Pronóstico de vida de la linfogranulomatosis etapa 4. Linfogranulomatosis: causas, síntomas y tratamiento, etapas de la enfermedad.
La linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin) es una enfermedad oncológica que afecta al sistema linfático. Al formar el foco inicial precisamente en el tejido linfático, la enfermedad se propaga rápidamente a los tejidos circundantes.
Causas de la linfogranulomatosis.
Las causas fiables de esta enfermedad aún no se han establecido, aunque fue descrita por primera vez en 1832 por el Dr. Hodgkin (de ahí el segundo nombre). Sin embargo, los científicos sugieren que el desarrollo de la linfogranulomatosis se ve facilitado por el virus de Epstein-Barr, que causa la mononucleosis infecciosa. Este virus se encuentra a menudo en las células tumorales. Se cree que provoca la mutación de los linfocitos: comienzan a crecer sin control.
Las posibles causas del desarrollo de neoplasias malignas también incluyen mutaciones a nivel genético y daño a los linfocitos T por varios virus.
Etapas de la linfogranulomatosis
Dependiendo del grado de diseminación del tumor, existen 4 etapas de linfogranulomatosis:
Etapa I: el tumor se localiza en uno o varios ganglios de un grupo (con mayor frecuencia en el cuello, la ingle y las axilas);
Estadio II: se ven afectados dos o más grupos de ganglios linfáticos, pero en un lado del diafragma;
Estadio III: los ganglios linfáticos de ambos lados del diafragma se ven afectados;
Etapa IV: están afectados otros órganos: intestinos, hígado, riñones, médula ósea, etc.
Además de la etapa de la linfogranulomatosis en sí, en el diagnóstico se pueden indicar letras: la letra A significa que el paciente no presenta síntomas de la enfermedad, la letra B significa que se observa fiebre, pérdida de peso y sudoración intensa, la letra E significa que la enfermedad se ha diseminado a órganos o tejidos ubicados junto a los ganglios linfáticos grandes, la letra S significa que la lesión se ha extendido al bazo.
Síntomas de linfogranulomatosis.
La principal manifestación del cáncer es el agrandamiento de los ganglios linfáticos y, en aproximadamente el 70% de los casos, el proceso comienza en la región cervical-supraclavicular. En este caso, el bienestar del paciente no se deteriora. Los ganglios agrandados son móviles y, en casos extremadamente raros, dolorosos. Poco a poco aumentan de tamaño y se fusionan en grandes formaciones.
En algunas personas, la linfogranulomatosis comienza con un agrandamiento de los ganglios linfáticos mediastínicos, que generalmente se detecta por casualidad durante la fluorografía de rutina. Cuando el tamaño de la neoplasia alcanza un tamaño significativo, aparecen tos y dificultad para respirar y, con menos frecuencia, dolor en el pecho.
A veces la enfermedad comienza con sudores nocturnos, fiebre aguda y rápida pérdida de peso. Posteriormente se produce un ligero aumento de los ganglios.
Si el tumor se localiza en el tejido pulmonar, no se acompaña de signos externos.
En el sistema esquelético, la enfermedad afecta con mayor frecuencia a las vértebras, luego al esternón, los huesos pélvicos y las costillas, y con menos frecuencia a los huesos tubulares.
No existen signos característicos de daño hepático, por lo que este proceso patológico se detecta tarde.
También se dan casos de daños al sistema nervioso central, principalmente a la médula espinal, que provocan graves trastornos neurológicos.
Los síntomas secundarios de la linfogranulomatosis incluyen:
- Aumento de la sudoración (especialmente nocturna), característica de casi todos los pacientes en mayor o menor medida;
- En un tercio de los pacientes se observan cambios en la piel (sequedad, manifestaciones alérgicas, picazón);
- Pérdida de peso dramática;
- Aumento de la temperatura corporal;
- Debilidad general del cuerpo;
- Indigestión.
Diagnóstico de linfogranulomatosis.
Incluso con síntomas bastante pronunciados de linfogranulomatosis y un cuadro clínico convincente, solo un examen histológico puede confirmar el diagnóstico, cuyos resultados determinan la presencia de células de Berezovsky-Sternberg en la neoplasia.
Sucede que es difícil obtener material para dicho análisis debido a la ubicación de la lesión. Para diagnosticar un tumor ubicado en el mediastino, se utiliza el método de apertura diagnóstica de la cavidad torácica. Cuando la linfogranulomatosis se localiza en el espacio retroperitoneal (lo cual es extremadamente raro), se requiere una autopsia diagnóstica de la cavidad abdominal.
La participación en el proceso de los ganglios linfáticos de los huesos, el tejido pulmonar, la pleura, las raíces de los pulmones y el mediastino se detecta mediante estudios de rayos X.
La etapa de la linfogranulomatosis se aclara mediante métodos adicionales, que incluyen:
- Examen medico;
- Radiografía de pecho;
- Biopsia de médula ósea;
- Exploración del bazo y del hígado;
- Angiografía de contraste.
Tratamiento de la linfogranulomatosis
El método de tratamiento para la linfogranulomatosis depende únicamente del estadio de la enfermedad.
En la primera etapa, se utiliza radioterapia, si es necesario, combinada con quimioterapia.
En la segunda y tercera etapa, es obligatoria una combinación de radiación y quimioterapia.
En la cuarta etapa se realizan 6 u 8 ciclos de quimioterapia.
Si el pronóstico de la linfogranulomatosis es desfavorable, a pesar del tratamiento, a los pacientes se les prescriben altas dosis de quimioterapia y se les realiza un trasplante de médula ósea.
En algunos casos, cuando la linfogranulomatosis se localiza en un órgano, está indicada una operación radical, que implica la extirpación de paquetes individuales de ganglios linfáticos, resección del estómago, intestinos, etc. Este método le permite lograr una remisión clínica a largo plazo, hasta 10 a 15 años.
El tratamiento de la linfogranulomatosis se lleva a cabo en clínicas especializadas en oncohematología. Todos los pacientes, incluso después de la recuperación, están sujetos a observación periódica en los dispensarios de oncohematología.
Pronóstico de la linfogranulomatosis
Cuanto antes se diagnostique la enfermedad y se inicie el tratamiento, más favorable será el pronóstico de la linfogranulomatosis. Según las estadísticas, la tasa de supervivencia a cinco años es:
- 95% en la primera etapa;
- Al menos el 80% - en el segundo;
- Alrededor del 60% - con el tercero;
- Al menos el 45% - en la cuarta etapa.
Los primeros signos de un curso desfavorable de la enfermedad son los llamados indicadores de actividad "biológicos".
Se consideran, al aumentar:
- La VSG en el análisis de sangre general es superior a 30 mm/h;
- Haptoglobina más de 1,5 mg%;
- Concentraciones de fibrinógeno superiores a 5 g/l;
- Alfa-2-globulina más de 10 g/l;
- Ceruloplasmina más de 0,4 unidades. extinción.
Si al menos dos indicadores exceden simultáneamente los niveles especificados, se indica la actividad biológica del proceso.
