Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность). В
Состояние, которое связно с уменьшением продукции гормонов, которые синтезируются именно в коре надпочечников, и называется гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность. Патология может иметь как острое, так и хроническое течение.
В силу неярко выраженных симптомов хроническая надпочечниковая недостаточность довольно часто не распознается и не лечится на протяжении длительного времени (одним из симптомов патологии является любовь к пересоленной пище, что редко вызывает у больного опасения), и, как результат, приводит к развитию тяжелых осложнений.
Острая недостаточность в свою очередь имеет достаточно выраженные симптомы, поэтому не проходит незаметно: здесь и развитие шока с резким падением артериального давления и иногда – судороги и потеря сознания. Подобный криз может появиться без видимой на то причины и походить на патологию органов брюшины, однако чаще всего возникает вследствие резкого снижения дозы или полной отмены гормонов, которые до этого пациент принимал в качестве терапии хронического гипокортицизма.
Возникнуть надпочечниковая недостаточность может как в результате поражения надпочечников, так и вследствие развития патологии центральных органов, регулирующих деятельность эндокринной системы.
Знание симптоматики недостаточности надпочечниковых гормонов и своевременное диагностирование патологии сегодня, когда есть возможность полностью восполнить нехватку нужных гормонов, позволяет существенно улучшить итоговый прогноз заболевания.
Коротко о надпочечниках и их регуляции
Надпочечники – это небольшие парные органы, имеющие треугольную форму и размер 4*0,3*2 сантиметра, которые располагаются непосредственно над почками. Масса каждого надпочечника составляет приблизительно 5 граммов.
Надпочечник состоит из двух слоев. Наружный широкий слой называется корковым (cortex, откуда и происходит название гипокортицизм), в то время как центральный слой составляет около 20% от общей массы органа и называется мозговым. Именно последний слой и выполняет функцию синтеза гормонов, которые регулируют артериальное давление: норадреналин, дофамин, адреналин. Недостаточность гормонов, секретирующихся этим слоем органа, не является надпочечниковой недостаточностью, поэтому далее они рассматриваться не будут.
Корковый слой также продуцирует несколько видов гормонов:
женские половые гормоны (небольшое количество) – прогестерон и эстроген;
мужские половые гормоны – характерны для обеих полов: дегидроэпиандростерон, андростерон;
минералокортикоиды: альдостерон;
глюкокортикоиды: кортизол.
Руководя секрецией всех вышеперечисленных биоактивных веществ, центральные эндокринные органы локализируются в полости черепа и в анатомическом плане являются неотделимыми составляющими мозга – гипофиз и гипоталамус. Гипоталамус синтезирует кортиколиберин, который, доходя до гипофиза, регулирует выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ), а последний регулирует работу надпочечников.
Надпочечниковой недостаточностью является состояние организма, когда в нем образуется дефицит двух гормонов:
кортизола;
альдостерона.
За что отвечают данные гормоны
|
Альдостерон |
Кортизол |
|
|
Название метаболитов гормона |
Минералокортикоиды |
Глюкокортикостероиды |
|
Влияние на обмен электролитов |
Поддерживает баланс бикарбонатов, хлора, калия, натрия: возрастает выведение ионов бикарбоната и калия почками; растет возврат хлора и натрия и первичной мочи в кровь. |
Влияет только на скорость выделения кальция (ускоряется) и скорость всасывания костной тканью (снижается). |
|
Влияние на углеводный обмен |
Не влияет |
Повышает уровень глюкозы в крови вследствие ускорения процесса синтеза глюкозы из печеночных белков, одновременно снижается скорость утилизации глюкозы в мышечной ткани. |
|
Влияние на иммунитет |
Не влияет |
Выступая как противовоспалительное вещество, при скоплении в больших объемах начинает подавлять иммунитет. Именно в этих целях синтетические глюкокортикоиды и применяются для профилактики отторжения пересаженных органов и для лечения аутоиммунных патологий. |
|
Обмен липидов |
Не влияет |
Усиливает скорость и объемы отложения подкожного жира на лице и туловище, при этом происходит расщепление подкожных жиров конечностей. |
|
Обмен белков |
Не влияет |
Уменьшает скорость образования протеина из аминокислоты и усиливает процесс распада белков до аминокислот. |
|
Побочные эффекты |
В больших количествах, вследствие задержки натрия, сосуды начинают притягивать воду, что ведет к повышению артериального давления. |
При повышении количества гормона подавляется синтез новых элементов кожи, происходит ее истончение. Также снижается мышечная масса вследствие подавления выработки новых белков в мышечной ткани. |
Классификация заболевания
Синтез как минерало-, так и глюкокортикоидов, как было сказано выше, имеет троичную регуляцию: гипоталамус-гипофиз-надпочечники. Таким образом, снизить уровень гормонов может нарушение функций одного из этих органов. На основании локализации патологии принято подразделять надпочечниковую недостаточность на:
первичную – при поражении самих надпочечников;
вторичную – развивается при нарушении работы гипофиза, когда синтез гормона АКТГ отсутствует или происходит в недостаточных количествах;
третичной – когда центральное звено (гипоталамус) вырабатывает недостаточно кортиколиберина.
Гипокортицизм может быть спровоцирован состоянием, при котором синтезируется необходимое количество гормонов, однако рецепторы или нечувствительны, или заняты веществами, которые их блокируют.
Первичная надпочечниковая недостаточность имеет более тяжелое течение, в сравнении с третичной и вторичной формами.
По характеру развития процесса надпочечниковую недостаточность принято подразделять на:
острую (называется аддисоническим кризом, если заболевание вызвано кровоизлиянием в ткани надпочечников – синдромом Уотерхауза-Фридериксена) – смертельно опасной патологией, которая нуждается в экстренной коррекции состояния;
хронической – состояние, которое при наличии своевременной грамотной коррекции можно в течение долгих лет удерживать под контролем. Таким образом, недостаточность может протекать в трех стадиях: компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.
Причины заболевания
Надпочечники являются парными органами, которые, кроме прочего, обладают значительным компенсаторными способностями. Таким образом, синдром хронического поражения надпочечников развивается только в том случае, когда страдает более 90% коры. Первичная надпочечниковая недостаточность возникает вследствие патологии непосредственно надпочечников. Причиной может быть:
Врожденное недоразвитие коры надпочечников.
