Страшна ли атерома кожи: особенности опухоли сальной железы. Аденома сальных желез: описание, клиническая картина, выживаемость Причины возникновения заболевания

К наиболее редким новообразованиям кожи злокачественного характера относится рак сальных желез. Это опасное и коварное по симптоматике заболевание требует к себе особого отношения и умения вовремя его определить, чтобы начать адекватное и своевременное лечение.

Принято считать, что развитие рака сальных желез вызвано пороками органов, встречающихся как у мужчин, так и у женщин в возрасте старше 50 лет. Пораженные заболеванием места на коже выглядят в виде плотных узлов с небольшими язвами, диаметр которых может составлять до 50 мм. При раке сальных желез области век, могут встречаться метастазы, в то время как в других местах развития болезни, метастазы крайне редки. По причине неполноценного лечения опухолевого образования, могут проявляться рецидивы болезни.

Рак сальной железы имеет дольчатое строение, где каждая долька отличается размерами и формой. Между собой, каждая долька разделена соединительной прослойкой. Клетки долей крупные, имеют нечеткие границы. Ядра клеток вытянутые или овальные. В центре клетки содержится большое количество нейтрального жира.

С развитием опухоли нарушается нормальное созревание сальной железы, образование разрастается на окружающие ткани. Об инвазивном росте могут свидетельствовать наличие отдельных опухолевых элементов на значительном расстоянии от центральной части опухолевого процесса. В отличие от доброкачественных опухолей, рак сальных желез имеет четкую степень дифференцировки клеток, имеющих правильную форму и четкие границы.

К числу распространенных злокачественных образований сальной железы относится карцинома. Данная патология чаще появляется из сальной железы века, хотя может развиваться и из других сальных желез. В большинстве случаев, карцинома возникает на шее и голове.

По статистике, карцинома возникает у пожилых женщин в виде болезненного, уплотненного, желто-красного узелка, расположенного на поверхности верхнего века. Часто, карциному принимают за новообразование злокачественного характера, чем вызвана поздняя диагностика рака.

Особенностью карциномы является ее склонность к метастазированию и рецидивированию. Практически у трети пациентов после операции карциномы могут рецидировать. Метастазы помогут появляться в регионарных лимфатических узлах. В некоторых случаях, опухоль может разрастаться в глазницу.

При глазной локализации заболевания, увеличение размеров опухоли и несвоевременная постановка диагноза может привести к летальному исходу. Более благоприятным прогнозом отличается карцинома сальной железы области нижнего века, однако, при вовлечении в опухолевый процесс оба века, также отмечается высокая вероятность смертности.

Если карцинома сальной железы сочетается со злокачественными образованиями в желудочно-кишечном тракте, диагностика и лечение требует особого подхода, поскольку существует риск развития сложных в лечении синдромов, в частности генодерматоза.

Лечение рака сальных желез основано на применении хирургического метода путем удаления пораженной области и части здоровой ткани. Поскольку существует вероятность рецидива рака сальной железы после удаления пораженных участков, применяют так называемую микрографическую операцию. Если пациенты отказываются от проведения хирургической операции или существуют противопоказания в отношении анестезии, в качестве альтернативы может применяться рентгенотерапия. Высокой эффективностью отличается метод химиотерапии, однако, как и в лечении других видов онкологических заболеваний, он имеет ряд серьезных последствий для организма. В лечении рака сальных желез применяются и другие методы.

В связи с тем, что течение рака сальных желез отличается агрессивностью, больные должны в течение нескольких лет наблюдаться у врача-онколога, что позволит предупредить развитие местных рецидивов и отдаленное метастазирование.

Себорейная карцинома (сии.: рак сальных желез) - редкая злокачественная опухоль, гистогенетически связанная с неизмененными сальными железами, пороками их развития и аденомами.

