Народная медицина

Синдром Веста: малыш в беде. Синдром Веста (инфантильные спазмы) с мальчиком брока инфантильные спазмы

Судороги при гипоксии и внутричерепной родовой травме . Наиболее часто они встречаются у новорожденных. Гипоксия, сопровождающаяся, как правило, нарушением мозговой гемо- и ликвородинамики, приводит к общему или локальному отеку мозга, ацидозу, диапедезным кровоизлияниям.

Судороги у таких детей появляются сразу после рождения или на 2-3-й день, при субарахноидальном кровоизлиянии они возникают чаще всего после прикладывания к груди. Судороги развиваются на фоне неврологических нарушений: беспокойства, расстройства сна, повышения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, угнетения безусловных рефлексов, затруднения сосания и глотания, парезов черепномозговых нервов. Они чаще всего носят клонический характер, начинаются с мышц лица и затем распространяются на конечности. Течение судорог различно. Они могут полностью купироваться в родильном доме или вновь возникают через несколько месяцев. Иногда, начавшись в родильном доме, они периодически повторяются.

Судороги при аномалиях развития нервной системы . Микроцефалия, гидроцефалия, порэнцефалия, атрофия коры головного мозга, гипоплазия мозжечка могут сопровождаться в период новорожденности судорогами. Пороки развития нередко сочетаются с внутриутробной гипоксией, асфиксией в родах и внутричерепной родовой травмой. Судороги носят тонико-клонический характер и возникают на фоне выраженных очаговых изменений нервной системы (парезы, параличи, резкое угнетение безусловных рефлексов, нарушение питания). Нейрорентгенологические исследования подтверждают диагноз.

Судороги при инфекционных заболеваниях . В период новорожденности судороги наиболее часто наблюдаются при сепсисе. Они также имеют место у 30-50% новорожденных с менингитом и обычно возникают при выраженных изменениях в спинномозговой жидкости. Судороги начинаются с подергивания глаз, мышц лица, а затем по мере нарастания тяжести состояния переходят в генерализованные. Судорожные приступы при менингите сопровождаются повышением температуры, воспалительными изменениями крови и ликвора.

Судороги у детей раннего возраста

После периода новорожденности двигательный компонент припадка становится более выраженным. Однако у грудных детей классическая последовательность судорожных приступов так же как и у новорожденных, наблюдается редко. Психомоторные автоматизмы наблюдаются реже, чем другие формы припадков и в раннем возрасте их диагностика трудна.

Миоклонический тип судорожных приступов (малые пропульсивные припадки или инфантильные спазмы) наблюдаются в основном у грудных детей. Частота пропульсивных припадков 1:4000-6000 новорожденных, среди детей 1-го года жизни с судорожным синдромом они составляют 30,8%. Для этого типа судорог характерны: молниеносные судорожные пароксизмы; задержка психического развития; специфические изменения на ЭЭГ. Классическая картина инфантильных спазмов характеризуется двусторонним симметричным сокращением мышц. Спазмы бывают флексорного, экстензорного или смешанного типа.

При флексорном спазме происходит внезапное сгибание шеи, туловища и конечностей с одновременным их отведением или приведением последних. Смешанный тип характеризуется сгибанием или разгибанием туловища, руки и ноги разгибаются. Флексорный спазм встречается наиболее часто, более редко наблюдается смешанный и еще реже экстензорный. У одного и того же ребенка одновременно могут быть различные формы спазмов. К инфантильным спазмам относят также частичные фрагментарные формы - кивки, вздрагивания, сгибание и разгибание рук и ног, поворот головы. При этом возможна латерализация - преимущественное сокращение мышц одной стороны тела. Кивки выглядят как быстрый наклон головы вперед. Они нередко сочетаются со вздрагиваниями и предшествуют флексорному или экстензорному спазму или сменяют его. Наиболее характерной чертой инфантильных спазмов является склонность к серийности. Реже наблюдаются единичные спазмы. Продолжительность судорог от доли секунды до нескольких секунд. Длительность серии приступов может быть от нескольких секунд до 20 мин и более. За сутки число пароксизмов колеблется от единичных до нескольких сот и даже тысяч. Выключение сознания при этой форме судорог кратковременное.

Инфантильные спазмы иногда сопровождаются криком, гримасой улыбки, испуганным выражением лица, закатыванием глаз, нистагмом, расширением зрачков, дрожанием век, конечностей, бледностью или покраснением лица, остановкой дыхания. После судорог наблюдается сонливость, особенно если серия приступов была продолжительной. В межприступный период дети раздражительны, плаксивы, нарушен сон. Судороги возникают чаще всего перед засыпанием или после просыпания. К факторам, провоцирующим пароксизмы, относят испуг, различные манипуляции, кормление.

Инфантильные спазмы начинаются в грудном возрасте и исчезают в раннем детстве. В возрасте до 6 мес они составляют 67% от общего числа пароксизмальных эпизодов; от 6 мес до 1 года - 86%; после 2 лет - 6%.

Инфантильные спазмы могут быть первым проявлением судорожного синдрома у ребенка. Первые приступы носят абортивный характер и могут быть приняты родителями за реакцию испуга, проявление болей в животе и т. д. Сначала они единичные, затем частота их нарастает. На этой стадии могут быть ремиссии и обострения, которые трудно предвидеть. По мере роста и развития ребенка частота судорог снижается. Средняя продолжительность инфантильных спазмов - от 4 до 30-35 мес. После 3 лет они встречаются редко. По данным P. Jeavons и др. (1973), у 25% детей инфантильные спазмы прекращаются в возрасте до 1 года, у 50% - до 2 лет, у остальных - до 3-4, иногда 5 лет.

Изменения на ЭЭГ (гипсаритмия) не всегда коррелируют с началом судорог, иногда они появляются несколько позже. Гипсаритмия характерна для развивающегося мозга и наблюдается только при инфантильных спазмах у детей раннего возраста.

Универсальным сопутствующим признаком инфантильных спазмов является задержка психического развития, которая наблюдается у 75-93% больных, нарушается также формирование двигательных навыков. Поэтому у детей раннего возраста правильнее говорить о задержке психомоторного развития, которое отмечается уже в начальной стадии заболевания. Оно становится более отчетливым, когда появляются серии припадков. Степень задержки зависит как от времени начала судорог, так и от преморбидных особенностей ребенка. Нормальное психомоторное развитие до появления судорог наблюдается у 10-16% детей.

