Неходжкинская лимфома симптомы у взрослых. Неходжкинская лимфома: прогноз жизни

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это целая группа онкологических заболеваний, объединяющая под собой 30 патологий. Они характеризуются образованием раковой опухоли, которые поражают лимфатическую систему человека.

При неходжкинской лимфоме прогноз выживаемости очень низкий: порядка 25%. Особенностью данной патологии является то, что на нее не оказывают влияние традиционные методы лечения.

О заболевании

Что такое неходжкинская лимфома? Она представляет собой одну из разновидностей опухолей лимфатического характера. Клетки новообразования по своей структуре отличаются от лимфомы Ходжкина, в связи с чем методы лечения последней патологии не подходят для терапии рассматриваемого заболевания. Кроме того, дальнейшее развитие НЛЗ трудно прогнозируемое.

Во многих случаях неходжкинские лимфомы прорастают в органы, никак не связанные с лимфатической системой. Патология также поражает лимфатические ткани, которые встречаются в:

  • тимусе, или вилочковой железе;
  • селезенке;
  • миндалинах;
  • тонком кишечнике.

Заболевание поражает в основном людей преклонного возраста в силу особенностей и причин ее развития. У детей НХЛ развивается очень стремительно, провоцируя появление других тяжелых патологий, что в итоге приводит к летальному исходу.

Согласно официально медицинской статистике, неходжкинские лимфомы диагностируются примерно у 4% людей, у которых обнаружены раковые опухоли.

Причины

Причины, провоцирующие развитие рассматриваемой патологии, пока до конца не изучены. Большинство неходжкинских лимфом образуются из так называемых В-клеток, однако ряд опухолей формируются за счет мутации Т-клеток. Известно, что даже после возникновения последнего процесса, не у всех детей в дальнейшем выявляется злокачественная опухоль в лимфатической системе.

О причинах развития данной патологии известно лишь то, что она появляется вследствие воздействия ряда факторов:

  1. Инфицирование организма вирусами различной этиологии (ВИЧ и другие).
  2. Врожденные патологии иммунитета.
  3. Язва желудка, длительное течение которой спровоцировало появление хеликобактер пилори. В этом случае лимфома возникает в желудочных тканях.
  4. Возрастные изменения организма.
  5. Трансплантация органов, при которой подавляется иммунитет человека.
  6. Ожирение.
  7. Химиотерапия и лучевое облучение, применяемые при лечении других заболеваний онкологического характера.

Немалое влияние на состояние организма оказывает среда обитания. Негативная экологическая обстановка и регулярный контакт с химическими веществами способствуют злокачественной мутации клеток. В ряде случаев неходжкинские лимфомы развиваются на фоне длительного приема лекарственных препаратов.

Симптоматика заболевания

Проявление симптомов неходжкинской лимфомы зависит от характера самого заболевания. Если патология агрессивно развивается и отличается повышенной злокачественностью (чаще наблюдается у детей старше 5 лет, чем у пожилых людей), то о наличии новообразования свидетельствуют опухание небольшого участка кожи, возникшего вследствие увеличения в размерах лимфатических узлов.

Они локализуются в основном:

  • на голове и затылке;
  • в паховой области;
  • в подмышках.

Развитие подобных новообразований в большинстве случаев не сопровождается появлением болевого синдрома. Несмотря на то, что опухоль проявляется в указанных областях, она может развиваться в иных частях тела: груди или брюшной области.

Постепенно патогенные клетки распространяются по организму, поражая ЦНС, печень и селезенку. Это приводит к образованию симптомов, характерных при поражении указанных органов.

О наличии неходжкинской лимфомы свидетельствует рост температуры тела. Позднее у пациента наблюдается резкое снижение массы, которое может происходить на фоне повышения аппетита. Также злокачественная лимфома проявляется себя в виде:

  • обильного выделения пота в ночное время;
  • общей слабости;
  • повышенной утомляемости;
  • зуда, ощущаемого на всей поверхности тела;
  • лихорадки.

Среди явных признаков, которые могут указывать на образование злокачественной опухоли в лимфатической системе, выделяются симптомы анемии. Они характеризуются учащающимися случаями инфицирования организма на фоне снижения количества белых клеток крови. О месте локализации новообразования свидетельствуют следующие проявления:

  1. Болевые ощущения, возникающие в области живота. Расстройства кишечника, выражающиеся в виде рвоты, диареи и запоров. Эти признаки указывают на то, что лимфома образовалась в брюшной полости.
  2. Хронический кашель и одышка. Они сообщают о поражении лимфатической ткани в груди.
  3. Боль в суставах.
  4. Головная боль, нарушение зрения и рвота. Эти симптомы означают поражение головного мозга и других органов ЦНС.

Еще одним специфическим признаком злокачественной лимфомы являются локальные кожные кровотечения, или петехия. Они возникают из-за снижения уровня тромбоцитов.

Описанные выше признаки характерны для других видов заболеваний, включая инфекционные патологии. Однако в случаях, если симптомы недуга резко усиливают свое проявление в течение 2-3 недель, то речь, вероятно, идет уже о неходжкинской лимфоме.

Стадии развития недуга

Как и другие формы раковых заболеваний, неходжкинские лимфомы развиваются в течение нескольких стадий:

  1. Первая стадия.
    Первая стадия патологии характеризуется локальным поражением лимфатической системы, исключая грудину и брюшную область.
  2. Вторая стадия.
    Область поражения распространяется на другие части лимфатической системы. Раковые клетки проникают в органы желудочно-кишечного тракта.
  3. Третья стадия.
    На третьей стадии лимфома обнаруживается по обеим сторонам диафрагмы. В дальнейшем опухоль проникает в брюшную полость.
  4. Четвертая, или терминальная стадия.
    Характеризуется тяжелым протеканием и негативным прогнозом развития. На этой стадии раковые клетки распространились по всему организму и поразили органы ЦНС, в том числе и костный мозг. Кроме того, метастазы наблюдаются в костях.

Классификация лимфомы

Рассматриваемый тип лимфомы классифицируется по нескольким признакам. В зависимости от скорости развития опухоли подобные новообразования подразделяются на:

  • Индолентные. Патология протекает медленно и имеет благоприятный прогноз развития.
  • Агрессивные.
  • Высокоагрессивные. В большинстве случаев приводят к летальному исходу.

В зависимости от места локализации раковые опухоли делятся на:

  1. Нодальные. Новообразование поражает только лимфоузлы.
  2. Экстранодальные. Неходжкинская лимфома образуется в органах, не принадлежащих лимфатической системе.

Выше были приведены основные классификации, принятые в медицинской практике. По своему строению лимфомы бывают как мелко-, так и крупноклеточными. Существует также иные виды опухолей, характеризующиеся своими особенностями.

В качестве примера можно привести хронический лимфоцитарный и В-клеточный пролимфоцитарный лейкозы, плазмоклеточную миелому, внекостную плазмоцитому. Выше было указано, что в медицине принято выделять около 30 разновидностей неходжкинской лимфомы.

Некоторые из них будут рассмотрены ниже более подробно.

Лимфобластная опухоль

Данный тип опухоли характеризуется поражением брюшной области. В большинстве случаев недуг развивается бессимптомно. О наличие опухоли становится известно на последних стадиях развития или при обследовании указанной области. В связи с описанной причиной примерно 90% пациентов с лимфобластной опухолью погибают.

Одним из основных признаков этой формы рака является активное метастазирование. Патогенные клетки поражают печень, селезенку, спинной мозг и иные органы. Четвертая стадия развития опухоли сопровождается параличом нервной системы, что в дальнейшем приводит к необратимым и летальным последствиям.

Лечение лимфобластной опухоли предполагает применение методов, затормаживающих развитие новообразование. Хирургическое вмешательство в данных случаях малоэффективно ввиду того, что метастазы очень быстро распространяются по организму.

