Реклама на портале

Когда голубые склеры у взрослых нормально. Голубых склер, отосклероза, патологической ломкости костей синдром

Синдром Лобштейна- Ван-дер-Хеве (синдром синих ) - патология, которая относится к конституциональным аномалиям соединительной ткани. Он развивается по причине множественных генных нарушений. Заболевание с довольно высокой степенью пенетрантности передается по аутосомно-доминантному типу. Оно встречается в одном случае на 40000-60000 новорожденных.

Основные симптомы синдрома Лобштейна-Ван-дер-Хеве

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве проявляется такими основными признаками:

  • склера обоих глаз сине-голубого цвета;
  • тугоухость;
  • повышенная ломкость костей.

Изменение цвета склер является постоянным признаком этого синдрома и встречается у 100% пациентов. Причиной появления сине-голубого окраса является то, что пигмент просвечивает через истонченную, необычно прозрачную склеру. Имеют место такие изменения:

  • истончение склеры;
  • метахроматическая окраска основной субстанции, которая указывает на увеличение количества мукополисахаридов, что является свидетельством незрелости фиброзной ткани;
  • уменьшение количества эластических и коллагеновых волокон;
  • персистенция эмбриональной склеры.

Некоторые ученые считают, что появление сине-голубого цвета склеры может быть обусловлено не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности. Это происходит в связи с изменениями коллоидно-химических характеристик ткани. Специалисты предлагают применять для обозначения этой патологии более корректный термин - «прозрачная склера».

Обычно у новорожденных детей склеры имеют слегка синий цвет, который исчезает к 6 месяцам. При синдроме синих склер сине-голубая окраска более интенсивная, нежели у здоровых детей. Она не исчезает к шестимесячному возрасту. Также могут иметь место такие аномалии развития органов зрения:

  • передний эмбриотоксон;
  • гипоплазия ;
  • кортикальная или зонулярная ;
  • ювенильный хориоидальный склероз;
  • аномалии восприятия цвета, вплоть до цветовой слепоты;
  • помутнение , напоминающее пятнистую дегенерацию.

У 65% пациентов наблюдается второй признак синдрома - ломкость костей. Она сочетается со слабостью суставно-связочного аппарата. В зависимости от того, когда появляется этот симптом, различают три типа заболевания:

  • При первом типе наблюдается наиболее тяжелое поражение. Переломы костей могут возникнуть как внутриутробно, так и во время родов или же спустя некоторое время после рождения. У этих детей прогноз неблагополучный: они могут погибнуть либо внутриутробно, либо на первых годах жизни.
  • Переломы костей при втором типе заболевания происходят в раннем детстве. В этом случае прогноз для жизни более благоприятный. Тем не менее, множественные переломы у пациентов возникают не только при небольшом усилии, но и спонтанно. Они, как и вывихи, а также подвывихи, являются причиной обезображивающих деформаций скелета.
  • Особенностью третьего типа синдрома является появление переломов в возрасте ребенка 2—3 года. Их количество и опасность постепенно уменьшаются к пубертатному периоду. Кости становятся крайне порозными. В них определяется недостаточное количество недостаток известковых соединений. Также имеет место эмбриональный характер костной ткани, ее гипоплазия.

Вследствие отосклероза, обызвествления и недоразвития лабиринта развивается третий симптом - прогрессирующее снижение слуха. У 50% пациентов определяется тугоухость. Признаки синдрома могут не ограничиваться аномалиями органа зрения. У части пациентов выявляются такие экстраокулярные аномалии мезодермальной ткани, как синдактилия, волчья пасть или врожденные пороки сердца. Лечение синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве симптоматическое.

Клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где проводят лечение заболевания глаз.

Почему у некоторых людей белки глаз голубые? Является ли эта аномалия недугом? Ответы на эти и другие вопросы вы найдете в статье. Белки глаз называют так потому, что в норме они белого цвета. являются результатом истончения белковой которая состоит из коллагена. Ввиду этого сосуды, размещенные под ней, просвечивают, придавая голубой оттенок склере. Что значит, когда белки глаз голубые, выясним ниже.

Причины

Голубые белки глаз не являются самостоятельным недугом, но иногда выступают симптомом заболевания. Что же это означает, когда склера глаза приобретает сине-голубой, серо-голубой или голубой оттенок? Иногда это наблюдается у новорожденных, что часто вызвано генными расстройствами. Такое своеобразие также может передаваться по наследству. Его еще именуют «склерой прозрачной». Но не всегда это говорит о наличии у ребенка серьезных недугов.

