Отит

Последняя стадия паркинсона сколько живут. Болезнь паркинсона

Многие задаются вопросом, сколько живут с болезнью Паркинсона и как часто она встречается? Болезнь Паркинсона (БП) признана одним из наиболее распространенных неврологических расстройств, затрагивающих примерно 1% людей старше 60 лет.

По некоторым оценкам, заболеваемость БП составляет 4,5-21 случая на 100 000 населения в год, а оценки распространенности варьируются от 18 до 328 случаев на 100 000 человек, причем большинство исследований показывают, что показатель является вариабельным. Развитие болезни у лиц моложе 40 лет относительно редкое явление. Болезнь Паркинсона примерно в 1,5 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Болезнь Паркинсона – социально-значимая проблема современной медицины

Широкие различия в оценках глобальной заболеваемости и распространенности могут быть результатом ряда факторов, в том числе способов сбора данных, различий в структурах населения, выживаемости пациентов, выявления случаев заболевания и используемой методологии анализа.

Влияние симптомов и препаратов на продолжительность жизни пациентов с БП

Существует 2 основных гипотезы развития БП: разрушение пигментированных дофаминергических нейронов в черной субстанции и появление телец Леви. Предполагается, что большинство случаев болезни Паркинсона (идиопатического синдрома паркинсонизма) обусловлены сочетанием генетических и экологических факторов. Однако экологическая причина БП еще не была найдена.

В неврологии выделяют 3 наиболее важных симптома болезни Паркинсона, которые определяют прогноз жизни для пациентов – тремор в покое, мышечная ригидность и брадикинезия. Постуральная неустойчивость иногда упоминается как четвертая кардинальная особенность БП. Постуральная неустойчивость при БП является поздним явлением, и, по сути, значительное ухудшение балансировки тела в первые несколько лет свидетельствует о том, что был поставлен неправильный диагноз.

Если пациент испытывает тремор, клиницист оценит историю болезни и результаты физического обследования для дифференцировки паркинсонического тремора от других типов гиперкинезов. У пациентов с паркинсонизмом необходимо внимательно изучать историю болезни, чтобы исключить такие причины, как наркотики, токсины или травмы. Также необходимо исключить эссенциальный, физиологический и дистонический тремор.

Основные симптомы БП

Пациентам с типичными признаками болезни Паркинсона не требуется лабораторное или визуальное обследование. Пациенты в возрасте 55 лет и старше чаще всего имеют медленно прогрессирующий паркинсонизм с тремором в покое и брадикинезией или мышечной ригидностью.

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга можно использовать для исключения цереброваскулярного заболевания (мультифокального инфаркта), пространственных повреждений, гидроцефалии и других расстройств.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) может использоваться в случаях неопределенного паркинсонизма, чтобы помочь дифференцировать расстройства, связанные с потерей дофаминергических нейронов от заболеваний, которые не связаны с дегенерацией нервных клеток (например, эссенциальный, дистонический или психогенный тремор, сосудистый или вызванный медикаментами паркинсонизм).

Леводопа в сочетании с ингибитором декарбоксилазы, таким как карбидопа, остается золотым стандартом симптоматического лечения моторных нарушений БП. Препарат обеспечивает наибольшую антипаркинсоническую эффективность с наименьшими побочными эффектами в краткосрочной перспективе. Однако его долгосрочное использование связано с развитием акатизий и дискинезий, особенно на последней стадии болезни Паркинсона.

Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол и ропинирол) могут быть использованы в качестве монотерапии для улучшения симптомов ранней стадии БП или в дополнении к леводопе у пациентов, которые страдают от моторных нарушений.

Прамипексол может применяться в виде монотерапии и в комбинации с леводопой

Ингибиторы моноаминоксидазы (МАО), такие как селегилин и расагилин, имеют умеренную терапевтическую эффективность. Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы уменьшают периферический метаболизм леводопы, тем самым увеличивая ее биодоступность для мозга в течение более длительного периода.

Ожидаемая продолжительность жизни и причины смерти от БП

Сколько живут с болезнью Паркинсона и как с ней справляться? До введения леводопы болезнь Паркинсона вызывала тяжелую инвалидность или смерть у 25% пациентов в течение 5 лет, у 65% в течение 10 лет и у 89% в течение 15 лет. Коэффициент смертности от болезни Паркинсона в 3 раза выше, чем у населения в целом по возрасту, полу и расовой принадлежности.

С введением леводопы смертность при болезни Паркинсона снизилась примерно на 50%, а продолжительность жизни увеличилась на 20 лет. Считается, что это связано с симптоматическими эффектами леводопы, поскольку никакие четкие данные не свидетельствуют о том, что предшественник дофамина является причиной прогрессирующей природы заболевания.

Продолжительность жизни пациентов с БП в последнее время неуклонно увеличивается

Американская академия неврологии отмечает, что следующие клинические признаки могут помочь предсказать скорость прогрессирования болезни Паркинсона:

молодой возраст и мышечная ригидность на раннем этапе БП могут быть использованы для прогнозирования скорости развития акинеза;
более быстрое развитие двигательных нарушений наблюдается у пациентов мужского пола, имеющих сопутствующие заболевания и/или постуральную неустойчивость;
появление БП в раннем возрасте, деменция и снижение чувствительности к дофаминергической терапии могут предсказывать более раннее размещение в доме для престарелых и то, как долго будет жить пациент.

