Лицевые гиперкинезы. Гиперкинез, что это такое? Непроизвольные движения шеей симптом какого заболевания
Гиперкинезы – это неосознанные, самопроизвольные движения мышц. Патология имеет различную локализацию, возникает в результате нарушений в работе центральной и соматической нервной системы. Заболевание не имеет чётких ограничений, что касается возраста и пола. Гиперкинезы диагностируются даже у детей.
Этиология
Основной причиной развития данной аномалии является дисфункция церебрального двигательного аппарата. Кроме этого, можно выделить такие провоцирующие факторы для развития гиперкинезов:
- поражение сосудов головного мозга;
- сосудистая компрессия нервов;
- недуги эндокринной системы;
- врождённые патологии;
- тяжёлые травмы мозга;
- токсические воздействия на головной мозг.
Также стоит отметить, что гиперкинезия может развиться из-за сильного эмоционального потрясения, длительного пребывания в стрессовых ситуациях и нервного напряжения. Не исключение и развитие аномального процесса в результате других недугов – , хронического . В таком случае аномальный процесс диагностируется в области жёлчного пузыря или левого желудочка сердца.
Патогенез
Гиперкинезия имеет довольно сложный механизм развития. В основе лежит поражение центральной или соматической нервной системы ввиду тех или иных этиологических факторов. Как следствие этого, в работе экстрапирамидальной системы наступает сбой.
Экстрапирамидальная система отвечает за сокращение мышц, мимику, контролирует положение тела в пространстве. Другими словами, заведует всеми автоматически возникающими движениями в организме человека.
Нарушение работы двигательных центров в коре головного мозга и приводит к искажению импульсов двигательных нейронов, которые отвечают за сокращение мышц. Именно это и приводит к аномальным движениям, то есть гиперкинезам. Возможно поражение и внутренних органов - левого желудочка сердца, жёлчного пузыря.
Общая симптоматика
Можно выделить общие симптомы гиперкинеза:
- судорожные сокращения мышц;
- локализация аномальных движений в одном месте;
- симптомы отсутствуют во время сна;
- или (при поражении левого желудочка сердца);
- боли справа или внизу живота, без видимых на то причин (при гиперкинезе жёлчного пузыря).
Такие симптомы у взрослых и детей ещё не говорят о том, что это гиперкинез. Подобная клиническая картина может свидетельствовать о неврозе навязчивых движений. Поэтому, для точной постановки диагноза, следует обратиться за компетентной медицинской помощью и пройти полное обследование.
Виды гиперкинезов
На сегодня в медицине официально установлены такие виды гиперкинезов:
- хореический гиперкинез (генерализованный);
- гемифациальные;
- атетоидный;
- дрожательный (тремор);
- тикозная аномалия;
- медленный;
- миоклонический гиперкинез.
Каждый из этих подвидов имеет свою клиническую картину и возможные осложнения.
Хореический гиперкинез
Хореический гиперкинез проявляется в виде аномальных движений конечностей и мышц на лице.
Хореический гиперкинез может проявиться как следствие после , тяжёлой беременности или заболеваний дегенеративного характера. Также этот подвид патологии может быть врождённым.
Однако хореические гиперкинезы могут развиться и в результате сильной травмы головного мозга, развития злокачественной опухоли. Если человек совершает сильные взмахи руками со стороны в сторону, то такой симптом может свидетельствовать о развитии опухоли мозга.
Гиперкинез лица
Гемифациальный гиперкинез, как правило, диагностируется только на одной стороне лица. Проявляться он может самым разным способом - человек часто самопроизвольно зажмуривается, может высовывать язык наружу или осуществляет странные движения ртом. В некоторых клинических случаях возможно развитие патологического процесса на всем лице. В таком случае диагностируется параспазм.
Атетоидный гиперкинез
Атетоидный гиперкинез имеет хорошо выраженную клиническую картину:
- непроизвольное сгибание пальцев и ступней;
- спазмы мышц на лице;
- судороги туловища.
Основная опасность этого подвида гиперкинеза состоит в том, что при отсутствии лечения аномалии, может развиться контрактура суставов (сильная скованность или неподвижность).
Дрожательный подтип
Этот подтип гиперкинеза (тремор) проявляется в виде ритмичных, систематически повторяющихся движений вверх-вниз головой, конечностями, иногда всем туловищем. В некоторых случаях такой симптом может особенно сильно проявляться при попытке совершить какое-то действие или в состоянии покоя. Примечательно то, что дрожательный гиперкинез - это первый признак болезни Паркинсона.
Тикозный подтип
Тикозный гиперкинез диагностируется чаще всего. Проявляется он в виде ритмических колебаний головой, частого моргания или зажмуривания. Особенно сильно симптомы проявляются тогда, когда человек находится в сильном эмоциональном возбуждении. Кроме этого, тикозный подтип аномалии может быть некой рефлекторной реакцией на резкие громкие звуки или вспышку яркого света. Тикозный гиперкинез возникает в результате поражения ЦНС.
Медленный гиперкинез
Что касается гиперкинеза медленного типа, то он характеризуется как одновременное спазматическое сокращение одних мышц и низкого тонуса других. Ввиду этого, человек может принимать самые неожиданные позы. Чем больше развит этот синдром, тем больше угроза всей опорно-двигательной системе. Такие резкие смены положения против воли человека и длительное пребывание в них, может привести к контрактуре суставов.
Миоклонический подтип
Миоклонический гиперкинез имеет следующую клиническую картину:
- синхронные, ударно-точечные сокращения мышц лица и нижних конечностей;
- после приступа возможен тремор конечностей.
Как показывает медицинская практика, миоклонический гиперкинез часто подразумевает врождённую форму.
Гиперкинезы у детей чаще всего затрагивают только мышцы лица и туловища. Проявляются они в виде непроизвольного сокращения отдельных групп мышц. При некоторых факторах, такие симптомы могут значительно усиливаться. В итоге может развиться другое, фоновое заболевание.
Этиологическая картина очень схожа с патологией у взрослых. Но все же некоторые отличия есть:
- поражение подкорки головного мозга;
- мозжечковая атрофия;
- дисбаланс веществ, ответственных за коммуникации между нервными клетками;
- повреждение оболочки нейронных волокон.
Такие этиологические факторы могут быть как приобретёнными (в результате сильной травмы мозга, неправильно проведённой операции, фонового заболевания) так и врождёнными.
При подозрении на гиперкинезы у детей, следует незамедлительно обратиться к невропатологу. Если патологический процесс затронет внутренние органы (чаще всего это левый желудочек сердца или жёлчный пузырь), то патологический процесс может привести к инфаркту миокарда, хроническому холециститу. Стоит отметить, что такие осложнения особенно вероятны для людей пожилого возраста.
Возможные осложнения
Гиперкинез нередко становится причиной развития контрактуры суставов или полной неподвижности человека. Но, кроме этого, недуг может стать неким «индикатором» других, фоновых заболеваний.
Патологический процесс в области жёлчного пузыря является подформой хронического холецистита. Такое поражение жёлчного пузыря существенно снижает качество жизнедеятельности человека. Сам по себе хронический холецистит может развиться из-за инфекции, неправильного режима питания или нарушенного обмена веществ.
Если гиперкинез возникает в области жёлчного пузыря, то можно говорить о хронической стадии развития заболевания. Поэтому, если у человека наблюдаются болевые ощущения, дискомфорт в области жёлчного пузыря, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью.