Лимфоцитарная опухоль

Как и предыдущий тип опухоли, лимфоцитарная долгое время развивается бессимптомно. О ее наличии могут свидетельствовать опухоли на поверхности кожи, появляющиеся вследствие разрастания лимфатических узлов. Данное новообразование развивается из мутировавших В-клеток. С патологией в основном сталкиваются средневозрастные и пожилые люди.

Из-за бессимптомного протекания лимфоцитарная опухоль выявляется обычно в тот момент, когда она достигла четвертой стадии развития, а метастазы поразили костную структуру.

Одним из основных признаков, свидетельствующих о наличии злокачественного образования в организме, является увеличенные внутренние органы. На начальных стадиях нередки случаи поражения органов дыхания и селезенки.

Опухоль в кишечнике

Лимфома кишечника встречается довольно часто среди пациентов, столкнувшихся с рассматриваемой патологией. Однако такая опухоль в основном развивается вследствие метастазирования новообразования, которое возникло в других органах. Среди характерных признаков, свидетельствующих о лимфоме в кишечнике, можно выделить следующие:

  • диспепсия;
  • боль в районе брюшной полости;
  • рост селезенки;
  • метеоризм;
  • запоры;
  • тошнота;
  • появление сгустков крови в каловых массах;
  • снижение аппетита.

Как правило, данная форма лимфомы развивается из-за мутации В-клеток, происходящих на фоне иммунодефицита.

Опухоль в селезенке

Поражение селезенки наблюдается преимущественно у людей преклонного возраста. В течение начальных стадий развития опухоль никак себя не проявляет, но в дальнейшем о ее наличии свидетельствуют следующие симптомы:

  • резкая потеря веса;
  • чувство тяжести, возникающее в правом подреберье;
  • повышенное потоотделение во время сна;
  • малокровие;
  • рост опухоли приводит к быстрой насыщаемости даже при условии, если человек съел мало пищи;
    гипертермия.

Болевые ощущения возникают после того, как опухоль начинает прорастать в соседние ткани. В дальнейшем выявляются раковые клетки в составе крови и костях.

Диагностика

Диагностика лимфомы преследует цель не только установить наличие опухоли, но и выявить ее текущую форму. Для этих целей проводится множество разных обследований, в том числе, анализ крови, УЗИ, рентген. Обязательно назначается биопсия пораженного органа.

Если опухоль выявляется в лимфоузле, то последний удаляется.

Дополнительно делается забор жидкости из брюшной полости, если в этой области выявлена опухоль. При обследовании костного мозга проводится пункция. После того как установлена форма заболевания (на основании проточной цитометрии, иммунологического и других видов анализов), назначается УЗИ, которое позволяет установить степень распространенности раковых клеток в организме.

Кроме указанных процедур проводят МРТ, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Попутно проводятся ЭКГ с целью обнаружения явных признаков влияния злокачественного образования на сердце, обменные процессы. Последний метод позволяет также установить наличие инфекций в организме.

Лечение и прогноз

Лечение неходжкинской лимфомы предполагает проведение комплекса мероприятий, действие которых направлено на подавление активного развития опухоли и ее удаление. Для достижения указанных целей применяются лучевое облучение, химиотерапия и операция.

К хирургическому удалению новообразования прибегают только в том случае, когда лимфома располагается в ограниченной области и не дала метастазы. Лучевая терапия также применяется, когда заболевание носит локальный характер. Последний метод назначается при условии, что химиотерапия не дала положительных результатов.

Для лечения лимфом в большинстве случаев применяется способ, известный как полихимиотерапия. Она позволяет увеличить продолжительность жизни пациента и подавить основные симптомы.

Альтернативой описанным методикам является применение комбинации из нескольких препаратов, оказывающих иммунотерапевтическое воздействие. Также приостановить развитие или полностью уничтожит злокачественное новообразование позволяют стволовые клетки, пересадка костного мозга или использование моноклональных антител.

Для прогнозирования развития заболевания сегодня применяется специальная шкала, согласно которой:

  1. 0-2 балла свидетельствуют о благоприятном исходе лечения. Обычно это относится к опухолям, возникшим из В-клеток;
  2. 2-3 балла. Прогноз неопределенный;
  3. 3-5 баллов. Выживаемость среди пациентов стремится к нулю, и терапия направлена на удлинение продолжительности жизни.

Баллы начисляются за каждый неблагоприятный признак, выявленный в ходе обследования пациента.
При появлении указанных выше признаков не рекомендуется проводить самодиагностику и назначать на основании полученных данных лечение.

В целях повышения шансов на выживаемость и успешное восстановление необходимо обратиться к врачу. Онколог лучше осознает, какую опасность несут неходжкинские лимфомы, что это такое, и как справиться с патологией.

Если пациент сталкивается с неходжкинской лимфомой, происходит поражение лимфатической ткани раковыми клетками. На сегодняшний день онкологические заболевания остаются одними из самых тяжелых болезней. Лимфомы относятся к группе онкологий, которые воздействуют непосредственно на лимфатическую систему.

Шансы пациента на успешное выздоровление, в первую очередь, зависят от своевременной диагностики, поэтому чтобы своевременно выявить признаки заболевания, следует внимательно ознакомиться с общей информацией и симптоматикой патологии.

Что такое неходжкинская лимфома

В онкологии лимфома неходжкинская - это злокачественные заболевания, в ходе развития которых происходит поражение лимфатических систем, а также соматических органов. Эта онкология входит в неопластическую гетерогенную группу. Благоприятный исход для пациентов с этим диагнозом наблюдается всего в 25% случаев.

Патология возникает у людей любой возрастной категории, но чаще ее можно встретить у пожилых людей, которым от 60 и более лет. Статистические исследования доказывают, что опухолевые поражения чаще возникают у мужчин.

Причины

Конкретные причины, по которым возникают неходжкинские лимфомы, неизвестны. Большая часть схожих раковых новообразований формируется из B-клеток, в остальных случаях сырьем выступают T-клетки. На сегодняшний день, выделяют следующие факторы риска, которые имеют место в развитии этой болезни:

  • вирусные инфекции, такие как гепатит, Эпштейн-Барра, ВИЧ и т.д.;
  • избыток веса и возраст пациента;
  • трансплантация органов или лечение лучевой и химической терапией;
  • воздействие канцерогенов.

Точную причину появления злокачественных неходжкинских лимфом у взрослых и детей выявить пока нет возможности, но ряд вышеописанных факторов риска может оказать большое содействие развитию патологии.

Симптомы

При возникновении неходжкинской лимфомы, симптомы могут быть различными, в зависимости от места расположения новообразования, распространенности патологического процесса и от того, в какой степени злокачественности протекает болезнь. Все признаки возникновения лимфомы можно разделить на три синдрома:

  1. Лимфаденопатия;
  2. Лихорадка и интоксикация;
  3. Экстранодальное поражение.

Первым признаком является увеличение лимфатической ткани, которому сопутствует болевой синдром. Обычно это наблюдается в шейных, паховых и подмышечных лимфоузлах.

Также лимфосаркомы могут иметь и другую симптоматику:

  • стремительное уменьшение массы тела;
  • постоянная усталость;
  • повышенное потоотделение;
  • возникновение зуда;
  • лихорадка;
  • анемия.

Вышеперечисленные симптомы указывают на генерализацию болезни.

Стадии заболевания

При постановке диагноза обязательно определяется стадия развития и уровень злокачественности опухоли. Неходжкинские лимфомы имеют 4 степени развития. От стадии зависят методики терапии и дальнейший прогноз.

