Насморк

Неотложная терапия острой надпочечниковой недостаточности. Острая надпочечниковая недостаточность

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Аддисонов криз (E27.2)

Эндокринология

Общая информация

Краткое описание

Утвержден Протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12 декабря 2013 года

Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола : Острая надпочечниковая недостаточность
Код протокола:

Код МКБ-10 : Е 27.2

Сокращения, используемые в протоколе:
ОНН - острая надпочечниковая недостаточность
ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография

Дата разработки протокола : апрель 2013 г.

Пользователи протокола : врачи эндокринологических и терапевтических стационаров, ОРИТ.

Классификация

Клиническая классификация: отсутствует.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий (все обследования производятся только в стационаре!)
Основные:
- ОАМ,
- ОАК,
- биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, СКФ, глюкоза),
- определение уровней электролитов крови,
- рН крови,
- ЭКГ.

Дополнительные:
- по показаниям КТ надпочечников,
- МРТ головного мозга,
- люмбальная пункция,
- рентгенография органов грудной клетки,
- УЗИ органов брюшной полости и по показаниям др. методы, направленные на диагностику интеркурентных заболеваний.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Надпочечниковые (аддисонические кризы, ОНН) в анамнезе.
Развитие ОНН во время стрессовых ситуаций может происходить при латентно протекающей болезни Аддисона, синдроме Шмидта, у больных с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных болезнью Иценко-Кушинга (синдром Нельсона), адреногенитальном синдроме, вторичной надпочечниковой недостаточности, вызванной в т.ч. длительным экзогенным введением кортикостероидов по поводу неэндокринных заболеваний.

ОНН может развиться у больных и без предшествующего патологического процесса в надпочечниках - синдром Уотерхауса-Фридериксена: тромбоз или эмболия вен надпочечников на фоне менингококковой, пневмококковой или стрептококковой бактериемии, при поражении вирусом полиомиелита. Синдром может развиться в любом возрасте: у новорожденных, взрослых и в преклонном возрасте.

Провоцирующие факторы: психические и физические стрессы, малые и большие операции, охлаждение, интеркурентные заболевания.

Физикальное обследование:
Развитие ОНН для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД, отсутствие эффекта от применения гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.
2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

У больных с внезапным нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников. Продолжительность аддисонического криза может быть различной - от нескольких часов до нескольких дней.

Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
Сердечно-сосудистая форма. Прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
Желудочно-кишечная форма. Потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
Нервно-психическая форма. Судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии. Судороги купируются препаратами минералокортикоидов.
Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.

Лабораторные исследования :
Лабораторные методы диагностики ОНН.
Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме не всегда можно провести быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не всегда точно отражает функциональное состояние коры надпочечников.
Надежными критериями ОНН являются: гиперкалиемия, гипонатриемия, снижение содержания хлоридов в крови, гипогликемия, относительный лимфоцитоз.
Характерно снижение соотношения Na/K до 20 и ниже. При норме 32.
Часто гиперазотемия, ацидоз, сгущение крови и повышению гематокрита.

Инструментальные исследования :
ЭКГ, по показаниям - КТ надпочечников, МРТ головного мозга.
На ЭКГ вследствие гиперкалиемии: низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRT.

Консультации специалистов : по показаниям кардиолога, хирурга, нефролога.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз: набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель лечения : устранение надпочечниковой недостаточности.

Тактика лечения :

Немедикаментозное лечение - мероприятия по уходу за пациентами.

Медикаментозное лечение:
- Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия
- Мероприятия по выведению больного из шокового состояния

Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона. Сочетают три способа введения гидрокортизона: внутривенно струйно, капельно, внутримышечно.
Начинают с назначения 100-150 мг гидрокортизона натрия сукцината внутривенно струйно. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы с добавлением 50 мл 5% аскорбиновой кислоты и вводят внутривенно капельно в течение 3-4 часов со скоростью 40-100 капель в минуту.

Одновременно с внутривенным введением водорастворимого гидрокортизона производят введение суспензии гидрокортизона внутримышечно по 50-75 мг каждые 4-6 часов. Доза зависит от тяжести состояния и динамики АД, нормализации электролитных нарушений.

В течение первых суток общая доза гидрокортизона составляет 400-600 мг, реже 800-1000 мг, иногда и больше. Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и повышения АД выше 100 мм рт.ст. Далее назначают его внутримышечное введение 4-6 раз в сутки в дозе 50-75 мг с постепенным уменьшением дозы до 25-50 мг и увеличением интервалов введения до 2-4 раз в сутки в течение 5-7 дней. Затем больных переводят на пероральное лечение преднизолоном в дозе 10-20 мг в сутки, сочетая с назначением гидрокортизона 30 мг в сутки или кортизона ацетата в дозе 25-50 мг в сутки.