Поражение гиперкинезом левого желудочка не следует рассматривать как отдельный диагноз. Но такие нарушения в области левого желудочка сердца нередко приводят к серьёзным заболеваниям, в том числе и инфаркту миокарда.
Если у человека наблюдаются боли в области левого желудочка, следует незамедлительно обратиться к кардиологу за квалифицированной медицинской помощью, чтобы предотвратить инфаркт миокарда.
Наиболее часто осложнения в области жёлчного пузыря и левого желудочка сердца диагностируются у людей пожилого возраста и тех, кто ранее перенёс тяжёлые травмы, операции, инфекционные заболевания.
Диагностика
Диагностика при подозрении на гиперкинез состоит из личного осмотра и сбора анализов. Обязательно во внимание принимается семейный анамнез больного. После личного осмотра, производятся лабораторные и инструментальные анализы.
В стандартную программу лабораторных исследований входит только общий и биохимический анализ крови. Что касается инструментальных исследований, то сюда входит следующее:
- (если есть подозрение на поражение жёлчного пузыря);
- электрокардиограмма (если симптоматика указывает на поражение левого желудочка сердца, поражение миокарда);
- церебральная ангиография;
- электромиограмма (исследование скорости нервных импульсов).
Диагностика такого рода патологических процессов является наиболее сложной. Поэтому, при первых же симптомах, следует обратиться к невропатологу.
Лечение
Полностью вылечить данную патологию невозможно. Обусловлено это тем, что восстановить повреждённую кору головного мозга невозможно. Поэтому лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов и улучшение жизнедеятельности пациента.
В том случае, если гиперкинез обнаружен в составе клинической картины другого заболевания - холецистита, подозрения на инфаркт миокарда, то в первую очередь устраняют гиперкинез левого желудочка, жёлчного пузыря. Так как поражение левого желудочка проявляется в виде тахикардии или аритмии, нестабильного давления, то в первую очередь принимаются медикаменты для устранения этой симптоматики.
Медикаментозная терапия подразумевает приём таких препаратов:
- адреноблокирующие;
- холинолитики;
- седативные;
- нейролептические;
- антиконвульсивные.
Если есть риск поражения миокарда, то прописывают препараты для стабилизации работы сердца и общеукрепляющие.
Кроме медикаментозной терапии, больному прописывают физиотерапевтические процедуры:
- водные процедуры;
- массаж.
Физиотерапия позволяет значительно облегчить состояние больного и уменьшить симптомы. Если есть хоть малейшее подозрение на поражение миокарда, то ЛФК не применяется.
Лечение гиперкинезов проводится только комплексное и под наблюдением компетентного специалиста. Приём препаратов самовольно, без предписания врача - это риск не только для здоровья, но и для жизнедеятельности человека. Чаще всего наблюдение у врача пожизненное.
Профилактика
Основная профилактика состоит в поддержании здорового образа жизни. Поэтому следует придерживаться режима правильного питания и быть физически активным.
Прогноз
К сожалению, полностью вылечить этот патологический процесс невозможно. Так как основные этиологические факторы вызывают нарушения в работе головного мозга и ЦНС, прогноз не может быть положительным по определению. Но правильная медикаментозная терапия и режим дают возможность значительно улучшить жизнедеятельность человека.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Гиперкинезы - общее название различных синдромов, характеризующихся непроизвольными движениями, от дрожи до судорог. Термин, буквально, означает «избыточные движения». Общие причины этих нарушений кроются в поражении нервной системы человека.
Причины гиперкинезов
Поврежденные участки мозга (нарушения могут касаться самой нервной ткани или обмена веществ в ней) генерируют «неправильные» импульсы, которые передаются по периферическим нервам к мышцам. Получив такой сигнал мышца непроизвольно сокращается или расслабляется. Поражения разных участков мозга (коры, ствола и так далее) вызывают различные виды гиперкинезов, обзор которых приведен чуть ниже.
Патологии нервной системы могут быть вызваны:
- генетическими нарушениями (наследственные заболевания);
- недостатком кровообращения (дыхания и питания), например, при , гипоксии плода и т.п.;
- поражением токсинами при отравлениях, инфекциях, приеме некоторых лекарств (например, нейролептиков);
- травмами;
- демиелинизирующими заболеваниями (разрушающими миелиновые оболочки), например, рассеянный склероз.
Виды гиперкинезов
У каждого, даже абсолютно здорового, человека иногда случаются непроизвольные движения. Например, когда мы икаем или нас неожиданно «передергивает». Конечно, такие разовые явления не связаны с заболеваниями мозга, а просто отражают сложность системы нервной регуляции. Но если подобные эпизоды наблюдаются периодически - стоит обратиться к врачу, чтобы доискаться причин.
Гиперкинезы можно классифицировать по пораженному участку нервной системы - но такое разделение будет понятно лишь специалистам, хорошо ориентирующимся в анатомии и физиологии мозга. Для более ясного восприятия, приведем классификацию по клиническим проявлениям гиперкинезов:
- Тремор - дрожание. Может быть физиологической реакцией (например, на холод). Но у патологической дрожи мы не находим очевидных причин. Пациент может дрожать всем телом или наблюдается тремор только конечностей, головы.
- Миоклония - одиночные сокращения крупных мышц или их групп. В норме человек может вздрагивать в момент засыпания, от неожиданности. Миоклонические судороги напоминают внезапный удар током и могут носить разный характер - от легких спазмов, до тяжелых эпилептических припадков.
- - ритмичные повторяющиеся непроизвольные движения. В норме их быть не должно. Однако тик может развиться и у относительно здорового человека при недостатке микроэлементов (кальций, магний). Тики могут проявляться не только в «подергивании века» или моргании. Например, при синдроме Туретта наблюдаются вокальные тики - непроизвольные возгласы.
- Атетозы - медленные, плавные сокращения мышц. Обычно затрагивают пальцы и кисти, но встречаются и атетозы мимических мышц.
- Дистонии - затрагивают группы противодействующих мышц, например, «сгибатель-разгибатель». В результате больной непроизвольно вращает конечностями, принимает странные позы, взмахивает конечностями.
- Хорея - более известна публике под названием «пляска святого Витта». Больной совершает беспорядочные движения с большой амплитудой. Непосвященному наблюдателю может показаться, что он двигается осознанно - но это иллюзия.
- Акатизия - тягостное внутреннее напряжение, патологическая потребность двигаться. Даже если больной способен удержаться от суеты, он ощущает усиливающуюся тревогу, страх. Как правило, является побочным эффектом антипсихотических препаратов.
Нередко в проявлениях одного заболевания можно выделить разные виды гиперкинезов.
Гиперкинезы у детей
Эта тема особенно важна, так как у маленьких пациентов гиперкинезы, с одной стороны, встречаются чаще, чем у зрелых людей, а с другой стороны, далеко не всегда свидетельствуют о тяжелой мозговой патологии.
Нервная система ребенка может «дать сбой» при стрессе, переутомлении . Интересно, что родители не всегда расценивают жизненные ситуации, как травматичные. Например, им кажется, что малыш удачно вписался в новую группу в детском саду, прекрасно отдохнул во время семейного путешествия, с удовольствием пошел в первый класс.
Но результатом может стать тик. Этим расстройством страдает до 10% детей. Развиваются тики чаще всего в возрасте от 2 до 15 лет, причем мальчики страдают ими в 3 раза чаще девочек. При локальных проявлениях (затрагивающих одну группу мышц) это состояние проходит бесследно (при условии обращения к врачу и проведения той или иной терапии) у 90% детей. Распространенные тики (затрагивающие разные группы мышц) излечиваются полностью в половине случаев.
