Чем характеризуются абсансы у детей и взрослых — причины и лечение. Эпилепсия у детей: лечение различных форм Эпилепсия простой и сложный абсанс

Абсансы с двигательным компонентом хуже поддаются коррекции, часто требуется прием нескольких противоэпилептических препаратов.

сводятся к соблюдению охранительного режима с целью предотвращения приступов. Необходимо:

Абсансная эпилепсия является распространенной патологией (чаще – у детей), причиной которой являются генетические дефекты.

Для нее характерно отсутствие типичных судорожных приступов. Их эквивалент – кратковременная потеря сознания и утрата связи с реальным миром.

В основе диагностики лежит электроэнцефалографическое исследование. При своевременно начатом лечении под контролем опытного эпилептолога прогноз относительно благоприятный.

Абсансная эпилепсия — особый вид заболевания, который характеризуется специфическими приступами без судорог. Чаще всего подобная патология регистрируется у детей, хотя проявление ее в более взрослом возрасте также возможно.

Разумеется, многие родители сегодня интересуются дополнительной информацией. Почему развивается детская абсансная эпилепсия? На какие тревожные признаки стоит обратить внимание? Как протекают приступы, и что их провоцирует? Каковы прогнозы для пациентов? Ответы на эти вопросы будут изложены далее в статье.

Общая информация

Абсансная эпилепсия представляет собой специфическую идиопатическую форму названной патологии, от которой в большинстве случаев страдают дети младшего возраста. Недуг сопровождается абсансами — приступами, для которых характерно кратковременное выключение сознания без появления судорожного синдрома.

Согласно статистике, абсансная форма заболевания составляет 20% от всех случаев детской эпилепсии. Первые симптомы появляются в возрасте от 2 до 8 лет, причем девочки этому подвержены в большей степени.

Кстати, впервые подобные приступы были описаны Тисоотом в 1789 году, но в отдельную патология была выделена лишь в 1989 году.

Абсансная эпилепсия: причины

Описываемое заболевание, к сожалению, регистрируется довольно часто. Так почему развивается абсансная эпилепсия у детей? Причины, как правило, кроются во врожденных структурных дефектах головного мозга. К факторам риска также относят повреждение уже сформированных нейронов на поздних стадиях внутриутробного развития плода. Вероятность развития данной формы эпилепсии повышается при таких врожденных патологиях, как гидроцефалия и микроцефалия.

Не стоит игнорировать и генетический фактор. Ученые доказали, что важную роль играет наследственность. Значение имеет и врожденная нестабильность регуляции процессов возбуждения и торможения в структурах коры головного мозга.

Предвестники приступа: на что обратить внимание?

Абсансная эпилепсия, как правило, начинается внезапно, на фоне полного здоровья и благополучия. Приступы начинаются спонтанно, им редко предшествуют какие-то симптомы.

Тем не менее в некоторых случаях пациенты отмечают наличие предвестников. Так, непосредственно перед началом приступа у них возникают головная боль и тошнота, а также учащенное сильное сердцебиение и повышенная потливость. Некоторые родители отмечают, что перед абсансой ребенок начинает вести себя неадекватно — появляется агрессия или паника. Возможно появление вкусовых, звуковых и слуховых галлюцинаций.

Как выглядит приступ у ребенка? Основные признаки

Какими особенностями выделяется абсансная эпилепсия? Симптомы названного недуга вполне характерны, хотя их не всегда удается заметить вовремя:

• Приступ начинается неожиданно и так же внезапно заканчивается. Во время простого абсанса ребенок застывает. Внешне выглядит так, будто пациент о чем-то задумался, но он не реагирует ни на речь, ни на другие раздражители. В большинстве случаев приступ длится около 10-15 секунд. По окончании абсанса пациент не помнит ничего, что произошло в данный период. После пароксизма отсутствует слабость или сонливость.
• Возможен и так называемый сложный абсанс, к симптомам которого может добавляться тонический компонент. Например, у пациента выпадает что-то из рук, голова его запрокидывается назад, глаза закатываются. Иногда к перечню симптомов присоединяются и автоматизмы, например, причмокивание, поглаживание рук, повторение отдельных звуков во время приступа.
• При неблагоприятном течении заболевания приступ более продолжительный, а после него появляется сонливость, сильная слабость.

Стоит отметить, что при данной форме эпилепсии пароксизмы повторяются часто, иногда до нескольких сотен раз в сутки, причем чаще всего в дневное время (когда больной в сознании).

Эпилепсия в юношеском возрасте

Стоит сразу же отметить, что юношеская абсансная эпилепсия сопровождается более выраженными симптомами. Как правило, первые симптомы начинают появляться примерно в 10-12 лет.

Приступы повторяются от 5 до 70 раз в день. Во время абсансы ребенок замирает, его взгляд становится пустым, а реакция отсутствует. Воспоминания о случившемся у пациента не сохраняются. Приступ может длиться от 3 секунд до нескольких минут. Кстати, в этом возрасте к вышеописанным проявлениям данной формы эпилепсии часто присоединяется и классический судорожный синдром.

В более тяжелых случаях у подростка можно заметить миоклонию вен — неконтролируемое быстрое моргание. Если ребенок школьного возраста вдруг стал рассеянным, то стоит наблюдать за ним более внимательно и при необходимости обратиться к опытному неврологу.

Абсансы у взрослых пациентов

Абсансная эпилепсия у взрослых пациентов встречается редко и, как правило, связана с отсутствием адекватного лечения в детском или подростковом возрасте.

