Реклама на портале

Лечение иммунодефицита. Иммунодефицит и принципы его лечения Лечение иммунодефицита кировский завод

Быстрый переход по странице

Иммунодефицит — что это такое?

Врачи отмечают, что в последнее у пациентов все чаще выявляются серьезные заболевания, трудно поддающие лечению. Иммунная недостаточность или по-научному – иммунодефицит – это патологическое состояние, при котором иммунная система не работает должным образом. С описываемыми нарушениями сталкиваются как взрослые, так и дети. Что это за состояние? Насколько оно опасно?

Иммунодефицит характеризуется снижением активности или неспособностью организма к созданию защитной реакции вследствие выпадения клеточного или гуморального иммунного звена.

Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Во многих случаях ИДС (особенно при не лечении) является необратимым, тем не менее, заболевание может носить и транзитивную (временную) форму.

Причины иммунодефицита у человека

Факторы, вызывающие ИДС на сегодня еще до конца не изучены. Тем не менее, ученые постоянно изучают этот вопрос для предотвращения появления и прогрессирования иммунодефицита.

Иммунодефицит, причины:

Выявить причину можно только с помощью всесторонней гематологической диагностики. В первую очередь пациента отправляют на сдачу крови для оценивания показателей клеточного иммунитета. При проведении анализа подсчитывается относительное и абсолютное количество защитных клеток.

Иммунодефицит может быть первичным, вторичным и комбинированным. Каждое заболевание, связанное и ИДС, имеет определенную и индивидуальную тяжесть течения.

При возникновении патологических признаков важно своевременно обратиться к лечащему врачу для получения рекомендаций по дальнейшему лечению.

Первичный иммунодефицит (ПИД), особенности

Является сложнейшим генетическим заболеванием, проявляющимся в первые несколько месяцев после рождения (40% случаев), в раннем младенчестве (до двух лет – 30%), в детском и юношеском возрасте (20%), реже – после 20 лет (10%).

Следует понимать, что пациенты страдают не от ИДС, а от тех инфекционных и сопутствующих патологий, которые иммунная система не в силах подавить. В связи с этим у больных может наблюдаться следующее:

  • Политопный процесс. Это множественное поражение тканей и органов. Таким образом, у больного одновременно могут наблюдаться патологические изменения, к примеру, кожи и мочевыделительной системы.
  • Сложность в лечении отдельно взятого заболевания. Патология часто переходит в хроническое течение с частыми рецидивами (повторениями). Болезни носят стремительный и прогрессирующий характер.
  • Высокая восприимчивость ко всем инфекциям, ведущая к полиэтиологичности. Другими словами, одно заболевание может вызвать сразу несколько возбудителей.
  • Обычный терапевтический курс дает не полный эффект, поэтому дозировка препарата подбирается индивидуально, часто в ударных дозах. Тем не менее, организм очень сложно очистить от возбудителя, поэтому нередко наблюдается носительство и скрытое течение болезни.

Первичный иммунодефицит является врожденным состоянием, зачатки которого образовались еще внутриутробно. К сожалению, проведение скрининга во время беременности не позволяет выявить тяжелую аномалию на первоначальном этапе.

Это состояние развивается под действием внешнего фактора. Вторичный иммунодефицит не является генетическим отклонением, с одинаковой частотой впервые диагностируется как в детском возрасте, так и во взрослом.

Факторы, вызывающие приобретенный иммунодефицит:

  • ухудшение состояния экологической среды;
  • сверхвысокочастотное и ионизирующее излучение;
  • острые или хронические отравления химическими веществами, тяжелыми металлами, ядохимикатами, некачественными или просроченными продуктами питания;
  • длительное лечение лекарственными средствами, влияющими на работу иммунитета;
  • частые и чрезмерные умственные нагрузки, психоэмоциональные перенапряжения, переживания.

Вышеперечисленные факторы негативно отражаются на иммунной сопротивляемости, следовательно, такие пациенты, в сравнении со здоровыми, будут чаще болеть инфекционными и онкологическими патологиями.

Основные причины , из-за которых может развиться вторичный иммунодефицит, перечислены ниже.

Погрешности в питании — Организм человека очень чувствителен к нехватке витаминов, минералов, белков, аминокислот, жиров, углеводов. Эти элементы необходимы для создания кровяной клетки и поддержания ее функции. Кроме того, для нормальной работы иммунной системы требуется много энергии, которая приходит вместе с пищей.

Все хронические заболевания негативно отражаются на иммунной защите, ухудшая сопротивляемость к чужеродным агентам, проникающие из внешней среды в организм. При хроническом течении инфекционной патологии угнетается функция кроветворения, поэтому выработка молодых защитных клеток существенно снижается.

Гормоны надпочечников. Чрезмерное увеличение гормонов угнетает функцию иммунной сопротивляемости. Сбой работы наблюдается при нарушении вещественного обмена.

Кратковременное состояние, как защитная реакция, наблюдается вследствие проведения тяжелых хирургических процедур или получения сильной травмы. По этой причине пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство, несколько месяцев подвержены инфекционным заболеваниям.

Физиологические особенности организма:

  • недоношенность;
  • дети с 1 года до 5 лет;
  • беременность и лактационный период;
  • преклонный возраст

Особенности у людей указанных категорий характеризуются угнетением функции иммунитета. Дело в том, что организм начинает интенсивно работать, чтобы перенести дополнительную нагрузку для выполнения своей функции или выживания.

Злокачественные новообразования. В первую очередь речь идет о раке крови – лейкемии. При этом заболевании наблюдается активная выработка защитных нефункциональных клеток, которые не могут обеспечить полноценного иммунитета.

Также опасной патологией является поражение красного костного мозга, отвечающего за кроветворение и замещение его структуры злокачественным очагом или метастазами.

Наряду с этим и все остальные онкологические заболевания наносят ощутимый удар по защитной функции, но проявляются нарушения гораздо позже и имеют не столь выраженные симптомы.

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека. Угнетая иммунитет, приводит к опасному заболеванию – СПИДу. У пациента увеличиваются все лимфоидные узлы, часто рецидивируют язвы полости рта, диагностируются кандидозы, диареи, бронхиты, пневмонии, гаймориты, гнойные миозиты, менингиты.