Возраст пациента играет ключевую роль в прогнозе болезни Паркинсона. Молодые пациенты подвергаются большему риску развития нарушений движения (дискинезии) во время терапии леводопой при БП, чем пожилое поколение. Если пациент не реагирует на лечение леводопой, то прогноз, как правило, намного хуже. Шансы умереть в ближайшие 10 лет, в этом случае, также возрастают в значительной степени.

В исследованиях все больше накапливается доказательств того, что БП более медленно развивается при лечении агонистами дофамина. Аналогичные предпосылки существуют у препаратов из группы ингибиторов МАО-В. Однако до сих пор данные предположения не были доказаны в крупномасштабных исследованиях.

На ранней стадии БП бромокриптин вызывает у пациентов существенное клиническое улучшение

Увеличение ожидаемой продолжительности жизни при Паркинсоне связано с тем, что препараты в значительной мере устраняют основные жалобы пациентов с БП.

Положительное влияние леводопы на продолжительность жизни оказывается только на пациентов с синдромом идиопатического паркинсонизма. Атипичный паркинсонизм, при котором пациенты недостаточно реагируют на лечение леводопой, как правило, имеет значительно худший прогноз.

Пациенты при БП чаще всего умирают от осложнений; инфекции верхних дыхательных путей, аспирационной пневмонии, дисфагии, тяжелых травм (приобретенных вследствие старческого маразма), атеросклероза или тромбоза нижних конечностей. Длительная гиподинамия (лежачий образ жизни) также укорачивает срок жизни пациентов.

Последняя фаза БП не поддается медикаментозной или другой терапии. В зависимости от того, сколько затронуто дофаминергических нейронов в черной субстанции, будет зависеть прогноз пациентов с последней стадией болезни Паркинсона.

Старое название этого очень характерного заболевания – это «дрожательный паралич». Свое собственное имя это заболевание получило от имени английского врача Джеймса Паркинсона, который впервые обратил на него внимание, выпустив книгу «Эссе о дрожательном параличе».

Умер Паркинсон в 1824 году, незадолго до открытия наркоза. Зато его идеи и труд были востребованы в будущем. Великий французский невропатолог Жан-Мартен Шарко (родившийся через год после смерти Паркинсона) много изучал дрожательный паралич, и назвал его именем предшественника.

Справедливости ради, нужно отметить, что первые сведения о симптомах болезни встречаются в древнеегипетских папирусах, и в Аюрведе, а также в текстах Ветхого завета.

Что такое болезнь Паркинсона, каковы ее причины, как она протекает и как лечится? Разберемся в этих вопросах.

Болезнь Паркинсона - что это такое?

Можно дать два совершенно справедливых определения этого заболевания. Первое – морфологическое, более «научное»: болезнь Паркинсона – это двигательное расстройство идиопатической этиологии (неизвестной причины), в основе которого лежит изменение дофаминергических нейронов подкорковых структур головного мозга, лежащих в плотной части черной субстанции и других ядер.

Если ничего непонятно, то более простым языком можно привести второе, клиническое определение: болезнь Паркинсона - это болезнь, которая проявляется триадой симптомов: акинезией (нарушением движений), мышечной ригидностью и тремором.

Важно, что болезнь Паркинсона является частным случаем группы заболеваний, которая проявляется паркинсонизмом (акинезией, тремором и ригидностью).

Разница между болезнью Паркинсона и паркинсонизмом только в том, что паркинсонизм имеет известную причину, а болезнь Паркинсона возникает без них, и является наследственно обусловленной. Поэтому при рассмотрении причин заболевания, в основном, будем рассматривать вторичный паркинсонизм.

Причины болезни Паркинсона и наследственный фактор

Для того чтобы развился паркинсонизм, должна произойти дегенерация нейронов, содержащих меланин, и потому окрашивающие в темный цвет эти структуры: черную субстанцию и полосатое тело.

При болезни Паркинсона поражаются и правые и левые структуры, а при паркинсонизме возможно одностороннее поражение. При этом симптомы возникают на противоположной стороне тела, благодаря перекресту нервных путей. Причинами болезни Паркинсона являются ряд факторов, провоцирующих развитие паркинсонизма:

Энцефалиты, особенно летаргические и прогредиентные формы ;
Церебральный атеросклероз, выраженный у пожилых. Поэтому отдельные черты болезни можно найти у стариков с глубоким «склерозом»;
Третичный сифилис мозга, поразивший подкорковые структуры;
Поражение области среднего мозга опухолью;
Посттравматическое поражение (образование контузионного очага в области подкорковых структур);
Геморрагический или ишемический инсульт в соответствующую область. Этот синдром называется синдромом Бенедикта и вызывается поражением красного ядра, при этом возникает тремор на противоположной стороне тела;
Интоксикации угарным газом (окисью углерода), марганцем и его производными, фосфорорганическими соединениями.

Молодые читатели не знают, а люди в возрасте 40 лет, наверное, вспомнят, что их бабушки в 70-е и 80-е годы прошлого века могли принимать такие препараты «от давления», как «Раунатин», «Раувазан». В них содержался алкалоид раувольфии. При длительном лечении (годы) от этих лекарств так же развивался паркинсонизм.

Как уже говорилось, причина болезни Паркинсона может быть наследственная - для кровных родственников больного риск заболеть болезнью Паркинсона возрастает в 10 раз, по сравнению с обычными семьями. По сути выявление причины на лечение болезни Паркинсона не влияет, но это рассмотрим ниже.