В редких случаях возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона с назначением препаратов дезоксикортикостерона ацетата, который вводят внутримышечно по 5 мг (1 мл) 2-3 раза в первые сутки и 1-2 раза во вторые сутки. Затем доза дезоксикортикостерона ацетата снижается до 5 мг ежедневно или через день, в последующем - через два дня. Нужно помнить, что масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата всасывается медленно, эффект может проявиться лишь через несколько часов от начала инъекции.

Лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока включают в/в капельное введение изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы - в первые сутки до 2,5-3,5 литров. При многократной рвоте, выраженной гипотонии и анорексии рекомендуется внутривенное введение 10-20 мл 10% раствора хлорида натрия. После купирования симптомов желудочно-кишечной диспепсии (тошноты, рвоты) больному назначают прием жидкости внутрь. При необходимости назначают полиглюкин в дозе 400 мл.

Лечение препаратами глюко- и минералокортикоидов должно проводиться в адекватных количествах под контролем содержания натрия, калия, гликемии и АД. Недостаточная эффективность лечения аддисонического криза может быть связана с малой дозой глюкокортикоидов, растворов солей, быстрым снижением дозировки препаратов.

При отсутствии гидрокортизона внутривенно струйно вводится 25-30 мг преднизолона в сочетании с внутримышечным введением дезоксикортикостерона ацетата. Затем в течение 30-60 мин, а при шоке быстрее, проводится внутривенное капельное введение 25 мг преднизолона на 500 мл изотонического раствора хлорида натрия. В последующие 24 часа продолжается инфузионная терапия изотоническим раствором хлорида натрия 1 -3 литра с добавлением 25 мг преднизолона каждые 4 часа. После улучшения состояния преднизолон назначается внутрь по 10 мг каждые 6 часов, что сочетается с приемом флудрокортизона 0.1-0.2 мг в сутки с последующим переводом на поддерживающие дозы глюко- и минералокортикоидов.

Применение преднизолона, мало влияющего на задержку жидкости, вместо гидрокортизона ведет к более медленной компенсации обменных процессов во время аддисонического криза.

В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины ОНН (антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибактериальная терапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных и других препаратов по показаниям.

Осложнения гормональной терапии связаны с передозировкой гормональных препаратов, приводящей к гипернатриемии. Типичны: отечный синдром (отеки на конечностях, лице, в полостях), парестезии, параличи, нарушения психики от расстройства настроения и сна до выраженного беспокойства, галлюцинаций.
Для их купирования достаточно сократить дозу дезоксикортикостерона ацетата или временно отменить его, прервать введение поваренной соли. Назначают хлористый калий в растворе или в порошке до 4 г в сутки. При острой гипокалиемии показано внутривенное введение 0,5% раствора хлорида калия в 500 мл 5% раствора глюкозы. При явлениях отека мозга назначают маннитол, мочегонные препараты.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство:
Не приведет к излечению пациента, более того, крайне опасно для его жизни!

Профилактические мероприятия :
Обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).

Дальнейшее ведение
У больных с любой формой хронической надпочечниковой недостаточности перед ожидаемым стрессом, например, перед родами, большими и малыми оперативными вмешательствами за сутки вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, дезоксикортикостерона ацетата - по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os с подбором адекватных дозировок для постоянной заместительной терапии.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма: адинамии, утраты сознания, выраженной гиперпигментации, артериальной гипертонии, гиперкалиемии, гипонариемии, гипохлоридемии, гипогликемии.

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации: по жизненным показаниям (экстренная) госпитализация в ОРИТ.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
1. 1. Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Перевод с англ. Под редакцией акад. РАН и РАМН Дедов И.И.. Москва. 2010. 2. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. / Под редакцией И.И. Дедова, Москва, 1995. 3. Балаболкин М.И. «Эндокринология», Москва, «Универсум паблишинг», 1998, стр. 492-520. 4. Березняков И.Г. «Глюкокортикостероиды в клинической практике», Провизор, 1998. 5. Джонс Р. «Надпочечниковая недостаточность» / Секреты эндокринологии, Москва, ЗАО «Издательство БИНОМ», 1998, стр. 217-224. 6. Зелинский Б.А. «Аддисонова болезнь», Киев, «Здоровья», 1988. 7. Зефирова Г.С., Байсугуров М.Ш. «Диагностика гипокортицизма», Москва, 1988. 8. Кнаппе Г. «Гормоны коры надпочечников и АКТГ» / Гормонотерапия под редакцией X. Шамбаха, Г. Кнаппе, В. Карола, Москва, Медицина, 1988, стр. 68-100. 9. Марова Е.И. Хроническая надпочечниковая недостаточность / Клиническая эндокринология, под редакцией проф. Н.Т. Старковой, Москва, Медицина, 1991, стр. 312-323. 10. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. «Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1997, Т.43, № 5, стр. 39-47. 11. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. «Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1998, Т.44, № 4, стр. 46-55. 12. Насонов Е.Л. «Общая характеристика и механизмы действия глюкокортико-стероидов», Русский медицинский журнал, Том 7, № 8 (90), 1999, стр. 364-370. 13. Фадеев В.В. «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (этиология, клиника, заместительная терапия)». Автореф... канд. мед. наук. Москва, 1999. 14. Уилльямс Г., Длюхи Р. «Болезни коры надпочечников» / Внутренние болезни под редакцией Т.Р. Харрисона, книга 9, Москва, «Медицина», 1997, стр. 134-177. 15. Штерн Н., Так М. «Болезни коры надпочечников» / Эндокринология под редакцией Н. Лавина, Москва, Практика, 1999, стр. 173-221.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола :
1. Базарбекова Р.Б. - д.м.н., профессор, зав. кафофедрой эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей»
2. Досанова А.К. - к.м.н., ассистент кафедры эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».