Этот симптом при врожденной патологии обнаруживается тотчас после рождения малыша. Если тяжелых патологий нет, к полугоду жизни ребенка этот синдром, как правило, отступает.

Если же он является признаком какого-либо недуга, то он не исчезает к этому возрасту. При этом параметры глаз обычно остаются неизменными. Голубому белку глаз часто сопутствуют иные аномалии органов зрения, в том числе помутнение роговицы, глаукома, гипоплазия радужки, катаракта, передний эмбриотоксон, цветослепота и так далее.

Базовой причиной данного синдрома является просвечивание оболочки сосудистой через тонкую склеру, которая становится прозрачной.

Трансформации

Не многим известно, почему встречаются склеры голубого цвета. Это явление сопровождается следующими трансформациями:

  • Снижением числа эластичных и коллагеновых волокон.
  • Непосредственно истончением склеры.
  • Метахроматической окраской глазной субстанции, свидетельствующей об увеличении числа мукополисахаридов. Это говорит, в свою очередь, о том, что фиброзная ткань является незрелой.

Симптомы

Так из-за чего белки глаз бывают голубыми? Данное явление возникает вследствие таких недугов, как:

  • болезни глаз, у которых нет ничего общего с состоянием соединительной ткани (глаукома врожденная, склеромаляция, близорукость);
  • патологии ткани соединительной (псевдоксантома эластическая, синдром Элерса-Данло, признак Марфана или Кулена-да-Вриса, недуг Лобштейна-Вролика);
  • недуги костной системы и крови (анемия железодефицитная, нехватка кислой фосфатазы, анемия Даймонда-Блэкфена, деформирующий остеит).

Примерно у 65 % людей, у которых встречается данный синдром, связочно-суставная система весьма слабая. В зависимости от того, в какой момент она дает о себе знать, выделяют три вида таких повреждений, которые можно наименовать признаками голубых склер:

  1. Тяжелая стадия поражения. Переломы при ней появляются вскоре после рождения малыша или при внутриутробном развитии плода.
  2. Переломы, появляющиеся в раннем возрасте.
  3. Переломы, возникающие в 2-3 года.

При недугах соединительной ткани (в основном при заболевании Лобштейна-Вролика) определяются такие признаки:


Если человек страдает недугами крови, к примеру, анемией железодефицитной, симптомы могут быть такими:

  • гиперактивность;
  • тонкая зубная эмаль;
  • частые простудные недуги;
  • замедление психического и физического развития;
  • нарушение трофики тканей.

Необходимо учитывать, что голубые белки глаз у ребенка, появившегося на свет, не всегда расцениваются как симптом недуга. Очень часто они являются нормой, что объясняется неполной пигментацией. По мере развития чада склера приобретает соответствующий окрас, так как пигмент появляется в необходимом количестве.

У пожилых людей трансформация цвета белка часто связана с возрастными изменениями. Иногда она сопровождается иными проблемами с мезодермальной тканью. Очень часто недужный с рождения имеет синдактилию, порок сердца и иные патологии.

Миопия

Рассмотрим отдельно миопию. По МКБ-10 (межнациональной классификации болезней) этот недуг имеет код Н52.1. Он включает несколько видов течения, развивается медленно или стремительно. Приводит к серьезным осложнениям и может стать причиной полнейшей слепоты.

Близорукость ассоциируется с пожилыми дедушками и бабушками, людьми старшего возраста, но на самом деле это недуг молодых. По статистике, от него страдает примерно 60 % выпускников школы.

Вы запомнили код миопии в МКБ-10? С помощью него вам будет проще изучить этот недуг. Близорукость корректируют с помощью линз и очков, их советуют носить беспрестанно или применять время от времени (в зависимости от вида недуга). Но такая коррекция близорукость не лечит, она лишь помогает исправить состояние пациента. Возможными осложнениями миопии являются:

  • Резкое снижение остроты видения.
  • Отслойка сетчатки.
  • Дистрофическая трансформация сосудов сетчатки.
  • Отслойка роговицы.

Часто близорукость прогрессирует медленно, ее резкое развитие могут спровоцировать такие факторы:

  • расстройство притока крови к головному мозгу;
  • долговременные нагрузки на органы видения;
  • долгое пребывание за ПК (дело во вредном излучении).

Диагностика

В зависимости от выказываемых признаков подбираются диагностические технологии, благодаря которым удается определить причину трансформации цвета склер. От них же зависит и то, какой доктор будет контролировать обследование и лечение.