Встречаемость заболевания составляет, в среднем, один случай на 1000 человек, но с возрастом его частота увеличивается.

Клиническая картина при этом заболевании складывается из нескольких характерных симптомов и признаков болезни Паркинсона: акинезии, ригидности и тремора. Кроме этого, возникают вегетативные нарушения в виде гиперсаливации, себореи лица и другие симптомы. Рассмотрим отдельно эти признаки.

Акинезия

Медленно, но неуклонно снижается подвижность пациента. С его лица исчезает мимика и все проявления экспрессии: гнева, радости. Очень трудно становится начать движение. Больной напоминает грифа, который пытается взлететь после сытого ужина с ровного поля. Гриф делает несколько неуклюжих прыжков, а пациент переминается на цыпочках, и потом идет.

Еще хуже окончание движения: он не может остановиться внезапно. Требуются вновь дополнительные шаги.

Проявляются такие симптомы болезни Паркинсона как пропульсия, ретропульсия (шаги назад, если толкнуть в грудь) и латеропульсия (шаги вбок). Все движения становятся сложными, медленными и незавершенными. У пациента нет никаких лишних движений. Он совершает их только в случае крайней необходимости. Даже при ходьбе руки не двигаются, и только ноги совершают мелкие шажки.

Лицо становится застывшим и маскообразным. На лице «живут» глаза, которые очень редко мигают. С помощью глаз пациент предпочитает общаться, например, показав на нужный предмет. Речь тихая, монотонная, появляется дизартрия вследствие тремора языка.

Ригидность

Если взять руку пациента, перенесшего инсульт, то при попытке ее согнуть – разогнуть в локте будет отчетливое сопротивление в начале движения (симптом «складного ножа»). Если проделать этот же опыт с больным дрожательным параличом, то отчетливо осуществляется вязкое сопротивление, похожее на воск, несмотря на все просьбы расслабиться.

Мышцы при паркинсонизме просто никогда не расслабляются - это приводит к появлению некоторых характерных признаков болезни Паркинсона. Если мышцы поддаются пассивному движению, то только рывками, поскольку их тонус изменяется ступенчато. Это приводит к симптому «зубчатого колеса», или, как говорят неврологи, проявлению «зубчатки».

Если поднять голову у лежащего больного, а затем резко ее отпустить, то можно не беспокоиться, что она упадет. Она будет медленно опускаться, как секундная стрелка на часах, при этом нет никаких параличей и мышечной слабости.

Тремор

Большинство пациентов имеют тремор, но у некоторых он может отсутствовать. Это тремор с низкой частотой (5-6 движений в секунду). Его причина – «игра» между противоположными мышцами – антагонистами, которые никак не могут прийти в состояние покоя.

Важной чертой паркинсонизма является исчезновение тремора при сознательном движении, например, при просьбе показать кончик носа. При эссенциальном и мозжечковом треморе с интенцией дрожание только усилится. Также тремор отсутствует при сне.

Характерен и тип движений: это похоже на «скатывание бумажки», «хлебного мякиша», или движение типа «счета монет». Особенно выражен тремор в кистях рук.

Вегетативные нарушения

При паркинсонизме изменяется саливация. Выделяется большое количество кожного сала, лицо приобретает жирный блеск, часто покрыто потом. Появляются себорейные явления. У пациентов появляется повышение слюноотделения.

Как видно, такая яркая клиническая картина позволила Паркинсону особым образом отметить это заболевание на рубеже XVIII-XIX веков, и посвятить ему целую монографию.

О стадиях болезни Паркинсона

В вое время было предложено много классификаций, заболевания. Одна из самых популярных создана врачами Хеном и Яром в 60-х годах прошлого столетия:

На первой стадии одностороннее поражение;
Вторая стадия – появляется двусторонняя симптоматика;
Третья стадия характеризуется развернутой клиникой;
Четвертая стадия подразумевает постороннюю помощь;
Пятая стадия - глубокая инвалидность.

Стадии болезни Паркинсона также могут классифицироваться по степени преобладания симптомов (например, есть «бездрожательная форма» дрожательного паралича, то есть преимущественно проявления акинетико-ригидного синдрома).

При диагностике этого заболевания нужно исключать заболевания, при котором возникает паркинсонизм. Так, рассматриваются прогрессирующий надъядерный паралич, стрионигральная дегенерация, болезнь с тельцами Леви, или болезнь Мачадо – Джозефа.

Болезнь Альцгеймера и Паркинсона не уживаются в одном и том же человеке. При «Альцгеймере» страдает интеллект, память, нарушается социальное поведение. За больными ухаживать тяжело, так как они неопрятны, и могут уйти из дому, не найдя дороги назад.

При болезни Паркинсона неопрятность пациента обусловлена не тем, что ему «все равно», а тем, что ему трудно двигаться, и он никуда не уйдет из дома, интеллект у «паркинсоников» не страдает, несмотря на то, что им трудно выражать свои мысли. Поэтому спутать эти болезни трудно.

Терапия дрожательного паралича – дело длительное и относительное дорогостоящее. Задачей лечения служит поддержание баланса между дофаминовой и ацетилхолиновой системой, ведь при заболевании существует угнетение первой из них. Поэтому нужно либо усилить дофаминергическую активность, либо снизить холинергическую.