Обращать внимание стоит не только на стереотипные мимические движения, например, зажмуривание, моргание, шмыганье носом, покусывание губы. Тик может затронуть конечности и туловище: стереотипные движения пальцами, втягивание живота, пожимание плечами, подскоки и так далее. Также возможны вокальные явления - сопение, фырканье, аханье, покашливание и так далее.
Самое главное - показать ребенка хорошему врачу. Во многих случаях лечение состоит в психологической и педагогической помощи, поддержанной физиопроцедурами и витаминными препаратами. Иногда требуется поддержать обменные процессы в головном мозге ноотропными препаратами. При наличии тяжелых поражений назначаются противосудорожные лекарства, нейролептики.
Конечно, у детей возможны и серьезные патологии нервной системы, сопровождающиеся гиперкинезами: синдром Туретта, ДЦП, эпилепсия и так далее. Увы, эти заболевания невозможно «пропустить», «не заметить» и жить без специфического лечения такие пациенты не могут.
Лечение гиперкинезов
Во всех случаях появления регулярных (пусть и очень редких) непроизвольных движений у человека в любом возрасте - обязательно и как можно быстрее следует обратиться к врачу. От стадии, на которой начато лечение гиперкинеза, иногда зависит возможность полностью восстановить здоровье или добиться стойкой ремиссии (отступления симптомов).
Диагностика
Естественно, процесс начинается с диагностики. Современные методы исследования, например, могут выявить микроскопические участки поражения нервной ткани. Важные сведенья врач получает при опросе больного или его близких. Существуют, также, специальные методики провокации гиперкинезов, которые позволяют выявить заболевание, даже если на данный момент его симптомы отсутствуют.
Сложная задача, решение которой доступно лишь специалистам - дифференциальный диагноз. То есть, различение видов гиперкинезов и точное определение патологии, которая присутствует у данного конкретного пациента. Это важно, так как может указывать на различные причины заболевания, поражение разных отделов нервной системы и, в конечном счете, приводит к разным назначениям.
Лекарственные препараты
Сегодня существует масса лекарств и групп препаратов, которые корректируют состояние нервной системы: генерацию и проведение нервных импульсов, питание и дыхание ткани. Также, при гиперкинезах могут назначаться лекарства, влияющие на тонус мышц. Для восстановления функций организма в целом врач прописывает витаминно-минерльные комплексы, адаптогены.
Фитопрепараты, сборы лекарственных трав, настойки и отвары - играют в таком лечении вспомогательную роль. Если вы хотите их использовать, обсудите выбранные рецепты с врачом. Но никогда не пренебрегайте классическим лечением в пользу «народной медицины» , так как в ее арсенале нет средств реальной коррекции таких тяжелых патологий, как тики.
Общеукрепляющая терапия
Хороших результатов позволяет добиться комплексный подход. Больному, кроме приема препаратов, стоит (вместе с врачом) пересмотреть свой образ жизни. Гармоничный режим питания, отдыха и нагрузок, психологический комфорт - помогут быстрее преодолеть гиперкинез или, по крайней мере, легче переносить его приступы.
Хирургические методы
В самых крайних и тяжелых случаях прибегают к оперативным способам коррекции. Такие вмешательства могут производиться с целью разрушения участка нервной ткани, провоцирующий гиперкинез, иссечения периферических нервов. Могут, также, имплантироваться электроды, которые будут посылать «правильные» импульсы, резервуары, дозированно подающие лекарство непосредственно к пораженным тканям (например, «баклофеновая помпа»).
Любой осмысленной двигательной активностью руководит кора головного мозга. Именно здесь возникает побуждение к действию, которое по нервным волокнам поступает в спинной мозг, откуда и посылаются импульсы в мышцы. Поддерживать центр тяжести тела и координировать движения, не особо задумываясь, мы умеем благодаря мозжечку. А за мышечный тонус, ритмичность и плавность движений отвечают подкорковые ядра головного мозга. Благодаря им мы способны на множество разнообразных действий: бег, прыжки, танцевальные па. Богатство эмоциональных реакций (плач, смех, мимика) тоже сфера деятельности подкорковых ядер.
Нарушения в работе этой сложной системы проявляются всевозможными непроизвольными движениями. Такая чрезмерная активность называется в медицине гиперкинезом . Для подобных состояний характерно ослабление тонуса мускулатуры в сочетании с непроизвольными бессмысленными движениями и мышечными спазмами.
Какие проявления навязчивой двигательной активности бывают?
Тремор
Вспомните о нервной дрожи, которая возникает при утомлении, стрессе, тревожных состояниях, возбуждении. Это тремор . Такая реакция характерна для большинства здоровых людей. Встречается и тремор, обусловленный поражениями мозжечка. Для него характерна дрожь в руке или ноге, когда они приближаются к намеченной цели. Иногда дрожь начинается при сохранении определенной позы или удерживании тяжести. Например, сильное дрожание головы и туловища появляется в положении стоя и исчезает, если прилечь. При "треморе бьющихся крыльев" человек становится похожим на птицу, которая пытается взлететь.
Миоклония
Другой вариант непроизвольной двигательной активности, знакомый большинству из нас, - миокло ** ния**. Это моментальное сокращение одной мышцы или группы мышц. Ночные вздрагивания при засыпании, обычная икота тоже проявления миоклонии. Кстати, последняя возникает при непроизвольном сокращении мышц диафрагмы.
Тик
Еще один распространенный вид неконтролируемой активности - тик . Это короткие, резкие, повторяющиеся вздрагивания головы, туловища, мышц лица, рук или ног. Простой тик (например, непроизвольное моргание), часто появляется в детстве и порой воспринимается окружающими как нервозность и манерность. Как правило, он проходит сам по себе, когда ребенок становится подростком. Однако случается, что с возрастом двигательные расстройства усугубляются. Так происходит при синдроме Туретта , когда тик начинает имитировать более сложные движения и сопровождается навязчивым произнесением однотипных звуков или слов (логорея ). Вокальный тик может проявляться лающими или хрюкающими звуками. Нередко встречается и неконтролируемое сквернословие (копролалия ).
Хорея
Хорея - это быстрые хаотические движения. Иногда они незаметно встраиваются в осмысленные действия. Хорея Гентингтона , которая имеет наследственную природу, проявляется дергающими движениями рук и ног, комичной танцующей походкой, непроизвольными гримасами. Бывает, что человек утрачивает способность сохранять ту или иную позу, например сидеть, сдвинув колени. При ревматическом поражении ЦНС (чаще всего встречается в подростковом возрасте) возникает малая хорея , которую раньше называли пляской святого Витта (внешне она напоминает гримасничанье и пританцовывание). Встречается и хорея беременных , развивающаяся в первой половине беременности.
Атетоз
Червеобразные извивающиеся движения кистей и стоп со сменами поз характерны для атетоза . При гемибаллизме человек совершает непроизвольные бросковые или вращательные выпады одной рукой, реже ногой. Иногда все это сопровождается движениями рта.
Мышечная дистония
Случаются и такие нарушения мышечного тонуса, которые заставляют человека принимать какую-нибудь неестественную позу, мешающую нормальной двигательной активности - мышечные дистонии . Они могут распространяться на все тело или базироваться в отдельных группах мышц. Например, торсионная дистония проявляется медленными, штопорообразными движениями туловища. А спастическая кривошея сопровождается наклоном или поворотом головы в одну сторону. И, наконец, профессиональные дистонии возникают на почве каких-либо однообразных рабочих движений.
