Рак лобной кости. Злокачественные опухоли костей черепа
Опухоли костей черепа разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода черепа наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях черепа.. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании. При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный.
Гемангиома костей черепа встречается редко. Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода черепа. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме. При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии.
Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода черепа.
Дермоидные кисты располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости череп, краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах черепа.. видна полость с ровными стенками.
Эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова характеризуется локальной деструкцией кости, обусловленной внутрикостным развитием гранулем, состоящих из гистиоцитарных клеток и эозинофилов. Обычно выявляется солитарная гранулема кости, реже - несколько очагов, и очень редко - множественные поражения скелета. Наиболее часто эти изменения локализуются в плоских костях черепа и в бедренной кости. Могут поражаться плоские кости таза, ребра, позвонки, челюсти.Лечение доброкачественных опухолей хирургическое. Прогноз благоприятный.
Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.
К первичным злокачественным опухолям костей свода черепа.. относят остеогенную саркому . Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух. Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул. Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах. Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение.
Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение. Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство. Прогноз неблагоприятный.
Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза. Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально. Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода черепа напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени.
Первыми симптомами, позволяющими заподозрить патологический процесс в организме, являются слабость, спонтанные подъемы температуры тела, потеря веса и аппетита. Самый частый симптом опухолей костей, встречающийся у 70% пациентов - это боль. По началу боли могут быть слабым и исчезать самопроизвольно. В дальнейшем характерными являются упорные, постоянные, усиливающиеся с течением времени и по ночам боли, который плохо снимаются или не снимаются обезболивающими препаратами. Как правило, с момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев. Нередко проводимая до установки диагноза физиотерапия, может усиливать боль или снижать ее лишь на короткое время. Боль может быть различной интенсивности, но чем быстрее рост опухоли, там сильнее болевой синдром. Кроме того, можно обнаружить опухолевое образование различных размеров и ограничение подвижности в суставе, вблизи которого появилась опухоль. В месте появления опухоли конечность увеличена в окружности, болезненна, кожа над ней может быть отечна и истончена, горяча на ощупь.
Опухоли костей свода черепа можно разделить на две большие группы: первичные, т.е. начавшие свой рост в месте их локализации; и вторичные, являющиеся следствием опухолей, взявших свое начало в других органах.
Кроме того, и ту, и другую группу по характеру опухолей можно подразделить на доброкачественные и злокачественные .
К первичным доброкачественным опухолям следует отнести:
- остеомы;
- гемангиомы;
- холестеатомы;
- дермоидные кисты.
К вторичным доброкачественным новообразованиям относятся менингиомы (арахноидэндотелиомы).
К первичным злокачественным опухолям относятся остеогенная саркома. А к вторичным – опухоли, развившиеся в других органах и системах организма – молочной железе, почках, легких, предстательной железе и т.п., метастазировавшие в мозг. Характерна таким метастазированием и меланома – кожный рак, отличающийся высокой степенью злокачественности.
2. Доброкачественные опухоли
Остеома , по мнению врачей, является следствием сбоя организма на этапе эмбрионального развития плода. Остеомы могут быть как одиночными, так и множественными. Эти опухоли очень медленно растут и практически никак себя не обнаруживают – их в большинстве случаев выявляют во время обследования рентгеном или МРТ. В удалении такая опухоль нуждается лишь в том случае, если она представляет угрозу здоровью пациента.
Гемангиома – довольно редко встречающаяся опухоль, которая также в основном определяется случайно, во время обследования, по причине отсутствия каких-либо симптомов. Обычно хирурги предлагают ее удалять оперативным путем. Прогноз такой операции – благоприятный.
Холестеатома – новообразование, локализующееся в мягких тканях, провоцируя при этом развитие обширных дефектов костных пластин черепа. Такая опухоль нуждается в удалении хирургическим способом. С помощью операции здоровье больного полностью восстанавливается.
Место излюбленной локализации дермоидной кисты – внутренние и наружные углы глаз, сегмент сосцевидного отростка, область саггитального шва и проч. Основная опасность такой кисты состоит в том, что она способна постепенно разрушать кости свода черепа. Удаляют новообразование в случае, если оно нарушает функционирование соседних органов.