  1. Начальная стадия, которая, обычно, не имеет характерной симптоматики. Наблюдается единичное поражение лимфоузлов или внутренних органов.
  2. У больных происходит одновременное поражение в нескольких лимфоузлах, или экстранодальное поражение органов, при этом, локализация очагов с одной стороны по отношению к диафрагме. Симптоматика частично отсутствует.
  3. На 3 стадии лимфомы образуются с обеих сторон диафрагмы – в грудной полости и брюшной области.
  4. Терминальная - 4 стадия неходжкинских лимфом характеризуется тяжелым состоянием пациента. В этом случае, где локализовался первый очаг, уже не имеет никакого значения, так как раковые клетки, которые разносит кровь и лимфа, поразили уже весь организм, поэтому прогнозы на успешное излечение неутешительные. Также происходит и поражение костных тканей и костного мозга.

Классификация заболевания

Развивающиеся в лимфоузлах первичные лимфосаркомы называются нодальными, а при их образовании в других органах (головном мозге, щитовидной железе, селезенке и кишечнике) они называются экстранодальными лимфомами. Структура новообразований неходжкинских лимфом может быть фолликулярной и диффузной.

В случае образования неходжкинской лимфомы, классификация имеет такие основные типы:

  1. Индолентные;
  2. Неходжкинские агрессивные лимфомы;
  3. Высокоагрессивные.

Индолентная лимфома характеризуется медленным прогрессированием и имеет благоприятный прогноз. В случае отсутствия квалифицированного лечения, пациенты с наличием индолентных лимфом могут жить до 10 лет. Агрессивные лимфомы обусловлены стремительным развитием с ярким проявлением симптоматики. Высоко агрессивными называются опухоли при быстрой генерализации онкологического процесса.


Основная часть опухолей (85%) состоит из двух основных групп: B-клеточные и T-клеточные лимфомы. Эти группы содержат в себе разные подтипы опухолей, от характера которых во многом зависит, сколько живут пациенты после терапии. К B-клеточным лимфомам относят:
  • диффузная неходжкинская лимфома - наиболее распространенная форма заболевания гистологического типа это крупноклеточная неходжкинская лимфома. Болезнь имеет агрессивный характер, но все же в большинстве случаев больным прогнозируют выздоровление. Крупноклеточная диффузная лимфома может возникать в любой области организма, но чаще локализуется в шейной, подмышечной и паховой зонах.
  • фолликулярная лимфома - встречается приблизительно в 22% случаев. Развитие опухоли индолентное, но в случае поздней диагностики или отсутствия лечения она может трансформироваться в диффузную лимфому с агрессивным характером. 5-летняя выживаемость наблюдается в 60-70% случаев.
  • Мелкоклеточная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз - схожие виды неходжкинских лимфом, встречающиеся примерно в 7% всех случаев. Развиваются медленно, но прогноз неутешительный, так как заболевание не поддается лечению. В лучшем случае пациент может прожить с опухолью до 10 лет, при условии медленного развития, но также возможна трансформация в быстрорастущую онкологию.
  • Лимфома из мантийных клеток - сложная форма заболевания с 5-летней выживаемостью не более 20% пациентов. Встречается в 6% случаев.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны - могут быть экстранодальными, нодальными и селезеночными. Патологические клетки данной формы заболевания развиваются медленно и при своевременной диагностике на ранних этапах хорошо поддаются терапии.
  • Медиастинальная лимфома - редкая форма заболевания, наблюдаемая всего в 2% случаев. К группе риска относятся женщины в возрасте от 30 до 40 лет. Характеризуется скоротечным развитием, что может вызывать компрессию органов средостения. Излечение возможно только в 50% случаев.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома - редкое заболевание, встречающееся в 1% случаев неходжкинских лимфом. Возможно повышение вязкости крови, разрывы капилляров, образование сосудистых тромбов. Выживаемость может варьироваться от 2 до 20 лет, в зависимости от скоротечности развития опухоли.
  • Волосатоклеточный лейкоз - наблюдается у пожилых людей. Прогрессирование медленное, поэтому лечение требуется не всегда.
  • Лимфома Беркитта - встречается в 2% случаев, при этом в группу повышенного риска попадают мужчины до 30-летнего возраста. Развитие онкологии агрессивное. Излечение пациентов возможно только с применением интенсивной химиотерапии. Продолжительность жизни может составлять 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы - начальное развитие может поражать спинной и головной мозг. Нередко встречается в совокупности с ВИЧ-инфицированием. Прогнозирование выживаемости в этом случае составляет не более 5 лет, и только в 30% случаев.
  • Лимфоцитарная плазмоцитома - заболевание встречается редко, но при возникновении опухолевидного новообразования патология способна распространиться по всему организму. Образуется опухоль из клеток костного мозга и лимфатических узлов.

Разновидности T-клеточных лимфом:

  • Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников - наблюдается только в 2% случаев. Лейкоз или лимфома имеют различия по количеству в костном мозге бластных клеток. В 25% образуется в виде лейкоза, в остальных случаях - лимфомы.
  • Периферические лимфомы - к этому списку можно отнести кожные лимфомы, а также панникулитоподобную, экстранодальную, ангиоммунобластную и лимфому с энтеропатией. По большей части развитие T-клеточных неходжкинских лимфом скоротечное, а шансы на излечение неблагоприятные.

В случае диагностирования неходжкинской лимфомы, прогноз для жизни зависит от ряда факторов, таких как форма заболевания, стадия и характер прогрессирования. Для каждой формы заболевания процесс развития и лечения может проходить по-разному.

Диагностика

При возникновении неходжкинской лимфомы, диагностикой занимаются онкогематологи. При внешнем осмотре на возникновение лимфомы может указывать увеличение некоторых лимфатических групп, а также интоксикация и экстранодальное поражение. Занимаясь диагностированием, для подтверждения вероятного диагноза следует повести биопсию, забрав ткани, которые будут исследоваться. Также в процессе диагностики больного могут направить на следующие процедуры:

  • рентгенография;
  • компьютерная томография (КТ);
  • лимфосцинтиграфия;
  • сцинтиграфия костей;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ).

Также во время обследования доктор должен дифференцировать неходжкинскую лимфому от лимфогранулеза, метастатического рака, туберкулеза, сифилиса или какого-либо другого заболевания. Только после точного диагностирования может быть назначена оптимальная терапия, исходя из характера заболевания, стадии развития и локализации.

Лечение

После диагностирования неходжкинской лимфомы, лечение может проводиться различными методами терапии. Во время лечения может быть назначена лучевая терапия, химиотерапия и оперативное вмешательство. В зависимости от формы заболевания, локализации новообразования, распространенности, общего физического состояния пациента и его возраста, доктор назначает оптимальный курс лечения.

В некоторых случаях, если пациент пожилого возраста, а опухоль прогрессирует медленно, лечить ее может быть нерационально. Тогда назначается наблюдение за динамикой развития опухоли. Также лечение может быть неэффективным, если онкология уже распространилась на весь организм, поэтому при появлении первых признаков заболевания следует обязательно проходить обследование. В случае изолированного поражения какого-либо органа, чаще назначается оперативное вмешательство. С помощью народной медицины неходжкинские лимфомы не лечатся.

Лучевая терапия

Лечение неходжкинской лимфомы посредством облучения может быть результативным только тогда, когда патология имеет низкий уровень злокачественности и локализуется в определенной области. В некоторых случаях может быть назначена лучевая терапия, если нет возможности провести химиотерапию, например, если у пациента есть противопоказания.

Химиотерапия

Наиболее часто для лечения неходжкинских лимфом назначаются химические препараты. При диагностировании заболевания на раннем этапе развития применяется монохимиотерапия. В случае выявления тяжелой стадии, когда лимфома проявляется агрессивно, необходимо применение полихимиотерапии. В некоторых случаях возможно комплексное лечение, когда химиотерапию совмещают с лучевой терапией.

Питание при лимфоме

Рацион питания при лимфоме должен быть частым с мелкими порциями и максимально разнообразным. Пища должна содержать овощи, фрукты, морепродукты и мясо разных видов животных. Важно свести к минимуму употребление квашеных продуктов и солей. Если пациент не может кушать пресную пищу, можно добавить в еду некоторые соления, такие как маслины или икра.