Аутоиммунное поражение (другими словами – атака собственных тканей своими же антителами) – является причиной 98% случаев надпочечниковой недостаточности. Причина возникновения подобных состояний неизвестна, однако чаще всего оно сочетается с аутоиммунным поражением и других органов эндокринной системы.
Амилоидоз – скопление в ткани надпочечника аномального вида белка, который образуется вследствие длительного наличия хронической патологии.
Туберкулезный процесс – изначально развивается в легких, но с течением времени может поражать и другие органы.
Синдром Алгроува.
Кровоизлияние в ткани надпочечников. В большинстве случаев развивается вследствие тяжелых инфекций, которые сопровождаются секрецией большого количества бактерий в русло крови: тяжелая дифтерия, скарлатина, сепсис, менингококковая инфекция.
Метастазы в ткань надпочечников при опухолевых процессах.
Адренолейкодистрофия – генетическая патология, которая передается через Х-хромосому. Эта патология отличается накоплением в организме большого количества жирных кислот, что в итоге приводит к прогрессирующему поражению надпочечников и отдельных участков головного мозга.
Синдром Смита-Опица: сочетание сразу нескольких патологий: аномалии строения гениталий, задержки психического развития и небольшого объема мозгового черепа.
Синдром Кернса, который заключается в поражении тканей мышц и глаз.
У новорожденных подобные состояния могут развиваться в ситуациях, когда в ходе родов плод подвергался кислородному голоданию.
Некрозы тканей надпочечников при ВИЧ-инфекции.
Опухоли надпочечников.
Тромбоз сосудов, которые питают надпочечники.
Когда речь заходит о вторичной недостаточности, ее причины являются патологиями гипофиза:
спровоцированными опухолями;
возникшие вследствие кровоизлияния после травмы;
инфекционного характера (в большинстве случаев вследствие вирусной инфекции);
поражение гипофиза антителами собственного организма;
врожденная недостаточность массы органа (при этом может присутствовать как нехватка только АКТГ, так и недостаточная секреция всех гормонов гипофиза);
вследствие деструкции на фоне продолжительного облучения органа, проведения операций на гипофизе и продолжительного лечения с помощью синтетических глюкокортикоидов.
Третичная надпочечниковая недостаточность возникает вследствие приобретенной (кровоизлияние, инфекция, гамма-лучи, опухоль) или врожденной патологии гипоталамуса.
Симптомы
В случае нехватки альдостерона организм начинает страдать от обезвоживания, которое постоянно прогрессирует, поскольку потери натрия (а с ним и воды) не прекращаются. Параллельно с этим происходит скопление калия. Этот процесс приводит к проблемам с функционированием пищеварительного тракта, а также к развитию нарушений сердечного ритма. Когда концентрация калия превышает отметку в 7 ммоль/л, может произойти внезапная остановка сердца.
Снижение выработки кортизола приводит к уменьшению секреции гликогена, который является своеобразным хранилищем для глюкозы в печени. В ответ на дефицит данного гормона гипофиз усиленно секретирует АКТГ, однако поскольку у этого гормона довольно широкий спектр действия, последний повышает синтез кортизола и меланитропина – вещества, которое усиливает выработку пигмента меланина клетками волос, сетчатки и кожи. Это проявляется потемнением кожного покрова.
Симптоматика надпочечниковой недостаточности зависит от того, с какой скоростью поражается ткань органа. Когда присутствует мгновенная гибель большого количества клеток органа, в организме начинает развиваться острая недостаточность, с такими же симптомами. Вследствие постепенной гибели клеток ткани надпочечника процесс развивается постепенно и называется хроническим гипокортицизмом, здесь основными являются другие признаки.
Хронический гипокортицизм
Состояние, при котором присутствует сразу несколько основных симптомов. Чаще всего развивается вследствие стрессовых ситуаций, спровоцированных инфекционным поражением, родами, травмой, психоэмоциональным стрессом, обострением имеющихся хронических заболеваний.
Повышенная пигментация слизистых и кожи
При первичной надпочечниковой недостаточности характерным явлением является окрашивание кожного покрова в коричневый цвет, при этом наблюдается и потемнение слизистых оболочек. Именно этот признак является причиной еще одного названия патологии – «бронзовая болезнь».
Изначально темный окрас приобретают те части кожи, которые не прикрыты одеждой: шея, ладони, лицо. Параллельно с этим более коричневыми становятся участки, которые и так имеют усиленную пигментацию: промежность, подмышечные ямки, ареолы сосков, мошонка. Также пигментация проявляется и на участках кожи в местах соприкосновения ее с одеждой (область пояса, воротника), это особенно заметно на фоне нормальной по цвету кожи.
Интенсивность окрашивания зависит от времени наличия заболевания. Пигментация может придавать коже оттенок легкого загара, бронзовый окрас, эффект дымки, грязной кожи и в некоторых случаях даже темный окрас.
Пигментации подвергаются также и слизистые оболочки, это заметно на языке, поверхности щек, которая соприкасается с зубами, на небе, деснах, также характерный окрас приобретает слизистая прямой кишки и влагалища.
В случае, когда имеется аутоиммунный первичный гипокортицизм, довольно часто на фоне темных участков возникают места депигментированной кожи – пятна витилиго.
Вторичная и третичная недостаточность надпочечников протекает без подобного симптома, окрашивание не происходит.
Снижение массы тела
Учитывая тот факт, что организм страдает от выраженного недостатка питательных веществ, падает и вес пациента: от умеренной степени похудания (около 3-5 кг) до гипотрофии, состояния при котором дефицит массы тела составляет 15 и более килограммов.
Поведенческие расстройства
Хроническая первичная надпочечниковая недостаточность сопровождается:
раздражительностью.
депрессивными расстройствами;
выраженной мышечной слабостью – вплоть до потери работоспособности;
Расстройства пищеварения
Первичная надпочечниковая недостаточность хронического характера сопровождается:
чередованием запоров и поносов;
рвотой без предваряющей тошноты или головной боли;
анорексией;
блуждающей болью в животе;
тошнотой;
снижением аппетита.
Артериальное давление
При неожиданном снижении ранее нормального или повышенного артериального давления уже можно заподозрить наличие хронической первичной надпочечниковой недостаточности. Таким образом, человек при нормальном самочувствии при измерении артериального давления получает цифры на 5-10 мм рт. ст. ниже фиксированных у него ранее.
Прочие симптомы
Хроническое поражения коры надпочечников сопровождается необходимостью в употреблении соленой пищи. Натощак присутствуют – дрожь мышц, слабость, которые исчезают после приема пищи – характерный признак снижения уровня глюкозы в крови.