Менингиома – доброкачественная опухоль, которая образована тканями паутинной оболочки мозга. Давать клинические проявления она может при условии достижения солидных размеров. Такую опухоль обычно удаляют. Для снижения риска рецидива, хирургическую операцию по удалению менингиомы проводят в комплексе с лучевой терапией, что делает прогноз абсолютно благоприятным.
3. Злокачественные опухоли
Остеогенная саркома – развивается обычно у молодых пациентов, быстро растет, достигая больших размеров, имеет тенденцию прорастать в твердую мозговую оболочку и метастазировать в кости скелета – ребра, таз, позвоночник, грудину.
Вторичная остеогенная саркома развивается в обратном направлении, когда происходит распространение метастаз из опухолей молочной железы, легких, щитовидки и т.д.
Основным симптомом остеогенной саркомы являются сильные, порой нестерпимые боли в костях. В некоторых случаях больному возможно проведение хирургической операции, но основным способом лечения этого заболевания является радиолучевая терапия. К сожалению, не во всех случаях возможно наступление излечения, но затягивать с лечением недопустимо.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Большого мозга, кроме долей и желудочков (C71.0), Височной доли (C71.2), Внутричерепной абсцесс и гранулема (G06.0), Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек (C79.3), Гипофиза (C75.1), Гипофиза (D35.2), Головного мозга над мозговым наметом (D33.0), Головного мозга над мозговым наметом (D43.0), Головного мозга неуточненное (D33.2), Головного мозга под мозговым наметом (D33.1), Другие уточненные врожденные аномалии мозга (Q04.8), Других и неуточненных черепных нервов (C72.5), Других уточненных частей центральной нервной системы (D33.7), Других частей центральной нервной системы (D43.7), Желудочка мозга (C71.5), Зрительного нерва (C72.3), Костей черепа и лица (C41.0), Костей черепа и лица (D16.4), Краниофарингеального протока (C75.2), Краниофарингеального протока (D35.3), Лобной доли (C71.1), Оболочек головного мозга (C70.0), Оболочек головного мозга (D32.0), Оболочек головного мозга (D42.0), Обонятельного нерва (C72.2), Поражение спинного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (C72.8), Поражение, выходящее за пределы одной и более вышеука- (C71.8), Слухового нерва (C72.4), Черепных нервов (D33.3), Черепных нервов (D43.3)
Нейрохирургия
Общая информация
Краткое описание
Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
Гетерогенная группа различных внутричерепных новообразований, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза).
Первичные опухоли мозга , которые встречаются редко, зарождаются в ткани самого мозга и не очень часто образуют метастазы.
Вторичные - метастазы в мозг, которые чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в мозг саркома, меланобластома.
Тип опухоли определяется клетками, её формирующими. В зависимости от локализации и гистологического варианта формируется симптоматика заболевания .
I ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола
: Опухоли основания черепа (хирургическое лечение)
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
С41.0 Злокачественное новобразование костей черепа и лица
С70.0 Злокачественное новообразовние оболочек головного мозга
C71.0 Злокачественное новообразование большого мозга, кроме долей и желудочков
C71.1 Злокачественное новообразование лобной доли головного мозга
C71.2 Злокачественное новообразование височной доли головного мозга
C71.5 Злокачественное новообразование желудочка головного мозга
C71.8 Поражение головного мозга, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C72.2 Злокачественное новообразование обонятельного нерва
C72.3 Злокачественное новообразование зрительного нерва
C72.4 Злокачественное новообразование слухового нерва
C72.5 Злокачественное новообразование других и неуточненных черепных нервов
С72.8 Поражение головного мозга и других отделов ЦНС, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
С75.1 Злокачественное новообразование гипофиза
С75.2 Злокачественное новообразование краниофарингеального протока
С79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек.
D16.4 Доброкачественное новообразование костей черепа и лица
D32.0 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек головного мозга
D33.0 Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом
D33.1 Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом
D33.2 Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное
D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей ЦНС
D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингиального протока
D42.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга
D43.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом.
D43.3 Новообразования неопределенного или неизвестного характера черепных нервов
D43.7 Новообразования неопределенного или неизвестного характера других частей ЦНС.
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии (пороки развития) мозга
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ - артерио-венозная мальформация
АД - артериальное давление.