Прогноз

Поражение лимфатической системы может преобразоваться в рак молочной железы, рак мозга, рак печени и других органов. При лечении неходжкинской лимфомы, прогноз для жизни пациента индивидуальный, в зависимости от стадии, злокачественности, возраста пациента и других факторов, поэтому прогнозирование не может быть общим для всех. Некоторым пациентам удается полностью излечиться от онкологии, в других случаях наблюдаются рецидивы опухолей, а иногда медицина может оказаться бессильна, например, если возникает мелкоклеточная лимфома.

Сколько живут больные с этой формой онкологии точно определить нельзя, в некоторых случаях этот период может достигать 10 лет, в других на определенном этапе может начаться стремительное прогрессирование. В случае своевременного диагностирования неходжкинских лимфом на начальных этапах развития, при оптимальном курсе лечения шансы пациента на выздоровление могут достигать 70%.

Неходжкинская лимфома - злокачественное заболевание лимфатической системы. Тяжесть её течения и прогноз зависят от стадии болезни, состава патологических клеток и интенсивности их роста.

Кратко о заболевании

Несмотря на то, что медицина в развитии ушла далеко вперёд, существуют отдельные категории болезней, с которыми мы справиться не в силах. К такой группе относятся злокачественные новообразования. Неходжкинская лимфома - одно из таких заболеваний. Оно характеризуется прогрессирующим поражением лимфатической системы, что без должной диагностики и грамотного лечения ведёт к скоропостижному летальному исходу.

Неходжкинская лимфома, как патологический процесс, выражается в образовании в лимфатической системе организма атипичных клеток, которые образуют опухоль внутри лимфатических узлов. В зависимости от типа агрессивных клеток, скорости их распространения в организме, строится клиническая картина заболевания и прогноз продолжительности жизни пациента.

Классификация

По причине хаотичности течения болезни, в медицинском мире утверждены несколько классификаций лимфом.

I. По скорости развития:

  1. Молниеносное течение.
  2. Длительное течение.
  3. Волнообразное (с периодами улучшения).

II. По локализации:

  1. Преимущественное поражение лимфатических узлов.
  2. Поражение внутренних органов (головной мозг, сердце, почки, кишечник).

Видео: причины, симптомы и лечение неходжкинской лимфомы

Стадии развития

В зависимости от распространения процесса течение заболевания делят на 4 стадии:

  • Первая стадия - увеличение одной или двух групп лимфатических узлов, находящихся по одну сторону относительно диафрагмальной мышцы, которая разделяет брюшную и грудную полости.
  • Вторая стадия - увеличение больше двух групп лимфатических узлов.
  • Третья стадия - увеличение лимфатических узлов в грудном и брюшном пространстве.
  • Четвёртая стадия - распространение злокачественных клеток из лимфатических узлов в органы.

Галерея: проявления лимфом

Рентгенологические признаки увеличения лимфатических узлов Пациент с увеличенным шейным лимфатическим узлом

Внешний вид ребёнка с неходжкинской лимфомой

Прогноз для жизни

О продолжительности жизни судят по специальному прогностическому индексу (IPI). Составляющими факторами являются:

  • Возраст больного (от 60 и старше).
  • Стадия развития лимфомы (3 или 4).
  • Повышение лактатдегидрогеназы (фермент, принимающий участие в реакциях гликолиза).
  • Несколько очагов поражения лимфоузлов в грудной и брюшной полости.
  • Статус по ВОЗ (шкала Зуброда) - 2–4.

Каждый положительный пункт - плюс 1 балл.

Риск смертности:

  • Низкий - от 0 до 1 балла.
  • Средний - от 2 до 3 баллов.
  • Высокий - от 4 до 5 баллов.

Таблица: выживаемость относительно риска на ближайшие 10 лет

Неходжкинская лимфома - коварнейшее заболевание, которое требует грамотной диагностики, упорного лечения и веру в выздоровление. Основную массу пациентов составляют молодые мужчины и дети. Лечение соответствует таковому при других злокачественных заболеваниях - химиотерапия, лучевая терапия, цитостатические препараты и широкий комплекс других медикаментов. Учитывая серьёзность лимфомы и повышенный риск летального исхода, стоит отнестись к лечению в полной мере приверженно. Недопустимо самолечение и уклонение от медицинской помощи, так как каждая минута на вес золота.

Лимфома – это общее название для процесса неконтролируемого роста клеток лимфы . Как и во многих медицинских терминах суть понятия раскрыта в слове, его обозначающем. Термин «лимфома» образован соединением слов «лимфа» и «ома», что означает опухоль, разрастание.

На очень частый вопрос «лимфома – это злокачественная опухоль?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями. Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак».

Структура и функция лимфатической системы

Лимфатическая система менее известна для большинства людей, чем кровеносная. Слабо заметная бесцветная лимфа, в отличие от яркой алой крови, не стала предметом внимания поэтов и не превратилась в символ жертвенности и борьбы. Хотя, при любом повреждении кровеносных сосудов повреждаются и сосуды лимфатические, проходящие непосредственно рядом и сопутствующие сосудам, несущим кровь. По системе лимфатических сосудов происходит возврат жидкости из тканей организма в кровеносную систему. Тканевая жидкость, образующаяся за счёт диффузии из мельчайших кровяных капилляров жидкой части крови – плазмы, питает все клетки тканей организма и обеспечивает их жизнедеятельность. При этом внутрь клеток поступают питательные вещества и кислород, а из клеток – продукты обмена, возникающие при биохимических процессах.

Часть тканевой жидкости возвращается через венозную систему, а часть – через лимфатические капилляры поступает в лимфатическую. Лимфатическая система состоит из разветвлённой сети лимфатических сосудов и особых образований, находящихся по ходу этих сосудов – лимфатических узлов.

Лимфатические узлы представляют собой небольшие круглые или продолговатые образования, через которые проходят лимфатические сосуды. В этих образованиях происходит размножение кровяных клеток, носящих название . Собственно лимфа – это тканевая жидкость, содержащая продукты клеточного обмена, белковые частицы, жиры и большое количество лимфоцитов .

крупнейшие узлы лимфатической системы человека. В них же зачастую наиболее заметны и распространены проявления лимфомы

Роль лимфатической системы отнюдь не менее важна в организме, чем роль кровепроводящей системы. Если кровь – источник и транспорт энергии, нужной для жизни человека, то лимфа – не только транспорт возврата белков и жиров от тканей в кровь, но и всеохватывающая охрана и защита. По лимфатическим сосудам лимфоциты добираются во все уголки организма человека. Основная работа лимфоцитов – сортировка белковых частиц. Опознавая и отделяя необходимые организму белки от чужеродных, лимфоциты изолируют чуждые белковые структуры или уничтожают. При этом происходит истребление всех попадающих в организм извне микроорганизмов и вирусов, состоящих из белковых частиц. Таким образом, лимфатическая система является анатомической основой системы иммунной защиты организма .

Понятие лимфомы

Лимфомы относятся к злокачественным опухолям. Доброкачественность или злокачественность опухолевого процесса определяется, вопреки представлению многих, не вредоносностью воздействия опухоли на организм , а именно степенью качества (полноценностью) клеток, участвующих в росте опухоли. Зрелые, функционально полноценные клетки при неуправляемом размножении образуют доброкачественный опухолевый рост. Доброкачественная опухоль при определённых условиях также может привести к гибели больного. Например, при повреждении или сдавлении и нарушении деятельности жизненно важных органов.

При злокачественном опухолевом процессе происходит неудержимое размножение неполноценных в функциональном плане, незрелых, некачественных клеток. При этом пропорционально уменьшается число работоспособных зрелых клеток. Соответственно резко нарушается функция той системы, которая поражена злокачественным опухолевым ростом. А жизнедеятельность огромного числа непрерывно размножающихся незрелых клеток увеличивает нагрузку на все системы организма, истощает его и разрушает органы и ткани, состоящие из нормальных клеток.