Этиология рака сальных желез неизвестна. Его развитие, в отличие от таких частых опухолей век, как базалиома и плоскоклеточный рак кожи, не связывают с воздействием УФИ. В то же время отмечается, что в ряде случаев рак сальных желез возникает вследствие лучевой терапии доброкачественных и злокачественных опухолей головы и шеи (например, кавернозной гемангиомы или ретинобластомы). Развитие рака сальных желез век на фоне халазиона, обусловленного воспалением мейбомиевых желез или желез Цейса, связывают с канцерогенным действием содержащейся в нем олеиновой кислоты. Развитие рака сальных желез может быть связано и с приемом тиазидных диуретиков - фотосенсибилизаторов, индуцирующих генные мутации в коже под влиянием ультрафиолетового облучения; кроме того, доказано, что при взаимодействии тиазидов с нитритами желудочного сока образуются канцерогенные нитрозамины. Рак сальных желез при синдроме Мюир-Торре связывают с семейным раковым синдромом Lynch П. Синдром Мюир- Торре - аутосомно-доминантный генодерматоз, характеризующий ассоциации опухолей сальных желез (аденомы, эпителиомы и рака сальных желез) с кератоакантомой и злокачественными новообразованиями внутренних органов. Обычно (63% случаев) опухоли сальных желез при этом синдроме возникают до или одновременно со злокачественными опухолями внутренних органов. Наиболее часто поражаются желудочно-кишечный тракт (примерно в 51% случаев толстую кишку и прямую кишку) мочеполовые органы, область головы и шеи, систему крови. Довольно низкая степень злокачественности опухолей обусловливает сравнительно высокую продолжительность жизни больных при синдроме Мюир-Торре. В ткани рака сальныхжелез выявляли ДНК вируса папилломы человека и избыточную экспрессию гена р53.

Глазные раки сальных желез являются самыми частыми и отличаются наиболее агрессивным течением и высоким потенциалом метастазирования. Обычно они возникают в тарзальных мейбомиевых железах (51%) и железах Цейса (10%), при этом верхние веки поражаются в 2-3 раза чаше по сравнению с нижними, что связано с большим количеством мейбомиевых желез в области верхнего века. По отношению к раку сальных желез век частота аналогичного рака слезного мясца составляет 11%, рака сальных желез бровей - 2%, других локализаций в области орбиты- 0,2-0,8%.

Глазные раки сальных желез развиваются у лиц 6-7-го десятилетий жизни и очень редко - у маленьких детей. Женщины поражаются чаще.

Клинические проявления этих опухолей чрезвычайно разноообразны, но наиболее часто обнаруживается безболезненный, медленно растущий желтовато-белый узел в тарзальной части век. Кожа над опухолью атрофична, волосы (ресницы или брови) отсутствуют. Через некоторое время она эрозируется и изъязвляется с образованием кратерообразной язвы с уплотненными краями.

Рак сальных желез внеглазной локализации встречается достаточно редко, в общей структуре рака сальных желез его частота составляет около 25%. Внеглазной рак сальных желез, в отличие от глазного, чаще встречается у мужчин и располагается в области головы и шеи - на участках сосредоточения основной массы пилосеборейных комплексов. До 20% случаев рака сальных желез составляют поражения области головы и шеи, реже встречаются раки сальных желез больших половых губ, полового члена, туловища и конечностей. Рак сальных желез наблюдается у 1/3 больных с синдромом Мюир-Торре.

Клиническая картина себорейной карциномы нехарактерна. Внеглазной рак сальных желез проявляется безболезненным плотным дермальным узлом розового или желто-красного цвета, который через некоторое время изъязвляется с образованием кратеобразной язвы с плотными краями. Изъязвление в 30% случаев сопровождается кровоточивостью. Опухоль способна рецидивировать и давать метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-1.jpg" alt=">Рак потовых и сальных желез ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-3.jpg" alt="> Строение потовой железы Каждая потовая железа состоит из концевой части (pars"> Строение потовой железы Каждая потовая железа состоит из концевой части (pars terminalis), или тела, и потового протока (ductus sudoriferus), открывающегося наружу потовой порой (porus sudoriferus).

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-4.jpg" alt="> Апокринные железы Экринные железы Локализация:"> Апокринные железы Экринные железы Локализация: подмышечная область, область лобка везде, кроме губ и некоторых участков кожа мошонки, больших половых губ, половых органов (головки и внутренней промежности, ареола (монтгомеровы поверх ности крайней плоти полового железы), ресничные (моллевские) члена, клитора и малых половых губ); железы, расположенные в веках у больше всего желез находится на ресниц, преддверные железы ладонях и подошвах. носа, железы наружного слухового прохода. выработка секрета, который, придает играют значительную роль в коже определенный запах терморегуляции частичное разрушение железистых клетки полностью сохраняют свою клеток во время секреции структуру во время секреции начинают функционировать в период полового созревания, ф-я усиливается в период беременности, лактации, а в климактерическом периоде функция этих желез угасает, железы

