ili hemangiopericitom (Slika 73, d).Granice tumora su obično nejasne. , što stvara utisak infiltrirajućeg rasta Mitoze su retke Karakteristično svojstvo Tumor je sklon fibrozi, često sa izraženom hijalinozom. Istovremeno se vremenom smanjuje broj krvnih sudova i ćelija koje sadrže mast, hemosderofagus nestaje. Slično proces se može javiti u centralnim ili perifernim dijelovima tumora, au nekim slučajevima pokriva cijelu neoplazmu i stvara sliku dermatofibroma

U literaturi je opisan retikulohistocitom, karakteriziran prisustvom mnogih gigantskih, često višejezgarnih stanica koje sadrže lipide i željezo, kao i obilje kapilarnih krvnih sudova.Tumor također pokazuje fibroznu evoluciju i, po svemu sudeći, predstavlja osebujnu varijantu retikulohistnocitoma.

U ovu grupu spadaju i tzv.nevoksantoendoteliomi.Po znacima i makroskopskoj slici su bliski angnofibroksantomu.Omiljena lokalizacija je glava,naročito lice.Često se javlja kod dece i mladih,ponekad je višestruka.Mikroskopski pod atrofični epidermis, nije jasno razgraničen od okolnog tkiva tumor koji se sastoji od ćelija različitih oblika i veličina

Postoje male ćelije sa tamnim jezgrima i vrlo oskudnom bazofilnom citoplazmom, ćelije eptelioidnog tipa sa pjenastom citoplazmom koja sadrži masnoću (obično dvolomna), te mnoge Toutonove džinovske ćelije.To su vrlo velike višejezgrene ćelije s brojnim jezgrama smještenim u obliku prstena ili polu. -prsten oko bazofilnog područja citoplazme u centru ćelije.Takođe se nalaze nakupine tipičnih ksaitomitskih ćelija, značajan broj kapilarnih sudova i delikatnog rastresitog vlaknastog tkiva, tu i tamo sa ritmičnim „moiré“ strukturama

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti sa fibrosarkomom, od kojeg se angiofibroksantom razlikuje po odsustvu mitoza (posebno atipičnih) i destruktivnog rasta.Siderotični angiofibroksantom može ličiti na melanom, ali pigment u potonjem ne sadrži željezo.

Rice. 74. Odabrani dermyatofibrsh’arkomya prozirni moire uzorak (X Shm

Angiofibroksantom se može razlikovati od vaskularnih tumora po prisutnosti „moiré* struktura, koje su pouzdan identifikacijski znak nastanka tumora.

(.lOKAMF ("TBKHHWf FIBRO! IM"POCITAR! TUMORI

Dermatofibrosarcoma protuberans je najčešći maligni tumor tumarine kože |Hundeiker dio 19Y1) Naziv kože.) 1) agrier, M Ferrand (1924) Prema savremenim podacima, tumor potiče od nervnog vezivnog tkiva. spol, rijetko kod djece.Uglavnom na tijelu (više od 50%). rjeđe na udovima, glavi, vratu. Slično dormatofibromu, u početku izgleda kao plak na koži jasnih ivica, raste sporo. Kasnije izgleda kao izbočeni čvorovi čiji je brz rast. Raste unutar dermisa , kasnije prodire u potkožno tkivo. može zahvatiti i osnovnu fasciju

Mikroskopski, karakteriše ga prisustvo velikih ćelija nalik fibroblastima, koje se razlikuju po segmentiranim jezgrama i obiljem mitoza; pronađeno je nekoliko džinovskih ćelija Orocha je uglavnom predstavljena argirofilnim vlaknima sa malim tankim slojevima kolagenih vlakana; Često se formiraju limfoidni infiltrati.Snopovi ćelija i vlakana formiraju „vortex“, „moiré“ trakaste strukture (slika 74) Mogu se javiti žarišta mikeokatoze i ulceracije kože preko tumora.Relapsi se javljaju u 30% slučajeva, metastaze su izuzetno rijetke i javljaju se uz „neadekvatnu“ terapiju, najčešće uz relapse.U potonjem, u odnosu na primarni tumor, raste ćelijski polimorfizam, a broj ćelija se povećava.

Maligni fibrozni histiocitom 7 je prvi put identifikovan kao sopstveni nosološki oblik 1964. godine. Kreće se od 44 do 68%, au polovini slučajeva se ponavlja i može se javiti dugo (do 8 godina) nakon ekscizije primarnog tumora. Metastaze se javljaju u 40-45%, uglavnom u pluća (do 87%), u limfne čvorove (30%). Petogodišnja stopa preživljavanja je oko 60% (Fedenko A. N et al, 1985.)

