Современная классификация опухолей головного мозга. Общепринятые системы классификации опухолей головного мозга

1. опухоли нейроэпителиальной ткани (астроцитома, глиобластома, олигодендроглиома, эпиндимома и др.),

2. опухоли черепных нервов (нейролеммома, или невринома преддверно-улиткового нерва, и др.),

3. опухоли оболочек мозга (менингиома и др.),

4. лимфомы и опухоли кроветворной ткани, опухоли из зародышевых клеток (тератома и др.),

5. кисты и опухолеподобные процессы (краниофарингиома и др.),

6. опухоли области турецкого седла (аденома гипофиза и др.),

7. прорастание опухолей из близлежащих тканей , метастатические опухоли , неклассифицируемые опухоли.

По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внутримозговыми (глиобластома и др.) и внемозговыми (менингиома и др.), по расположению к тенториальному намету мозжечка - супратенториальные (опухоли больших полушарий и др.) и субтенториальны е (опухоли мозжечка и ствола мозга).

Клиника опухолей головного мозга.

1. Головная боль

2. Рвота

3. Нарушение зрения – встречается часто при аденомах гипофиза . 4. Нарушение функции черепных нервов – нарушение обоняния, нарушение движений глазных яблок, боль и/или онемение на лице, парез лицевой мускулатуры, снижение слуха, нарушение равновесия, нарушения глотания, вкуса и др. 5. Очаговые симптомы

Диагностика опухолей головного мозга.

1. Тщательное неврологическое обследование , включая развернутое офтальмологическое исследование остроты, полей зрения и глазного дна. 2. КТ (компьютерная томография) , МРТ (магнитно-резонансная томография) , ангиография и др., а также радиоизотопные методы 3. Электроэнцефалографии (ЭЭГ) 4. Рентгенография

6. Ультрасонография применяется у детей с незакрытыми родничками.

7. Люмбальная пункция.

Классификация опухолей спинного мозга.

I. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга –5%

1. Астроцитома 40% - чаще встречаются в детском возрасте. 2. Эпендимома 37%. 3. Разные 30%

II. Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли спинного мозга (40%) 1. Менингиомы. 2. Нейрофибромы. 3. Липомы (являются экстрамедуллярными, но с интрамедуллярным расширением). 4. Разные (приблизительно 4% спинальных метастазов).

III. Экстрадуральные опухоли спинного мозга возникают в телах позвонков или эпидуральных тканях (55%) 1. Метастатические (рак легких, молочной железы, простаты). 2. Первичные опухоли позвоночника (очень редки). 3. Хлорома: фокальная инфильтрация лейкемических клеток. 4. Ангиолипома.

Клинические признаки опухолей спинного мозга крайне различны .

Боль является наиболее частым симптомом интрамедуллярных опухолей спинного мозга у взрослых и у 60-70 % больных боль является первым признаком заболевания. Чувствительные или же двигательные расстройства являются первыми симптомами в 1/3 случаев.

Методы обследования: 1. Осмотр специалиста. 2. МРТ. 3. КТ- и/или рентгенмиелография. 4. Электромиография.

Лечение. Лечение опухолей головного мозга преимущественно хирургическое и нередко сочетается с лучевой и химиотерапией. Многие внемозговые опухоли (менингиомы, невриномы, аденомы гипофиза) могут быть удалены полностью. При внутримозговых опухолях сделать это в большинстве случаев не удается, поэтому проводят частичное ее удаление, уменьшая сдавление вещества мозга, а в дальнейшем прибегают к лучевой и/или химиотерапии.

Основу лечения неоперабельных и метастатических опухолей составляют лучевая терапия и противоопухолевые средства. В период предоперационной подготовки и при наличии отека мозга проводится дегидратационная терапия - дексаметазон по 4-6 мг внутривенно 4 раза в сутки или 20% раствор маннитола из расчета 1 г/кг для более быстрого эффекта. При интенсивной боли используются ненаркотические анальгетики в сочетании с дексаметазоном. Прогноз зависит от гистологического строения и локализации опухоли. Наиболее эффективно хирургическое лечение менингиом и неврином. При малодифференцированных опухолях (глиобластомах и др.) и метастазах в мозг прогноз плохой. При одиночном метастазе в головной мозг хирургическое лечение увеличивает продолжительность жизни больного.

82. 1. ЭЭГ - метод регистрации электрической активности головного мозга через неповрежденные покровы головы, позволяющий судить о его физиологической зрелости, функциональном состоянии, наличии очаговых поражений, общемозговых расстройств и их характере. Электроэнцефалограмма представляет собой запись суммарной электрической активности клеток полушарий мозга.

Данные ЭЭГ показательны в диагностике эпилепсии. При повышении готовности к судорогам на ЭЭГ появляются острые волны и "пики", которые возникают на фоне дизритмии и могут сопровождаться гиперсинхронизацией основного ритма. При эпилепсии большой приступ вызывает ускорение ритмов ЭЭГ, психомоторный - замедление электрической активности, а малый приступ (абсанс ) - чередование быстрых и медленных колебаний (комплексы пик-волна с частотой 3 в секунду).

В межприступный период на ЭЭГ больных эпилепсией независимо от типа приступов может регистрироваться пароксизмальная активность: чаще - 3-4 колебания/с. При опухолях полушарий большого мозга (височная, затылочная, теменная локализация) в 70-80 % случаев на ЭЭГ выражена межполушарная асимметрия с наличием фокуса патологической активности в виде полиморфных дельта-волн соответственно области поражения.

При черепно-мозговой травме легкой степени отмечаются кратковременное угнетение альфа-активности и наличие дельта-волн. Эти изменения быстро проходят. При черепно-мозговой травме тяжелой степени доминируют тета- и дельта-волны. На этом фоне могут появляться высокоамплитудные медленные волны в форме вспышек.

Многие изменения ЭЭГ могут являться неспецифическими, т.е. их точная интерпретация возможна только с учетом клинической картины болезни и иногда после дополнительного обследования. Результаты ЭЭГ зависят от возраста больного, лекарств, которые он принимает, времени последнего приступа, наличия тремора (дрожания) головы и конечностей, нарушений зрения, дефектов черепа. Все перечисленные факторы могут влиять на правильное толкование и использование данных ЭЭГ.

2. МРТ- самая молодая из радиолог. методов, м. создавать изображ-е сечений любой части тела. Рентген. излуч-я нет. Осн. к-ты: сильный магнит, радиопередатчик, приемник радиочастотного излучения, томограф. Воздействие сильного и однородного магнитного поля меняет спины протонов, они выстраив-ся в направлении поля.

Достоинства: неинвазивность, отсут. луч. нагрузки, трехмерный х-тер получен. изобр-я, естественный контраст от движущейся крови, отсут. артефактов от костной ткани, высок. дифф-я мягк. тканей.

Недостат.: значит. продолж-ть иссл (20-30 мин), артефакты от дых. движ-й, наруш. сердеч. ритма при наличии кардиостимулят., ненадеж. выявление камней, кальцификатов, высокая стоимость оборудования и его эксплуатации, специал. треб-я к помещениям (экранир-е от помех, отдел. источник питания).

АБС. Противоп. – кардиостимул., клипсы на сосудах мозга, ферроимпланты сред. уха. Относит. клаустрофобия, вес больше 100 кг, наличие инород. металл. предметов, бер-ть.

3. КТ – послойное рентгенолог. иссл-е, осованнное на компьют. реконструкции изобр-я, получаемого при круговом сканировании объекта узким пучком рент. излуч-я. Томографы: шаговые, спиральные, мультиспиральные (64-срезовые). Достоинства: остутствие суперпозиционности (наложения других органов), поперечная ориентация слоя, высокое контрастное разрешение, опред-е коэф-та поглощения, различные виды обработки изобр-я. Противопок: крайне тяж. сост. пац., берем-ть.

4. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) сосудов шеи и головного мозга - метод исследования линейной скорости кровотока (ЛСК), основанный на эффекте Допплера (анализе изменений частот возвращающихся ультразвуковых сигналов в сравнении с первоначально посылаемыми).

Метод позволяет оценивать линейную скорость кровотока (ЛСК) в см/сек в сонных и позвоночных артериях

Противопоказаний к использованию УЗДГ сосудов шеи и головного мозга практически нет, за исключением обширных ран мягких тканей в зоне исследования, что препятствует приложению датчика.

5. Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) - метод неинвазивной инструментальной диагностики, основанный на отражении ультразвука от границы внутричерепных образований и сред с различной акустической плотностью (мягкие покровы головы, кости черепа, мозговые оболочки, мозговое вещество, ликвор , кровь). Отражающими структурами могут быть и патологические образования (очаги размозжения, инородные тела, абсцессы, кисты, гематомы и др.).

Важнейший показатель при эхоэнцефалографии (ЭхоЭГ)- положение срединных структур мозга (М– эхо). Возможные в норме различия объема полушарий большого мозга допускают физиологическое смещение М– эхо до 2 мм.

6. Реоэнцефалография (РЭГ) представляет собой неинвазивный метод, исследующий объемные колебания кровенаполнения сосудов головного мозга и шеи на основе графической регистрации синхронных пульсу изменений сопротивления между электродами, наложенными на кожу головы.

С помощью реоэнцефалографии (РЭГ) можно судить о тонусе и эластичности сосудов мозга и шеи, вязкости крови, скорости распространения пульсовой волны, скорости кровотока, оценивать латентные периоды, время протекания и выраженность регионарных сосудистых реакций.

7. Электромиография (ЭМГ) и электронейрография (ЭНГ) - это ценные методы обследования при изучении состояния периферических нервов и мышц верхних и нижних конечностей, шеи, лица и т.д. ЭМ -метод исследования биоэлектрических потенциалов, возникающих в скелетных мышцах человека и животных при возбуждении мышечных волокон; регистрация электрической активности мышц. Электронейрография - регистрация ответов периферических нервов (ВП нервов) на их стимуляцию. Для исследования скорости проведения по чувствительному нерву используют один стимулирующий электрод и один регистрирующий 2]

3158 0

Опухоли центральной нервной системы весьма разнообразны.

Их классифицируют прежде всего по локализации, гистологическому типу и степени злокачественности.