АКТГ- адренокортикотропный гормон
БСФ - биосоциальные функции
ВЧД - внутричерепное давление
ЗНО - злокачественное новообразование
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
КТ - компьютерная томография
ЛГ - лютеинизирующий гормон
МДК - мультидисциплинарная команда
МР - медицинская реабилитация
МРТ - магнитно - резонансная томография
ПЭТ - позиционный эмиссионный томмограф
РЧД - радиочастотная абляция
СТБ - стереотаксическая биопсия
СТГ - соматотропный гормон
Т3- трийодтиронин
Т4 - тироксин
ТМО - твердая мозговая оболочка
ТТГ - тиреотропный гормон
ФГДС - фиброгастродуоденоскопия
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон
ЦНС - центральная нервная система
ЦПД - центральное перфузионное давление
ЧМН - черепно-мозговые нервы
ЧСС - частота сердечных сокращений.
ШКГ - шкала комы Глазго
Дата разработки протокола: 2014 год.
Пользователи протокола : нейрохирурги, онкологи.
Классификация
Клиническая классификация
К опухолям основания черепа относится большая группа разных по своему происхождению и степени дифференцировки новообразований, локализация которых является основным фактором, влияющим на формирование присущей им клинической картины и постановка диагноза.
При формулировке морфологического диагноза рекомендовано использование классификации ВОЗ опухолей ЦНС 2007 г. (для глиом - с указанием степени злокачественности опухоли - grade I, II, III или IV) ,
Таблица 1 . ВОЗ - классификация опухолей ЦНС (2007)
Таким образом, на основании ВОЗ классификации опухоли основания черепа можно разделить на несколько различных групп:
1.Опухоли, растущие из твердой мозговой оболочки
, выстилающей внутреннюю поверхность основания черепа (менингиомы, гемангиоперицитомы).
2. Опухоли, имеющие местом исходного роста костные или хрящевые структуры основания черепа (фиброзная остеодисплазия и остеома, хондрома и хондросаркома, хордома, плазмоцитома).
3. Некоторые внутричерепные опухоли , которые в процессе своего роста поражают костно-оболочечные структуры основания, например, невриномы гассерова узла или дистальных ветвей тройничного нерва. В этом плане, хотя и несколько условно, к опухолям основания черепа можно отнести и невриномы слухового нерва, которые с самого начала своего развития могут разрушать пирамиду височной кости. Нередко аденомы гипофиза, инвазирующие кавернозный синус, разрушают кости основания черепа и распространяются экстракраниально, в частности, в подвисочную ямку.
4. Экстракраниальные опухоли , которые по мере своего роста проникают в полость черепа (злокачественные опухоли, ювенильная ангиофиброма, рабдомиосаркома, лимфома носа и др.). Также к этой группе можно отнести и гломусные опухоли, развивающиеся из гломусных телец в барабанной полости или области яремного отверстия.
5. Метастазы злокачественных опухолей , чаще всего рака различных органов и систем.
Также опухоли основания черепа могут возникать при ряде наследственных заболеваний, своевременная диагностика которых влияет на тактику лечения и улучшает его результаты.
Нейрофиброматоз 1 (НФ1).
Нейрофиброматоз 2 (НФ2)
Болезнь Гиппеля-Линдау (БГЛ).
Синдром множественных эндокринных опухолей (multiple endocrine neoplasm syndrome - MEN).
Синдром множественных эндокринных опухолей 1 типа (MEN1).
Синдром множественных эндокринных опухолей 3 типа (MEN3, или MEN2B).
Синдром Коудена (Cowden) (СК) .
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Таблица 2.