Metoda izbora u liječenju malignog fibroznog histiocitoma je široka ekscizija tumora ili amputacija ekstremiteta (posebno nakon ponovljenih relapsa), dopunjena zračenjem i kemoterapijom.Postoji jasna ovisnost stope recidiva, metastaza i peto- godine preživljavanje na dubini tumora u debljini mekih tkiva; površinski locirani tumori se češće ponavljaju (do 94,7%), manja je vjerovatnoća da će metastazirati (do 21%), petogodišnje preživljavanje dostiže 94,6% Duboko locirani - ređe se ponavljaju (do 67%), češće metastaziraju (do 54,5%), petogodišnje preživljavanje ne prelazi 54,6% Tumori retroperitonealne lokalizacije ponašaju se izuzetno nepovoljno, petogodišnje preživljavanje je samo 14-16,7 %.Veličina tumora također utiče na prognozu.Za tumore manje od 5 cm, stopa recidiva se kreće od 37,25% (Weiss S W., Enzinger Q M,

1978] do 75% (Fedenko A N et al, 1985), stopa metastaza je od 33,3 do 44,4%, a petogodišnja stopa preživljavanja je 70%. Za tumore veće od 10 cm u prečniku, stopa recidiva se kreće od 39 do 68%, stopa metastaza je od 57 do 85%, a petogodišnje preživljavanje je samo 26%.Nitko od istraživača još nije uspio da identifikuje statistički značajnu korelaciju između morfološke varijante malignog fibroznog histiocitoma i Možemo samo istaći povoljniji tok miksoidne varijante tumora

Treba napomenuti da postoje još dvije vrlo osebujne varijante malignog tumora iz ćelija sličnih histiocitima, mojomorfni maligni histiokntom i njegova angiomatoidna varijanta.

Ne poričući mogućnost postojanja monomorfne ili “čiste” varijante malignog gnstiocitoma, koji je prilično rijedak tumor sa tendencijom brzog generaliziranja, ipak se čini potrebnim pažljivo proučiti takve tumore i usporediti ih s histocitnim retikulosarkomom i lokalnim manifestacijama. maligne histiocitoze

Određenom kliničkom i morfološkom originalnošću se odlikuje anomatoidna varijanta malignog fibroznog histiocintoma, koju je izolovao F M Enzinger 1979. Ova varijanta se javlja uglavnom kod djece i mladih (88% pacijenata, prema F M Enzingeru, mlađe je od 30 godina ), često lokaliziran u ekstremitetima (predio butina, lakta) i nalazi se uglavnom u površinskim tkivima. Makroskopski, ovaj tumor je jasno omeđen, multinodularan ili multilokularan, sa krvarenjima ili šupljinama ispunjenim hemoragičnim sadržajem, može dostići 10 cm u prečniku ( u prosjeku oko 3 cm) Mikroskopski, karakteriziraju ga krvarenja u centralnim žarištima ili hemoragični cistoliki prostori do hemoragičnog sadržaja, okruženi čvrstim akumulacijama ćelija sličnih fnbroblasto- i histiocitomu, koje često sadrže različite količine hemosiderina i lipida Može biti dobro odrastao

a opća pomoć nodularni obrazac rasta (UbZ), b stimulacija forchira) Vaii vaskularne strukture (X16L|. c izražena proliferacija mementa sličnih gnetiocitima (u250)) d prisutnost u prolnim feratima izduženih fibroblastičnih memekata Difuzna "fokalna itmfiltracija". (X 160)

infiltracija ženskih limfnih čvorova, koja je uglavnom perifokalne prirode, što čini proces sličnim metastazama u limfni čvor (Sl. 77, a, b, c, d)

Lngiomatoidna varijanta ima relativno povoljan tok.Relapsi se primećuju u 63% slučajeva [Ilshmtsr R M. 1979]. obično u 1. godini, a metastaze u 20%

Ovu varijantu treba razlikovati od raznih benignih i malignih vaskularnih tumora.

ADIJATNO TKIVO

Masno tkivo u embriogenezi nastaje iz mezenhimalnih lipoblastnih stanica, koje su u početku povezane sa zidovima kapilara.

Akumulacija masti u lipoblastima se javlja u 12-13. nedelji intrauterinog perioda; Prema nekim podacima, u obliku malih vakuola, koje se kasnije spajaju u jednu veliku, prema drugima, odmah u obliku jedne vakuole, postepeno se povećavajući. Masne ćelije fetusa sadrže mnogo glikogena, koji se nakuplja u njima prije nego što počne taloženje masnih tvari. Masnoća se akumulira neravnomjerno, a u istom lobulu, uz formirane lipocite, mogu postojati ćelije koje još ne sadrže mast, što masnom tkivu daje značajan polimorfizam u ranom embrionalnom periodu. Osim fibrozne strome, sadrži amorfnu mukoznu intermedijarnu tvar koja sadrži mukoidne tvari, kao i žarišta hematopoeze i nakupine histocitnih elemenata. Neki autori [Abelier A, 1955] smatraju masno tkivo bliskim retikularnom, a možda i jednom od njegovih varijanti, drugi ukazuju na blisku genetsku vezu između masnog i fibroznog vezivnog tkiva.Obično masno tkivo karakteriše značajna dominacija neutralne masti.

U tijelu odraslih jedinki ponekad se mogu naći otočići smeđe masti, morfološki i po sastavu masnih tvari koje podsjećaju na smeđu masnoću životinja koje prezimljuju.