По локализации выделяют опухоли, расположенные снаружи или внутри твердой мозговой оболочки, внутри (интрацеребрально) или вне (экстрацеребрально) мозгового вещества.

К последним относят опухоли мозговых оболочек (менингиомы), корешков черепных нервов (невриномы), краниофарингиому; большинство опухолей, врастающих в полость черепа из его костей и придаточных полостей. Опухоли могут располагаться над мозжечковым наметом (супратенториальные) и под ним (субтенториальвые).

По месту возникновения различают первичные и вторичные опухоли (метастазы из других органов и опухоли, врастающие в полость черепа), а также по локализации в долях мозга.
Классификация опухолей головного мозга (ОГМ) по гистологическому типу и степени злокачественности в ходе развития нейроонкологии неоднократно менялась и несколько различалась в разных странах.

Наиболее распространенными были классификации Бейли и Кушинга (1926, США), Л. И. Смирнова (1962, СССР), Б. С. Хоминского (1969, СССР), Цюльха (1956, 1980, Германия), Русси и Оберлинга (1948, Франция) и т. д.

В последнее время общепринятой является классификация ВОЗ (WHO) второго пересмотра (1993). В 2000 г. появилась новая редакция этой классификации, незначительно отличающаяся от предыдущей, а в России - классификация Д. Б. Мацко и А. Г. Коршунова (1998).

Ниже мы приводим основные варианты ОГМ, имеющие наибольшее значение в клинике и отвечающие задачам настоящего издания.

Максимально упрощая существующие классификации для практических целей, ОГМ можно сгруппировать следующим образом:

I. Менингиомы.

II. Опухоли нейроэктодермального ряда.

Они составляют наиболее многочисленную группу опухолей головного мозга (до 62%), среди которых выделяют следующие варианты:

А) астроцитомы с многими вариантами, в том числе глиобластома;
б) олигодендроглиома;
в) эпендимома;
г) папиллома сосудистого сплетения;
д) нейрональные опухоли;
е) медуллобластома;
ж) опухоли шишковидной железы.

III. Невринома (неврилеммома, шваннома).

Следует заметить, что общей точки зрения о единстве происхождения этих опухолей нет. Так, Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский, Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунов и другие относят к глиомам астроцитомы, глиобластомы, олигодендроглиомы и эпендимомы, но не включают в них опухоли сосудистых сплетений, а невриномы, или шванномы относят к периферическим «глиомам». В нашу задачу входит не оспаривать ту или иную гистологическую классификацию, а представить наиболее удобную и сокращенную ее форму для клиницистов.

IV. Опухоли гипофиза и остатков гипофизарного хода.

Среди опухолей аденогипофиза по тинкториальным гистологическим свойствам различают хромофобные, эозинофильные и базофильные аденомы гипофиза.

Клинически, биохимически и иммуногистохимически аденомы классифицируют по эндокринным нарушениям:

1) без гормональных нарушений;
2) пролактотропная;
з) адренокортикотропная;
4) гонадотропная;
5) тиреотропная;
6) полигормональная и т. д.

Отдельно рассматриваются краниофарингиомы.

V. Опухоли неясного происхождения.

VI. Кисты:

А) эпидермоидная киста (холестеатома);
б) дермоидная киста;
в) коллоидная киста III желудочка;
г) энтерогенная киста.

VII. Опухоли, врастающие в полость черепа:

А) хордома;
б) хондрома;
в) хондросаркома и др.

Условно (как объемные образования) к опухолям центральной нервной системы относятся следующие две группы новообразований.

VIII. Инфекционные гранулемы.

IX. Сосудистые мальформации.

Для удобства обучающихся и для молодых нейрохирургов в последнем руководстве по нейрохирургии R. G. Grossmane и С. М. Loftus ОГМ сгруппированы следующим образом:

1. Опухоли костей черепа, оболочек и черепных нервов:

А) опухоли костей черепа, 14 доброкачественных и 11 злокачественных вариантов;
б) оболочечные опухоли - менингиомы; по локализации - 12, по гистологической структуре - 13;
в) опухоли черепных нервов, к ним относится, в основном, акустическая невринома, или шваннома, которая встречается в одном случае на 100 000 населения. Опухоли других черепных нервов встречаются редко.

2. Первичные ОГМ: астроцитомы различной гистоструктуры, глиобластома, олигодендроглиома, эпендимома, субэпендимома, опухоли хориоидального сплетения, ганглиома, диспластическая ганглиоцитома (болезнь Лермитта-Дюкло), центральная нейроцитома, медуллобластома, первичные опухоли шишковидной железы, первичная лимфома и ряд других.

3. Метастазы рака в головной мозг.

По данным С. С. Boring, в США каждый год наблюдается 17 500 новых случаев первичных опухолей головного мозга и от 80 000 до 100 000 метастазов в головной мозг. Они локализуются как в полушариях мозга, так и в мозжечке. Могут быть одиночными или множественными, иногда отмечается обсеменение мозговых оболочек (карциноматоз).

Встречаются у заведомо больных раковой опухолью, но могут быть и первым проявлением небольшой и недиагноптированной опухоли бронха, почек и т. д. Рассмотрим строение важнейших ОГМ.

Классификация опухолей головного мозга ВОЗ

Cовременная гистологическая классификация опухолей нервной системы, разработанная экспертами ВОЗ в 1993 г., позитивно отличается от предыдущей редакции 1979 г. в первую очередь тем, что в ней достаточно полно нашли отражение изменения во взглядах на гистогенез и степень злокачественности ряда новообразований, которые произошли в результате широкого использования в нейроморфологии целого ряда новейших методик, в частности - иммуногистохимии и молекулярно-генетического анализа.

В результате этого в последнюю редакцию классификации были внесены новые гистологические формы опухолей - плеоформная ксантоастроцитома, дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, полутарная нейроцитома и др., тогда как уродливоклеточная (монстроцеллюлярная) саркома была изъята из классификации.

Важным достижением этого варианта классификации явилось также более четкое определение нескольких степеней злокачественности «ординарных» астроцитарных глиом с перечислением их конкретных гистологических признаков, а также выделение пилоцитарных астроцитом в отдельную категорию. Совершенно справедлива и обоснованная оценка глиобластом как опухолей астроглиального происхождения (в классификации ВОЗ 1979 г. эти новообразования были отнесены в раздел «эмбриональные опухоли» вместе с медуллобластомами).

Существенные изменения претерпела классификации менингеальных новообразований, среди которых наибольшую важность имеют два:

1) биологически и клинически обоснованное выделение среди менингиом дополнительной градации малигнизации - атипической менингиомы, занимающей промежуточное положение между доброкачественной и злокачественной менингиомами;

2) изъятие из классификации «гемангиоперицитарных» и «гемангиобластических менингиом»; первые отнесены к категории мезенхимальных неменинготелиальных опухолей оболочек, а вторые - к гемангиобластомам.

Приводим текст классификации ВОЗ 2-го издания в переводе Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунова.

Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы (Kleihues P., Burger Р. С, Scheithauer W. В., WHO, 1993)

1. Опухоли из нейроэпителиальной ткани

1.1. Астроцитарные опухоли

1.1.1. Астроцитома:

1.1.1.1. фибриллярная
1.1.1.2. протоплазматическая
1.1.1.3. гемистоцитическая (крупноклеточковая)

1.1.2. Анапластическая (злокачественная) астроцитома

1.1.3. Глиобластома:

1.1.3.1. гигантоклеточная глиобластома
1.1.3.2. глиосаркома

1.1.4. Пилоцитарная астроцитома
1.1.5. Плеоморфная ксантоастроцитома
1.1.6. Субэпендимная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз)

1.2. Олигодендроглиалъные опухоли

1.2.1. Олигодендроглиома
1.2.2. Анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома

1.3. Эпендимные опухоли

1.3.1. Эпендимома:

1.3.1.1. клеточная
1.3.1.2. сосочковая
1.3.1.3. светлоклеточная

1.3.2. Анапластическая (злокачественная) эпендимома
1.3.2. Миксопапиллярная эпендимома
1.3.3. Субэпендимома

1.4. Смешанные глиомы

1.4.1. Олигоастроцитома
1.4.2. Анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома
1.4.3. Другие

1.5. Опухоли сосудистого сплетения

1.5.1. Папиллома сосудистого сплетения
1.5.2. Рак сосудистого сплетения

1.6. Нейроэпителиальные опухоли неясного происхождения

1.6.1. Астробластома
1.6.2. Полярная спонгиобластома
1.6.3. Глиоматоз мозга

1.7. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

1.7.1. Ганглиоцитома
1.7.2. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта-Дукло)
1.7.3. Десмопластическая ганглиома у детей (инфантильная)
1.7.4. Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
1.7.5. Ганглиома
1.7.6. Анапластическая (злокачественная) ганглиома
1.7.7. Центральная нейроцитома
1.7.8. Параганглиома терминальной нити

1.7.9. Ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома):

1.7.9.1. ольфакторная нейроэпителиома

1.8. Паренхиматозные опухоли шишковидной железы

1.8.1. Пинеоцитома
1.8.2. Пинеобластома
1.8.3. Смешанные/переходные опухоли шишковидной железы

1.9. Эмбриональные опухоли

1.9.1. Медуллоэпителиома

1.9.2. Нейробластома:

1.9.2.1. ганглионейробластома

1.9.3. Эпендимобластома
1.9.4. Примитивные нейроэктодермальные опухоли

1.9.4.1. Медуллобластома:

1.9.4.1.1. десмопластическая медуллобластома
1.9.4.1.2. медулломиобластома
1.9.4.1.3. меланинсодержащая медуллобластома

2. Опухоли черепных и спинальных нервов

2.1. Шваннома (неврилеммома, невринома):

2.1.1. целлюлярная
2.2.2. плексиформная
2.2.3. меланинсодержашщая

2.2. Неврофиброма (нейрофиброма)

2.2.1. Ограниченная (солитарная)
2.2.2. Плексиформная (сетчатая)

2.3. Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»):

2.3.1. эпителиоидная
2.3.2. злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки
2.3.3. меланинсодержащая

3. Опухоли мозговых оболочек

3.1. Опухоли из менинготелиалъных клеток

3.1.1. Менингиома:

3.1.1.1. менинготелиальная
3.1.1.2. фиброзная (фибробластическая)
3.1.1.3. переходная (смешанная)
3.1.1.4. псаммоматозная
3.1.1.5. ангиоматозная
3.1.1.6. микрокистозная
3.1.1.7. секреторная
3.1.1.8. светлоклеточная
3.1.1.9. хордоидная
3.1.1.10. богатая лимфо-плазмоцитарными клетками
3.1.1.11. метапластическая

3.1.2. Атипическая менингиома
3.1.3. Папиллярная менингиома
3.1.4. Анапластическая (злокачественная) менингиома

3.2. Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли

Доброкачественные опухоли:

3.2.1. Остеохондральные опухоли
3.2.2. Липома
3.2.3. Фиброзная гистиоцитома
3.2.4. Другие

Злокачественные опухоли:

3.2.5. Гемангиоперицитома

3.2.6. Хондросаркома:

3.2.6.1. мезенхимальная хондросаркома

3.2.7. Злокачественная фиброзная гистиоцитома
3.2.8. Рабдомиосаркома
3.2.9. Менингеальный саркоматоз
3.2.10. Другие

3.3. Первичные меланоцитарные поражения

3.3.1. Диффузный меланоз
3.3.2. Меланоцитома

3.3.3. Злокачественная меланома:

3.3.3.1. Вариант: оболочечный меланоматоз

3.4. Опухоли неясного гистогенеза

3.4.1. Гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома)

4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани

4.1. Злокачественные лимфомы
4.2. Плазмоцитома
4.3. Грану локлеточная саркома
4.4. Другие

5. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)

5.1. Герминома
5.2. Эмбриональный рак
5.3. Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермалъного синуса)
5.4. Хорионкарцинома

5.5. Тератома:

5.5.1. незрелая
5.5.2. зрелая
5.5.3. с озлокачествлением

5.6. Смешанные герминогенные опухоли

6. Кисты и опухолевидные поражения

6.1. Киста кармана Ратке
6.2. Эпидермальная киста
6.3. Дермоидная киста
6.4. Коллоидная киста III желудочка
6.5. Энтерогенная киста
6.6. Нейроглиалъная киста
6.7. Зернистоклеточная опухоль (хлористома, питуицитома)
6.8. Нейроналъная гамартома гипоталамуса
6.9. Назальная гетеротопия глии
6.10. Плазмоцитарная гранулема

7. Опухоли области турецкого седла

7.1. аденома гипофиза
7.2. рак гипофиза

7.3. краниофарингиома:

7.3.1. адамантиномоподобная
7.3.2. сосочковая

8. Опухоли, врастающие в полость черепа

8.1. Параганглиома (хемодектома)
8.2. Хордома
8.3. Хондрома

Опухоли головного мозга составляют 10% от всех новообразований и 4,2% от всех заболеваний нервной системы. Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга.

Этиология. Среди причин развития опухолей мозга можно назвать дизэмбриогенез. Он играет роль в развитии сосудистых опухолей, мальформаций, ганглионевром. Генетический фактор имеет значение в развитии сосудистых опухолей и нейрофибром. Этиология глиом остается мало выясненной. Развитие невриномы вестибулярно-слухового нерва связывается с вирусным поражением.

Классификация опухолей головного мозга

1. Биологическая: доброкачественные и злокачественные.

2. Патогенетическая: первичные опухоли, вторичные (метастатические) из легких, желудка, матки, молочной железы.

3. По отношению к мозгу: внутримозговые (узловые или инфильтративные) и внемозговые с экспансивным ростом.

4. Рабочая нейрохирургическая классификация: супратенториальные, субтенториальные, туберогипофизарные.

5. Патоморфологическая классификация:

1. Опухоли нейроэпителиальные (астроцитомы, олигодендроглиомы, опухоли эпендимы и хориоидного сплетения, опухоли шишковидной железы, опухоли нейронов, медуллобластомы).

2. Опухоли из оболочек нервов (невринома слухового нерва).

3. Опухоли мозговых оболочек и родственных тканей (менингиомы, менингеальные саркомы, ксантоматозные опухоли, первичные меланомы).

4. Опухоли кровеносных сосудов (капиллярная гемангиобластома)

5. Герментативно-клеточные опухоли (герминомы, эмбриональный рак, хорионкарцинома, тератома).

6. Дизонтогенетические опухоли (краниофарингиома, киста кармана Ратке, эпидермоидная киста).

7. Сосудистые пороки развития (артериовенозная мальформация, кавернозная ангиома).

8. Опухоли передней доли гипофиза (ацидофильная, базофильная, хромофобная, смешанная).

9. Аденокарциномы.

10. Метастатические (6% от всех опухолей мозга).

Глиома представляет собой специфическую опухоль нервной системы, состоящую из вещества мозга. Встречаются глиомы у взрослых и лиц пожилого возраста. Степень злокачественности глиом зависит от типа клеток глиомы. Чем менее дифференцированные клетки опухоли, тем более злокачественное течение наблюдается. Среди глиом выделяют глиобластомы, астроцитомы и медуллобластомы.

Глиобластома обладает инфильтрирующим ростом. Это злокачественная опухоль. Размеры глиобластом колеблются от ореха до крупного яблока. Чаще всего глиобластомы бывают одиночными, намного реже – множественными. Иногда в глиоматозных узлах образуются полости, иногда откладываются соли кальция. Иногда внутри глиомы происходит кровоизлияние, тогда симптоматика напоминает инсульт. Средняя продолжительность жизни после появления первых признаков заболевания около 12 месяцев. При радикальном удалении часто возникают рецидивы опухоли.

Астроцитома. Обладают доброкачественным ростом. Рост продолжается медленно и долго. Внутри опухоли образуются большие кисты. Средняя продолжительность жизни около 6 лет. При удалении опухоли прогноз благоприятный.

Медуллобластома. Опухоль, состоящая из недифференцированных клеток, не имеющих признаков ни нейронов, ни глиальных элементов. Являются такие опухоли наиболее злокачественными. Встречаются почти исключительно в мозжечке у детей (чаще мальчиков) в возрасте около 10 лет.

Среди других глиом можно назвать олигодендроглиому. Это редкая, медленно растущая опухоль. Имеет относительно доброкачественный рост. Встречается в полушариях мозга. Может подвергаться обызвествлению. Эпендимома развивается из эпендимы желудочков. Располагается в полости IV желудочка или реже в боковом желудочке. Обладает доброкачественным ростом.

Менингиомы составляют 12-13% от всех опухолей мозга и занимают второе место по частоте после глиом. Развиваются из клеток паутинной оболочки. Обладают доброкачественным ростом. Располагаются вне мозговой ткани вдоль венозных синусов. Вызывают изменения в подлежащих костях черепа: происходит образование узур, эндостоза, расширяются диплоэтические вены. Встречаются менингиомы чаще у женщин в возрасте 30-55 лет. Менингиомы делятся на конвекситальные и базальные. В некоторых случаях менингиомы обызвествляются и превращаются в псаммомы.

Опухоли гипофизарной области составляют 7-18% т всех опухолей головного мозга. Наиболее часто встречаются краниофарингиомы и аденомы гипофиза.

Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков жаберных дуг. Рост опухоли экспансивный. Располагается в области турецкого седла. Образует кистозные полости. Встречается в первые два десятилетия жизни.

Аденомы гипофиза развиваются из железистого гипофиза, т.е. переднего. Развиваются в полости турецкого седла. Бывают базофильные, эозинофильные и хромофобные в зависимости от типа клеток. В случае злокачественного роста опухоль называется аденокарцинома. Разрастаясь, опухоль разрушает спинку турецкого седла, диафрагму и врастает в полость черепа. Может оказывать давление на хиазму, гипоталамус и вызывает соответствующие симптомы.

Метастатические образования составляют 6% всех новообразований головного мозга. Источники метастазирования – бронхогенный рак легкого, рак молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы. Пути метастазирования гематогенный, лимфогенный и ликворный. Чаще всего метастазы одиночные, реже множественные. Располагаются в паренхиме мозга, реже в костях черепа.

Клиника опухолей головного мозга

Клиника опухолей головного мозга состоит из трех групп симптомов. Это общемозговые симптомы, очаговые и симптомы на расстоянии.

Общемозговые симптомы возникают вследствие повышения внутричерепного давления. Комплекс общемозговых симптомов образует так называемый гипертензионный синдром. В гипертензионный синдром входят головная боль, рвота, застойные соски дисков зрительных нервов, изменение зрения, психические нарушения, эпилептические припадки, головокружение, изменение пульса и дыхания, изменения со стороны цереброспинальной жидкости.

Головная боль – один из самых частых симптомов опухоли мозга. Возникает в результате повышения внутричерепного давления, нарушения крово- и ликворообращения. В начале головные боли обычно местные, обусловлены раздражением твердой мозговой оболочки, внутримозговых и оболочечных сосудов, а также изменениями в костях черепа. Местные боли бывают сверлящие, пульсирующие, дергающие, приступообразного характера. Выявление их имеет некоторое значение для топического диагноза. При перкуссии и пальпации черепа и лица отмечается болезненность, особенно в случаях поверхностного расположения опухоли. Головные боли распирающего характера нередко возникают ночью и рано утром. Больной просыпается с головной болью, которая продолжается от нескольких минут до нескольких часов и появляется вновь на следующий день. Постепенно головная боль становится продолжительной, диффузной, распространяется по всей голове и может стать постоянной. Она может усиливаться при физическом напряжении, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах головы вперед и дефекации, зависеть от позы и положения тела.

Рвота появляется при повышении внутричерепного давления. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка рвота служит ранним и очаговым симптомом. Характерно возникновение ее на высоте приступа головной боли, легкость появления, чаще утром, при перемене по­ложения головы, нет связи с приемом пищи.