Linfogranulomatosis en niños
Entre todos los cánceres infantiles, la linfogranulomatosis representa el 15%.
Esta enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero se observan períodos de mayor actividad: 4 a 6 años y 12 a 14 años.
La linfogranulomatosis es extremadamente rara en niños menores de 3 años.
Según las estadísticas, los niños se enferman entre 2 y 3 veces más a menudo que las niñas, pero después de 15 años esta proporción se estabiliza.
22.06.2017
La linfogranulomatosis es una enfermedad maligna en la que se forman granulomas, células patológicas del tejido linfoide.
La enfermedad comienza con daño a algunos ganglios linfáticos, luego el proceso tumoral se propaga a otros órganos (hígado, bazo, etc.).
La enfermedad es muy rara y representa aproximadamente el 1% del número total de casos de cáncer. El segundo nombre de la linfogranulomatosis es enfermedad de Hodgkin, que lleva el nombre del médico que la describió por primera vez. El linfoma de Hodgkin ocurre entre 2 y 5 casos por millón de personas por año. La incidencia máxima se produce en los grupos de edad: 20-30 años y después de los 50 años. La enfermedad es común en los países tropicales. Los hombres se enferman con más frecuencia (1,5-2 veces) que las mujeres. Ocupa el segundo lugar entre las hemoblastosis en términos de frecuencia.
A veces, la enfermedad se presenta en forma aguda con signos vívidos y dolorosos, y este curso de la enfermedad conduce rápidamente a la muerte de una persona. Más a menudo (90%) hay un curso crónico de linfogranulomatosis, con períodos de exacerbación y remisión, pero la enfermedad afecta rápidamente a órganos vitales y tiene un pronóstico decepcionante.
Causas
Entre las causas de la enfermedad en la actualidad se encuentran:
- herencia (predisposición genética);
- origen viral, enfermedades autoinmunes;
- trastornos inmunológicos (inmunodeficiencia).
En la inmunodeficiencia de células T, el signo principal de linfogranulomatosis es la presencia de células gigantes multinucleares (Berezovsky-Reed-Sternberg), así como sus precursores: células mononucleares (Hodgkin) en el tejido linfático. Los tejidos patológicos contienen eosinófilos, células plasmáticas e histiocitos. Aunque los médicos no han estudiado completamente la etiología de la enfermedad.
También son posibles otros factores que provocan cualquier oncología: radiación, trabajo en empresas peligrosas (químicas, carpintería, agricultura), nutrición, malos hábitos.
La degeneración tumoral de los linfocitos es provocada por virus, con mayor frecuencia herpes (virus de Epstein-Barr), que afecta y conduce a una rápida división y destrucción de los linfocitos B. En el 50% de los pacientes, este virus se encontró en las células tumorales.
Las personas con SIDA están predispuestas a la linfogranulomatosis. En estado inmunodeficiente, la protección antitumoral disminuye y aumenta el riesgo de desarrollar linfogranulomatosis.
Los médicos observan una predisposición genética a esta enfermedad; por ejemplo, la patología se encuentra a menudo en gemelos y miembros de la familia. Sin embargo, no se ha identificado el gen específico que aumenta el riesgo de linfoma.
Las personas que toman medicamentos después de un trasplante de órganos o durante el tratamiento de otros tumores tienen mayor riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin, ya que estos medicamentos debilitan el sistema inmunológico.
El 90% de la población tiene el virus de Epstein-Barr, pero sólo el 0,1% de las personas desarrolla la enfermedad.
Síntomas de linfogranulomatosis.
La linfogranulomatosis se acompaña de los siguientes síntomas:
- ganglios linfáticos agrandados;
- síntomas de órganos afectados por la enfermedad;
- manifestaciones sistémicas de la enfermedad.
Los primeros signos de linfogranulomatosis son ganglios linfáticos agrandados (uno o más). Inicialmente, cervical y submandibular o axilar e inguinal. Los ganglios linfáticos todavía son indoloros, pero están muy agrandados (a veces hasta tamaños enormes), densamente elásticos, no fusionados con los tejidos y móviles (se mueven debajo de la piel). En los ganglios linfáticos crecen densos cordones cicatriciales y se forma un granuloma.
En el 60-80% de los casos, los ganglios linfáticos cervicales (a veces subclavios) son los primeros afectados, en el 50% de los casos, los ganglios linfáticos mediastínicos. Desde el sitio primario, el tumor hace metástasis a órganos importantes (pulmones, hígado, riñones, tracto gastrointestinal, médula ósea).
Síntomas generales que preocupan al paciente: sudoración excesiva por la noche, aumentos periódicos de temperatura (hasta 30 ° C) y fiebre, pérdida de peso notable, debilidad, picazón.
Los síntomas "B" explícitos y más tangibles, característicos de una forma progresiva de linfogranulomatosis, requieren tratamiento:
- pérdida general de fuerza, pérdida de fuerza;
- dolor de pecho, tos;
- alteración del tracto gastrointestinal, indigestión;
- Dolor de estómago;
- ascitis (acumulación de líquido en el abdomen);
- dolor en las articulaciones.
La dificultad para respirar y la tos, que empeora al acostarse, son causadas por la compresión de la tráquea por el agrandamiento de los ganglios linfáticos. Una sensación constante de agotamiento, pérdida de apetito y otros síntomas enumerados anteriormente deberían obligar a la persona a consultar a un médico sin demora.
Diagnóstico de linfogranulomatosis.
Para determinar la linfogranulomatosis, el diagnóstico se realizará mediante pruebas clínicas generales, métodos instrumentales y bioquímicos. Los resultados del examen ayudan a evaluar el estado del hígado y el bazo y a determinar el grado de desarrollo de la enfermedad. Para hacer un diagnóstico, se realizan radiografías de tórax, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas para evaluar el alcance del daño a otros órganos importantes.
Un análisis de sangre puede mostrar anemia, trombocitopenia, aumento de la VSG, a veces se detectan células de Berezovsky-Sternberg y pancitopenia (una disminución de todos los elementos sanguíneos por debajo de lo normal), lo que indica enfermedad avanzada.
Un análisis de sangre bioquímico puede mostrar un exceso de bilirrubina y enzimas, lo que indica daño al hígado, globulinas y seromucoides.
Una radiografía en la etapa inicial de la enfermedad mostrará el grado de agrandamiento de los ganglios linfáticos. Las tomografías computarizadas muestran el crecimiento de los ganglios linfáticos en todos los órganos humanos y permiten aclarar la etapa del proceso. La resonancia magnética da resultados similares y permite determinar la ubicación del tumor y su tamaño.
Cuando se hace un diagnóstico, se prescribe el tratamiento adecuado, necesario para un paciente en particular, según la etapa de la enfermedad.
Tratamiento de la linfogranulomatosis
En las etapas 1 y 2, está indicada la radioterapia. Puede dar una remisión estable, pero se asocia con complicaciones graves. Para evitar efectos negativos sobre el tejido sano, los principales expertos desaconsejan la radioterapia extensa. Y realizar radiación dirigida al tumor después de un ciclo de quimioterapia.