Rice. 79. Lipom sa ćelijskom nolimorfijom 1 nadbubrežne žlijezde. U ljudskim embrionima, otočići masti se raznose i raznose vjetrom (Sl. 78)

Mikroskopski, smeđa mast se razlikuje od obične masti po tome što u njoj prevladavaju tako popunjene mutilokularne masne ćelije, čija je obloga napravljena od malih masnih vakuola, zbog čega ima pjenasti izgled, jezgro se nalazi centralno. masne ćelije su manje od običnih liponita. Grupirani su u lobule, obilno snabdjevene krvnim kapilarima, uz koje su stanice usko susjedne.

U smeđoj masnoći dominiraju fosfatidi, bi-refraktorni lipidi (posebno holesterol), dosta zasićenih masnih kiselina, kao i proteini.O različitom sastavu masti može se suditi po obojenju delova nilskom plavom bojom koja daje različite nijanse plavo-ljubičasta i narandžasta. Pitanje da li je smeđa mast posebna vrsta masnog tkiva, ili, kako neki autori smatraju, embrionalni stadijum običnog masnog tkiva, sada se može smatrati rešenim u korist prvog

Lipom je jedan od najčešćih benignih tumora (30-40%). Može se pojaviti svuda gdje postoji masno tkivo. Kada je lokaliziran u dermisu, obično je inkapsuliran; u drugim dijelovima tijela često je slabo razgraničen. Rijetko se nalazi na ekstremitetima i unutrašnjim organima, a posebno se može javiti u ekstraduralnom prostoru, u kostima. Često se ponavlja zbog poteškoća u uklanjanju ili zbog mogućeg (na primjer, s peritonealnom lokalizacijom) maligniteta

Lipomi su često višestruki i ponekad se razvijaju simetrično. Njihov rast nije povezan sa opštim stanjem organizma; Dakle. kada se iscrpe, lipomi ne samo da ne gube masnoću, već ih i dalje nakupljaju.

Makroskopski, lipom je karakteriziran nodularnim oblikom, rjeđe

nejasno omeđen Čvor ima lobularnu strukturu zbog slojeva vezivnog tkiva i može dostići vrlo veliku veličinu

Mikroskopski, tumor je građen poput običnog masnog tkiva i razlikuje se od njega po različitim veličinama lobula i masnih ćelija.Potonje su ili vrlo male ili dostižu gigantske veličine.Između običnih nelokularnih ćelija (tj. sadrže jednu veliku masnu vakuolu) male grupe ponekad se nalaze multilokularne ćelije (slika 79) Neki autori smatraju da su multilokularne ćelije kambijalne

Lipom ima bogatu kapilarnu mrežu koja isprepliće ćelije. Slojevi vezivnog tkiva sadrže bazofile. Količina vlaknastog vezivnog tkiva je različita, usled čega tumori imaju različitu konzistenciju i dele se na meke i guste, koje se nazivaju i fibrolipomi ( Slika 80) Obilje krvnih žila (Sl. 81) kod nekih tumora omogućava da se govori o angiolipomima

Kod dužeg postojanja u lipomu se mogu razviti degenerativne promjene, kalcifikacija, a ponekad i okoštavanje.Povremeno se uočava stvaranje sluzi u pojedinim područjima, što je u kombinaciji sa atrofijom masnih ćelija i izraženim edemom.Takav lipom nije uvijek moguće razlikovati. od takozvanog embrionalnog lipoma

Intramuralni (infiltrirajući) lipom se odlikuje činjenicom da, smješten duboko u mišićima, nema jasne granice, simulirajući infiltrirajući rast

Postoje brojne varijante zrelih masnih tumora koje se razlikuju od opisanih "klasičnih" masnih tumora kako po kliničkim manifestacijama tako i po nekim morfološkim karakteristikama.

Naevus lipomatodes superficialis - potkožni ravni plakovi, ponekad sa proliferacijom epiderme.Urođeni su ili se javljaju u ranom djetinjstvu, uglavnom u zdjeličnom području.Mikroskopski između snopova dermalnih vlakana, uglavnom perivaskularno, utvrđuje se proliferacija masnog tkiva protiv pozadina naglašenog smanjenja elastičnosti

Mijelolipom je rijedak tumor kod kojeg je zrelo masno tkivo pomiješano sa hematopoetskim tkivom.Nalazi se u retroperitonealnom tkivu, karličnom tkivu i nadbubrežnim žlijezdama.Neoplazma ostaje benigne prirode i nije praćena hematopoetskim poremećajima