Застойные диски зрительных нервов возникают вследствие повышения внутричерепного давления и токсического влияния опухоли. Частота их появления зависит от локализации опухоли. Они почти всегда наблюдаются при опухоли мозжечка, IV желудочка и височной доли. Могут отсутствовать при опухолях подкорковых образований, поздно появляются при опухолях передней части головного мозга. Преходящее затуманивание зрения и прогрессирующее снижение его остроты указывают на застой и возможную начинающуюся атрофию дисков зрительных нервов. Помимо вторичной атрофии зрительных нервов, может наблюдаться и первичная атрофия, когда опухоль оказывает непосредственное давление на зрительные нервы, хиазму или начальные отрезки зрительных трактов в случаях ее локализации в области турецкого седла или на основании мозга.

К общемозговым симптомам опухоли относятся также эпилептические припадки, изменения психики, головокружения, замедление пульса.

Эпилептические припадки могут быть вызваны внутричерепной гипертензией и непосредственным воздействием опухоли на мозговую ткань. Припадки могут появляться во всех стадиях болезни (до 30%), нередко служат первыми клиническими проявлениями опухоли и в течение длительного времени предшествуют другим симптомам. Припадки бывают чаще при опухолях полушарий большого мозга, расположенных в коре и близко к ней. Реже припадки встречаются при глубинных опухолях полушарий большого мозга, мозгового ствола и задней черепной ямки. Припадки наблюдаются более часто в начале заболевания, при медленном росте злокачественной опухоли, чем при ее более быстром развитии.

Расстройства психики чаще возникают в среднем и пожилом возрасте, особенно при расположении опухоли в передних долях головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны, сонливы, часто зевают, быстро устают, дезориентированы во времени и пространстве. Возможны нарушения памяти, замедленность умственных процессов, трудность сосредоточения, раздражительность, изменения настроения, возбуждение или депрессия. Больной может быть оглушен, как бы отделен от внешнего мира – «загружен», хотя может правильно отвечать на вопросы. По мере нарастания внутричерепного давления психическая активность прекращается.

Головокружение возникает нередко (50%) вследствие застойных явлений в лабиринте и раздражения вестибулярных стволовых центров и височных долей полушарий большого мозга. Системное головокружение с вращением окружающих предметов или собственного смещения тела встречается относительно редко, даже при невриноме слухового нерва и опухоли височной доли головного мозга. Головокружение, возникающее при изменении положения больного, может быть проявлением эпендимомы или метастаза в область IV желудочка.

Пульс при опухолях головного мозга часто лабильный, иногда определяется брадикардия. Артериальное давление может повышаться при быстрорастущей опухоли. У больного с медленно растущей опухолью, особенно субтенториальной локализации, оно нередко бывает пониженным.

Частота и характер дыхания также изменчивы. Дыхание может быть учащенным или замедленным, иногда с переходом в патологический тип (Чейна–Стокса и др.) в поздней стадии заболевания.

Цереброспинальная жидкость вытекает под высоким давлением, прозрачная, чаще бесцветная иногда ксантохромная. Содержит повышенное количество белка при нормальном клеточном составе.

Наибольшая выраженность гипертензионного синдрома наблюдается при субтенториальных опухолях, экстрацеребральной локализации с экспансивным ростом.

Очаговые симптомы связаны с непосредственным воздействием опухоли на прилежащий участок мозга. Они зависят от локализации опухоли, ее величины и стадии развития.

Опухоли передней центральной извилины. В начальных стадиях заболевания наблюдаются судороги джексоновского типа. Судороги начинаются в определенной части туловища, затем распространяются соответственно топической проекции частей тела на переднюю центральную извилину. Возможна генерализация судорожного припадка. По мере роста к судорожным явлениям начинает присоединяться центральный парез соответствующей конечности. При локализации очага в парацентральной дольке развивается нижний спастический парапарез.

Опухоли задней центральной извилины. Синдром раздражения сказывается сенсорной джексоновской эпилепсией. Возникает ощущение ползания мурашек в определенных зонах туловища или конечностей. Парестезии могут распространяться на всю половину туловища, или на все тело. Затем могут присоединиться симптомы выпадения. Возникает гипестезия или анестезия в зонах, соответствующих корковому поражению.

Опухоли лобной доли. Долгое время могут протекать бессимптомно. Наиболее характерны для опухоли лобной доли следующие симптомы. Расстройства психики. Они выражаются понижением инициативы, пассивностью, аспонтанностью, безразличием, вялостью, снижением активности и внимания. Больные недооценивают своего состояния. Иногда возникает склонность к плоским шуткам (мория) или эйфория. Больные становятся неопрятными, мочатся в неподходящих местах. Эпилептические припадки могут начинаться с поворота головы и глаз в сторону. Лобная атаксия выявляется на стороне, противоположной очагу. Больной шатается из стороны в сторону. Может быть потеря способности ходить (абазия) или стоять (астазия). Нарушения обоняния носят, как правило, односторонний характер. Центральный парез лицевого нерва возникает за счет давления опухоли на переднюю центральную извилину. Чаще это наблюдается при опухолях, локализующихся в задней части лобной доли. При поражении лобной доли может возникать феномен навязчивого хватания предметов (симптом Янишевского). При локализации опухоли в заднем отделе доминантного полушария возникает моторная афазия. На глазном дне изменения могут либо отсутствовать, либо быть двусторонние застойные соски зрительных нервов, либо застойный сосок с одной стороны и атрофичный с другой (синдром Ферстера-Кеннеди).

Опухоли теменной доли . Наиболее часто развивается гемипарез и гемигипестезия. Среди чувствительных нарушений страдает чувство локализации. Возникает астереогноз. При вовлечении левой угловой извилины наблюдается алексия, а при поражении надкраевой – двусторонняя апраксия. При страдании угловой извилины в месте перехода в затылочную долю мозга развивается зрительная агнозия, аграфия, акалькулия. При поражении нижних отделов теменной доли появляется нарушение право-левой ориентации, деперсонализация и дереализация. Предметы начинают казаться большими или наоборот уменьшенными, больные игнорируют свою собственную конечность. При страдании правой теменной доли может возникать анозогнозия (отрицание своего заболевания), либо аутотопагнозия (нарушение схемы тела).

Опухоли височной доли. Наиболее часто встречается афазия сенсорная, амнестическая, может возникать алексия и аграфия. Эпилептические припадки сопровождаются слуховыми, обонятельными, вкусовыми галлюцинациями. Возможны зрительные нарушения в виде квадрантной гемианопсии. Иногда появляются приступы системного головокружения. Большие опухоли височной доли могут вызывать вклинение мозгового вещества височной доли в вырезку намета мозжечка. Это проявляется глазодвигательными расстройствами, гемипарезом или явлениями паркинсонизма. Наиболее часто при поражении височной доли возникают расстройства памяти. Больной забывает имена родственников, близких, названия предметов. Общемозговые симптомы при опухолях височных долей выражены значительно.

Опухоли затылочной доли. Встречаются редко. Наиболее характерны зрительные расстройства. Развивается оптическая агнозия.

Опухоли ствола мозга. Вызывают альтернирующие параличи.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Как правило, это невриномы слухового нерва. Первым признаком может быть шум в ухе, затем происходит снижение слуха вплоть до полной глухоты (отиатрическая стадия). Затем присоединяются признаки поражения других черепных неврвов. Это V и VII пары. Возникает невралгия тройничного нерва и периферический парез лицевого нерва (неврологическая стадия). В третьей стадии происходит блокада задней черепной ямки с выраженными гипертензионными явлениями.

Опухоли гипофиза. Вызывают битемпоральную гемианопсию вследствие сдавления хиазмы. Возникает первичная атрофия зрительных нервов. Развиваются эндокринные симптомы, адипозо-генитальная дистрофия, полидипсия. На рентгенограммах турецкое седло увеличено в размерах.

«Симптомы на расстоянии» это третья группа симптомов, которые могут встречаться при опухолях головного мозга. Их следует учитывать, так как они могут привести к ошибке при определении локализации опухоли. Наиболее часто это обусловлено одно- или двусторонним поражением черепных нервов, особенно отводящего, менее часто – глазодвигательного нерва, а также пирамидными и мозжечковыми симптомами в виде атаксии и нистагма.

Диагностика. Осуществляется на основании клинической картины заболевания. Среди дополнительных методов можно назвать ликворологическую диагностику. Значение ее сейчас уменьшается. Основная диагностика осуществляется с помощью КТ и МРТ.

Лечение

Проводится дегидратационная терапия глюкокортикостероидами. За счет уменьшения отека подлежащего вещества мозга может наблюдаться некоторый регресс симптоматики. В качестве мочегонных средств могут использоваться осмодиуретики (маннитол).

Хирургическое лечение наиболее эффективно при внемозговых опухолях (менингиомах, невриномах). При глиомах эффект оперативного лечения ниже и после оперативного вмешательства остается неврологический дефект.

Типы оперативных вмешательств:

 Краниотомия проводится на поверхностных и глубинных опухолях.

 Стереотаксическое вмешательство проводится в том случае, если опухоль расположена глубоко и дает минимальные клинические проявления.

 Опухоль может быть удалена радикально и осуществлена резекция ее части.

Среди других методов лечения необходимо назвать лучевую терапию и химиотерапию.

В каждом случае осуществляется индивидуальный подход.

Рак головного мозга — это различного рода аномальные новообразования, возникающие из-за неправильного роста, развития и деления клеток головного мозга. Классификация опухолей головного мозга включает доброкачественные и злокачественные новообразования, их не делят по общим принципам. Это объясняют тем, что обоих видов опухоль головного мозга одинаково давит на его ткани, поскольку при ее росте череп не может смещаться в стороны.

Доброкачественные и злокачественные опухоли мозга

III. Эпендимомы

Эпендермальные клетки, выстилающие изнутри желудочки мозга, а также клетки, расположенные в пространстве головного и спинного мозга, заполненного жидкой субстанцией, дают начало эпендимомам. Злокачественными считают эпендимомы 2 и 3 степени. Они развиваются в любой зоне головного мозга и позвоночника и метастазируют в спинной мозг посредством спинномозговой жидкости.

Эпендимомы чаще проявляются у , из них 60% проживают менее 5 лет. Чаще всего опухоль дислоцируется в задней ямке мозга (ямке черепа сзади). При этом повышается внутричерепное давление, походка становится неуклюжей и неустойчивой. Больному трудно глотать, говорить, писать, решать задачи, ходить. Изменяется походка, поведение и личность. Больные становятся вялыми и раздражительными.