La quimioterapia implica tomar medicamentos para matar las células cancerosas. Estos fármacos citotóxicos afectan tanto al tumor como a todo el cuerpo. Los pacientes que se han sometido a quimioterapia requieren supervisión médica a largo plazo para controlar sus consecuencias a largo plazo.
Se utilizan 2 regímenes de quimioterapia estándar:
- ABVD (abreviatura de 4 medicamentos incluidos en él): adriamicina, bleomicina, inblastina, dacarbazina.
- Stanford V (7 medicamentos): adriamicina, bleomicina, vinblastina, vincristina, mecloretamina, prednisolona, etopósido.
Los pacientes se someten a 4-8 ciclos según la etapa de la enfermedad. El segundo esquema se utiliza cuando existe un alto riesgo de desarrollo maligno del proceso. Los resultados positivos y de máxima eficacia se confirman en el 95% de los pacientes. Este método es peligroso debido al riesgo de cánceres secundarios, que pueden ser consecuencia de la quimioterapia. En caso de recaída, se prescribe un segundo ciclo de quimioterapia y un trasplante de médula ósea.
La linfogranulomatosis responde bien al tratamiento, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Y en etapas posteriores, la tasa de supervivencia es mayor que con otros tipos de oncología.
Linfogranuloma venéreo
Un tipo de enfermedad, la linfogranulomatosis venérea (linfogranuloma venéreo), se transmite sexualmente y muy raramente a través del contacto doméstico. Este tipo de linfogranuloma es común en África, América del Sur, África y ciudades portuarias y es extremadamente raro en Rusia.
Entre 5 y 21 días (período de incubación) después de la infección, aparece un sello (tubérculo o vesícula) en los genitales que desaparece, pasando muchas veces desapercibido.
Luego, los ganglios linfáticos se engrosan y agrandan: ganglios inguinales en los hombres, en la zona pélvica de las mujeres. Los ganglios linfáticos pronto se soldan entre sí, se vuelven dolorosos, aumentan considerablemente de tamaño y espontáneamente atraviesan la piel. Las heridas liberan pus. Para realizar el diagnóstico de linfogranuloma venéreo se realiza un estudio: cultivo, ELISA, RIF.
Tratamiento
¿Cómo tratar la linfogranulomatosis venérea? Ambas parejas sexuales deben recibir tratamiento, incluso si una está enferma, para prevenir una reinfección.
Si existe riesgo de infección para la profilaxis, puede someterse a un tratamiento durante el período de incubación para prevenir una enfermedad que amenaza con complicaciones graves: aparición de fístulas (en el ano, vagina, escroto), posterior estrechamiento del recto o uretra y elefantiasis. (agrandamiento, hinchazón) de los genitales.
Linfogranulomatosis inguinal
La “cuarta” enfermedad venérea se llama linfogranuloma inguinal o linfogranulomatosis inguinal. Es común en los trópicos y principalmente los turistas que visitan países exóticos de Asia, América del Sur y África corren riesgo de infección. Por eso, esta enfermedad también se llama “bubón tropical”. Fue descrita por primera vez por médicos franceses en el siglo XIX.
El agente causal es un serotipo de clamidia trachomatis, una ITS (infección de transmisión sexual), la misma bacteria que causa la clamidia. El linfogranuloma por clamidia puede infectarse por contacto sexual, así como por el uso de objetos domésticos e íntimos de un portador del virus. Los portadores del virus con un curso asintomático de la enfermedad son peligrosos en términos de infección. La enfermedad puede presentarse en forma aguda y crónica.
Las bacterias, que entran en contacto con la membrana mucosa de los órganos íntimos o la boca, en los dedos, pueden propagarse fácilmente a otros órganos. El grupo de riesgo son los jóvenes (20-40 años), los síntomas aparecen más rápidamente en los hombres.
El período de incubación varía de varios días a 4 meses. En este momento, la enfermedad no se manifiesta de ninguna manera. La linfogranulomatosis inguinal se presenta en 3 etapas.
Durante la primera etapa, aparece una ampolla en el sitio de la infección, que eventualmente madura hasta convertirse en una úlcera. Los contornos de una úlcera purulenta son redondos y miden -1-3 cm. A diferencia de la sífilis, la úlcera no tiene compactación en la base y tiene un borde inflamado. Después de una semana, los ganglios linfáticos pélvicos aumentan de tamaño en las mujeres y los ganglios linfáticos inguinales en los hombres.
La segunda etapa (después de 2 meses) se caracteriza por un aumento de la inflamación, un gran aumento de los ganglios linfáticos con la propagación del proceso inflamatorio a los tejidos cercanos. En el tumor aparecen fístulas con secreción purulenta. Las adherencias que aparecen interrumpen el flujo linfático, lo que se acompaña de hinchazón de los órganos genitales.
En esta etapa, los ganglios linfáticos profundos también se ven afectados y la infección penetra en los órganos internos, las articulaciones y las extremidades. Pueden aparecer manifestaciones cutáneas (urticaria, eczema). Pueden producirse cambios necróticos en los ganglios linfáticos, que se reflejarán claramente en los resultados de los análisis de sangre.
Los síntomas de daño al hígado, el bazo y las enfermedades oculares se acompañan de fiebre alta, dolor en las articulaciones.
Linfogranulomatosis inguinal en la tercera etapa, si no se realiza tratamiento, se observan graves consecuencias de la enfermedad: el perineo, el recto y los tejidos circundantes se inflaman. En ellos se localizan abscesos, úlceras, fístulas y erosiones, de las que se libera sangre y pus. El paciente pierde mucho peso, sufre dolores de cabeza y poliartritis. No tiene apetito, debilidad general y anemia.
Diagnóstico
Mediante laparotomía, primero se examina la presencia de células patológicas en los ganglios linfáticos. Si la etapa de la enfermedad es compleja y otros órganos pueden verse afectados, se realizan exámenes adicionales. Realizar:
- examen del hígado, bazo;
- radiografía de pecho;
- Se toma una biopsia de médula ósea.
Por lo general, las etapas 1 y 2 van acompañadas de síntomas que obligan a la persona a consultar a un médico. La enfermedad no puede llevarse a la tercera etapa (grave), cuando algunas consecuencias y complicaciones ya son irreversibles.
Tratamiento de la linfogranulomatosis inguinal.
Durante el tratamiento, se utilizan antibióticos para destruir el agente causante de la enfermedad y se toman medidas para evitar deformidades cicatriciales. Se prescriben inmunomoduladores para fortalecer las defensas del organismo.
Ninguna automedicación o remedio popular ayudará. La infección destruye la salud al penetrar en importantes sistemas del cuerpo. El tratamiento debe ser prescrito únicamente por un médico, teniendo en cuenta la condición de cada paciente y la etapa de desarrollo de la enfermedad. El curso del tratamiento es de aproximadamente 3 semanas. El paciente debe estar bajo la supervisión de su médico durante algún tiempo para asegurarse finalmente de que la enfermedad ha desaparecido.