|
№ |
Диагностические исследования | Кратность применения | Вероятность применения |
| 1 | Общий анализ крови | 1 | 100% |
| 2 | Общий анализ мочи | 1 | 100% |
| 3 | 1 | 100% | |
| 4 | Осмолярность крови и мочи | 1 | 50% |
| 5 | 1 | 50% | |
| 6 | Коагулограмма (ПВ-ПО-МНО, фибриноген, АЧТВ), время свертываемости крови. | 1 | 100% |
| 7 | Группа крови, резус-фактор | 1 | 100% |
| 8 | ЭКГ | 1 | 100% |
| 9 | КТ головного мозга | 1 | 60% |
| 10 | МРТ головного мозга | 1 | 100% |
| 11 | ЭЭГ | 1 | 60% |
| 12 | Рентгенография грудной клетки/Флюорография | 1 | 100% |
| 13 | 1 | 50% | |
| 14 | Анализ крови на ВИЧ-инфекцию | 1 | 100% |
| 15 | 1 | 100% | |
| 16 | Микрореакция на кардиолипиновый антиген | 1 | 100% |
| 17 | Осмотр офтальмолога | 1 | 100% |
| 18 | Осмотр терапевта | 1 | 100% |
| 19 | Осмотр гинеколога (женщинам старше 40 лет) | 1 | 100% |
| 20 | Осмотр ЛОР врача | 1 | 60% |
| 21 | Аудиограмма | 1 | 60% |
| 22 | Осмотр кардиолога | 1 | 60% |
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
|
№ |
Кратность применения | Вероятность применения | |
| 1 | ЭЭГ | 1 | 60% |
| 2 | ЭхоКГ | 1 | 10% |
| 3 | 1 | 10% | |
| 4 | ФГДС | 1 | 10% |
| 5 | Церебральная ангиография | 1 | 30% |
| 6 | Анализ крови на гормоны (пролактин, СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, тестостерон, Т3, Т4); | 1 | 40% |
| 7 | Бактериологический посев с определением чуствительности к антибиотикам (мокроты, спинномозговой жидкости, раны и т.д.). | 1 | 30% |
| 8 | Осмотр инфекциониста | 1 | 10% |
| 9 | Осмотр эндокринолога | 1 | 40% |
| 10 | Осмотр онколога | 1 | 30% |
| 11 | Осмотр пульмонолога | 1 | 20% |
| 12 | Спирография | 1 | 20% |
| 13 | КТ ангиография | 1 | 30% |
| 14 | МРТ синусография, в сосудистом режиме | 1 | 40% |
| 15 | ПЭТ | 1 | 1% |
| 16 | 1 | 1% | |
| 17 | Диффузионно-тензорные изображения головного мозга и исследования проводящих путей, трактов, головного мозга; | 1 | 1% |
| 18 | 1 | 1% | |
| 19 | 1 | 1% |
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
Общий анализ крови
Общий анализ мочи
Рентгенография органов грудной клетки или флюорография легких
Анализ крови на ВИЧ-инфекцию.
Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В, С
Группа крови и резус-фактор
Биохимический анализ крови
Микрореакция на кардиолипиновый антиген
Коагулограмма
Компьютерная томография /магниторезонансная томография
Консультация терапевта
Консультация офтальмолога
Анализы должны быть не позднее 10 дневной давности до момента поступления.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне
Таблица 4
|
№ |
Основные диагностические исследования | Кратность применения | Вероятность применения |
| 1 | Общий анализ крови | 1 | 100% |
| 2 | Общий анализ мочи | 1 | 100% |
| 3 | Биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, общий билирубин, прямой билирубин, АЛТ, АСТ) | 1 | 100% |
| 4 | Осмолярность крови и мочи | 1 | 100% |
| 5 | Электролиты крови (натрий, калий, кальций) | 2 | 100% |
| 6 | Коагулограмма (ПВ-ПО-МНО, фибриноген, АЧТВ), время свертываемости крови | 1 | 90% |
| 7 | Группа крови, резус-фактор | 1 | 100% |
| 8 | Газовый состав крови | 1 | 90% |
| 9 | ЭКГ. | 1 | 90% |
| 10 | КТ головного мозга | 1 | 100% |
| 11 | МРТ головного мозга | 1 | 90% |
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне
(при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Таблица 5
|
№ |
Дополнительные диагностические исследования | Кратность применения | Вероятность применения |
| 1 | ЭЭГ | 1 | 70% |
| 2 | Рентгенография грудной клетки | 1 | 10% |
| 3 | ЭхоКГ | 1 | 10% |
| 4 | Анализ спинномозговой жидкости | 2 | 50% |
| 5 | УЗИ органов брюшной полости и малого таза | 1 | 10% |
| 6 | УЗДГ сосудов шеи и головы | 1 | 10% |
| 7 | Бронхоскопия | 2 | 30% |
| 8 | ФГДС | 1 | 10% |
| 9 | Церебральная ангиография | 1 | 30% |
| 10 | Анализ крови на гормоны (пролактин, СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, тестостерон, Т3, Т4) | 1 | 40% |
| 11 | Бактериологический посев с определением чувствительности к антибиотикам (мокроты, спинномозговой жидкости, раны и т.д.) | 2 | 30% |
| 12 | Гликемический профиль | 1 | 30% |
| 13 | Моча по Зимницкому, Ничепоренко | 1 | 30% |
| 14 | Б/Х крови (С реактивный белок, лактат, тропониновый тест и др.) | 1 | 30% |
| 15 | ПЭТ | 1 | 1% |
| 16 | Диффузионно-взвешенные изображения головного мозга | 1 | 1% |
| 17 | Диффузионно-тензорные изображения головного мозга и исследования проводящих путей, трактов, головного мозга | 1 | 1% |
| 18 | Диффузионно-тензорная МР-трактография | 1 | 1% |
| 19 | Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) головного мозга | 1 | 1% |
| 20 | Анализ крови на ВИЧ-инфекцию | 1 | 5% |
| 21 | Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В, С | 1 | 5% |
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы
:
Головная боль;
Головокружение;
Тошнота;
Общая слабость;
Быстрая утомляемость.