В случае наличия вторичного гипокортицизма на соленое «не тянет», однако после употребления пищи, спустя несколько часов, возникают приступы дрожи и слабости.
Симптомы развития аддисонического криза
Острая недостаточность надпочечников у детей в возрасте до 3 лет может возникать на фоне незначительных внешних факторов: прививки, стресса, кишечной инфекции, ОРВИ. Также подобная недостаточность развивается непосредственно после родов, в ходе которых малыш испытывал нехватку кислорода, обычно это роды при тазовом предлежании плода. Обусловлено это тем, что надпочечниковая ткань у новорожденных имеет недостаточную степень зрелости.
Острая надпочечниковая недостаточность развивается при:
резкой отмене терапии синтетическими глюкокортикоидами;
резекции части надпочечника;
инфекции: дифтерии, токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции, листериозе;
тромбозе надпочечниковой вены;
менингококковой инфекции (в большинстве случаев развивается у детей, поскольку взрослые чаще всего выступают в роли носителя бактерии в носоглотке).
Острый гипокортицизм способен развиваться без предшествующих симптомов. Его появление может сопровождаться:
ощущением сердцебиения;
слабостью вплоть до состояния прострации;
резкой бледностью;
когда причиной патологии выступает менингококковая инфекция, кожа покрывается коричневато-черной сыпью, которая не исчезает при надавливании прозрачным стеклом или стаканом;
могут возникать судороги;
кожа приобретает «мраморный» оттенок, кончики пальцев становятся синюшными;
уменьшается суточное количество мочи;
появляется частый жидкий стул;
блуждающая боль в животе.
Если своевременно не оказать помощь, наступает кома, с большой вероятностью окончания летальным исходом.
Постановка диагноза
Для определения вида надпочечниковой недостаточности (первичной, вторичной, третичной) выполняют:
МРТ головного мозга с выполнением прицельного осмотра области гипофиза и гипоталамуса.
УЗИ надпочечников, может вообще не показать орган даже в случае наличия опухолевого или туберкулезного процесса. В таких случаях дополнительно проводят КТ надпочечников.
Однако основной диагностикой данной патологии являются лабораторные методы. Для определения, каких именно гормонов возник недостаток и степени его выраженности, изучают:
Уровень кортизола в крови: его снижение возникает при любом случае недостаточности.
17-КС и 17-ОКС в моче, собранной за сутки: данные метаболиты кортизола снижаются в случае первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности.
Уровень альдостерона в крови – степень его снижения.
Скрытые формы надпочечниковой недостаточности выявляют при помощи стимуляционного теста с АКТГ: определяют исходный уровень кортизола и через полчаса измеряют уровень после введения синтетического АКТГ. Когда уровень кортизола повышается не больше чем на 550 нмоль/л – это значит, что присутствует недостаточность надпочечников. При нормальной работе парных органов уровень кортизола должен возрасти в 4-6 раз. Тест выполняют в определенные часы – 8:00 является естественным пиком активности интересующих гормонов.
После того как диагноз установлен, необходимо выяснить, насколько пострадал липидный, углеводный, белковый и электролитический виды обмена, степень снижения иммунной защиты. Для этих целей нужно сдать общий анализ крови. В крови из вены определяют уровень глюкозы, белка и его фракций, кальция, калия, натрия. Выполняют липидограмму. В обязательном порядке проводят электрокардиограмму – это дает возможность определить, каким образом сердце отреагировало на изменения в электролитном составе крови.
Терапия
Лечение заключается в инъекциях синтетических гормонов, дефицит которых присутствует в организме в индивидуально рассчитанной дозе. Практически всегда этими гормонами являются глюкокортикоиды, которые подбираются в зависимости от их выраженности побочных эффектов, длительности действия, минералокортикоидной активности:
|
Препарат |
Среднесуточная доза (в миллиграммах на м 2 площади тела) |
Продолжительность действия часов |
Минералокортикоидная активность |
Глюкокортикоидная активность |
Подавление синтеза АКТГ |
|
«Флудрокортизон» |
0,05-0,2 мг/сут. |
Не подавляет |
|||
|
«Дексаметазон» |
|||||
|
«Преднизолон» |
|||||
|
«Кортизон» |
Умеренно |
||||
|
«Гидрокортизон» |
Умеренно |
2/3 от необходимой дозировки следует принять утром, в 10:00, в дневные часы – 1/3.
Обычно при наличии легкой степени патологии для терапии используют только «Кортизон», в случаях, когда недостаточность гормонов выражена более существенно, возникает необходимость в применении комбинации «Флудрокортизона», «Кортизона» и «Преднизолона».
«Флудрокортизон» является аналогом минералокортикоида альдостерона. Он применяется всегда, даже в случае минимальной минералокортикоидной недостаточности, не беря в расчет минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь в случае употребления исключительно глюкокортикостероидов маленькие дети испытывают недостаточность прибавки в весе, обезвоживание, отставание психомоторного развития, что в результате может стать причиной скопления в организме смертельной дозы калия. У взрослых и подростков лечение при помощи глюкокортикоидов может стать причиной не только ухудшения самочувствия, но и существенно (в 6 раз) увеличить шанс развития сольтеряющего криза.
Назначение только глюкокортикоидов в начале заболевания может быть оправдано лишь при адренолейкодистрофии и аутоиммунной недостаточности.
Признаком достаточной дозы «Флудрокортизона» является:
рост активности ренина в составе крови;
повышение концентрации калия;
снижение уровня натрия в крови.
В случае появления на лице и теле отеков, повышения давления, головных болей и расстройства сна, и когда лабораторные исследования подтверждают снижение уровня калия и повышение уровня натрия, есть основания говорить о передозировке препаратом. Для стабилизации ситуации стоит уменьшить дозу, однако полностью отменять препарат нельзя.
Необходимость увеличения дозы «Флудрокортизона» возникает со второго триместра беременности и при проживании в жарком климате (поскольку человек теряет много натрия с потом).
В случае, когда человек с наличием надпочечниковой недостаточности заражается инфекционной патологией с повышением температуры тела или нуждается в проведении травматической манипуляции, операции, во избежание аддисонического криза необходимо увеличить дозу препарата глюкокортикоидной группы в 3-5 раз. При этом нет необходимости в коррекции минералокортикоидов.