IV. Медуллобластомы

Развиваются из эмбриональных клеток в черепной ямке, чаще у детей. Опухоли бывают бледно-коричневого цвета, местами имеют четкое отграничение от тканей мозга. В связи с инфильтративным ростом они способны врастать в окружающие ткани. Приводят к гидроцефалии за счет блокирования четвертого желудочка мозга. Медуллобластомы (меланотическая и медулломиобластома из мышечных волокон) часто метастазируют в спинной мозг.

Злокачественными считают опухоли 2-4 стадии.

Наиболее частые симптомы у больных проявляются:

• синдромами головной боли;
• непонятной тошнотой и рвотой;
• проблемами при ходьбе, потерей равновесия;
• замедлением речи, нарушением письма;
• сонливостью и вялостью;
• снижением веса или увеличением.

V. Опухоли шишковидной железы

Шишковидная железа предназначена для выполнения эндокринной функции. Ее составляют нейронные клетки (пиноциты). Они связаны с клетками сетчатки, чувствительной к свету. Опухоли железы шишковидной встречаются редко в возрасте 13-20 лет. К ним относят:

• пинеоцитому – опухоль, растущую медленно и состоящую из зрелых пинеалоцитов, дислоцируется в эпифизе;
• пинеобластому – опухоль с высокой степенью злокачественности и способностью к метастазированию;
• новообразование паренхимы железы шишковидной с непредсказуемым течением. Чаще случается у детей.

К вторичным онкоопухолям относят метастатические новообразования. Иногда невозможно определить источник метастазов, поэтому такие опухоли называют образованиями неизвестного происхождения. Симптомы вторичных опухолей идентичны симптомам первичного рака.

Классификация по системе TNM и стадии рака мозга

• Т (tumor, опухоль) - стадия, при которой опухоль достигает определенной величины и размера:

1. Т1 – значение присваивается новообразованиям, которые имеют размеры: до 3 см при видах рака подмозжечковой зоны; до 5 см – для надмозжечковых образований;
2. Т2 – при превышении узла вышеуказанных размеров;
3. Т3 – опухоль прорастает в желудочки;
4. Т4 – новообразование большое, и распространяется на вторую половину головного мозга.

• N (nodes, узлы) - стадия, на которой определяется степень вовлечения лимфатических узлов в опухолевые процессы;
• М (metastasis, метастазирование) - стадия метастазов.

Что касается показателей N и M, они не имеют в данной ситуации большого значения, важным в этой ситуации, знать, какой размер опухоли, так как размер черепа ограничен. Появление еще одного или нескольких образований приводит к серьезным нарушениям работы головного мозга. Возникает опасность сдавливания и нарушения функций отдельных элементов.

С определенным периодом времени классификация была расширена еще двумя характеристиками:

• G (gradus, степень) - степень злокачественности;
• P (penetration, проникновение) - степень прорастания стенки полого органа (используется только для опухолей желудочно-кишечного тракта).

• 1 стадия говорит о том, что новообразование небольшого размера и растет достаточно медленно. Под микроскопом появляются практически нормальные клетки. Данный тип распространяется довольно редко, так как может быть извлечен хирургическим вмешательством.
• 2 стадия – опухоль растет медленно. Отличается от первой степени величиной новообразования и строением клеток.
• З стадия - опухоль, которая быстро растет и стремительно распространяется. Клетки существенно отличаются от нормальных.
• 4 стадия – быстрорастущая опухоль, которая дает метастазы по всему организму. Лечению не поддается.

Информативное видео:

НАУЧНЫЕ ОБЗОРЫ

© БАТОРОЕВ Ю.К. - 2009

О НОВЫХ НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМАХ ВОЗ-КЛАССИФИКАЦИИ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (четвертое переиздание, 2007)

Ю.К. Батороев

(Иркутский государственный институт усовершенствования врачей,ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра

онкологии, зав. - д.м.н., проф. В.В. Дворниченко)

Резюме. Представлен оригинальный перевод ВОЗ-классификации опухолей центральной нервной системы, переизданной в 2007 году, включающий описание некоторых новых нозологий с учетом современных морфогенетических представлений. Приведена градация степени злокачественности и кодов МКБ-онкологической. Дано краткое описание наследственных опухолевых синдромов, ассоциированных с возникновением опухолей нервной системы.

Ключевые слова: гистологическая ВОЗ-классификация, опухоли ЦНС.

ABOUT NEW NOSOLOGICAL FORMS OF THE FOURTH EDITION WHO-CLASSIFICATION OF THE TUMORS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM (2007)

Y.K. Batoroev (Irkutsk State Institute for Medical Advanced Studies)

Summary. There has been presented the original translation of the World Health Organization (WHO) classification of tumors of the central nervous system, translation of the fourth edition published in 2007, lists several new nosological forms. Histological variants were added if there was evidence of a different age distribution, location, genetic profile or clinical behaviour. The WHO grading scheme and the sections on genetic profiles were updated and predisposition syndrome was added to the list of familial tumor syndromes typically involving the nervous system.

Key words: WHO classification, tumors of the central nervous system.

В работе онкологических учреждений чрезвычайно важным является унифицированная рубрификация, номенклатура и классификация. Это язык общения онкологов, химиотерапевтов, радиологов, хирургов, интернистов различного профиля и патоморфологов; он должен быть максимально простым, ясным, общедоступным и интернациональным. Приступая к переводу ВОЗ-классификации опухолей нервной системы (НС), авторы четко представляли себе современное состояние патологоанатомической и статистической службы в России, - ее столице, областных центрах и в «глубинке». Из-за отсутствия современных ВОЗ-классификаций на русском языке, большинство патогистологов и медицинских статистиков нашей страны пользуются самыми различными классификациями опухолей. Многие патогистологи пользуются устаревшей «женевской» ВОЗ-классификацией опухолей ЦНС от 1979 г. , классификацией из прекрасной монографии для тех лет (1969 г.) Б.С. Хоминского , а медицинские статистики - МКБ-10. По мере накопления и осмысления фактов, подчас, парадоксальных, полученных при использовании новых молекулярно-биологических методик диагностики опухолей стала очевидной необходимость пересмотра ВОЗ-классификаций опухолей. В 1993 г. под руководством P. Kleuhues, P. Burger и B. Shceithauer появился пересмотренный, второй вариант классификации опухолей ЦНС . С 2000 г. Международное Агентство Исследований Рака, Лион, Франция (International Agency for Research Cancer - IARC), которое является структурным подразделением ВОЗ, приступило к изданию третьей, а в 2007 - уже к четвертой серии так называемых «blue book» (синих книг, получивших свое название из-за характерного логотипа) -

гистологических ВОЗ-классификаций опухолей различных органов. В первом издании было выпущено 25 томов, в третьем - 9, в которых были охвачены опухоли практически всех органов и тканей.

Классификация опухолей НС третьего и четвертого издания , существенно отличается как от первого (1979), так и второго (1993). Если первое издание еще в Советском Союзе было переведено на русский язык и тиражировано издательством «Медицина» , то второе издание осталось малоизвестным. Сама классификация была переведена санкт-петербургским патогистологом из нейрохирургического института Д.Н. Мацко, который сопроводил этот перевод кратким комментарием в юбилейном сборнике 1996 г., посвященном М.Ф. Глазунову . Но большинству отечественных патоморфологов, нейрохирургов и онкологов она осталась неизвестной. Позже, в 1998 г., Д.Н. Мацко в соавторстве с А. Г. Коршуновым издали «Атлас опухолей центральной нервной системы» , в основу которого была положена оригинальная, авторская классификация, ненамного отличающаяся от ВОЗ-классификации 1993 г. Она и по сей день не потеряла актуальности, и ее можно считать «адаптированным» вариантом классификации ВОЗ к российским условиям.

Ввиду бурного развития молекулярно-биологических методов, особенно, иммуноморфологических, в 1980-90-х гг был определен гистогенез многих опухолей, что привело не только к выделению новых нозологических единиц, но и к реклассификации некоторых других. Так, глиобластомы после выявления их ас-троглиальной природы из группы «эмбриональных» опухолей были перемещены в «астроцитарные» опухоли, замкнув тем самым, логическую цепочку их онко-

генеза: астроцитома ^ анапластическая астроцитома ^ глиобластома. Ранее ошибочно считалось, что глиоб-ластома гистогенетически может исходить как из астроглии, так и олигодендроглии и даже, из эпендимы. Существенно была изменена группа менингиом, которые были разделены на три группы по степени злокачественности (типические, атипические и анапласти-ческие). К типическим менингиомам были добавлены: микрокистозная, секреторная, метапластическая, лим-фоплазмоцитарная. К группе атипических добавлены светлоклеточная и хордоидная, к анапластическим - папиллярная и рабдоидная. Из группы менингиом вообще были выведены гемангиобластические и геман-гиперицитарные менингиомы, которые перевели в мезенхимальные опухоли оболочек.

Третье и четвертое издание книг - классификаций ВОЗ подобной серии вообще принципиально отличается от двух предыдущих. Эти отличия, во-первых, касаются количества участников. Если раньше круг участников был ограничен количеством в 20-25 человек: 12 руководителя, 10-12 экспертов и столько же рецензентов, то теперь число участников каждой книги (всего пока их девять) колеблется от 77 до 143. Руководят работой над каждым томом такой «синей книги» два-три редактора, а наиболее титулованных соавторов (около двадцати) приглашают принять участие в установочных и заключительных совещаниях, где принимаются основные решения. Во-вторых, увеличился формат и объем издания, а оставшийся в целом, прежний логотип дополнен наиболее характерными цветными иллюстрациями. На обложке книг третьего издания вместо прежнего названия «Международная гистологическая классификация опухолей» фигурирует «Патология и генетика опухолей», что подчеркивает принципиально новые подходы к уточняющей диагностике опухолей. В начале каждого тома приводятся сами классификации с указанием кодов Международной классификации болезней - онкологической (МКБ/О). Четырехзначный код МКБ/О присваивается каждой онконозологи-ческой единице, а через косую линию указывается степень ее злокачественности (0 - доброкачественная опухоль, 1 - опухоль промежуточной степени злокачественности, локально агрессивная или редко метаста-зирующая, 2 - карцинома «in situ», 3 - злокачественная опухоль). Отдельной нозологической единице посвящается целая глава с указанием ее авторов. В начале каждой главы дается определение нозологии, ее прежние названия, синонимы, код МКБ/О, затем частота возникновения, излюбленная локализация, возраст и пол. Обстоятельно приводятся клинические симптомы, которые характерны для нее, особенности рентгеновского, КТ, и УЗИ изображения, критерии рубрифика-ции и стадирования. После этого описывается внешний вид макропрепарата удаляемой опухоли, дается подробная гистологическая картина с указанием некоторых критериев, таких как, митотический индекс или площадь некрозов, необходимых для определения степени злокачественности. Далее описываются предшествующие состояния, иммуногистохимический профиль, приводятся данные цитогенетических, молекулярногенетических исследований, а также морфологические критерии, определяющие рецидивирование, выживаемость и прогноз. Описания сопровождаются преиму-

щественно цветными иллюстрациями. В конце каждой книги приводится перечень статей, на которые приводятся ссылки. Такой перечень насчитывает от двух до трех тысяч источников. Завершается книга списком авторов в алфавитном порядке, в котором приводятся почтовые и электронные адреса с указанием их места работы и занимаемой должности.