Вирус иммунодефицита поражает защитную реакцию, поэтому пациенты погибают от тех заболеваний, которым здоровый организм тяжело воспрепятствует, а ослабленный ВИЧ-инфекцией – тем более (туберкулез, онкология, сепсис и т.п.).

Комбинированный иммунодефицит (КИД)

Является самым тяжелым и редким заболеванием, которое вылечить очень сложно. КИД – это группа наследственных патологий, приводящих к сложным нарушениям иммунной сопротивляемости.

Как правило, изменения происходят в нескольких видах лимфоцитах (например, Т и В), тогда как при ПИД нарушается всего лишь один вид лимфоцита.

КИД проявляется в раннем детском возрасте. Ребенок плохо набирает массу тела, отстает в росте и развитии. У таких детей наблюдается высокая восприимчивость к инфекциям: первые атаки могут начаться сразу после рождения (например, пневмония, диарея, кандидоз, омфалит).

Как правило, после выздоровления через несколько дней наступает рецидив или организм поражает другая патология вирусного, бактериального или грибкового характера.

Лечение первичного иммунодефицита

На сегодня медицина еще не изобрела универсальное лекарство, помогающее полностью побороть все виды иммунодефицитных состояний. Тем не менее, предлагается терапия, направленная на снятие и устранение негативных симптомов, увеличение лимфоцитарной защиты и улучшение качества жизни.

Это сложнейшая терапия, подбирающаяся в индивидуальном порядке. Продолжительность жизни пациента, как правило, полностью зависит от своевременного и регулярного приема медицинских средств.

Лечение первичного иммунодефицита достигается путем:

  • профилактики и сопутствующей терапии инфекционных заболеваний на ранних стадиях;
  • улучшения защиты методом пересадки костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофильной массы;
  • повышение функции лимфоцитов в виде лечения с помощью цитокинов;
    введения нуклеиновых кислот (генная терапия) с целью предотвращения или приостановления развития патологического процесса на хромосомном уровне;
  • витаминотерапии для поддержки иммунитета.

Если течение заболевания усугубляется, об этом необходимо сообщить лечащему врачу.

Лечение вторичного иммунодефицита

Как правило, агрессивность вторичных иммунодефицитных состояний не имеет серьезной выраженности. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей ИДС.

Терапевтическая направленность:

  • при инфекциях – устранение очага воспаления (с помощью антибактериальных и противовирусных препаратов);
  • для повышения иммунной защиты – иммуностимуляторы;
  • если ИДС была вызвана недостатком витаминов, то назначается длительный курс лечения витаминами и минералами;
  • вирус иммунодефицита человека – лечение заключается в высокоактивной антиретровирусной терапии;
  • при злокачественных образованиях – хирургическое удаление очага атипичной структуры (по возможности), проведение химио-, радио-,
  • томотерапии и прочих современных методов лечения.

Кроме того, при сахарном диабете следует тщательно следить за своим здоровьем: придерживаться гипоуглеводной диеты, регулярно проводить тест на уровень сахара в домашних условиях, своевременно принимать инсулин в таблетках или вводить подкожные инъекции.

Лечение КИД

Терапия первичной и комбинированной формы иммунодефицита очень похожа. Наиболее эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга (при поражении Т-лимфоцитов).

  • На сегодня во многих странах успешно проводится трансплантация, помогающая побороть агрессивное генетическое заболевание.

Прогноз: что ожидает пациента

Больному необходимо предоставить качественную медицинскую помощь еще на первых этапах развития заболевания. Если речь идет о генетической патологии, то следует, как можно раньше ее выявить путем сдачи многих анализов и прохождения комплексного обследования.

Дети, которые с рождения страдают ПИД или КИД и не принимают соответствующую терапию, имеют низкий процент выживаемости до двух лет.

При ВИЧ инфекции важно регулярно сдавать анализ на антитела к вирусу иммунодефицита человека с целью контроля течения заболевания и предупреждения резкого прогрессирования.

И не работающее в холода отопление - для многих этого оказалось достаточно, чтобы заболеть весной. Появление ОРВИ, простуды и практически любого заболевания неразрывно связано с работой иммунной системы человека. Некоторые люди, чтобы не заболеть, пьют «Кагоцел», другие - едят много овощей и фруктов, третьи - принимают витамины или БАДы. Доктор медицинских наук и заведующая отделением иммунологии Российской детской клинической больницы Ирина Кондратенко рассказала The Village, можно ли повысить иммунитет, помогают ли в этом йогурты и витамины в капсулах, как стресс влияет на здоровье и что такое иммунная память.

- Как у человека формируется иммунитет?

Иммунная система, по сути, занимается тем, что распознает в организме инородные элементы. Такое распознавание существует даже у одноклеточных, и чем сложнее организм, тем сложнее защита - как от внешних факторов, так и от сбоев внутри. Например, если появляется опухолевая клетка или клетка, в которую попал вирус, и на ее поверхности возникают вирусные белки, такая клетка уничтожается. Эта система называется приобретенным иммунитетом.

Иммунная система у человека формируется еще до рождения, а после рождения она активно обучается узнавать чужеродные агенты, в том числе болезнетворные микроорганизмы. Первое, чем мы можем помочь иммунитету ребенка, - это просто содержать его в нормальных условиях, то есть если ребенок здоров, если у него иммунная система работает нормально, то он должен полноценно контактировать с внешней средой, его не надо искусственно ограничивать.

- Если ограничивать ребенка от контактов с окружающей средой в надежде, что он не заболеет, как это повлияет на иммунитет?

Плохо. Он не будет жить без конца под колпаком, ему рано или поздно придется столкнуться с воздействием окружающего мира: погулять на улице, покушать песка в песочнице захочется и так далее.

Большинство детей идут в детский сад и школу, где они сталкиваются со значительным количеством микроорганизмов, которые носят окружающие люди. Чем лучше малыш подготовлен, то есть чем лучше его иммунная система знакома с внешними агрессорами, тем меньше он будет болеть.