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-5.jpg" alt="> Опухоли потовых желез Доброкачественные опухоли 1) сирингоаденома- опухоль в виде бляшки"> Опухоли потовых желез Доброкачественные опухоли 1) сирингоаденома- опухоль в виде бляшки с бородавчатой поверхностью, исходящую из потовых протоков и эмбриональных зачатков потовой железы; 2) гидраденома- опухоль с железистой дифференцировкой и выраженной секрецией опухолевых клеток, развивающуюся из железистых трубочек (различают сосочковую, светлоклеточную и другие разновидности гидраденомы); 3) эккринную спираденома - опухоль в виде единичного плотного узелка, исходящую из концевой части потовой железы; 4) цилиндрома кожи с железистой дифференцировкой - редкая опухоль, развивающуюся из эккринных и особенно часто апокринных потовых желез и их эмбриональных зачатков в виде полушаровидных узлов различных размеров, сливающихся в сплошные узловатые разрастания; 5) эккринная порома - также редкая опухоль, связанную с внутриэпидермальным отделом потового протока и локализующуюся обычно на подошвах в виде плотного образования розоватого цвета; 6) базалиома (аденоидная), развиваюется из потовых желез и характеризующуется железистой дифференцировкой.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-6.jpg" alt=">Сирингоаденома ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-7.jpg" alt=">Сирингоаденома ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-8.jpg" alt=">Сирингоаденома ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-9.jpg" alt=">Гидраденома ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-10.jpg" alt=">Гидраденома ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-11.jpg" alt=">Экринная спираденома ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-12.jpg" alt="> Цилиндрома кожи с железистой дифференцировкой. синоним: тюрбанная опухоль, опухоль Шпиглера, гиалинизированная трихобазалиома">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-13.jpg" alt=">Экринная порома ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-14.jpg" alt="> Рак потовой железы В эту группу включены довольно разнообразные по морфологическому"> Рак потовой железы В эту группу включены довольно разнообразные по морфологическому строению новообразования, так как источником их роста могут быть различные в функциональном отношении элементы эккринной и апокринной потовой железы, а также их эмбриональные зачатки, находящиеся в той или иной стадии дифференцировки.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-15.jpg" alt="> 1) Из внутриэпидермальной части протока потовой железы возникает эккринная порома - солидная,"> 1) Из внутриэпидермальной части протока потовой железы возникает эккринная порома - солидная, состоящая из базалоидных клеток опухоль. 2) протоковая часть потовой железы источник роста сосочковых сирингоаденом и сирингоэпителиом, имеющих в основном солидное строение из клеток типа плоскоэпителиальных. 3) Из секреторной части, (эпителий с эккринной или апокринной секрецией) развиваются сосочковая гидроаденома и ее злокачественный аналог. Эккринная потовая железа служит источником роста эккринной спираденомы. Апокринная потовая железа – гидроаденома. Особое место среди опухолей потовой железы занимают новообразования, в которых имеется дифференцировка в направлении протока или секретирующих клеток (сирингогидроаденома). Более того, встречаются опухоли, состоящие из структур, свойственных и спираденоме (элементы эккринной потовой железы), и гидроаденоме (апокринной потовой железы).