Очаговые неврологические нарушения (парезы, параличи, косоглазие, нистагм) встречаются в 34-70% случаев. Как правило, они наблюдаются у детей с церебральным параличом, микроцефалией, аномалиями развития центральной нервной системы.

Прогноз при инфантильных спазмах благоприятный у детей с нормальным психомоторным развитием, при кратковременных судорогах, неосложненных другими формами припадков. При раннем начале, серийности и продолжительности, сочетании с другими типами судорог, наличием неврологических и психических нарушений наблюдается глубокая задержка психомоторного развития.

Абсансы - форма малых припадков, которые также наблюдаются у детей раннего возраста и характеризуются кратковременной остановкой взора. Иногда в это время ребенок производит сосательные, жевательные движения, причмокивания, облизывания языком. Приступ может сопровождаться покраснением или побледнением лица, легким отведением глазных яблок. Они наблюдаются реже, чем пропульсивные припадки.

Большие судорожные приступы у детей раннего возраста чаще носят абортивный характер. В структуре припадка преобладает тонический компонент. При повороте головы в сторону дети грудного возраста часто фиксируются в асимметричной позе. Приступы могут сопровождаться подъемом температуры, рвотой, болями в животе и другими вегетативными симптомами. Непроизвольное мочеиспускание наблюдается реже, чем у детей старшего возраста. После припадка ребенок вял, оглушен, засыпает или наоборот возбужден, выражена мышечная гипотония.

Парциальные судороги у детей раннего возраста проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, дистальных отделов конечностей. Припадок, начавшись локально, может перейти в генерализованный. Нередко в этом возрасте наблюдаются адверсивные судорожные припадки, сопровождающиеся поворотом головы и глаз, а иногда и туловища, в сторону. Припадок часто сопровождается тоническим напряжением руки и ноги на стороне поворота головы.

Инфантильные спазмы - судороги, характеризующиеся внезапным сгибанием туловища вперед, сгибанием или разгибанием рук, вытягиванием или сгибанием ног.

Данный вид приступов, как правило, сочетается с гипсаритмией на ЭЭГ.

Судороги могут пройти самостоятельно в возрасте около 5 лет, но могут трансформироваться в другие виды приступов.

Патофизиология инфантильных спазмов до конца неизвестна, однако эти приступы могут отражать нарушение взаимодействия между корой и стволом мозга. Причиной инфантильных спазмов могут быть незрелость ЦНС, пороки развития головного мозга и повреждения мозга в первые месяцы жизни. Распространенной причиной развития инфантильных спазмов является туберозный склероз. Природа приступов может быть также идиопатической.

Симптомы и признаки инфантильных спазмов у детей

Инфантильные спазмы начинаются с внезапных быстрых тонических сокращений туловища и конечностей, иногда в течение нескольких секунд. Спазмы варьируются от легких киваний головой до вздрагивания всего тела. Они сопровождаются сгибанием (флексией), разгибанием (экстензией) или, чаще всего, и сгибанием, и разгибанием в мышцах конечностей (смешанные спазмы). Спазмы обычно повторяются в течение дня кластерами, часто по несколько десятков, преимущественно вскоре после пробуждения, а иногда и во время сна.

Как правило, инфантильные спазмы сопровождаются нарушением моторного и психического развития. В начальных стадиях заболевания возможен регресс развития (например, дети могут потерять способность сидеть или переворачиваться).

Показатель преждевременной смертности при инфантильных спазмах колеблется от 5 до 31%, смерть наступает в возрасте до 10 лет и зависит от этиологии последних.

Диагностика инфантильных спазмов у детей

Нейровизуализация.
Видео-ЗЭГсна и бодрствования.
Лабораторные исследования по клиническим показаниям.

Диагноз устанавливается на основе клинической симптоматики и характерной картины ЭЭГ. Проводится физикальное и неврологическое обследования, но часто патогномоничные симптомы не выявляются, исключение составляет туберозный склероз.

В ЭЭГ, в межприступный период, как правило, выявляется картина гипсаритмии (хаотичные, высоковольтные полиморфные дельта- и тета-волны с наложенными мультифокальными пиковыми разрядами). Возможно несколько вариантов (например, модифицированная - очаговая или асимметричная гипсаритмия). Иктальная фоновая ЭЭГ меняется, интериктальная эпилептиформная активность заметно ослаблена.

Тесты для определения причины инфантильных спазмов могут включать в себя:

лабораторные исследования (например, общий анализ крови, определение в сыворотке крови глюкозы, электролитов, мочевины, креатинина, Na, Са, Mg, Р, печеночные пробы), если подозревается нарушение метаболизма;
анализ СМЖ;
сканирование мозга (МРТ и КТ).

Лечение инфантильных спазмов у детей

Инфантильные спазмы с трудом поддаются лечению, и оптимальная схема терапии является дискутабельной. Применяется АКТГ по 20-60 единиц внутримышечно один раз в день. Многие противосудорожные препараты являются неэффективными; предпочтительно применение вальпроатов, препаратом второй очереди выбора является клоназепам. Отмечен также эффект от применения нитразепама, топирамата, зонизамида или вигабатрина.

Кетогенная диета может также быть эффективной, но ее трудно поддерживать.

В отдельных случаях успешным может быть хирургическое лечение.

Инфантильные спазмы

Инфантильным спазмом или синдром Веста называется эпилептический синдром. Возникают спазмы в виде серий. Они могут происходить с разной интенсивностью, усиливаясь или наоборот снижаясь. Количество приступов может доходить до тридцати и насчитывать до двадцати серий в течение суток. Чаще это происходит в ночное время. Исследование этиологии этого состояния началось в пятидесятых годах прошлого столетия.

