Гийена барре лечение. Синдром Гийена-Барре: симптомы, причины, диагностика, лечение

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему.

Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

• классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
• аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
• синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
• атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

• острая – 7-14 суток;
• подострая – 15-28 суток;
• хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

• сложное протекание инфекционных заболеваний;
• поражение верхних дыхательных путей;
• мононуклеоз инфекционного характера;
• осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
• ВИЧ-инфекция;
• черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
• генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
• инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре характеризуется определенными симптомами, а именно: относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах.

Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней.

При синдроме Гийена-Барре часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность. Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

1. Снижение иммунитета;
2. Дыхательная недостаточность;
3. Малоподвижность суставов;
4. Периферический паралич;
5. Проблемы адаптации в социуме;
6. Затруднение жизнедеятельности;
7. Инвалидизация;
8. Летальный исход.

Диагностика синдрома Гийена - Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

• при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

• моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
• сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
• поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
• при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса - через месяц.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в условиях стационара. Больному требуется правильный уход, аппаратное наблюдение, медикаментозная терапия, в ряде случаев – срочное оперативное вмешательство.

Медикаментозная терапия направлена на купирование аутоиммунной реакции. Больному показаны иммуноглобулины класса G, которые вводятся внутривенно. Они имеют побочные эффекты в виде тошноты, повышения температуры и головной боли, но улучшают дыхательные функции. Также проводится мембранный плазмаферез, при котором плазма крови пациента замещается раствором хлорида или преополинлюкином. Это уменьшает выраженность парезов и позволяет сократить время поддержки пациента на аппарате искусственной вентиляции легких.

Из симптоматического лечения синдрома Гийена-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие и обезболивающие, регуляторы сердечного ритма и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, препараты искусственной слезы.

При длительных бульбарных расстройствах и развитии дыхательной недостаточности возможна трахео- или гастростомия. Слабость и паралич респираторных и бульбарных мышц требуют контроля за дыхательной активностью, сердечным ритмом и артериальным давлением. Иногда нужна установка электрокардиостимулятора, при снижении емкости легких на 25–30% показано применение аппарата ИВЛ. Бульбарный паралич требует введения назогастрального зонда. Также может понадобиться введение катетера в мочевой пузырь.

Уход за больным включает профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью (пролежни, тромбоз и др.). С этой целью положение тела больного меняют раз в 2 часа. Назначается очищение кожи, пассивная гимнастика, контроль за работой кишечника и мочевого пузыря.

Реабилитация

Реабилитация пациента, перенесшего синдром Гийена Барре – неотъемлемая часть любого курса лечения, ведь человеку нужно учиться обслуживать себя: держать ложку, одеваться, ходить. Для успешного восстановления активности врачи назначают курсы массажа, растираний, гирудотерапии, лечебные ванны, аппликации воском, процедуры с озокеритом. А еще пациентам рекомендуют пройти занятия лечебной физкультурой и соблюдать диету.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз для жизни

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Гийена-Барре (острый идиопатический полиневрит; паралич Ландри; острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) - это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности. Аутоиммунное заболевание. Диагноз по клиническим данным. Лечение синдрома Гийена-Барре: плазмаферез, у-глобулин, по показаниям искусственная вентиляция легких. Исход синдрома существенно улучшается при адекватном поддерживающем лечении в условиях отделения интенсивной терапии и применении современных методов иммуномодулирующей терапии.

, , , , , , ,

Код по МКБ-10

G61.0 Синдром Гийена-Барре

Эпидемиология

Заболеваемость составляет от 0,4 до 4 случаев на 100 000 населения в год. Синдром Гийена-Барре наблюдается в любых возрастных группах, однако чаще у лиц 30-50 лет, с равной частотой у мужчин и у женщин. Расовые, географические и сезонные различия заболеваемости для синдрома Гийена-Барре в целом не характерны, возможное исключение составляют случаи острой моторной аксональной невропатии, которые наиболее распространены в Китае и обычно ассоциируются с кишечной инфекцией, обусловленной Campylobacter jejuni и поэтому несколько чаще возникают в летнее время.

Заболеваемость существенно увеличивается после 40 лет. В год от синдроме Гийена-Барре в США в среднем гибнет 600 человек. Таким образом, синдром Гийена-Барре - весьма важная проблема здравоохранения, особенно актуальная для пожилых лиц.

, , , , ,

Причины синдрома Гийена-Барре

Наиболее распространенная из приобретенных воспалительных нейропатией. Аутоиммунный механизм изучен не полностью. Известно несколько вариантов: в одних преобладает демиелинизация, в других страдает аксон.

Примерно в 2/3 случаев синдром появляется через 5 дней - 3 нед после инфекционного заболевания, операции или вакцинации. В 50 % случаев заболевание связано с инфекцией Campylobacter jejuni, энтеровирусами и герпес-вирусами (включая цитомегаловирус и вирусы, вызывающие мононуклеоз), а также Mycoplasma spp. В 1975 г. была вспышка, связанная с программой прививок против гриппа свиней.

, , , , ,

Патогенез

Демиелинизация и воспалительная инфильтрация в корешках спинномозговых нервов и проксимальных нервах могут объяснить клиническую симптоматику синдрома Гийена-Барре. Полагают, что в патогенезе заболевания задействованы как гуморальный, так и клеточный иммунитет. Наличие лимфоцитов и макрофагов в перивенозных зонах и их взаимодействие с миелинизированными аксонами свидетельствуют, прежде всего, о возможной роли аутоиммунных реакций в демиелинизирующем процессе. Это положение подтверждается и более ранними наблюдениями, согласно которым иммунизация лабораторных животных периферическим миелином с адъювантом вызывает экспериментальный аллергический неврит. Хотя в дальнейшем было показано, что очищенные белки миелин - например, основной белок миелина Р2 или пептидные фрагменты Р2 и протеин РО - способны вызывать экспериментальную невропатию, антитела к этим соединениям редко обнаруживаются при синдроме Гийена-Барре. Т-клетки, выделенные из селезенки и лимфатических узлов крыс, иммунизированных Р2-синтетическим пептидом 53-78 могут в эксперименте воспроизводить тяжелый экспериментальный аллергический неврит у сингенных мышей. Таким образом, клеточный и, возможно, гуморальный иммунные механизмы могут опосредовать создание экспериментальной модели воспалительного повреждения периферических нервов.

В недавних исследованиях было обращено внимание на роль глюкоконъюгатов и липополисахаридов миелиновой оболочки, мембраны шванновских клеток или аксональной мембраны как основных антигенов, инициирующих воспалительную/иммунную реакцию при синдроме Гийена-Барре. В детальном исследовании, проведенном в Японии, у больных были выявлены антигены Campylobacter jejuni . В этом исследовании для выявления термостабильных липополисахаридов использовался метод Penner, а для определения термолабильныъх белковых антигенов - метод Lior. Антигены PEN 19 и LIO 7 С. jejuni чаще выделялись у больных с синдромом Гийена-Барре (соответственно в 52 и 45% случаев), чем у больных со спорадическим энтеритом, вызванным С. jejuni (соответственно 5 и 3%), и были связаны с повышением титра антител к GM1 (возможно, из-за наличия GMl-подобного липополисахаридного антигена). По сообщениям из других стран, инфекция С. jejuni гораздо реже предшествует развитию СГБ. Кроме того, процент больных с антиганглиозидными антителами был гораздо более вариабельным, колеблясь от 5% до 60%. Кроме того, не найдено корреляции между наличием антител к GM1 и клиническими и электрофизиологическими проявлениями заболевания.