Существует понятие «иммунная память» - это способность организма запоминать вирусы, чтобы при следующем столкновении с ними успешно отражать их атаки. Однако для некоторых вирусов иммунная память коротка. К примеру, ветрянкой мы болеем один раз в жизни, а вот гриппом можно и сто раз болеть, потому что вирус быстро меняется и организм не запоминает его надолго.

- Получается, что чем человек старше, тем лучше у него иммунитет?

К сожалению, нет. С одной стороны, с возрастом человек сталкивается с большим количеством болезней, но с другой стороны - организм стареет, дряхлеет, и иммунная система вместе с ним. В пожилом возрасте у человека ослабевает иммунитет, он не может защищаться от болезней, как раньше.

- То есть с возрастом повысить иммунитет становится все сложнее?

Смотрите, у ребенка регенерация какая? На нем же все заживает как на собаке. У подростка уже не так все просто, у 40-летнего - еще хуже, а у 80-летнего - вообще плохо. Это касается всех систем организма: и сердечно-сосудистой, и нервной, и иммунной. Человек, который следит за собой, заставляет работать мозги и ходит гулять, имеет сильный организм и редко болеет. А пожилой малоподвижный человек, который много сидит в замкнутом пространстве и чем-то болеет, имеет очень слабую иммунную систему. На него чуть дунь - и все. А того, который в 80 лет бегает на лыжах, попробуй замори.

- Можно ли вообще эффективно повысить иммунитет и меньше болеть?

Повысить иммунитет - это же не чайник вскипятить, и мнение, что иммунитет обязательно надо повышать, не очень верное. Каждое вмешательство в такой сложный механизм, как иммунитет, должно быть оправданно.

Профессор Андрей Петрович Продеус (который работает в девятой детской больнице) как-то провел исследование в шести московских детских садах. Точные цифры не помню, но в нем участвовало приблизительно 300 человек. Перед началом исследования во всех садиках была восстановлена советская система, при которой на входе работала медсестра, которая не разрешала больным деткам посещать садик и отправляла их домой с родителями. В результате эксперимента заболеваемость в садах снизилась вдвое. Без использования лекарств и улучшающих иммунитет биологических добавок к пище.

Часто родители обращаются к иммунологу с жалобой, что их ребенок постоянно болеет, например по два раза в месяц. Но на самом деле нельзя болеть два раза в месяц, потому что после борьбы с инфекцией иммунитет должен восстановиться. Если кто-то болеет дважды в месяц, то это не две разные болезни, а недолеченная одна.

Лучшее, что я могу посоветовать, - это не водить больных детей в детские учреждения, а взрослым - стараться не переносить простуду на ногах. А еще стоит завести собаку или просто представить, что она у вас есть. Иными словами, ходите утром и вечером на прогулки, и будете здоровы.

Чтобы повысить иммунитет, многие пьют иммуномодуляторы, видов которых очень много, но, к сожалению, механизм «волшебного» действия большинства из них не изучен и их эффективность не доказана.

- Подождите. Что такое иммуномодуляторы?

Иммуномодулятор - это некое «волшебное» умное средство, которое регулирует иммунную систему. Однако единственные модуляторы, которыми, на мой взгляд, можно пользоваться, это препараты, содержащие части болезнетворных организмов. Эти организмы способны вызвать иммунный ответ, но они не могут привести к заболеванию. По сути это такие маленькие прививки. При соблюдении инструкции и рекомендаций врача-иммунолога лечение такими препаратами нередко оказывает хороший эффект.

Если кто-то болеет дважды в месяц, то это не две разные болезни, а недолеченная одна

- Что за маленькие прививки?

Вы знаете, везде же сейчас запрещено называть торговые препараты. Но я уже сказала, что это препараты, созданные на иммуногенных субстанциях из часто встречающихся микроорганизмов, возбудителей инфекций.

- Эти маленькие прививки выписывают в поликлиниках?

Их не надо выписывать, для их покупки не нужен рецепт. Но грамотный доктор, конечно, может их посоветовать.

- Повышают ли иммунитет «Актимель», «Иммунеле» и другие подобные напитки?

Эти напитки обогащены различными полезными микроорганизмами, без которых мы не можем существовать. Попадая в кишечник, где у нас много иммунных клеток, они не только улучшают пищеварение, но и путем сложных механизмов оказывают очень мягкое положительное влияние на иммунную систему.

Если перед забегом бегуну сделать иммунограмму, то у него будут одни показатели крови, а если сделать на финише, то результаты будут похожи на результаты человека с тяжелым видом иммунодефицита

- Сколько перенесенных заболеваний в год считается нормой для жителя мегаполиса? То есть до какого количества не надо бить тревогу?

По американским стандартам ребенок может болеть неосложненными респираторными вирусными инфекциями 10–12 раз в год. По нашим стандартам хорошо, если ребенок болеет не больше шести раз, а взрослый и того меньше.

Но это зависит от многих факторов риска: от того, где и как человек работает (в коллективе или в отдельном кабинете), каким и как часто пользуется транспортом и других вещей. Например, если зимой заходишь в шубе в метро, а потом выбегаешь на холод с мокрой спиной, то, естественно, ты простужаешься. К тому же в метро замкнутая система вентиляции, циркуляции воздуха ограниченна, люди вдыхают то же, что выдыхают, а там огромное количество людей. Кто-то чихнул, кашлянул - и каждый всем этим дышит. То же самое касается работы в большом коллективе: одно дело, когда ты сидишь один в кабинете или работаешь дома, и другое дело, когда ты сидишь в команде: кто-то пришел с простудой - и все по цепочке заболели.

- Почему зимой мы болеем чаще, чем летом, хотя при низкой температуре выживает меньше вирусов?

Да потому что в шубах ходим по улицам, а в транспорте жарко. Соответственно, наш организм переносит перепады температур, а большинство людей к этому не готовы. К тому же мало кто закаляется.

Действительно, в сильные холода вирус гриппа не выживает, но существует много других возбудителей. Зимой на нас наваливается сразу много неприятностей: сырая погода, перемены атмосферного давления или сильный стресс по самым разным причинам, - плохо всему организму, а иммунной системе тяжелее всего.

- Но иммунитет при этом не ослабевает?