Анамне
з:
Возраст старше 40 лет;
Онкологические заболевания;
Черепно-мозговые травмы;
Отягощенная наследственность.
Физикальное обследование
Неврологический статус
:
Опухоль может располагаться в передней, средней или задней черепной ямке, что, как правило, определяет различие развивающихся при этом очаговых симптомов.
. Нарушение чувствительности . При этом отмечается снижение способности кожи воспринимать раздражители. Это приводит к тому, что больной не может чувствовать тепло, прикосновения или боль. Кроме того, больной может утратить способность определять положение своего тела или его частей в пространстве.
. Двигательные нарушения
. К этим нарушениям относятся параличи и парезы. Паралич - это полное нарушение двигательной активности отдельного органа или всего тела. Парез - это частичное нарушение двигательной активности. При этом парезы и параличи могут быть разными, как охватывать одну-две конечности, так и все тело. Параличи и парезы могут быть как центральными, так и периферическими. При сдавлении опухолью определенных отделов головного мозга возникает центральный паралич/парез. При этом сигналы из головного мозга не поступают в спинной мозг, а от него к мышцам, и поэтому «управление» ими потеряно. При этом импульсация из спинного мозга «держит» мышцы в тонусе. При возникновении опухоли в спинном мозге импульсы от него не поступают к мышцам, их тонус потерян. Это так называемый, вялый паралич.
. Эпилептические припадки . При этом у больного возникают судорожные припадки. Они связаны в основном с тем, что опухоль становится стойким очагом раздражения в коре головного мозга.
. Нарушение слуха и распознавания речи . В том случае, если опухоль поражает слуховой нерв, больной теряет способность слышать. А в случае поражения опухолью участка коры мозга, который отвечает за распознавание речи, больного будет слышать звуки, но они будут превращаться для него в бессмысленный шум.
. Нарушение зрения, распознавания предметов и текста . Если опухоль располагается в области зрительного нерва или же т.н. четверохолмия, у больного наступает полная или частичная потеря зрения, так как опухоль не позволяет провести сигнал от сетчатки глаза к коре головного мозга. Если же имеет место поражение области в коре мозга, отвечающей за анализ изображения, могут происходить различные нарушения: от неспособности понимать поступающий сигнал до неспособности понимать письменную речь или узнавать движущиеся предметы.
. Нарушение устной и письменной речи . В случае поражения области головного мозга, который отвечает за письменную и устную речь, наступает полная или частичная их потеря. Этот процесс обычно протекает постепенно и становится более выраженным по мере роста опухоли. По началу речь больного становится невнятной, может измениться почерк. Вскоре изменения становятся настолько выраженными, что речь больного или его почерк понять вовсе невозможно.
. Вегетативные расстройства . К этому виду очаговых нарушений относятся слабость и утомляемость. При этом больной не может быстро встать, у него возникает головокружение, отмечаются колебания пульса и артериального давления. Эти проявления связаны с нарушением вегетативной регуляции тонуса сосудов.