Причины навязчивой двигательной активности
Многие из описанных нарушений двигательной активности свидетельствуют о заболеваниях нервной системы. Их причины могут быть самыми разнообразными: невротические расстройства; токсические поражения головного мозга (например, алкоголем или соединениями меди); наследственные или врожденные болезни; прием некоторых лекарств; травмы головного мозга, в том числе родовые; употребление некоторых наркотиков; опухоли головного мозга; расстройства мозгового кровообращения (атеросклероз, инсульт и его последствия).
Чтобы избавиться от навязчивых движений, надо выявить их первопричину, на которую и должно быть направлено лечение. Часто не обойтись без длительного приема препаратов, влияющих на активность двигательных систем мозга. В сложных случаях прибегают к нейрохирургическим методам лечения.
Гиперкинезы возникает часто при энцефалитах: эпидемическом (паркинсонизм, торсионная дистония, атетоз и другие), клещевом (кожевниковская эпилепсия), ревматическом (малая хорея), лейкоэнцефалите и других формах энцефалита. Этиологического факторами при Гиперкинезы являются также сосудистые поражения головного мозга, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, интоксикации, наследственные заболевания (дрожательный паралич, миоклонус-эпилепсия, хорея Гентингтона и другие).
Патогенез
Гиперкинезы возникают чаще при поражении экстрапирамидной системы: полосатого тела (стриатум), бледного шара (паллидум) обычно в сочетании с черным веществом среднего мозга (паллидо-нигральная система), таламуса и его связей, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра и их связей (оливо-дентато-рубральной системы). Имеет значение нарушение функций системы обратной связи между корой и подкоркой.
Значение коры головного мозга в происхождении Гиперкинезы выявляется при локальных судорожных подёргиваниях, возникающих при раздражении двигательной зоны (поле 4) опухолью, посттравматической кистой и другие, и при возникновении местных корковых судорог при кожевниковской эпилепсии. При нарушении афферентной корковой иннервации одного полушария (поражение таламо-кортикальных связей) возникает гемихорея. В патогенезе Гиперкинезы необходимо учитывать образование доминанты в подкорковых отделах головного мозга, влияние на которые оказывают поступающие афферентные импульсы, а также выключение регулирующей роли коры. На Гиперкинезы оказывают тормозящее влияние сон и покой, эмоции усиливают Гиперкинезы Таламус играет большую роль наряду с кортикальными и субкортикальными механизмами в появлении и усилении Гиперкинезы при волнении, эмоциях, стрессе. Ретикулярная формация мозгового ствола может способствовать развитию и усилению Гиперкинезы (треморогенное влияние), а также их торможению.
Экстрапирамидные Гиперкинезы сочетаются с изменением тонуса мышц и вегетативными дисфункциями. Локализация патологический процесса не является безусловной для проявления Гиперкинезы: при одной и той же локализации (таламус, полосатое тело) могут быть различные проявления избыточных движений. Экстрапирамидные Гиперкинезы бывают сложными и иногда включают компоненты нескольких форм, например, хореоатетоз может сочетаться с элементами торсионного спазма. Имеет значение не только локализация поражения, но и степень поражения, количество вовлечённых клеток и их связей. В патогенезе Гиперкинезы имеют значение биохимический факторы: нарушение обмена катехоламинов, в особенности изменение содержания дофамина в полосатом теле и находящегося во взаимодействии с ним ацетилхолина.
Клиническая картина
Гиперкинезы экстрапирамидного происхождения отличаются разнообразными клинической, проявлениями, нередко вычурностью, неестественностью, сочетанием с изменением мышечного тонуса (снижением или повышением по пластическому типу).
Миоклонии - разбросанные, беспорядочные, быстрые и неритмичные клонические сокращения мышц, иногда одиночные, но постоянно возобновляющиеся.
Тики - миоклонического типа Гиперкинезы (симптоматические миоклонии), проявляющиеся различно: подёргиванием мимических мышц (рисунок 1), жестикуляцией или быстрыми вздрагиваниями и другими стереотипными двигательными актами (причмокивание, прищуривание глаз и так далее).
Миоклонии обычно вызывают двигательный эффект, но могут наблюдаться в виде сокращения изолированных, не синергичных мышц или отдельных мышечных пучков без перемещения конечности. Такой тип миоклоний называется парамиоклонусом, или миоклонией типа Фридрейха - Унферрихта. Миоклонус-эпилепсия (Унферрихта - Лундборга) характеризуется сочетанием генерализованной миоклонии с эпилептическими припадками. Она возникает при поражении таламуса и его связей, чёрного вещества, зубчатых ядер мозжечка и рубро-таламических связей. Миоклонии возникают при эпидемическом и клещевом энцефалите, сосудистых поражениях мозжечка, мозгового ствола и другие
Церебеллярная миоклоническая диссинергия, или миоклония Ханта, бывает распространённой, характеризуется сочетанием миоклонии в нескольких мышцах конечностей, усиливается при произвольных движениях и эмоциях, комбинируется с атаксией в результате поражения зубчатых ядер мозжечка, при котором выпадает регулярное влияние на красное ядро и оливу. Миоклонии в виде распространённых фибриллярных подергиваний наблюдаются при миоклонии Морвана.
Особую форму составляет инфантильная миоклоническая энцефалопатия, или синдром Уэста. Миоклонии при мозжечковой диссинергии бывают распространенными, усиливаются при произвольных движениях и эмоциях. В патогенезе этих миоклоний придаётся значение поражению зубчатых ядер мозжечка, влияющих на красное ядро и оливу. Миоклонический Гиперкинезы наблюдается при энцефалите (эпидемическом, клещевом), лейкоэнцефалите Ван-Богарта, при болезни Крейтцфельда - Якоба, лейкодистрофии Краббе.
Миоритмии (ритмическая миоклония) представляют локализованные в определённых мышцах подёргивания, носящие волнообразный (ундулирующий) характер с постоянным ритмом (от 6-10 до 80-100 сокращений в 1 минут).
Локализованные миоклонии наблюдаются в мышцах лица, языка, мягкого неба, глотки, брюшной стенки и другие. Локализованные миоклонии связаны с поражением оливы продолговатого мозга, зубчатого ядра мозжечка и красного ядра и их связей. Миоритм связывают преимущественно с поражением нижней оливы.
Спастическая кривошея является локальным торсионно-дистоническим синдромом, который проявляется тоническим сведением шейных мышц, вызывающим поворот головы в сторону (рисунок 2). Спастическая кривошея отличается от рефлекторной кривошеи, возникающей в ответ на болевые раздражения сосцевидного отростка, околоушной железы, шейных корешков и другие Спастическая кривошея возникает в результате поражения стрио-паллидарной системы.
Хореический гиперкинез проявляется различно в зависимости от формы заболевания, состоит из быстрых, разбросанных, неритмичных разнообразных движений мышечных групп конечностей, лица. Гиперкинезы усиливается при волнении, уменьшается в покое и прекращается во сне. При хорее может нарушаться стояние, ходьба, речь и фонация. Хореический Гиперкинезы сопровождается резкой гипотонией мышц.
Этиология хореического Гиперкинезы может быть различна: малая хорея Сиденгама при ревматизме, хорея беременных, хорея при энцефалите, хроническая прогрессирующая хорея Гентингтона (смотри Гентингтона хорея), сенильная атеросклеротическая хорея, электрическая хорея Геноха - Бержерона (смотри Хорея), возникающая после травмы головного мозга и клещевого энцефалита.