Рецензент: д.м.н., профессор кафедры эндокринологии КазНМУ имени С.Д. Асфендиярова Нурбекова А.А.

Указание на отсутствие конфликта интересов : отсутствует.

Указание условий пересмотра протокола:
Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, а также при появлении новых доказанных данных по проведению процедуры реабилитации.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Острая надпочечниковая недостаточность – это синдром, который проявляется внезапным снижением функций органа, в результате чего кора надпочечников перестает вырабатывать гормоны в прежнем количестве. Данный синдром также именуют «аддисоническим кризом».

Причины недостаточности

Чаще всего от болезни страдают те люди, которые имеют в анамнезе патологию надпочечников. Она может быть как первичной, так и вторичной. Вторичное состояние возникает при отсутствии компенсации надпочечниковой недостаточности, которая приобрела . Кроме того, этот криз также может развиваться на фоне прекращения приема глюкокортикоидов.

Отдельно также следует выделять острейшую форму патологии, которая развивается в результате двустороннего кровоизлияния. Подобное состояние, как правило, не воздействует на надпочечники напрямую, потому может быть трудным для своевременной диагностики. В качестве причин, его вызывающих выступают:

патологии, связанные с нарушениями свертываемости крови;
воспаления стенок сосудов;
проведенные операции или полученные травмы, которые повлекли за собой потерю большого количества крови;
инфекционные болезни, интоксикация или ожог.

Еще одна причина, по которой может возникнуть данный недуг – острая гипофизарная недостаточность. Кроме того, болезнь может развиваться на фоне сепсиса, вызванного стрептококками.

Патогенез недуга

Пусковым механизмом формирования болезни является сбой в выработке гормонов, за который отвечает кора надпочечников. В большинстве случаев можно говорить о чрезмерной выработке альдостерона и кортизола. Это приводит к нарушениям в калие-натриевом обмене, а также к общему уменьшению объема циркулирующей крови. Кроме того, состояние может весьма негативно сказываться на пищеварительной и сердечно-сосудистой системе.

При развитии недостаточности центрального генеза выработка альдостерона происходит в адекватных количествах, что уменьшает вероятность нарушений в электролитном балансе и уберегает больных от обезвоживания.

Острая недостаточность коры надпочечников начинает развиваться тогда, когда продуцирование организмом глюкокортикоидных гормонов в значительной степени снижается либо перестает вырабатываться вообще.

Недуг сопровождается циркулярной недостаточностью, в результате которой пациент может пережить гиповолемический шок (резкое снижение объема циркулирующей крови).

Больные, которые на протяжении длительного периода принимали адренокортикотропный гормон, также входят в зону риска, поскольку прием синтетических препаратов способствует полному подавлению естественной выработки гормона организмом.

Толчком к развитию недуга может явиться и геморрагический инфаркт, поскольку на его фоне в лимфе концентрируется большой процент бактерий, производящих эндотоксины, а это, в свою очередь, приводит к всевозможным воспалительным процессам, образованию тромбов, кровоизлияниям и другим существенным проблемам.

Клиническая картина

Заболевание имеет несколько форм протекания, каждой свойственна своя симптоматика:

при сердечно-сосудистой форме очевидно затруднение кровообращения, проявляющееся в понижении давления, повышенной потливости, чрезмерной слабости и вялости, аритмии сердечного ритма и ознобе;
при желудочно-кишечной форме проявления болезни похожи на обычный «острый живот» и характеризуются резкими болями в области желудка и двенадцатиперстной кишки, рвотой, диареей и т.д.;
при нервно-психической и менингоэнцефалической форме главными симптомами являются: вялость и слабость, наличие мигреней, появление галлюцинаций, а также предобморочное и обморочное состояние.

Если какие-либо из перечисленных симптомов имеют место, необходимо незамедлительно обратиться за оказанием врачебной помощи с возможной последующей госпитализацией. Однако стоит отметить, что симптомы каждой из форм могут быть размытыми, что значительно затрудняет своевременное диагностирование.

При этом продолжительность подобного криза может быть разной – от пары часов до нескольких суток. Терминальная стадия недуга может развиться весьма стремительно, поэтому не стоит пренебрегать даже незначительной частью ее клинических проявлений и при малейшем подозрении пройти полный комплекс необходимых диагностических процедур.