При синдроме Миллера Фишера часто выявляются антитела к GQlb. С помощью иммуногистохимических методов GQlb выявлялся в паранодальной области черепных нервов человека, иннервирующих глаза. Установлено, что антитела к GQlb могут блокировать передачу в нервно-мышечной системе мышей.

При аксональном моторном варианте синдрома Гийена-Барре заболеванию чаще предшествовала инфекция С. jejuni, а антитела к ганглиозиду GM1 и продукт активации комплемента C3d были связаны с аксолеммой двигательных волокон.

Антитела к GMI могут также связываться с перехватами Ранвье, нарушая таким образом проведение импульсов. Кроме того, эти антитела способны вызывать дегенерацию окончаний двигательных волокон и внутримышечных аксонов, что было недавно показано у больных с острой моторной аксональной полиневропатией. Энтерит, вызываемый С. jejuni, может спровоцировать синдром Гийена-Барре, усиливая продукцию гамма-дельта-Т-лимфоцитов, способных активно участвовать в воспалительных/иммунных процессах. Высокий уровень в сыворотке фактора некроза опухолей-альфа (ФНО-а), но не интерлейкина-1b или растворимого рецептора интерлейкина-2, коррелировал с электрофизиологическими изменениями при синдроме Гийена-Барре. Исследование образцов, полученных при аутопсии, указывает, что по крайней мере в некоторых случаях классической острой воспалительной демиелинизирующей формы синдрома Гийена-Барре задействован комплемент - на это указывает обнаружение на наружной поверхности шванновских клеток C3d- и С5d-9-компонентов, образующих мембраноатакующий комплекс.

Таким образом, при синдроме Гийена-Барре представлено большинство компонентов, обычно участвующих в патогенезе иммуноопосредованных заболеваний. Хотя антитела против глюкоконъюгатов, вероятно, участвуют в патогенезе нескольких различных клинических форм синдрома Гийена-Барре, их точная роль неизвестна. Даже если антитела к GM1 присутствуют, они могут связываться не только с GM1, но и с другими гликолипидами или гликопротеинами, имеющими сходные углеводные участки. В связи с этим специфические антигены шванновских клеток или аксональной мембраны, против которых направлена воспалительная/иммунная реакция, а также возможная роль иммуноглобулинов требуют уточнения. Более того, во многих случаях синдрома Гийена-Барре отсутствуют признаки предшествующей или сопутствующей инфекции С. jejuni, антитела к GM1 или признаков другого микроорганизма, чьи антигены могут инициировать иммунную реакцию (например, за счет молекулярной мимикрии).

Исследование материалов, полученных при биопсии нервов и аутопсии, показывает, что клеточные иммунные механизмы также способствуют развитию синдрома Гийена-Барре. В тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре на всем протяжении двигательных волокон от корешков до окончаний присутствуют лимфоциты и макрофаги, причем активированные макрофаги находятся в тесном контакте с миелином или фагоцитируют миелин. Хотя на экспериментальной модели воспалительной невропатии получены данные, подтверждающие участие Т-лимфоцитов в повреждении нервов, отсутствуют убедительные доказательства, что это имеет место у больных синдромом Гийена-Барре. Накопленные к настоящему времени данные подтверждают вовлечение активированных Т-лимфоцитов, пересекающих гематоэнцефалический барьер и инициирующих демиелинизацию совместно с антителами к специфическим антигенам нервных волокон, цитокинами (такими как ФНО-а и интерферон-у), компонентами комплемента, возможно включая мембраноатакующий комплекс и активированных макрофагов. Необходимы дополнительные исследования, чтобы уточнить роль каждого из этих элементов, а также последовательность, в которой они участвуют в патогенезе синдрома Гийена-Барре.

, , , , , , , , , , ,

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы синдрома Гийена-Барре заключаются в доминировании вялого пареза (чем проксимальнее, тем более глубокий), нарушения чувствительности выражены меньше. Типично, что почти симметричная слабость с парестезиями начинается с ног, реже с рук или головы. В 90 % случаев слабость достигает максимума на 3-й неделе заболевания. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Функция сфинктеров сохранна. При тяжелом течении в половине случаев очевидна слабость лицевых и орофарингеальных мышц. В 5-10 % случаев требуется интубация и ИВЛ в связи с параличом дыхательных мышц.

Иногда (видимо, при вариантной форме) развивается выраженная вегетативная дисфункция с колебаниями АД, патологической секрецией антидиуретического гормона, аритмиями, кишечным стазом, задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет. Синдром Фишера - редкий вариант синдрома Гийена-Барре, предполагает офтальмоплегию, атаксию и арефлексию.

Первые симптомы, порядок их появления и динамика

В типичных случаях синдром Гийена-Барре начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности.

Первые симптомы Гийена-Барре - это нарушения чувствительности, например, парестезии в стопах. Хотя объективные признаки нарушения чувствительности выявляются довольно часто, обычно они бывают легкими. Ранними и крайне неприятными для больных проявлениями заболевания могут быть глубинные ноющие боли в спине и болезненные дизестезии в конечностях. Параличи могут первоначально вовлекать нижние конечности, а затем быстро, в течение нескольких часов или дней, распространяться в восходящем направлении на верхние конечности, мимическую, бульварную и дыхательную мускулатуру. Однако возможно и иное развитие событий, когда заболевание начинается со слабости в мимической мускулатуре и верхних конечностях, затем вовлекает нижние конечности. С самого начала симптомы обычно имеют симметричный характер, а параличи сопровождаются выпадением или ослаблением сухожильных и периостальных рефлексов. При синдроме Гийена-Барре часто вовлекаются и вегетативные волокна. Вегетативные симптомы выявляются примерно в 50% случаев, однако функции сфинктеров обычно не страдают. Заболевание имеет монофазное течение: вслед за периодом нарастания симптомов, продолжающимся в течение нескольких дней или недель, следует период плато продолжительностью от нескольких дней до нескольких месяцев, после которого на протяжении нескольких месяцев происходит восстановление. В 1976-1977 годах отмечалось некоторое повышение заболеваемости синдрома Гийена-Барре, связанное с иммунизацией свиной вакциной от гриппа, однако при иммунизации другим вариантом вакцины от гриппа в 1980-1988 годах аналогичного явления не зарегистрировано.

В классических случаях, проявляющихся сочетанием двигательных, чувствительных и вегетативных симптомов, в основе которых лежит демиелинизирующая полирадикулоневропатия, диагноз синдрома Гийена-Барре редко вызывает затруднения. Однако встречаются также аксоналъный вариант синдрома Гийена-Барре, преимущественно проявляющийся двигательными нарушениями, и острая моторно-сенсорнаяаксональная невропатия. Острая аксональная форма обычно проявляется более грубым функциональным дефектом и имеет более неблагоприятный прогноз. Сочетание офтальмоплегии, атаксии иарефлексии характерно для еще одного варианта синдрома Гийена-Барре, известного как синдром Миллера Фишера. С диагностической точки зрения, в отсутствие симптомов поражения черепных нервов, даже при сохранной функции сфинктеров необходимо с помощью нейровизуализации исключить сдавление спинного мозга. При дифференциальной диагностике важно также иметь в виду острую перемежающуюся порфирию, интоксикацию металлами, способную вызвать острую полиневропатию, а также системные заболевания, такие как инфекционные мононуклеоз, паранепластические синдромы или различные метаболические расстройства. ВИЧ-инфицированные больные предрасположены к развитию полиневропатии или полирадикулоневропатии, которые могут быть связаны с синдромом Гийена-Барре, цитомегаловирусной полирадикулоневропатией или лимфомой. Эти состояния трудно дифференцировать, основываясь лишь на клинических проявлениях, но исследование цереброспинальной жидкости при полирадикулоневропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией, обычно выявляет нейтрофильный плеоцитоз и признаки репликации вируса.