Описана полицитемическая хорея в сочетании с гангреной пальцев (Н. К. Боголепов). Хореический Гиперкинезы нередко возникает при нарушении мозгового кровообращения (при очагах в области среднего мозга и в области подкорковых узлов), нередко при этом наблюдается гемихорея (рисунок 3 и 4). У детей гемихорея наблюдается при церебральной гемиплегии. Усиливается при болевых раздражениях и эмоциях.
Атетоз - проявляется медленными, червеобразными, продолжающимися непрерывно тоническими движениями (спазмом) пальцев, кисти, стопы, мышц лица, вызывающими вычурные положения конечностей. Атетоз (смотри) бывает односторонним или двусторонним.
Хореоатетоз возникает при поражении таламо-стриарной системы, при периаксиальном энцефалите Шильдера, при подостром лейкоэнцефалите Ван-Богарта и гиперкинетическом энцефалите Узунова - Божинова, «тетаноидная хорея» Говерса при нарушениях мозгового кровообращения. Клинически характеризуется сочетанием атетоидных и хореических движений.
Гемибаллизм состоит из быстрых «бросковых» вращательных размашистых движений руки и ноги на противоположной очагу поражения стороне. Обычно сочетается с гемигипотонией, изменением положения туловища и нарушением походки. Гиперкинезы усиливается под влиянием эмоций. Возникает при поражении субталамического ядра (нарушение мозгового кровообращения). При гемибаллизме нарушается тонус мышц. Гиперкинезы возникает в проксимальных отделах верхней и нижней конечности.
Парабаллизм - бросковые движения в обеих верхних конечностях при двустороннем сосудистом поражении таламо-субталамической системы.
Торсионная дистония (лордотическая дисбазия) проявляется тоническим спазмом мышц, неестественной позой туловища, которые приводят к неестественному вычурному положению туловища (вращение вокруг продольной оси), конечностей, головы. Торсионная или деформирующая дистония связана с неправильным распределением тонуса мышц, особенно туловища и шеи, что вызывает искривление позвоночника и кривошею. Гиперкинезы усиливается при ходьбе, может прекращаться при беге и выработке компенсаторных приёмов. К тоническим судорогам присоединяются клонические, и положение туловища при торсионной дистонии (смотри) меняется.
Гипералгические клонические гиперкинезы возникают при поражении таламуса и его связей при нарушениях мозгового кровообращения, протекают пароксизмально при нанесении ноцицептивных раздражений. Гиперкинезы, возникающие в раздражаемых конечностях, проявляются в виде цикла последовательных движений (контрлатеральные гипералгические Гиперкинезы). Гиперкинезы в противоположных патологическому очагу конечностях наблюдаются в раннем периоде нарушения кровообращения в таламо-стриарной системе.
Гиперкинезы коркового происхождения. Кортикальная (джексоновская) эпилепсия - пароксизмально возникающие клонические подёргивания мышц на стороне тела, противоположной очагу раздражения коры двигательной области (передняя центральная извилина, поле 4 по Бродманну). В начале приступа подёргивания отмечаются в определённых отделах лица или одной конечности, в последующем обычно принимают генерализованный характер (смотри Джексоновская эпилепсия).
Кожевниковская эпилепсия, или затяжные местные корковые судороги (epilepsia partialis continua), проявляется клоническими подёргиваниями мышечных групп в конечностях, противоположных очагу поражения, которые временами переходят в генерализованный эпилептический припадок (смотри Кожевниковская эпилепсия).
Гемитония (В. М. Бехтерев) проявляется клоническими сокращениями паретичных конечностей в период восстановления двигательных функций после апоплексии и связана, по-видимому, с раздражением пирамидного пути (смотри также табл.).
Судороги и спазмы мышц могут наблюдаться как компоненты Гиперкинезы или спорадически. Они различаются по распространённости (в ограниченной группе синергически действующих мышц и распространённые), постоянству (проявляются непрерывно или возникают при экстеро-, интеро- или проприоцептивных раздражениях, волнении и физических напряжении).
Судороги различны по патогенезу и локализации патологический процесса (в коре, в подкорковых образованиях, промежуточном мозге) и проявлениям. Имеют значение также зависимость от нарушения биохимический константы и гормонального равновесия (судороги у пловцов в результате гиперкапнии, при алкалозе, тетанические судороги).
Интенционная судорога Рюльфа возникает внезапно в мышцах конечности, которой больной намеревается выполнить неподготовленное движение. Начинаясь в ограниченной группе мышц, судорога далее распространяется на другие конечности и может перейти в эпилептический судорожный припадок, но без потери сознания. Этиология судороги Рюльфа точно не установлена, она отмечалась при нейроинфекциях или в виде семейного заболевания (смотри Рюльфа интенционная судорога).
Тоническая судорога взора, при которой периодически глаза отводятся кверху и голова запрокидывается назад, наблюдается при паркинсонизме. В генезе судороги придают значение поражению стриарной системы, однако наблюдения показывают, что существенную роль играет ретикулярная формация мозгового ствола и особенно ее мезэнцефального отдела (смотри Взора паралич, судорога).
Блефароспазм - пароксизмальное непроизвольное сокращение круговых мышц обоих глаз (рисунок 5), дополняющееся затем поворотом головы в стороны и иногда конвергенцией глаз (смотри Блефароспазм). Может быть начальным проявлением параспазма. Наблюдается у больных энцефалитом.
Судорога диафрагмы проявляется икотой (эпизодическая икота) у больных энцефалитом в результате нарушения функций ретикулярной формации мозгового ствола.
Лицевой параспазм наблюдается у больных атеросклерозом, состоит из двусторонних тонико-клонических судорог лицевой мускулатуры (рисунок 6). Отмечается также при энцефалитических процессах в области подкорковых узлов. Судороги мышц лица сочетаются с судорогой шейных мышц.
Лицевой гемиспазм - приступообразные судороги мышц половины лица на стороне поражения (смотри Гемиспазм). Возникает при сдавлении лицевого нерва в фаллопиевом канале, арахноидите задней черепной ямки.
Болевой спазм лицевых мышц возникает во время приступа невралгии тройничного нерва.
Профессиональные судороги возникают при выполнении профессиональных движений: писчий спазм у пианистов, писарей, скрипачей, судороги большого и указательного пальцев у портных, машинисток, доярок, парикмахеров, спазмы круговой мышцы глаза у часовщиков, спазмы ног у балерин и другие. В ряде случаев для уменьшения писчего спазма используются компенсаторные приёмы (рисунок 7).
К эпизодическим Гиперкинезы относят эпилептические судороги (корковые, диэнцефальные, мезэнцефальные), непроизвольное захватывание предметов, положенных в кисть (симптом непроизвольного захватывания), закрывание или открывание рта, глаз при дистантной импульсации.
Лечение
Назначают препараты, воздействующие на экстрапирамидные образования (циклодол, артан, паркопан, ромпаркин, ридинол, норакин, тропацин, беллазон, динезин, 1-дофа), седативные (бромиды, корень валерианы и другие), антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, тавегил, пипольфен и другие), средства, влияющие на метаболизм (глутаминовая кислота, гаммалон и другие), поливитамины, снотворные (при бессоннице). В некоторых случаях показана психотерапия. Обязательно этиологического лечение и мероприятия по реабилитации. По показаниям производят нейрохирургические (стереотаксические) операции на таламусе, бледном шаре, промежуточном ядре Кахаля и верхнем продольном пучке (при кривошее), хордотомию и другие
Гиперостоз ⇒
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:
Гиперкинетический синдром (ГС) объединяет все виды насильственных, непроизвольных, избыточных движений и встречается в клинике многих неврологических заболеваний. Патогенез этой патологии до конца не изучен. Установлено, что при ГС нарушается нейромедиаторный обмен преимущественно в структурах экстрапирамидной системы. Дисфункция специфических дофаминергических, ГАМК-эргических нейронов вызывает нарушение кортико-нигро-стрио-паллидарной системы. В результате в мозге наблюдается относительный избыток дофамина и катехоламинов, а также недостаток ацетилхолина, серотонина, глицина .