Pored nodularnih lipoma, postoje i neki oblici koje svi autori ne svrstavaju u blastome.Takvi oblici su retrorektalni lipom, lipom razgranatog zgloba, prstenasti lipom vrata (Madeluigov masni vrat).Potonji se češće opaža kod dugotrajnog alkoholizma. istovremeno sa alkoholnim oštećenjem jetre.Postoje i simetrični lipomi npr. na butinama - lipomatoza tipa “pants naez” Potkožni angiolipom (hemolipom, “angiofnbroma”, teleangioekgatični lipom, “lipoma dolorosa”) višestruki porodični lipomi. lilokocita, sličnih po prirodi i strukturi lipocitima klasičnog lipoma opisanog gore, razlikuje se po obilju kapilara i fibroznih slojeva. Učestalost pojavljivanja je inferiornija od klasičnog lipoma Često je predstavljen brojnim, bolnim čvorovima, javlja se u mladoj dobi ( obično u 2. deceniji života, odnosno u pubertetu), češće kod muškaraca Najtipičnija lokalizacija je u prednjem zidu abdomena, na podlaktici U tumoru se uočava tromboza proširenih krvnih sudova (Haydu S J, 1979.)

Vrlo neobičan lipom vretenastih ćelija (subkutani lipom vretenastih ćelija), koji su detaljno opisali F M Enzinger i D A Harvey 1975. godine, L Angervall - 1976. U početku se često procjenjivao kao liposarkom

Lipom vretenastih ćelija javlja se pretežno kod odraslih, uglavnom nakon 45 godina. Muškarci su pogođeni u 90%

Oteklina se u većini slučajeva nalazi u dermisu ili potkožnom tkivu u obliku oolitičnog, sporo rastućeg čvorića, najčešće lokaliziranog u ramenom pojasu, leđima i stražnjem dijelu vrata.Mogu se javiti na ekstremitetima, posebno na gornjem dijelu. one, torzo, glava

Lipom vretenastih ćelija izgleda kao okrugli ili ovalni, obično dobro razgraničen čvor, guste konzistencije, želatinast, veličine I 13 cm. Sivo-žuto-ružičasta boja na presjeku

Mikroskopski, tumor je formiran od dobro razgraničenog, ali oštro inkapsuliranog zrelog masnog tkiva, koje je difuzno ili lokalno zamijenjeno „roliferatima malih tankih vretenastih ćelija (Sl. 82). Ove ćelije su monomorfne, imaju jedno izduženo jezgro i uski bipolarni citoplazmatski procesi, ali se u njihovoj citoplazmi određuju pojedinačne lipidne vakuole. Mitoze su rijetke, međusupstanca je varijabilna ovisno o prevlasti mukoidne tvari ili kolagena.Nalaze se bazofili, male nakupine limfocita. Sudovi su uglavnom debelih zidova i malih dimenzija.Ćelije se često nalaze perivaskularno, što po strukturi podsjeća na angioperipitom. Prognoza je povoljna.Relapsi i metastaze nisu opisani, uprkos činjenici da postoje područja u kojima tumor infiltrira okolna tkiva.

Histogeneza lipoma vretenastih ćelija je nejasna G. M Kiuinger i D A Harvey sugeriraju utjecaj endokrinih i nasljednih faktora koji igraju ulogu u stimulaciji rasta ovih tumora, čija relativna potvrda može biti gotovo isključiva lezija muškaraca 45-70 godina. godine Lipom vretenastih ćelija se mora razlikovati od visoko diferenciranih i miksoidnih liposarkoma, mikso-. fibro- i ajagiolipom.

Hondro- i osteolipom se razlikuju po formiranju potkožnog tkiva

postavljeni lipoma čvorovi metaplaetične kosti i hrskavičnih dijelova, žarišta miksomatoze i fibroze. Takvi tumori se ponekad nazivaju mezen-hnmomi ili hamartomi mekog tkiva.

Pleomorfni lipom (atipični fibrolipom, pleomorfni linom vretenastih ćelija, „stari lipom”) opisali su V. M. Srnookler i F. M. Knzinger 1980. godine i takođe je izolovan iz grupe liposarkoma. Pogađa uglavnom muškarce (83%). 50 70 godina

Pleomorfni linom lokaliziran je uglavnom na stražnjoj strani vrata, ramena i leđa

Tumor je jasno omeđen čvor okruglog ili ovalnog oblika, lobulastog izgleda, sličan lipomu

Mikroskopski (Sl. 83), pleomorfni lipomi i hoi se gotovo u potpunosti sastoje od neleomorfnih i karakterističnijih džinovskih višejezgarnih ćelija smještenih u mikoidnoj stromi, sa područjima zrelog masnog tkiva, ponekad se uočava prevlast potonjeg. Većina slučajeva zauzima međupozicija Karakteristična karakteristika je prisustvo višejezgarnih ćelija sa umerenom količinom eozinofilne citoplazme i mnogo jezgara smeštenih duž ivice, često preklapajućih jedna drugu, što im daje sličnost sa rasporedom latica malih cvetova. Jezgra sa delikatnim hromatinom i jednim eozinofilna jezgra, rjeđe hiperhromna. Izražena je nuklearna atipija Broj višejezgarnih ćelija varira Stroma myxomatosan, bogata chukopolisaharidima. Sudovi debelih zidova, često hijaliniziranih zidova.U 2D slučajevima primjećuje se inflamatorna infiltracija1/4 - u takvim područjima kao lipoma vretenastih ćelija, mogu se naći područja smeđe masti.