Болезнь неизлечима, и задача лечения болезни Паркинсона – снизить симптомы. Применяются следующие препараты, увеличивающие дофамин:

Леводопа – применяется при инвалидизирующих формах, уменьшает гипокинез и ригидность;
Бромокриптин (агонист дофамина);
Селегилин («Юмекс») – дофаминомиметик;
Амантадин (дофаминомиметик непрямого действия).

Холиноблокаторы показаны в начальных стадиях болезни Паркинсона, например, для уменьшения тремора: профенамин, бензатропин, тригексифенидин.

Практически все лекарства от паркинсонизма имеют сложные схемы применения, требуется постоянное наблюдение у специалиста, и мониторинг побочных эффектов, которые у препаратов имеются в изобилии.

Поэтому часто применяют комбинированные способы, например, леводопа в малых дозах + бромокриптин.

Несмотря на множество препаратов, до сих пор используется циклодол, который снимает тремор. Его побочным эффектом являются эйфория и галлюцинации, а также психозы, поэтому он ограничен в применении, хотя и входит в список жизненно важных лекарственных препаратов, прежде всего, из-за дешевизны производства.

Тяжелую болезнь Паркинсона лечение таблетками может не остановить. Применяются оперативные методы, а также малоинвазивная нейростимуляция.

Прогноз

Иногда можно услышать такой вопрос: «болезнь Паркинсона, последняя стадия - сколько живут?». При этом болезни смертельный исход наблюдается от интеркуррентных заболеваний. Поясним на примере.

Есть болезни, само течение которых приводит к смерти, например, перитонит, или кровоизлияние в ствол мозга. А есть заболевания, которые приводят к глубокой инвалидности, но к смерти не приводят. При надлежащем уходе пациент может жить годами, даже при переходе на зондовое питание.

Причинами смерти являются следующие состояния:

Гипостатическая пневмония с развитием острой дыхательной, а затем и сердечно-сосудистой недостаточности;
Появление с присоединением вторичной инфекции и ;
Привычные запоры, парез кишечника, аутоинтоксикация, сосудистый коллапс.

Если за пациентом грамотно ухаживать, то он может прожить годы, даже будучи прикованным к постели. Вспомните пример премьер – министра Ариэля Шарона, который перенес тяжелый инсульт в 2006 году, и умер, не приходя в сознание спустя 8 лет, в январе 2014 года.

Он находился в коме 8 лет, и лечение было прекращено по просьбе родственников, когда ему исполнилось 86 лет. Поэтому вопрос о поддержании жизни пациента с паркинсонизмом решается просто – это уход и поддержка, так как болезнь не ведет к непосредственной гибели больного.

Болезнь Паркинсона, симптомы и признаки которой мы рассмотрели, является одной из самых ярких и запоминающихся в курсе нервных болезней. Она оставляет глубокое впечатление на студентов, и они хорошо запоминают это заболевание. Надеемся, что эта статья также оставит след в вашей памяти, и, увидев пациента с признаками дрожательного паралича, вы сможете определить, где акинезия, где ригидность, и как выражен тремор.

Эти знания не будут лишними - так вы сможете во время определить поражение у родных и близких, и начать своевременное лечение.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – прогрессирующее хроническое заболевание неопределенного происхождения, обусловленное дегенеративным поражением нервных клеток головного мозга в области базальных ганглий.

Заболевание вызывается снижением уровня нейротрансмиттера дофамина.

В результате поражения нарушается проводимость сигналов центральной нервной системы, проявляющаяся признаками изменения мышечного тонуса, снижением познавательной деятельности и интеллекта. Заболевание относится к непрерывно прогрессирующим.

Паркинсона болезнь и продолжительность жизни связаны рядом различных факторов – серьезную роль играет возраст и физическое состояние больного, а так же качество и своевременность оказываемой ему помощи.

Симптомы болезни довольно разнообразны. Характерными признаками являются дрожание тела (тремор), в особенности рук и ног, заторможенность движений (брадикинезия), походка короткими шажками, «сгибательная поза». Голос меняется и становится монотонным.

Со стороны больного появляются жалобы на трудности с началом движения, особенно выполнения нескольких первых шагов, трудности с окончанием движения и остановкой.

Появляются проблемы удержания равновесия, особенно при неожиданном изменении положения тела (постуральная неустойчивость).

Появляются жалобы на общую скованность, «оцепеневшие конечности».

Часто во рту накапливается избыток слюны, появляется неконтролируемое слюнотечение, возникает затрудненность глотания.

При медицинском осмотре выявляются характерные для этого заболевания признаки синдрома «зубчатого колеса» в пораженных конечностях – их сгибание сопровождается ритмичным подергиванием. Проявляются признаки высокого тонуса мышц и их сопротивления движению (экстрапирамидной мышечной ригидности).

В этом случае пристальное внимание уделяется состоянию нервной системы больного, а именно – нарушениям двигательной активности, появлению подергиваний (гиперкинезов) или обездвиженности (гипокинезии) мышц, а так же их сочетаниям.

Сочетание и выраженность этих признаков указывает на наличие заболевания.

В лечении болезни Паркинсона применяется комплексный подход — медикаментозное лечение, дыхательная гимнастика, прием народных препаратов. рассмотрим в следующей статье.