ГС характеризуется значительным клиническим полиморфизмом и существенно различается по распространенности, симметричности, темпу, ритмичности, локализации и выраженности. В ряде случаев ГС — ведущее проявление самостоятельных, преимущественно врожденных неврологических заболеваний. Однако чаще ГС носит симптоматический характер вследствие воздействия на головной мозг инфекционных, сосудистых, токсических, гипоксических, метаболических и других патогенных факторов .
Единой классификации ГС не существует. Предложенные классификации учитывают лишь один клинический признак. Существенное значение имеет предложенная систематизация ГС по уровню моторной интеграции .
В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют три группы гиперкинезов:
I. Гиперкинезы преимущественно стволового уровня: тремор, миоклонии, миоритмии, миокимии, тики, спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, параспазм мышц лица. Их характерные особенности — стереотипность, ритмичность и относительная простота насильственных движений.
II. Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня: атетоз, хорея, торсионная дистония, баллизм, интенционная судорога Рюльфа. Их общие черты — полиморфизм, аритмичность, сложность насильственных движений, наличие дистонического компонента.
III. Подкорково-корковые гиперкинезы: миоклонус-эпилепсия, миоклоническая диссинергия Ханта, кожевниковская эпилепсия, общими чертами которых являются частая генерализация процесса и эпилептические припадки.
Диагностика гиперкинетического синдрома
Гиперкинезы преимущественно стволового уровня
Тремор представляет собой ритмичное дрожание части тела и проявляется быстрыми, стереотипными колебаниями небольшой амплитуды. Встречается в любом возрасте. В клинической практике преобладает тремор рук, головы, нижней челюсти, реже встречается дрожание ног. Гиперкинез более выражен в периоде мышечной усталости, при волнении. Амплитуда дрожания зависит от окружающей температуры и контроля зрения. Тремор может быть физиологическим (при переутомлении, эмоциональной нагрузке), невротическим, возникать вследствие ряда соматических и неврологических заболеваний, а также при приеме некоторых лекарственных веществ (инсулин, адреналин, амфетамин, кофеин).
Выделяют следующие варианты тремора:
А. Тремор покоя (статический) — ритмичный, постоянный гиперкинез малой амплитуды, который наблюдается в покое, а при движениях ослабевает либо исчезает. Наиболее типичной локализацией являются дистальные отделы конечностей. Вначале тремор возникает только при волнении или незначительной физической нагрузке (удержание чашки, ложки). В развитой стадии болезни появляется дрожание кистей рук типа «катания пилюль» или «счета монет». Асимметричный тремор покоя характерен для болезни Паркинсона, двусторонний — для вторичного (сосудистого, постэнцефалитического, посттравматического) паркинсонизма.
В. Тремор динамический (кинетический) отличается средней амплитудой. Встречается несколько его разновидностей:
o постуральный тремор — при изменении положения тела (вытягивание рук вперед);
o изометрический тремор — при произвольном мышечном сокращении (сжатие кисти в кулак);
o интенционный (терминальный) тремор появляется или резко усиливается по амплитуде в конце направленного движения при приближении к цели (при выполнении пальце-носовой пробы) либо удержании конечности в фиксированном положении;
o «task specific» тремор возникает только при выполнении высокоточных движений (письмо, игра на музыкальных инструментах, застегивание ювелирных украшений).
Динамический тремор характерен для эссенциального тремора Минора, рассеянного склероза, оливопонтоцеребеллярной атрофии, различных полиневропатий, старческого возраста.
С. Статодинамический тремор имеет признаки статического и динамического тремора, отличается большей амплитудой («взмах крыльев птицы»), меньшей частотой и наблюдается при гепатоцеребральной дегенерации или на поздней стадии паркинсонизма.
Миоклонии представляют собой внезапные, кратковременные, беспорядочные, неритмичные сокращения отдельных мышечных пучков или мышечных групп, не приводящие к движению в соответствующем суставе. Различают позитивные (вследствие активного мышечного сокращения) и негативные (из-за падения мышечного тонуса) миоклонии. По распределению выделяют генерализованные, мультифокальные, сегментарные и фокальные миоклонии, при которых в процесс вовлекаются отдельные группы мышц (лица, языка, глаз, мягкого нёба). По механизму возникновения различают:
o спонтанные миоклонии;
o рефлекторные миоклонии, возникающие при внезапном звуке, вспышке света, прикосновении;
o кинетические миоклонии (акционные, интенционные, постуральные).
Вызвать миоклонии могут физиологические причины (испуг, интенсивная физическая нагрузка) и различные патологические состояния: болезни накопления (липидозы, синдром Тея—Сакса, болезнь Краббе), вирусные энцефалиты, метаболические, токсические, лекарственные энцефалопатии, дегенеративные заболевания, медленные инфекции (болезнь Крейтцфельдта—Якоба), стереотаксические операции.
Миоритмии — вариант миоклоний, локализованных в определенной мышце или мышечной группе, которые характеризуется постоянным ритмом. Встречаются миоритмии мягкого нёба и гортани (синдром Фуа—Хиллемана), глотки, языка, голосовых складок, диафрагмы при энцефалитах Экономо, рассеянном склерозе, стволовом инсульте.
Миокимии отличаются постоянными или периодическими сокращениями отдельных мышечных волокон без перемещения сегмента конечности. Возникновение миокимий обусловлено повышением возбудимости мотонейронов передних рогов спинного мозга. Этот вид гиперкинеза наблюдается при тиротоксикозе, анемии, вертеброгенных радикулопатиях либо неврозе, проявляющемся избирательным сокращением век.
Тики — это внезапные отрывистые, повторяющиеся движения, напоминающие определенные карикатурные произвольные движения, которые отличаются непреодолимым характером. В основе тика лежит кратковременное сокращение мышцы, вызывающей данное движение. Гиперкинезы чаще возникают в детском или юношеском возрасте. Тики могут быть простыми (стереотипными) и сложными (многовариантными). По течению тики разделяют на острые (после психотравмирующих ситуаций), персистирующие (сохраняются на протяжении нескольких лет), хронические (в течение всей жизни). Гиперкинезы периодически могут мигрировать и меняться по интенсивности. По локализации частота тиков убывает от верхней части лица к нижним конечностям. Наиболее распространенные тики — моргание, тики нижней части лица, шеи, плеч, туловища и конечностей. Причинами тиков могут быть постэнцефалический паркинсонизм, постгипоксическая энцефалопатия (отравление угарным газом), малая хорея, передозировка некоторых лекарственных средств (ДОФА-препаратов, психостимуляторов, нейролептиков). Самостоятельной нозологической формой является генерализованный тик (болезнь Жилль де ла Туретта), в основе которого лежат сложные гиперкинезы и локальные тики.