Развитие патологии у детей

У детей, не достигших трехлетнего возраста, надпочечники физиологически незрелы. Тем не менее данный недуг может появиться у них по нескольким причинам:

Кроме того, причиной развития недуга может быть родовая травма, хроническая , а также прием определенного круга медикаментов. Однако в большинстве случаев имеет место аутоиммунный процесс.

В группу риска относят детей, у которых:

имеются наследственные заболевания, со свойственной им латентной формой надпочечниковой недостаточности;
есть родственники, страдающие недугом;
обнаружено аутоиммунное заболевание, поражающее органы эндокринной системы (в частности, щитовидную железу);
имела место операция или лучевая терапия, затрагивающая области гипоталамуса или гипофиза;
диагностирован нанизм (врожденный карликовый рост).

Острая надпочечниковая недостаточность – тяжелое состояние, которое может представлять угрозу не только для здоровья, но и для жизни малыша. Именно поэтому очень важно вовремя его распознать и начать лечение, препятствующее проявлению кризов.

Способы диагностирования

При малейших подозрениях на острую надпочечниковую недостаточность собирается подробный анамнез. В частности, необходимо выяснить, имеются ли у пациента заболевания гипофиза или надпочечников (опухоли, дисфункции, синдром Кушинга, хронические болезни).

Следующий этап – тщательный визуальный осмотр. Врач должен оценить состояние кожных покровов больного, проверить его конечности на признаки синюшности, измерить артериальное давление и пульс, выяснить объем выделяемой мочи.

Если речь идет о нервно-психической форме недуга, будут выявлены признаки очаговой неврологической симптоматики, наличие мигреней, некоторой заторможенности и туманности сознания. На теле пациента может быть найдена сыпь бронзового окраса.

Кроме того, на усмотрение врача возможно назначение ряда лабораторных исследований. Самыми эффективными являются:

При наличии показаний или неясности диагноза врач может также направить пациента на МРТ. Проведение необходимых процедур для постановки точного диагноза очень важно, поскольку острую надпочечниковую недостаточность можно перепутать с острым аппендицитом, холециститом, язвой желудка, панкреатитом и рядом других заболеваний со схожей симптоматикой.

Неотложная помощь при кризе

Острой надпочечниковой недостаточности характерны периодические кризы – весьма критические состояния, при которых наступает резкая слабость, пульс становится учащенным, происходит так называемый «сосудистый коллапс». Возможно появление тошноты, рвоты, нарушения сознания, болей, схожих с болями при аппендиците.

Если в момент криза взять у пациента кровь на анализ, в ней могут быть обнаружены:

нейтрофильный лейкоцитоз (реакция организма на развитие воспалительных процессов, характеризующаяся повышением количества лейкоцитов);
лимфоцитоз (увеличение белых кровяных телец – лимфоцитов);
азотемия (повышение количества азотистых соединений);
эозинофилия (повышение количества эозинофилов);
гипонатриемия (снижение концентрации ионов натрия);
гипогликемия (понижение показателей уровня глюкозы);
гиперкалиемия (повышение показателей концентрации калия);
гормональный дисбаланс.

Подобное состояние требует оказания неотложной медицинской помощи. Для начала нужно уложить больного в горизонтальное положение, в таком состоянии ему необходим строгий покой и ожидание бригады «скорой помощи». Затем ему вводится 1%-й раствор «Мезатона» подкожно (один миллилитр), а также 10%-й раствор «Сульфокамфокаина» (два миллилитра).

Далее вводится «Преднизолон» в вену либо «Гидрокортизон» в мышцу (в первом случае – от 50 до 75 мг, во втором – 125 мг), раствор «Глюкозы» 40% (40 миллилитров), раствор «Мезатона» 1% (несколько миллилитров в мышцу) и «Кордиамин» (два миллилитра).

Кроме того, пациенту показана срочная госпитализация с назначением полноценной терапии.

Методы лечения

Проявление симптомов острой надпочечниковой недостаточности, особенно у детей, является строгим показанием к госпитализации. Если интенсивная терапия не будет вовремя проведена, клинические признаки будут лишь нарастать и могут привести даже к летальному исходу.

Именно поэтому, если речь идет даже только о подозрении на развитие патологии, рекомендуется незамедлительно начинать заместительную гормональную терапию в условиях стационара.

Если пациент находится в бессознательном состоянии и был привезен в больницу бригадой «скорой помощи», прежде всего ему устанавливают желудочный зонд и мочевой катетер, чтобы обеспечивать нормальную работу мочевыделительной системы. Кормление пациента также осуществляется через зонд.

Далее, чтобы устранить признаки обезвоживания, больному внутривенно вливается достаточно большой объем «физиологического раствора». Следом добавляется раствор «Глюкозы». Мочегонные, а также калийсодержащие препараты в таком случае противопоказаны. При значительном понижении показателей давления, а также при рвоте врачи дополнительно вводят «Хлорид натрия».

Параллельно с мероприятиями по экстренной помощи пациенту назначается заместительная гормональная терапия. Под ней понимают прием препаратов «Гидрокортизона» для достижения минералокортикоидного и глюкокортикоидного эффектов.