Histogeneza tumora je nejasna M. Slmtookler i G. M. Knzinger (1981) povlače analogiju sa tzv. starim švanomom i smatraju da

morfični lipom nastaje kao rezultat napredovanja ćelijskih promjena, moguće degenerativnih, koje se javljaju u lipomu vretenastih ćelija

Diferencijalna dijagnoza pleomorfnog lipoma je prilično teška; često je primarna morfološka dijagnoza liposarkom

Tumor je lokalizovan uglavnom na donjim udovima, u predelu zadnjice i butina, gornjih ekstremiteta (ramena i šaka).Opisan je razvoj tumora u vratu, medijastinumu, trupu, retroperitonealnom prostoru. Makroskopski tumor je lobulast, inkapsuliran, ovalnog ili sferičnog oblika, često mekan, rjeđe elastičan ili medularan Veličina se kreće od 2 do 14 cm, najčešće 3-5 cm Na presjeku tumor ima različite nijanse žute, sa homogenim želatinoznim ili miksoidnim. polja, ponekad sa malim cistama

Mikroskopski se uočava lobularni raspored masnih ćelija. Lobuli su razdvojeni vlaknastim septama različite debljine. Pregrade često sadrže mnogo krvnih sudova kapilarnog tipa koji formiraju pleksiformnu mrežu. Masne ćelije variraju u stepenu diferencijacije, zrele masne ćelije su raštrkane. među lipoblastima, vretenaste i zvjezdaste mezenhimske ćelije Fusiformni lipoblasti i zvjezdaste vakuole Jajolika pluća se obično nalaze duž periferije lobula i blizu kapilara Nediferencirane ćelije (prelipoblasti) obično su rasute u miksomatoznoj stromi Mitoze su obično tipične. izraženiji duž periferije lobula i ovdje se ponekad nalaze male ciste Povremeno se uočavaju žarišta hondroidne metaplazije, limfoplazmacitna infiltracija i žarišta ekstramedularne eritropoeze Mogući su recidivi, ponekad ponavljani, uglavnom s difuznim tipom lezije

Histogeneza tumora je nejasna. Neki autori smatraju da se razvoj benigne lnpoblastomatoze javlja na osnovu anomalije koju karakteriše kontinuirana proliferacija lipoblasta u postnatalnom periodu. R A Willis (1962) i M Shear (1967) smatraju ovaj proces kao masni hamartom G Geschickter (1934) i D R Van Meurs (1947) smatraju da benigna lipoblastomatoza nastaje iz perzistentnog embrionalnog tkiva tokom perioda života kada postoji aktivna transformacija vezivnog tkiva u masno tkivo.A Greco (1980) smatra leziju kao proliferacija mezenhimskih ćelija sa svim nivoima sazrevanja belog masnog tkiva i nedostatak diferencijacije prema smeđoj masti

U diferencijalnoj dijagnozi benignog lipoblastoma ili lnpoblastomatoze treba ih razlikovati od miksoidne i dobro diferencirane varijante liposarkoma.

liposarkom (lipoblastični lipom, lipomiksom, lipomiksosar-

a gchiimorphnchm lippints obn.ne nmkn hlggoktika yanpoblasts pojedinačne multnlohu gyarn ćelije polyiprphysi i gnperchronego" nuclei IX 100), b ekspresija * polyiorphyii ile gok prevlast nemirnih dipoaitivnih kroničnih ne-mirnih dipoaitivh c) ka single Jeste li privatni? vlaknasta linija yuderzhashey |kin norfiye fibroblastoiolobnye xlgtki (X |(*>)

koma, lipom embrionalnih ćelija, lipoblastom. maligni lipom) maligni tumor masnog tkiva, koji je predstavljen sa; brojne varijante i varijeteti, koji se razlikuju po I i otološkoj strukturi i kliničkom toku. Struktura većine TTI-op>hola podsjeća na strukturu masnog tkiva u jednom ili drugom stupnju embrionalne geneze, što je povezano s njihovim neobičnim polimorfizmom. ovo, u grupama liposarkoma, ali – očigledno, često uključuju i neke druge tumore mezenhimalnog porijekla u kojima je masno tkivo značajna komponenta (npr. neki mezenhimomi) Liposarkomi mogu biti višestruki, razvijajući se istovremeno ili uzastopno u jednom dijelu tijela (npr. ud) ili na različitim mjestima, što otežava rješavanje pitanja metastaza i njihove učestalosti.. Neki autori primarne višestruke liposarkome svrstavaju u sistemske bolesti nazivajući proces lipoblastomatozom.