В данном случае абсансы характеризуются более короткой продолжительностью, хотя приступы могут повторяться много раз в день. Миоклония век и судорожные припадки отсутствуют. Тем не менее сознание человека отключается, а деятельность приостанавливается. Именно поэтому пациентам с таким диагнозом нельзя водить транспорт, плавать без сопровождения, работать со сложными опасными механизмами, так как порой даже секундный приступ может привести к травмам и даже смерти (например, если человек в этот момент находится за рулем автомобиля).

Что может спровоцировать приступ?

Как уже отмечалось, абсансная эпилепсия связана с генетическими и врожденными нарушениями. Тем не менее появление первого приступа у пациента, как правило, сопряжено с определенными условиями:

• сильными стрессами;
• значительными физическими и/или умственными нагрузками;
• сменой места жительства, климата, условий проживания, так как это связано с нарушением адаптационных механизмов нервной системы пациента;
• перенесенными травмами, тяжелыми заболеваниями, интоксикациями, операциями;
• нарушениями обмена веществ, прогрессирующими соматическими заболеваниями, патологиями эндокринной системы.

В дальнейшем приступы появляются более часто, причем это может быть связано с воздействием тех или иных факторов риска:

• ярким светом, его мельканием (например, новогодними гирляндами, яркими светящимися вывесками);
• большими зрительными нагрузками (длительным чтением, просмотром мультфильмов, компьютерными играми);
• сильным умственным и физическим перенапряжением;
• нарушением сна (его избытком или недостатком);
• резкими перепадами температуры, атмосферного давления, влажности воздуха.

Диагностические мероприятия

Данная патология сопровождается весьма характерными симптомами, поэтому ее диагностика редко сопряжена с трудностями. Задача педиатра и детского невропатолога — собрать как можно больше информации о симптомах, наличии генетических или врожденных отклонений и т. д. Поскольку пароксизмы повторятся часто, нередко врач может лично наблюдать их на осмотре.

Обязательной частью диагностики является электроэнцефалография. Стоит отметить, что еще несколько лет назад данное обследование считалось своего рода «золотым стандартом». Тем не менее во время исследований и сбора статистики было доказано, что на фоне абсансной эпилепсии характерные изменения на электроэнцефалограмме могут отсутствовать, правда, подобное наблюдается очень редко.

Дополнительные обследования, например, компьютерная или магнитно-резонансная томографии, для постановки диагноза необязательны. Тем не менее их проводят в том случае, если есть необходимость исключить вероятность соматической эпилепсии (приступы в таких случаях сопряжены с ростом кисты или опухоли, туберкулезным поражением головного мозга, энцефалитом и прочими поражениями нервной системы).

Абсансная эпилепсия: лечение

При наличии любых тревожных симптомов важно вовремя обратиться к специалисту. После постановки диагноза врач подбирает соответствующую схему лечения. Стоит отметить, что терапия должна проходить под строгим наблюдением опытного невролога или эпилептолога.

Как правило, пациентам назначают препараты-сукцинимиды (например, "Этосуксимид"). В большинстве случаев монотерапии бывает достаточно. Если же имеют место тонико-клонические пароксизмы, то врач может принять решение об использовании лекарств, содержащих вальпроевую кислоту ("Вальпарин", "Депакин" "Депакин-хроно" и т. п.).

Разумеется, для ребенка нужно создать благоприятную обстановку — нужно избегать стрессов, тщательно составлять режим работы и отдыха, следить за качеством и длительностью сна, правильно питаться.

Отмена препарата рекомендуется только после трех лет стойкой ремиссии. Если на протяжении этого времени приступы не появляются, то можно прекратить прием лекарственных средств. Стоит также отметить, что во время терапии нельзя принимать барбитураты, а также препараты из группы производных карбоксиамида, так как в этом случае повышается вероятность появления поведенческих и когнитивных расстройств.

Прогнозы для пациентов

Данная патология является доброкачественной. Примерно в 80% случаев удается достичь стойкой ремиссии (при условии, что маленький пациент получил своевременную помощь и прошел адекватный курс терапии).

Изредка снова приступы появляются и во взрослом возрасте. В таких случаях пациентам назначают соответствующую терапию. Люди с подобным диагнозом должны соблюдать некоторые правила безопасности. До момента полного исчезновения приступов им не выдают права, не разрешают работать с потенциально опасными механизмами и т. д.

Кстати, маленькие пациенты с описанным диагнозом вполне нормально развиваются — случаи задержек физического или умственного развития регистрируются, но крайне редко и лишь при выраженном злокачественном течении недуга. Тем не менее из-за повторяющихся приступов ребенок испытывает трудности с концентрацией внимания, становится рассеянным, что сказывается на его школьной успеваемости.

Эффективность лечения эпилепсии определяется в первую очередь адекватной диагностикой конкретной формы эпилепсии или эпилептического синдрома. От формы эпилепсии или эпилептического синдрома зависит очень многое как в прогнозе течения заболевания (сохранность интеллекта, чувствительность к антиконвульсантам), так и в тактике лечения. Именно нозологический диагноз диктует то, как быстро надо начинать противосудорожную терапию, какими именно препаратами осуществлять лечение, какими должны быть дозы антиконвульсантов и продолжительность лечения .

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющаяся в основном типичными абсансами с дебютом в детском возрасте и наличием на ЭЭГ специфического паттерна (генерализованной спайк-волновой активности с частотой 3 Гц) . Это одна из самых изученных форм эпилепсии. Несмотря на широкую распространенность ДАЭ, а также длительное ее изучение, диагностика ДАЭ только на первый взгляд кажется простой. Имеется немало нерешенных вопросов, касающихся как этиологии, так и дифференциального диагноза и прогноза этого заболевания. В отечественной литературе существует множество обзоров, посвященных ДАЭ. Прежде всего, это главы в больших монографиях по эпилепсии, авторами которых являются М. Ю. Никанорова и К. Ю. Мухин . Однако следует отметить, что большинство обзоров построено на литературных данных и не учитывает внедрение видео- ЭЭГ-мониторинга в широкую клиническую практику. В настоящее время в ходе подготовки новой Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов эпилептологи пытаются сформулировать более четкие критерии диагноза ДАЭ. Вышесказанное позволило нам еще раз затронуть как известные, так и малоизученные аспекты этой проблемы.

В Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г. приводятся следующие критерии диагноза детской абсансной эпилепсии :

• начало эпилептических приступов в возрасте 6-7 лет;
• генетическая предрасположенность;
• более широкая распространенность у девочек;
• частые (от нескольких до множественных в течение дня) абсансы;
• билатеральные, синхронизированные симметричные спайк-волны, обычно частотой 3 Гц, на фоне нормальной основной биоэлектрической активности на ЭЭГ в момент приступа;
• возможное развитие генерализованных тонико-клонических приступов (ГТКС) в подростковом возрасте.

Ниже мы остановимся на том, как видоизменяются эти критерии диагноза в свете современных знаний о ДАЭ.

В общей популяции больных с эпилепсией детская абсансная эпилепсия встречается в 2-8% случаев . Считается, что ДАЭ составляет 10-12,3% всех эпилепсий в возрасте до 16 лет. Ежегодно регистрируются 6,3/100 тыс. — 8,0/100, 000 случаев заболевания в популяции детей до 15 лет. От 60 до 70% всех пациентов — девочки.

Детская абсансная эпилепсия относится к разряду идиопатических, т. е. таких, при которых нет другой причины эпилепсии, кроме наследственной предрасположенности. Тип наследования точно не установлен. Раньше предполагался аутосомно-доминантный тип наследования с пенетрантностью, зависящей от возраста. Позднее была выдвинута гипотеза о полигенном наследовании. P. Loiseau и соавт. считают наиболее вероятным тот факт, что генетически детерминированы эпилептический ЭЭГ-паттерн и предрасположенность к возникновению эпилепсии, а сама ДАЭ мультифакториальна и является результатом взаимодействия генетических и экзогенных факторов . Установлено, что наследственная отягощенность по эпилепсии отмечается только у 17-20% пациентов . В таких случаях у родственников пробанда отмечаются как типичные абсансы, так и генерализованные типы приступов. Большинство же случаев ДАЭ носит спорадический характер. A. V. Delgado-Escueta и соавт. приводят несколько локусов, ассоциированных с ДАЭ ().

Из таблицы следует, что только немногие семьи с локусом 8q24 соответствуют классическим критериям диагноза ДАЭ, а пациенты с локусом 1p или 4p, скорее всего, страдают ювенильной миоклонической эпилепсией с атипичным вариантом течения.

Тем не менее у 75% монозиготных близнецов, чьи сибсы болели ДАЭ, наблюдается в дальнейшем развитие той же формы эпилепсии. P. Loiseau и соавт. считают, что риск развития эпилепсии у ребенка, чьи родители страдают ДАЭ, составляет всего 6,8% .

Клинические проявления

Считается, что эпилептические приступы при ДАЭ могут начинаться в возрасте от 4 до 10 лет. Максимальное число случаев заболевания приходится на 5-7 лет. Начало данной формы эпилепсии до четвертого года жизни маловероятно, а после 10 лет наблюдается исключительно редко .

Тип эпилептического приступа. Согласно Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов 1989 г., для ДАЭ считаются характерными два типа генерализованных приступов — типичные абсансы и ГТКС. Исследования последних лет показали, что эти два типа приступов не могут возникать одновременно при ДАЭ. Для начала ДАЭ характерны только типичные абсансы, а ГТКС могут наблюдаться в подростковом возрасте (после 12 лет), когда абсансы уже исчезают.

Как известно, типичный абсанс — это короткий (в течение нескольких секунд) генерализованный тип приступа

с внезапным началом и окончанием на фоне нарушенного сознания. Типичные абсансы имеют свои клинические и ЭЭГ-особенности при различных абсансных эпилепсиях (см. дифференциальный диагноз). Ребенок прекращает целенаправленную деятельность (разговор, ходьбу, еду), становится неподвижным, а его взгляд — отсутствующим. Часто отмечаются негрубые автоматизмы, особенно в первые секунды приступа, а также клонический или тонический компонент приступа. Возможна бледность. Исключительно редко отмечается мочеиспускание. Ребенок никогда не падает во время приступа и возобновляет целенаправленную деятельность через несколько секунд после конца приступа.

Для ДАЭ типичен абсанс, имеющий следующие характеристики:

• провоцирующие приступ факторы — гипервентиляция (в 100% всех случаев), эмоциональное напряжение (злость, страх, удивление, восхищение, огорчение), интеллектуальные факторы (отсутствие интереса, рассеянность внимания);
• приступы могут исчезать или частота их может уменьшаться при физических и интеллектуальных нагрузках;
• продолжительность приступа составляет от 4 до 20 с;
• высокая частота приступов (пикнолептическое течение); истинную частоту приступов без видео-ЭЭГ-мониторинга установить трудно, но может отмечаться от нескольких десятков до сотен приступов в день;
• приступы, как правило, учащаются после пробуждения или к вечеру;
• сознание утрачивается полностью (после приступа — амнезия);
• часто наблюдаются автоматизмы (сложный характер абсанса).

Согласно P. Loiseu et al. (2002), клиническими критериями исключения диагноза ДАЭ являются :

• одновременное наличие в клинической картине абсансов и ГТКС;
• неполное нарушение сознания или сохранность сознания в момент приступа;
• выраженные миоклонии век, единичные или неритмичные миоклонии головы, туловища или конечностей во время абсанса.