Часть препаратов этой группы разрешается вводить как внутримышечно, так и внутривенно. Если нет возможности в кратчайшие сроки начать прием «Гидрокортизона», то его может заменить «Дексаметазон».

Лечение продолжают вплоть до полного выхода пациента из коллапса. Когда его состояние стабилизируется, доза гормональных препаратов должна быть откорректирована и снижена.

Во время проведения терапии необходимо постоянно контролировать показатели давления, а также крови – особенно содержание в ней глюкозы, натрия и калия. Если гормоны не дают возможности полностью стабилизировать состояние пациента, то необходимо подключение препаратов, входящих в аналептическую и катехоламиновую группу.

Если лихорадка имеет инфекционную природу, потребуется также прием антибактериальных препаратов.

Прогноз выздоровления

При своевременной и правильно проведенной терапии прогноз хороший: пациент быстро выходит из коллапса, а через некоторое время возвращается к своей нормальной жизни.

Однако не стоит забывать, что заболевание весьма опасно для пациентов детского возраста, в особенности новорожденных. Нужно быть постоянно готовыми к проявлению острого адреналинового криза, который может проявиться под влиянием следующих факторов:

заболевание любого характера;
пропуски в приеме замещающего препарата;
стрессовые ситуации.

Настоятельно рекомендуется надевать детям специальные браслеты на случай возникновения криза в отсутствие близких (например, в детском саду), чтобы ему смогли вовремя оказать медицинскую помощь. На браслете необходимо указать информацию о заболевании, а также препараты с точными дозировками, которые необходимы при возникновении приступа. Телефоны и другие экстренные способы связи с родными также необходимо написать.

Если поддерживающая терапия подобрана верно, то прогноз положительный. Пациент по большей части имеет хорошее самочувствие, нормальные показатели давления, не страдает от побочных действий или передозировки лекарств.

При поведении своевременной и грамотной терапии угроза жизни отсутствует. Представительницы прекрасного пола с таким диагнозом вполне могут выносить ребенка, если будут находиться под чутким наблюдением врача и соблюдать все его предписания.

Возможные осложнения

Если лечение не будет начато своевременно либо будет производиться не в полном объеме, риск развития осложнений все-таки существует.

Самое опасное осложнение, угрожающее жизни – аддисонический криз, который является проявлением резкой декомпенсации недостаточности. При нем развивается коматозное состояние, которое представляет большую опасность для жизни пациента.

Во время криза у больного возникает острая и очень сильная слабость, вплоть до потери сознания; появляется рвота и понос, которые приводят к быстрому обезвоживанию. Кроме того, возможны судороги, изменения в кожной пигментации. Симптомы криза схожи с признаками сердечной недостаточности.

Осложнения могут варьироваться в зависимости от формы болезни:

При сердечно-сосудистой форме криз сказывается на кровообращении, приводя к тахикардии, потере сознания и артериальной гипотензии.
При желудочно-кишечной форме криз приводит к метеоризму, поносу с кровью, тошноте и болям в животе.
При нервно-психической форме появляются симптомы, похожие на признаки менингококковой инфекции, а также судороги, появление бреда.

Купировать такой криз крайне непросто.

Профилактические меры

Есть несколько слагаемых правильной профилактики этого недуга:

ранняя диагностика;
грамотно подобранное и проведенное лечение;
обучение больных своевременному реагированию (в том числе в отношении замены препаратов и изменения схемы их приема) при стрессовых ситуациях, травмах и пр.;
проведение профилактической гормональной терапии в критических ситуациях (например, при необходимости оперативного вмешательства или возникновении стресса);
своевременное диагностирование патологических процессов, сопровождающих основную болезнь, и их лечение.

Кроме того, человек с подобным диагнозом должен избегать всевозможных перегрузок организма, отказаться от спиртного, без крайней необходимости не употреблять психотропные средства.

Также показано соблюдение диеты, предполагающей большое количество белковой пищи с повышенной калорийностью. В рацион необходимо добавлять продукты, богатые витаминами В и С, постепенно увеличивать суточную дозу соли. В качестве ежедневного питания идеально подойдет рыба морского происхождения и овощи, которые можно отваривать или есть сырыми.

Если соблюдать все предписания врача, включая выполнение профилактических мер, болезнь никак не скажется на качестве жизни человека.

Комплексное лечение комы включает: заместительную стероидотерапию, дегидратационные средства, средства, направленные на борьбу с коллапсом, гипогликемией, сопутствующей инфекцией и дисбалансом электролитов.

Немедленно вводят гидрокортизон, причем 125-250 мг внутривенно струйно, затем в течение последующих 3-6 ч 100 мг внутривенно капельно в течение каждого часа; до 600-800 мг в сутки под контролем уповня АД. Параллельно внутримышечно вводят по 5 мг ДОКСА 2- 3 раза в сутки.