Вегетативная дисфункция (в том числе расстройства аккомодации, боли в животе и грудной клетке, артериальная гипотензия, тахикардия) может существенно усугублять состояние больного и служит неблагоприятным прогностическим признаком. В одном из исследований субклинические признаки вовлечения как симпатической, так и парасимпатической нервной системы, выявляемые с помощью тестов на вегетативные функции, отмечены у подавляющего большинства больных.

Североамериканская шкапа тяжести двигательного дефицита

• У трети больных развивается дыхательная недостаточность.
• В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствительности в виде лёгкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу (по типу «носков и перчаток»). Часто отмечают боли в бёдрах, поясничной и ягодичной областях. Они могут быть как ноцицептивными (мышечными), так и невропатическими (обусловленными поражением сенсорных нервов). Расстройства глубокой чувствительности (особенно вибрационной и мышечно-суставного чувства), бывающие очень грубыми (вплоть до полной утраты), выявляют приблизительно у половины больных.
• Поражения черепных нервов наблюдают у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любых черепных нервов (за исключением I и II пар), но с наибольшим постоянством наблюдают поражение VII, IX и X пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.
• Вегетативные расстройства наблюдаются более чем у половины больных и могут быть представлены следующими нарушениями.
  • Транзиторная или стойкая артериальная гипертензия или реже артериальная гипотензия.
  • Сердечные аритмии, чаще всего синусовая тахикардия.
  • Расстройство потоотделения [локальный (ладоней, стоп, лица) или общий гипергидроз].
  • Нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких случаях кишечная непроходимость).
  • Нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи) возникают редко, они обычно слабовыраженные и транзиторные.
• При синдроме Миллера-Фишера в клинической картине доминирует атаксия, которая обычно имеет черты мозжечковой, в редких случаях - смешанной (мозжечково-сенситивной), и частичная или тотальная офтальмоплегия, возможно также поражение других черепных нервов (VII, IX, X). Парезы обычно слабовыраженные, в четверти случаев присутствуют расстройства чувствительности.

, , , ,

Диагностические критерии синдрома Гийена-Барре

, , , , , , ,

Признаки синдрома Гийена-Барре, необходимые для постановки диагноза

• A. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности
• B.Арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов)

Признаки синдрома Гийена-Барре, поддерживающие диагноз

• A. Клинические признаки (перечислены в порядке значимости)
  • Прогрессирование: мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 нед после начала заболевания.
  • Относительная симметричность: симметричность редко бывает абсолютной, но при поражении одной конечности противоположная также поражается (комментарий: пациенты часто сообщает об асимметричности симптоматики в начале заболевания, однако к моменту объективного обследования поражения, как правило, симметричные).
  • Субъективные и объективные симптомы нарушения чувствительности.
  • Поражение черепных нервов: парез мимических мышц.
  • Восстановление: обычно начинается через 2-4 нед после того, как прекращает прогрессировать заболевание, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. У большинства пациентов наблюдают полное восстановление функций.
  • Вегетативные нарушения: тахикардия и другие аритмии, постуральная артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, вазомоторные расстройства.
  • Отсутствие лихорадки в дебюте заболевания (в некоторых случаях лихорадка в дебюте заболевания возможна вследствие интеркуррентных заболеваний или других причин; наличие лихорадки не исключает синдром Гийена-Барре, но повышает вероятность наличия другого заболевания, в частности полиомиелита).
• B. Варианты
  • Выраженные расстройства чувствительности с болями.
  • Прогрессирование более 4 нед. Иногда возможно прогрессирование заболевания в течение многих недель или наличие небольших рецидивов.
  • Прекращение прогрессирования без последующего восстановления или сохранение выраженной стойкой резидуальной симптоматики.
  • Функции сфинктеров: обычно сфинктеры не поражаются, но в некоторых случаях возможны нарушения мочеиспускания.
  • Поражение ЦНС: при синдроме Гийена-Барре поражается периферическая нервная система, достоверных доказательств возможности поражения ЦНС нет. У некоторых пациентов бывают грубая атаксия мозжечкового характера, патологические стопные знаки разгибательного типа, дизартрия или нечёткий уровень сенсорных нарушений (подразумевающий проводниковый тип нарушений), однако они не исключают диагноза синдрома Гийена-Барре, если имеются другие типичные симптомы
• C. Изменения ликвора, подтверждающие диагноз
  • Белок: через 1 нед после начала заболевания концентрация белка в ликворе становится повышенной (в течение первой недели она может быть нормальной).
  • Цитоз: содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе до 10 в 1 мкл (при содержании лейкоцитов 20 в 1 мкл и более необходимо тщательно обследование. Если их содержание более 50 в 1 мкл, диагноз синдрома Гийена-Барре отвергают; исключение составляют пациенты с ВИЧ-инфекцией и Лайм-боррелиозом).

Признаки синдрома Гийена-Барре, вызывающие сомнения в диагнозе

1. Выраженная стойкая асимметрия парезов.
2. Стойкие тазовые нарушения.
3. Наличие тазовых нарушений в дебюте заболевания.
4. Содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе более 50 в 1 мкл.
5. Наличие в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов.
6. Чёткий уровень расстройств чувствительности

Признаки синдрома Гийена-Барре, исключающие диагноз

1. Злоупотребление в настоящее время летучими органическими растворителями (токсикомания).
2. Нарушения обмена порфиринов, подразумевающие диагноз острой перемежающейся порфирии (повышенная экскреция с мочой порфобилиногена или аминолевулиновой кислоты).
3. Недавно перенесённая дифтерия.
4. Наличие симптомов невропатии вследствие интоксикации свинцом (парез мышц верхней конечности, иногда асимметричный, с выраженной слабостью разгибателей кисти) или доказательства интоксикации свинцом.
5. Наличие исключительно сенсорных нарушений.
6. Достоверный диагноз другого заболевания, проявляющегося схожей с синдромом Гийена-Барре симптоматикой (полиомиелит, ботулизм, токсическая полиневропатия).

Формы

В настоящее время в рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта.

• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия - наиболее частая (85-90%), классическая форма синдрома Гийена-Барре.
• Аксональные формы синдрома Гийена-Барре наблюдают значительно реже (10-15%). Острая моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон, наиболее распространена в странах Азии (Китай) и Южной Америки. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна, эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом.
• Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыраженных парезах.

Помимо основных, в последнее время также выделяют ещё несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию, острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию, наблюдающихся весьма редко.

, , , , , , ,

Диагностика синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

• Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
• - Инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей или другой локализации. С наибольшим постоянством выявляют ассоциацию с кишечной инфекцией, вызванной Campylobacter jejuni. У лиц, перенёсших кампилобактериоз, риск развития синдрома Гийена-Барре в течение 2 мес после заболевания приблизительно в 100 раз выше, чем в общей популяции. Синдром Гийена-Барре также может развиться после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусом varicella-zoster), Haemophilus influenzae, микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, синдром Гийена-Барре может развиться при ВИЧ-инфекции.
• Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.).
• Оперативные вмешательства или травмы любой локализации.
• Приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями.
• Иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Лабораторные и инструментальные исследования

• Общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи).
• Биохимический анализ крови: концентрация электролитов сыворотки, газовый состав артериальной крови. При планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови. Низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана).
• Исследования ликвора (цитоз, концентрация белка).
• Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (маркёры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni и т.д.). При подозрении на полиомиелит необходимы вирусологические и серологические (титр антител в парных сыворотках) исследования.
• ЭМГ, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы синдрома Гийена-Барре. Следует учитывать, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели заболевания.
• Методы нейровизулизации (МРТ) не позволяют подтвердить диагноз синдрома Гийена-Барре, но могут быть необходимы для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).
• Мониторинг функции внешнего дыхания [определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ.
• В тяжёлых случаях (особенно при быстром прогрессировании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах), а также при проведении ИВЛ необходим мониторинг основных витальных показателей (в условиях отделения интенсивной терапии): артериального давления, ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и других (в зависимости от конкретной клинической ситуации и проводимой терапии).