En casos severos y avanzados, a veces es necesario recurrir a la ayuda de los cirujanos.
La medicina moderna dispone de métodos y medicamentos bastante eficaces para vencer con éxito la enfermedad. El linfogranuloma venéreo se cura fácilmente con métodos de tratamiento eficaces. Para un tratamiento exitoso y una recuperación completa, esté atento a su salud y busque ayuda médica de manera oportuna.
Prevención
Para evitar la propagación de enfermedades de transmisión sexual, los médicos no sólo tratan a la persona enferma, sino que también intentan establecer el círculo de sus parejas sexuales para prevenir la enfermedad o brindarle un tratamiento oportuno.
Es muy importante visitar a un venereólogo y hacerse una prueba si planea tener un hijo, ha regresado de un viaje a países tropicales o si no está segura del contacto sexual casual.
Evite la promiscuidad, use condones durante las relaciones sexuales y no comparta los productos de higiene de otras personas para evitar ITS.
Hiperplasia maligna del tejido linfoide, cuyo rasgo característico es la formación de granulomas con células de Berezovsky-Sternberg. La linfogranulomatosis se caracteriza por agrandamiento de varios grupos de ganglios linfáticos (generalmente mandibulares, supraclaviculares, mediastínicos), agrandamiento del bazo, febrícula, debilidad general y pérdida de peso. Para verificar el diagnóstico se realiza una biopsia de ganglios linfáticos, operaciones de diagnóstico (toracoscopia, laparoscopia), radiografía de tórax, ecografía, tomografía computarizada y biopsia de médula ósea. Con fines terapéuticos, la linfogranulomatosis se trata con poliquimioterapia, irradiación de los ganglios linfáticos afectados y esplenectomía.
información general
La linfogranulomatosis (LGM) es una enfermedad linfoproliferativa que cursa con la formación de granulomas de células polimórficas específicas en los órganos afectados (ganglios linfáticos, bazo, etc.). Por el nombre del autor que describió por primera vez los signos de la enfermedad y propuso aislarla en una forma independiente, la linfogranulomatosis también se llama enfermedad de Hodgkin o linfoma de Hodgkin. La incidencia promedio de linfogranulomatosis es de 2,2 casos por 100 mil habitantes. Entre los casos predominan los jóvenes de 20 a 30 años; el segundo pico de incidencia se produce en edades superiores a los 60 años. En los hombres, la enfermedad de Hodgkin se desarrolla entre 1,5 y 2 veces más a menudo que en las mujeres. En la estructura de las hemoblastosis, la linfogranulomatosis ocupa tres veces el lugar en frecuencia de aparición después de la leucemia.
Causas de la linfogranulomatosis.
Aún no se ha aclarado la etiología de la linfogranulomatosis. Hoy en día, las teorías virales, hereditarias e inmunes sobre la génesis de la enfermedad de Hodgkin se consideran entre las principales, pero ninguna de ellas puede considerarse exhaustiva y generalmente aceptada. El posible origen viral de la linfogranulomatosis se apoya en su frecuente correlación con mononucleosis infecciosa previa y la presencia de anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr. Al menos el 20% de las células Berezovsky-Sternberg analizadas contienen material genético del virus de Epstein-Barr, que tiene propiedades inmunosupresoras. No se puede descartar la influencia etiológica de los retrovirus, incluido el VIH.
El papel de los factores hereditarios está indicado por la aparición de una forma familiar de linfogranulomatosis y la identificación de ciertos marcadores genéticos de esta patología. Según la teoría inmunológica, existe la posibilidad de transferencia transplacentaria de linfocitos maternos al feto con el posterior desarrollo de una reacción inmunopatológica. No se puede descartar la importancia etiológica de los factores mutagénicos (sustancias tóxicas, radiaciones ionizantes, medicamentos y otros) para provocar la linfogranulomatosis.
Se supone que el desarrollo de linfogranulomatosis es posible en condiciones de inmunodeficiencia de células T, como lo demuestra una disminución en todas las partes de la inmunidad celular y una violación de la proporción de T auxiliares y T supresores. El principal signo morfológico de proliferación maligna en la linfogranulomatosis (a diferencia de los linfomas no Hodgkin y la leucemia linfocítica) es la presencia en el tejido linfático de células multinucleadas gigantes, llamadas células de Berezovsky-Reed-Sternberg y sus prefases, células mononucleares de Hodgkin. Además de ellos, el sustrato tumoral contiene linfocitos T policlonales, histiocitos tisulares, células plasmáticas y eosinófilos. Con la linfogranulomatosis, el tumor se desarrolla de forma unicéntrica, desde un foco, a menudo en los ganglios linfáticos cervicales, supraclaviculares y mediastínicos. Sin embargo, la posibilidad de metástasis posteriores provoca la aparición de cambios característicos en los pulmones, el tracto gastrointestinal, los riñones y la médula ósea.
Clasificación de la linfogranulomatosis.
En hematología, existe una forma aislada (local) de linfogranulomatosis, en la que se ve afectado un grupo de ganglios linfáticos, y una forma generalizada, con proliferación maligna en el bazo, el hígado, el estómago, los pulmones y la piel. Según la localización, existen formas periféricas, mediastínicas, pulmonares, abdominales, gastrointestinales, cutáneas, óseas y nerviosas de la enfermedad de Hodgkin.
Dependiendo de la velocidad de desarrollo del proceso patológico, la linfogranulomatosis puede tener un curso agudo (varios meses desde la etapa inicial hasta la terminal) y un curso crónico (prolongado, a largo plazo con ciclos alternos de exacerbaciones y remisiones).
Según el estudio morfológico del tumor y la proporción cuantitativa de varios elementos celulares, se distinguen 4 formas histológicas de linfogranulomatosis:
- Predominio linfohistiocítico o linfoide.
- esclerótica nodular o esclerosis nodular
- celular mixto
- agotamiento linfoide
La clasificación clínica de la linfogranulomatosis se basa en el criterio de prevalencia del proceso tumoral; Según él, el desarrollo de la enfermedad de Hodgkin pasa por 4 etapas:
Etapa I (local)– está afectado un grupo de ganglios linfáticos (I) o un órgano extralinfático (IE).
Etapa II (regional)- están afectados dos o más grupos de ganglios linfáticos ubicados en un lado del diafragma (II) o un órgano extralinfático y sus ganglios linfáticos regionales (IIE).
Estadio III (generalizado)– los ganglios linfáticos afectados se encuentran a ambos lados del diafragma (III). Además, puede verse afectado un órgano extralinfático (IIIE), el bazo (IIIS) o ambos (IIIE + IIIS).
Etapa IV (diseminada)– la lesión afecta a uno o más órganos extralinfáticos (pulmones, pleura, médula ósea, hígado, riñones, tracto gastrointestinal, etc.) con o sin daño simultáneo a los ganglios linfáticos.
Para indicar la presencia o ausencia de síntomas generales de linfogranulomatosis durante los últimos 6 meses (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso), se añaden las letras A o B al número que indica el estadio de la enfermedad, respectivamente.