Последнее утверждение спорно, и с ним соглашаются далеко не все авторы. В то же время все исследователи сходятся на том, что наличие миоклонического компонента типичного абсанса, как правило, достоверно чаще отмечается при ДАЭ, резистентной к антиконвульсантам.

Данные по частоте генерализованных тонико-клонических приступов у подростков с ДАЭ противоречивы. Считается, что они отмечаются в 30-60% всех случаев. Возможно, такой высокий процент судорожных приступов обусловлен тем, что исследователи не всегда жестко соблюдают критерии диагноза ДАЭ, и часть наблюдавшихся пациентов страдали другими абсансными эпилепсиями. ГТКС начинаются через 5-10 лет после начала абсансов. Исследователи отмечают тот факт, что приступы носят редкий характер и хорошо купируются с помощью антиконвульсантов . У части пациентов могут возникать единичные приступы после недосыпания или на фоне стрессорной ситуации. Факторами, повышающими риск возникновения ГТКС в подростковом возрасте, являются мужской пол пациента, относительно поздний дебют эпилепсии (в возрасте 9-10 лет) и позднее начало лечения (в 68% случаев) .

Нервно-психический статус у большинства больных с детской абсансной эпилепсией остается нормальным. Интеллектуальные нарушения отсутствуют . Тем не менее синдром гиперактивности и/или дефицита внимания наблюдается у 30-50% детей, что значительно превышает популяционную частоту, равную 5-7%. У большинства пациентов имеются трудности в обучении , которые, как и поведенческие особенности, могут быть вызваны разными причинами: и самими приступами, и влиянием антиконвульсантов, и психологическими изменениями, наблюдающимися у родителей пациентов .

Статус абсансов. У части детей с ДАЭ (в 7-24% всех случаев) возможно возникновение эпизодов статуса абсансов. При этом частота абсансов увеличивается, что приводит к развитию особого состояния, характеризующегося прежде всего различной степенью нарушения сознания: от легкой сонливости до ступора и летаргии. Подобное состояние продолжается от одного часа до нескольких суток и часто заканчивается генерализованным тонико-клоническим приступом.

Электроэнцефалографическая характеристика ДАЭ

Приступная ЭЭГ. Характерен билатеральный, синхронный, симметричный разряд комплексов «спайк-медленная волна». Частота пароксизмальных аномалий на ЭЭГ значительно возрастает при гипервентиляции и во время сна (при переходе REM в NonREM-фазу). Для провокации эпилептического паттерна можно использовать как гипервентиляцию, так и запись ЭЭГ бодрствования после депривации сна. Необходимо подчеркнуть, что различные ЭЭГ-варианты типичного абсанса при ДАЭ встречаются гораздо чаще, чем некий «идеальный» усредненный ЭЭГ-паттерн, описанный в большинстве руководств по эпилептологии .

Для ДАЭ характерны следующие особенности спайк-волнового комплекса:

• в структуре комплекса «спайк-медленная волна» может быть от 1 до 2 спайков;
• в течение первых 2 с приступа возможно наличие только полиспайков (без медленных волн). Такое начало, как правило, сопряжено с миоклоническим компонентом абсанса;
• частота разряда колеблется от 2,7 до 4 Гц;
• наблюдается снижение частоты разряда к концу приступа (на 0,5-1 Гц);
• амплитуда комплекса наиболее выражена в лобно-центральных ЭЭГ-отведениях. Амплитуда спайка может уменьшаться к концу приступа, иногда спайк совсем исчезает;
• возможна непостоянная асимметрия разряда по амплитуде, в особенности у пациентов, проходящих курс лечения;
• продолжительность разряда не менее 4, но и не более 20 с (в среднем 10-12 с). Комплекс продолжительностью более 5 с, как правило, имеет клинические проявления;
• эпилептический разряд начинается резко и заканчивается постепенно.

P. Loiseau et al. (2002) считают, что для ДАЭ не характерны фрагментация (разрыв) разряда на ЭЭГ, наличие множественных спайков и фоточувствительность. Последнее утверждение представляется не очень правильным. Фоточувствительность (или фотосенситивность) — это возникновение комплексов «полиспайк-медленная волна» на ЭЭГ в ответ на фотостимуляцию. Фоточувствительность, по всей видимости, наследуется отдельно от ДАЭ и может при ней наблюдаться, но с частотой, не превышающей таковую в общей детской популяции. Считается, что пик частоты фотопароксизмального ответа приходится на возраст детей от 7 до 14 лет — он наблюдается у 14% мальчиков и 6% девочек. После пубертатного возраста частота фотосенситивности в популяции здоровых людей составляет 1%. Во всяком случае, по-видимому, бесполезно подвергать детей с ДАЭ повторным тестам на фоточувствительность при отрицательном первом исследовании. Для того чтобы запретить ребенку с ДАЭ смотреть телевизор или играть на компьютере, необходимо доказать не саму фоточувствительность, а факт наличия у него фотогенной эпилепсии (с развитием эпилептических приступов в ответ на специфический провоцирующий фотогенный фактор). У ребенка в такой ситуации следует провести тщательное тестирование с целью определения характера фотогенного провоцирующего фактора, а он может быть самым разным (мелькание солнечного света, мигающий искусственный свет на дискотеке, мерцание экрана телевизора или компьютера и т. д.).

Предполагается, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» генетически детерминирован, но наследуется отдельно от ДАЭ . Поэтому он может встречаться при самых разных генерализованных формах эпилепсии и у здоровых людей. Гипотеза об аутосомно-доминантном типе наследования этого ЭЭГ-паттерна в настоящее время считается несостоятельной. Необходимо учитывать данные о том, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» может встречаться примерно у 1,5-2% детей, не страдающих эпилепсией. Как правило, это здоровые сибсы детей, больных эпилепсией. В этих случаях (при отсутствии клинических приступов) разряды не имеют клинического значения, но отражают генетическую предрасположенность к развитию приступов. Лечение, по мнению H. Doose , необходимо только в тех случаях, когда частота и выраженность этих ЭЭГ-проявлений нарастает с течением времени. Поэтому диагноз ДАЭ должен ставиться не по энцефалографическим данным, а исключительно на основании совокупности клинической и энцефалографической картины.