Контроль эффективности терапии осуществляется ежемесячно (обязательно установить уровень электролитов и гормонов в крови), в дальнейшем 1 раз каждые 2-3 месяца. Если состояние пациента находится в таких рамках, что нужно превысить дозировку глюкокортикоида на сутки или двое, лучше это сделать, чем повысить шансы возникновения острой надпочечниковой недостаточности.
Лечение острого течения надпочечниковой недостаточности
В большинстве случаев криз развивается на фоне инфекционного заболевания, когда увеличение дозировки не проведено, также подобное состояние развивается при пропуске или своевольной отмене глюкокортикоида.
Терапия такого состояния проводится в условиях реанимации и заключается в:
Внутривенной инфузии значительного количества глюкозы и натрий хлорида – с целью коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкоза должна вводиться в достаточных количествах, при этом во время инфузии должен осуществляться мониторинг уровней калия и натрия в крови.
Замещение возникшего дефицита глюкокортикоидов путем внутривенного и внутримышечного введения синтетических препаратов. Начинают обычно с «Преднизолона» дозой 2,5-7 мг/кг массы тела. Форма введения струйная или капельная. При купировании проявлений шока препарат может вводиться внутримышечно.
В случае выраженного снижения артериального давления необходимо ввести препараты-вазопрессоры: «Адреналин», «Мезатон», «Дофамин», «Добутамин».
Лечение патологии, которая привела к кризу. Таким образом, при диагностировании инфекционной патологии назначают антибактериальные, противогрибковые и противовирусные средства, в случае хирургической патологии – сначала стабилизация состояния, а затем необходимое вмешательство.
После нормализации уровней натрия и калия и артериального давления больного можно перевести на глюкокортикоиды в форме таблеток и вернуть прежнюю дозу минералокорктикоидов. После вышеописанных манипуляций больной может быть возвращен в общую палату.
Прогноз хронической надпочечниковой недостаточности
Если своевременно оказать необходимую первую помощь и назначить курс терапии, при условии, что препараты будут приниматься без пропусков и в правильной дозировке, экстренные хирургические вмешательства или инфекционные заболевания будут проведены по алгоритму, описанному выше, прогноз заболевания является относительно благоприятным.
Заболевание у детей
Детская надпочечниковая недостаточность в большинстве случаев развивается в виде вторичного процесса. Первичный гипокортицизм возникает вследствие:
Врожденной гипоплазии надпочечниковой коры. Возникает на первом месяце жизни.
Кровоизлияния в ткань надпочечников в результате сепсиса (включая менингококковый), тяжелых родов. Состояние, которое было спровоцировано тяжелыми родами, развивается сразу после рождения. В случае с менингококцемией наибольшая опасность присутствует до 5-летнего возраста.
Аутоиммунного поражения надпочечника (в большинстве случаев в сочетании с сахарным диабетом, недостаточностью паращитовидной и щитовидной желез). Развивается чаще всего после 5 лет.
Адренолейкодистрофии. Первые симптомы возникают после 3-летнего возраста. Чаще всего это нарушения зрения и слуха, слабость, тошнота, головные боли. Заболевание особо опасно тем, что надпочечниковая недостаточность может быть не замечена на фоне симптомов, говорящих о поражении мозга.
Врожденная дисфункция надпочечниковой коры проявляется, как самими симптомами хронической недостаточности надпочечников, так и преждевременным половым созреванием у мальчиков и ложным гермафродитизмом у девочек. Возникает патология с первого месяца жизни.
Синдром Кернса-Сейра, имеет глазные симптомы (слабость глазных мышц), замедленное развитие поперечно-полосатой мускулатуры, слабость. Патология развивается после 5 лет.
Синдром Смита-Лемли-Опица. Помимо надпочечниковой недостаточности, присутствует малый размер черепа, пороки генеза гениталий. Дети с данным синдромом имеют отставание в психомоторном развитии. Развивается патология в первые 12 месяцев жизни.
Семенной глюкокортикоидной недостаточности. Заболевание проявляется только в виде гипокортицизма, признаки которого заметны с первого месяца.
Туберкулеза (редко) – может дебютировать на любом этапе жизни.
Симптомами хронической надпочечниковой недостаточности у детей являются:
пристрастие к соленой пище;
беспричинная рвота;
сонливость;
пигментация десен, кожных складок, шрамов.
В случае развития острого состояния ребенок чаще всего страдает от болей в животе, рвоты, поноса. Происходит быстрая потеря большого количества жидкости, конечности быстро холодеют и окрашиваются в синюшный оттенок. Малыш может потерять сознание или становится сонливым, могут возникать судороги.
Диагностика патологии у детей ничем не отличается от алгоритма исследований у взрослых: активность ренина плазмы, 17-кортикостероиды в моче, исследование уровня АКТГ и альдостерона, кортизола. В обязательном порядке должны быть определены биохимические и электролитные показатели.
Терапия подразумевает использование гидрокортизона. Начальной дозой в сутки принято считать 10-12 мг на каждый м 2 поверхности тела. Доза должна быть разбита на три равные части, которые принимают в 7:00, 14:00, 21:00. Если возраст ребенка превышает 14 лет и конечный рост достигнут, вместо гидрокортизона можно назначить «Дексаметазон» или «Преднизолон», которые принимаются дважды в сутки. Чаще всего проводят лечение «Флудрокортизоном» под тщательным контролем активности ренина и электролитов в крови.
Приступ острой надпочечниковой недостаточности нуждается в экстренном оказании помощи, поэтому нужно сразу вызывать «Скорую помощь», врачи которой начнут инфузию физраствора и 5% глюкозы (для детей соотношение составляет 1:1). Внутривенно нужно ввести 5-7,5 мг/кг водорастворимого гидрокортизона, в случае низкого артериального давления подключают микроструйное или капельное введение вазопрессорных аминов («Добутамина», «Дофамина»). Выполняется терапия патологии, которая спровоцировала криз. Из реанимации ребенка можно перевести в общую палату только после полного купирования признаков острой надпочечниковой недостаточности.
Билет № 1Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответпод буквами А, Б, В, Г, Д).
1. В основе развития сахарного диабета 1 типа лежит?