Síntomas de linfogranulomatosis.
Los complejos de síntomas característicos de la linfogranulomatosis incluyen intoxicación, agrandamiento de los ganglios linfáticos y aparición de focos extraganglionares. A menudo, la enfermedad comienza con síntomas inespecíficos: fiebre periódica con picos de temperatura de hasta 39°C, sudores nocturnos, debilidad, pérdida de peso y picazón.
A menudo, el primer "presagio" de linfogranulomatosis es un aumento de los ganglios linfáticos accesibles a la palpación, que los pacientes descubren por sí solos. En la mayoría de los casos se trata de ganglios linfáticos supraclaviculares cervicales; con menos frecuencia: axilar, femoral, inguinal. Los ganglios linfáticos periféricos son densos, indoloros, móviles, no fusionados entre sí, con la piel y los tejidos circundantes; Generalmente se estira en forma de cadena.
En el 15-20% de los pacientes, la linfogranulomatosis debuta con un agrandamiento de los ganglios linfáticos mediastínicos. Cuando los ganglios linfáticos mediastínicos se ven afectados, los primeros signos clínicos de la enfermedad de Hodgkin pueden incluir disfagia, tos seca, dificultad para respirar y síndrome de SVC. Si el proceso tumoral afecta los ganglios linfáticos retroperitoneales y mesentéricos, se produce dolor abdominal e hinchazón de las extremidades inferiores.
Entre las localizaciones extraganglionares de la linfogranulomatosis, la más común (en el 25% de los casos) es la afectación pulmonar. La linfogranulomatosis pulmonar se presenta como neumonía (a veces con la formación de cavidades en el tejido pulmonar) y, cuando se afecta la pleura, se acompaña del desarrollo de pleuresía exudativa.
En la forma ósea de linfogranulomatosis, los huesos más afectados son la columna, las costillas, el esternón y la pelvis; mucho menos común: huesos del cráneo y huesos tubulares. En estos casos, se observan vertebralgia y ossalgia, y puede ocurrir destrucción de los cuerpos vertebrales; Los cambios radiológicos suelen aparecer después de varios meses. La infiltración tumoral de la médula ósea conduce al desarrollo de anemia, leucemia y trombocitopenia.
La linfogranulomatosis del tracto gastrointestinal ocurre con invasión de la capa muscular del intestino, ulceración de la membrana mucosa y hemorragia intestinal. Son posibles complicaciones como perforación de la pared intestinal y peritonitis. Los signos de daño hepático en la enfermedad de Hodgkin incluyen hepatomegalia y aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina. Si la médula espinal está dañada, se puede desarrollar una parálisis transversal en unos días o semanas. En la etapa terminal de la linfogranulomatosis, el daño generalizado puede afectar la piel, los ojos, las amígdalas, la glándula tiroides, las glándulas mamarias, el corazón, los testículos, los ovarios, el útero y otros órganos.
Diagnóstico de linfogranulomatosis.
El agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos, el hígado y el bazo, junto con los síntomas clínicos (fiebre febril, sudoración, pérdida de peso) siempre plantean preocupaciones sobre el cáncer. En el caso de la enfermedad de Hodgkin, los métodos instrumentales de obtención de imágenes desempeñan un papel de apoyo.
La verificación fiable, la estadificación correcta y la elección adecuada del método de tratamiento para la linfogranulomatosis sólo son posibles después del diagnóstico morfológico. Para recolectar material diagnóstico está indicada la biopsia de ganglios linfáticos periféricos, toracoscopia diagnóstica, laparoscopia y laparotomía con esplenectomía. El criterio para confirmar la linfogranulomatosis es la detección de células gigantes de Berezovsky-Sternberg en la muestra de biopsia. La detección de células de Hodgkin sólo puede sugerir un diagnóstico apropiado, pero no puede servir como base para prescribir un tratamiento especial.
En el sistema de diagnóstico de laboratorio para la linfogranulomatosis, se requieren un análisis de sangre general y parámetros sanguíneos bioquímicos para evaluar la función hepática (fosfato alcalino, transaminasas). Si se sospecha afectación de la médula ósea, se realiza una punción esternal o una biopsia con trépano. Para diversas formas clínicas, así como para determinar el estadio de la linfogranulomatosis, se requieren radiografías de tórax y cavidad abdominal, tomografía computarizada, ecografía de la cavidad abdominal y del tejido retroperitoneal, tomografía computarizada del mediastino, linfogammagrafía, gammagrafía esquelética, etc.
En el plan de diagnóstico diferencial, es necesario distinguir entre linfogranulomatosis y linfadenitis de diversas etiologías (con tuberculosis, toxoplasmosis, actinomicosis, brucelosis, mononucleosis infecciosa, amigdalitis, esplenectomía. Con linfogranulomatosis, irradiación subtotal o total de los ganglios linfáticos (cervicales, axilares, supra y subclavio), intratorácico, mesentérico, retroperitoneal, inguinal), que involucran a ambos grupos de ganglios linfáticos afectados y no modificados (estos últimos con fines preventivos).
A los pacientes con estadios IIB y IIIA se les prescribe quimiorradioterapia combinada: primero, poliquimioterapia introductoria con irradiación solo de los ganglios linfáticos agrandados (según el programa mínimo), luego irradiación de todos los demás ganglios linfáticos (según el programa máximo) y poliquimioterapia de mantenimiento durante el siguiente. 2-3 años.
En las etapas diseminadas IIIB y IV de la linfogranulomatosis, se usa poliquimioterapia cíclica para inducir la remisión, y en la etapa de mantenimiento de la remisión, se usan ciclos de terapia con medicamentos o irradiación radical. La poliquimioterapia para la linfogranulomatosis se realiza según regímenes especialmente desarrollados en oncología (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, etc.).
Los resultados de la terapia pueden incluir:
- remisión completa (desaparición y ausencia de signos subjetivos y objetivos de linfogranulomatosis en 1 mes)
- remisión parcial (alivio de los síntomas subjetivos y reducción del tamaño de los ganglios linfáticos o lesiones extraganglionares en más del 50 % en 1 mes)
- mejoría clínica (alivio de los síntomas subjetivos y reducción del tamaño de los ganglios linfáticos o lesiones extraganglionares en menos del 50 % en 1 mes)
- falta de dinámica (conservación o progresión de signos de linfogranulomatosis).
Pronóstico de la linfogranulomatosis
Para los estadios I y II de linfogranulomatosis, la tasa de supervivencia libre de recaídas a 5 años después del tratamiento es del 90%; en el estadio IIIA - 80%, en el estadio IIIB - 60% y en el estadio IV - menos del 45%. Los signos de pronóstico desfavorable son el desarrollo agudo de linfogranulomatosis; conglomerados masivos de ganglios linfáticos de más de 5 cm de diámetro; expansión de la sombra mediastínica en más del 30% del volumen del tórax; daño simultáneo a 3 o más grupos de ganglios linfáticos, bazo; variante histológica de agotamiento linfoide, etc.