Обсуждаемый нами том «ВОЗ-классификация опухолей ЦНС» опубликован в 2007 году под редакцией группы авторов во главе с американским патологом из Бостона D. Louis . В ее создании принимало участие 74 эксперта из 20 стран, в том числе, от России - А.Г. Коршунов, зав. отделом патоморфологии нейрохирургического института им. Н.Н. Бурденко.

Приводим наш перевод классификации, знакомство с которой будет полезным для патоморфологов, нейрохирургов, неврологов, онкологов и медицинских статистиков (табл. 1).

В данном варианте по сравнению с предыдущими классификациями произошли существенные изменения круга обсуждаемых опухолей: 1) кроме опухолей ЦНС и опухолей черепно-мозговых нервов теперь рассматриваются и опухоли периферической нервной системы, которые ранее обсуждались в классификации мягкотканных опухолей, откуда они, соответственно, и выведены; 2) также исключены аденомы гипофиза, которые рассматриваются в опухолях эндокринной системы; 3) в классификацию не включены, но подробно рассмотрены, наследственные опухолевые синдромы с вовлечением ЦНС и указаны хромосомные аберрации с картированием ключевых онкогенов и генов-супрессоров.

Следует отметить двойную систему градации степени злокачественности опухолей ЦНС. Первая кодирует по системе МКБ/О, и этот 4-значный код приведен в таблице справа, где степень злокачественности обозначена цифрами через дробь: /0 - доброкачественная опухоль, /1 - опухоль промежуточной степени злокачественности, /2 - карцинома “in situ”, /3 - злокачественная опухоль. Кроме того, необходимо оценивать опухоль еще и по другой шкале - градации степени злокачественности, разработанной специально для опухолей ЦНС, основы которой заложил еще выдающийся американский нейропатогистолог Керноген (J.W. Kernogen) в 1949 г. Ее разработка была связана с тем, что формально-морфологическая градация степени злокачественности опухолей, допустим, такая, как для эпителиальных карцином, предложенная Бродерсом (A.C. Broders, 1948), для опухолей ЦНС не совсем приемлема по нескольким причинам:

Беспрепятственный рост опухоли, даже вполне доброкачественной, в пределах черепной коробки, может приводить к сдавлению жизненно важных мозговых структур и приводить к смерти, что, безусловно, говорит о клинической злокачественности процесса;

Такое течение процесса может обуславливать любая опухоль, независимо от ее гистологического строения и степени злокачественности;

Опухоль любого гистотипа и любой степени злокачественности, даже очень малых размеров, может вызвать окклюзионную гидроцефалию с любыми, самыми тяжелыми последствиями;

При оценке степени злокачественности опухолей ЦНС, некоторые общеморфологические критерии зло-

Таблица 1

ВОЗ-классификация опухолей ЦНС (2GG7)

Тип опухолей Код Степень зло-

МКБ/О качественности Ю)

1. НЕЙРОЭПИТЕЛЬАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

1.1. Астроцитарные опухоли

Пилоцитарная астроцитома 9421/1 G = I

Пиломиксоидная астроцитома 9425/3 G = II

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома 9384/3 G = I

Плеоморфная ксантоастроцитома 9424/3 G = I

Диффузная астроцитома 9420/3 G = II

фибриллярная 9420/3 G = II

протоплазматическая 9410/3 G = II

тучноклеточная 9411/3 G = II

Анапластическая астроцитома 9401/3 G = III

Глиобластома 9440/3 G = IV

Гигантоклеточная глиобластома 9441/3 G = IV

Глиосаркома 9442/3 G = IV

Глиоматоз мозга 9381/3 G = III

1.2. Олигодендроглиальные опухоли

Олигодендроглиома 9450/3 G = II

Анапластическая олигодендроглиома 9451/3 G = III

1.3. Олигоастроцитарные опухоли

Олигоастроцитома 9382/3 G = II

Анапластическая олигоастроцитома 9382/3 G = III

1.4. Эпендимарные опухоли

Миксопапиллярная эпендимома 9394/1 G = I

Субэпендимома 9381/1 G = I

Эпендимома 9391/3 G = II

клеточная 9391/3 G = II

папиллярная 9391/3 G = II

светлоклеточная 9391/3 G = II

таницитарная 9391/3 G = II

Анапластическая эпендимома 9392/3 G = III

1.5. Опухоли хориоидного сплетения

Папиллома хориоидного сплетения 9390/0 G = I

Атипическая папиллома хориоидного сплетения 9390/1 G = II

Карцинома хориоидного сплетения 9390/3 G = III

1.6. Другие нейроэпителиальные опухоли

Астробластома 9430/3 неясна

Хордоидная глиома третьего желудочка 9444/1 G = II

Ангиоцентрическая глиома 9431/1 G = I

1.7. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитт-Дюкло) 9493/0 G = I

Инфантильная десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома 9421/1 G = I

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль 9413/0 G = I

Ганглиоцитома 9492/0 G = I

Ганглиоглиома 9505/1 G = I

Анапластическая ганглиоглиома 9505/3 G = III

Центральная нейроцитома 9506/1 G = II

Экстравентрикулярная нейроцитома 9506/1 G = II

Мозжечковая липонейроцитома 9506/1 G = II

Папиллярная глионейрональная опухоль 9509/1 G = I

Розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка 9509/1 G = I

Спинальная параганглиома (терминальной нити конского хвоста) 8660/1 G = I

1.9. Опухоли шишковидной железы

Пинеоцитома 9361/1 G = I

Опухоль эпифиза промежуточной степени злокачественности 9362/3 G = II-III

G = ІІ-ІІІ Пинеобластома 9362/3 G = IV

Папиллярная опухоль шишковидной железы 9395/3 G = II-III

Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной 9362/1 G = III

степени злокачественности

1.11. Эмбриональные опухоли

Медуллобластома 9470/3 G = IV

продолжение табл. 1

Десмопластическая/нодулярная медуллобластома Медуллобластома с выраженной нодулярностью Анапластическая медуллобластома Крупноклеточная медуллобластома Меланотическая медуллобластома Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET) Нейробластома ЦНС Ганглионейробластома ЦНС Медуллоэпителиома Эпендимобластома Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. ОПУХОЛИ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ И ПАРАСПИНАЛЬНЫХ НЕРВОВ

2.1. Шваннома (неврилеммома, невринома) 9560/0 G = І

клеточная 9560/0 G = І

плексиформная 9560/0 G = І

меланотическая 9560/0 G = І

2.2. Нейрофиброма 9540/0 G = І

плексиформная 9550/0 G = І

2.3. Периневрома 9571/0 G = І

интраневральная периневрома 9571/0 G = І

злокачественная периневрома 9571/0 G = І

2.4. Злокачественная опухоль периферического нерва (ЗОПН) 9540/3 G=ПI-ГV

эпителиоидная 9540/3 G=IП-IV

с мезенхимальной дифференцировкой 9540/3 G=IП-IV

меланотическая 9540/3 G=IП-IV

с железистой дифференцировкой 9540/3 G=IП-IV

3. ОПУХОЛИ ОБОЛОЧЕК

3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток

Типическая менингиома 9530/0 G =І

менинготелиоматозная 9531/0 G =І

фиброзная 9532/0 G =І

переходная 9537/0 G =І

псаммоматозная 9533/0 G =І

ангиоматозная 9534/0 G =І

микрокистозная 9530/0 G =І

секреторная 9530/0 G =І

с обилием лимфоцитов 9530/0/ G =І

метапластическая 9530/0 G =І

Атипическая менингиома 9539/1 G = II

Хордоидная менингиома 9538/1 G = II

Светлоклеточная менингиома 9538/1 G = II

Анапластическая менингиома 9530/3 G = III

Рабдоидная менингиома 9538/3 G = III

Папиллярная 9538/3 G = III

3.2. Мезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные)

Липома 8850/0 G =І

Ангиолипома 8861/0 G =І

Гибернома 8880/0 G =І

Липосаркома 8850/3 G = III

Солитарная фиброзная опухоль 8815/0 G =І

Фибросаркома 8810/3 G = III

Злокачественная фиброзная гистиоцитома 8830/3 G = III

Лейомиома 8890/0 G =І

Лейомиосаркома 8890/3 G = III

Рабдомиома 8990/0 G =І

Рабдомиосаркома 8900/3 G = III

Хондрома 9220/0 G =І

Хондросаркома 9220/3 G = III

Остеома 9180/0 G =І

Остеосаркома 9180/3 G = III

Остеохондрома 0921/1 G =І

Гемангиома 9120/0 G =І

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома 9133/1 G =ІІ

Гемангиоперицитома 9150/1 G=II

окончание табл. 1

Анапластическая гемангиоперицитома 9150/3 о=ш

Ангиосаркома 9120/3 о=ш

Саркома Капоши 9140/3 о=ш

Саркома Юинга 9364/3 в=гу

3.3. Первичные меланотические поражения

Диффузный меланоцитоз 8728/0

Меланоцитома 8727/1

Злокачественная меланома 8720/3

Менингеальный меланоматоз 8728/3

3.4. Другие опухоли, относящиеся к оболочкам

Гемангиобластома 9661/1

3.5. Лимфомы и опухоли кроветворной системы

Злокачественная лимфома 9590/3

Плазмоцитома 9731/3

Гранулоцитарная саркома 9930/3

3.6. Герминогенные опухоли

Герминома 9064/3

Эмбриональная карцинома 9070/3

Опухоль желточного мешка 9071/3

Хорионкарцинома 9100/3

Тератома 9080/1

зрелая 9080/0

незрелая 9080/3

Тератома со злокачественной трансформацией 9084/3

Смешанная герминогенная опухоль 9085/3

3.7. Опухоли турецкого седла

Краниофарингиома 9350/1

адамантинозная 9351/1 в =

папиллярная 9352/1 в =

Зернистоклеточная опухоль 9582/0 в =

Питуицитома 9432/1 в =

Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза 8291/0 в =!