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-16.jpg" alt=">Злокачественная эккринная порома образуется из внутриэпидермальной части протока потовой железы средний возраст"> Злокачественная эккринная порома образуется из внутриэпидермальной части протока потовой железы средний возраст пациентов 67 лет одинаково часто у мужчин и женщин В 45 % случаев локализация опухоли на коже нижних конечностей Клиническое течение сопровождается рецидивированием и метастазированием.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-17.jpg" alt="> Злокачественная нодулярная гидроаденома Злокачественная нодулярная гидроаденома (син. : злокачественная "> Злокачественная нодулярная гидроаденома Злокачественная нодулярная гидроаденома (син. : злокачественная светлоклеточная гидраденома, злокачественная эккринная акроспирома, светлоклеточная папиллярная карцинома, гидроаденокарцинома, эккринная акроспирома, сирингоэпителиома, солидно-кистозная гидраденома, эккринная аденома светлоклеточного типа)- редкая придатковая опухоль с эккринной протоковой и секреторной дифференцировкой, включающей светлоклеточный компонент. Встречается, главным образом, у пожилыхлюдей обоего пола. Часто метастазирует. Как и другие злокачественные опухоли потовых желез, имеет свой доброкачественный аналог. Однако, в отличие от доброкачественной гидроаденомы, данное новообразование характеризуется наличием узлов различных размеров, глубоким инфильтрирующим ростом, увеличением митотической активности, ядерным полиморфизмом и иногда инвазией кровеносных и лимфатических капилляров.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-18.jpg" alt=">Гидроаденокарцинома ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-20.jpg" alt="> Злокачественная гидраденома вульвы - редчайшая опухоль, отличающаяся от доброкачественного аналога инвазией"> Злокачественная гидраденома вульвы - редчайшая опухоль, отличающаяся от доброкачественного аналога инвазией и железисто-сосочковым строением паренхимы, комплексы которой имеют многослойно-многорядный эпителий. аденоид-кистозный рак, слизистый рак (муцинозная карцинома), злокачественную смешанную опухоль, цилиндрокарциному, пальцевую сосочковую аденокарциному экстрамаммарную форму болезни Педжета, Последняя форма имеет сходство с карциномой Педжета молочной железы.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-21.jpg" alt="> Склерозирующая карцинома протоков потовых желез (син. : сирингоматозная карцинома, микрокистозная "> Склерозирующая карцинома протоков потовых желез (син. : сирингоматозная карцинома, микрокистозная придатковая карцинома) - новообразование низкой степени злокачественности, состоящее из сирингоматозных структур, инфильтрирующих дерму. Склерозирующий рак протоков потовых желез развивается у взрослых на голове и шее, главным образом, на лице, но может встречаться и на туловище. Клинически склерозирующий рак протоков потовых желез проявляется уплотненным солитарным узлом желтовато-розового цвета, с гладкой поверхностью и телеангиэктазиями; иногда на поверхности опухоли обнаруживают шелушение, трещины, участки атрофии; изъязвление наступает редко. Опухоль плохо отграничена от окружающих тканей и малоподвижна.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-23.jpg" alt=">Злокачественная цилиндрома - редкая злокачественная опухоль кожи из эккринных и апокринньгх потовых"> Злокачественная цилиндрома - редкая злокачественная опухоль кожи из эккринных и апокринньгх потовых желез. Обычно возникает вследствие злокачественной трансформации солитарной или множественной цилиндромы и лишь иногда de novo.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-24.jpg" alt="> Больная Б. , диагноз: "> Больная Б. , диагноз: "Злокачественная цилиндрома, вторичный отек лица, шеи" (состояние после безуспешного комбинированного лечения)

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-25.jpg" alt=">Рак апокринных потовых желез Выделяют следующие разновидности: дуктопапиллярную апокринную аденокарциному, папиллярную"> Рак апокринных потовых желез Выделяют следующие разновидности: дуктопапиллярную апокринную аденокарциному, папиллярную апокринную гидроаденокарциному (злокачественную сосочковую гидраденому), первичный перстневидно-клеточный рак кожи экстрамаммарная болезнь Педжета.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-26.jpg" alt="> Диагноз рака апокринных потовых желез устанавливается на основании результатов гистологического исследования. "> Диагноз рака апокринных потовых желез устанавливается на основании результатов гистологического исследования. Основные трудности гистологической диагностики заключаются в различии между раком апокринных и раком эккринных потовых желез, при этом следует учитывать локализацию, гистологические и иммуногистохимические характеристики опухолей, особенности их течения, тип секреции и т. д. Классификации отдельных опухолей помогают данные энзимной гистохимии, иммуногистохимии и электронной микроскопии.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-27.jpg" alt=">папиллярная апокринная гидроаденокарцинома ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-28.jpg" alt="> Сальные железы с голокриновым типом секреции; выделяют жирный секрет."> Сальные железы с голокриновым типом секреции; выделяют жирный секрет. Развиваются из эпителия волосяных фолликулов открываются в сумки волос. выделяют кожное сало (бактерицидная защита)

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-29.jpg" alt="> Строение сальной железы Сальная железа имеет вид мешка. Виден слой клеток, лежащих"> Строение сальной железы Сальная железа имеет вид мешка. Виден слой клеток, лежащих на базальной мембране по краям железы. Клетки теряют свою структуру, их остатки выходят через проток железы Условные обозначения 1 - эпителиальные клетки на базальной мембране. 2 - превращение клеток-себоцитов в полости, наполненные секретом сальных желез (кожным салом). 3 - проток и устье железы

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-30.jpg" alt="> Клетки сальной железы - себоциты (гистологический препарат). Видны отличия клеток по"> Клетки сальной железы - себоциты (гистологический препарат). Видны отличия клеток по краям сальной железы и разные стадии их превращения в поости с кожным салом (увеличение в размерах, потеря ядра). Условные обозначения 1 - эпителиальные клетки на базальной мембране. 2 - превращение клеток- себоцитов в полости, наполненные секретом сальных желез (кожным салом). 3 - проток и устье железы