Инфантильные спазмы у детей

Инфантильные спазмы чаще встречаются у детей в возрасте до трех лет. На сто родившихся малышей приходится 0,4 % заболевших. Первый приступ может случиться в период от трех месяцев до одного года. Лежащий на спине малыш внезапно поднимает и начинает сгибать руки, поднимает голову, верхнюю часть тела и при этом резко выпрямляет ноги. Приступ может длиться несколько секунд и быть многократным и сопровождаться плачем и раздражительностью. Перед началом припадка ребенок прекращает активную деятельность, не гулит, смотрит в одну точку, может не шевелиться. В дальнейшем у него развиваются другие виды судорожных проявлений. У малыша также наблюдается нарушение психомоторного развития и задержка интеллекта, которое может сохраняться и во взрослом возрасте. Такие приступы трудно поддаются лечению.

Причина инфантильного спазма

В зависимости от этиологии спазмы бывают симптоматические и криптогенные. Причиной их возникновения могут быть следующие:

повреждения или незрелость коры головного мозга;
хромосомные и генные аномалии;
неврологические и психофизические нарушения;
нарушения в период внутриутробного развития (гипоксия, преждевременные роды);
инфекционные заболевания в период беременности (бактериальный или герпес вирусный менингит);
синдром Дауна;
туберкулезный склеротический синдром;
осложнения во время родов

В некоторых редких случаях причина может быт в вакцинации прививки АКДС.

Виды инфантильных спазмов

Инфантильные спазмы бывают трех видов. Эстензорные, флексорно-экстензорные или флексорными. Это внезапные сокращения мышц головы, конечностей, туловища и шеи. Флексорные спазмы называют еще конвульсиями по типу складного ножа или сааламовыми судорогами. Это выглядит, как будто человек обнимает самого себя. Экстензорные спазмы внезапно разгибают шею, нижние конечности и туловище в сочетании с разгибанием плеч. В результате флексорно-экстензорных спазмов действия смешанные. Криптогенные инфантильные спазмы встречаются в 9-15% случаев, остальные являются симптоматическими.

Инфантильные спазмы: диагностика

Для определения причин судорог проводится полное медицинское диагностическое обследование. Для исключения метаболических нарушений проводится ряд лабораторных исследований: на содержание уровня глюкозы, кальция, натрия, магния, аминокислот. Для исключения гипоксии исследуются газы крови, берется посев имеющейся жидкости в организме. Исследуется и спинномозговая жидкость (ликвор). Для исключения внутриутробной инфекции проводится иммунологическое и вирусологическое обследование. Необходимо также сделать магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, кранио и спондилографию. Электроэнцефалография фиксирует активность острых волновых приступов. Для полной картины заболевания проводится видеомониторинг спазмов. Необходимо проконсультироваться у невролога, генетика, логопеда, окулиста, психолога и психиатра. У маленьких детей до года оцениваются познавательные функции по методике Баженовой. У детей постарше определяется уровень IQ. В большинстве случаев инфантильные спазмы через какое-то время трансформируются в эпилептические. Лечение в этом случае препаратами антиконвульсантами не всегда эффективно.

Обсуждения

Эпилепсия. Инфантильные спазмы.

4 сообщения

Инфантильные спазмы - эпилептический синдром, наблюдаемый у детей до года и характеризующийся флексорными, экстензорными или флексорно-экстензорными спазмами, задержкой нервно-психического развития и наличием гипсаритмии на ЭЭГ.

Возможны три варианта инфантильных спазмов - флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные.

Флексорные спазмы состоят из внезапного сгибания головы, шеи и всех конечностей. Во время сгибательного пароксизма инфантильных спазмов ребенок производит впечатление «обнимающего самого себя». Экстензорные спазмы характеризуются внезапным разгибанием шеи и туловища, нижних конечностей, сочетающимся с разгибанием и абдукцией плеч. Подобный экстензорный вариант инфантильных спазмов симулирует рефлекс Моро. Флексорно-экстензорные спазмы включают смешанные пароксизмы, проявляющиеся флексией шеи, туловища, верхних конечностей и разгибанием нижних конечностей или, более редко, сгибанием рук и разгибанием ног.

В зависимости от этиологии все инфантильные спазмы разделяются на криптогенные и симптоматические. Целесообразность разделения инфантильных спазмов на криптогенные и эпилептические исходит из обобщенного опыта по особенностям клинических проявлений и течения инфантильных спазмов.

Для криптогенных инфантильных спазмов характерны:

Отсутствие четкой этиологической причины;

Нормальное нервно-психическое развитие ребенка до момента развития заболевания;

Отсутствие других типов судорог;

Отсутствие признаков повреждения мозга по данным нейрорадиологических методов исследования (компьютерная (КТ) и ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР) томография головного мозга).

Симптоматические спазмы являются следствием различных этиологических факторов. Для симптоматических инфантильных спазмов характерны:

Задержка нервно-психического развития до момента развития заболевания;

Нередко - патологические изменения при КТ-и ЯМР-исследовании мозга.

Инфантильные спазмы иногда сопровождаются криком, гримасой улыбки, испуганным выражением лица, закатыванием глаз, нистагмом, расширением зрачков, дрожанием век, конечностей, бледностью или покраснением лица, остановкой дыхания. После судорог наблюдается сонливость, особенно если серия приступов была продолжительной. В межприступный период дети раздражительны, плаксивы, нарушен сон. Судороги возникают чаще всего перед засыпанием или после просыпания. К факторам, провоцирующим пароксизмы, относят испуг, различные манипуляции, кормление.

Инфантильные спазмы начинаются в грудном возрасте и исчезают в раннем детстве. В возрасте до 6 мес они составляют 67% от общего числа пароксизмальных эпизодов; от 6 мес до 1 года - 86%; после 2 лет - 6%.

Инфантильные спазмы могут быть первым проявлением судорожного синдрома у ребенка. Первые приступы носят абортивный характер и могут быть приняты родителями за реакцию испуга, проявление болей в животе и т. д. Сначала они единичные, затем частота их нарастает. На этой стадии могут быть ремиссии и обострения, которые трудно предвидеть. По мере роста и развития ребенка частота судорог снижается. Средняя продолжительность инфантильных спазмов - от 4 до 30-35 мес. После 3 лет они встречаются редко. По данным P. Jeavons и др. (1973), у 25% детей инфантильные спазмы прекращаются в возрасте до 1 года, у 50% - до 2 лет, у остальных - до 3-4, иногда 5 лет.