А. Инсулинорезистентность
Б. Гиперинсулинемия
В. Атеросклероз
Г. Деструкция β - клеток, абсолютная инсулиновая недостаточность
Д. Все перечисленное неверно
2. Препаратом выбора для снижения сахара крови у больных с сахарным диабетом 2 типа с избыточной массой тела является:
А. Инсулин
Б. Метформин
В. Репаглинид
Г. Глибенкламид
Д. Все перечисленное неверно
^ 3. Для ишемической формы синдрома диабетической стопы характерно:
А. Сухая бледная кожа, участки гиперкератоза
Б. Перемежающая хромота
В. Язвенный дефект в областях нагрузочного давления
Г. Атрофия кожи, цвет бледный или цианотичный
Д. Всё вышеперечисленное
^ 4. При сахарном диабете физические нагрузки способствуют (выбрать неверный ответ):
А. Гипогликемизирующему действию ПССП
Б. Улучшению компенсации сахарного диабета
В. Увеличению чувствительности к экзогенному инсулину
^ Г. При кетоацидозе – значительному улучшению состояния больных
Д. Увеличению чувствительности к эндогенному инсулину
5. Наиболее распространенной аденомой гипофиза является:
А. Соматотропинома
Б. Тиреотропинома
В. Гонадотропинома
^
Г. Кортикотропинома
Д. Пролактинома
6. Рентгенологические проявления акромегалии:
А. Увеличение размеров турецкого седла
Б. Утолщение мягких тканей стопы
В. Периостальный гиперостоз
Г. Изменение лицевого скелета
Д. Всё вышеперечисленное
^ 7. Вторичный гипотиреоз отличается от первичного:
А. Снижением уровня продукции Т4
Б. Повышенным уровнем ТТГ
В. Сниженным уровнем ТТГ
Г. Увеличением размеров щитовидной железы
Д. Увеличение уровней Т3 и Т4 более чем на 50% при тесте с тиролиберином.
^ 8. Для диагностики вторичной надпочечниковой недостаточности применяют тесты:
А. С дексаметазоном
Б. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном)
В. С клофелином
Г. С кломифеном
Д. С тропафеном
^ 9. При первичном гипокортицизме выявляются все перечисленные изменения, за исключением:
А. Снижение веса
Б. Склонность к гипогликемии
В. Диспептические расстройства
Г. Гиперпигментация
Д. Повышение ОЦК
^ 10. Большая дексаметазоновая проба используется для диагностики:
А. Феохромоцитомы
Б. Центрального гиперкортицизма
В. Болезнь Аддисона
Д. Гиперальдостеронизм
Билет № 2
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. СД 2 типа характеризуется наличием всего перечисленного, кроме:
А. Инсулинорезистентности
Б Нарушения первой фазы сереции инсулина
В. Раннего выявления макро - и микроангиопатий
Г. Абсолютная недостаточность инсулина
Д. Ожирения
^ 2. К аналогам инсулина длительного действия относятся:
А. Лизпро (Хумалог)
Б. Хумулин
В. Глулизин (Апидра)
Г. Гларгин (Лантус)
Д. Ринсулин
^ 3. Наиболее активным стимулятором секреции инсулина в группе производных судьфонилмочевины в отношении β - клеток поджелудочной железы является:
А. Гликлазид
Б. Глипизид
В. Гликвидон
Г. Глибенкламид
Д. Толбутамид
^ 4. Клинические стадии диабетической нефропатии (классификация Могенсен) характеризует всё, кроме:
А. Гипертензия
Б. Отечный синдром
В. Уремия
Г. Микроальбуминурия
Д. Уровень гликогемоглобина
^ 5. Больной поступил в стационар в состоянии диабетической кетоацидотической комы. При поступлении необходимо исследовать следующие показатели:
А. Пульс и частоту дыхания
Б. Кислотно-щелочное равновесие
В. Гематокрит
Г. Уровень глюкозы
Д. Всё вышеперечисленное
^ 6. Для подтверждения эндогенного гиперкортицизма используется:
А. Классический тест Лиддла
Б. Кортизол в моче за сутки
В. Кортизол слюны
Д. Всё вышеперечисленное
^ 7. Ошибочное назначение L тироксина (без показаний) прежде всего вызывает:
А. Нарушение менструального цикла
Б. Тиреотоксикоз
В. Брадикардию
Г. Бесплодие
Д. Электролитные сдвиги
^ 8. Послеродовая гипоталамо- гипофизарная недостаточность включает с-м “семи А” – какое ”А” ошибочно указано в ответах?
А. Аменорея
Б. Акантоз чёрный
В. Алебастровая кожа
Г. Аксиллярного оволосения потеря
Д. Анемия
^ 9. Для кортикостеромы надпочечника характерно все, кроме:
А. Гипокортицизма
Б. Лечением выбора является адреналэктомия
В. После адреналэктомии, чаще транзиторно, развивается стойкая надпочечниковая недостаточность
Г. Нет подавления секреции кортизола как в малой, так и в большой дексаметазоновых пробах
Д. Клиническая картина неотличима от гипофизарной формы синдрома Кушинга (болезнь Иценко-Кушинга)
^ 10. Короткий синактеновый (1-24 АКТГ) тест используется для диагностики:
А. Феохромоцитомы
Б. Дифференциальной диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга
^ В. Болезни Аддисона
Д. Гиперальдостеронизма
Билет № 3
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Факторами риска развития гестационного сахарного диабета является всё, кроме:
А. Ожирения
Б. Нарушенная толерантность к глюкозе
В. Гестационный сахарный диабет в анамнезе
Г. Рождение ребенка весом более 3500 г
Д. Наличие родственников 1 степени родства по СД 2 типа
^ 2. Для пролиферативной диабетической ретинопатии характерно:
А. Неоваскуляризация сетчатки
Б. Наблюдение диска зрительного нерва
В. Миопия
Г. Катаракта
Д. Глаукома
^ 3. В лечении сахарного диабета 2 типа используют следующие препараты из группы бигуанидов:
А. Ситаглиптин
Б. Амарил
В. Новонорм
Г. Метформин
Д. Байета
^ 4. Среднесуточная доза инсулина при сахарном диабете зависит:
А. Уровня гликемии в течение суток
Б. Пищевого рациона больного
В. Физической активности
Г. Наличия интеркуррентного заболевания
Д. Всё вышеперечисленное
^ 5. Характерными клиническими признаками синдрома эктопической гиперпродукции АКТГ являются:
А. Выраженный миопатический синдром
Б. Выраженная гипокалиемия
В. Гиперпигментация кожи
Г. Высокий уровень свободного кортизола в суточной моче
Д. Всё вышеперечисленное
^ 6. При иммунном тиреотоксикозе секреция тиреотропного гормона:
А. Нормальная
Б. Подавлена
В. Повышена
Г. Имеет цикличность
Д. Не меняется
^ 7. Какое лечение следует назначить пожилому больному с тяжелым гипотиреозом?