, , ,

Нейрофизиологические критерии классификации синдрома Гийена-Барре

Норма (все приведённые ниже признаки должны присутствовать во всех исследованных нервах)

1. Дистальная моторная латентность
2. Сохранность F-волны и её латентность
3. СРВ >100% нижней границы нормы.
4. Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точки >100% нижней границы нормы.
5. Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точки >100% нижней границы нормы.
6. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» >0,5

Первично-демиелинизирующее поражение (необходимо наличие по меньшей мере одного из признаков по крайней мере в двух исследованных нервах либо наличие двух признаков в одном нерве, если все остальные нервы не возбудимы и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке >10% нижней границы нормы).

1. Дистапьная моторная латентность >110% верхней границы нормы (>120%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке
2. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» 20% нижней границы нормы.
3. Латентность F-волны >120% верхней границы нормы

Первично-аксональное поражение

• Отсутствие всех перечисленных выше признаков демиелинизации во всех исследованных нервах (допустимо наличие одного из них в одном из нервов, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке

Невозбудимость нервов

• М-ответ при стимуляции в дистальной точке не удаётся вызвать ни в одном из нервов (или удаётся вызвать только в одном нерве при его амплитуде

Неопределённое поражение

Не соответствует критериям ни одной из перечисленных выше форм

Эта форма может включать случаи первичной тяжёлой аксонопатии, тяжёлой дистальной демиелинизации с блоком проведения и вторичной валлеровской дегенерацией после демиелинизации; нейрофизиологически их различить невозможно.

Показания к консультации других специалистов

• Лечение пациентов с тяжёлыми формами синдрома Гийена-Барре проводят совместно с врачом отделения реанимации и интенсивной терапии.
• При выраженных сердечно-сосудистых нарушениях (стойкая выраженная артериальная гипертензия, аритмии) может потребоваться консультация кардиолога.

Данные дополнительных методов исследования

Важное диагностическое значение при синдроме Гийена-Барре имеют электромиография (ЭМГ) и исследование скорости проведения импульсов по нервам, а также исследование цереброспинальной жидкости. Начиная с 3-7-го дня после появления первых симптомов при электрофизиологическом исследовании выявляются замедление проведения по двигательным и (в меньшей степени) по сенсорным волокнам, удлинение дистальной латенпии и латентного периода F-волны, снижение амплитуды суммарного мышечного потенциала действия (М-ответа) и иногда сенсорных потенциалов действия, а также фокальные и асимметричные блоки проведения, которые свидетельствуют о сегментарной демиелинизирующей полиневропатии. С другой стороны, при острой моторной аксональной полиневропатии амплитуда сенсорных потенциалов действия и скорость проведения по сенсорным волокнам могут быть нормальными, но отмечается снижение амплитуды суммарного мышечного потенциала действия и лишь легкое замедление проведения по двигательным волокнам. При поражении как моторных, так и сенсорных волокон могут быть грубо изменены как суммарные мышечные потенциалы действия, так и сенсорные потенциалы действия, а дистальную латенцию и скорость проведения бывает трудно измерить, что свидетельствует о тяжелой моторно-сенсорной аксонопатии. При синдроме Миллера Фишера, проявляющегося атаксией, офтальмоплегией иарефлексией, сила мышц остается сохранной, а показатели ЭМГ и скорости проведения по нервам конечностей могут быть нормальными.

При исследовании цереброспинальной жидкости у больных синдромом Гийена-Барре выявляется увеличение содержания белка до уровня, превышающего 60 мг/дл, при нормальном цитозе (не более 5 клеток в 1 мкл). Однако в первые дни болезни содержание белка в церебро-спинальной жидкости может быть нормальным, при этом увеличение цитоза до 30 клеток в 1 мкл не исключает диагноз синдрома Гийена-Барре.

Поскольку при исследовании биоптата икроножных нервов, как правило, не выявляются признаки воспаления или демиелинизации, этот метод не входит в стандартный комплекс исследований у большинства больных синдромом Гийена-Барре, но может быть важным в научных исследованиях. Патоморфологические исследования свидетельствуют, что при синдроме Гийена-Барре преимущественно поражаются проксимальные отделы нервов и корешки спинномозговых нервов: именно в них выявляются отек, сегментарная демиелинизация, инфильтрация эндонервия мононуклеарами, в том числе макрофагами. Мононуклеары взаимодействуют как со шванновскими клетками, так и с миелиновой оболочкой. Хотя синдром Гийена-Барре - полирадикулоневропатия, патологические изменения могут выявляться и в центральной нервной системе (ЦНС). В большинстве из 13 аутопсийных случаев мононуклеарная инфильтрация лимфоцитами и активированными макрофагами была обнаружена в спинном мозге, продолговатом мозге, мосте. Однако в ЦНС не было выявлено первичной демиелинизации. При длительном течении преобладающим типом воспалительных клеток в центральной и периферической нервной системе были активированные макрофаги, кроме того, там выявлялись CD4 + и CD8 + Т-лимфоциты.

, , , , , , , , , , , ,

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена-Барре необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).

• При дифференциальной диагностике с полиомиелитом следует учитывать данные эпидемиологического анамнеза, наличие в дебюте заболевания лихорадки, симптомов со стороны ЖКТ, асимметричность поражения, отсутствие объективных расстройств чувствительности, высокий цитоз в ликворе. Диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.
• Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (бред, галлюцинации и пр.) и выраженными абдоминальными болями. Диагноз подтверждают, выявляя повышенную концентрацию порфобилиногена в моче.
• Для поперечного миелита характерны ранние и стойкие нарушения функций тазовых органов, наличие уровня чувствительных расстройств, отсутствие поражения черепных нервов.
• Симптоматика, напоминающая таковую при синдроме Гийена-Барре, возможна при обширных инфарктах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период имеет черты периферического. Однако для таких случаев характерны острое развитие (обычно в течение нескольких минут) и в большинстве случаев угнетение сознания (кома), чего не наблюдают при синдроме Гийена-Барре. Окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ.
• Миастения отличается от синдрома Гийена-Барре вариабельностью симптоматики, отсутствием чувствительных расстройств, характерными изменениями сухожильных рефлексов. Диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента) и фармакологических проб.
• Для ботулизма, помимо соответствующих эпидемиологических данных, характерны нисходящий тип распространения парезов, сохранность в части случаев сухожильных рефлексов, отсутствие чувствительных расстройств и изменений в ликворе.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Цели лечения синдрома Гийена-Барре - поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации

Все больные синдромом Гийена-Барре подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии.

Немедикаментозные методы лечения синдрома Гийена-Барре

Приблизительно в 30% случаев синдрома Гийена-Барре развивается тяжёлая дыхательная недостаточность (вследствие пареза диафрагмы и дыхательных мышц), обусловливающая необходимость ИВЛ. Показания к интубации с проведением дальнейшей ИВЛ - снижение ЖЁЛ до 15-20 мл/кг, Р а О 2 50 мм рт.ст. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса и общую динамику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжёлых случаях с выраженными парезами принципиальное значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больного (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.), имеет правильный уход: периодическая (каждые 2 ч или чаще) смена положения пациента, уход за кожей, профилактика аспирации [санация полости рта и носа, кормление через назогастральный зонд, санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ)], контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика и массаж конечностей и т.п.

При стойкой брадиаритмии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного водителя ритма.