Las recaídas de la linfogranulomatosis pueden ocurrir cuando se viola el régimen de terapia de mantenimiento, provocado por la actividad física o el embarazo. Los pacientes con enfermedad de Hodgkin deben ser atendidos por un hematólogo u oncólogo. Las etapas preclínicas de la linfogranulomatosis en algunos casos se pueden identificar durante la prevención.
En este artículo intentaremos comprender qué sucede en el cuerpo humano en presencia de una enfermedad como la linfogranulomatosis, cuáles son sus síntomas y métodos de tratamiento. Esta es una enfermedad bastante común últimamente. Ocurre con mayor frecuencia en adultos, pero también ocurre en niños. ¿Cómo se manifiesta? Esta pregunta interesa a muchos.
Los ganglios linfáticos contienen células que realizan una función "defensiva". Se llaman linfocitos. Si una persona desarrolla linfogranulomatosis (veremos de qué se trata más adelante en el artículo), la cantidad de linfocitos aumenta considerablemente, lo que resulta en un aumento en el volumen de los ganglios linfáticos ubicados en el cuello y las axilas.
El médico británico Thomas Hodgkin fue el primero en describir esta enfermedad. Después de esto, la enfermedad se llama linfoma de Hodgkin.
Una característica distintiva del linfoma de Hodgkin es la presencia de las llamadas células de Reed-Sternberg. Se consideran anormales e indican que una persona está desarrollando cáncer. Sin embargo, vale la pena averiguar si la linfogranulomatosis (los síntomas se presentan a continuación) es un cáncer desde un punto de vista médico.
Diferencia con otros tipos de linfomas.
Los linfomas son crecimientos malignos de tejido linfoide. La enfermedad de Hodgkin (o linfogranulomatosis) es un tipo de linfoma. Si las pruebas no revelan células anormales, el médico diagnostica la enfermedad como linfoma no Hodgkin.
Los ganglios linfáticos aumentan lentamente durante la enfermedad y se vuelven cada vez más visibles. Es posible diagnosticar la enfermedad de manera oportuna contactando a un oncólogo.
Entonces, averigüemos qué es: linfogranulomatosis (LGM).
¿La linfogranulomatosis es cáncer o no?
Sin duda, la linfogranulomatosis es una enfermedad muy grave. Se le llama comúnmente cáncer del sistema linfático. Sin embargo, clínica y epidemiológicamente, la linfogranulomatosis todavía difiere del cáncer real en algunos aspectos. Las diferencias son las siguientes:
Pero el cáncer y el linfoma de Hodgkin tienen algo en común. Si estas enfermedades no se tratan, son mortales. El linfoma puede extenderse por todo el cuerpo y causar daño a otros órganos. La tercera y cuarta etapa de la linfogranulomatosis se caracterizan por daño a todos los ganglios linfáticos del cuerpo: en el pecho, la ingle y las axilas. El tratamiento del linfoma, al igual que el cáncer, implica radiación.
Mucha gente está interesada en los síntomas de la linfogranulomatosis. Más sobre esto más adelante.
Causas de la linfogranulomatosis.
En la medicina moderna existen varias teorías que pueden explicar la aparición de linfomas en general y del linfoma de Hodgkin en particular. Sin embargo, la medicina no ha establecido las causas y consecuencias exactas del linfoma de Hodgkin. Pero vale la pena señalar que la mayoría de los oncólogos dicen que la enfermedad se desarrolla debido a una predisposición genética. Sin embargo, se desconocen los mecanismos que “desencadenan” la enfermedad.
El principal factor que estimula el desarrollo del linfoma es el virus de Epstein-Barr. Según las estadísticas, este virus se observa en la gran mayoría de pacientes con linfogranulomatosis. Sin embargo, es posible que se trate de un problema autoinmune o mononucleosis. Muchos oncólogos creen que la aparición del linfoma de Hodgkin puede ser provocada por una exposición fuerte y prolongada a una ecología deficiente y sustancias tóxicas en el cuerpo humano.
Se necesitará mucho tiempo y dinero para estudiar el mecanismo de la enfermedad. Pero los oncólogos prefieren prestar más atención al tratamiento de la enfermedad.
Síntomas de linfogranulomatosis.
Sin estudios clínicos, es imposible diagnosticar la linfogranulomatosis. Sin embargo, vale la pena estar atento a su propia salud y observar posibles signos de enfermedad. La enfermedad se manifiesta en forma de los siguientes síntomas:
- Los ganglios linfáticos pueden aumentar de tamaño sin ningún motivo (es decir, no hay infección ni se observa temperatura). En este caso, la palpación de los ganglios linfáticos no provoca dolor.
- Si la enfermedad se propaga al mediastino, puede producirse dificultad para respirar. Ocurre como resultado de la presión de los ganglios linfáticos ubicados en el área del tórax sobre los pulmones.
- Sudoración intensa por la noche. Pero estos no son todos los síntomas de la linfogranulomatosis (foto).
- Pérdida repentina de peso corporal.
- Es posible que haya dolor en el abdomen.
- Alrededor del treinta por ciento de las personas con linfogranulomatosis informan picazón intensa en la piel.
- Puede producirse una temperatura de hasta 38 grados y puede aparecer debilidad.
- Sensación de pesadez en el hipocondrio izquierdo. Ocurre como resultado del agrandamiento gradual del bazo.
La mayoría de las veces, los pacientes no están interesados en la clasificación de su propia enfermedad, pero les preocupa mucho la tasa de supervivencia de la enfermedad. La cuestión de si la linfogranulomatosis es cáncer o no es bastante interesante para los médicos. Y las personas que no se dedican a la medicina deberían distinguir los principales signos de la enfermedad y comprender que el linfoma es una enfermedad muy grave y puede provocar la muerte.
Es importante identificar a tiempo los síntomas de la linfogranulomatosis y comenzar el tratamiento.
¿Qué tan común es esta patología?
Las investigaciones sugieren que los representantes de la raza blanca padecen linfoma de Hodgkin con mucha más frecuencia que los representantes de la raza negra.
En un año, la linfogranulomatosis se diagnostica en tres de cada millón de personas. Si consideramos todos los casos de linfoma, el 15 por ciento de todos los casos están representados por linfoma de Hodgkin. La forma más peligrosa de linfogranulomatosis es el agotamiento linfoide.
Un poco antes, en Estados Unidos, donde se encuentra la medicina más desarrollada, unas 1.100 personas morían cada año a causa del linfoma de Hodgkin. Sin embargo, después de 1975, los oncólogos aprendieron a tratar la linfogranulomatosis y sus consecuencias, por lo que las estadísticas han cambiado significativamente.
grupo de riesgo
La linfogranulomatosis ocurre con mayor frecuencia en adultos. Hemos repasado los síntomas característicos de la enfermedad.