. Гормональные расстройства . При поражении опухолью гипофиза или гипоталамуса - частей ЦНС, в которых синтезируются гормоны, которые регулируют деятельность всех остальных эндокринных желез, может отмечаться нарушение гормонального фона.
. Нарушение координации . Поражение опухолью мозжечка или среднего мозга сопровождается нарушением координации, изменением походки. Характерным признаком при этом считается так называемая проба Ромберга, когда больной не может без контроля зрения совершать точные движения, например, промахивается при попытке с закрытыми глазами коснуться кончика носа пальцем, неустойчивость при стоянии с закрытыми глазами и вытянутыми руками.
. Психомоторные нарушения . При поражении опухолью отделов мозга, отвечающих за память, отмечается ее нарушение, а также страдает внимание. При этом больной становится рассеянным, раздражительным, у него может измениться характер.
Лабораторные исследования:
В рутинных лабораторных исследованиях отсутствуют специфические изменения со стороны анализов крови и мочи.
При опухолях хиазма-селлярной области могут быть изменения показателей гормонов гипофиза.
В спинномозговой жидкости, обычно в ликворе выявляется повышение уровня белка в 2 - 3 раза (белково-клеточная диссоциация), иногда умеренный цитоз за счет лимфоцитов. В редких случаях можно обнаружить опухолевые клетки. Отмечается ксантохромия.
Так же дополнительно с диагностической целью опухолей головного мозга используются определения онкомаркеров в крови (нейронспецифическая енолаза (nse), белок S 100, альфа фетопротеин, бета-HCG) и методы молекулярной биологии (проточная цитометрия, определение онкогенов, хромосомных аномалий и др.).
Инструментальные исследования
Диагноз опухоли основания черепа устанавливается на основании данных нейровизуализации - МРТ или КТ (стандарт) .
Компьютерная томография (КТ)
верифицирует опухолевый процесс у 92-96% больных с опухолями основания черепа. Наибольшие сложности для КТ диагностики представляют низкоплотные и плоские опухоли основания черепа, в том числе и средней черепной ямки. Оптимальная толщина исследуемого слоя на основании черепа составляет 1-2 мм, тогда как в области свода толщина среза достигает 8-10 мм.
При выполнении компьютерной томографии головы условно выделяют три анатомических уровня: а) базальный, включающий сведения о структурах задней черепной ямки и о базальных отделах конечного мозга; б) средний, дающий представление о базальных ядрах; в) верхний, уточняющий состояние верхних отделов коры полушарий большого мозга. При изучении медиобазальных опухолей с помощью метода компьютерной томографии учитываем общепринятые прямые и косвенные признаки, характерные для новообразований. Прямыми признаками являлись изменения рентгеновской плотности, определяемые визуально и по коэффициенту поглощения. К косвенным признакам относятся дислокация срединных структур, смещение и деформацию ликворных образований, изменения величины и формы желудочков мозга. Для повышения информативности КТ диагностики при опухолях, особенно изоденсивных и гиподенсивных форм, целесообразно прибегать к усилению контрастности опухоли с помощью внутривенного введения рентгенконтрастного вещества. Небольшие по размерам опухоли, расположенные на основании черепа, в том числе и в медиобазальных структурах, как правило, визуализируются только после внутривенного усиления. С помощью компьютерной томографии при опухолях медиальных отделов малого крыла клиновидной кости хорошо выявлялся локальный гиперостоз в области наклоненных отростков и канала зрительного нерва.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
является наиболее оптимальным диагностическим методом, который не только верифицирует опухоль, но и визуализирует взаимоотношение опухоли с окружающими структурами, в том числе с сосудами артериального круга, венозными синусами, мозговой тканью. Большинство опухолей основания черепа независимо от их гистологического типа, на Т2-взвешенных томограммах представляются изоинтенсивными или гипоинтенсивными образованиями по сравнению с корой головного мозга. На Т1-взвешенных томограммах опухоли определяются либо в виде гипоинтенсивных или умеренно гиперинтенсивных структур. Большинство опухолей основания черепа на МР-томограммах имеют гомогенный характер строения. Встречающиеся гетерогенные варианты обусловлены наличием в них кальцификатов, кровоизлияний, кист или