А. Направить на бальнеологическое лечение
Б. Начать лечение L тироксином с малых доз
В. Начать лечение с больших доз L тироксина под прикрытием глюкокортикоидов
Г. Назначить мочегонные
Д. Отказаться от лечения гипотиреоза
^ 8. Холодный узел в щитовидной железе – это:
А. Узел, который в повышенном количестве поглощает радиоактивный изотоп I 131
Б. Узел, который поглощает I 131 после стимуляции тиреотропным гормоном
В. Узел, который поглощает I 131 так же, как и окружающая ткань
Г. Эктопированная ткань щитовидной железы
Д. Узел, который не поглощает I 131
^ 9. Выберите утверждения, справедливые в отношении заместительной терапии гипокортицизма:
А. Наиболее часто используется монотерапия дексаметазоном
Б. Показана только при развитии аддисонического криза
В. При сочетании надпочечниковой недостаточности с гипотиреозом, до назначения кортикостероидов необходимо компенсировать гипотиреоз
Г. Показателями компенсации дефицита минералокортикоидов является активность ренина плазмы и уровень калия
^ 10. Какие симптомы первичного гипокортицизма не будут встречаться при вторичном гипокортицизме:
А. Похудение
Б. Гиперпигментация кожи и слизистых
В. Общая слабость, астения
Г. Пристрастие к соленой пище
Д. Всё вышеперечисленное
Билет № 4
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Препаратами выбора для лечения артериальной гипертензии у больных сахарным диабетом являются:
А. Ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов к ангиотензину II (АРА)
Б. β-блокаторы
В. Тиазидные диуретики
Г. Антагонисты Ca
Д. α- блокаторы
^ 2. Что является проявлением дистальной полинейропатии?
А. Снижение вибрационной и тактильной чувствительности
Б. Ретинальные геморрагии
Г. Инфекции мочевой системы
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 3. Для гестационного сахарного диабета не характерно:
Г. Методом выбора является инсулинотерапия
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 4. Что не относится к поражениям кожи и суставов при сахарном диабете?
А. Липоидный некробиоз
Б. Cустав Шарко
В. Ограничение подвижности мелких суставов (хайропатия)
Г. Пятнистая голень
Д. Дискератоз Дарье
^ 5. Для сахарного диабета типа MODY не характерно:
А. Начало в молодом возрасте
Б. Наследственный характер
В. Относительно благоприятное течение заболевания
Г. Начало в пожилом возрасте
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 6. При обнаружении по данным МРТ гипофиза микроаденомы лечением выбора является:
А. Протонотерапия на область гипофиза
Б. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия в сочетании с двусторонней адреналэктомией
^ В. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия
Г. Транскраниальная гипофизэктомия
Д. Назначение блокаторов стероидогенеза (хлодитан, низорал)
^ 7. У больной после струмэктомии возникли судороги, симптом Хвостека, симптом Труссо. Какое осложнение можно предположить?
А. Гипотиреоз
Б. Гиреотоксический криз
В. Гравма гортанных нервов
Г. Гипопаратиреоз
Д. Остаточные явления тиреотоксикоза
^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией показано проведение всех перечисленных исследований, кроме:
^
Д. Определение суточной экскреции кортизола
^ 9. Какую патологию характеризует суточная экскреция метанефринов?
А. Феохромоцитома
В. Болезнь Аддисона
Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Гиперальдостеронизм
^ 10. Гестагены вызывают:
А. Гирсутизм
Б. Лакторея
В. Повышают тонус матки
Г. Аллопецию
Д. Ничего из перечисленного
Билет № 5
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Инсулин короткого действия при сахарном диабете 1 типа обычно вводится:
А. До приема пищи за 30-40 минут
В. За 1 час до еды
Г. Непосредственно до или сразу после приема пищи
^ 2. Какие группы сахароснижающих препаратов стимулируют секрецию инсулина:
А. Производные сульфонилмочевины
Б. Бигуаниды
В. Ингибиторы α-глюкозидазы
Г. Глитазоны
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 3. В первый час лечения взрослого больного с кетоацидозом должен быть обязательно введен:
А. Инсулин короткого действия парентерально
Б. Хлорид калия 1,5-2.0 г.
В. Коллоидные плазмозаменители
Г. 2% раствор гидрокарбоната натрия
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 4. С-пептид является:
А. Маркером компенсации сахарного диабета,
Б. Контринсулярным гормоном,
В. Показателем секреции инсулина,
Г. Маркером сахарного диабета 2 типа,
Д. Показателем активности воспалительного процесса
^ 5. ФСГ стимулирует:
А. Рост фолликулов в яичнике
Б. Продукцию кортикостероидов
В. Продукцию ТТГ в щитовидной железе
Г. Все перечисленное
Д. Ничего из перечисленного
^ 6. Почему большая дексаметазоная проба (Лиддла) при болезни Иценко-Кушинга (гипофизарный синдром Кушинга) сопровождается подавлением секреции кортизола:
А. Поскольку в больших дозах дексаметазон непосредственно ингибирует кору надпочечников
Б. Поскольку дексаметазон обладает большей, чем кортизол, глюкокортикоидной активностью
^ В. Поскольку чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему действию глюкокортикоидов выпадает не полностью
Г. Поскольку дексаметазон подавляет экзогенную секрецию АКТГ гипофизом по механизму обратной связи
Д. Поскольку дексаметазон не дает перекрестной реакции с кортизолом при определении уровня последнего радиоиммунным методом
^ 7. Наличие зоба у значительного числа лиц, живущих в одной области, определяется как:
А. Эпидемический зоб
Б. Эндемический зоб
В. Спорадический зоб
Г. Струмит де Кервена
Д. Диффузный токсический зоб
^ 8. Какое утверждение правильное относительно ортостатической (маршевой) пробы:
А. При альдостероме отмечается снижение уровня альдостерона после нагрузки
Б. При идиопатическом гиперальдостеронизме уровень альдостерона после нагрузки увеличивается
В. В норме и при эссенциальной гипертензии (гипертонической болезни) уровень альдостерона после нагрузки увеличивается
Г. Проба всегда позволяет дифференцировать эссенциальную гипертензию (гипертоническую болезнь) от гиперальдостеронизма
Д. При гиперкалиемии проведение пробы не показано
^ 9. Лечение острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) подразумевает:
А. Внутривенное введение адреналина и других адреномиметиков
Б. Введение морфина для снятия болевого шока с последующей транспортировкой в стационар
^ В. Переливание физиологического раствора хлорида натрия и введение больших доз гидрокортизона
Г. Обильное питье, пузырь со льдом на поясничную область, мочегонные
Д. Введение фентоламина или тропафена
^ 10. Для нервной анорексии не характерно:
А. Нарушения психики
Б. Нарушения менструального цикла
В. Молодой возраст
Г. Выраженная потеря веса тела
^ Д. Мужской пол
Билет № 6
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Абсолютным показанием к инсулинотерапии является:
В. Повышение уровня глюкозы более 20 ммоль\л
Г. Сахарный диабет 1 типа
Д. Все вышеперечисленное
^ 2. Целевые уровни артериального давления у больных сахарным диабетом?