Изменения на ЭЭГ (гипсаритмия) не всегда коррелируют с началом судорог, иногда они появляются несколько позже. Гипсаритмия характерна для развивающегося мозга и наблюдается только при инфантильных спазмах у детей раннего возраста.

Универсальным сопутствующим признаком инфантильных спазмов является задержка психического развития, которая наблюдается у 75-93% больных, нарушается также формирование двигательных навыков. Поэтому у детей раннего возраста правильнее говорить о задержке психомоторного развития, которое отмечается уже в начальной стадии заболевания. Оно становится более отчетливым, когда появляются серии припадков. Степень задержки зависит как от времени начала судорог, так и от преморбидных особенностей ребенка. Нормальное психомоторное развитие до появления судорог наблюдается у 10-16% детей.

Эта эпилепсия начинается в младенческом возрасте с внезапного содрогания всего тела, быстрого кивания, похожего на восточное приветствие - оба плечика приподнимаются вверх и в сторону, голова склоняется на грудь, взгляд направляется вверх. Очень часто уже перед первыми конвульсиями этого типа, по всей вероятности, уже наступило повреждение мозга. Около 20% младенцев не обнаруживают перед первым приступом никаких изменений.
Течение эпилепсии у таких детей гораздо лучше. Лечение чрезвычайно трудное. Решающее значение имеют быстрый точный диагноз и правильное лечение. Лекарства, применяемые в настоящее время, например, гормоны (синактен-депо, АКТГ), вальпроат (депакин, конвулекс, апилепсин) и бензодиазепины (антелепсин, клоназепам) имеют побочное действие и, к сожалению, не всегда способны воздействовать на злокачественное течение болезни, даже если прекратятся приступы. Приступы свидетельствуют только о заболевании мозга, а не о течении этого заболевания. Некоторые периоды улучшения не должны переоценивается, чтобы не было разочарования. Большинство больных должны постоянно наблюдаться у врача эпилептолога.
Другое название этой формы эпилепсии синдром Веста (это фамилия врача, который в конце прошлого столетия впервые описал это заболевание у своего сына).

Синдром Веста (инфантильные спазмы)

Клинические и электроэнцефалографические характеристики эпилептических приступов у детей варьируют в зависимости от возраста. Наглядным примером таких возрастзависимых феноменов являются инфантильные спазмы - уникальный тип приступов, ассоциированный с ранним детским возрастом. Инфантильные спазмы представляют собой специфический возрастной феномен, возникающий у детей только в первые два года жизни, наиболее часто - в промежутке от 4 до 6 месяцев, и приблизительно у 90% пациентов - до 12 месяцев. Заболеваемость синдромом Веста оценивается как 0,4 на 1000 детей, родившихся живыми.

Определение

К характерным признакам этого синдрома относятся миоклонические приступы, гипсаритмия на ЭЭГ и задержка психомоторного развития. Эту триаду иногда называют синдром Веста. Однако инфантильные спазмы не во всех случаях четко соответствуют этому определению. В литературе встречаются и другие названия заболевания: массивные спазмы, салаамовы судороги, флексорные спазмы, приступы по типу «складного ножа», массивные миоклонические приступы, инфантильные миоклонические судороги.

Обычно инфантильные спазмы имеют стереотипный характер у одного ребенка. Кроме того, характерно возникновение инфантильных спазмов в виде серий.

Несмотря на то что эти приступы напоминают миоклонические или тонические судороги, инфантильные спазмы представляют собой отдельный тип приступов. Миоклонические подергивания - это быстрые молниеносные сокращения ограниченной продолжительности, в то время как тонические судороги - длительное мышечное сокращение возрастающей интенсивности. Истинный спазм включает характерное мышечное сокращение, продолжающееся 1-2 с и достигающее максимума (пика) медленнее, чем миоклонии, но быстрее, чем тонические судороги.

Инфантильные спазмы подразделяют на три типа: флексорные, экстензориые и смешанные флексорно-экстензорные. Флексорные спазмы - это кратковременные сокращения мышц-сгибателей туловища, шеи, верхних и нижних конечностей. Спазмы в мышцах верхних конечностей вызывают приведение рук, «как будто ребенок обнимает себя руками» или, напротив, разведение рук, согнутых в локтевых суставах, в разные стороны. Экстензорные спазмы включают, преимущественно, разгибательное мышечное сокращение, вызывающее быстрое резкое разгибание шеи и туловища в сочетании с разгибанием и отведением или приведением рук, йог или верхних и нижних конечностей одновременно. Смешанные флексорно-экстензорные спазмы включают сгибание шеи, туловища и верхних конечностей и разгибание нижних конечностей или сгибание нижних конечностей и разгибание рук в сочетании с выраженным в различной степени сгибанием шеи и туловища. Иногда развиваются асимметричные спазмы, напоминающие «позу фехтовальщика». Инфантильные спазмы часто сочетаются с девиацией глаз или появлением нистагма.

Асимметричные спазмы могут возникать в том случае, когда не наблюдается одновременное двустороннее сокращение мышц конечностей. Этот тип спазмов обычно встречается при симптоматической форме инфантильных спазмов у младенцев с тяжелым поражением мозга, агенезией мозолистого тела или сочетанием этих нарушений. Такие локальные неврологические симптомы, как девиация глаз или поворот головы, могут сочетаться как с симметричными, так и с асимметричными спазмами. Асимметричные спазмы обычно возникают изолированно, но они могут также развиваться после фокального приступа или предшествовать ему; в некоторых случаях инфантильные спазмы могут возникать одновременно с генерализованным или фокальным приступом.

Инфантильные спазмы часто возникают в виде серий («кластерные спазмы»). Интенсивность и частота спазмов в каждой серии может усиливаться, достигая пика, и затем - прогрессивно снижаться. Количество приступов в серии значительно варьирует, и может превышать 30 спазмов. Количество серий в день также варьирует; у некоторых пациентов насчитывается до 20 в сутки. Серии инфантильных спазмов могут развиваться ночью, хотя они редко наблюдаются во время сна. Во время или после серии инфантильных спазмов, как правило, наблюдается плач или раздражительность ребенка.