Иммунитет не ослабевает, но подвергается большим нагрузкам. Зимой холодно, сыро, люди чаще болеют. Да еще если человек заболел одной болезнью и еще не выздоровел, а на него кто-то чихнул, то он может заболеть снова. Летом такое происходит реже, потому что в окружающей среде лучше условия.

- Влияет ли перенесенный человеком стресс на иммунную систему?

На иммунитет влияют и такие простые вещи, как питание, отдых, моральное состояние. Стресс, конечно, тоже. Самым наглядным примером является стресс, который испытывают спортсмены. Например, если перед забегом бегуну сделать иммунограмму, то у него будут одни показатели крови, а если сделать на финише, то результаты будут похожи на результаты человека с тяжелым видом иммунодефицита.

От эмоций возбуждается кора и другие структуры мозга, гипоталамо-гипофизарная система вынуждает кору надпочечников производить больше гормонов, которые отрицательно влияют на лимфоциты (клетки-защитники). Поэтому, если вы устали или перенапряглись, иммунитету приходится тяжело. Но не нужно глотать лекарства, в том числе иммуномодуляторы. По возможности стоит просто отдохнуть, успокоиться, полноценно питаться, получать витамины, микроэлементы и минералы. Если у вас нет врожденных нарушений иммунитета, если вы здоровый человек, то этого хватит, чтобы организм начал снова хорошо работать.

Иногда даже бывает, что люди не заболевают при каком-то неблагоприятном воздействии, потому что они напряжены и сконцентрированы на какой-то там деятельности: ребенок заболел - мама мобилизована, а потом ребенок выздоровел - мама расслабилась и заболела инфекцией. Потому что иммунная система, на которую много воздействий, среагировала неправильно, внутренняя регуляция нарушилась.

- Влияет ли на иммунитет прием витаминов?

Витаминов должно хватать, но в первую очередь за счет полноценного питания. Естественно, бывают периоды, когда иммунным клеткам не хватает ресурсов. Например, весной после долгого периода без ягод, фруктов и солнца или в регионах, где много мяса и мало крупы, у людей есть нехватка витаминов группы B. Или же просто человек ест однообразную пищу по привычке - тогда витаминов не хватает и появляется необходимость в приеме дополнительных искусственных.

Витамины не оказывают прямого воздействия на иммунитет: выпил - и лимфоцитов стало больше. Витамины влияют опосредованно. То есть они помогают улучшить работу других систем, органов - и иммунитету тоже становится легче.

Генетически детерминированное заболевание не обязательно проявляет себя с рождения, оно может проявиться и во взрослом возрасте: и в 15 лет, и в 35, и в 70

- Как распознать у себя иммунодефицит?

Искать у самого себя болезни - дело неблагодарное. Многим людям кажется, что их симптомы всегда соответствуют описываемой болезни.

Существуют так называемые настораживающие признаки, на основании которых можно заподозрить иммунодефицит. Среди них стоит выделить более шести отитов за год, два синусита за год, проблемы с кожей, прием антибиотиков не помогает больше двух месяцев, молочница, осложнения при вакцинациях, отставание в развитии, микроузлы, особенности строения лица, лихорадки, артрит и так далее. Если у вас есть два признака из списка, то нужно записаться на консультацию к специалисту-иммунологу.

- А из-за чего возникают иммунодефициты?

Первичных иммунодефицитов очень много: это врожденные, генетически детерминированные заболевания. В настоящее время описано более 350 форм. Первичные иммунодефициты имеют разную генетическую природу и разную степень тяжести. Есть безобидные, а есть абсолютно несовместимые с жизнью, если их не лечить, пациенты могут прожить не больше 12–18 месяцев. Поэтому вовремя не диагностированный иммунодефицит может привести к смерти. Общая частота встречаемости первичных иммунодефицитов приблизительно 1:10.000, хотя среди разных форм колеблется в очень широких пределах.

Несмотря на то что первичные иммунодефициты имеют генетическую природу, заболевание не обязательно проявляет себя с рождения, оно может проявиться и во взрослом возрасте: и в 15 лет, и в 35, и в 70. Это касается не всех форм первичных иммунодефицитов, а только нескольких, для большинства позднее начало - казуистика. Почему так получается, еще не до конца изучено, генетические дефекты тоже подвержены влиянию различных факторов, которые называют эпигенетическими. Возможно, что существуют и какие-то другие механизмы, которые мы пока не распознали.

Вторичные иммунодефициты не являются генетически детерминированными, они вызваны воздействием каких-то факторов: опухолями, тяжелыми инфекциями, тропическими болезнями, тяжелыми травмами и обширными ожогами. Например, заболел ребенок раком крови (лейкозом) - его начинают лечить химиотерапией, чтобы убить опухолевые клетки, заодно убивают и неопухолевые - развивается вторичный иммунодефицит. В отличие от первичных, вторичные иммунодефициты являются транзиторными, то есть после окончания воздействия неблагоприятных факторов иммунная система постепенно сама восстанавливается.

- Как лечат иммунодефицит?

Есть формы, которые даже и лечить не нужно. А есть те, которым консервативное лечение не поможет. Тогда надо менять больную иммунную систему на здоровую, то есть проводить трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, из которых формируется здоровая иммунная система. При многих формах, если назначить необходимую терапию (вводить иммуноглобулин, применять по показаниям антибиотики и другие противоинфекционные препараты), можно жить так, как живут люди без болезни.

Иммунная система человека предназначена для того, чтобы вовремя реагировать на вторжение чужеродных элементов. Правильная её функциональность — это распознавание угрозы и её уничтожение. Первичный иммунодефицит означает, что у ребёнка не сформировался защитный механизм при внутриутробном развитии, либо он не получил его по наследственному фактору. В результате попадающие в его организм вредоносные микроорганизмы будут приносить ему максимальный вред. То же самое можно сказать об атипичных клетках, которые оказывают негативное влияние на состояние здоровья, вызывают патологии различной тяжести.

Следует различать первичные и вторичные иммунодефициты. Первичный определяется у младенца вскоре после рождения. Его организм лишён возможности защищаться от антигенов, подвержен инфекционному вторжению. Это выражается в том, что малыш часто болеет, его одолевают повторные недуги, он трудно переносит их, получает осложнения. Тяжёлые формы первичного иммунодефицита приводят к смерти в младенчестве.