El grupo de riesgo incluye personas que han cumplido cincuenta años, así como la generación más joven de entre 16 y 20 años. Aproximadamente el cinco por ciento del número total de personas que padecen linfogranulomatosis son adolescentes menores de 18 años. Se trata de aproximadamente 150 casos cada año. Los científicos alemanes proporcionaron datos similares. Existe la opinión de que el grupo de riesgo también puede incluir:
- Mujeres que quedaron embarazadas después de los 30 años.
- Personas que han estado expuestas a la radiación ultravioleta durante mucho tiempo.
- Personas de edad avanzada.
- Personas que tienen problemas de inmunodeficiencia.
Vale la pena señalar que la terapia intensiva permite a las personas deshacerse por completo de la enfermedad o ponerla en remisión durante un tiempo prolongado si el linfoma se diagnosticó en etapas posteriores. Las personas en riesgo deben prestar especial atención a su salud. Todo lo que se requiere es hacerse un análisis de sangre periódicamente, tomar una radiografía y observar los síntomas. El tratamiento de la linfogranulomatosis debe ser oportuno.
Complicaciones
El linfoma de Hodgkin afecta los ganglios linfáticos y altera el funcionamiento de muchos órganos internos. Puede haber una alteración en el funcionamiento del hígado, el timo y el bazo están muy agrandados. Es posible que haya daño cerebral. Además, con la linfogranulomatosis pueden ocurrir las siguientes enfermedades:
La linfogranulomatosis es bastante peligrosa para las mujeres embarazadas. Si los hombres están siendo tratados por esta enfermedad, los oncólogos no recomiendan que tengan hijos dentro de un año después de completar el curso de la terapia.
¿Qué pruebas se deben realizar para detectar síntomas de linfogranulomatosis? Ahora lo descubrirás.
Diagnóstico
Para diagnosticar la linfogranulomatosis, sólo los signos externos no son suficientes. De particular importancia es la identificación del estadio de la enfermedad y el tipo de linfoma. Una forma de linfoma se puede diagnosticar después de una gran cantidad de pruebas. Además de los análisis de sangre, los oncólogos prescriben los siguientes estudios:
- Biopsia.
- La cuarta etapa de la enfermedad implica la trepanobiopsia.
- Es obligatoria la palpación de los ganglios linfáticos ubicados en el cuello, en la zona de la clavícula. En el linfoma, aumentan significativamente de tamaño, pero el paciente no siente dolor.
- Un examen de rayos X permite identificar los ganglios linfáticos agrandados en el mediastino. Este síntoma también es característico de la linfogranulomatosis. El diagnóstico no se limita a esto.
Los ganglios linfáticos agrandados ejercen presión sobre las arterias y las venas, lo que provoca que los pacientes experimenten hinchazón. Es importante realizar un estudio metabólico. Los ganglios linfáticos de las axilas muy agrandados, la dificultad para respirar y la tos pueden indicar indirectamente un linfoma de Hodgkin.
Sin embargo, el diagnóstico de la enfermedad debe basarse en los resultados de una biopsia y análisis de sangre. El análisis bioquímico le permite ver niveles elevados de bilirrubina en la sangre, globulinas y enzimas hepáticas. El paciente tendrá etapas tardías de trombocitopenia y anemia.
Etapas de la linfogranulomatosis
Los oncólogos distinguen cuatro etapas del linfoma de Hodgkin, como ocurre con el cáncer. La linfogranulomatosis pasa por las siguientes etapas en su desarrollo:
La primera etapa es local.. Hay un aumento en uno o dos grupos de ganglios linfáticos.
La segunda etapa es regional.. La enfermedad ya afecta a varios ganglios linfáticos situados hasta el diafragma. El cuadro clínico de linfogranulomatosis (síntomas) a menudo se hace evidente en esta etapa.
La tercera etapa es generalizada.. Los ganglios linfáticos de ambos lados del diafragma se ven afectados.
Cuarta etapa. Es el último y más pesado. La patología se propaga a otros sistemas y órganos: hígado, bazo y otros.
La ecografía y la tomografía computarizada pueden determinar el estadio de la linfogranulomatosis.
Las células de Reed-Sternberg, que son de naturaleza patológica, se propagan rápidamente por la sangre a otros grupos de ganglios linfáticos. Es importante diagnosticar el linfoma en las etapas iniciales. La quimioterapia y la radioterapia en estas etapas ralentizarán el crecimiento y la propagación de células anormales.
Tratamiento de la linfogranulomatosis
Averigüemos cómo los oncólogos modernos tratan la linfogranulomatosis. Con el tiempo, la terapia se vuelve mucho más eficaz. Si se compara con las dos últimas décadas del siglo XX, el progreso es evidente: más del noventa por ciento de los pacientes sobreviven los cinco años y, si son hospitalizados, pueden curarse por completo. En la práctica mundial moderna, se utilizan los siguientes métodos para el tratamiento de la linfogranulomatosis:
Los oncólogos suelen recetar ciclofosfamida, embiquin, prednisolona y natulan. Estos medicamentos se han utilizado durante un período bastante largo.
En la gran mayoría de los casos, el estado del paciente se puede mejorar mediante radioterapia. Este procedimiento se prescribe a casi todos los pacientes.
Finalmente
Cabe señalar que no todos los métodos de tratamiento anteriores se utilizan simultáneamente. El oncólogo tratante desarrolla un plan de tratamiento aceptable que el paciente debe seguir para lograr el mejor resultado. En ocasiones, el tratamiento de la linfogranulomatosis se limita a la prescripción de fármacos y quimioterapia. Otros médicos prefieren tratar con esteroides. El plan y método de tratamiento para la linfogranulomatosis (como se conoce ahora) depende completamente del estado y la edad del paciente.
Entonces, examinamos en detalle una enfermedad tan grave como la linfogranulomatosis. ¡Deseamos que todos estén sanos y felices!
Linfogranulomatosis
Una de las enfermedades que afecta los tejidos linfáticos del cuerpo humano es el granuloma maligno, también llamado linfogranulomatosis, el cual fue identificado por primera vez en 1832 por Thomas Hodgkin, un médico británico, y también explicó algunos aspectos de esta enfermedad.
En particular, fue él quien asumió que los ganglios linfáticos agrandados no surgen como resultado de otra dolencia, como inflamación o metástasis de tumores en otros órganos, sino que representan una enfermedad independiente.
La linfogranulomatosis es una afección patológica del sistema linfático en la que se observan lesiones tumorales granulomatosas. En este caso, la neoplasia tumoral incluye grandes células multinucleadas localizadas en el área de los ganglios linfáticos afectados.
Una característica distintiva de la linfogranulomatosis es que, junto con los granulomas, el tejido linfoide alterado contiene células de Berezovsky-Sternberg. La linfogranulomatosis es más común entre jóvenes de 14 a 35 años. En los adultos, la enfermedad se observa con cierta menor frecuencia; en promedio, se observa un 40% más en hombres que en mujeres. Aparece un poco más a menudo entre personas mayores de 50 años.
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Según las estadísticas, cada año se producen 25 casos de patología por cada millón de personas. En la medicina científica, esta enfermedad (linfogranulomatosis) se puede encontrar con el nombre de LGM y también tiene un nombre en latín: linfogranulomatosis.