Лекарственное лечение и плазмаферез

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Методы специфической терапии показаны при тяжёлом (оценка по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита 4 и 5 баллов) и среднетяжёлом (2-3 балла) течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учётом доступности, возможных противопоказаний и пр.

• Плазмаферез - эффективный метод лечения синдрома Гийена-Барре, значительно уменьшающий выраженность парезов, продолжительность ИВЛ и улучшающий функциональный исход. Обычно проводят 4-6 операций с интервалом в один день; объём замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида, реополиглюкин, раствор альбумина. Плазмаферез относительно противопоказан при печёночной недостаточности, тяжёлой патологии сердечно-сосудистой системы, нарушениях свёртывания крови, наличии инфекций. Возможные осложнения - гемодинамические расстройства (падение артериального давления), аллергические реакции, нарушения электролитного состава, геморрагические нарушения, развитие гемолиза. Все они наблюдаются довольно редко.
• Иммуноглобулин класса G вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней. Лечение иммуноглобулином, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ и улучшает функциональный исход. Наиболее частые побочные эффекты - головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота; их выраженность можно уменьшить, снизив скорость инфузии. Тяжёлые побочные эффекты, такие, как тромбоэмболия, асептический менингит, гемолиз, острая почечная недостаточность и пр., наблюдают крайне редко. Иммуноглобулин человеческий нормальный противопоказан при врождённом дефиците IgA и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическое лечение синдрома Гийена-Барре

• Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водно-электролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.
• При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов).
• При выраженной тахикардии назначают бета-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии - атропин.
• При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия, например фторхинолоны).
• Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки).
• При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют парацетамол или НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Оперативное лечение синдрома Гийена-Барре

При необходимости длительной (более 7-10 суток) ИВЛ целесообразно наложение трахеостомы. При тяжёлых и длительных бульбарных нарушениях может потребоваться наложение гастростомы.

Общие принципы лечения синдрома Гийена-Барре

Лечение остро развивающихся и быстро нарастающих проявлений синдрома Гийена-Барре требует поддерживающей терапии в условиях отделения интенсивной терапии, а также воздействия на иммунные механизмы развития заболевания. Больных с синдромом Гийена-Барре следует госпитализировать для тщательного наблюдения за состоянием дыхания и вегетативными функциями. Чем быстрее нарастают параличи, тем выше вероятность того, что потребуется искусственная вентиляция легких. В периоде нарастания симптомов необходимы регулярный неврологический осмотр, оценка жизненной емкости легких, поддержание проходимости дыхательных путей с регулярным отсасыванием слизи. На ранней стадии заболевания необходима постоянная настороженность, поскольку даже в отсутствие явных нарушений дыхательной и бульбарных функций небольшая аспирация может значительно усилить вегетативную дисфункцию и спровоцировать дыхательную недостаточность.

Улучшение прогноза и снижение смертности при синдроме Гийена-Барре, достигнутые в последние годы, в основном объясняются ранней госпитализацией больных в отделения интенсивной терапии. Показаниями к переводу больного в отделение интенсивной терапии и рассмотрению вопроса об интубации могут служить снижение жизненной емкости легких ниже 20 мл/кг и затруднения при удалении секрета из дыхательных путей. Цель раннего перевода заключается в том, чтобы избежать неотложной интубации в условиях тяжелой дыхательной недостаточности с резкими колебаниями артериального давления и частоты сердечных сокращений, которые могут спровоцировать дисфункцию или инфаркт миокарда. Одна из наиболее важных задач поддерживающей терапии - предупреждение и своевременное лечение легочной и мочевой инфекций, а также предупреждение тромбоза глубоких вен голени и последующей тромбоэмболии легочной артерии путем подкожного введения гепарина (5000 ЕД 2 раза в день). Необходимо также следить за питанием и функцией кишечника. Поскольку вегетативная дисфункция оказывает существенное влияние на летальность, необходим постоянный контроль за сердечной деятельностью и артериальным давлением.

Один из важных аспектов помощи больным с синдромом Гийена-Барре в условиях отделения интенсивной терапии, который, однако, не всегда учитывается, - коррекции выраженной тревоги, которая бывает вызвана полным обездвиживанием больного на фоне сохранного интеллекта. В связи с этим важное значение имеет психологическая поддержка. Больным необходимо объяснить суть заболевания, особенности его течения, включая возможность прогрессирования, ознакомить с методами лечения на различных стадиях. Им важно разъяснить, что вероятность полного восстановления весьма высока, даже если какое-то время они будут находиться на искусственной вентиляции легких. Установление контакта с помощью движений глаз уменьшает возникающее у больных чувство изоляции от мира. По нашему опыту, введение 0,5 мг лоразепама каждые 4-6 часов эффективны при ночных галлюцинациях. Возможно также назначение 0,5 мг рисперидона или 0,25 мг оланзапина.

Практика лечения синдрома Гийена-Барре претерпела за последнее десятилетие существенные изменения. Например, была доказана эффективность плазмафереза. Хотя механизм его действия остается неизвестным, полагают, что он может быть связан с выведением антител, цитокинов, комплемента и других медиаторов иммуновоспалительной реакции. В открытом многоцентровом североамериканском исследовании, сравнивавшем исходы заболевания при применении плазмафереза и в отсутствие специального лечения, было показано, что проведение плазмафереза на протяжении пяти дней подряд уменьшает продолжительность госпитализации и приводит к более значительному улучшению, чем в контрольной группе. Лечение было более эффективным, если начиналось на первой неделе заболевания. Сходные результаты были получены и French Cooperative Group, которая провела рандомизированное многоцентровое исследование и показала, что четыре сеанса плазмафереза приводят к более быстрому восстановлению у 220 больных, включенных в исследование (French Cooperative Group, 1987). Исследование этих же больных через год показало, что полное восстановление мышечной силы отмечено у 71% больных, которым проводился плазмаферез, и только у 52% больных в контрольной группе (French Cooperative Group, 1992). В следующем исследовании сранивалась эффективность различного числа сеансов плазмафереза у 556 больных с синдромом Гийена-Барре с различной выраженностью симптомов (French Cooperative Group, 1997). У больных с легкой симптоматикой, которым проводились два сеанса плазмафереза, восстановление оказалось более значительным, чем у больных, схема лечения которых не включала плазмаферез. У больных с умеренной выраженностью симптоматики четыре сеанса плазмафереза были более эффективными, чем два сеанса плазмафереза. В то же время шесть сеансов плазмафереза по эффективности не превосходили четыре сеанса у больных как с умеренной, так и с тяжелой симптоматикой. В настоящее время в большинстве центров, специализирующихся на лечении синдрома Гийена-Барре, по-прежнему использует пять-шесть сеансов, которые проводятся на протяжении 8-10 дней, чтобы избежать стресса, связанного с ежедневным проведением этой процедуры. Обменное переливание проводят с использованием катетера Шили. Плазмаферез эффективен также и у детей с синдромом Гийена-Барре, ускоряя процесс восстановления способности к самостоятельному передвижению. Хотя плазмаферез - относительно безопасная процедура, его проведение при синдроме Гийена-Барре требует особой осторожности ввиду опасности вегетативной дисфункции у больных и их склонности к развитию инфекций.

Внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина также признано эффективным методом лечения синдрома Гийена-Барре, способным существенно уменьшать продолжительность и тяжесть заболевания. Как и в случае с плазмаферезом, механизм терапевтического действия иммуноглобулина остается неясным. Предполагают, что он может устранять патогенные антитела за счет антиидиотипических антител, блокировать Fc-компонент антител на клетках-мишенях, а также тормозить отложение комплемента, растворять иммунные комплексы, ослаблять функции лимфоцитов, нарушать продукцию или препятствовать осуществлению функций цитокинов. Иммуноглобулин назначают в суммарной дозе 2 г/кг, которую вводят на протяжении 2-5 дней. В рандомизированном исследовании, сравнивавшем эффект иммуноглобулина и плазмафереза, было показано, что при применении плазмафереза улучшение в среднем наступает через 41 день, а при применении иммуноглобулина - через 27 дней. Кроме того, у больных, которым вводился иммуноглобулин, отмечено значительно меньше осложнений и в меньшей степени требовалась искусственная вентиляция легких. Основным неблагоприятным прогностическим фактором был пожилой возраст. Последующее рандомизированное многоцентровое исследование плазмафереза и иммуноглобулина у 383 больных, которым эти методики назначались в течение первых 2 недель после появления симптомов, показало, что оба метода имеют сопоставимую эффективность, но их комбинация не имеет существенных преимуществ перед применением каждого из методов по отдельности.

Введение иммуноглобулина в дозе 2 г/кг в течение 2 дней оказалось эффективным и безопасным методом лечения и у детей с тяжелым синдромом Гийена-Барре. Побочные эффекты были легкими и наблюдались редко. У части больных, особенно страдавших мигренью, отмечалась головная боль, которая иногда сопровождалась асептическим менингитом с плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Иногда также наблюдались также озноб, лихорадка и миалгия, а также острое нарушение функции почек с развитием почечной недостаточности. При введении иммуноглобулина возможна анафилактическая реакция, особенно у лиц с дефицитом иммуноглобулина A. Основной недостаток и иммуноглобулина, и плазмафереза - высокая стоимость. Тем не менее, он явно перевешивается эффективностью этих методов лечения, что очевидно даже в нынешнюю эпоху, заставляющую считать деньги.

Как показало двойное слепое плацебо-контролируемое многоцентровое исследование, проведенное на 242 больных синдромом Гийена-Барре, внутривенное введение кортикостероидов в высокой дозе (метилпреднизолон, 500 мг в день в течение 5 дней) не влияет ни на один из показателей, оценивавших исход синдрома Гийена-Барре, а также на вероятность его рецидива. В последующем открытом исследовании, в ходе которого 25 больных с синдромом Гийена-Барре лечили в/в введением иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) и метилпреднизолона (500 мг/сут в течение 5 дней), эффект сравнивали с контрольными данными, полученными ранее при применении одного иммуноглобулина. При комбинации иммуноглобулина и метилпреднизолона восстановление происходило лучше, при этом у 76% больных к концу 4-й недели отмечено улучшение хотя бы на одну функциональную ступень - в контрольной группе аналогичная степень восстановления отмечена лишь у 53% больных. Это может свидетельствовать о том, что кортикостероиды все же могут играть определенную роль в лечении синдрома Гийена-Барре. Для того, чтобы прояснить этот вопрос и определить, отмечается ли существенное улучшение исхода заболевания, если к плазмаферезу или иммуноглобулину добавляют внутривенно вводимые кортикостероиды, необходимы рандомизированные клинические испытания.

Дальнейшее ведение

После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК, массаж и пр., при этом тепловые процедуры противопоказаны!).

Пациентов, перенёсших синдром Гийена-Барре, следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее 6-12 мес после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации.

Прогноз

Летальность при синдроме Гийена-Барре в среднем составляет 5%. Причиной смерти может быть дыхательная недостаточность, летальный исход возможен также вследствие аспирационной пневмонии, сепсиса и других инфекций, тромбоэмболии лёгочной артерии. Летальность значительно повышается с возрастом: у детей до 15 лет она не превышает 0,7%, в то время как у лиц старше 65 лет достигает 8,6%. Другие неблагоприятные прогностические факторы для полноценного выздоровления включают продолжительный (более 1 мес) период ИВЛ, наличие предшествующих заболеваний лёгких.

У большинства пациентов (85%) наблюдают полное функциональное восстановление в течение 6-12 мес. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Предикторы неблагоприятного функционального исхода - возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение заболевания, низкая амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке (подразумевающее тяжёлое поражение аксонов). Частота рецидивов синдрома Гийена-Барре составляет приблизительно 3-5%.

, , ,

Важно знать!

Возможные причины изолированного поражения VI (отводящего) нерва: сахарный диабет, артериальная гипертензия (при этих формах паралич VI нерва имеет доброкачественное течение и обычно подвергается обратному развитию в течение 3-х месяцев), аневризмы, инсульты, метастазы, аденомы гипофиза, саркоидоз, гигантоклеточный артериит, рассеянный склероз, сифилис

Заболевание чаще всего имеет восходящий характер: первыми страдают мышцы нижних конечностей, далее может возникнуть паралич лицевых мускулов и дыхательных путей. Синдром Гийена-Барре диагностируется у 4-40 человек на 1 000 0000 населения в год. Больше всего ему подвержены люди от 30 до 50 лет.

Причины

Точные причины синдрома Гийена-Барре медицинской наукой не установлены. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями. В норме иммунитет должен бороться только с чужеродными агентами, но в некоторых ситуациях он начинает уничтожать здоровые ткани организма.

При синдроме Гийена-Барре поражаются шванновские клетки и миелин – элементы, формирующие оболочку нервных волокон. В результате возникает отек, лимфоцитарная инфильтрация и частичная демиелинизация (оголение) периферических нервов. Спинной и головной мозг не страдают, но существенно нарушается процесс передачи нервных импульсов, что приводит к ослаблению мышц и параличу.

К запуску аутоиммунной реакции могут привести такие факторы, как:

• черепно-мозговые травмы, опухоли мозга;
• вирусные и бактериальные инфекции, вызванные Campylobacter jejuni (самая частая предпосылка), цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, гемофильной палочкой, микоплазмой, ВИЧ и так далее;
• наследственность;
• вакцинация;
• аллергия;
• оперативное вмешательство;
• химиотерапия.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

• классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
• аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
• синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и ;
• атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

• острая – 7-14 суток;
• подострая – 15-28 суток;
• хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Симптомы

Основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

1. Признаки респираторной или кишечной инфекции – повышение температуры тела, ломота суставов, воспаление в дыхательных путях и/или тошнота, рвота, диарея.
2. Мышечная слабость (парез) и нарушение сенсорного восприятия (парестезия) в проксимальных и дистальных отделах конечностей.
3. Боли, которые локализуются в конечностях и пояснично-крестцовой области.
4. Вегетативные расстройства – сердечная аритмия, гипо- или гипертония, повышенное потоотделение.
5. Недержание/задержка мочи из-за потери контроля над работой мочевого пузыря в результате мышечной слабости.

Как правило, вялость мускулов прежде всего ощущается в голенях и ступнях, затем – в кистях. Человеку становится сложно писать, надевать носки, удерживать ложку. Он чувствует покалывание и онемение. Признаки синдрома Гийена-Барре развиваются симметрично. Кроме того, наблюдается снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов. Реже имеет место слабость мускулов лица, при этом у пациента возникают трудности со звукопроизношением и глотанием.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:

• прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
• плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
• обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Выраженность нарушений сильно варьируется. При легком течении наблюдаются только незначительные парезы. В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре сопровождается параличом мышц дыхательной и бульбарной групп, а также глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины. Без медицинской помощи в такой ситуации высок риск летального исхода из-за дыхательной недостаточности. К другим смертельно опасным осложнениям заболевания относятся:

• пневмония;
• тромбоэмболия;
• остановка сердца;
• сепсис.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена-Барре предполагает проведение таких мероприятий:

1. Сбор анамнеза – у пациента выясняются не только текущие симптомы, но и факты, предшествовавшие их возникновению, например, ОРВИ, желудочно-кишечное расстройство, вакцинация и так далее.
2. Неврологическое обследование, целью которого является выявление сенсорных и двигательных расстройств. Оно включает пальпацию, оценку координации и сухожильных рефлексов, электромиографию (регистрацию электрической активности мышц).
3. Лабораторные исследования – клинический анализ мочи, общие и биохимические анализы крови, серология.