При повышении АД до 100/60 мм рт. ст. дозу гидрокортизона (кортизона ацетата или преднизолона) и ДОКСА постепенно снижают (гидрокортизона 200-400 мг в сутки, ДОКСА 5-15 мг) в последующие 2-3 дня с учетом общего состояния больного.

Дегидратационную терапию начинают одновременно с лечением стероидами. Внутривенно капельно вводят 5 % раствор глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида, 300-350 мл плазмы крови или заменителя, альбумин. Во избежание отека легких и усиления клеточной дегидратации вводить гипертоническое растворы (40 % раствор глюкозы и др.) не рекомендуется. Если с помощью стероидной терапии вывести больного из коллапса в течение 1-2 ч не удается, то в капельницу добавляют норадреналин (4-6 мл), мезатон, кофеин.

Для борьбы с инфекцией используют сульфаниламидные средства и антибиотики в достаточных дозах.

По выведении больного из бессознательного состояния в пищу в избыточном количестве следует включать натрий хлорид, в большом количестве углеводы и белки.

Проф. А.И. Грицюк

«Неотложная помощь при надпочечниковой коме, лечение острой надпочечниковой недостаточности» раздел

Острая надпочечниковая недостаточность или аддисонический криз – это клинический синдром, возникающий при внезапном и резком снижении выработки гормонов корой надпочечников. Наряду с аддисоническим кризом может развиваться специфический синдром, при котором состояние острой надпочечниковой недостаточности возникает вследствие развития геморрагического инфаркта обоих надпочечников у больных с сепсисом.

Причины развития острой надпочечниковой недостаточности

Острая надпочечниковая недостаточность обычно развивается у больных, которые имеют первичную или вторичную патологию надпочечников. Подобный процесс может возникнуть при отсутствии компенсации хронической надпочечниковой недостаточности, либо в результате отмены глюкокортикоидных гормонов.

Выделяют также острейшую форму надпочечниковой недостаточности , которая, являясь результатом двустороннего кровоизлияния в надпочечники, возникшего на фоне синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, развивается обычно без предшествующей патологии надпочечников. Причиной развития острейшей формы острой надпочечниковой недостаточности могут стать патологические состояния, связанные с нарушением системы свертывания крови, воспалительные процессы сосудистых стенок, обширные хирургические операции и травмы с серьезными кровопотерями, массивные ожоги, интоксикации, асфиксия, инфекционные заболевания.

Острая гипофизарная недостаточность также приводит к острой надпочечниковой недостаточности из-за нарушения выработки и секреции гормонов, регулирующих работу коры надпочечников. Синдром, сопровождаемый двусторонним геморрагическим инфарктом надпочечников, являющийся редкой, но хорошо изученной причиной острой надпочечниковой недостаточности, вызывают септические состояния, виновниками которых являются стрептококки, менингококки, пневмококки, синегнойная палочка.

Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности

Любая форма надпочечниковой недостаточности развивается в результате сбоя в секреции гормонов коры надпочечников, в особенности кортизола и альдостерона, недостаток которых ведет к нарушению калий–натриевого обмена, снижению объема крови, что чревато целым рядом расстройств со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. У пациентов с надпочечниковой недостаточностью центрального генеза за счет сохранения нормального уровня выработки альдостерона нарушения электролитного баланса и обезвоживание выражены гораздо меньше.

Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с резким снижением до критического уровня или полным прекращением выработки глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников. Из-за дефицита минералокортикоидных гормонов развивается циркуляторная недостаточность, приводящая к гиповолемическому шоку, возникающему в результате снижения уровня натрия в крови и затем - объема циркулирующей крови.

При синдроме отмены глюкокортикоидных гормонов механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с блокировкой выработки нормального уровня адренокортикотропного гормона из-за длительного подавления его выработки.

Острая надпочечниковая недостаточность, возникшая на фоне геморрагического инфаркта надпочечников, связана с тем, что на фоне повышенной концентрации бактерий и их эндотоксинов в крови происходит выброс медиаторов воспаления, оказывающих повреждающее воздействие на внутреннюю сосудистую стенку, приводящее к образованию тромбов внутри сосудов, которые влекут за собой кровоизлияния во внутренних органах и на коже.

Признаки острой надпочечниковой недостаточности

Различают несколько вариантов клинического течения острой надпочечниковой недостаточности:

- сердечно–сосудистая форма острой надпочечниковой недостаточности , при которой выражены явления острой недостаточности кровообращения – резкое снижение артериального давления, сопровождаемое обильным потоотделением, внезапной слабостью, чувством холода в конечностях, сердечной аритмией;

- желудочно–кишечная форма острой надпочечниковой недостаточности , симптоматика которой напоминает состояние «острого живота», с тошнотой, рвотой, диареей, резкими острыми болями в области живота;

- нервно–психическая или менингоэнцефалическая форма острой надпочечниковой недостаточности , сопровождаемая головными болями, вялостью, сбоями в работе сознания, галлюцинациями, обморочными состояниями.