Законы природы едины. Появление чрезмерно большого числа активно потребляющих и ничего не производящих иждивенцев неминуемо приводит к гибели любой организованной системы, будь то семья, государство или живой организм.

Опухолевые процессы лимфатической ткани поражают не только исключительно человека, но и наших спутников – домашних животных. Это наиболее часто встречающиеся виды опухолей у кошек и собак.

Исторически сложившееся деление лимфом довольно необычно. Все злокачественные заболевания лимфатической системы разделены на две части. При этом в одной части находится только одно заболевание – лимфогранулематоз (или болезнь Ходжкина). А к другой части относятся все остальные существующие лимфомы. Соответственно сложилось устойчивое разделение на «ходжкинскую лимфому» (то есть – лимфогранулематоз) и «неходжкинские лимфомы» (то есть – все остальные).

Видео: неходжкинская лимфома, медицинская анимация

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфогранулематоз был впервые описан в 1832 году доктором Томасом Ходжкиным, объединившим наблюдения за семерыми больными, погибшими от неизвестной болезни, поражающей лимфатические узлы. Справедливо было бы называть это заболевание болезнью Ходжкина-Уилкса. Именно Сэмюэль Уилкс в 1855 году подробно описал заболевание, добавив к семи описанным Ходжкиным случаям одиннадцать своих больных. Уилкс же и дал болезни имя Ходжкина.

Симптоматика

Основной симптом лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов. Рост лимфоузлов происходит постепенно и безболезненно. Когда увеличение становится заметно глазом, больной внезапно обнаруживает плотные округлые безболезненные образования чаще всего в области шеи или над ключицей. Могут увеличиваться и лимфоузлы, расположенные в других областях – подмышечные, паховые. Поражение лимфоузлов, расположенных в брюшной и грудной полости, не определяется глазом, но даёт симптомы, вызванные сдавлением внутренних органов – кашель, затруднение дыхания, боли. Заболевание проявляется и общими для всех лимфом симптомами – слабостью, ночными потами, периодическим повышением температуры.

Диагностика

Точный диагноз подтверждается при микроскопическом исследовании пунктата лимфоузла . При этом обнаруживаются специфические клетки Березовского-Рида-Штернберга. Это гигантские по размерам (в сравнении с лимфоцитами) клетки с несколькими ядрами. Именно они и являются теми недоброкачественными незрелыми функционально клетками, которые оказывают губительное действие на работу лимфатической системы и всего организма.

Специфических изменений лабораторных показателей при лимфогранулематозе не наблюдается. Отмечается:

  1. Увеличение (что характерно для всех воспалительных и иммунных процессов);
  2. Лимфоцитопения (снижение числа лимфоцитов), вызванная основной причиной лимфомы – нарушением процесса роста и размножения лимфоцитов;
  3. Различные проявления (снижение количества красных клеток крови), вызванные влиянием заболевания на процесс формирования кровяных клеток.

Все эти проявления не представляют исключительные признаки только одного заболевания, а присущи очень многим. Поэтому анализ крови при диагностике лимфомы Ходжкина не является определяющим.

Методы инструментальной диагностики, такие как ультразвуковая и рентгеновская диагностика (включая применение ) используются в качестве вспомогательных для уточнения локализации и размеров поражённых лимфатических узлов или внутренних органов.

Процесс развития заболевания

Картина развития болезни отображает историю борьбы организма с появившимся вредоносным воздействием. Каждый шаг дальнейшего распространения заболевания в организме обозначается как стадия.

1 стадия

На первой стадии поражаются лимфоузлы только в одной области или в одном изолированном органе.

2 стадия

При распространении поражения на две или более группы лимфатических узлов, находящихся только в грудной или только в брюшной полости, болезнь вступает во вторую стадию развития. Ко второй стадии относят и поражение одновременно локальной группы лимфатических узлов и отдельного органа, если зоны поражения расположены в одной (грудной или брюшной) полости.

3 стадия

Выявление поражения регионарных лимфоузлов, расположенных и в грудной, и в брюшной области, свидетельствует о вступлении заболевания в третью стадию развития. К третьей стадии болезни относят и выявление лимфомы в селезёнке.

4 стадия

На четвёртой стадии лимфома выходит за пределы собственно лимфатической системы и распространяется на внутренние органы, поражая печень, почки, кишечник, костный мозг.

что поражает лимфома на четвертой стадии?

Уточняющее буквенное обозначение стадий болезни

Для более точного определения степени развития процесса заболевания применяют буквенные обозначения, дополняющие картину прогрессирования болезни.

А – у больного отсутствуют внешние проявления болезни;

В – у больного отмечается какой-то из симптомов:

  • выраженное (более 10%) снижение веса за последние полгода;
  • повышение температуры;
  • ночной «проливной» пот.

Е – распространение лимфомы за пределы лимфатической системы, на органы или ткани рядом с поражёнными лимфоузлами;

S – поражение селезёнки;

X – выявление опухолевого образования лимфатической ткани больших размеров.

Стадии болезни и прогноз

Лимфогранулематоз, являющийся самым распространённым из лимфом, относится к наиболее благоприятным по прогнозу. При выявлении лимфомы Ходжкина на первой или второй стадии клиническое выздоровление после проведённого лечения наступает у 70% больных. Развитие болезни снижает уровень благоприятного исхода. 4 стадия болезни делает прогноз неблагоприятным. Однако, как и всегда при прогнозировании в медицине, нельзя забывать, что речь идёт об уникальном в своей индивидуальности организме. Простой перенос статистических показателей не может быть истинно определяющим при исходе заболевания. Такие не поддающиеся измерению факторы, как вера, надежда, упорство – оказывают влияние на сопротивление организма и дают свои благоприятные результаты, повышая эффективность лечения.

Лечение ходжкинской лимфомы

Лечение лимфом направлено на уничтожение неконтролируемо размножающихся патологических клеток. Используется на ранних стадиях болезни лучевая терапия, как метод, позволяющий осуществлять направленное локализованное воздействие на ограниченную область и снижающий степень общего повреждающего воздействия на организм. Уничтожающее действие излучения может быть прицельно сосредоточено на каком-то одном поражённом лимфатическом узле или их группе. При этом повреждение других участков сведено к минимуму.

Методом общего воздействия на организм является химиотерапия, то есть применение препаратов, тормозящих рост и размножение клеток. При этом действие оказывается на все клетки, но из-за несоизмеримо увеличенной скорости процессов роста и размножения в клетках опухолевой ткани эффект препаратов химиотерапии в первую очередь проявляется у них.

В большинстве случаев заболевания используется метод комбинированного применения и лучевой, и химиотерапии.

Неходжкинские лимфомы

За 180 лет, прошедших со времён доктора Томаса Ходжкина, медицина не смогла добиться значимых результатов в изучении природы и механизма развития прочих лимфом.

Вероятно, в этом и кроется причина столь несимметричной классификации лимфом, где в одной части находится один лимфогранулематоз, более изученный и достаточно успешно поддающийся лечению, а в другой – более трёх десятков различных проявлений опухолевых процессов лимфатической системы.

Классификация неходжкинских лимфом

Любая классификация предназначена для точного определения и распознавания какого-либо предмета, явления или процесса. Многоликость и изменчивость опухолевых процессов лимфатической системы до настоящего времени не даёт медицине возможность выстроить полноценную всеобъемлющую классификацию неходжкинских лимфом. Применяющиеся попытки создания классификаций по какому-то одному признаку не позволяют достаточно точно и однозначно безошибочно определять конкретную форму заболевания.

Наиболее проста классификация по степени злокачественности неходжкинских лимфом. Точнее говоря, по скорости прогрессирования развития заболевания, так как злокачественными являются все лимфомы.