Известны редчайшие случаи, когда первичная иммунная недостаточность проявлялась у взрослых. Такое возможно, но для этого у человека должна быть высокая компенсированность определённой разновидности болезни.

Клиника заболевания - это повторное инфицирование, переход болезней в хроническую форму. К чему приводит первичный иммунодефицит:

  1. Пациент страдает бронхолегочными аномалиями.
  2. У него поражаются слизистые оболочки и кожный покров.
  3. Есть проблемы с ЛОР-органами.
  4. ПИДС, как правило, приводит к лимфадениту, абсцессам, остеомиелиту, менингиту, сепсису.
  5. Определённые формы первичного иммунодефицита провоцируют аллергии, аутоиммунные заболевания, рост злокачественных новообразований.

Изучением нарушений функций иммунной защиты занимается иммунология - наука о развитии и становлении защитного механизма, противодействующего проникновению антигенов в организм и уничтожающего повреждённые вредоносными веществами и микроорганизмами клетки.

Чем раньше диагностирован ПИДС, тем больше шансов у ребёнка выжить и продолжать жизнь с удовлетворительным состоянием здоровья. Важное значение имеет своевременное определение генной мутации, которая даёт возможность определиться с планированием семьи.

Иммунодефицитом считается стойкая аномалия защитного механизма, которая порождает сбой в иммунном ответе на влияние антигенов. Этот сбой может быть четырёх видов:

  • возрастной, то есть возникший в детстве, либо в преклонном возрасте;
  • приобретённый из-за неправильного питания, образа жизни, приёма лекарств, вируса СПИД и т. д.;
  • развившийся в результате различных инфекций;
  • врождённый или первичный ИД.

ПИДС классифицируются в зависимости от форм и тяжести заболевания. К первичным иммунодефицитам относятся:

  • ИД характеризующийся поражением нескольких клеточных комплексов;
  • Дисгенез ретикулярный, при котором стволовые клетки отсутствуют, это обрекает новорождённого на смерть.
  • Тяжёлый комбинированный ИД - наследственное заболевание, обусловленное дисфункцией В и Т-лимфоцитов.
  • Синдром Ди Джорджа - или аномалии тимуса, паращитовидных желёз — недоразвитость, либо отсутствие вилочковой железы. В результате дефекта поражаются Т-лимфоциты, возникают врождённые пороки сердца, деформации в костной структуре, строении лицевых костей, почечные дефекты и дисфункции ЦНС.
  • Первичный иммунодефицит, обусловленный поражением В-лимфоцитов.
  • Нарушения в миелоидных клетках, провоцирующих хроническую гранулематозную болезнь (ХГБ) с аномалией в кислородном обмене. Дефект выработки активного кислорода влечёт хронические грибковые и бактериальные инфекции.
  • Дефекты сложных белков крови, нарушающих гуморальную защиту. В системе комплемента может отсутствовать несколько составляющих.

Нужно знать! Клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточностью иммунокомпетентных клеток, к которым относятся лимфоциты, плазмоциты, макрофаги. Гуморальный иммунодефицит означает дисфункцию в выработке антител.

Симптомы первичных иммунодефицитов

На первичные иммунодефициты указывают признаки проявления и симптомы. Изучая клиническую картину протекания болезни, врачи клиники выявляют разновидность иммунной недостаточности. Этому способствует осмотр, анализы, сбор анамнеза для выяснения генетической патологии.

  1. Первичные дефициты клеточного иммунитета порождают инфекции вирусного и грибкового характера. Характерными признаками считаются повторные простуды, тяжёлое протекание ОРВИ, ветрянки, паротита, частые проявления герпеса. Больной страдает молочницей, воспалением лёгких, органов ЖКТ, обусловленных грибками. Клеточный иммунодефицит способствует повышению риска онкологии, лимфомы.
  2. Недостаточность гуморальной защиты провоцируют бактериальные заражения. Это пневмонии, гнойники на коже, рожа, стафилококк, стрептококк.
  3. Недостаточность уровня секреторного иммуноглобулина А вызывает поражение слизистых оболочек во рту, носу, глазах, кишечнике, страдают бронхи.
  4. Комбинированные ИД характеризуются осложнениями вирусных и бактериальных инфекций. Проявления этой формы первичного иммунодефицита бывают неспецифическими - они выражаются в пороках развития, опухолевых процессах, лимфоидных тканей, вилочковой железы, мегалобластной анемии.
  5. Врождённая нейтропения и дисфункция фагоцитоза гранулоцитов порождает бактериальные воспалительные процессы с гнойниками, абсцессами. Результатом может быть сепсис.
  6. Комплемент-ассоциирующие первичные иммунодефициты влекут бактериальные инфекции, аутоиммунные заболевания, а также рецидивирующие отёки на теле, конечностях - наследственный ангионевротический отёк (НАО).

Причины первичных иммунодефицитов

Дисфункции иммунной системы формируются у эмбриона внутри утробы матери. На этот процесс оказывают влияние разные факторы. Пренатальная диагностика показывает сочетание врождённых пороков развития плода с иммунодефицитом. Этиология ПИДС основывается на трёх патологиях.

  1. Генетические мутации, означающие, что в генах, от которых зависит исполнение иммунокомпетентными клетками своих функций, произошли изменения. То есть нарушается процесс по развитию и дифференцировке клеток. Наследование аномалии идёт по аутосомно-рецессивному типу, когда оба родителя - носители мутагена. Лишь незначительное количество мутаций развивается спонтанно либо герминативным путём (в половых клетках).
  2. Тератогенный фактор - это влияние на эмбрион опасных токсинов, приводящих к врождённому первичному иммунодефициту. Провоцируют ИД TORCH-инфекции - цитомегаловирус, герпес, краснуха, токсоплазмоз у беременных.
  3. Неясной этиологии. Иммунная недостаточность, причина которой не выяснена.

К подобным состояниям относится бессимптомные ИД, которые проявляются инфекционными осложнениями при провокационных ситуациях. Если даже один из элементов защитного механизма подвергается аномалии, то защитные силы ослабевают, пациент становится объектом для вторжения различных инфекций.