Гипсаритмия у ребенка с инфантильными спазмами. Обращает на себя внимание высокоамплитудная дезорганизованная активность в фоновой записи, перемежающаяся с мультифокальными спайками и острыми волнами

Хаотический характер ЭЭГ создает впечатление о полной дезорганизации коркового ритма. Во время сна возникают разряды полиспайков и медленных волн. Вызывает удивление сохранение у некоторых пациентов сонных веретен в сочетании с выраженными аномалиями фоновой записи ЭЭГ. В фазу быстрого сна возможно уменьшение выраженности гипсаритмии или её полное исчезновение. Инфантильные спазмы ассоциируются с уменьшением общей продолжительности сна и продолжительности быстрого сна. Описаны различные разновидности гипсаритмии, включая паттерны с межполушарной синхронизацией, стойкий фокус аномальных разрядов, эпизоды снижения амплитуды, и высокоамплитудная медленно-волновая активность в сочетании с отдельными острыми волнами и спайками. Различные паттерны гипсаритмии встречаются часто и не коррелируют с прогнозом заболевания.

Хотя гипсаритмия или модифицированный гипсаритмический паттерн - это наиболее распространенные типы межприступной патологической активности на ЭЭГ, у некоторых пациентов с инфантильными спазмами эти ЭЭГ-паттерны могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно отсутствие гипсаритмии в начале заболевания и появление этого паттерна позже, в процессе развития заболевания. Хотя гипсаритмия ассоциируется, главным образом, с инфантильными спазмами, этот паттерн возникает и при других заболеваниях.

Как и интериктальный паттерн, иктальные изменения на ЭЭГ при инфантильных спазмах также вариабельны. Наиболее характерный ЭЭГ-паттерн во время приступа состоит из позитивных волн в вертексно-центральной области; может наблюдаться также низкоамплитудная быстрая (с частотой 14-16 Гц) активность или диффузное уплощение кривой, названное “electro-decremental event”.

Присутствие фокальных аномалий - один из вариантов основного паттерна гипсаритмии, который может ассоциироваться с фокальными приступами, фокальные приступы могут предшествовать серии инфантильных спазмов, сопровождать её или развиваться в сочетании с ней. Это наблюдение позволяет предположить, что корковые «пейсмекеры» могут играть важную роль в развитии инфантильных спазмов.

Электроэнцефалографическая картина при этом заболевании непостоянна и может претерпевать эволюцию во времени. У некоторых пациентов с инфантильными спазмами в дебюте заболевания гипсаритмия может отсутствовать. У других пациентов возможно замедление биоэлектрической активности в сочетании с редкой эпилептиформной активностью, в дальнейшем наблюдается трансформация в паттерн гипсаритмии. Повторное проведение электроэнцефалографического исследования в процессе дальнейшего наблюдения может быть необходимым для того, чтобы продемонстрировать паттерн гипсаритмии (у тех детей, у которых гипсаритмия в начале заболевания не выявлялась).

Данный вид приступов, как правило, сочетается с гипсаритмией на ЭЭГ.

Симптомы и признаки инфантильных спазмов у детей

Диагностика инфантильных спазмов у детей

Нейровизуализация.
Видео-ЗЭГсна и бодрствования.
Лабораторные исследования по клиническим показаниям.

Тесты для определения причины инфантильных спазмов могут включать в себя:

лабораторные исследования (например, общий анализ крови, определение в сыворотке крови глюкозы, электролитов, мочевины, креатинина, Na, Са, Mg, Р, печеночные пробы), если подозревается нарушение метаболизма;
анализ СМЖ;
сканирование мозга (МРТ и КТ).

Лечение инфантильных спазмов у детей

Кетогенная диета может также быть эффективной, но ее трудно поддерживать.

В отдельных случаях успешным может быть хирургическое лечение.

Судороги у детей первого года жизни.
Судороги – это хаотичные, в основном болезненные, сокращения различных групп мышц.
Причины, которые приводят к появлению судорог у детей достаточно разнообразны. Основными из них являются следующие:
1. Инфекционные заболевания. Менингит, энцефалит, абсцессы мозга приводят к поражению головного мозга и нарушению проведения нервного импульса.
2. Наркомания матери во время беременности. Наркотические вещества нарушают процесс внутриутробного формирования головного мозга, поэтому у детей, рожденных от матерей-наркоманок, может наблюдаться появление судорог.
3. Эндокринные заболевания. Сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, надпочечников может вызвать появление судорог у ребенка в любом возрасте.
4. Отягощенная наследственность. Некоторые генетические заболевания приводят к нарушению развития головного мозга, вследствие чего может наблюдаться развитие судорожного синдрома у ребенка.
5. Опухолевые поражения головного мозга вызывают нарушение проведения нервного импульса по нервным волокнам, из-за чего у детей появляются судороги.
6. Недостаток кальция.
7. Неправильное применение лекарственных препаратов. Некоторые препараты, такие, например, как мочегонные, вызывают снижение содержания кальция в крови, что вызывает развитие судорог. Так же появление судорог наблюдается при передозировке витамином Д3 и развитии такого состояния, как спазмофилия.
8. Судорога может появиться при переохлаждении (например, сведет судорогой конечность в холодной воде). Но если это повторяется часто, требуется обратиться к врачу.
За судороги можно принять приступ эпилепсии, поэтому при диагностике необходимо иметь в виду и это заболевание.