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-31.jpg" alt="> Микропрепарат кожи с расположенными в ней сальной железой и фолликулом"> Микропрепарат кожи с расположенными в ней сальной железой и фолликулом волоса: 1 - фолликул волоса; 2 - выводной проток сальной железы; 3 - мешочек сальной железы, заполненный секретом; 4 - ростковый слой клеток сальной железы; 5 - мышца- подниматель волоса; окраска гематоксилином и эозином; × 80.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-32.jpg" alt="> Доброкачественная опухоль сальной железы -истинная аденома сальной железы; наблюдается редко у взрослых"> Доброкачественная опухоль сальной железы -истинная аденома сальной железы; наблюдается редко у взрослых и лиц пожилого возраста в виде плотного округлого, чаще единичного узелка на лице или спине, является инкапсулированной органоидной опухолью дольчатого строения. Злокачественная опухоль рак сальной железы. - редкая разновидность эпителиальной злокачественной опухоли, развивающаяся чаще из желез хряща век - мейбомиевых желез.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-33.jpg" alt="> Аденома сальных желез - довольно редкое доброкачественное новообразование (его следует "> Аденома сальных желез - довольно редкое доброкачественное новообразование (его следует отличать от «аденомы сальных желез Прингла, которую тот описал как часть комбинированного аутосомно-доминантного заболевания детей). Проявляется у пожилых мужчин в виде подкожного желтоватого узелка дольчатого строения. Локализация: лицо, волосистая часть головы

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-34.jpg" alt=">Болезнь Прингла-Бурневилля ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-35.jpg" alt="> Себоцейная карцинома (син. : рак сальных желез) - редкая злокачественная опухоль,"> Себоцейная карцинома (син. : рак сальных желез) - редкая злокачественная опухоль, гистогенетически связанная с неизмененными сальными железами, пороками их развития и аденомами. Этиология рака сальных желез неизвестна.

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-36.jpg" alt=">Себорейная карцинома ">

Src="https://present5.com/presentation/1/-101767098_419582237.pdf-img/-101767098_419582237.pdf-37.jpg" alt=">Спасибо за внимание! ">

Чаще всего аденома поражает кожные покровы лица, вызывая массу неприятных ощущений физического и психологического характера.

Патология не относится к злокачественным заболеваниям, но все же требует диагностирования и лечения. В исключительных случаях возможно выявление болезни, которая предрасполагает к онкологии.

Сальные железы необходимы для защиты поверхности человека от бактерий, выделяя для этого кожное сало. Располагаются они между фолликулами волос и мышечными волокнами. Состоят железы из мешочка и протока. Они находятся вблизи верхнего слоя эпидермиса. Питательные вещества поступают в них из множества кровеносных сосудов.

Сальные железы расположены по всему телу человека, кроме стоп и ладоней. Чрезмерное выделение сала приводит к закупорке пор, из-за чего развиваются кожные заболевания. Большое количество желез находится на лице.

Аденомы могут появляться еще в детском возрасте, постепенно разрастаясь в области носа, подбородка, ушных раковин, носогубных складок, волосяного покрова головы. Реже случаются аденомы на теле, шее, конечностях. Состоят они из зрелых частиц сальных желез и ростовых элементов.

Причины

Точные причины появления образований сальных желез неизвестны. Ученые продолжают изучать данный вопрос.

Вероятные причины:

  • Наследственность – патология проявляется при наличии в организме хотя бы одного «дефектного» гена. Он может быть получен от одного из родителей и провоцировать формирование новых доброкачественных образований.
  • Перерождение – ткани изменяются на фоне невуса. Чаще локализуются на волосистой поверхности головы и лице.
  • Хронические заболевания – аденомы на носу часто связаны с воспалительными заболеваниями кишечника, такими как колит и гастрит. Подобная патология называется ринофимой.

Существуют также предрасполагающие факторы. Они связаны с продолжительным наличием розовых угрей и неблагоприятным воздействием внешней среды в виде перепадов температуры, сильного переохлаждения.

Группа риска

Доброкачественные образования сальных желез поражают людей разного возраста и пола. В группу риска попадают все:

  • Дети – зачастую у маленьких пациентов выявляют патологию Прингля-Бурневиля. Зарождается она в виде пятнышек, встречаются и утолщения на коже желтого цвета. Их чаще можно обнаружить на пояснице.
  • Мужчины после 40 лет – среди этой группы пациентов чаще диагностируется ринофима. Она характеризуется разрастанием желез на носу. Он увеличивается в размерах, имеет бугристую поверхность с высыпаниями.
  • Люди пожилого возраста – заболевание довольно часто проявляется в зрелом возрасте. Возможно, это связано с его медленным развитием и отсутствием болезненного синдрома. В молодом возрасте формирования просто незаметны.