Диагностика первичной иммунной недостаточности

Иммунодефицитные состояния идентифицируются по типу, поскольку первичный ИД чаще всего врождённый, то его разновидность определяется в первые месяцы либо недели. Визит к врачу обязателен при частых болезнях малыша, простудах, развитии грибковых, вирусных, бактериальных инфекций. Аномалии в развитии ребёнка тоже могут зависеть от первичного иммунодефицита. Чтобы решить проблему необходима срочная диагностика и немедленное начало лечения.

Методика идентификации заболевания включает следующие процедуры:

  • общий осмотр, при котором обращают внимание на поражение кожи, слизистых, гнойничковые процессы, подкожные отёки жировой ткани;
  • исследование лейкоцитарной формулы по общему анализу крови, об ИД говорит наличие лейкопении, нейтропении, агранулоцитоза, иных нарушений;
  • биохимия крови показывает дисгаммаглобулинемию, присутствие нехарактерных метаболитов, свидетельствующих о первичном гуморальном ИД;
  • специфическое исследование на реакции иммунной системы. Изучаются показатели активности иммунокомпетентных клеток;
  • молекулярно-генетический анализ - метод генного секвенирования на тип мутации. Это способ определения синдромов Брутона, Ди Джорджи, Дункана, Вискотта-Олдрича.

Врач дифференцирует иммунодефицитные состояния с приобретёнными вторичными ИД, возникающие от влияния радиации, токсических веществ, аутоиммунных заболеваний, онкологии. У взрослых диагноз поставить сложно, поскольку признаки сглажены, симптоматика неявная.

Пренатальная диагностика

Определение первичного ИД при помощи биопсии ворсинок хориона называется пренатальной идентификацией формы заболевания. Кроме того изучается культура клеток плодных вод, фетальной крови. Это сложные анализы, которые показаны в тех случаях, когда у родителей выявлен мутаген.

Но для выявления Х-сцепленного тяжелого комбинированного иммунодефицита этот способ даёт точный результат, а также уточняет диагноз при первичных синдромах ИД, хроническом гранулематозе, других состояниях ТКИД.

Лечение первичных иммунодефицитов

Разная этиология и патогенез заболеваний не позволяют выработать общую методику терапии патологии. При тяжёлых формах, терапевтическое лечение не актуально, оно приносит лишь временное облегчение, но летальный исход неизбежен от осложнений иммунодефицитов. В этих случаях помогает только пересадка костного мозга либо эмбриональной субстанции вилочковой железы.

Дефицит клеточного иммунитета компенсируется методикой применения специфических колониестимулирующих препаратов. Это заместительная иммунотерапия тималином, тактивином, левамизолом и другими средствами, выбор которых делает иммунолог. Ферментопатии корректируются энзимами, метаболитами. Распространённым препаратом этого ряда является биотин.

Дисглобулинемии (недостаточность гуморальной защиты) лечат иммуноглобулиновым замещением, в зависимости от недостающих веществ этого вида. Но главным препятствием для прогресса заболевания является профилактика инфекций. Причём вакцинация больных первичным ИД детей не даёт эффекта, она опасна.

Прогноз и профилактика

При тяжёлых первичных ИД ребёнок обречён, он погибает в первый год жизни. Другие патологии иммунной системы излечиваются, как описано выше. Основной задачей родителей является своевременное обращение к врачу и уход за детьми. Нельзя допускать заражения ребёнка вирусными, бактериальными, грибковыми возбудителями.

Если вы планируете рождение ребёнка и у вас есть проблемы генной мутации, то консультация с иммунологом обязательна. Во время беременности нужно пройти пренатальную диагностику, беречься от инфекций и соблюдать все рекомендации доктора.

Для больных ИД важно соблюдать личную гигиену, уход за полостью рта, слизистой носа, глаз осуществлять осторожно, не повреждая их целостность. Необходимы сбалансированное питание, исключение контактов с больными во время эпидемий, медикаментозная профилактика инфекций.

Осложнения после иммунодефицита

Первичные иммунодефициты приводят к грозным осложнениям. Результатом последствий может быть гибель человека. Такими состояниями считаются сепсис, абсцессы, пневмонии, тяжёлые инфекции. Возможны аутоиммунные заболевания, когда сбой иммунной системы состоит в том, что она уничтожает собственные клетки. Возрастает риск онкологических заболеваний и дисбаланса ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

Заключение

Первичный иммунодефицит - не всегда приговор. Нужно наблюдаться у иммунолога постоянно, это поможет сохранить удовлетворительное качество жизни и жить долго.

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, 70% россиян имеют сниженный иммунитет. А, как известно, человек с ослабленным иммунитетом крайне чувствителен к различным инфекциям и тяжелее переносит различные заболевания. Однако в большинстве случаев разобраться, каковы же причины и и вылечить иммунодефицит без помощи специалиста невозможно.

Богатырское здоровье!

Иммунодефицит — это стойкое снижение функции иммунной системы и сопротивляемости к бактериям и вирусам. Существуют первичные иммунодефициты (врожденные), которые развиваются еще в младенчестве. Такие патологические состояния встречаются крайне редко. Гораздо чаще возникает вторичный иммунодефицит , который развивается на фоне плохой экологии, неправильного, неполноценного питания, длительного приема лекарственных препаратов, хронических заболеваний, злоупотребления алкоголем, сигаретами, наркотиками, постоянного недосыпа, сильного стресса, также на развитие вторичного иммунодефицита влияет и т.п.

Серьезную нагрузку иммунитет испытывает и в случае возникновения серьезных заболеваний (например, стафилококка, пневмококка, герпеса, хронических вирусных гепатитов, краснухи, токсоплазмоза). Нарушается иммунореактивность, развивается повышенная чувствительность к антигенам микробов, появляется интоксикация организма. А при таком заболевании, как сахарный диабет, нарушаются процессы деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы, и вследствие повышения глюкозы в крови возникает размножение вредных бактерий. В результате восприимчивость к вредным возбудителям значительно повышается, и больной страдает постоянными рецидивирующими инфекциями. Поэтому при возникновении серьезных заболеваний, необходимо не только лечение основной проблемы, но и укрепление организма, иначе иммунитет может дать «трещину», что впоследствии грозит осложнениями.