Не нужно пугаться, если у малыша голубые склеры. Также не стоит паниковать, если взрослого человека настигло это явление. Обратитесь к терапевту или педиатру, который установит алгоритм ваших действий на базе собранного анамнеза. Возможно, данное явление не связано с развитием тяжелых патологий и здоровью не представляет никакой опасности.

Врачевание

Единой схемы лечения голубых склер нет, так как трансформация окраса глазных яблок недугом не является. В качестве терапии доктор может порекомендовать:

  • электрофорез с солями кальция;
  • курс массажа;
  • занятие лечебной гимнастикой;
  • обезболивающие снадобья, которые помогут в костях и суставах купировать болезненные ощущения;
  • коррекцию рациона питания;
  • применение курса хондропротекторов;
  • купить слуховое устройство (если у пациента имеется тугоухость);
  • бисфосфонаты, предотвращающие потерю костной массы;
  • хирургическое исправление (при отосклерозе, переломах, деформации костной структуры);
  • применение медикаментов, содержащих кальций и иные поливитамины;
  • антибактериальные препараты, если недуг сопровождается воспалительным процессом в суставах;
  • женщинам в стадии климакса назначают гормональные средства, содержащие эстроген.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски - врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Синдром голубых склер

Заболевание характеризуется врожденным изменением нормального цвета склеры. При нем происходит поражение скелета, глаз, зубов, связочно-суставного аппарата, внутренних органов. Форма заболевания определяется по общей клинической картине: сочетанию голубых склер с повышенной ломкостью костей (синдром Эддоу), с глухотой (синдром Ван-дер-Хуве) и т. д. Болезнь в большинстве случаев наследуется по ауто-сомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склеры зависит в основном от возможного истончения, повышенной про­зрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза. Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как керато-конус, эмбриотоксон, гипоплазия радужки, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата, глаукома. Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком при ее появлении у детей в возрасте после 1 года. Но существует вероятность естественного голубого оттенка склеры новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В возрасте 3 лет здоровая склера детей должна иметь белый или розоватый оттенок. У взрослых она со временем приобретает желтоватый тон.

Лечение симптоматическое, малорезультативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры

При врожденном генезе заболевание имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментацию склеры в виде пятен сероватого или слегка фиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски, более темную радужку, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможны пигментация кожи век и конъюнктивиты. Врожденный меланоз сопровождается усиленной пигментацией и чаще всего бывает односторонним в первый год жизни детей и в пубертатном возрасте. Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки. Нарушение углеводного обмена (галактоземия) ведет к врожденно-наследственному изменению окраски склеры (меланозу), когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта. Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна-Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена - алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициоз-ная анемия (анемия Аддисона-Бирмера) и саркоидоз. При погрешностях в количестве каротина в пище, употреблении акрихина и других факторах возможны изменения в окраске склеры. Всем этим болезням сопутствуют токсикоз и иктеричность склер. Желтоватый окрас склер является наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее, этиологическое. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и размеров склеры

Врожденные изменения формы и размеров склеры являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде. Также возможно повышение внутриглазного давления, выходящее в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы характеризуются локальным, ограниченным растяжением склеры. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Передняя часть стафиломы - истонченная склера, а внутренняя - сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) чаще бывает голубого оттенка. Промежуточные стафиломы собираются к крайней части роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных мышц. Экваториальные стафиломы находятся в том месте, где под латеральными прямыми мышцами глаза выходят вортикозные вены. Задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Из-за удлинения оси глаза возникает сильная близорукость. Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом.

Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения. Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением. В большинстве случаев они вторичны - связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

Врожденные аномалии склеры

К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) певетрантностью. Встречается редко - 1 случай на 40000-60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки. В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин - «прозрачная склера».

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении; она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветосле-пота, помутнения роговицы по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома - ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения. Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве. Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45-50% больных).

Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Лечение симптоматическое.

Синдром Элерса - Данлоса - заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове, аутосомнорецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957].

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде:

  1. отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
  2. больших изолированных островков;
  3. изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможпа пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит .

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Врожденные кисты склеры - очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнео-склеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Дермоидные кисты склеры встречатся редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает «сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.

Наличие хряща в склере - очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

Белки глаз потому и имеют такое название, что в норме обладают белым окрасом. Когда же человек болеет, склера может сигнализировать об этом, меняя свой окрас. Голубые склеры – результат истончения белковой глазной оболочки, состоящей из коллагена. В силу этого сосуды, находящиеся под оболочкой, просвечиваются, давая белкам глаз голубой оттенок. Голубые склеры не являются самостоятельным заболеванием, но в ряде случаев выступают болезни.