Tumori su češći kod muškaraca u bilo kom životnom dobu.Lokalizacija je slična lipomima.Najčešće su zahvaćena nisko ležeća meka tkiva ekstremiteta, posebno butina, poplitealna jama, potkolenica, zadnjica i retroperitonealna regija. Tumori se javljaju i na drugim mjestima, ali u obliku kazuističkih zapažanja, na primjer, u membranama mozga, sjemenoj vrpci, vulvi, mliječnoj žlijezdi, maternici, želucu, kostima. Općenito, cijelu grupu liposarkoma, za razliku od drugih mezenhimalnih malignih tumora, karakteriše relativno spor rast.Tumori mogu dostići velike veličine, često teže 3 kg ili više.AR 8 (oi (1UN) pominje tumor težine 32 kg. Tumori ne prežive dugo vremena metastaziraju: iako se neke morfološke varijante malo razlikuju po kliničkom toku od drugih sarkoma (na primjer, liposagoma okruglih stanica)

Makroskopski, liposarkom ima oblik čvora ili konglomerata spojenih čvorova, ponekad dobro omeđenih, ponekad sa infiltracijom okolnih tkiva, posebno tokom relapsa.

kod lipoma je tkivo gušće, površina reza je šarolika, ponekad podsjeća na lipom, ponekad je sluzavo ili vlaknasto; često sočne, bijele, podsjećaju na "riblje meso" Česta su područja nekroze i krvarenja

Mikroskopska struktura liposarkoma je šarolika, što je, uz posebnosti toka, dovelo do stvaranja brojnih klasifikacija koje su poslužile kao polazna osnova za klasifikaciju komisije SZO (1969.) Ova klasifikacija je značajna, iako većina ovi tumori su izrazito polimorfni, a njihova verifikacija se vrši na osnovu dominacije pojedinih ćelija i zrelosti tumorskog tkiva. Tako se među ćelijama koje čine tkivo liposarkoma nalaze zreli lipociti, lipoblasti različitog stepena zrelosti, ćelije sa obiljem vakuola u citoplazmi, koje podsećaju na maline, gigantske ćelije sa bizarnim jezgrima, polimorfne velike ćelije itd. Ćelije su zatvorene u heterogenu stromu koja sadrži različite količine kolagena, argirofilnih vlakana i mnksoidne supstance u različitim količinama Stepen malignosti tumora je različit. Najmanje maligni je visoko diferencirani liposarkom, najmaligniji su polimorfni i mješoviti. imajte na umu da gotovo svaki tumor kombinuje sve moguće strukturne varijante liposarkoma, pa se njihova verifikacija zasniva na prevladavanju područja karakterističnih za jednu ili drugu varijantu.Tako visok polimorfizam tumora zahtijeva proučavanje mnogih područja, po mogućnosti korištenjem mrlja za lipide , mukopolisaharidi, glikogeni

Pretežno visoko diferencirani lnosarkom karakteriše dominacija zrelih lnzonta različitih veličina sa određenim polimorfizmom i nuklearnom hiperhromatozom, malim brojem mitoza (Sl. 84, a, b, c, d).Često kod takvih tumora komponenta vezivnog tkiva je veoma izražen, što tumoru daje karakteristike fibroliposarkoma.Ako preovlađuje vezivno tkivo, onda se masna diferencijacija tumora može ustanoviti samo prisustvom velikih, često gigantskih tumora rasutih u malim grupama ili pojedinačno, često imaju strukturu multilokularnog ćelije. Takvi tumori se nazivaju sklerozirajućim liposarkomima (Slika 84, e) [Puchkov Yu, G, 1972] Kod dobro diferenciranih liposarkoma postoje i fokalne komplikacije sa prisustvom labavih snopova kolagenih vlakana, natečenih okruglih ćelija vezivnog tkiva i polimorfnih liposarkoma. , kao i zvjezdaste ćelije s brojnim tankim anastomozirajućim procesima koji sadrže PAS-pozitivnu supstancu. Komponenta vezivnog tkiva opisane grupe liposarkoma po strukturi podsjeća na fibrom ili dobro diferencirani fibrosarkom.Ukoliko se pregled ne provodi dovoljno pažljivo, to je razlog za pogrešnu dijagnozu tumora vezivnog porijekla.

Predominantno miksoidni (embrionalni) lnosarkom je detaljno proučavan poslednjih godina [Laviikova G A, Daiel-Bek K M, 1965] i kod nas je poznat kao embrionalni lipom.Po svojoj strukturi podseća na masno tkivo embriona.Najčešće je lokalizovan. u debljini mekih tkiva butine i drugih dijelova udova kod osoba oba spola različite dobi

Makroskopski podsjeća na miksom, ponekad se sastoji od nekoliko spojenih čvorova. Mikrostruktura je izuzetno polimorfna.Karakteristično je obilje kapilara između kojih se nalaze amorfne miksomatozne mase koje sadrže zvjezdaste i vretenaste ćelije, čija citoplazma sadrži kapljice masti.Ostrva su prošarana tumorom.