Впрочем, существуют заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия), приводящие к стойкому иммунодефициту, бороться с которым очень затруднительно, и лечение порой длится годами.

Диагностика иммунодефицитов

При наличии хронических очагов инфекции, рецидивирующих заболеваний и неэффективности стандартных методов терапии, можно предположить вторичный иммунодефицит. В такой ситуации необходима диагностика иммунодефицитов : следует проконсультироваться с иммунологом, который назначит анализы и тесты двух уровней. Тесты 1-го уровня приблизительны и помогают выявить грубые дефекты в иммунитете. А тесты 2-го уровня являются функциональными и направлены на идентификацию конкретной «поломки» в иммунной системе.

Лечение иммунодефицита

После диагностики иммунодефицитов и получения результатов, врач разработает тактику лечения вторичного иммунодефицита . Если проблема возникла из-за несбалансированного питания, пропишет определенную диету в сочетании с комплексом витаминов, минералов и БАДов, содержащих необходимые компоненты. А если иммунодефицит — следствие хронического заболевания, то терапия, скорее всего, начнется с лечения хронического очага инфекции.

Заболевания иммунной системы относятся к наиболее часто встречающимся формам патологии у современного человека. Из большого перечня государственных и коммерческих лечебно-профилактических учреждений Санкт-Петербурга лишь очень незначительная их часть имеет все необходимые возможности и высококвалифицированных врачей для максимально точной диагностики и эффективного лечения заболеваний иммунной системы. «Юнион Клиник» относится именно к таким медицинским учреждениям, имеет большой опыт работы в области клинической иммунологии, заслуженный авторитет у профессионалов и больных.

Иммунная система среди всех систем жизнеобеспечения организма относится к наиболее значимым, выполняя исключительно важные функции по защите организма от различных чужеродных веществ.

К таким веществам относятся:

  • инфекционные факторы, опасные для организма (бактерии, вирусы, грибы, простейшие);
  • возникшие в организме модифицированные клетки (например, опухолевые),
  • компоненты пересаженных органов и тканей,
  • аллергены.

Все перечисленные субстанции содержат чужеродные для организма агенты (антигены). Именно антигены при попадании их в организм вызывают активацию различных звеньев иммунной системы. Работа иммунитета осуществляется за счет специальных клеток (гранулоцитов, макрофагов, Т- и В-лимфоцитов) и органов иммунной системы (костный мозг, тимус, селезенка, лимфатические узлы, лимфоидная ткань слизистых оболочек). В результате координированной работы различных компонентов иммунной системы антигены обезвреживаются и благополучно выводятся из организма.

Самым распространенным типом нарушений иммунной системы является иммунодефицит.

Иммунодефицит - это количественная или функциональная недостаточность основных компонентов иммунной системы.

В результате снижения активности иммунной системы у лиц с иммунодефицитом, как правило, на самых ранних этапах развития этого патологического процесса возникают трудно объяснимые для пациента и для не опытного врача симптомы, так называемой доклинической стадии заболевания. При этом на фоне кажущегося общего благополучия со здоровьем могут возникать явления быстрой утомляемости, плохой переносимости умственных или физических нагрузок, может развиться так называемый «синдром хронической усталости». У молодых и вроде бы крепких здоровьем людей нередко снижается половое влечение, а у мужчин иногда падает потенция. На самых ранних этапах иммунодефицита у ряда пациентов врачи отмечают необъяснимое нарастание веса тела, а в некоторых случаях - похудание, расстройство различных видов обмена веществ.

В более поздние периоды прогрессирующего развития иммунодефицитного состояния характерны хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, не поддающиеся общепринятой терапии. Частота возникновения, например, простудных заболеваний у взрослых, страдающих иммунодефицитом, может превышать 4 раза в год. У этих же лиц чаще, чем у людей с нормально функционирующей иммунной системой, возникает онкологическая патология, развиваются аллергические и аутоиммунные (т.е. иммуноагрессивные) заболевания. Следует отметить, что клинических проявлений иммунодефицитных состояний чрезвычайно много, патология может затронуть любые органы и физиологические системы человека, поэтому у каждого больного, как правило, формируется свой, присущий только ему симптомокомплекс болезни, разгадать суть которого по плечу длишь опытному врачу.

Иммунодефициты подразделяют на первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).

Первичные иммунодефициты возникают еще задолго до рождения ребенка и связаны с генетическими дефектами развития и созревания одного или нескольких компонентов иммунной системы. Они являются врожденными нарушениями иммунной системы, часто сопровождаются врожденными пороками развития других систем организма.

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты развиваются в более позднем периоде детства или у взрослых и не являются результатом генетических нарушений. В количественном отношении среди иммунодефицитов они занимают доминирующую позицию. Вторичные иммунодефициты могут быть обусловлены несостоятельностью самых различных звеньев иммунитета: гуморального и клеточного иммунитета, синтеза компонентов комплемента, недостаточной активностью фагоцитарных клеток и др. Часто возникновение вторичных иммунодефицитов связано с конкретной причиной: рентгеновское облучение, прием некоторых лекарственных препаратов. Иногда нарушения иммунитета развиваются вторично по отношению к основному заболеванию, впоследствии они отягощают его течение, способствуют формированию тяжелых осложнений и неблагоприятных исходов.

Диагностика иммунодефицитных состояний должна быть комплексной. Она включает в себя как клинические, так и лабораторные методы (клинический анализ крови , оценка иммунного статуса, цитокинового профиля и др.), которые могут быть выполнены в «Юнион Клиник».

Клиническими свидетелями иммунодефицита могут быть:

  • частые бактериальные, вирусные, микотические инфекции;
  • различные поражения кожных покровов и видимых слизистых (высыпания, бородавки, остроконечные кондиломы, угревая сыпь и др.);
  • похудание;
  • нарушения функции кишечника (поносы, урчание, вздутие, кишечный дисбактериоз и др.);
  • наличие хронических воспалительных заболеваний (хронические бронхит, тонзиллит, холецистит , простатит , цистит , уретрит, нефрит, гайморит)

Одна из важнейших задач врача, обследующего больных с иммунодефицитом - выявление возможных причин, способствовавших развитию этого патологического состояния.