Важное значение имеет исследование ликвора (спинномозговой жидкости) с помощью люмбальной или окципитальной пункции. При синдроме Гийена-Барре в ней обнаруживается высокая концентрация белка – 3-5 г/л.

В тяжелых случаях проводится мониторинг основных показателей жизнедеятельность организма – работы сердца (ЭКГ, пульсовая оксиметрия), артериального давления, дыхания.

Во время обследования синдром Гийена-Барре дифференцируют от порфирии, ишемического инсульта, миастении, полиомиелита и других заболеваний. Признаками, исключающими полирадикулонейропатию, считаются:

• асимметрия парезов;
• исключительно сенсорные расстройства;
• стойкие тазовые нарушения;
• выраженные тазовые нарушения;
• недавно перенесенная дифтерия;
• присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, ;
• доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Крайне важно выявить симптомы и начать лечение синдрома Гийена-Барре на ранних этапах. В этом случае высока вероятность полного выздоровления.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов. В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря.

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

1. Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
2. Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Реабилитация

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

• лечебную гимнастику;
• массаж;
• ванны с родоном и сероводородом;
• контрастный душ;
• озокеритотерапию;
• парафиновые аппликации;
• электрофорез;
• магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у . Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Прогноз и профилактика

Синдром Гийена-Барре в большинстве случаев имеет положительный прогноз – 70% пациентов полностью выздоравливают. В 15% случаев наблюдаются остаточные парезы и параличи, приводящие к инвалидности. Смертность – 5%, причем ее вероятность повышается с возрастом: у детей – 0,7%, у пожилых людей – 8%. У 2-5% пациентов заболевание переходит в хроническую рецидивирующую форму.

Специфических мер профилактики синдром Гийена-Барре не имеет. Для снижения риска развития патологии необходимо вести здоровый образ жизни и укреплять иммунную систему.

Синдром Гийена-Барре — это тяжело протекающая демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной природы. Поражение элементов периферической нервной системы при этом заболевании носит воспалительный характер. Наиболее часто это патологическое состояние начинает проявляться выраженной симптоматикой у взрослых людей от 35 до 50 лет.

Заболевание отличается агрессивным течением и часто становится причиной появления тяжелых осложнений. Если своевременно не будет начато лечение, данное патологическое состояние может стать причиной ухудшения качества жизни пациента.

Что такое синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена является результатом вторичной патологической реакцией иммунитета человека на инфекционный агент. Данное нарушение относится к наиболее тяжело протекающим аутоиммунным заболеваниям.

Это патологическое состояние сопровождается появлением множественных очагов воспалительного процесса в организме больного. На фоне воспаления наблюдается стремительное разрушение миелиновой оболочки нервов. Это приводит к параличам мышц конечностей и другим некрологическим нарушениям.

Данное заболевание всегда протекает в острой форме. Наиболее часто первые признаки такого патологического состояния, как болезнь Гийена-Барре, появляются примерно через 1-2 недели после перенесенной инфекции. При своевременном начале лечения у пациентов, страдающим этим аутоиммунным заболеванием, имеются все шансы на полное восстановление.

Симптомы и диагностика патологии

Гийена Барре — синдром, который проявляется острой симптоматикой. У пациентов наблюдается прогрессирующая слабость нижних конечностей, которая в дальнейшем распространяется на верхние. Дискомфортные ощущения в большинстве случаев появляются в области голени, а затем переходят одновременно на стопы и кисти рук. К другим характерным проявлениям данного аутоиммунного заболевания относятся:

• нарушения глотания даже жидкой пищи;
• боли в конечностях и позвоночнике;
• паралич мышц лица;
• нарушения сердечного ритма;
• проблемы с дыханием разной степени интенсивности;
• потеря или снижение сухожильных рефлексов;
• скачки АД;
• повышенное потоотделение;
• параличи;
• нарушения координации движений.

Из-за того что пациенту тяжело дышать только при помощи диафрагмы, он вынужден задействовать брюшную полость. Это ведет к увеличению объемов живота. Помимо всего прочего, при прогрессировании заболевания наблюдается появление нарушений зрения и слуха.

Наиболее часто причиной гибели пациентов становятся остановка сердца и дыхательная недостаточность. Кроме того, к распространенным осложнениям течения этого патологического состояния относится стойкий паралич, проявления которого сохраняются у больного на протяжении всей последующей жизни. В большинстве случаев клинические проявления нарастают на протяжении 2-3 дней. При подостром течении симптомы могут постепенно усиливаться 7-15 суток.

Чтобы выявить синдром Гийена, пациенту назначается консультация у ревматолога и невролога. Специалисты сначала собирают анамнез, проводят внешний осмотр и неврологические тесты. Кроме того, для постановки диагноза назначается проведение:

• общего и биохимического анализов крови;
• серологических тестов;
• исследований ликвора;
• суточного мониторинга АД;
• спирометрии;
• электромиографии.

Этих исследований в большинстве случаев достаточно для постановки точного диагноза. В то же время при тяжелом течении заболевания может быть показано проведение дополнительных тестов для уточнения характера повреждений периферических нервов.

Причины и механизм развития заболевания

Синдром Гийена является еще не до конца изученным. В большинстве случаев не удается установить точную причину появления клинических симптомов этого патологического состояния. К факторам, повышающим риск развития этого аутоиммунного заболевания, относятся:

• инфекции ЛОР-органов;
• сложное течение инфекционных заболеваний;
• инфекционный мононуклеоз;
• осложнения после введения вакцины;
• новообразования в головном мозге;
• черепно-мозговые травмы;
• герпес.

Помимо всего прочего, многие исследователи данного заболевания отмечают возможность генетической предрасположенности к развитию данного заболевания. Считается, что передаваемые по наследству некоторые особенности функционирования работы иммунной системы становятся причиной частых случаев развития аутоиммунных заболеваний в одной семье.

Синдром Гийена возникает, когда иммунная система после подавления имеющейся в организме инфекции остается активной. В организме человека начинают вырабатываться антитела, которые нападают на собственные ткани. При этом аутоиммунном заболевании под удар попадают периферические нервные окончания, что и становится причиной появления выраженной симптоматики.

Лечение и профилактика синдрома Гийена Барре

Пациентам с симптомами данного аутоиммунного заболевания требуется госпитализация. При тяжелом течении патологии, сопровождающемся нарушением работы сердца и органов дыхания, необходимо лечение в реанимационном отделении, где при необходимости пациент может быть подключен к аппарату ИВЛ. Кроме того, при необходимости устанавливается временный кардиостимулятор.

Если синдром Гийена сопровождается стойкими параличами, должны приниматься меры для недопущения появления симптомов тромбоэмболии, пролежней и инфекций. В этом случае пациенту требуется пассивная гимнастика, частая смена положения тела, контроль работы кишечника и мочевого пузыря.

Терапия синдрома должна быть направлена на подавление аутоиммунного процесса. В первую очередь назначается лечение иммуноглобулинами G. Помимо всего прочего, большую пользу может принести плазмоферез. Мембранный плазмоферез позволяет снизить выраженность парезов и длительность подключения к аппарату ИВЛ. В большинстве случаев назначается 5-6 процедур с интервалом в сутки.