Развиться патология может у любого человека не зависимо от социального статуса. Заболевание встречается у 1 пациента на 100000 жителей планеты. Этот показатель относит болезнь к крайне редким видам.

Особых профилактических мер по предупреждению развития аденом кожных покровов не существует. Врачи рекомендуют регулярно проходить полное медицинское обследование организма. Оно позволит своевременно выявить формирование.

Виды

Специалисты выделяют три типа аденомы сальных желез. Каждый из них имеет свои отличительные черты:

  • Прингля-Бурневиля – новообразование имеет вид узелка 1-10 мм в диаметре, округлой формы. Его цвет варьируется от светло-желтого до насыщенно коричневого. В независимости от количества узелков, они не сливаются вместе. Заболевание считается наследственным.
  • Аллопо-Лередда-Дарье – патологию называют симметричной, она имеет цвет кожного покрова, тесную консистенцию, образуется на лице симметрично. С этим образованием ассоциируются фибромозные участки, цилиндромы, родильные пятна.
  • Бальцера-Менетрие – новообразование отличается белым либо желтым оттенком. Имеет форму узелка плотной консистенции с гладкой поверхностью. Иногда узелки могут свисать на ножке, образуясь в районе лица, шеи, и в ротовой полости. Болезнь называют кистозной эпителиомой.

Некоторые виды аденом сальных желез сопровождаются эпилепсией, а также умственной отсталостью. Хотя это не является правилом.

Осложнения

Аденомы являются доброкачественными опухолеподобными поражениями сальных желез. Но это не означает, что они не могут доставлять проблем. Своевременное удаление патологии позволит избежать последствий.

Осложнения и последствия при длительном течении заболевания:

  • Конъюнктивит – воспаляется слизистая оболочка глаза.
  • Блефарит – воспаляется ресничный край века.
  • Кератит – воспаляется глазная роговица, из-за чего происходит ее помутнение и снижение остроты зрения.
  • Психоневрологические нарушения – патология может разрастаться в область мозговых желудочков.
  • Кисты – у больных с аденомой сальных желез появляются кисты внутренних органов. Выявляются они чаще в легких, почках, сердце.
  • Затруднение дыхания – при ринофиме, увеличенный нос способен закрыть верхнюю губу. Из-за этого пациенту сложно не только дышать, но и принимать пищу.

Прогноз лечения благоприятный. Но перед этим необходимо убедиться, что речь идет об истинной аденоме, а не об онкологическом процессе.

Рак

Крайне редко под аденомой сальных желез может скрываться рак. Он чаще выявляется у пожилых людей. Причины его развития неизвестны. По внешнему виду злокачественное образование напоминает узелок, который склонен к изъявлению.

Опухоль состоит из долек, которые отличаются размером и формой. Ближе к ее центру, дольки крупнее, чем у краев. Для злокачественного образования характерно агрессивное течение, метастазы распространяются лимфогенным и гематогенным путем. Наличие вторичных очагов делает прогноз неблагоприятным. Первыми поражаются соседние лимфатические узлы.

Симптомы

Общим симптомом патологии сальных желез является наличие новообразования узелковой формы. Чаще его размер не превышает 5-10 мм. Оно имеет округлую форму белого, розового, желтого, коричневого цвета. Как правило, кожу поражает множество подобных узелков.

Другие проявления:

  • Медленный рост – новообразование растет и развивается на протяжении многих лет, оно никак не проявляет себя.
  • Воспалительный процесс – в редких случаях аденома может стать болезненной, а кожный покров становится розового нездорового цвета.
  • Припухлость – на месте узелка со временем появляется припухлость, которая растет и не останавливается. При нажатии на нее наружу может появиться содержимое аденомы.
  • Пигментные пятна – форма пятен напоминает лист, они встречаются в области поясницы в большом количестве. Имеют желтоватый цвет, хотя иногда практически не отличаются от оттенка обычной кожи.
  • Умственная отсталость – наследственная форма аденомы в 60% случаев сопровождается проблемами в развитии. Нарушаются все виды памяти. У больных детей могут возникать параличи, гидроцефалия.

При развитии новообразования на голове под волосами, его сложно обнаружить. Многие годы оно развивается незаметно.

Диагностика

Для постановки диагноза может быть достаточно внешнего осмотра у специалиста. Дерматолог уточнит информацию о времени появления формирования, изучит его визуально, прощупает кожу вокруг. При подозрении на онкологический процесс врач назначит дополнительное исследование:

  • Гистология – с пораженного участка кожи проводится забор кожного покрова путем его соскабливания. Биологический материал изучается под микроскопом на наличие раковых частиц.
  • Консультация генетика – одной из причин появления патологии считается генетическая мутация. Чтобы минимизировать риск рецидивов необходимо проконсультироваться с генетиком, который сможет определить причину заболевания.