Наиболее частыми причинами возникновения иммунодефицитных состояний являются:

  • хронические рецидивирующие инфекционные заболевания;
  • антропогенные факторы (ухудшение экологии, изменение состава почв, работа с органическими красителями и солями свинца, электромагнитное излучение);
  • нерациональное питание (например, дефицит белков, овощей и фруктов, содержащих антиоксиданты, витамины, микроэлементы);
  • хронический стресс (физический или эмоциональный);
  • необоснованно длительный прием препаратов, влияющих на иммунитет (гормональные препараты, иммуномодуляторы, цитостатики). Самолечение;
  • операции, выполненные на органах иммунной системы: удаление небных миндалин , вилочковой железы - тимуса, селезенки, червеобразного отростка (аппендикса) и др.;
  • профессиональные вредности (контакт с солями тяжелых металлов, электромагнитным излучением, радионуклидами);
  • длительный, а также тяжелый дисбактериоз кишечника;
  • хронические интоксикации (алкоголизм, курение, наркомания);
  • болезни у ближайших родственников (аллергические и аутоиммунные заболевания, онкологическая патология, врожденные иммунодефициты, малая продолжительность жизни и др.).

Чем больше из перечисленных факторов имеется, тем больше шансов, что у пациента есть иммунодефицитное состояние, требующее тщательного обследования и коррекции.

Помощь в установлении наличия и уточнении вида иммунодефицита обеспечивают специальные лабораторные методы исследования, которые можно провести в «Юнион Клиник».

Первые представления о состоянии иммунной системы можно получить, оценивая результаты клинического анализа крови . Признаком иммунодефицита может быть снижение уровня белых клеток крови - лейкоцитов, особенно если оно обусловлено снижением уровня лимфоцитов, являющихся активными участниками иммунных реакций.

Однако клинический анализ крови дает только косвенную информацию. При подозрении на патологию иммунной системы требуется более углубленное лабораторное ее изучение - иммунограмма. Это исследование, позволяющее более точно конкретизировать и оценить состояние иммунитета, успешно проводится в «Юнион Клиник» .

Иммунный статус (иммунограмма) - это анализ крови , в котором исследуются компоненты иммунной системы. В нем учитывается количество клеток (Т и В-лимфоцитов, макрофагов, нейтрофилов), их процентное соотношение и функциональная активность, а также "вещества", которые эти клетки вырабатывают - иммуноглобулины (Ig) классов A, M, G, E, компоненты системы комплемента. Иногда в иммунограмме определяют "патологические антитела" - антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор, антитела к фосфолипидам и другие.

Специальное иммунологическое исследование - цитокиновый статус позволяет проводить клинико-лабораторный анализ тех регуляторных систем, которые обеспечивают управление и контроль над всеми сторонами функционирования иммунной системы. Без выполнения этого раздела иммунологической диагностики обследование пациента с подозрением и, тем более выявленным иммунодефицитом, не может считаться полным и современным.

Трактовка результатов иммунограммы, включая цитокиновый статус, достаточно сложна и должна проводиться исключительно врачом-специалистом. Оценка иммунологических показателей позволяет врачу уточнить, в каком именно из звеньев иммунитета произошла поломка, обеспечивает точность лабораторной и клинической характеристики иммунодефицита - тип и степень тяжести процесса и, разумеется, является обоснованием для выбора того или иного препарата, влияющего на иммунную систему. Тип и выраженность иммунодефицита определяет вид терапии.

Уникальным тестом на наличие иммунозависимой формы пищевой непереносимости, как одного из нередких вариантов иммунных нарушений, является исследование крови на наличие антител к пищевым аллергенам. Именно в «Юнион Клиник» выше названный диагностический тест проводится с 2002 года.

Иммуномодуляторами называют лекарственные средства, которые в терапевтических дозах восстанавливают функции иммунной системы (эффективную иммунную защиту).

Еще раз необходимо подчеркнуть, что перед началом иммуномодулирующей терапии необходима оценка иммунного статуса пациента. Одна и та же клиническая картина у разных больных может быть обусловлена дефектами различных звеньев иммунитета. Иммунограмма служит основанием для начала иммунокоррекции и используется для оценки ее эффективности.

Назначение того или иного препарата, влияющего на иммунную систему должно проводиться только врачом-специалистом. Необоснованное и бесконтрольное назначение ряда иммуномодуляторов часто и длительно болеющим пациентам может провоцировать развитие тяжелого аутоиммунного процесса или надолго "парализовать" иммунную систему.

Основными точками приложения для иммуномодулирующих препаратов являются иммунокомпетентные клетки (макрофаги, естественные киллеры (ЕК), нейтрофилы, Т-и В-лимфоциты), процессы взаимодействия таких клеток или их продуктов (антитела, цитокины) с соответствующими мишенями.

Общие принципы применения иммуномодуляторов

1. Иммуномодуляторы используют как в сочетании с антибиотиками, противогрибковыми, противопротозойными или противовирусными средствами, тем самым, нанося «двойной удар» по инфекционному агенту, так и в качестве монотерапии при иммунореабилитационных мероприятиях.

  • Целесообразно раннее назначение иммуномодуляторов (с первого дня применения химиотерапевтического этиотропного средства).
  • Выраженность эффекта иммуномодулирующей терапии при лечении в остром периоде заболевания больше, чем в стадию ремиссии.
  • Действие любого иммуномодулятора многогранно: достаточно, например, активировать макрофаги, как выброс ими цитокинов приведет в движение всю иммунную систему.

2. Снижение одного какого-либо параметра иммунитета, выявленного при оценке иммунного статуса у практически здорового человека, не обязательно является основанием для назначения ему иммуномодулирующей терапии. Показано динамическое наблюдение за таким пациентом.

  • Иммуномодуляторы не влияют на неизмененные показатели иммунной системы.
  • Применение иммуномодуляторов желательно проводить на фоне иммунологического мониторинга.

Важно еще раз отметить, что самолечение иммунодефицитных состояний очень опасно. Это может привести к необратимым для здоровья тяжелым последствиям. Всех нуждающихся в высококвалифицированной лечебно-диагностической помощи в области клинической иммунологии приглашаем в «Юнион Клиник».

«ЮНИОН КЛИНИК» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.