А. Систолическое меньше 130 мм рт.ст.
Б. Систолическое меньше 150 мм рт.ст.
В. Диастолическое больше 100 мм рт.ст.
Г. Пульсовое более 80 мм.рт.ст.
Д. Целевых уровней нет
^ 3. Для препролиферативной ретинопатии характерно все, кроме:
А. Очаги кровоизлияний в сетчатку
Б. Твердые и мягкие экссудаты
В. Микроаневризмы
Г. Неоваскуляризация сетчатки
Д. Катаракта
^ 4. Какие из перечисленных утверждений характеризуют сахарный диабет 1 типа?
Б. У большей части больных неотягощен наследственный анамнез
В. Наличие аутоантител к B-клеткам поджелудочной железы
Д. Все вышеперечисленное
^ 5. Как меняется уровень СТГ у больных в активной фазе акромегалии в ответ на нагрузку глюкозой?
А. Снижается
Б. Двуфазные изменеиия
В. Повышается ИПФР
Г. Повышается
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 6. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном) проводится с целью:
А. Обнаружения дефицита АКТГ
Б. Диагностики первичного гиперальдостеронизма
В. Диагностики первичного гипокортицизма
Г. Дифференциальной диагностики гипофизарного и надпочечникового синдрома Кушинга
Д. Предоперационной подготовки больных с вторичным гипокортицизмом
^ 7. Абсолютным противопоказанием для применения мерказолила является:
А. Агранулоцитоз
Б. Беременность
В. Аллергические реакции на йодистые препараты
В. Гиповолемия
Г. Старческий возраст
^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией возможно проведение всех перечисленных исследований, кроме:
А. Малая дексаметазоновая проба
Б. Определение суточной экскреции метанефрина и норметанефрина
^ В. Пункционная биопсия образования под контролем КТ или УЗИ
Г. Определение в крови уровня альдостерона и ренина
Д. Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой
^ 9. Феохромоцитома - опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая:
А. Андрогены
Б. Эстрогены
В. Глюкокортикоиды
Г. Адреналин, норадреналин
Д. Минералокортикоиды
^ 10. Главным эстрогенным гормоном женщины в период постменопаузы является:
А. Эстрадиол
Б. Эстрон
В. Эстриол
Г. Эстрадиол-дипропионат
Д. Дегидроэпиандростерон
Билет № 7
Ключ к решению задач:
В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Метформин оказывает все перечисленные эффекты, кроме:
А. Подавляет глюконеогенез в печени
Б. Замедляет всасывание глюкозы в кишечнике
В. Снижает аппетит
Г. Стимулирует секрецию инсулина β - клетками поджелудочной железы
Д. Cнижает продукцию андрогенов в яичнике
^ 2. Для гестационного сахарного диабета не характерно:
А. Манифестирует во 2-ом триместре
Б. Обычно манифестирует кетоацидотическим состоянием
В. Проходит после родоразрешения
Г. Имеет выраженную наследственную предрасположенность
Д. Все вышеперечисленное
^ 3. Среднесуточная потребность в инсулине у взрослых в первый год сахарного диабета 1 типа обычно составляет:
А. 0,1 ЕД на килограмм фактического веса
Б. 0,1 ЕД на килограмм «идеального» веса
В. 0,3-0,5 ЕД на килограмм «идеального» веса
Г. 0,7-1 ЕД на килограмм «идеального» веса
^ 4. Фактором развитию нейропатической формы синдрома диабетической стопы не является:
А. Длительное течение заболевания
Б. Злоупотребление алкоголем
В. Деформация стоп, пальцев, суставов
Г. Снижение пульсации на артериях стоп
Д. Все вышеперечисленное
^ 5. Что не является причиной гипопитуитаризма:
А. Опухоли гипоталамо – гипофизарной области
Б. Саркоидоз
В. Послеродовые кровотечения
Г. Эпилепсия
Д. Все вышеперечисленное
^ 6. Симптомом болезни Иценко-Кушинга не является:
А. Остеопороз
Б. Гипокалиемия
В. Артериальная гипертензия
Г. Повышенная экскреция катехоламинов и ВМК
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 7. Для субклинического тиреотоксикоза характерны следующие изменения уровеней тиреоидных гормонов и ТТГ:
А. Т 3 – повышен; Т 4 – в норме; ТТГ – в норме.
^ Б. Т 3 – в норме; Т 4 – в норме; ТТГ – подавлен (снижен).
В. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – подавлен (снижен).
Г. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.
Д. Т 3 – в норме; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.
^ 8. Выберите неверное утверждение в отношении случайно выявленных образований надпочечников (инсиденталом):
А. Не имеет клинической симптоматики
Б. При размере более 4-5 см необходимо оперативное лечение
^ В. При отсутствии гормональной активности эффективна терапия глюкокортикоидами
Г. В подавляющем большинстве случаев не являются причиной инвалидизации и смерти
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 9. Маршевая (ортостатическая) проба используется для диагностики:
А. Феохромоцитома
Б. Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга
В. Болезнь Аддисона
Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Гиперальдостеронизм
^ 10. Бесплодием женщины является:
А. Гиперпролактинемия
Б. Первичный гипогонадизм
В. Вторичный гипогонадизм
Г. Классическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников
^ Д. Все ответы правильные
Билет № 8
Ключ к решению задач:
В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. К проявлениям и осложнениям диабетической нейропатии не относят:
А. Язвенные дефекты стопы
Б. Деформация стопы
В. Снижение периферической чувствительности
Г. Болевой синдром
Д. Перемежающая хромота
^ 2. Какое из перечисленных утверждений не характерно для сахарного диабета 1 типа?