У детей старше 1 месяца чаще встречаются следующие разновидности судорог:
1. Первично-генерализованные (тоникоклонические, по типу grand mal). Для них характерна тоническая фаза продолжительностью менее 1 минуты, с закатыванием глаз вверх. При этом снижается газообмен (вследствие тонического сокращения дыхательной мускулатуры), что сопровождается цианозом. Клоническая фаза судорог следует за тонической, выражаясь в клоническом подергивании конечностей (обычно 1-5 минут); газообмен при этом улучшается. Могут отмечаться: гиперсаливация, тахикардия, метаболический/дыхательный ацидоз. Постиктальное состояние чаще продолжается менее 1 часа.
2. Фокальные моторные судороги (парциальные, с простой симптоматикой). Для них характерно возникновение в одной из верхних конечностей или в области лица. Такие судороги приводят к отклонению головы и отведению глаз в сторону полушария, противоположного локализации судорожного очага. Фокальные судороги могут начаться на ограниченном участке, без потери сознания или, наоборот, генерализоваться и напоминать вторично генерализованные тоникоклонические судороги. Указаниями на очаг служат паралич Тодда или отведение головы и глаз в сторону пораженного полушария. Они появляются после приступа указанных судорог.
3. Височные или психомоторные судороги (парциальные, с комплексной симптоматикой). Примерно в 50% случаев им предшествует аура. Могут имитировать другие виды судорог, быть фокальными, моторными, по типу grand mal или с застыванием взора. Иногда выглядят более сложными: со стереотипичными автоматизмами (бег - у начавших ходить, смех, облизывание губ, необычные движения рук, лицевой мускулатуры и т.д.).
4. Первично-генерализованные абсансные приступы (по типу petit mal). Редко развиваются на первом году жизни (более типичны для детей старше 3 лет).
5. Инфантильные спазмы (с гипсаритмией - по данным ЭЭГ). Чаще появляются на 1-м году жизни, характеризуются выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами. Инфантильные спазмы (синдром Веста) могут развиться вследствие наличия различной неврологической патологии или без каких-либо очевидных предшествующих нарушений. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии.
6. Смешанные генерализованные судороги (малые моторные или атипичный petit mal). Эта группа судорожных нарушений типична для синдрома Леннокса - Гасто, который характеризуется частыми, плохо поддающимися контролю судорогами, включая атонические, миоклонические, тонические и клонические, которым сопутствует ЭЭГ-паттерн с атипичными спайками (от англ. Spike - пик) и волнами (менее трех спайк-волн в 1 с), мультифокальными спайками и полиспайками. Возраст пациентов чаще превышает 18 месяцев, но данный синдром может развиться и на 1-м году жизни вслед за инфантильными спазмами (трансформация из синдрома Веста). У детей часто имеется выраженное отставание в развитии.
7. Фебрильные судороги (ФС). Отмечаются у детей, начиная с 3-месячного возраста, при повышении температуры тела (>38,0 о С). Как правило, бывают первично-генерализованными тоникоклоническими, хотя могут быть тоническими, атоническими или клоническими.
Фебрильные судороги считаются простыми, если отмечались однократно, длились не более 15 минут и при них отсутствовала очаговая симптоматика. Сложные фебрильные судороги характеризуются неоднократным возникновением, продолжительностью и наличием выраженной очаговости. Всем пациентам в возрасте до 12 месяцев необходимо проведение люмбальной пункции и метаболического скринирования с целью уточнения причин судорог.
Факторы риска по развитию эпилепсии при ФС включают:
- указания на наличие неврологических расстройств или нарушений психомоторного
развития;
- наличие в семейном анамнезе афебрильных судорог;
- сложный характер фебрильных судорог.
При отсутствии или наличии лишь одного фактора риска вероятность развития афебрильных судорог составляет всего 2%. При наличии двух и более факторов риска вероятность эпилепсии возрастает до 6-10%.

Лечение.

Лечение судорожного синдрома у детей необходимо начинать с оказания первой доврачебной помощи. Общие принципы этой помощи приводятся ниже.

Первая помощь ребенку с судорогой/судорогами
При появлении судорог ребенка необходимо уложить на ровную поверхность, постараться оградить его от посторонних предметов, так как, совершая хаотичные движения руками и ногами, ребенок может нанести себе увечья. Необходимо открыть окно. Ребенку необходимо обеспечить доступ кислорода, поэтому нельзя «кучковаться» и «нависать» над ребенком, затрудняя доступ свежего воздуха. Если у ребенка тугой воротничок на рубашке, верхние пуговицы необходимо расстегнуть. Ни в коем случае нельзя пытаться вставить в рот ребенку посторонние предметы, особенно острые, так как это может привести к серьезной травме. Затем необходимо принять меры для рефлекторного восстановления дыхания, а именно похлопать ребенка по щекам, обрызгать лицо холодной водой, дать подышать нашатыря с расстояния 10-15 см. После проведения этих мероприятий необходимо срочно обратиться к врачу, который сможет дифференцировать судорожный синдром и выработать конкретные рекомендации для его лечения исходя из вида судорог и причин их возникновения.
Важная роль в установлении причин возникновения судорог принадлежит обследованию ребенка.
Диагностика судорожного синдрома включает:
Общий анализ крови, общий анализ мочи, для детей до 3 лет анализ мочи по-Сулковичу для исключения спазмофилии.
Определения электролитного состава крови. Особое внимание уделяется снижению содержания кальция и магния в крови.
Определение глюкозы крови.
Определение газового состава крови. Обращают внимание на содержание кислорода и углекислого газа.
Проведение люмбальной пункции с исследованием ликвора с определением содержания сахара, белка, электролитов, клеточного состава для исключения инфекционного поражения головного мозга.
Ультразвуковое исследование головного мозга для детей с незакрытым большим родничком, томография головного мозга для старших детей.
Электроэнцефалография для определения работы головного мозга и обнаружения сосудистых нарушений.
Только на основании этих исследований удается верифицировать диагноз.