При появлении подобных симптомов больной нуждается в срочной госпитализации. В чистом виде каждая из форм встречается редко, чаще бывает их сочетание. Аддисонический криз может длиться от нескольких часов до нескольких дней. До кризисного состояния больной может за очень короткое время. Симптомами приближения криза является слабость, мышечные боли и потеря аппетита. В некоторых случаях клинические симптомы острой надпочечниковой недостаточности развиваются молниеносно, без предшествующих признаков.

Методы диагностики острой надпочечниковой недостаточности

Для выявления острой надпочечниковой недостаточности прежде всего необходимо собрать анамнез и выяснить у больного наличие заболеваний надпочечников или гипофиза (хронической надпочечниковой недостаточности, врожденной дисфункции коры надпочечников, опухолей надпочечников, синдрома Кушинга, оперативных вмешательств на гипофизе и т.п.)

При осмотре больного отмечают бледность кожных покровов, синюшность конечностей, снижение артериального давления, учащение сердцебиения, нитевидный пульс, снижение объема мочи, тошноту с неукротимой рвотой, кровавый понос, вздутие живота. Если преобладает нервно–психическая форма острой надпочечниковой недостаточности, у больного при физикальном обследовании выявляется очаговая неврологическая симптоматика, ступор, заторможенность, головные боли.

При осмотре кожных покровов у пациентов может обнаруживаться звездчатая геморрагическая сыпь, либо сыпь в виде петехий.

Повышение температуры тела для адиссонического криза нехарактерно, за исключением наличия сопутствующего инфекционного процесса или выраженного обезвоживания организма.

Лабораторные методы исследования острой надпочечниковой недостаточности сводятся к исследованиям:

Общего анализа крови, в котором может отмечаться относительный лимфоцитоз, повышение уровня СОЭ, эозинофилия;

Биохимического анализа крови, позволяющего выявить снижение уровня натрия и повышение уровня калия, а также снижение концентрации глюкозы в крови;

Уровня гормонов – кортизола и ренина, а также содержания адренокортикотропного гормона, уровень которого, как правило, повышается при первичной острой надпочечниковой недостаточности, а при вторичной – остается неизменным или несколько снижается. Порой для выявления причины развития острой надпочечниковой недостаточности целесообразно сделать посев крови, что позволит выявить септическое состояние, и коагулограмму, которая даст информацию о свертывании крови и возможности развития тромбов.

Из инструментальных методов исследования для диагностики острой надпочечниковой недостаточности наиболее информативны электрокардиография (позволяет выявить аритмии), рентгенография (для исключения травм и воспалительных процессов в легких), ультразвуковое исследование брюшной полости (для выявления инфекционного очага) и компьютерная или магнитно–резонансная томография.

Необходимо при диагностике отличить острую надпочечниковую недостаточность от острой недостаточности кровообращения другого происхождения, острого аппендицита, холецистита, панкреатита, кишечной непроходимости, прободения язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Диагноз «острая надпочечниковая недостаточность» является прямым показанием для госпитализации больного в отделение реанимации и интенсивной терапии вследствие вероятности молниеносного развития клинических признаков, способных повлечь за собой летальный исход. Специалисты рекомендуют даже при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность максимально скоро приступать к заместительной гормональной терапии. Если пациент поступает в отделение в бессознательном состоянии, прежде всего ему устанавливают мочевой катетер и желудочный зонд, чтобы обеспечить функционирование мочевыделительной системы и обеспечить питание, крайне необходимое в подобном состоянии.

Для устранения признаков обезвоживания организма больным внутривенно вливают несколько литров физиологического раствора, с последующим добавлением к нему 5-10% раствора глюкозы. Противопоказано введение растворов, содержащих калий, и мочегонных препаратов. При выраженном понижении артериального давления и многократной рвоте показано введение 10-20 мл 10 % хлорида натрия.

В качестве заместительной гормональной терапии используют препараты гидрокортизона, обеспечивающий в значительных дозах глюкокортикоидный и минералокортикоидный эффекты. Некоторые из них, в частности гидрокортизона сукцинат, можно вводить и внутривенно и внутримышечно, а, к примеру, суспензионный гидрокортизона ацетат вводят исключительно внутримышечно. В случае отсутствия гидрокортизона его на время возможно заменить дексаметазоном.

Внутривенное введение больших доз гидрокортизона продолжают до момента, пока больной не будет выведен из коллапса, и его систолическое давление не повысится более 100 мм рт. ст. После стабилизации состояния пациента дозу гормона снижают до 150-200 мг/сут и вводят его внутримышечно.

Заместительная гормональная терапия должна проводиться под постоянным контролем артериального давления, уровня натрия, калия и глюкозы в крови. Если стабилизация нормальной циркуляции крови с использованием только глюкокортикоидных гормонов не представляется возможной, в схему лечения дополнительно вводят препараты группы катехоламинов и аналептиков. При лихорадке инфекционной природы во избежание возможных осложнений больным назначают антибактериальные препараты.