Razones para el desarrollo de linfogranulomatosis.
Actualmente, no existe una versión inequívoca sobre las causas del desarrollo de la enfermedad (linfogranulomatosis). Existen varias teorías, siendo las principales la viral, la inmune y la hereditaria. Sin embargo, ninguno de ellos ha sido aceptado por la comunidad científica como generalmente aceptado.
El origen viral se debe al hecho de que con bastante frecuencia esta patología se observa en pacientes que han tenido mononucleosis infecciosa, en cuya sangre hay una gran cantidad de anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr. Los científicos también señalan el papel de factores como varios retrovirus, incluido el VIH.
Los factores hereditarios incluyen la prevalencia de la enfermedad en representantes del mismo género, así como la presencia de marcadores genéticos que distinguen esta patología.
La teoría inmunológica asocia el desarrollo de la enfermedad con la transferencia transplacentaria de linfocitos de la madre al feto en desarrollo, estimulando una reacción inmunopatológica.
Los científicos no excluyen el papel de los factores mutagénicos, que se manifiestan en la linfogranulomatosis en forma de acción de toxinas, radiaciones ionizantes y medicamentos, como causa del desarrollo de la enfermedad.
Clasificación de la linfogranulomatosis.
Existen varias formas de patología, que incluyen:
- Aislado (local), que afecta solo a un grupo de ganglios linfáticos;
- Generalizada, en la que se observa proliferación maligna en bazo, hígado, pulmones, estómago y piel.
Desde el punto de vista de la localización, se distinguen varias formas:
La naturaleza del curso de la linfogranulomatosis se distingue según la rapidez con la que se desarrolla la patología.
En este caso, en función de la velocidad, se acostumbra distinguir:
- Curso agudo, en el que la etapa inicial se convierte en la etapa terminal en unos pocos meses;
- El curso crónico es prolongado; se pueden observar exacerbaciones y remisiones alternas durante muchos años.
La clasificación clínica de la patología se basa en el criterio de extensión del tumor. Hay 4 etapas de linfogranulomatosis:
Si hay síntomas generales de la patología, que incluyen fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, se agrega la letra "A" al número que indica la etapa de la enfermedad. Si están ausentes se añade la letra “B”.
Linfogranulomatosis - síntomas
El inicio de la enfermedad es un agrandamiento de los ganglios linfáticos ubicados debajo de la mandíbula y en el cuello. Son estos primeros signos los que sirven como señal alarmante de la necesidad de diagnósticos cualificados. Los síntomas iniciales se caracterizan por un nódulo denso. Puede que no sea muy doloroso, pero sigue siendo móvil. Puede variar en tamaño, desde el diámetro de una cereza hasta una manzana, e incluso más, lo cual es muy individual.
Debe consultar inmediatamente a un médico para un examen completo si presenta los siguientes indicadores:
- Pérdida general de fuerza;
- Aumento de la sudoración;
- La aparición de fiebre de vez en cuando;
- Tos sin motivo aparente;
- Hinchazón.
Posteriormente, los ganglios linfáticos ubicados debajo de la clavícula, dentro del esternón, comienzan a involucrarse en este proceso. En algunos casos puede ocurrir linfogranulomatosis inguinal.
Incluso en etapas posteriores, aparece un tumor masivo en el retroperitoneo y el mediastino. Puede provocar compresión de la tráquea y de la vena cava superior, lo que provoca dificultad para respirar y un agrandamiento significativo del bazo. Durante este período, el estado del paciente se considera grave.
Aparecen los siguientes síntomas:
- La temperatura se mantiene constantemente a 37,5° o más;
- Se produce un aumento de la sudoración por la noche;
- Pérdida de peso repentina, en la que una persona puede perder más del 10% del peso corporal total;
- Hay picazón continua en la piel.
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Diagnóstico de linfogranulomatosis.
El algoritmo para realizar un examen médico lo determina el médico según la ubicación de los ganglios, su densidad, consistencia y el estado de los tejidos que los rodean. El diagnóstico se puede realizar basándose en los resultados histológicos. Para ello se debe realizar una biopsia del ganglio linfático afectado. Según los resultados de su evaluación, el médico determina la presencia de la enfermedad y la etapa de su desarrollo.
También se utilizan los siguientes métodos de diagnóstico:
Variedades y otras enfermedades similares.
Hay patologías que tienen nombres similares y síntomas similares, en las que la principal fuente de daño a los órganos es la linfa. Una característica distintiva de todas estas enfermedades es que los ganglios linfáticos durante su desarrollo están demasiado dilatados.
Uno de ellos es el linfogranuloma venéreo, la llamada linfogranulomatosis venérea, que es una enfermedad infecciosa que en la mayoría de los casos afecta la piel y los ganglios linfáticos.
Rara vez, pero aún se encuentra en la práctica médica, la enfermedad linfangiomatosis. Es un defecto poco estudiado que se produce en el sistema linfático. Se distingue por la proliferación de estructuras linfáticas, que constan de muchas cavidades y hendiduras separadas por tabiques. La enfermedad afecta con mayor frecuencia al conducto torácico, los ganglios linfáticos y los vasos ubicados en el mediastino, los pulmones, la cavidad abdominal y el tejido retroperitoneal, los tejidos blandos, el bazo, los riñones y los huesos.
Las patologías de tipo oncológico que afectan los tejidos linfáticos incluyen una enfermedad llamada. Se caracteriza por un aumento del tamaño de los ganglios linfáticos y se acompaña de un daño importante a los órganos internos, en cuyo interior se acumulan linfocitos en cantidades incontroladas.
En la práctica médica, también se pueden encontrar nombres como linfoplasmosis y linfogranulosis, cuya esencia también se reduce a lesiones malignas de la linfa.
Video sobre el tema - Linfogranulomatosis.
Pronóstico para el desarrollo de linfogranulomatosis.
Al diagnosticar la linfogranulomatosis, los pacientes están interesados principalmente en saber si realmente se trata de cáncer o no. El pronóstico también es importante, ¿en qué condiciones se pueden producir metástasis y cuánto tiempo viven las personas que padecen esta patología tras el tratamiento? Esta enfermedad está relacionada con la oncología. El pronóstico de su desarrollo depende en gran medida de factores individuales, como la edad, el sexo, las enfermedades concomitantes y el tratamiento previo.
La supervivencia de la linfogranulomatosis también depende del estadio de la enfermedad. Se evalúa en períodos de cinco años:
- Para las etapas 1 y 2, la supervivencia después del tratamiento es del 90%;
- En la etapa 3A, la tasa de supervivencia es del 80%;
- En la etapa 3B – 60%;
- En la etapa 4, lo más frecuente es que menos del 45% de las personas sobrevivan después de 5 años.
En general, la linfogranulomatosis no excluye por completo la posibilidad de tener hijos, pero debe recordarse que el embarazo, así como la actividad física y las violaciones del régimen de terapia de mantenimiento pueden provocar recaídas no deseadas.