Классификация по скорости развития болезни

  1. Лимфомы с очень медленным развитием процесса, длительное время не оказывающие воздействия на состояние организма – индолентные лимфомы.
  2. Лимфомы с очень быстрым, иногда молниеносным развитием процесса, оказывающим крайне резко выраженное пагубное воздействие на организм – агрессивные лимфомы.
  3. Лимфомы с промежуточной скоростью развития процесса, оказывающие заметное и увеличивающееся воздействие на организм – промежуточная форма лимфом.

Другим достаточно часто употребляемым на практике видом классификации является деление по месту возникновения опухолевого процесса.

Классификация по месту возникновения болезни

  • Лимфомы, возникающие в лимфатических узлах (узел – nodus) – нодальные.
  • Лимфомы, возникающие за пределами лимфатических узлов (в желудке, костном мозге, лёгких, селезёнке и т.д.) – экстранодальные.

Всемирной организацией здравоохранения принята для общего использования единая классификация для стандартизации статистических и научных данных медиками во всём мире.

Классификация неходжкинских лимфом ВОЗ

  1. В-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников В-лимфоцитов.
  2. Т-клеточные и NK-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников Т-лимфоцитов.
  3. Т-клеточные лимфомы, развивающиеся из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов.

Деление, применяемое в классификации ВОЗ, основывается прежде всего на особенностях строения патологически изменённых клеток. Эти особенности выявляются при тщательном микроскопическом исследовании с применением микроскопа. Структурные отличия очень важны для научных исследований, но для применения непосредственно в клинике для решения вопросов лечения больных более важной представляется картина развития болезни.

Для клинического применения употребляется классификация, принятая съездом онкологов в американском городе Анн-Арбор. В качестве определяющего признака в Анн-Арборской классификации используется стадия развития заболевания. Ориентируясь на стадию развития лимфомы, можно точнее выработать тактику и методы лечения для борьбы с болезнью.

Классификация неходжкинских лимфом, принятая в Анн-Арбор

1 стадия

Поражены лимфоузлы одной локальной группы или проявления лимфомы обнаружены в одном внутреннем органе.

2 стадия

Поражены группы лимфоузлов, более одной, расположенные по одну сторону диафрагмы. При этом возможен переход процесса на один близлежащий орган.

3 стадия

Поражение групп лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы. Возможно присоединение поражения одного близлежащего органа и селезёнки.

4 стадия

Заболевание распространилось за пределы лимфатической системы. Поражение отдалённо расположенных внутренних органов (печень, лёгкие, костный мозг, плевра, желудок, кишечник).

Стадии лимфомы и области поражения. На 3 и 4 стадии воспаленные узлы появляются ниже линии диафрагмы

Для уточнения клинической картины болезни к порядковому номеру стадии добавляют буквенное обозначение (А или В), характеризующее наличие или отсутствие у больного выраженных внешних признаков – потеря веса, выраженная слабость, температура, проливной ночной пот.

Некоторые виды неходжкинских лимфом

Среди лимфом, не относящихся к болезни Ходжкина, существует ряд более часто встречающихся, либо просто более известных из-за своей необычности, либо высокой злокачественности заболеваний.

Лимфосаркома

Пожалуй, лимфосаркома считается наиболее известным видом среди неходжскинских лимфом. Возникнуть она может в любом возрасте, поражая первоначально лимфатические узлы на одной стороне шеи, но не исключена и другая локализация опухоли (миндалины, глотка, паховые лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт). Лимфосаркома относится к агрессивным опухолям, характеризующихся быстрым ростом и ранним метастазированием в другие лимфоузлы (средостение, печень, селезенка, брюшная полость). Одновременно резко ухудшается состояние больного, который отмечает значительное снижение веса, лихорадку, сопровождаемую ночным проливным потом.

Диагностика лимфосаркомы основывается, в основном, на данных микроскопического исследования отпечатков узла (цитологический анализ) и биопсийного материалала (гистологическое исследование). В данном случае преимущесвенным правом первоначального установления диагноза пользуется цитология, поскольку не требует много трудозатрат. Взятый, высушенный и зафиксирорванный материал может быть готов к просмотру уже через пару часов. Отпечатки лимфатических узлов позволяют установить наличие в материале лимфобластов и отсутствие зрелых лимфоцитов, что и подтверждает наличие лимфосаркомы.

Лимфома Бёркитта

Заболевание, относящееся (что является исключением среди лимфом) к эндемичным – то есть связанным с определённым районом проживания. Большинство выявленных случаев лимфомы Бёркитта отмечены в Центральной Африке. Считается, что пусковую роль при возникновении этой формы лимфом играет вирус Эпштейна-Барр. Являющийся возбудителем другого опасного заболеванияинфекционного мононуклеоза, этот вирус воздействует на генную структуру лимфоцитов, вызывая возникновение лимфомы.

Для лимфомы Бёркитта характерно тяжёлое быстро прогрессирующее течение с тенденцией быстрого выхода за пределы лимфатической системы и поражения органов. Часто поражается брюшная полость с увеличением регионарных групп лимфатических узлов, кишечника.

В нашей стране лимфома Бёркитта не встречается.

Лимфома кожи

Чаще является проявлением распространения опухолевого процесса за пределы лимфатической системы. То есть первичный источник поражения расположен внутри организма, а появление опухолевых образований в виде различных кожных поражений – симптом заключительной стадии развития лимфомы. В некоторых случаях бывает первичное лимфомное поражение кожи. Течение этих заболеваний очень вариабельно. В зависимости от конкретной структурной формы изменённых лимфоцитов, вызывающих образование лимфомы кожи, заболевание может протекать практически без последствий несколько десятилетий, а при высокой агрессивности – приводить к гибели больного за несколько месяцев.

Лимфома желудка

Редкое заболевание, при котором в желудке возникает опухолевое разрастание лимфоидных клеток. Поражение желудка может быть и вторичным. В таком случае речь идёт о проявлении третьей или четвертой стадии неходжкинской лимфомы, происходящей из иного источника. Истинная лимфома желудка развивается изолированно из лимфатической ткани стенок желудка. Заболевание имеет тенденцию к медленному росту и сопровождается выраженными «желудочными симптомами» – болями в желудке, тошнотой, рвотой, снижением аппетита, слабостью. Это позволяет в половине случаев выявлять лимфому на ранних стадиях развития (1-2 стадия). Применяемое оперативное лечение в сочетании с химиотерапией позволяет в большинстве случаев получать успешный результат.

Фолликулярная лимфома

Получила своё название от места своего возникновения – фолликулов лимфатических узлов. В большинстве случаев отличается наличием характерного индолентного течения и нодальной локализацией. То есть развитие заболевания происходит крайне медленно, скрытно, без проявления внешних симптомов и выхода лимфомы за пределы лимфатических узлов. Однако, в незаметности этой формы болезни заложена опасность её выявления только на поздней стадии, когда развитие процесса приводит уже к поражению органов, часто селезёнки и костного мозга, кожи.

Лимфома средостения

Достаточно редко встречающаяся форма лимфомы. Может быть в форме лимфомы, происходящей из вилочковой железы (тимуса) или в форме первичной лимфомы регионарных лимфоузлов средостения.

Особенностью первичных лимфом средостения является относительно частое их возникновение в форме диффузной В-клеточной лимфомы, имеющей тенденцию к экспрессивному росту, прорастанию в поражённый орган и быстрому распространению.

В то же время, очень часто встречающееся поражение узлов средостения при болезни Ходжкина является вторичным и к данной форме неходжкинских лимфом отношения не имеет. Хотя симптоматика заболевания совпадает. Это проявления сдавления органов средостения, выражающиеся кашлем, болями в грудной клетке, одышкой.

Лимфома головного мозга

Чаще бывает проявлением вторичного поражения при различных видах неходжкинских лимфом. Первичная лимфома головного мозга является очень редким заболеванием и, как правило, в основе его лежит диффузная В-крупноклеточная лимфома.