Межприступная ЭЭГ при ДАЭ обычно описывается как «нормальная». Однако возможны некоторые варианты нарушений основной биоэлектрической активности. Довольно часто отмечаются теменно-затылочные дельта-ритмы, которые уменьшаются при открывании глаз . Данный феномен расценивается как благоприятный прогностический симптом — у таких пациентов в дальнейшем реже отмечаются ГТКС. Если имеет место диффузное замедление основной биоэлектрической активности, то в первую очередь мы должны исключить передозировку лекарственных средств, наличие вальпроатной энцефалопатии. Замедление может быть и при неадекватном лечении ДАЭ фенитоином.

На ЭЭГ во время статуса абсансов регистрируется непрерывная генерализованная эпилептическая активность, часто, но не всегда похожая на ту, которая характерна для единичного типичного абсанса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами эпилепсий, для которых характерны типичные абсансы. В «континуум» абсансных эпилепсий кроме ДАЭ входят следующие формы эпилепсий:

• юношеская абсансная эпилепсия;
• юношеская миоклоническая эпилепсия;
• эпилепсия с миоклоническими абсансами;
• периоральный миоклонус с абсансами;
• миоклонус век с абсансами;
• абсансная эпилепсия раннего детского возраста.

Для всех вышеуказанных форм эпилепсии характерны типичные абсансы, но их клинические особенности, а также особенности течения видоизменяются в зависимости от формы эпилепсии. Абсанс при этих формах эпилепсии может быть как единственным типом приступа, так и сочетаться с другими типами генерализованных приступов (ГТКС, миоклониями), может быть как коротким (6-10 с), так и длительным (около 30 с). Он может протекать как с полным, так и с частичным нарушением сознания . Степень выраженности автоматизмов и двигательных компонентов абсанса также различна при отдельных формах эпилепсии ().

Достаточно сложная диагностическая ситуация возникает в тех случаях, когда типичные абсансы начинаются в возрасте до 4 лет. Как правило, если абсансы возникают в раннем детстве, они отличаются от таковых при ДАЭ. Абсансы в этом случае имеют спаниолептическое течение, могут сочетаться с другими типами приступов (миоклониями, ГТКС), они резистентны по отношению к антиконвульсантам. Дети с такой разновидностью абсансов, как правило, имеют неврологические нарушения и страдают умственной отсталостью. Абсансная эпилепсия раннего детского возраста, описанная H. Doose et al. в 1965 г. и включенная в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г., в настоящее время не считается нозологически самостоятельной. Описаны типичные абсансы и в структуре симптоматической эпилепсии при самых разных повреждениях головного мозга — артериовенозных мальформациях, опухолях, менингитах и др. . В данной ситуации до сих пор остается неясным, являются ли типичные абсансы следствием мозгового повреждения или же случайного сочетания мозгового повреждения и идиопатической формы эпилепсии.

Определенные диагностические сложности могут возникать в ходе дифференциальной диагностики типичного абсанса и сложного фокального приступа. Как правило, лобный фокальный приступ клинически может выглядеть как абсанс, так как при нем возможно быстрое распространение приступа на оба полушария. Тем не менее на ЭЭГ заметны фокальные изменения, предшествующие появлению спайк-волновых комплексов.

Эволюция и прогноз течения

Средняя продолжительность течения абсансов при ДАЭ составляет 6,6 лет,т. е. абсансы исчезают в возрасте 10-14 лет . Исчезновение абсансов не всегда означает выздоровление от эпилепсии, так в пубертате возможно возникновение ГТКС (см. выше). В 6% всех случаев ДАЭ абсансы сохраняются и у взрослых. Они становятся редкими, иногда возникают на фоне провоцирующих факторов (недосыпание, менструация), их клинические проявления менее выражены .

Пациенты с ДАЭ нуждаются в назначении антиконвульсантов, так как эпилептические приступы наблюдаются очень часто и могут вызывать нарушение познавательных функций. Кроме того, необходимо учитывать возможность развития бессудорожного статуса. Целью лечения ДАЭ является достижение клинико-энцефалографической ремиссии, т. е. стойкого (не менее двух лет) отсутствия клинических приступов и нормализации ЭЭГ. По данным разных авторов, клинико-лабораторная ремиссия на фоне антиконвульсантов возможна в 75-90% всех случаев .

Эпилептические приступы при ДАЭ хорошо подавляются как антиконвульсантами широкого спектра действия (вальпроат натрия, ламотриджин), так и антиабсансными средствами (этосуксимид). С другой стороны, эпилептические приступы при ДАЭ склонны к аггравации (учащению приступов и развитию эпилептического статуса) при назначении карбамазепина или вигабатрина. Некоторые препараты (фенитоин и фенобарбитал) не эффективны в лечении абсансов .

Считается, что вальпроат натрия (депакин, конвулекс, конвульсофин) и этосуксимид (суксилеп) имеют равную эффективность в лечении ДАЭ, и именно они являются препаратами первого выбора . При ДАЭ без генерализованных судорожных припадков базовым препаратом при монотерапии является этосуксимид (cуксилеп), который назначается по следующей схеме: детям до 6 лет начинают с 10-15 мг/кг (не более 250 мг/сут) с постепенным повышением дозы каждые 4-7 дней до достижения ремиссии приступов или появления первых признаков непереносимости препарата. У детей старше 6 лет можно начинать с 250 мг/кг, поддерживающая доза — 15-30 мг/кг/сут.