Также может появиться необходимость проконсультироваться с неврологом, офтальмологом, хирургом, онкологом. Это зависит от локализации образования, тяжести его протекания.

Лечение

Терапия аденомы на коже проводится путем ее удаления. На начальных стадиях процедуру может провести дерматолог. Удаление делается различными способами:

  • Криодеструкция – патологию разрушают при помощи жидкого азота. Вследствие воздействия на нее низкой температуры, прекращается кровообращение в опухоли. Это приводит к гибели ее клеток. Процедура может проводиться с обезболиванием. Дефект отторгается в течение 2-6 недель.
  • Электрокоагуляция – для процедуры используются волосковые электроды. Методика подразумевает прижигание пораженных участков электрическим током. В результате манипуляции новообразование иссекается, а образовавшаяся рана со временем затягивается.
  • Лазер – процедура проводится под местной анестезией с помощью высокоэнергетического углекислотного лазера. На месте новообразования остается ранка. На ней сформируется корочка, которую нельзя трогать. Метод обладает хорошим косметическим эффектом, что важно при удалении аденом в области лица.
  • Лечение заболевания-источника – некоторые новообразования связаны с проблемами в пищеварительной системе. Без их устранения удаление доброкачественного формирования может привести к рецидиву.

При лечении возможно развитие осложнений. Они связаны с нарушениями техники проведения процедуры и правилами ухода за образованной раной. Поэтому очень важно подобрать высококвалифицированного специалиста для проведения процедуры и придерживаться полученных рекомендаций.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Традиционно описывается способ­ность опухоли симулировать другие доброкаченные и злокачественные новообразование, при­водящей к задержке диагностики, прогрессированию опухоли и увеличению смертности. В связи с этим оф­тальмолог должен знать клинические признаки и быть знакомым с современными методами лечения периокулярной карциномы сальной железы. В последнее время настороженность врачей относительно этой опухоли способствовала более ранней диагностике и позволи­ла применять менее агрессивные методы лечения. Хотя офтальмологи лучше изучили клинические варианты периорбитальной карциномы сальной желе­зы, все еще встречаются случаи поздней диагностики и неадекватного лечения.

В странах запада карцинома сальной железы состав­ляет от 2 до 7% злокачественных опухолей век. В Китае и Индии, где базальноклеточная карцинома встречается реже, карцинома сальной железы составляет приблизи­тельно половину всех злокачественных опухолей век (18). Это агрессивное новообразование, оно может давать ре­гионарные и отдаленные метастазы; после лечения может развиваться местный рецидив. Обычно опухоль разви­вается у престарелых пациентов, хотя она наблюдалась и у детей, и у молодых людей, получавших лучевую тера­пию по поводу ретинобластомы или акне (29-31). Среди пациентов преобладают престарелые женщины (70%) (1-5). В периорбитальной зоне она обычно развивает­ся из мейбомиевых желез хрящевой пластинки верхнего века, но может развиваться и из сальных желез ресниц (железы Zeis), слезного мясца или бровей. Как и аденома сальной железы, карцинома сальной железы также может сопутствовать синдрому Muir-Torre (11-15).

Клинические проявления

Две наиболее часто встречающихся формы карциномы зльной железы - солитарный узелок на веке и диффуз­ное утолщение века. Единичные новообразования сна­чала представляют собою плотный узелок, возникший на хрящевой пластинке под эпидермисом. По мере роста он желтеет и вызывает потерю растущих над ним рес­ниц. Иногда новообразование лучше заметно со стороны тарзальной конъюнктивы при вывернутом веке. Изъяз­вление наблюдается нечасто, обычно в далеко зашедших случаях. Солитарные узловые опухоли на ранних стадиях часто ошибочно принимаются за халязион.

Диффузный тип роста карциномы сальной железы может симулировать хронический блефароконъюнкти- вит. При диффузном интраэпителиальном росте опухо­ли по типу педжетоидного распространения поражаются тарзальная и бульбарная конъюнктива, и даже роговица и слезное мясцо (1-5). В отличие от большинства случа­ев блефарита, опухоль односторонняя и сопровождается более выраженными утолщением и уплотнением века.

Существуют и другие реже встречающиеся типы раз­вития карциномы сальной железы. Когда новообразова­ние развивается из железы Zeis, оно локализуется на краю века, а не в толще хрящевой пластинки (27). Иногда опу­холь может манифестировать как объемное образование слезной железы вследствие более глубокого прорастания незаметного или субклинического новообразования ве­ка и симулировать первичную опухоль слезной железы (26). Мы также наблюдали манифестацию опухоли в виде объемного образования на ножке и желтой массы слез­ного мясца.