Лекарственная терапия частных случаев судорожного синдрома основывается на следующих принципах:
Первичные генерализованные судороги (grand mal) . Обычно используют фенобарбитал, фенитоин (эпдантоин, эпанутин), карбамазепин. В качестве альтернативы в ряде случаев могут быть применены вальпроаты (депалепт, депакин) или ацетазоламид.
Парциальные простые судороги (фокальные).
Применяются фенобарбитал, фенитоин (эпдантоин, эпанутин), карбамазепин, примидон. В качестве прочих терапевтических средств при необходимости могут использоваться (препараты вальпроевой кислоты (депакин, депалепт), вигабатрин (сабрил, сабрилекс, сабрилан), кеппра и т.д.)
Парциальные сложные судороги (височная эпилепсия) . Предусматривается первоочередное назначение препаратов карбамазепина, фенитоина и примидона. Альтернативой им служат препараты фенобарбитала, вальпроаты и ацетазоламид (а также метсуксимид, этосуксемид, петинимид, заронтин).
Первично-генерализованные судороги (petit mal, абсансы) . Основные антиэпилептические препараты АЭП в описываемой клинической ситуации - этосуксимид, вальпроаты, метсуксимид. Другие средства: ацетазоламид, клоназепам, клобазам, фенобарбитал.
Инфантильные спазмы . Наиболее эффективными препаратами для лечения инфантильных спазмовявляются: cинтетический аналог АКТГ- синактен депо, вигабатрин (сабрил, сабрилекс, сабрилан), вальпроаты (депалепт, депакин), кеппры, этосуксемид (заронтин, петнидан, петинимид), клобазам (фризиум). Другие виды терапии включают использование фенитоина (эпдантоин, эпанутин), талокса, фенобарбитала, ацетазоламида. При наличии возможности может быть применена кетогенная диета (КД).
Фебрильные судороги. Целесообразность назначения детям антиконвульсантов при ФС на протяжении многих лет продолжает оставаться чрезвычайно дискутабельной. Тем не менее при принятии решения в пользу проведения превентивной терапии с использованием АЭП, наиболее часто применяются препараты фенобарбитала, реже - вальпроаты.
Смешанные генерализованные судороги.
Основные АЭП: фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам, клобазам (фризиум). В качестве альтернативных могут применяться ацетазоламид, диазепам, этосуксимид, фенитоин, метсуксимид, карбамазепин, а также транксен и др.
Дозирование основных антиконвульсантов (на 1-м году жизни)
- диазепам - 0,1-0,3 мг/кг до максимальной дозы 5 мг внутривенно медленно;
- фенитоин - 5 мг/кг/день (2-кратно, per os);
- фенобарбитал - 3-5 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- примидон - 5-25 мг/кг/день (1-2-кратно);
- карбамазепин - 15-30 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- этосуксимид - 20-30 мг/кг/день (2-кратно);
- метсуксимид - начальная доза 5-10 мг/кг, поддерживающая - 20 мг/кг (2-кратно, per os);
- вальпроаты - 25-60 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- клоназепам - 0,02-0,2 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- паральдегид - 300 мг (0,3 мл/кг, ректально);
- ацетазоламид (диакарб) - начальная доза 5 мг/кг, поддерживающая - 10-20 мг/кг (per os).

Особенности лечения судорог у детей первого года жизни (включая новорожденных).
Всегда следует учитывать то обстоятельство, что фенитоин (эпдантоин, эпанутин) в неонатальном периоде абсорбируется с малой эффективностью, хотя впоследствии его утилизация постепенно улучшается.
Препараты вальпроевой кислоты при одновременном назначении взаимодействуют с фенитоином и фенобарбиталом, приводя к повышению уровня их содержания в крови. При длительном назначении вальпроатов необходимо контролировать показатели общего анализа крови, а также исследовать уровень ферментов печени (АЛТ, АСТ) изначально (в первые месяцы терапии) с частотой 1 раз в 2 недели, затем ежемесячно (в течение 3 месяцев), а впоследствии - 1 раз в 3-6 месяцев.
Практически все известные на сегодняшний день антиконвульсанты в большей или меньшей мере обладают так называемым рахитогенным действием, приводя к появлению или усугублению проявлений витамин D-дефицитного рахита. В этой связи детям первого года жизни, получающим лечение противосудорожными препаратами, следует обеспечить адекватное поступление витамина D (D2 - эргокальциферол, или D3 - холекальциферол), а также препаратов кальция.

Судороги у детей раннего возраста.
Клинические проявления синдромов Веста и Леннокса - Гасто описаны достаточно широко (см. отдельные статьи на нашем сайте). Как уже указывалось, они могут отмечаться как в первые 12 месяцев жизни, так и позднее, хотя более характерны именно для детей раннего возраста.
Вторично-генерализованные судороги. В их число входят эпилепсии с проявлениями в виде простых и/или сложных парциальных приступов с вторичной генерализацией, а также простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.
Фебрильные cудороги у детей раннего возраста встречаются с не меньшей частотой, чем на 1-м году жизни. Принципы подходов к их диагностике и терапевтической тактике не отличаются от таковых у детей первого года жизни.

Судороги у детей старше 3 лет
Первично-генерализованные абсансные приступы – вид приступов, в основном встречающийся у детей этой возрастной группы. Их выявление и проведение адекватного лечения находится полностью в компетенции детских неврологов и эпилептологов. Педиатрам и представителям других педиатрических специальностей следует не оставлять без внимания выявленные эпизоды кратковременного "отключения" детей (с отсутствием реакции на обращение) или жалобы на своеобразные эпизоды "задумчивости".
Ювенильная миоклонус-эпилепсия - это подтип идиопатической генерализованной болезни с проявлениями приступов по типу импульсивных petit mal. Появление судорог характерно после 8-летнего возраста. Отличительной чертой служит наличие миоклоний, выраженность которых варьирует от минимальной (расцениваемой как "неуклюжесть") до периодических падений. Нарушений сознания при этом не отмечается. Тем не менее, у большинства таких пациентов отмечаются спорадические тонико-клонические судороги, при этом абсансы имеют место примерно у одной трети детей с этим видом эпилепсии.
Катамениальные эпилепсии.
Группа хронических пароксизмальных состояний, связанных с менструальным циклом. Их можно привести в качестве одного из примеров зависимых от возраста судорожных состояний применительно к пациентам женского пола, достигшим периода полового созревания.
Фебрильные судороги могут отмечаться и у детей старше 3 лет (в дошкольном возрасте), хотя в этот период жизни они встречаются со значительно меньшей частотой. Наличие при этой патологии эпизодов афебрильных судорог (без повышения температуры тела) свидетельствует о развитии симптоматической эпилепсии, которую необходимо лечить в соответствии с принципами, сформулированными Международной противоэпилептической лигой (ILAE).

Синдром Леннокса-Гасто. Критерии диагностики. Лечение.

Синдром Леннокса-Гасто- эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями электроэнцефалограммы и резистентностью к терапии.

виды приступов : пароксизмы падений , тонические приступы и атипичные абсансы. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений нередко приводят к травмам. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.