Способы диагностики болезни Альцгеймера рассмотрим . Инструментальные методы и тестирование.

А в этой теме поговорим о возможных осложнениях болезни Паркинсона, а также методах лечения.

Стадии патологии

Наиболее часто применяется классификация стадий по Хён и Яру:

0. Нет заболевания.
1. Симптомы заболевания проявляются на одной из конечностей.
1,5. Симптомы присутствуют на одной из конечностей и туловище.
2. Симптомы присутствуют с двух сторон тела, постуральной неустойчивости нет.
2,5. Симптомы присутствуют с двух сторон тела. Имеется постуральная неустойчивость, но больной может ее преодолевать.
3. Симптомы и постуральная неустойчивость присутствуют с двух сторон. Больной может себя обслуживать.
4. Обездвиженность. Больной нуждается в помощи со стороны, но может ходить самостоятельно.
5. Прикованность к одному положению. Тяжелая инвалидность.

Клиническая картина заболевания проявляется после поражения двух третей нейронов головного мозга.

Прогноз

Болезнь относится к разряду хронических, признаки заболевания нарастают, прогноз условно неблагоприятный. Без лекарственного лечения болезнь переходит из первой стадии в четвертую в среднем через восемь лет, через десять лет в пятую. Недостаток дофамина частично компенсируется лекарственными средствами, но они не останавливают развития болезни.

С 2011 года заболевание получило повсеместное лечение. При приеме препарата Леводопа болезнь переходит в четвертую стадию через пятнадцать лет.

Скорость развития симптомов в каждом случае индивидуальна. Отмечается, что при раннем возникновении активнее нарастают двигательные нарушения, а в возрасте от семидесяти лет и старше сильнее выражены психические расстройства.

Продолжительность жизни сокращена. Связано это не с самой болезнью, а нарастающими неврологическими нарушениями и вызванными ими соматическими заболеваниями.

Среди них наиболее распространены:

болезни дыхательной системы (астма, пневмония);
сердечно-сосудистые заболевания (инфаркт, инсульт);
поражения почек и печени, болезни желудочно-кишечного тракта;
инфекции различного происхождения (воспаление головного мозга (менингит));
физические травмы из-за нарушений двигательной активности (постуральной неустойчивости).

Необходимо максимально долго избегать прикованности к постели, т.к. такой режим может спровоцировать серьезные осложнения вторичных заболеваний.

Способы продления жизни

Возможность передвижения является одним из ключевых способов продления жизни. Следует оказывать содействие в передвижении больного хотя бы в домашней обстановке. По возможности необходимо найти вариант постоянной помощи.

Крайне полезны занятия лечебной физкультурой и спортом, смягчающие симптомы и сохраняющие подвижность максимально долгий срок.

Необходим регулярный прием лекарств, замедляющих развитие симптомов (ригидности мышц, постуральной неустойчивости, гипокинезии, тремора).

Центральными средствами, устраняющими нарушения мышечного тонуса, являются препараты, повышающие уровень дофамина в ЦНС (дофаминергические препараты):

Леводопа. Для повышения эффективности действия часто применяется совместно с ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы и ингибиторами КОМТ.
Агонисты дофаминовых рецепторов (Ропинирол, Бромокриптин, Каберголин и др.).
Ингибиторы МАО-Б (Селегилин, Разагилин и др.).
Ингибиторы обратного захвата дофамина.
Центральные холиноблокаторы.

В случаях неэффективности обычных средств применяются хирургические методы.

При одностороннем треморе, являющимся ведущим симптомом заболевания, проводится операция на таламусе (таламотомия). При преобладании симптомов двигательных расстройств проводится операция на базальных ядрах головного мозга (паллидотомия).

Хирургические методы лечения относительно безопасны и приводят к улучшению состояния больного.

Современные медицинские средства позволяют проводить подобные операции без оперативного вмешательства, применяя методы лучевой терапии (радиотерапии).

Одним из новейших малоинвазивных способов лечения является нейрохирургическая операция по нейростимуляции головного мозга. Для этого проводится ряд мероприятий по электростимуляции специальных отделов головного мозга с последующим вживлением особого нейростимулятора. Операция дает хорошие результаты, легко переносится и достаточно безопасна. В настоящее время единственный ее минус это высокая цена.

Статистика продолжительности жизни

Современная терапия замедляет скорость развития болезни. Тем не менее трудоспособность большинства больных течении десяти-пятнадцати после начала заболевания значительно снижена, им устанавливается инвалидность.

В группе наибольшего риска находятся пациенты, находящиеся на постоянном постельном режиме. На их долю приходится около 24% случаев летального исхода.

Вторыми в группе находятся больные с неизлеченными инфекционными заболеваниями головного мозга.

Смертность составляет около 20%. Нарушения мозгового кровообращения является причиной летального исхода в 4% случаев.

При своевременном лечении продолжительность жизни людей, страдающих болезнью Паркинсона, может составлять до двадцати лет и более. Методы лечения заболевания постоянно совершенствуются. В настоящее время проводятся исследования по способам лечения с помощью стволовых клеток и разработка лечебной вакцины.

Болезнь Паркинсона - заболевание, известное человечеству с древнейших времен. В XIX веке врач Д. Паркинсон описал характерные симптомы и пришел к выводу, что это дрожательный паралич. Недуг был назван в честь ученого - болезнь Паркинсона. Что это? Как видит современная медицина это заболевание и методы его лечения?