3.8. Метастатические опухоли наследственные опухолевые синдромы с

вовлечением нервной системы

Нейрофиброматоз первого типа

Нейрофиброматоз второго типа

Синдром Гиппель-Линдау

Туберозный склероз

Синдром Ли-Фраумени

Синдром Ковдена

Синдром Тюрко

Синдром Горлина

качественности, такие как инфильтративный рост, клеточный и ядерный плеоморфизм, рассматриваются в несколько других аспектах. Особая оценка должна придаваться другим признакам, таким как способность к метастазированию как в пределах ЦНС - по ликвор-ным путям, по оболочкам, так и возможность метаста-зировать за пределы ЦНС; оценка выраженности пролиферации сосудов как одного из главных факторов агрессии астроглиальных опухолей, а также присутствия некрозов - как ишемического типа, так и специфических - «географического» или «палисадного» типа.

Такая градация предусматривает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, а II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности). Она является прогностически значимой, и такая оценка конкретной опухоли дается не из морфологической оценки данной конкретной опухоли, а исходя из ретроспективного анализа прогностических значимых факторов множества опухолей аналогичного строения.

Не обозначены по этой 4-балльной системе только гер-миногенные опухоли и первичные лимфомы ЦНС.

Для примера можно рассмотреть дисэмбриопласти-ческую нейроэпителиальную опухоль, то код МКБ/О (9413/0) говорит об абсолютной формально-морфологической доброкачественности процесса, но ей присваивается I (наименьшая) градация степени злокачественности опухолей ЦНС - G=I. Согласно таким требованиям, в морфологическом заключении патологу следует указывать, помимо онконозологической единицы еще и две градации степени злокачественности - по МКБ/О и по 4-балльной системе. Пример заключения: «... представлены фрагменты диффузно растущей глиальной опухоли из веретеновидных биполярных клеток с розенталевской дистрофией отростков волокон, без очевидного клеточного и ядерного полиморфизма. Не найдено митозов, сосудистой пролиферации и некрозов. Гистологическая картина пилоцитарной астроци-томы, код МКБ/О - 9421/1, I степень злокачественности (в=Ц».

Более подробнее о наследственных опухолевых синдромах:

Нейрофиброматоз первого и второго типа - это различающиеся по некоторым деталям онкогенеза и клинико-морфологическим проявлениям наследственные опухолевые синдромы с нарушением синтеза белков типа мерлина и шванномина. Широко известный термин «болезнь Реклингаузена» применим только к ней-рофиброматозу первого типа, а двусторонние неврино-мы слуховых нервов теперь рассматриваются как проявление нейрофиброматоза второго типа.

Гемангиобластомы в 25% случаев являются компонентом болезни Гиппель-Линдау (VHL); допускается существование и спонтанных гемангиобластом. Имеется четкое указание на клеточный субстрат опухоли - стро-мальные вакуолизированные клетки, в цитоплазме которых методами иммуногистохимии удалось определить онкобелок, - продукт одноименного гена VHL, ответственного за онкогенез.

Туберозный склероз в центральной нервной системе проявляется субэпендимарными разрастаниями гигантоклеточной астроцитомы низкой степени злокачественности. Проявлениями в других органах и системах могут быть сальные аденомы придатков кожи, раб-домиомы сердца, множественные ангиомиолипомы почек. Синонимы, которыми также принято обозначать туберозный склероз - болезнь Бурневилля, болезнь Бурневилля-Прингла.

СиндромЛи-Фраумени (Li-Fraumeni)характерен множественными первичными злокачественными опухолями детей, подростков и молодых взрослых, включающих: мягкотканые и скелетогенные саркомы, рак молочной железы, лейкозы и повышенной частотой возникновения опухолей ЦНС, среди которых лидируют астроглиальные и эмбриональные опухоли. Считается, что причина в мутациях «сторожа» генома - гена-супрессора ТР53.

Болезнь Ковдена (Cowden) и диспластическая гангли-оцитома мозжечка (болезнь Лермитт-Дюкло) - ауто-сомно-доминантное состояние, характеризующееся множественными гамартомами и опухолями. Главное проявление в ЦНС - диспластическая ганглиоцитома мозжечка - морфологически абсолютно доброкачественная опухоль из двухклеточной субпопуляции зрелых нейронов, гистогенетически происходящих из клеток Пуркинье.

Синдром Тюрко (Turcot syndrom) представляет собой сочетание колоректальных аденом/карцином с медул-лобластомами или анапластическими астроцитомами/ глиобластомами. Большинство случаев синдрома Тюрко встречается в рамках диффузного семейного поли-поза или синдрома врожденной неполипозной толстокишечной карциномы.

Синдром Горлина (Gorlin syndrom) манифестируется в первую очередь множественными базальноклеточными кожными карциномами по всему телу в сочетании с различными аномалиями развития, гамартомами, доброкачественными и злокачественными опухолями - менингиомами, меланомами, лимфомами, карциномами легкого и молочной железы, дермоидными опухолями яичников. Обычная опухолью ЦНС, которая возникает в рамках этого синдрома - медуллобластома мозжечка, чаще, десмопластического гистотипа.

В третьем и четвертом издании ВОЗ-классификации опухолей НС появились некоторые новые нозологические единицы, идентификация которых была бы невозможна без применения новых, современных методов исследования (цитогенетики с определением хромосомных аберраций, потери гетерозиготности), а также, молекулярной генетики (выявлении точковых мутаций и экспрессии некоторых онкогенов и блокирования ключевых генов-супрессоров, сравнительной геномной гибридизации, использовании биочипов и пр.).

Новые онконозологические единицы

Мозжечковая липонейроцитома - очень редкая опухоль червя или мозжечка, состоящая из зрелых нейро-цитов и зрелой жировой ткани. В клетках опухоли невысокая митотическая активность, что обуславливает длительное ее течение и довольно благоприятный прогноз при максимально полном удалении.

Хордоидная глиома третьего желудочка - редкая, расположенная в передней порции третьего желудочка, медленно растущая опухоль своеобразного строения, состоящая из трабекул эпителиоидных клеток, разделенных муцинозной стромой. Характерна густая лим-фоплазмоцитарная инфильтрация стромы, часто даже, с наличием русселевских телец. Опухолевые клетки обладают низким пролиферативным потенциалом, а прогноз при субтотальном удалении вполне благоприятный, хотя локализация опухоли малодоступная, что обуславливает травматичный подход и удаление.

Не стало такой нозологической формы, как «примитивная полярная спонгиобластома», которую выделяло большинство авторов еще с 1920 годов. Как справедливо указывал в 1990 гг. отечественный нейропатогистолог А.Г. Коршунов, это один из морфологических вариантов полушарной нейробластомы.

Также, с учетом локализации и биологического поведения, была выделена такая нозологическая единица как «плеоморфная ксантоастроцитома». Эта опухоль, в которой отмечается резко выраженный плеоморфизм, наличие гигантских и многоядерных клеток и ксантом-ных клеток; цитоплазма их часто вакуолизирована. Она встречается преимущественно у молодых людей, имеет конвекситальную локализацию. Для нее характерен медленный рост, редкие рецидивы, имеет довольно хороший прогноз (пятилетняя безрецидивная выживаемость свыше 75% и десятилетняя - 63%).

Пиломиксоидная астроцитома - вариант пилоцитар-ной астроцитомы у детей до одного года жизни, но с более агрессивным течением. При микроскопии в ней находят биполярные клетки опухоли, заключенные в миксоидный матрикс; вокруг сосудов клетки часто формируют ангиоцентрические структуры. В отличие от пилоцитарной астроцитомы, у нее более высокая пролиферативная активность; в цитоплазме и отростках клеток не находят признаков розенталевской дистрофии.

Ангиоцентрическая глиома - редкая, медленно растущая нейроэпителиальная опухоль с преимущественной локализацией в лобной, височной или теменной доле; как правило, прилежит к коре. Опухоль эпилеп-тогенна, что является ее характерной особенностью (хроническая и труднокупируемая). У большинства пациентов регистрируются эпилептические припадки задолго до выявления опухоли (в среднем за 7 лет). Морфологически опухоль построена из мономорфных кле-

ток, которые формируют своеобразные, так называемые «ангиоцентрические» структуры вокруг сосудов различного калибра. Они напоминают периваскуляр-ные эпендимарные розетки. На этом их сходство с эпен-димомами не заканчивается - в них обнаруживают им-муноморфологические и электронно-микроскопические признаки эпендимарной дифференцировки, что может говорить о вероятном гистогенезе опухоли.

Папиллярная глионейрональная опухоль - редкая, как правило, хорошо отграниченная, солидно-кистозная опухоль больших полушарий, чаще в теменной доле. Гистологически состоит из тесно лежащих сосочков и псевдососочков, покрытых одним слоем кубических глиальных клеток с очаговыми скоплениями нейронов. В строме гиалинизированные сосуды. Прогноз благоприятный, после удаления опухоль редко рецидивирует.

Розеткообразующая папиллярная глионейрональная опухоль - очень редкая опухоль, характерной чертой которой является локализация ее по средней линии - четвертый желудочек, ствол, сильвиев водопровод, червь мозжечка, эпифиз. Гистологическое строение бифазное - нейрональный компонент формирует множественные розетки, глиальный может даже выглядеть как пилоцитарная астроцитома. В случаях операбельной опухоли прогноз благоприятный.