Голубой белок: что это значит? При данном явлении белок глаза приобретает голубой, серо-голубой или сине-голубой оттенок. Часто оно встречается у новорожденных, и часто обусловлено оно генными нарушениями. Такая особенность может передаваться по наследству. Ее еще называют еще «прозрачной склерой». Но не всегда она говорит о наличии у малыша серьезных болезней.

При врожденной патологии этот симптом обнаруживается сразу же после появления ребенка на свет. При отсутствии серьезных патологий к полугоду жизни малыша этот синдром обычно отступает.

Если же он выступает симптомом какого-либо заболевания, то к этому возрасту он не исчезает. При этом размер органов зрения, как правило, не изменяется. Голубому белку глаз нередко сопутствуют другие патологии органов зрения, в том числе гипоплазия радужки, передний эмбриотоксон, помутнение роговицы, цветослепота, и т. д.

Основной причиной появления синдрома голубых белков является просвечивание сосудистой оболочки сквозь истонченную склеру, которая приобретает прозрачность.

Это явление сопровождается такими изменениями:

  • непосредственно истончение склеры;
  • снижение количества коллагеновых и эластичных волокон;
  • метахроматическая окраска глазной субстанции, свидетельствующая о повышении количества мукополисахаридов. Это, в свою очередь, говорит о том, что фиброзная ткань является незрелой.

Синдром голубых склер: симптомы

Голобые склеры у детей всречаются часто

Данное явление может свидетельствовать о болезнях различных органов и систем. В зависимости от того, какие это заболевания, симптомы могут быть разными.

Это могут быть такие недуги:

  • патологии соединительной ткани (синдром Марфана, болезнь Лобштейна-Вролика, синдром Элерса-Данло, синдром Кулена-да-Вриса, эластическая псевдоксантома);
  • заболевания крови и костной системы (железодефицитная анемия, деформирующий остеит, анемия Даймонда-Блэкфена, дефицит кислой фосфатазы);
  • , не имеющие отношения к состоянию соединительной ткани (склеромаляция, врожденная глаукома).

Примерно у 65% пациентов, у которых наблюдается данный синдром, он сопровождается слабостью связочно-суставной системы. В зависимости от того, в какой период она дает о себе знать, выделяются 3 разновидности таких поражений, которые можно назвать симптомами голубых склер:

  1. Тяжелая степень поражения. При ней переломы образуются при внутриутробном развитии плода либо вскорости после рождения ребенка.
  2. Переломы, возникающие в период раннего детства.
  3. Переломы, появляющиеся в 2-3 года.

При болезнях соединительной ткани, в частности, при болезни Лобштейна-Вролика, проявляются такие симптомы:

  1. Белки обоих глаз приобретают сине-голубой оттенок.
  2. Повышение ломкости костей.
  3. Тугоухость.

Если имеют место болезни крови, в частности, железодефицитная анемия, о которой свидетельствуют голубые склеры, признаки могут быть следующими:

  • частые простудные болезни;
  • замедление физического и психического развития;
  • гиперактивность;
  • нарушенная трофика тканей;
  • истонченная зубная эмаль.

Нужно учитывать, что голубые склеры у новорожденных не всегда расцениваются как признак патологии. Во многих случаях они являются нормой, что объясняется недостаточной пигментацией глазного белка. По мере развития малыша пигмент появляется в нужном количестве, и склера приобретает нормальный окрас.

У пожилых людей изменение цвета белка во многих случаях связано с возрастными изменениями.

Голубые склеры: диагностика и лечение

Голубой цвет может быть интенсивным, ярко выраженным

В зависимости от проявляемых симптомов подбираются и , благодаря которым удается выявить, что стало причиной изменения цвета склер. От них же зависит и то, под контролем какого врача будет производиться диагностика и лечение. К слову, последнее также зависит от того, чем обусловлено данное явление.

Единой схемы лечения голубых склер не существует, потому как изменение окраса глазных яблок само по себе болезнью не является.

Не стоит сразу пугаться, если у ребенка голубые склеры, равно как и не следует впадать в панику, если это явление настигло взрослого человека. Стоит обратиться к педиатру или терапевту, который определит алгоритм ваших дальнейших действий на основе собранного анамнеза. Возможно, данное явление не представляет здоровью никакой опасности и не связано с развитием серьезных патологий.