Способы профилактики острой надпочечниковой недостаточности

Профилактические мероприятия по предупреждению развития острой надпочечниковой

недостаточности складываются из:

Ранней диагностики и грамотного лечения больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, предполагающего их обучение с правилами изменения схемы заместительной гормональной терапии при стрессах, травмах и других нестандартных ситуациях;

Профилактическая терапия глюкокортикоидными гормонами в ситуациях повышенного риска, например, при стрессовых ситуациях или хирургических вмешательствах у больных, принимавших эти гормоны в связи с заболеваниями неэндокринной природы;

Ранняя диагностика и коррекция патологических процессов, приводящих к развитию острой надпочечниковой недостаточности.

Дозировка гормональных препаратов подбирается индивидуально врачом-эндокринологом после оценки состояния здоровья и физической активности больного.

Консультации пациентов с заболеваниями надпочечников проводят:

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук.
Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова.
Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.

Острая надпочечниковая недостаточность, которая так же называется гипоадреналовым или аддисоническим кризом - это ургентное жизнеугрожающее состояние, при котором значительно снижается или совсем прекращается выработка надпочечниками необходимых организму гормонов, вследствие чего нарушаются его важные функции. Смертность при этом состоянии очень высока: летальный исход происходит более чем в 50 % случаев. Именно поэтому каждому практикующему врачу так необходимо знать о тактике неотложной терапии при возникновении недостаточности надпочечников.

Причины возникновения острой недостаточности надпочечников

Зачастую острая надпочечниковая недостаточность развивается у пациентов с уже установленным диагнозом хронической недостаточности надпочечников, в случае ее декомпенсации. Другими причинами, провоцирующими такое состояние, могут быть декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников, развитие острой гипофизарной недостаточности или синдром отмены глюкокортикоидов. Первично-острая или острейшая надпочечниковая недостаточность - состояние, развивающееся не на фоне уже имеющейся патологии надпочечников, возникает в связи с развитием ДВС-синдрома. В этом случае, играет роль наличие следующих факторов:

коагулопатии;
васкулиты;
синдром Уотерхауса-Фридериксена;
антифосфолипидный синдром;
интоксикации;
травмы и ожоги;
родовая травма или асфиксия;
перенесенная адреналэктомия.

Варианты течения острой надпочечниковой недостаточности

В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности комбинируются симптомы патологии других органов и систем. В зависимости от того, какой симптомокомплекс выходит на первый план, выделяют три основных вида течения аддисонического криза:

Сердечно-сосудистая форма, при которой доминирующими являются симптомы нарушения кровообращения: гипотензия, дефицит пульса, коллапс.
Нервно-психическая форма - вариант преобладания симптомов поражения ЦНС: менингеальные симптомы, сильная головная боль.
Желудочно-кишечная форма - на первый план выходит клиническая картина, характерная для синдрома острого живота.

Диагностические критерии развития острой недостаточности надпочечников

Диагностика аддисонического криза базируется в первую очередь на наличии клинических объективных признаков заболевания, а также на данных лабораторных исследований: определении нарушений электролитного баланса и гормональной панели. Для общего анализа крови будут характерны такие изменения: эозинофилия, лимфоцитоз, при отсутствии сопутствующей инфекции - лимфопения, при наличии - лейкоцитоз, значительно повышенный гематокрит. В моче пациента с аддисоническим кризом определяется гиперурикемия. Биохимический анализ крови дает подробную информацию об электролитном состоянии, для надпочечниковой недостаточности характерными признаками являются снижение концентраций натрия и глюкозы, и повышение концентрации калия в крови. При этом соотношение натрий/калий менее 30. Кроме того, при аддисоническом кризе характерно такое состояние кислотно-щелочного баланса, как метаболический ацидоз.

Неотложная терапия при острой надпочечниковой недостаточности

При развитии аддисонического криза пациента необходимо госпитализировать в реанимационное отделение. Проводится постановка мочевого катетера и желудочного зонда, обеспечивается венозный доступ. Главной задачей неотложной терапии при аддисоническом кризе является стабилизация гемодинамики. Как можно раньше необходимо начинать регидратацию: внутривенно вливается около 2-3 л. физиологического раствора. Далее к нему добавляют раствор глюкозы: в первые сутки необходимо ввести не менее 4 л жидкости. Вторым важным этапом неотложной терапии является проведение заместительной гормональной терапии. Необходимо ввести пациенту 100 мг гидрокортизона или 4-8 мг дексаметазона, с последующим переходом на поддерживающую дозу. В первые сутки вводится не менее 400 мг гидрокортизона, введение прекращается при повышении систолического артериального давления до 100 мм.рт.ст. или выведении пациента из состояния коллапса. Кроме этого, в схему неотложной терапии при острой недостаточности надпочечников включают введение антибиотиков, даже при отсутствии очевидного очага инфекции.

При своевременном начале и грамотном проведении неотложной терапии вероятность сохранения жизни пациента достаточно высока. Правильное ведение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, а также своевременная диагностика и терапия заболеваний, которые могут привести к недостаточности надпочечников - являются