od okruglih lipoblasta i područja lipocita sa jednom velikom masnom vakuolom (slika 85, a), multilokularnih masnih ćelija, malih ostrva hematopoeze Stroma je predstavljena tankim argirofilnim vlaknima sa malom primesom kolagena Preovlađivanje ćelija, amorfni intermedijer tvari i vlakana određuje činjenicu da u nekim područjima tumor ima retikularnu alveolarnu strukturu, u drugima - spongiformnu alveolarnu strukturu, u drugima - višećelijsku strukturu s prevlastom zrelih masnih stanica [Lavnnkova G A, 1969] Retikularna alveolarna struktura područja karakterizira prisustvo mreže kapilara, između kojih se u mukoidnoj amorfnoj tvari nalaze zvjezdaste i vretenaste stanice. Spongitoalveolarne strukture se razlikuju po tome što su stanice potisnute na zidove kapilara sluzavicom, ponekad čak i sa formiranjem mikrocista (sl. 85, b, c, d, e, f, g).Tumorske ćelije su klasifikovane kao lipoblastne, nalaze se u različitim fazama sazrevanja od zvezdastog, vretenastog do zrelog lipocita. Tokom histohemijskog pregleda, glikogen se u njima nalazi čak iu većim količinama nego u masnim ćelijama.Imaju visoku enzimsku aktivnost.Embrionalni lipom raste ekspanzivno, često se više puta ponavlja, a metastaze su relativno rijetke.To nam omogućava da ga većim dijelom smatramo tumorom s mestiodestruktivnim Izolovani Postoji i malignija varijanta ovog tumora pod nazivom „lipomiksosarkom“, što ukazuje na veću kataplaziju ćelija, obilje mitoza u njima i visoku učestalost metastaza.

Pretežno okrugli ćelijski liposarkom v karakterizira dominacija lipocita okruglog oblika, uglavnom sa centralno lociranim jezgrom i malim masnim vakuolama u citoplazmi, što im daje pjenasti izgled (Slika 86, a, b, c). lipociti su zastupljeni u manjini Gigantske ćelije sa hcperhromnim jezgrima koje sadrže vakuole

Pretežno polimorfni (diferencirani) linosarkom karakteriše polimorfni ćelijski sastav (Slika 87, a, b, c) Preovlađuju male i velike okrugle ćelije sa velikim jezgrom i grubom strukturom hromatina. U jezgrima su česte atipične mitoze. Male ćelije imaju delikatna granularna citoplazma koja sadrzi glikogen seriju.Jedra velikih.ćelije su ružne,a citoplazma sadrži nekoliko kapi masti ili jednu veliku.Ove vakuole ne sadrže uvijek mast; Često su ispunjene proteinskom masom koja daje reakciju i glikogen.Velike i male ćelije pripadaju lipocitima.Male ćelije koje se brzo razmnožavaju nemaju vremena da akumuliraju masnoće, ali sadrže glikogen koji u embriogenezi masnog tkiva je prekursor masti.Tumorske ćelije su okružene tankim argirofitnim vlaknima, koja se mogu hijalizirati oko velikih ćelija Mali lipociti formiraju fokalne akumulacije u tumoru, okružene velikim, ili su obje ćelije nasumično pomiješane.U drugim područjima tumora, mali lipociti se sastoje od ćelijskih niti, okruženih kolagenim vlaknima i uz kapilare, koje se nalaze u gustim mrežama u tumoru. Malignost polimorfnog liposarkoma je veća što sadrži više malih lipocita.Posebno je značajno kada se iz formiraju čitavi lobuli. ove ćelije

Identificira se mješoviti oblik liposarkoma, koji može sadržavati strukture tipične za sve tipove liposarkoma (Kindblom L G et al, 1975; Allen P W, 1981). U prisustvu područja kao što su okrugli ćelijski ili pleomorfni liposarkom, takvi tumori se opisuju kao fokalno diferenciran

Prema literaturi najčešća je miksoidna varijanta

liposarkom, na 2. mjestu je visoko diferenciran, rjeđe od ostalih su polimorfne, okrugloćelijske i mješovite varijante. U prisustvu liposarkoma mogu se javiti opći simptomi kao što su groznica, leukocitoza, anemija

Diferencijalna dijagnoza liposarkoma nije uvijek laka, što se dijelom objašnjava nedostatcima u mikroskopskom pregledu, tako da verifikacija dobro diferenciranog liposarkoma nailazi na poteškoće kada u njemu prevladava fibrozno tkivo, kada se može zamijeniti za tumor vezivnog porijekla. Dobro diferencirani lipooarkom treba razlikovati od lipoblastomatoze.Miksoidnu varijantu liposarkoma nije lako razlikovati od embrionalnog rabdomiosarkoma, tzv.mikgoma,neurilemoma tipa Anthony.Osnova diferencijalne dijagnoze u ovim slučajevima bi trebala biti potraga za lipozom. diferencijaciju tumorskih ćelija, u ovom slučaju otkrivanje u njima ne samo masti, već i glikogena, kao i sazrevanje zvezdastih ćelija u lipocite.Okrugla ćelijska varijanta liposarkoma može ličiti na slabo diferencirani fibrosarkom, fibrozni hijaetiocitom ili rabdomiosarkom. maligni paragangliom Identifikacija u ovim slučajevima lipocitne diferencijacije je glavni dijagnostički znak