Возможность достижения ремиссии при монотерапии вальпроатом натрия и этосуксимидом составляет 70-75%, при применении ламотриджина (ламиктала) — 50-60% . Помимо несколько более низкой эффективности ламотриджин имеет еще один недостаток — медленный темп введения. При применении вальпроата натрия предпочтение должно отдаваться лекарственным формам пролонгированного действия , а именно депакину хроно. Двукратное применение депакина хроно в течение суток обеспечивает стабильную концентрацию препарата в крови, а следовательно, его эффективность и уменьшение риска развития побочных эффектов. Кроме того, удобная дозировка (2 раза в день) облегчает и соблюдение режима приема препарата пациентом.

Незначительная часть пациентов (от 10 до 15% всех случаев ДАЭ) достигают ремиссии при назначении низких доз депакина хроно (10-15 мг/кг веса в сутки). Если ремиссия не достигнута, то доза должна быть повышена до 20-30 мг/кг веса в сутки. При необходимости повышается до 40 мг/кг веса в сутки при условии хорошей переносимости препарата. Нельзя считать монотерапию неэффективной до тех пор, пока не достигнуты максимально переносимые дозы антиконвульсантов. Если максимальные хорошо переносящиеся дозы депакина хроно не эффективны, возможна альтернативная монотерапия этосуксимидом (до 20 мг/кг веса в сутки) или ламотриджином (до 10 мг/кг веса в сутки) .

При неэффективности последовательных монотерапий показано применение 2 антиконвульсантов . Доказана большая эффективность комбинации вальпроата натрия и этосуксимида по сравнению с монотерапией этими препаратами. Предполагается также, что вальпроат натрия и ламотриджин обладают синергичным действием . Поэтому данная комбинация возможна в лечении ДАЭ. Доза ламотриджина, если он сочетается с вальпроатом натрия, должна быть уменьшена до 5 мг/кг веса в сутки.

Резистентность к антиконвульсантам наблюдается в 5-10% всех случаев ДАЭ. Даже при наличии подобной резистентности, как правило, возможно значительное уменьшение числа приступов под воздействием антиконвульсантов.

Отмена антиконвульсантов возможна через 1,5-2 года после прекращения эпилептических приступов. До сих пор не известна оптимальная продолжительность антиконвульсантного лечения ДАЭ, она может быть определена только при проведении долгосрочных проспективных мультицентровых исследований по этому вопросу. Условием отмены антиконвульсантов является также нормализация ЭЭГ. Считается, что отмена антиконвульсантов должна проводиться постепенно (в течение 4-8 недель), с целью профилактики возникновения рецидивов. Если в пубертатном возрасте возникают неоднократные ГТКС, это служит поводом к повторному назначению антиконвульсантов.

Эпилептология — отрасль неврологии, для которой характерно чрезвычайно быстрое развитие. Наши представления об этиологии и течении различных эпилепсий и эпилептических синдромов все время меняются, пересматриваются и критерии их диагноза. Надеемся, что в новой классификации эпилепсий и эпилептических синдромов, которая сейчас создается, будут учтены все последние данные, касающиеся ДАЭ.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Е. Д. Белоусова, кандидат медицинских наук
А. Ю. Ермаков, кандидат медицинских наук
МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, Москва

Абсанс – бессудорожный приступ , возникающий в момент кратковременного отключения сознания.

Чаще всего абсансы начинаются у детей после 4 лет и со временем проходят, окружающие могут заподозрить приступ у человека по остановившемуся взгляду, трепетанию век, в некоторых случаях по непроизвольным жевательным движениям.

Абсансы принято относить к мягким эпилептическим припадкам, считается, что это один из первых признаков развития .

Если обратить вовремя внимание на такое состояние ребенка и пройти диагностику с лечением, то можно предупредить развитие более тяжелой патологии.

Чем характерен абсанс

Абсанс – это приступ, при котором сознание человека полностью или частично не реагирует на окружающую его действительность.

Абсансы характеризуются тем, что приступ продолжается от нескольких секунд и до полуминуты и чаще всего не замечается окружающими. Восстановительный процесс происходит также за несколько секунд, обычно человек продолжает делать то, чем занимался до отключения сознания.

В момент приступа иногда возникают и вегетативные расстройства – бледность или покраснения кожных покровов.

Абсанс можно охарактеризовать тремя типичными для этого вида признаками:

1. Приступ длится не более нескольких секунд.
2. Отсутствует реакция на раздражители извне.
3. После абсанса человек считает, что все у него было в порядке. То есть сам приступ больной человек не помнит.

Характерной особенностью такого вида отключения сознания можно назвать и большое количество абсансов как у детей, так и у взрослых. В сутки сознание может отключаться от десяти и до сотни раз.

Клиническая картина

Типичной картиной при абсансе считается – отсутствующий взгляд, трепетание век, изменение окраски кожных покровов, в некоторых случаях и незначительное приподнимание верхних конечностей.

У части людей регистрируются сложные абсансы, сопровождающиеся изгибом тела назад, стереотипными двигательными движениями.

После сложного приступа человек обычно ощущает, что он перенес что-то необычное.

Классификация приступов

Абсансы принято классифицировать по выраженности ведущих симптомов:

1. Типичные абсансы возникают без предварительных признаков, больной как бы каменеет, взгляд устремлен в одну точку, совершаемые до этого движения прекращаются. Полностью психическое состояние восстанавливается за несколько секунд.
2. Атипичные абсансы отличаются постепенным началом и окончанием и большей клинической картиной. У больного может наблюдаться изгибание тела, падение предметов из рук, автоматизм в движениях. Снижение тонуса нередко приводит к неожиданному падению тела.