Экстравентрикулярная нейроцитома - морфологически идентична центральной нейроцитоме, но при такой локализации микроскопически ее трудно отличать от олигодендроглиомы (мелкие округлые клетки с четкой цитоплазмой, формирующие структуры типа сотовидных).

Атипическая папиллома хориоидного сплетения - отличается от доброкачественной папилломы повышенной клеточностью, митотической активностью, участками солидизации и появлением некрозов.

Питуицитома - очень редкая солидная, инкапсулированная опухоль из тканей нейрогипофиза или воронки гипоталамуса, которую ранее называли «зернистоклеточная опухоль», «астроцитома задней доли гипофиза» или «инфундибулома». Гистологически это опухоли из вытянутых клеток с пучковым или муаровым типом строения. Опухоль подлежит хирургическому удалению, после которого не рецидивирует; нет описаний злокачественной трансформации или метастазиро-вания.

Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза - крайне редкая доброкачественная опухоль из онкоци-тарных/эпителиоидных клеток, составляющие 0,4% всех опухолей турецкого седла. Несмотря на веретеноклеточную конфигурацию, в ее цитоплазме множество увеличенных, расширенных митохондрий, что свидетельствует об онкоцитарной трансформации. Описаны случаи рецидива нерадикально удаленных опухолей с повышенной митотической активности и некрозами.

Рабдоидная опухоль с наследственной предрасположенностью - высокоагрессивная опухоль, клетки которой имеют широкую цитоплазму со смещенным на периферию ядром, очень напоминающие рабдомиоб-ласты. В цитоплазме часто находят крупные инклюзии, которые дают сильную окраску с виментином. Ген, отвечающий за злокачественную трансформацию, расположен во втором кодоне длинного плеча 22 пары хромосом. Кроме опухоли в ЦНС, синхронно может воз-

никнуть опухоль аналогичного строения в почке, легком или мягких тканях.

Спинальная параганглиома (параганглиома терминальной нити конского хвоста) - довольно редкая, обычно инкапсулированная опухоль, с характерным эндокриноклеточным альвеолярно-дольковым типом строения, гистологически схожа с симпатической па-раганглиомой (феохромоцитомой). Состоит из двух типов клеток - полигональных эндокринных и вытянутых поддерживающих. Мужчины болеют чаще, средний возраст больных - 46 лет.

Хочется подчеркнуть, что ранее, при рассмотрении опухолей шишковидной железы (пинеалом), в том числе и в отечественной литературе смешивали совершенно различные по гистогенезу опухоли - истинные пинеа-ломы и первичные герминомы ЦНС, которые называли «пинеаломами двухклеточного типа». В клетках пинеалом, как и в клетках нормального эпифиза, обнаруживают фоторецепторную дифференцировку, а морфология герминомы шишковидной железы неотличима от морфологии семиномы яичка и дисгерминомы яичника; в сыворотке крови этих больных повышен уровень онкофетальных белков. Это опухоли с совершенно разным течением заболевания, протоколами лечения, мониторингом излеченности и прогнозом. К пинеаломам различной степени злокачественности добавлена папиллярная опухоль эпифиза, которая имеет эпендимарную дифференцировку, часто рецидивирует и имеет неблагоприятный прогноз.

Эпендимомы - расширен перечень эпендимом второй степени злокачественности - они разбиты на четыре типа, и анапластическую эпендимому (третьей степени злокачественности). Эпендимомы второй степени злокачественности различают по клеточному фенотипу - клеточные, папиллярные, светлоклеточные и таницитарные эпендимомы (греч. 1апуов - вытянутый).

Менингиомы - уточнены по типам; выделено девять вариантов типических менингиом. Хордоидная и светлоклеточная менингиомы отнесены к атипическим, рабдоидная и папиллярная менингиомы - к анаплас-тическим. В-третьих, существенно изменена группа менингиом, которые были разделены на три группы по степени злокачественности (типические, атипические и анапластические). К типическим менингиомам были добавлены: микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, метапластическая, богатая лим-фоплазмоцитарными клетками.

Из группы менингиом вообще были выведены ге-мангиобластические и гемангиперицитарные варианты, которые перевели в мезенхимальные опухоли оболочек. Хотя внеоболочечные гемангиоперицитомы теперь принято относить к опухолям группы солитарных фиброзных опухолей, гемангиоперицитома оболочек не только сохранила свое историческое название, но и был выделен ее «анапластический» вариант.

Ретроспективный анализ опухолей с имунофеноти-пированием, трактовавшихся ранее как «менингеаль-ный саркоматоз», показал, что это были метастазы рака, лимфомы, глиомы и опухоли семейства саркомы Юинга. Последние включены в группу мезенхимальных не-менинготелиальных опухолей оболочек.

Оценивая классификации третьего и четвертого пересмотров, следует признать. Что они выгодно отлича-

ются от предыдущих редакций увеличением перечня нозологических форм за счет ретроспективного анализа некоторых опухолей в сравнении с отдаленными результатами. Такой поход позволил выделить некоторые нозологические формы с относительно благоприятным прогнозом и менее жестким протоколом адъювантного

ЛИТЕРАТУРА

1. Мацко Д.Е. Современные гистологические классификации опухолей центральной нервной системы. Актуальные вопросы онкоморфологии / Под ред. Н.М. Аничкова, А.Е. Колосова. - СПб.-Киров, 1996. - С.81-91.

2. Мацко Д.Е., КоршуновА.Г. Атлас опухолей центральной нервной системы. - СПб., 1998.

3. Хоминский Б. С. Гистологическая диагностика опухолей центральной нервной системы. - М., 1969.

4. Цюльх К.Д. Гистологическая классификация опухолей

химиолучевого лечения. Современные методы молекулярно-биологического исследования опухолей дают новые факты, осмысление которых является основанием для выделения новых онконозологических единиц

и, несомненно, что классификация будет совершенствоваться и пересматриваться.

центральной нервной системы. - М.: 1983.

5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. Histologic classification of tumours of the central nervous system. - New York: Springer-Verlag, 1993.

6. Pathology and Genetics of Tumors of the Nervous System / Eds. P Kleihues, W.K. Cavenee. - Lyon: IARC Press, 2000.

7. Zulch K.J. Histologic Typing of Tumors of the Central Nervous System. - Geneva, 1979.

8. WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W. Cavenee. - Geneva: WHO Press, 2007. - Р.16-172.

Адрес для переписки:

664079, Иркутск, м-р Юбилейный, 100, а/я № 35, Батороеву Юрию Климентьевичу - ассистенту кафедры онкологии ИГИУВ, e-mail: [email protected]

© ПИНСКИЙ С.Б., ДВОРНИЧЕНКО В.В., РЕПЕТА О.Р. - 2009

МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

С.Б. Пинский. В.В. Дворниченко. О.Р. Репета

(Иркутский государственный медицинский университет ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра общей хирургии с курсом урологии, зав. - д.м.н., проф. С.Б. Пинский; Институт усовершенствования врачей, ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра онкологии, зав. - д.м.н., проф. В.В. Дворниченко)

Резюме. В статье представлены литературные данные и анализ собственных 10 наблюдений метастазирования злокачественных опухолей различного морфогенеза в щитовидную железу. Приводятся данные об их частоте. особенностях клинического течения. трудностях и ошибках в диагностике и выборе метода лечения. Особое внимание уделяется метастазированию светлоклеточного рака почек. трудностям в их диагностике и выборе лечебной тактики, неудовлетворительному прогнозу.

Ключевые слова: щитовидная железа. метастатический рак. светлоклеточный рак почек.

METASTATIC TUMORS OF THE THYROID GLAND

S.B. Pinskiy, V.V. Dvornichenko, O.R. Repeta (Irkutsk State Medical University, Irkutsk State Institute for Medical Advanced Studies)

Summary. The report contains data from the literature and our own analysis of 10 cases of malignant tumor metastatic spreading to the thyroid gland. The data on frequency, clinical features, difficulties and mistakes in making diagnose and choose method of treatment are given. Special attention is paid to the metastases of kidney cancer, difficulties in diagnostics, choice of treatment and poor prognosis.

Key words: thyroid gland, metastatic carcinoma, clear cell renal carcinoma.

В проблеме злокачественных опухолей щитовидной железы важным остается вопрос о синхронном и мета-хронном развитии различных новообразований щитовидной железы и опухолей других локализаций. Вновь выявляемые опухолевые образования после лечения злокачественных новообразований, как правило, являются следствием прогрессирования основного заболевания. В таких наблюдениях, прежде всего, приходится исключать метастатический характер опухоли щитовидной железы. Метахронные опухоли второй локализации требуют дифференцированного подхода в диагностике и выборе лечебной тактики. Своевременное выявление изолированных метастазов в щитовидной железе при верифицированной первичной опухоли и отсутствии других метастатических очагов создает предпосылки для их оперативного удаления, улучшения выживаемости и качества жизни. Вместе с тем, и до настоящего времени существуют диагностические трудности как в распознавании метастатических опухолей щитовидной железы, так и в выявлении первичной опухоли при наличии метастаза в щитовидной железе.

Вариабельность клинических проявлений затрудняет своевременную диагностику метастатических опухолей щитовидной железы. В большинстве опубликованных наблюдений метастатические опухоли щитовидной железы были диагностированы как узловой зоб или первичный рак щитовидной железы. Даже в тех наблюдениях, в которых первичная опухоль была распознана, метастатические опухоли нередко диагностировались как первичные заболевания щитовидной железы, и лишь гистологическое исследование операционного материала позволяло верифицировать истинную природу новообразования.

О частоте метастазирования злокачественных опухолей в щитовидную железу в литературе приводятся весьма разноречивые сведения как по данным клинических наблюдений, так и результатов аутопсии. J. Мойешеп и соавт. (1956) сообщили о данных аутопсии 467 больных с различными злокачественными опухолями, у 18 (3,8%) из которых выявлены метастатические опухоли щитовидной железы . К. 8Ытаока и соавт. (1962) по материалам 1999 аутопсий выявили ме-