Liposarkom kod dece je izuzetno redak.Javlja se i kod novorođenčadi i adolescenata, uglavnom kod dečaka, u polovini slučajeva kod dece mlađe od 5 godina.Njegove kliničke i morfološke karakteristike se ne razlikuju od liposarkoma kod odraslih.Za razliku od odraslih, prognoza za liposarkom kod odraslih djeca je dobro.Samo u nekim slučajevima.tumor se ponavlja i metastazira

Hibernom (fetalni lipoma) (tumor smeđe masti. Pros glandulare, lipoblast lipoma, pseudolipoma, atipični lipoma) je izuzetno rijedak tumor, najčešće lokaliziran na vratu. u co il

polarnoj regiji, na leđima, butini, trbušnom zidu, “u medijastinumu, tj. u područjima koja inače sadrže smeđu masnoću u embriogenezi Ne ponavlja se i ne metastazira

Makroskopski ima oblik čvora lobularne strukture, braonkaste boje, prečnika ne većeg od 6-6 cm (obično manje) Mikroskopski (Sl. 88) karakteriziraju ga okrugle ili poligonalne ćelije koje se sklapaju u ćelije ili lobule. , ograničen tankim slojevima vezivnog tkiva. Ćelijska jezgra su smještena centralno, bistra, sa jednim jezgrom, citoplazma je sitnozrnasta ili pjenasta zbog prisustva velikog broja malih masnih vakuola (multilokularnih masnih stanica).

Obične masne ćelije se takođe nalaze u malim količinama.Kada se obojene nilskom plavom bojom, mast u multiočnim ćelijama poprima različite nijanse narandžasto-crvene i ljubičaste. To ukazuje na drugačiji hemijski sastav masnih supstanci. Među njima ima i bikristalnih lipida kao što je holesterol, koji je jasno vidljiv kada se pregleda pod polarizirajućim mikroskopom.Tumor je obilno snabdjeven kapilarima, uz čije su zidove usko susjedne tumorske stanice.

Maligni hibernom. Lokacija tumora, spol i starost pacijenata poklapaju se sa sličnim pokazateljima za hiberiom. iako su statistički podaci vrlo oskudni zbog malog broja objavljenih zapažanja. Najdetaljniji maligni hibernom opisali su A.K. Apatenko i K. K. Poroshin (1962, 1963). Ovaj tumor se ne pominje u klasifikaciji SZO. U međuvremenu, na slici 39 Histološke klasifikacije tumora mekog tkiva (Ženeva, 1974), u po našem mišljenju, radi se o malignom hibernomu, označenom kao varijanta patomorfnog liposarkoma. Naše iskustvo govori da je maligni hibernom posebna varijanta liposarkoma. Tumor je sklon ponovljenim relapsima i u tom pogledu je blizak drugim liposarkomima. metastaze se primećuju izuzetno retko

Makroskopski, maligni hibernom podsjeća na Rush liposarkom, razvija se ispod kože, može ulcerirati i djelimično nekrotizirati. Mikroskopski (Sl. 89) karakteriše ga ekstremni polimorfizam ćelija multilokularnog tipa. Ove ćelije imaju različite veličine, ponekad okruglog, ponekad poligonalnog oblika. . Među njima ima mnogo džinovskih mono- i multinuklearnih elemenata sa bazofilnom homogenom ili sitnozrnatom citoplazmom.Uporedo sa područjima u kojima takve ćelije preovlađuju, postoje polja tipična za sarkom lipo- ili polimorfnih ćelija.Mitoze su retke.Nabubri bogato u vaskulaturi; krvarenja su česta

Vlaknasto (vlaknasto) tkivo- vrsta vezivnog tkiva koja ima relativno visoku vlačnu čvrstoću. Sastoji se od kolagenih i elastičnih vlakana. Najčešće se takvo tkivo sastoji od ligamenata i tetiva. Ova vrsta tkiva praktično ne sadrži žive ćelije i uglavnom se sastoji od polisaharida, proteina i vode.

Poremećaj fibroznog tkiva

Tokom starenja vezivnog tkiva, patologija fibroznog tkiva nadmašuje starenje drugih sistema.

Poremećaj fibroznog tkiva daje sliku izgleda starca, tipičnog za starost. Kliničke manifestacije uključuju ukočenost zglobova i bol. Ovo nisu upalni bolovi i stoga nemaju koristi od dobro razvijenih naučnih antiinflamatornih terapija. Uzrok ovih bolova su starosne degenerativne promjene vezivnog tkiva koje dovode do narušavanja glavnog svojstva fibroznog tkiva - elastičnosti.

S tim u vezi postaje jasan vodeći klinički simptom ove patologije - bol u mišićno-koštanom sistemu na početku kretanja i poboljšanje uz umjerenu fizičku aktivnost, hodanje ili masažu. Postaje teško zadržati pozu, a posebno je promijeniti.

Povreda ligamentnog aparata organa vida otežava akomodaciju, zbog čega se razvija starosna dalekovidnost. Glas postaje promukao (poremećena elastičnost glasnih žica).