Спастическая кривошея (цервикальная дистония) представляет собой локализованный гиперкинез, при котором напряжение мышц шеи приводит к насильственному повороту головы. Болеют чаще мужчины 25—35 лет. Дебют заболевания возможен в трех вариантах: постепенное, острое развитие и с предшествующим болевым синдромом в заднешейных мышцах. В зависимости от направления движения головы выделяют антеколлис (наклон или выдвижение головы вперед), ретроколлис (отклонение головы назад) и латероколлис (поворот головы в сторону). По характеру гиперкинеза различают тоническую, клоническую и смешанные формы заболевания. В процесс, как правило, вовлекаются все мышцы шеи, но наиболее часто — грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная, ременная мышцы. На начальном этапе возвращение головы в срединное положение возможно самостоятельно, гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во время сна отсутствует. По мере прогрессирования болезни выведение головы становится возможным только при помощи рук. Для этого этапа характерны корригирующие жесты (заметное уменьшение гиперкинеза при легком прикосновении к определенным участкам лица). Дальнейшее прогрессирование приводит к невозможности самостоятельного поворота головы, гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам. Спастическая кривошея бывает врожденной, встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена—Шпатца либо может быть самостоятельной нозологической формой. У части больных происходит трансформация спастической кривошеи в торсионную дистонию.
Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) характеризуется приступообразными и стереотипными сокращениями мимических мышц в зоне иннервации лицевого нерва. На начальных стадиях заболевания гиперкинез ограничивается круговой мышцей глаза, что проявляется тонико-клоническим смыканием век (блефароспазмом). В последующем гиперкинез может распространиться на другие мимические мышцы и подкожную мышцу шеи. Приступы лицевого гемиспазма провоцируются разговором, едой, эмоциями или появляются спонтанно, часто сопровождаясь синкинезиями мышц на противоположной стороне лица. Возможен двойной гемиспазм лица, характеризующийся несинхронностью сокращения обеих его половин. Лицевой гемиспазм может быть самостоятельной нозологической формой. Причиной его развития также являются опухоли, аневризмы мосто-мозжечкового угла либо раздражение корешка лицевого нерва ветвями базилярной артерии.
Параспазм мышц лица (синдром Брейгеля, синдром Мейжа) чаще возникает в возрасте 50—60 лет и проявляется частым непроизвольным морганием, затем присоединяется тонический или тонико-клонический гиперкинез мышц орбитальной области со стойким смыканием век. В дальнейшем в процесс вовлекаются другие мышцы лица, глотки, языка, нижней челюсти (оромандибулярная дистония). На поздних стадиях может отмечаться нарушение звучности голоса, плавности речи и дизартрия. Гиперкинез возникает спонтанно, иногда провоцируется при улыбке, приеме пищи, разговоре, эмоциональном напряжении. Параспазм может наблюдаться при постэнцефалитическом паркинсонизме, детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дегенерации, синдроме Стила—Ричардсона—Ольшевского либо бывает самостоятельной нозологической формой.
Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня
Атетоз характеризуется медленными, несинхронными, вычурными движениями примущественно в дистальных отделах конечностей («движения яванских танцовщиц»). В зависимости от распространенности выделяют монотип, гемитип, двойной атетоз. Распространение гиперкинеза на мышцы лица проявляется насильственным искривлением губ и рта. Поражение мышц языка может вызывать изменение фонации и артикуляции (атетозная дизартрия). Эмоциональные раздражители усиливают гиперкинез, во сне он исчезает. Атетоз как симптом встречается при детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дистрофии, гипоксической энцефалопатии, в постинсультном периоде. Двойной атетоз (болезнь Гаммонда) представляет собой самостоятельное наследственное заболевание.
Хорея проявляется быстрыми аритмичными движениями мышц языка, лица, туловища, конечностей, нарастающими при волнении или попытке произвести целенаправленное движение. Болеют чаще дети и подростки. Гиперкинез сопровождается гримасничаньем, неожиданными резкими, размашистыми сгибательно-разгибательными и вращательными движениями конечностей, головы, туловища. Амплитуда гиперкинеза усугубляется низким мышечным тонусом в конечностях. При ходьбе хорея усиливается, шаги становятся неравномерными, походка пританцовывающей. В связи с непрерывным характером гиперкинеза больной не может говорить, есть, сидеть, ходить. Попытки произвольной задержки приводят только к усилению гиперкинеза. Возможно сочетание хореи с атетозом. Такой гемихореоатетоз одной половины тела встречается при нарушении кровообращения в бассейне a. talama perforata profunda. Хореический гиперкинез характерен для малой хореи (болезнь Сиденгама), хореи Гентингтона, старческой хореи и хореи беременных.
Торсионная дистония проявляется чередованием мышечной гипотонии и экстрапирамидной ригидности, что приводит к медленным, однотипным вращательным (дистоническим) движениям в той или иной части тела. Характерной особенностью данного гиперкинеза является дистоническая поза, в которой остается больной, если мышечное сокращение длится более 1 минуты. По особенностям распределения выделяют пять возможных вариантов торсионной дистонии: фокальная, сегментарная, мультифокальная, генерализованная и гемидистония. Фокальная дистония захватывает одну часть тела и может проявляться дистоническими движениями в кисти (писчий спазм) или стопе (стопная дистония). Сегментарная дистония охватывает две или более части тела, переходящие друг в друга (шея, надплечье, рука). Генерализованная дистония проявляется дистоническими движениями во всем теле или частях тела, не переходящих друг в друга (левая рука и правая нога), и позвоночнике. Торсионная дистония может быть синдромом гепатоцеребральной дегенерации, постэнцефалитического паркинсонизма, дегенеративных заболеваний, пос-тгипоксической и дисметаболической (печеночной) энцефалопатии. Торсионная дистония (болезнь Тиена—Оппенгейма) является также самостоятельным наследственным заболеванием.
Баллизм характеризуется быстрыми размашистыми, бросковыми, вращательными движениями в туловище и конечностях. Гиперкинез усиливается при эмоциональном напряжении, произвольных движениях, сохраняется в покое и исчезает во сне. Мышечный тонус снижен. Возможны варианты гемибаллизма, при которых гиперкинез более выражен в руке. Этиологической причиной баллизма наиболее часто являются сосудистые нарушения в бассейне таламо-перфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система), а также стереотаксические операции у больных паркинсонизмом.
Интенционная судорога Рюльфа представляет собой самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется тонической или тонико-клонической судорогой в мышце при ее неожиданном сокращении. В ряде случаев мышечная судорога может распространяться на остальные мышцы этой же половины тела. Продолжительность приступа — в среднем 10—15 с, сознание в момент приступа сохранено. Между приступами больной ощущает себя здоровым.
Подкорково-корковые гиперкинезы.
Миоклонус-эпилепсия проявляется внезапными, периодическими, неритмичными сокращениями чаще мышц конечностей, иногда переходящими в судорожный припадок с кратковременной потерей сознания. Гиперкинез характеризуется малой амплитудой, значительно усиливается при резких движениях и исчезает во сне. Миоклонус-эпилепсия может быть синдромом клещевого энцефалита, ревматизма, отравления свинцом или являться самостоятельным наследственным заболеванием (болезнь Унферрихта—Лундборга).
Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта — самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется в возрасте 10—20 лет. Болезнь начинается с миоклоний и интенционного тремора в руках, к которым позже присоединяются атаксия, диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Течение заболевания прогрессирующее.
Кожевниковская эпилепсия проявляется миоклоническими гиперкинезами чаще в кисти и мышцах лица. Гиперкинез отличается постоянством, стереотипностью, строгой локализованностью, большой амплитудой, непрерывностью, частым возникновением во сне и усилением при выполнении точных движений. На стороне гиперкинеза возможны гипотрофии пораженных мышц, их слабость и развитие миогенных контрактур. В классическом варианте кожевниковская эпилепсия описана как форма хронического клещевого энцефалита.