повышенной васкуляризации опухоли. Независимо от гистологического типа большинство опухолей выглядят на Т1-взвешенных томограммах изо- или гипоинтенсивными по сравнению с корой головного мозга. При этом на Т2-взвешенных томограммах изменения сигнала варьируют от гипоинтенсивного до умеренно гиперинтенсивного. При внутривенном контрастном усилении с помощью парамагнитных и рентгенконтрастных веществ практически все опухоли характеризуются выраженным гомогенным накоплением контрастного вещества. Это обусловлено отсутствием в капиллярах образований гемато-тканевого барьера, типичного для мозговых капилляров. Смещённые сосуды на поверхности опухоли видны как точечные или извитые участки пониженной интенсивности сигнала и, как правило, хорошо определяются на фоне перифокального отёка на Т2-взвешенных изображениях. Смещённые артериальные сосуды чаще всего выявляются при расположении опухоли под основанием мозга. Щель ликворных пространств на поверхности опухоли выявляется в большинстве наблюдений по наружному контуру опухоли с повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных томограммах и пониженной - на Т1-взвешенных изображениях, не отличаясь по контрастности от ликворных пространств, расположенных на некотором отдалении. Окклюзия кавернозного синуса лучше определяется на томограммах в коронарных и аксиальных плоскостях. Более углубленную информацию о состоянии кровотока в синусе можно получить при использовании МРТ с дополнительным внутривенным усилением. Использование комбинированного метода визуализации артерий и вен по данным МРТ позволяет одновременно выявляеть ткань опухоли на фоне артериальных и венозных стволов.
Неясного генеза в анамнезе. Воспалительные изменения в крови, возможно повышение температуры. Решающим методом диагностики является КТ (МРТ).
Сосудистые заболевания головного мозга. Для АВМ, аневризм характерны приходящие нарушения мозгового кровообращения. Диагноз ставится на основании КТ (МРТ) в сосудистом
Режиме и церебральной ангиографии.
Травматические внутричерепные кровоизлияния. Для гематом характерно наличие указания о ЧМТ в анамнезе, злоупотребление алкоголем, наличие судорожных приступов в анамнезе, наличие «синяков» на теле. Основной метод диагностики КТ (МРТ) .
Лечение за рубежом
Опухоли основания черепа - это новообразования, которые имеют различную гистологическую структуру и могут быть локализованы в полости черепа, либо в области лицевого скелета. Чаще всего опухоли основания черепа являются метастазами других злокачественных новообразований.
Основание черепа - это низ мозгового черепа, образованный несколькими костями (основной, затылочной, лобной и височными). Основание черепа появляется у зародыша человека уже на втором месяце его эмбриональной жизни. Определение «опухоли основания черепа» является собирательным и объединяет различные патологические процессы, которые поражают это анатомическое образование.
Анатомия
Внутреннее основание черепа - это поверхность черепа, которая обращена к мозговому веществу. Внутреннее основание черепа повторяет очертания прилегающего к нему головного мозга. Оно пронизано отверстиями и каналами - через них проходят кровеносные сосуды и черепные нервы.
У поверхности есть три углубления - передняя, средняя и задняя черепные ямки. В передней и средней ямке помещается большой мозг, в задней располагается мозжечок. Переднюю и среднюю ямки разделяют задние края малых крыльев клиновидной кости, средняя отделяется от задней спинкой турецкого седла и верхней гранью пирамид височных костей.
- В передней черепной ямке содержатся лобные доли головного мозга. Она сообщается с полостью носа и располагается в области лобных и решетчатых костей.
- Средняя располагается в области турецкого седла и сообщается с глазницами посредством зрительных каналов. В центральной части средней черепной ямки располагается гипофиз, а в боковых - височные доли полушарий. Перед турецким седлом лежит перекрест зрительных нервов.
- Задняя черепная ямка располагается в области височной и затылочной костей и сообщается с позвоночным каналом посредством большого отверстия.
Наружное основание черепа имеет большое количество отверстий - через них проходят нервы и сосуды (артерии, вены). Спереди оно закрыто костями лицевого отдела черепа. Задний отдел наружного основания черепа сформирован из наружных поверхностей височных, клиновидных и затылочной костей.