Пациентам также назначается симптоматическая терапия, предполагающая использование медикаментов, предназначенных для стабилизации артериального давления, недопущения формирования тромбов в венах ног и восстановления водно-электролитного баланса. После стабилизации состояния пациентам назначается курс массажа, ЛФК и физиопроцедур. На полное восстановление утраченных функций требуется от 6 до 12 месяцев. У примерно 15% пациентов наблюдается сохранение неврологических признаков на протяжении всей последующей жизни.

Еще не разработаны специфические методы профилактики этого аутоиммунного заболевания. Для снижения риска развития данной патологии рекомендуется проходить комплексное лечение любых инфекционных заболеваний. При наличии предрасположенности к заболеваниям аутоиммунной природы необходимо отказаться от иммунизации.

Для снижения риска развития данной патологии нужно придерживаться здорового образа жизни, правильно питаясь, выполняя физические упражнения и закаляясь. Это позволит укрепить иммунитет и не допустить появления аутоиммунных процессов.

Все люди болеют простудными заболеваниями. Выздоровление, как правило, не заставляет себя долго ждать, и большинство таких больных даже не обращаются за помощью к врачу. Так происходит чаще всего, но иногда события развиваются не так благоприятно.

Общие сведения о синдроме Гийена-Барре

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

После непродолжительного периода недомогания с симптомами ОРВИ может появиться онемение в руках и ногах, чувство ползанья мурашек (парестезии). Через 1-2 дня присоединяется слабость в руках и ногах; человек постепенно становится полностью обездвиженным, теряет способность к самообслуживанию. Часто возникает першение, осиплость голоса , нарушение движений глаз. Больные при этом находятся в полном сознании, все слышат и видят, внешний вид таких больных получил название «говорящая голова». Постепенно снижается сократительная способность межреберных мышц и диафрагмы, уменьшается объем дыхательных движений и снижается жизненная емкость легких (ЖЕЛ). В связи с этим кровь в легких недостаточно хорошо обогащается кислородом, возникает кислородное голодание, вследствие дыхательной недостаточности может развиться летальный исход. Больным показано лечение в реанимационном отделении, так как из-за дыхательной недостаточности всегда может возникнуть необходимость в проведении искусственной вентиляции легких.

Заболевание было впервые описано Georges Guillain (1876- 1961); Alexandre Barre (1880-1967) и Andre Strohl (1887-1977). В статье описан случай заболевания двух солдат, гусара и пехотинца, у которых в течение двух недель развились параличи на фоне отсутствия сухожильных рефлексов. Внимание авторов также привлекло повышение белка в спинномозговой жидкости у этих больных. Как уже было сказано, такие больные часто нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких, так вот, впервые это было сделано в России. В 1912 году русский врач Головинский впервые применил к крестьянину в возрасте 21 года, больному полирадикулоневритом с параличом дыхательных мышц, ручное искусственное дыхание. В течение 18 суток врач вместе с фельдшерами старшего класса непрерывно поддерживал таким образом дыхание больного.

Заболевание встречается примерно с одной частотой на всех континентах земного шара. Она составляет 1-2 случая на 100000 чел. С одинаковой частотой болеют мужчины и женщины. Самому юному больному было 3 недели от роду, а самому старому - 95 лет. Наиболее массовая заболеваемость отмечена в США в период 1976-1977 гг. в результате проведения национальной противогриппозной вакцинации.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Клиническая картина в начальной стадии характеризуется наличием парестезий (чувства ползанья мурашек) вместе или по отдельности, першением при глотании, нарушениями чувствительности (в первую очередь нарушается глубокая чувствительность - вибрационная и так называемая проприоцептивная чувствительность - то есть суставно-мышечное чувство, благодаря которому мы ощущаем положение частей нашего тела. На это чувство мы обычно не обращаем особого внимания, но именно благодаря нему мы можем ходить и, не задумываясь, выполнять другие действия руками и ногами). В редких случая бывает только слабость в руках и/или ногах. Слабость чаще развивается в тех отделах конечностей, которые находятся ближе к срединной оси тела (проксимальных). Снижается мышечный тонус, в тяжелых случаях возникают тазовые расстройства (нарушение актов мочеиспускания и дефекации).

В развернутой стадии возникают двигательные, чувствительные расстройства, отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия) и вегетативные нарушения, к которым относятся нарушения ритма сердечных сокращений, артериальная гипертензия, артериальная гипотензия, запоры , кишечная непроходимость , диарея , задержка мочеиспускания, нарушение потоотделения. Именно в развернутой стадии слабость дыхательной мускулатуры может достичь той степени, когда больного необходимо переводить на искусственную вентиляцию легких. Дыхательная реанимация помогает больным пережить критическую фазу болезни, продолжающуюся до тех пор, пока восстановится связь центральных и периферических отделов нервной системы.

Клинические подтипы синдрома Гийена - Барре.

Основной клинический подтип синдрома Гийена-Барре - это острая восходящая демиелинизирующая полиневропатия. Поражение поднимается снизу вверх, от конечностей к черепным нервам. Обычно, когда говорят о СГБ, имеют в виду именно этот подтип (восходящий тип Ландри). Есть и другие, атипичные формы, при которых имеется выраженное поражение аксона (отростка нейрона, по которому проводятся нервные импульсы от тела клетки к другим нейронам, тела которых лежат либо в стволе мозга, либо в спинном мозге). А отростки тех нейронов, в свою очередь, направляются к мышцам и внутренним органам. К этим формам относятся острая сенсорная полиневропатия, острая моторная полиневропатия, острая пандизавтономия (вегетативная недостаточность) и некоторые другие подтипы. Эти клинические подтипы встречаются в основном в провинциях Китая, Японии, Испании.

Существует еще так называемый синдром Миллера-Фишера, который встречается в неазиатских странах и характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом (опущением верхнего века), мозжечковой атаксией . Эти симптомы наводят врача на мысль о возможности поражения центральной нервной системы, но, по данным магнитно-резонансной томографии и секционных исследований, таковые отсутствуют. Для определения подтипов заболевания и динамики его течения широко используется метод электронейромиографии. Это метод, позволяющий оценить степень и характер нарушения проведения нервного импульса по поврежденным нервам.

Причины и риски возникновения синдрома Гийена-Барре

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстает» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определенным молекулам оболочки нервов. Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются. Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр); бактерии (Campylobacter jejuni). Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой-чужой», и тогда иммунная система начинает бороться с клетками своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия».

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания прогрессировали у больного в течение нескольких дней после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула.

Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена-Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и/или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия , постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, паралича, вызванного приемом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита , гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжелых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение синдрома Гийена-Барре

К сожалению, часто предпринимается терапия стероидными гормонами, что ухудшает прогноз у таких пациентов.

Больной должен как можно раньше быть доставлен в отделение реанимации специализированного стационара, где ему будет поставлен окончательный диагноз и начато специфическое лечение. Для синдрома Гийена-Барре это - этапный плазмаферез . Плазмаферез - это процедура изъятия у больного крови и отделения форменных элементов от плазмы путем центрифугирования. Форменные элементы возвращаются обратно в кровяное русло, плазма удаляется. Взамен плазмы больному переливают раствор альбумина и электролитные растворы. Вместе с плазмой из организма больного удаляются антитела и прочие молекулярные факторы, которые приводят к аутоиммунному поражению миелиновой оболочки нервов. Плазмаферез «обрывает» развитие аутоиммунного воспаления, и состояние больного стабилизируется. После стабилизации состояния больной начинает выздоравливать.

Используется и метод лечения иммуноглобулинами типа G, которые получают из сыворотки крови порядка 9000 доноров. В связи с этим лечение очень дорогое и применяется редко.

Необходим тщательный уход, контроль показателей общего анализа крови , коагулограммы и биохимии.

Реабилитация и прогноз синдрома Гийена-Барре

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают - живут полноценно, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.