Характеристика

Болезнь Паркинсона - это ЦНС, в первую очередь отражающиеся на работе опорно-двигательного аппарата. В основном возникает в пожилом возрасте (после 70-80 лет), но бывают и случаи развития болезни уже после 40 лет. Данные статистики говорят о том, что каждый 500 житель планеты страдает этим недугом.

Многие считают болезнь Паркинсона и Альцгеймера похожими. В обоих случаях поражается в той или иной степени ЦНС, но сам механизм развития сильно отличается. Для характерны когнитивные расстройства, а при Паркинсоне нарушается преимущественно опорно-двигательный аппарат.

Анатомия болезни

За совершение движений отвечает ЦНС. Стоит человеку лишь подумать о том, что он хочет совершить, кора головного мозга уже подает сигнал всем системам, которые будут задействованы в действии. Одна из принимающих сигнал сторон - базальные ганглии. Это элемент белого вещества в виде нейронных узлов, которые участвуют в совершении комплексных и сложных движений. От качества передаваемых ими импульсов зависит то, насколько точным, качественным и быстрым будет действие.

Регулирует процесс нейромедиатор дофамин. Болезнь Паркинсона поражает некоторые участки вследствие чего нарушается проводимость нервных импульсов. Кроме того, у больных отмечается снижение уровня дофамина, который отвечает за торможение постоянных возбуждающих сигналов головного мозга. В итоге их часть передается напрямую в мышцы и стимулирует их сокращение. Что провоцирует гипертонус и частые дрожания, объяснимые постоянным напряжением мышечной ткани.

Причины возникновения

Прошло много времени с того момента, как совокупность симптомов начали рассматривать как отдельное заболевание. Механизм нарушений работы ЦНС во многом до сих пор представляется лишь теоретически, в частности болезнь Паркинсона. Что это - ученые знают, а вот что способствует его образованию точно неизвестно. Предположительно на развитие болезни влияют следующие факторы:

старение организма - естественное уменьшение количества нервных клеток и выработки дофамина;
наследственный фактор - научно не подтверждено существование гена болезни Паркинсона, но у 10 % заболевших в генеалогическом древе имеется родственник с подобной патологией;
длительная интоксикация (воздействие тяжелых металлов, токсинов, пестицидов);
применение нейролептиков (снижают выработку дофамина и могут спровоцировать болезнь);
травмы и опухоли головного мозга;
стрессы, плохой сон и питание, недостаток витаминов;
прочие заболевания.

Причины болезни Паркинсона и лечение напрямую зависят друг от друга. Врач будет исходить из того, что спровоцировало развитие нарушений проводимости нервных импульсов. Качественное лечение первопричин даст хорошие результаты в общей терапии заболевания.

Симптомы

Знание первых признаков болезни может помочь в ранней диагностике и лечении, что увеличивает шансы на выздоровление и В таблице рассмотрим основные симптомы и природу их возникновения:

Клиническая картина при болезни Паркинсона

	Характеристика
Тремор (дрожание)	Возникает в конечностях, нижней челюсти, веках, голове. Проявляется в виде неконтролируемого дрожания, что объясняется избыточным сокращением мышечной ткани
Ригидность	Снижение дофамина приводит к отсутствию торможения мышечных сокращений, что приводит к тонусу. В итоге мышцы становятся твердыми, теряют эластичность и подвижность. Ощущается в виде скованности движений
Гипокинезия	Нарушения строения базальных ганглиев приводит к снижению двигательной активности. Действия выполнятся медленно и с трудом
Брадифрения	Снижение мыслительных процессов, замедленная и тихая речь. Возникает из-за нарушения нервных клеток и недостатка дофамина
Неустойчивость движений	Разрушение базальных ганглиев приводит к затруднению держать равновесие, вследствие чего нарушается походка: шаги становятся короткими и медленными
Расстройства психики	Развитие заболевания приводит к снижению умственных способностей, нарушениям сознания, бессоннице, депрессии, общей слабости

Больные болезнью Паркинсона скованны в движениях. Характерная картина вида такого человека: руки согнуты в локтях и прижаты к туловищу, тело немного согнуто, а вес смещен вперед, голова немного вытянута. Заметно периодическое дрожание конечностей, лицо спокойное, не выражает никаких эмоций.

Болезнь Паркинсона и продолжительность жизни

Один из наиболее волнующих пациентов и их родственников вопросов: «Сколько лет после диагностики болезни можно прожить?» Ответ специалистов таков: «При заболевании в раннем возрасте продолжительность жизни намного выше, чем в старческом». Последние исследования указывают на среднюю цифру в 7.4 года. Этот тот срок, который проживает среднестатистический человек с диагнозом «болезнь Паркинсона».

И продолжительность жизни было бы предвзято оценивать только исходя из возраста заболевшего. Быстрота прогрессирования зависит от множества факторов, на которые в наши дни, к счастью, можно влиять:

качество медицинской помощи и ухода;
страна проживания;
своевременность диагностики и начала терапии.

Исследования, проведенные в Британии, говорят о том, что при поражениях ЦНС, возникающих в возрасте около 40 лет, средняя продолжительность жизни составляет 39 лет. Получается, что, независимо от того, развивается болезнь или нет, у человека есть все шансы прожить до глубокой старости. Конечно, такое осуществимо только при условии соблюдения здорового образа жизни и терапевтическом лечении, направленном на замедление прогрессирования заболевания.