Симптоматика связана с возникновением объёмного опухолевого образования и проявляется в виде различных неврологических жалоб – головные боли, нарушения в чувствительной, двигательной сфере, координации и сфере высшей нервной деятельности (нарушения памяти, познавательные способности).

Особенностью заболевания является трудность подтверждающей диагностики, связанная со сложностью получения материала опухоли для проведения исследования.

Лечение неходжкинских лимфом

Химиотерапия и лучевая терапия остаются единственными методами и в лечении неходжкинских лимфом. Однако применение радиационной терапии ограничено локальным поражением лимфатических узлов, то есть возможно только при первой стадии заболевания (по классификации Анн-Арбор).

Ведущим методом остаётся химиотерапия. При неходжкинских лимфомах предпочтение отдаётся интенсивной комбинированной химиотерапии с использованием одновременно нескольких препаратов.

При некоторых формах возможно применение оперативного воздействия (удаление лимфоидной опухоли), как элемента в комплексном лечении.

Видео: репортаж о лимфоме

Неходжкинская лимфома является одним из самых распространенных видов онкологических заболеваний, от которого страдают сотни людей по всему миру. Чтобы понять, как распознать болезнь и лечить ее, следует для начала разобраться, что она собой представляет.

Неходжкинская лимфома — понятие собирательное, оно обозначает целую группу заболеваний онкологического характера, при которых злокачественные клетки поражают лимфоидные ткани. Иными словами, к этой категории относятся все виды существующих лимфом за исключением лимфомы Ходжкина. Отличительной характеристикой последней является наличие в пораженных тканях измененных и многоядерных клеток.

Особенности заболевания

К неходжконским лимфомам относятся около 80 различных заболеваний, которые различаются между собой агрессивностью и локализацией.

Среди пациентов примерно одинаковое количество мужчин и женщин, хотя в некоторых разновидностях болезни все же прослеживается зависимость от половой принадлежности. Что же касается возрастных категорий, то у людей старшего возраста риск развития онкологии несколько выше. Между тем болезнь часто диагностируют и у детей.

Так как неходжкинские лимфомы представляют собой не одно, а множество заболеваний, объединенных одной характеристикой, рассматривать следует сразу несколько форм и разновидностей. От особенностей заболевания будут напрямую зависеть такие особенности, как длительность и интенсивность курса терапии, прогноз лечения и возможные

В-клеточная форма

Самым распространенным видом классификации можно считать ту, что принята Всемирной организацией здравоохранения. Основана она именно на клеточном составе онкологии. Здесь выделяют 2 больших категории: В-клеточная и Т-клеточная лимфомы. О каждой из них следует упомянуть более подробно.

Что собой представляет В-клеточная неходжкинская лимфома? Это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, при котором оказываются пораженными В-лимфоциты. Их основная задача состоит в выработке антител, следовательно, они участвуют и в иммунном гуморальном ответе. Здесь можно выделить несколько типов лимфом:

  1. Нодальная и селезеночная. Эти виды отличаются медленным ростом.
  2. Лимфома Беркитта. Согласно медицинской статистике, этой формой заболевания чаще страдают именно мужчины, возраст которых около 30 лет. Врачи не спешат давать благоприятные прогнозы: при неходжкинской лимфоме Беркитта выживаемость пациентов в течение 5 лет — всего 50%.
  3. Фолликулярная. В большинстве случаев это онкологическое заболевание развивается довольно медленно, однако может переходить в диффузную форму, которая характеризуется стремительным развитием.
  4. Лимфома MALT маргинальной зоны. Такая форма распространяется на желудок и увеличивается медленными темпами. При всем этом лечению она поддается крайне сложно.
  5. Первичная средостенная (или медиастинальная). Этим заболеванием чаще всего болеют именно женщины, 5-летняя выживаемость после лечения составляет 50%.
  6. Лимфоцентарная мелкоклеточная. Развитие происходит медленно, однако процент излечения довольно низкий.
  7. Первичная лимфома ЦНС.
  8. Диффузная неходжкинская лимфома крупноклеточная. Такая разновидность относится к быстропрогрессирующим онкологическим заболеваниям.

Разновидности неходжкинской Т-клеточной лимфомы

Под Т-клеточной лимфомой понимают злокачественное заболевание, во время которого возникает неконтролируемый рост Т-лимфоцитов. Их продуцирование происходит в тимусе и они поддерживают клеточный (или же барьерный) иммунитет кожных покровов и слизистой оболочки.

  • Лимфобластная форма. Большинство пациентов с таким диагнозом — молодые мужчины до 40 лет. Благоприятный исход лечения прогнозируют лишь в том случае, если костный мозг не вовлечен в процесс.
  • Крупноклеточная неходжкинская лимфома анапластическая. Чаще всего это заболевание возникает у молодых людей, однако при своевременной диагностике оно неплохо поддается лечению.
  • Экстранодальная НХЛ. Эта форма болезни затрагивает Т-киллеров, ее агрессивность может варьироваться.
  • Синдром Сезари (или кожная). Такая форма часто называется грибовидным микозом и формируется преимущественно у людей старшего возраста (50-60 лет).
  • Лимфома с энтеропатией. Замечено, что такая разновидность онкологического заболевания характерна для людей с непереносимостью глютена. Характеризуется как крайне агрессивная и сложная в лечении.
  • Ангиоиммунобластная. Данный вид сложен в лечении, в связи с чем врачи не делают благоприятных прогнозов для жизни.
  • Неходжкинская лимфома панникулитоподобная. Такая онкология развивается в подкожно-жировой клетчатке. Характерной особенностью этой формы считается низкая чувствительность к химиотерапии, что делает лечение малоэффективным.

Виды по агрессивности

Еще одним вариантом классификации неоджкинских лимфом является разделение по агрессивности процесса. Это очень удобно для докторов, так как позволяет оптимально подобрать курс лечения и тактику наблюдения.

  • Агрессивная НХЛ. К такому типу относят онкологические заболевания с быстрым развитием, активным распространением и в некоторых случаях со стойкостью к химиотерапии. Прогноз лечения здесь можно делать, опираясь в основном на стадию онкологии, на которой выявили неходжкинскую лимфому. Рецидивы этих форм заболевания возникают достаточно часто.
  • Индолентная. В отличие от предыдущей формы, индолентная лимфома медленно растет и метастазирует. Иногда раковые заболевания этой формы могут годами не проявлять себя (то есть не вызывать у человека болезненных ощущений и других симптомов патологии). В целом при своевременном лечении неходжкинской лимфомы прогнозы здесь достаточно хорошие.
  • Промежуточная. Такие типы болезней начинают развиваться медленно, однако со временем увеличивают темп, больше склоняясь к агрессивным формам.

Причины развития

До сих пор врачи не смогли точно обозначить факторы, провоцирующие развитие неходжкинской лимфомы любого типа. Однако здесь следует учитывать следующий момент. Согласно своему происхождению, болезнь делится на:

  • первичную — онкология в первую очередь поражает лимфоидные ткани (самостоятельный очаг), а затем дает метастазы в другие органы;
  • вторичную — в этом случае данная болезнь выступает в виде метастазов, поэтому в качестве причины можно назвать наличие злокачественных клеток в организме.

Если говорить о причинах первичной лимфомы, то в медицине выделяют несколько факторов:

  • Инфекции в организме. Спровоцировать появление патологических клеток может вирус гепатита С, ВИЧ-инфекция или вирус герпеса человека (тип 8). Вирус Эпштейна — Барр часто вызывает лимфому Беркитта или фолликулярную форму болезни. У людей, подверженных влиянию бактерии Хеликобактер пилори (она провоцирует язву желудка), заметно возрастает риск развития MALT лимфомы.
  • Некоторые генетические заболевания. Среди них можно назвать: синдром атаксии-телеангиэктазии, Чедиака-Хигаси, а также синдром Клайнфельтера.
  • Ионизированное излучение в любой дозе.
  • Влияние бензолов, инсектицидов, гербицидов и многих других мутагенов или химических канцерогенов.
  • Болезни аутоиммунного характера. Характерным примером может стать ревматоидный артрит или же системная красная волчанка.
  • Длительное использование различных иммуносупрессантов.
  • Возрастные изменения в тканях организма. С возрастом заметно повышается риск развития неходжкинской лимфомы. Рекомендация врача для снижения этого риска — регулярное прохождение медицинского осмотра. Это даст возможность выявить болезнь на ранней стадии и своевременно начать лечение.
  • Избыточная масса тела.