В свою очередь сложные, атипичные абсансы подразделяются на несколько форм:

1. Миоклонические абсансы – кратковременная полная или частичная утрата сознания, сопровождающаяся резкими, периодическими толчками во всем теле. Миоклонии обычно двухсторонние и чаще всего выявляются на лице – подергиваются уголки губ, веки, мышц возле глаз. Находящийся в руках во время приступа предмет выпадает.
2. Атонические абсансы характеризуются резким ослаблением мышечного тонуса. Сопровождаться это может падением, после которого больной медленно встает. Иногда слабость возникает только в мышцах шеи, из-за чего голова свешивается на грудь. В редких случаях во время такого приступа выявляется непроизвольное мочеиспускание.
3. Акинетический абсанс – полное отключение сознание в сочетании с обездвиженностью всего тела. Нередко такие абсансы встречаются у детей в возрасте до 9 лет.
4. Абсансы с вегетативными проявлениями — для этой формы помимо отключения сознания характерно недержание мочи, резкое увеличение зрачков, гиперемия кожи лица.

Принято также подразделять абсансы по возрасту:

• абсансы детские впервые регистрируются до 7 лет;
• ювенильные абсансы выявляются у подростков 12-15 лет.

Причины абсанса

Приступы абсанса во многих случаях чаще всего остаются незамеченными и потому природу их происхождения выявить довольно трудно.

Некоторые исследователи выдвигают генетическую предрасположенность наряду с активизацией работы клеток мозга в определенный момент.

Также нужно подразделять истинный и ложный абсанс. Из ложного человека легко вывести прикосновением, обращением, резким окриком, при истинном больной не реагирует на внешние изменения.

К возможным причинам абсанса принято относить:

• наследственную предрасположенность;
• гипервентиляцию легких, при которой меняется уровень кислорода и углекислого газа и организм испытывает гипоксию;
• дисбаланс необходимых химических веществ в головном мозге;
• отравление токсическими веществами.

Даже при наличии всех этих провоцирующих факторов абсанс развивается не всегда, вероятность отключения сознания повышается при наличии следующих заболеваний:

• при врожденном судорожном расстройстве;
• патологиях нервной системы;
• после перенесенного энцефалита или менингита;
• при ушибах головного мозга и черепно — мозговых травмах.

Абсанс может быть и одним из характерных проявлений эпилепсии в любом возрасте.

Особенности абсанса у детей

Абсанс у детей считается наиболее частым проявлением эпилептического приступа.

Обычно впервые приступ регистрируется не ранее 4-х лет, так как до этого возраста происходит формирование активности отделов головного мозга.

Заподозрить появление приступа можно по однотипным движениям в руках, причмокиванию губ, отрешенному взгляду.

У детей – школьников при регистрации нескольких абсансов за день отмечается снижение успеваемости, рассеянность внимания, страдает психоэмоциональная сфера.

Дети с приступами постоянно должны находиться под пристальным вниманием, так как потеря сознания может случиться в самый неподходящий момент – при плавании, переходе через оживленную дорогу, езде на велосипеде.

Клинические проявления

Первым характерным признаком абсанса считается нарушение сознания, выражающееся в его полном отключении или затуманивании.

Совершая движения, больной человек может резко остановиться, причем выражение лица при этом не меняется, взгляд устремлен в пространство, может отмечаться подергивание век, движения губ.

Приступ длится в среднем до трех секунд, после чего человек продолжает начатое движение.

Сложные абсансы могут сопровождаться падением предметов из рук, подергиванием разных группы мышц, наклоном туловища назад, видимыми миоклониями на лице.

При атонической форме приступа человек из-за слабости в мышцах может упасть. Абсансы могут выражаться в повторении автоматических движений — человек может что-то перебирать руками, совершать жевательные движения, закатывать глаза.

Диагностика заболевания

При постановке диагноза важно дифференцировать истинные абсансы от других патологий головного мозга. Используют следующую схему обследования:

1. Проведение ЭЭГ. Данная процедура записывает волны активности головного мозга в момент приступа, для чего он стимулируется искусственным путем.
2. Исследование крови на наличие токсических компонентов и уровень микроэлементов.
3. мозга необходимо для исключения опухолей, инсультов.

Лечение приступов

Лечение выявленных абсансов относится к самой эффективной профилактике , направленной на предотвращение развития истинной эпилепсии. Почти в 90% случаях приступы удается полностью ликвидировать, но только при своевременном обращении к врачу.

Схему терапии подбирают после повторных приступов, так как первый абсанс может быть спровоцирован токсическим веществом, отравлением, травмой.

Считается, что два – три абсанса в год необходимости лечить нет, необходимо только обеспечить организму полноценный сон , меньше волноваться, избегать физических и умственных переутомлений.

Лечение назначают, если абсансы повторяются постоянно и могут нести угрозу для жизни при переходе улиц, занятиях в бассейнах. Из медикаментозного лечения выбирают антиконвульсанты и успокаивающие препараты .

Больному важно избегать тех ситуаций, где появлении приступа наиболее вероятно. Это дискотеки с мерцающими огнями и шумом, не рекомендованы электропроцедуры, употребление алкоголя.

Уменьшает количество приступов спокойная обстановка, прогулки на свежем воздухе, преимущественное употребление растительной пище. Взрослым пациентом необходимо отказаться от работы в ночное время и от управления транспортом.

Если абсансы вызываются выявленной опухолью, то показано хирургическое вмешательство для удаления новообразования.

Прогноз и осложнения

Благоприятный прогноз обычно наблюдается при абсансах при следующих условиях:

1. Раннем начале появления приступов. Детские абсансы у большинства людей проходят до 20 лет.
2. При наличии типичных абсансов, не сопровождающихся миоклониями, автоматизмом в движениях, падениями.
3. При хорошем лечении, под воздействием которого абсансы полностью проходят.