Дифференциальная диагностика гиперкинетического синдрома
ГС нередко требует дифференцирования с проявлениями различных форм (истерического, обсессивно-компульсивного) невроза. Задача усложняется тем, что у больных ГС в процессе заболевания всегда присоединяются невротические симптомы. Отличительными особенностями невротического гиперкинеза являются следующие:
o развитие гиперкинезов (или их усугубление) вслед за психотравмирующей ситуацией;
o зависимость выраженности гиперкинезов от присутствия «зрителей»;
o манерность, утрированный характер поз и движений;
o вариабельность и смена гиперкинеза за короткое время у одного больного;
o выраженные вегетативные реакции и другие невротические симптомы;
o отсутствие изменений мышечного тонуса.
Лечение гиперкинетического синдрома
Терапия ГС является сложной и до конца не решенной задачей. Лечение ГС может носить патогенетический (коррекция нейромедиаторных нарушений в экстрапирамидной системе) и симптоматический характер. Выделяют консервативное и оперативное лечение. Основу консервативной терапии ГС составляет медикаментозное лечение. Его важнейшими принципами являются индивидуальность в подборе дозы, кратности приема препарата и длительности его назначения. Оптимальная доза подбирается постепенно и осуществляется в пределах «фармакотерапевтического окна», т. е. достижения клинического эффекта без его побочного действия. В ряде случаев положительным результатом лечения считается не полное устранение гиперкинеза, а появление у больного возможности произвольного контроля за его возникновением . Поддерживающая доза должна быть минимальной и периодически подвергаться переоценке. Выбор группы антигиперкинетических препаратов во многом зависит от вида и формы гиперкинеза, но в большинстве случаев осуществляется ex juvantibus .
Основные группы антигиперкинетических средств
Антиацетилхолинергические средства (холинолитики). Механизм их действия связан со снижением функциональной активности холинергических систем. Отмечен их умеренный положительный эффект при треморе покоя, миоклониях, некоторых фокальных формах торсионной дистонии (писчий спазм). Наиболее часто применяется циклодол (паркопан) по 1—2 мг три раза в сутки. К числу побочных действий препаратов относятся сухость во рту, запоры, задержка мочеиспускания, ухудшение аккомодации, развитие психомоторных нарушений. Холинолитики следует с осторожностью применять у мужчин с аденомой простаты, у лиц с глаукомой и в пожилом возрасте.
Агонисты дофаминовых рецепторов непосредственно стимулируют специфические дофаминовые рецепторы и обеспечивают равномерный синтез и высвобождение дофамина. Одним из препаратов данной группы, умеренно воздействующих на статический тремор, является мирапекс. Лечение целесообразно назначать с малых доз с постепенным наращиванием до 1,5 г/сут в три приема. К числу побочных эффектов препарата относят ортостатическую гипотензию, тошноту, нарушение сна.
ДОФА-содержащие препараты представляют собой метаболические предшественники дофамина. Их эффективность при ГС не столь велика, как при паркинсонизме. Применяют наком (мадопар, синимет) при спастической кривошее, торсионной дистонии, начиная с малой дозы 62,5 мг, два раза в день. При положительных результатах доза постепенно увеличивается до 500—750 мг, разделенных на три приема. К числу побочных свойств препаратов относятся тошнота, ортостатическая гипотензия, психотические нарушения, дискинезии и моторные флюктуации.
Антагонисты дофаминовых рецепторов (нейролептики) влияют на избыточную дофаминергическую активность путем блокирования постсинаптических дофаминовых рецепторов. Препараты широко используют для лечения различных проявлений ГС: блефароспазма, параспазма, баллизма, атетоза, тиков, хореи, торсионной дистонии и спастической кривошеи. Наиболее часто назначают галоперидол (орап, лепонекс, сульпирид), начиная с дозы 0,25 мг два раза в сутки, постепенно увеличивая дозу до 1,5 мг, разделенных на три приема. К побочным эффектам препаратов относят признаки синдрома паркинсонизма (брадикинезия, мышечная ригидность), острые дистонические реакции, вегетативные нарушения. В тяжелых случаях возможен злокачественный нейролептический синдром.
Препараты вальпроевой кислоты оказывают влияние на ГС путем воздействия на обмен тормозного медиатора гамма-аминомасляной кислоты. Из препаратов этой группы применяют производные натриевой и кальциевой солей вальпроевой кислоты (орфирил, конвулекс, конвульсофин). Наиболее современным производным вальпроевой кислоты является депакин, который выпускается в дозах 300 и 500 (хроно) мг. Суточная доза препарата обычно составляет 300—1000 мг. Депакин оказывает положительное влияние на миоклонии, миоритмии, тики, лицевой гемиспазм, параспазм, миоклонус-эпилепсию и кожевниковскую эпилепсию. К числу редких побочных эффектов препарата относят тошноту, диарею, возможна тромбоцитопения.
Бензодиазепины обладают противосудорожной, миорелаксирующей и анксиолитической активностью. К их числу относятся фенозепам (диазепам, нозепам) и производные, в частности клоназепам (антелепсин, ривотрил). Показаниями к их назначению являются тики, миоклонии, хорея, динамический тремор, параспазм, спастическая кривошея. Дозировка подбирается индивидуально и составляет максимально 4—6 мг/сут. В случаях недостаточного эффекта возможно сочетание бензодиазепинов с анаприлином (40 мг/сут), баклофеном (50 мг/сут) или нейролептиками. Побочные эффекты бензодиазепинов — головокружение, сонливость, замедление реакции, возможно привыкание.
В комплекс лечения больных с ГС целесообразно включать психотерапию, иглотерапию, озокеритовые аппликации, обучение приемам постизометрической релаксации. Одним из современных методов лечения является применение производных ботулотоксина (ботокс, диспорт), вызывающих местную химическую денервацию. Препараты вводятся в пораженные мышцы при блефароспазме, лицевом гемиспазме, спастической кривошее.
Хирургическое лечение (стереотаксическую таламо- и паллидотомию) проводят в медикаментозно резистентных случаях тремора, торсионной дистонии и при генерализованном тике. При лицевом гемиспазме выполняется нейрохирургическое выделение корешка лицевого нерва от ветвей базилярной артерии.
Несмотря на то что диагностика и лечение ГС является сложной задачей, ее своевременное решение улучшает качество жизни у больных с этой патологией.
Литература
1. Бархатова В.П. // Журн. невропатологии и психиатрии.— 2002.— № 3.— С. 72—75.
2. Дифференциальная диагностика нервных болезней /Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака.— СПб.: Гиппократ, 2000.— С. 95—107.
3. Лис А. Дж. Тики.— М.: Медицина, 1989.— 333 с.
4. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни / Под ред. Е.И. Гусева, Г.С. Бурд, А.С. Аверьянова. — М.: Медицина, 1999.— С. 420—441.
5. Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства.— М., 1998.
6. Яхно Н.Н., Аверьянов Ю.Н., Локшина А.Б. № 3.— С. 26—30. и др. // Неврол. журнал. — 2002.—
7. Bain P. Copenhagen, 2000. Tremor. Teaching Course Movement disorders. —
8. Troster A.T., Woods S.P., Fields J.A. et al. // Eur. J. Neurol. — 2002. — V.9, N 2. — P. 143—151.
Медицинские новости. - 2003. - №5. - С. 27-31.
Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.