При этом стоит отметить: наличие одного или сразу нескольких факторов из вышеприведенного списка вовсе не означает непременное развитие онкологических заболеваний. Они только повышают риск его появления.

Стадии лимфом

Весь период течения онкологического заболевания принято делить на 4 этапа (стадии), и лимфома в этом случае не является исключением.

1 стадия. Неходжкинская лимфома на этом этапе представлена поражением одного лимфоузла или же появлением одного самостоятельного очага. Местных проявлений еще не наблюдается.

2 стадия. К этой стадии относят злокачественное новообразование, которое распространилось на два или более лимфоузлов а также вышло за пределы лимфоузлов, но локализовано только по одну сторону от диафрагмы. Так, опухоль может распространиться или только в брюшной полости или только в грудной клетке.

3 стадия. Следующий этап развития — наличие очагов по обеим сторонам диафрагмы.

4 стадия. Эта стадия развития лимфомы считается последней. В это время очаг поражения распространяется на костный мозг, скелет и ЦНС. Эта стадия не зря считается последней и наиболее тяжелой для пациента. Одним из проявлений становятся постоянные сильные боли, которые купировать при помощи обычных анальгетиков уже не получится.

Клиническая картина

Симптомы Неходжкинской лимфомы очень разнообразны и зависят от формы заболевания и локализации. Общим признаком злокачественного поражения лимфоидных тканей является увеличение лимфоузлов (распространенное или локальное) и болевые ощущения в этой области. Такое состояние сопровождается симптомами поражения какого-то определенного органа или же признаками общей интоксикации организма.

Т-клеточные формы зачастую проявляют себя следующим образом:

  • увеличиваются ;
  • отмечается увеличение селезенки и нарушение ее работы;
  • повреждаются легкие и кожа.

Существует и несколько симптомов, которые характерны для неходжкинских лимфом, но при этом отсутствуют при лимфоме Ходжкина. Среди них:

  • поражение лимфоузлов средостения (пространства грудной полости), наблюдается отек лица и гиперемия (чрезмерный приток крови к определенной части тела);
  • если злокачественные клетки развиваются в тимусе, возникает частая одышка и кашель;
  • увеличение тазовых или забрюшинных лимфоузлов провоцирует почечную недостаточность или гидронефроз (постепенная атрофия почек).

Вместе с тем нельзя не отметить те симптомы, которые сопровождают любое онкологическое заболевание. Они при неходжкинской лимфоме начинают проявляться на 2 стадии болезни и постепенно становятся все ярче:

  • резкое снижение работоспособности, появление слабости и быстрая утомляемость;
  • отсутствие аппетита;
  • снижение массы тела;
  • появление раздражительности, апатии;
  • постоянное сильное потоотделение преимущественно в ночное время;
  • признаки анемии.

Диагностика лимфом

Увеличение лимфоузлов свидетельствует не только об онкологическом заболевании, но и о наличие инфекции в организме человека. При подозрении на инфекционную составляющую, пациенту назначают лекарственный препарат, призванный устранить очаг. Через некоторое время осмотр повторяют. Если улучшений не наблюдается, назначают ряд лабораторных анализов и инструментальных диагностических процедур. Принципы и методы лечение неходжкинской лимфомы врач будет выбирать, основываясь на данные обследования.

  • Анализы крови для определения состояния организма и поиска патологии.
  • Рентген грудной клетки. По результатам этой процедуры выявляется состояние лимфатических узлов грудной клетки.
  • КТ — проведение компьютерной томографии дает сведения о состоянии всех лимфатических узлов и о возможном наличии метастазов в других органах.
  • МРТ. С помощью магнитно-резонансной томографии врачи устанавливают текущее состояние спинного и головного мозга и возможное наличие в них злокачественных клеток.
  • ПЭТ. Под этим термином скрывается диагностическая процедура позитронно-эмиссионная томография. В ходе него в вену пациента вводят специальное вещество, помогающее выявить все раковые очаги в мягких тканях.
  • Галлий-сканирование. Такой метод эффективно дополняет ПЭТ, так как выявляет злокачественные клетки в костной ткани.
  • УЗИ дает информацию о состоянии внутренних органов.
  • Биопсия. Эта диагностика представляет собой извлечение клеток опухоли и дальнейшее их исследование в лаборатории. Биопсия может проводиться разными способами, поэтому выделяют инцизионную, эксцизионную, пункционную, спинную пункцию и аспирацию костного мозга.

Лечение

В каждом конкретном случае курс лечения назначают с учетом результатов диагностики. Некоторые формы лимфом первое время не нуждаются в лечении (сюда входят виды опухолей с медленным развитием и отсутствием ярко выраженных симптомов).

Химиотерапия. При неходжкинской лимфоме назначают несколько курсов химиотерапии. Терапевтический эффект достигается при употреблении сильных противоопухолевых препаратов, которые призваны блокировать рост и размножение патологических клеток. Интервал между курсами около 2 или 4 недель. Лекарственная форма: внутривенные растворы или таблетки.

Лучевая терапия. Суть лечения сводится к воздействию на тело человека ионизированных лучей, которые оказываются губительными для раковой опухоли. Такое лечение неходжкинской лимфомы в некоторых случаях является основным, однако чаще всего его совмещают с химиотерапией.

Хирургия. В случае с лимфомами хирургическая операция используется весьма редко, что объясняется ее низкой эффективностью. Ее назначение имеет смысл лишь в случае ограниченного распространения опухоли.

Иммунотерапия. Лечение неходжкинской лимфомы нередко проводят препаратами, в составе которых присутствует интерферон, моноклональные антитела и химиопрепараты. Суть такого воздействия — поставлять в организм те вещества, которые человеческое тело в обычных условиях продуцирует самостоятельно. Такие медикаменты значительно сокращают размеры опухоли, замедляют ее рост и резко повышают иммунитет человека для борьбы с болезнью.

Трансплантация костного мозга. К этому методу терапии обращаются, когда другие виды лечения не дают результата. Перед трансплантацией пациент проходит лучевую или химиотерапию высокими дозами. Последующая трансплантация требуется по той причине, что высокие дозы облучения или препаратов убивают не только раковые клетки, но и здоровую ткань. Именно для восстановления костного мозга и назначается трансплантация.

Важно! Самолечение при таком диагнозе строго запрещено! Лимфомы любого типа и характера не лечатся народными средствами, для этого нужен профессиональный подход и комплекс мер по устранению опухоли.

Прогноз

Как показывает медицинская статистика и врачебные отзывы, неходжкинская лимфома эффективно лечится на 1 и 2 стадии развития. В этом случае выживаемость пациентов в течение последующих 5 лет составляет около 80%. Это довольно высокий показатель с учетом тяжести заболевания. В случае обращения пациентов с онкологией 3 стадии выживаемость ниже, так как опухоль успевает распространиться далеко за пределы очага, и справиться с ней значительно сложнее. На 4 стадии показатель выживаемости низкий — всего 20%.

Врачи особо подчеркивают: даже постоянные разработки и исследования в этой области не позволяют лечить онкологические болезни со 100%-ной эффективностью. Именно поэтому многое зависит и от самого пациента. Раннее обнаружение симптомов болезни и обращение в клинику заметно повышают шанс на полное выздоровление.