При синдроме Леннокса Гасто тонические, тонико-клонические, атонические, миоклонические приступы и абсансы происходят до сотни раз в сутки . Атонические приступы приводят к многочисленным падениям.

Еще до появления первых приступов дети, как правило, страдают отставанием в психомоторном развитии, которое усугубляется с началом болезни.

Дебют 2-12 лет с 2-мя пиками в 3 и 9 лет

Первооткрыватель этой болезни нашел ее у своего сына, ее патогенез изучают 170 лет, а для лечения используют гормоны

Синдром Веста - младенческая эпилепсия, описанная впервые еще в 19 веке. До открытия влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение этого заболевание оно считалось неизлечимым.

История

В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.

В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день. В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову. К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.

В течение следующих 100 лет эпилептологи описывали схожие с описаниями Веста синдромы у детей, и к середине прошлого века в мировой литературе накопилось около 70 подобных случаев. В начале 60 х неврологи впервые описали ЭЭГ-паттерн у детей с пароксизмами: гипсаритмию, то есть беспорядочные высокоамплитудные несинхронные спайки и медленноволновую активность. В 1964 году впервые появился термин «синдром Веста».

Итак, что это за болезнь? Синдром Веста (СВ) - это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:

Инфантильные спазмы (ИС). Это короткие сильные сокращения мышц, соединяющих голову с позвоночником, и мышц, расположенных вдоль позвоночника (сгибательные, разгибательные или смешанные).
Гипсаритмия - межприступные изменения на ЭЭГ.
Прогрессирующее нарушение когнитивных, поведенческих и неврологических функций.

СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики - до 60 % от общего числа больных.

Формы

Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют. К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития. У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери. Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.

Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.

Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов. В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна. Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.

Клиническая картина

Чаще всего синдром дебютирует у детей в возрасте 4–6 месяцев, причем более ранние симптомы- неблагоприятный прогностический фактор. Инфантильные спазмы синдрома Веста могут проявляться с высокой частотой и быть крайне разнообразными - сгибания туловища, вертикальные движения глазных яблок, или движения глаз, похожие на нистагм, а также «вскидывание» ручек по типу восточного приветствия и др. Один спазм длится доли секунды, спазмы группируются в серии - до 50 приступов в серии, количество серий в сутках - от одной до нескольких десятков. Часто приступы развиваются при пробуждении и засыпании, могут сопровождаться отведением головы или глаз в сторону. В спазм может быть вовлечена только половина тела. Появление приступов эпилепсии означает остановку психомоторного развития малыша, и часто - регресс приобретенных навыков. В 1–2 % случаев возможно спонтанное самоизлечение.

Лечение

Важнейшая задача терапии - полное прекращение или снижение частоты приступов и подавление гипсаритмии, которая делает невозможным нормальное развитие ребенка. Противоэпилептические средства в этом случае малоэффективны. Так возможно ли излечение от синдрома Веста?

В 1958 году в Европейском журнале о неврологии (European Journal of Neurology) была опубликована важнейшая работа по эпилепсии и эффективности введения кортикотропина при инфантильных спазмах (авторы Л. Сорель и A. A. Дюшан-Бойоль). АКТГ помогал в 50–90 % случаев, причем лечению лучше поддавалась криптогенная форма, чем симптоматическая. В большом финском исследовании 1980 года летальные осложнения при терапии кортикотропином достигали 5 %, а частота серьезных побочных эффектов составила 37 %. Высокий риск осложнений и низкая эффективность кортикотропина при симптоматической форме СВ привели к необходимости дальнейшего поиска препаратов для купирования спазмов.

Сейчас используются и другие гормональные средства - преднизолон, дексаметазон и тетракозактид. Последний препарат - это синтетический полипептид, обладающий свойствами эндогенного кортикотропина и дающий меньше осложнений, чем сам кортикотропин. В течение последних 20 лет зарекомендовал себя противоэпилептический препарат вигабатрин. Восприимчивость к терапии составляет 23–68 %. До сих пор не определены оптимальные дозы и продолжительность лечения ни для вигабатрина, ни для кортикотропина и тетракозактида.

Кроме того, при лечении синдрома Веста назначают вальпроаты и бензодиазепины. Однако полное исчезновение инфантильных спазмов на фоне приема этих препаратов наступает позже, чем при лечении стероидами и вигабатрином. При локализованном очаге эпилептоидной активности возможно хирургическое лечение, однако эффективно оно далеко не во всех случаях.

Динамика обязательно оценивается ЭЭГ-мониторингом, поскольку на фоне терапии спазмы могут перейти в субклинические, которые трудно распознать без ЭЭГ. В ремиссии (месяц без приступов) гипсаритмия может полностью исчезнуть, сменяясь нормальным вариантом ЭЭГ. Но в 23–50 % случаев синдрома Веста прогноз не очень хороший - заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии, которые иногда могут проявить себя только в пубертатном периоде.

Прогноз

Со времени письма Уильяма Веста в The Lancet прогноз для «вестиков», несомненно, улучшился, но всё еще остается крайне серьезным. К сожалению, летальность от самого заболевания или осложнений его лечения в течение первых 3 лет жизни доходит до 11 % и за последние 40 лет она остается неизменной. Нормальное интеллектуальное развитие сохраняется у 9–28 % детей. Нормальный или близкий к нормальному интеллект при криптогенной и идиопатической формах сохраняется чаще - в 38–78 % случаях, тогда как при симптоматической форме - только у 2–18 % детей. Прогноз каждого ребенка с синдромом Веста крайне индивидуален - качество и продолжительность жизни зависит как от формы самого заболевания, так и от своевременности и эффективности лечения.

Источники

Холин А. А., Мухин К. Ю. Синдром Веста. Этиология, электро-клинические характеристики и дифференциальный диагноз // Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Холин А. А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей.
М.: Арт-Сервис Лтд (2011): 95–133.
Гапонова О. В., Белоусова Е. Д. Прогностические критерии инфантильных спазмов // Эпилепсия и пароксизмальные состояния 3.3 (2011).
Темин П. А. и др. Инфантильные спазмы и синдром Веста //Диагностика и лечение эпилепсии у детей. М.: Можайск-Терра. (1997): 287–354.