Стадии развития

Заболевание не возникает из ниоткуда, оно постепенно прогрессирует. Каждой из стадий характерны специфические симптомы. Исходя из формы болезни Паркинсона, определяется методика лечения. Различают 6 стадий заболевания:

Начальная (нулевая) - отсутствуют симптомы, но уже можно заметить участившуюся рассеянность и забывчивость.
Первая - одностороннее поражение, признаки проявляются слабо. На этом этапе мало кто обращается к врачу.
Вторая - заболевание затрагивает обе конечности, нарушается баланс тела, больному тяжело удержать равновесие.
Третья - становится трудно ходить без опоры, тремор увеличивается.
Четвертая - полное отсутствие возможности самостоятельно осуществлять движения и ходить, но сохраняется умение стоять без опоры. Заболевший нуждается в тщательном уходе и помощи.
Пятая - человек прикован к постели, наблюдается полная потеря контроля над опорно-двигательным аппаратом.

Каждый из этапов развития заболевания требует индивидуального подхода. При возникновении начальных признаков следует сразу же обращаться к врачу. Ранняя терапия поможет победить болезнь Паркинсона и продолжительность жизни увеличится в разы.

Диагностика

При обращении к врачу на любом этапе развития заболевания назначается клиническое обследование, которое способствует определению точного диагноза. Врач опирается на следующий алгоритм:

осмотр и выявление признаков, подтверждающих наличие паркинсонизма;
определение характера заболевания: вторичный паркинсонизм, вызванный заболеваниями сердца и поражениями головного мозга, или самостоятельный;
подтверждение диагноза на основании данных собранного анамнеза и проведенных лабораторных и прочих диагностических процедур.

Чаще всего применяют современную диагностику: КТ, МРТ, ПЭТ или назначают обследование сосудов головного мозга (РЭГ, ЭЭГ).

В качестве характерных симптомов выступают признаки, подтверждающие тонус мышц, длительное течение заболевания и его прогрессирование. Например, пассивное сгибание сустава должно сопровождаться расслаблением ближайших мышц, а у больного, наоборот, происходит их сокращение.

Медикаментозные методы лечения болезни Паркинсона

Постановка диагноза не всегда означает незамедлительное лечение. Врач оценивает все возможные риски и осложнения, длительность заболевания и быстроту его прогрессирования. Как лечить болезнь Паркинсона? Терапевтическое воздействие основывается на приеме медикаментов, которые направлены на выработку дофамина и блокирование элементов его разрушающих. Для этих целей используют средства:

с содержанием дофамина, его предшественников или агонистов ("Леводоп", "Лизурид", "Ропинирол", "Бромокриптин");
блокирующие ферменты, которые способствуют разрушению допамина (ингибиторы МАО и КОМТ);
облегчающие выброс запасов нейромедиатора ("Бемантан", "Амантадин");
блокирующие излишнее возбуждение нейронов ("Бипериден", Тригексифенидил", "Проциклидин", "Мемантадин");
нейролептические, антигистаминные препараты, а также антидепрессанты и миорелаксанты.

На ранних стадиях мнения о том, как лечить болезнь Паркинсона медикаментозными средствами, часто носят сугубо индивидуальный характер. Например, "Леводоп" считают более серьезным препаратом и предпочитают отсрочить его применение. Другие группы лекарственных средств (агонисты, и КОМТ) действуют более мягко и не дают заболеванию прогрессировать. Именно благодаря таким препаратам появляется возможность оттянуть прием "Леводопа".

Лечение на конечных стадиях

Вне зависимости от характера течения болезни, в ее развитии наступает момент, когда нарушения становятся необратимыми и значительно увеличиваются в количестве. Длительное применение препарата "Леводоп" (около 5 лет и более) приводит к формированию устойчивости к его воздействию. Возникает необходимость увеличения разовых доз, что влечет за собой другие проблемы.

Лечение больного сводится к облегчению качественному медицинскому и бытовому уходу. Дозировка принимаемых препаратов регулируется ежедневно в зависимости от реакции организма и эффективности.

Методы оперативного лечения

Хирургическое вмешательство применяется редко и только в тех случаях, когда консервативное лечение бессильно. Операция проводится на головном мозге: таламусе или коре. Сформировано несколько подходов такого лечения:

Электростимуляция двигательных отделов мозга - в структуру мозга больного вводят электроды, которые соединяются с нейростимулятором, имплантируемом под грудь. Процедура замедляет болезнь Паркинсона. Отзывы об операции положительные: улучшается общее состояние, уменьшаются тонус и скованность движений, недуг прогрессирует медленнее.
Таламотомия - рискованный метод, но иногда приносит хорошие результаты и восстанавливает двигательную активность опорно-двигательного аппарата. Заключается в разрушении определенных структур таламуса.
Трансплантация дофаминергической ткани - экспериментальный подход, основанный на пересадке донорского вещества. Способствует нормализации выработки дофамина и восстановлении двигательных функций.

Хирургическое вмешательство - крайний метод лечения болезни Паркинсона. Мировое сообщество ученых занимается активной разработкой и усовершенствованием имеющихся методик инвазивного и консервативного воздействия на головной мозг.