Поскольку существует и наружное и внутреннее основание черепа, к опухолям основания черепа мы относим не только патологические процессы во внутреннем основании, но и образования, располагающиеся в структурах, которые составляют наружное основание черепа. Основные продвижения в лечении опухолей основания черепа произошли благодаря открытию новых методов диагностики - компьютерной томографии и МРТ (магнитно-резонансной томографии). Без использования этих методов обследования очень высока вероятность клинической ошибки: маленькие опухоли, протекающие без симптомов, могут сразу поражать основание черепа и соответственно создавать значительную угрозу жизни пациента. Опухоли, которые дают намного более выраженную симптоматику, могут не распространяться непосредственно на основание черепа и иметь намного более благоприятный прогноз.
Этиология и патогенез
Опухоли основания черепа чаще всего имеют метастатическую природу. Чаще всего первоисточниками метастазов являются злокачественные опухоли молочной железы, рак легкого, миеломная болезнь и рак предстательной железы. К поражению основания черепа может приводить контактное распространение рака носоглотки, остеосаркомы, плоскоклеточного рака, гломусных опухолей, хордомы. Все эти опухоли могут распространяться на основание черепа. Отдельно можно выделить образования, которые находятся в компетенции отоневрологов, отолорингологов и ринологов: опухоли, локализующиеся в полости носа, носоглотки и носовых пазух.
Опухоли, поражающие основание черепа, могут иметь, как злокачественный, так и доброкачественный характер. Примером доброкачественной опухоли с такой локализацией может служить менингиома.
Симптомы и течение
Опухоль основания черепа является редкой и сложной патологией. В большинстве своем, опухоли основания черепа представлены метастазами злокачественных опухолей в других частях тела - молочных железах, легких, предстательной железе. Еще одна причина развития этого состояния - опухолевый процесс в придаточных пазухах носа.
Опухоли основания черепа сопровождаются проявлениями органического поражения головного мозга - головной болью, обмороками, эпилептическими приступами и другой неврологической симптоматикой. При распространении опухоли в полость черепа и орбиту, помимо неврологических нарушений появляются и офтальмологические - проблемы со зрением.
Еще менее распространенное явление - это развитие первичной опухоли непосредственно из костей, которые составляют основание черепа. Ввиду редкости патологии и размытости клинической картины заболевание крайне редко обнаруживается своевременно. Возможность радикального хирургического вмешательства при таких данных весьма затруднена, так как:
- Опухоль часто распространяется в полость черепа
- В патологический процесс вовлекается головной мозг и черепно-мозговые нервы
- Поражаются сразу несколько анатомических зон
Если образование располагается в районе носа или носоглотки, то оно вызывает следующую клиническую картину:
- Головная боль
- Боль в лице
- Нарушение дыхания носом
- Появления слизистого или кровянистого отделяемого из носа
- Симптомы синусита
От появления первых признаков болезни до развернутой клинической картины может пройти от полугода до года - в каждом случае болезнь развивается индивидуально. При появлении жалоб, перечисленных выше, пациент должен немедленно обратиться к врачу, ведь в случае промедления может сильно пострадать его здоровье (опухоли основания черепа могут привести к фатальному исходу).
Диагностика
Первичный осмотр у врача
Врач выслушивает жалобы пациента, выясняет, как проявляет себя заболевание клинически, собирает анамнез.
Инструментальные методы диагностики
- Эндоскопическое исследование полости носа
- Рентгеновская компьютерная томография (КТ)
- Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Тем не менее, несмотря на высокий уровень современных аппаратов, вероятность диагностической ошибки все же остается довольно высокой.
Ниже перечислены специфические методы диагностики, которые позволяют исключить сомнения и поставить правильный диагноз.
- Нейрохирургическая биопсия
- Резекция опухоли с ее последующим гистологическим изучением
Лечение
Расширенные комбинированные операции, которые показаны при таких сложных патологиях, могут приводить к серьезным осложнениям, а иногда и к фатальному исходу. Поэтому важная задача современной медицины - поиск эффективных, и в тоже время, органосохраняющих методов лечения опухолей основания черепа.
Больным с опухолью в основании черепа рекомендована лучевая терапия. Инновационным методом лечения таких образований является стереотоксическая радиохирургия и установка «Кибер-нож». «Кибер-нож» - это высокоточный метод лечения, оснащенный подвижной рукой манипулятором и робототехникой. Лечение с помощью установки не требует госпитализации, возможно проведение процедур в амбулаторных условиях.