Если лечение не помогает, а приступы повторяются до нескольких раз за сутки, то страдает умственная деятельность, нарушается социальная адаптация в коллективе.

Профилактика

Специфической профилактики первого развития приступа не существует, так как абсанс может вызваться разными внутренними и внешними причинами.

Для того чтобы не допустить частого отключения сознания необходимо полноценно отдыхать, избегать отрицательных эмоций и травм.

Видео: Как происходят абсансы у детей

Эпилептический абсанс у пациента с эпилепсией. Наглядно показано, что происходит в таких случаях.

Отчего может быть это нарушение в нервной системе ребёнка? В настоящее время неизвестна точная причина возникновения патологии у детей.

• Существует предположение, что абсанс является наследственным заболеванием.
• В некоторых случаях эпилептические приступы спровоцированы гипервентиляцией лёгких, которая возникает при недостатке кислорода в клетках головного мозга.
• Возникновение судорог происходит из-за повышенной активности нервных клеток.
• Абсанс может возникнуть из-за нарушенного баланса химических веществ головного мозга.
• Негативное воздействие токсических веществ на детский организм.
• При врождённом судорожном синдроме есть вероятность развития эпилептических приступов.
• Осложнения после менингита и энцефалита.
• Получение черепно-мозговых травм.
• Возникновение опухоли в головном мозге.
• Патологические нарушения нервной системы тоже могут быть причиной возникновения абсанса.

Симптомы

Определить возникновение приступа у ребёнка можно по первым признакам.

• Малыш начинает выполнять однотипные движения руками.
• Наблюдается причмокивание губ, постоянные жевательные движения и трепетание век.
• Взгляд у ребёнка становится отрешённым, появляется рассеянность, малыш останавливается и прекращает движения.
• Начинается приступ резко, прерывая любую деятельность малыша. Длительность абсанса у детей составляет несколько секунд. Восстанавливается ребёнок тоже быстро.
• После приступа ребёнок ничего не помнит и продолжает свою деятельность в прежнем ритме.
• В некоторых случаях абсанс происходит несколько раз в день.
• Родители могут не сразу заметить патологические изменения в организме малыша из-за непродолжительности приступа.
• Воспитатели и учителя замечают, что несколько раз в день ребёнок становится невнимательным и рассеянным.

Диагностика абсанса у ребёнка

Диагностировать патологию можно после специальных обследований малыша.

• Необходим анализ крови для изучения уровня химических веществ и обнаружения токсинов в кровотоке малыша.
• Эффективным способом диагностирования абсанса у ребёнка является ЭЭГ. С помощью этого метода происходит запись активности головного мозга. Для этого к голове малыша прикрепляют небольшие электроды.
• Для изучения наличия или отсутствия онкологических образований проводится магнитно-резонансная терапия.

Осложнения

Чем опасна патология для детского организма?

• При своевременной диагностике и правильно подобранном лечении, существует вероятность полного предотвращения приступов.
• Зафиксировано множество случаев, когда приступы абсанса прекращались до 20 лет.
• Абсанс опасен тем, что у ребёнка внезапно отключается сознание. Он может упасть, повредиться об опасный предмет, утонуть, если находится в воде.
• При неэффективном лечении приступы увеличиваются. Это грозит нарушением умственной деятельности.
• Также есть вероятность нарушения социальной адаптации в окружении.

Лечение

Что можете сделать вы

• Лечить патологию нервной системы необходимо с врачебной помощью.
• При своевременном обращении к специалисту, существует высокая вероятность полного предотвращения эпилептических приступов.
• Родители должны обеспечить малышу полноценный отдых и сон.
• Оградить ребёнка от стрессовых ситуаций, чрезмерной физической и умственной нагрузки.
• В рационе должна присутствовать растительная пища в большом объёме.
• Комнату, где проживает малыш, необходимо регулярно проветривать, а также совершать в ней влажную уборку.
• Ребёнок не должен посещать шумные места, а также помещения с яркими мерцающими огнями.

Что делает врач

• Полностью вылечить абсанс можно при своевременной диагностике.
• Лечение направлено на предотвращение возникновения истинных приступов эпилепсии.
• Лечение может быть назначено после повторных приступов абсанса, так как единичный случай может быть вызван воздействием токсических веществ.
• Для устранения патологии врач назначает противосудорожные препараты или антиконсульванты.
• Успокаивающие лекарственные средства также помогают не допустить возникновение приступа и улучшить работу нервной системы.
• Если причиной абсанса является развитие онкологического новообразования в головном мозге, проводится хирургическая операция по её удалению.

Профилактика

Предотвратить возникновение припадка эпилепсии можно с помощью соблюдении профилактических мер.

• Специальной профилактики для предотвращения абсанса не существует.
• Родители должны регулярно следить за ребёнком, у которого наблюдались приступы ранее. Особенно если малыш занимается плаванием и другим видом спорта, где внезапное отключение сознания не допустимо.
• Нельзя допускать, чтобы ребёнок пользовался опасной техникой или игрушками. При возникшем приступе есть вероятность получения повреждений и травм малышом.
• Родители должны регулярно обращаться к врачу для плановых осмотров. Это позволит выявить возможные отклонения на ранней стадии, что облегчит лечение в дальнейшем.
• У малыша должен быть режим дня, полноценное питание.
• Ребёнку необходимо полноценно отдыхать, избегать стрессовых ситуаций.
• Родители должны следить, чтобы малыш не получал черепно-мозговые травмы.
• Здоровый и активный образ жизни, а также повышение эффективности иммунной системы положительно влияет на весь детский организм, в том числе и на работу нервной системы.