Для поддержания организма следует пересмотреть образ жизни, поменять некоторые привычки. Больной должен отказаться от вредных пристрастий, наладить питание, больше времени отдыхать и не нервничать понапрасну. Лечебная физкультура, свежий воздух и профессиональный массаж тоже не помешают восстановить силы.

Не запрещается пробовать и народное лечение болезни Паркинсона, основанное на применении лекарственных растений. При этом не стоит забывать о необходимости принимать медикаменты: природные средства играют вспомогательную роль, но никак не основную. Для лечения применяют липу, прополис, овес, шалфей, зверобой. Они оказывают противосудорожное и расслабляющее мышцы действие.

Болезнь Паркинсона и продолжительность жизни напрямую зависят от степени тяжести поражений головного мозга, быстроты прогрессирования, текущего состояния больного. Ранняя диагностика и лечение, как правило, обеспечивают еще до 20-30 лет жизни.

"Мой супруг - офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал - просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии - она работает в больнице - и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона", - вспоминает Седа из Еревана.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон - одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания - самого известного признака болезни - нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы - собирательно их называют паркинсонизмом - встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное - вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.

Впрочем, догадка Гринфилд объясняет не все. Болезнь Паркинсона связана с наследственностью: близкий родственник с таким же диагнозом или тремором другой природы - главный фактор риска. На втором месте - запоры: иногда их вызывают изменения в мозге, когда еще не появились двигательные симптомы. Также риск растет, если человек никогда не курил, живет за городом, пьет колодезную воду, но при этом сталкивался с пестицидами, а снижается - у любителей кофе, алкоголя и гипертоников. В чем тут секрет, непонятно, как непонятно, почему болезнь Паркинсона обычно начинается в старости: если на пятом десятке лет болеет примерно один из 2500 человек, то на девятом - уже один из 53.

Новую зацепку дала свежая работа ученых из Университета Томаса Джефферсона: возможно, болезнь Паркинсона связана с иммунной системой. Исследователи взяли мышей с мутантным геном, который часто встречается у больных, и ввели им безвредные остатки бактерий. Из-за этого у зверьков началось воспаление, затронувшее и мозг, причем иммунных клеток было в 3–5 раз больше, чем у обычных мышей. Из-за этого в мозге мутантов начались процессы, губительные для нейронов черной субстанции. Как и в модели Гринфилд, процессы эти оказались циклическими: воспаление в мозге может остаться даже после того, как тело справилось с инфекцией. Впрочем, сами авторы исследования признаются, что в этом механизме еще многое не ясно.

Каково живется больным и их близким

В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает эту статистику заниженной. "Многие больные впервые приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип "Пока гром не грянет, мужик не перекрестится": они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут только если совсем помирают", - объясняет Обухова.

Вдобавок попасть на прием не так-то просто. Для этого сначала нужно сходить к терапевту, чтобы тот направил к неврологу. Но и тогда нет гарантии, что человеку поставят правильный диагноз и назначат нужное лечение. "Врач в поликлинике не может разбираться во всем, поэтому должен послать больного к узкому специалисту. А окружных паркинсонологов, по-моему, убрали. Во всяком случае, пациенты на это жаловались", - рассказывает Обухова. Правда, если больной все-таки попал к нужному доктору, лечить его будут на мировом уровне. Оттого в Россию с болезнью Паркинсона прилетают даже из других стран.

Одиссею по кабинетам приходится часто повторять, потому что болезнь прогрессирует - терапию нужно подстраивать. Лечение обходится дорого: месячный запас некоторых лекарств стоит по 3–5 тыс. рублей, а на поздних стадиях назначают сразу несколько препаратов. "В районных поликлиниках лекарства иногда дают бесплатно, но только дешевые дженерики. Комментировать их качество не буду. Иногда нужных лекарств нет. Тогда их заменяют чем-то другим. Пациентам от этого плохо", - объясняет Обухова.

Со временем таблетки перестают действовать. "Лекарство берет на полчаса, все остальное время она кричит и издает очень громкие звуки. И днем, и ночью. Ничего ей не помогает", - рассказывает Лина из Харькова. Ее маме Ларисе диагностировали болезнь Паркинсона в 40 лет. С тех пор прошло 22 года. Лариса живет в Луганске, за ней постоянно присматривает муж Александр. На видео, которое показала Лина, ее покрытая испариной мать бьется в конвульсиях и стонет, что больше так не может. Устала и сама Лина. На вопрос о хосписах она отвечает, что их нигде не принимают.

В России, по словам Анастасии Обуховой, родственники больных вынуждены либо нанимать сиделку, либо все бросать и ухаживать за пациентами самостоятельно. "[Зато] у нас есть школа танцев для пациентов с болезнью Паркинсона, есть специальные школы, где с ними проводят встречи, психотерапию, плавают в бассейне. Но все основано на энтузиазме докторов, которые этим занимаются", - рассказывает Обухова.

Заинтересованность нужна и обычным людям: если не в помощи другим, то в собственном здоровье. За несколько лет до двигательных симптомов появляются другие тревожные признаки. Запоры, расстройства настроения, ухудшение обоняния, эректильная дисфункция, дневная сонливость - все это может указывать на начальную стадию болезни Паркинсона. Если вас или ваших близких что-то из этого беспокоит, особенно в пожилом возрасте, лучше скорее показаться врачу. Болезнь Паркинсона неизлечима, но ее развитие можно затормозить, а для этого ее сначала надо распознать.

Марат Кузаев