Дифференциальный диагноз

Клинически карцинома сальной железы века не имеет патогномоничиых признаков, позволяющих дифференцировать ее от других эпидермальных новообразований, описанных в этом разделе. Ее следует дифференцировать от других злокачественных новообразований, таких, как базальноклеточная карцинома, плоскоклеточная карци­нома, карцинома из клеток Merkel и от воспалительных процессов: халязиона и блефарокон.

Патологическая анатомия

Карцинома сальной железы развивается вследствие зло­качественной пролиферации себоцитов, у которых из-за из которой развилась опухоль, трудно из-за диффузного или мультицентрового происхождения опухоли.

Хотя существует несколько способов классифика­ции карциномы сальной железы, большинство авторов выделяют четыре гистологических типа: лобулярный, комедокарцинома, папиллярный и смешанный (9). Ги­стологически карцинома сальной железы может далее подразделяться на высоко, умеренно и низкодиффе­ренцированные варианты. Чаще встречающийся лобу­лярный тип симулирует нормальное строение сальной железы: низкодифференцированные клетки располага­ются на периферии, а более высокодифференцированные продуцирующие липиды клетки локализуются централь­но. При комедокарциноматозном типе в дольке имеется крупное некротическое центральное ядро, окруженное живыми опухолевыми клетками. При папиллярном ти­пе наблюдаются сосочковые отростки и зоны дифферен- цировки себоцитов. При смешанном типе наблюдаются любые комбинации остальных трех типов. Когда опухоль развивается из желез Zeis и ограничена их границей, ми­кроскопически выявляются пораженные железы вблизи края века при интактной хрящевой пластинке.

Широко известная и часто упоминаемая особенность карциномы сальной железы - способность к интраэпи­телиальному (педжетоидному) распространению в эпи­дермис века и эпителий конъюнктивы. По разным оцен­кам такой рост наблюдается в 44-80% случаев (4,9). При анализе группы из 25 пациентов Chao et al. (4) установили, что педжетоидный рост опухоли связан со значительно более высоким риском экзентерации.

Лечение

Оптимальным методом лечения является обширное иссечение с контролем методом замороженных срезов или микрохирургия. При наличии большой опухоли и необходимости обширного реконструктивного вмешательства сначала выполняется бритвенная или трепанбиопсия. При диффузном новообразовании, прорастающем бульбарную и палпебральную конъ­юнктиву, выполняются несколько небольших «карти­рующих» биопсий, и оперативное вмешательство пла­нируется в зависимости от гистологических данных о распространении опухоли (1-5). Зоны, где гистоло­гически выявлено глубокое прорастание опухоли ис­секаются, там же, где выявлено лишь интраэпители­альное педжетоидное распространение, проводится криотерапия с двумя циклами заморозки-оттаивания. При далеко зашедших диффузных опухолях с основ­ном педжетоидным прорастанием эпителия для кон­троля опухоли мы применяли обширную криотерапию или капли с митомицином (23). Глубже прорастающие опухоли тарзальной зоны требуют выполнения задней ламеллярной резекции верхнего века с удалением при­легающей конъюнктивы с последующей криотерапией и реконструкцией лоскутом слизистой щеки или тран­сконъюнктивальным лоскутом.

В случаях прорастания карциномы сальной желе­зы в глазницу наилучшим методом лечения обычно является экзентерация глазницы (1-5). Наконец, роль лучевой терапии точно не установлена. Вероятно, ее следует использовать при нерезектабельных опухолях, прорастающих кости глазницы и полость черепа (24). Системная химиотерапия может эффективно приме­няться с целью уменьшения размеров опухоли до опе­ративного лечения или для профилактики и лечения метастазов (25).

Прогноз

Хотя карцинома сальной железы - высокозлокачествен­ная опухоль, прогноз при этом заболевании улучшает­ся; клиницисты и патологоанатомы лучше изучили эту патологию, что привело к более ранней диагностике и применению эффективных методов лечения. Опухо­ли с диффузным или мультицентровым поражением или прорастающие в глазницу характеризуются наихудшим прогнозом. Местные опухоли, особенно развивающиеся из желез Zeis, как оказалось, характеризуются лучшим прогнозом, возможно потому, что они более заметны и раньше диагностируются. Классификация Американ­ского объединенного комитета по проблемам рака по­зволяет оценить прогноз для пациента