А. Молодой возраст во время клинической манифестации
Б. Отягощенный наследственный анамнез
В. Наличие аутоантител к бета-клеткам поджелудочной железы
Г. Склонность к развитию кетоацидоза
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 3. Какие показания к проведению орального глюкозотолерантного теста?
А. Отсутствие явных клинических признаков диабета
Б. Синдром поликистозных яичников
В. Наличие родственников первой степени родства с СД 2 типа
Г. Рождение ребёнка с весом более 3500 гр.
Д. Всё вышеперечисленное
^ 4. Долгосрочная компенсация углеводного обмена определяется:
А. Уровнем гликемии
Б. Уровнем фруктозамина
В. Уровнем гликированного гемоглобина
Г. Уровнем протеинурии
Д. Все вышеперечисленное
^ 5. Лечебным мероприятием по выводу больных из кетоацидоза не является:
А. Инсулинотерапия
Б. Восстановление электролитного баланса
В. Восстановление кислотно-щелочного баланса
Г. Регидратация
Д. Дегидратация
^ 6. Феномен Хуссея это:
А. Ночные гипогликемии при высоком уровне гликемии натощак
Б. При хронической почечной недостаточности потребность в инсулине значительно падает
В. Утренние гипергликемии при недостаточности дозы инсулина пролонгированного действия
Г. Исчезновение диабета после кровоизлияния в мозг
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 7. Тестом первого уровня в диагностике первичного гипотиреоза является:
А. Определение уровня свободного тироксина
Б. Определение уровня общего тироксина
В. Определение уровня ТТГ
Г. Определение уровня тироксин-связывающего глобулина
Д. Определение уровня трийодтиронина
^ 8. Критерием тяжелого течения болезни Иценко – Кушинга не является:
А. Стероидные психозы
Б. Сердечная недостаточность
В. Остеопороз с переломами костей и позвоночника
Г. Нарушение толерантности к глюкозе.
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 9. Феохромоцитома - опухоль надпочечников, которая в 10% случаев:
А. Сочетается с другими эндокринными опухолями.
Б. Является злокачественной
В. Имеет вненадпочечниковую локализацию
Г. Двустронней локализации
Д. Все вышеперечисленное
^ 10. При выявлении вирильной врождённой дисфункции коры надпочечников лечение адреногенитального синдрома (АГС) необходимо начинать:
А. С момента установления диагноза
Б. После установления менструальной функции
В. После замужества (в зависимости от времени планируемой беременности)
Г. Только после родов
Д. Ничего из вышеперечисленного
Билет № 9
Ключ к решению задач:
В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Диагностический критерий сахарного диабета по уровню глюкозы плазмы венозной крови натощак:
А. ≥5,6 ммоль/л
Б. ≥6,0 ммоль/л
В. ≥7,1 ммоль/л
Г. ≥11,1 ммоль/л
Д. 15 ммоль/л
^ 2. Гены главного комплекса гистосовместимости относят к патогенетически значимым в отношении:
А. Сахарного диабета 2 типа
Б. Сахарного диабета беременных
В. Сахарного диабета 1 типа
Д. Несахарного диабета
Е. Сахарного диабета типа MODY
^ 3. В каких случаях при диабетической нефропатии не назначают блокаторы ангиотензин конвертирующего фермента?
А. Микроальбуминурия и нормальное АД
Б. Микроальбуминурия и повышенное АД
В. Гипертензия и нефротический синдром
Г. Протеинурия, сниженная скорость клубочковой фильтрации (
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 4. Какой из препаратов инсулина обладает наиболее быстрым сахароснижающим действием?
А.Хумулин К,
Б. Хумулин H
В.Хумалог
Г.Инсуман Рапид
Д.Актрапид НМ
^ 5. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:
А. Отечный синдром,
Б. Протеинурия
В. Гипоальбуминемия,
Д. Артериальная гипертензия
^ 6. В задней доле гипофиза секретируются:
А. Пролактин
Б. Окситоцин
Г. Антидиуретический гормон
Д. Ни один из вышеперечисленных
^ 7. В основе развития болезни Иценко-Кушинга лежит:
А. Моноклональная опухоль кортикотрофов аденогипофиза
Б. Перенесенный в детстве пубертатно-юношеский диспитуитаризм
В. Длительно существующая внутричерепная гипертензия
Г. Наследственная предрасположенность (случаи болезни в семейном анамнезе)
Д. Гиперпродукция гипоталамусом кортиколиберина
^ 8. В патогенезе формирования зоба при дефиците йода в организме наиболее важное значение имеет:
А. Повышение уровня ТТГ выше нормы
Б. Стимуляция выработки антитиреоидных антител
^ В. Повышение чувствительности тиреоцитов к ТТГ и активация тканевых факторов роста тиреоцитов
Г. Развитие гипотиреоза с компенсаторной гиперплазией тиреоцитов
Д. Повышение уровня тироксин-связывающего глобулина плазмы
^ 9. Проявлениями первичного гипокортицизма являются все перечисленные изменения, кроме:
А. Гиперкалиемия
Б. Повышение объема циркулирующей плазмы
В. Повышение активности ренина плазмы
Г. Гипонатриемия
Д. Гиперкалиурия
^ 10. Малая дексаметазоновая проба используется для:
А. Диагностики феохромоцитомы
Б. Дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга
В. Болезни Аддисона
^ Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Диагностики гиперальдостеронизма
Билет №10
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Инсулин Детемир при сахарном диабете обычно вводится:
А. До приема пищи за 30-40 минут
Б. До приема пищи за 10-15 минут
В. За 1 час до еды
^ Г. Инъекция 2 раза в сутки
Д. Ни одно из перечисленных утверждений неверно
2. У больного с кетоацидозом развилась выраженная головная боль, головокружение, тошнота, рвота, расстройства зрения, появилась лихорадка. Данная симптоматика скорее всего свидетельствует о развитии:
А. Гипогликемической реакции
Б. Продолжении прогрессирования симптомов кетоацидоза
В. Отека мозга
Г. Присоединении интеркурентной инфекции
Д. Все перечисленное неверно
^ 3. Методом выбора определения компенсации углеводного обмена является:
А. Определение уровня гликемии
Б. Определение уровня фруктозамина
В. Определение уровня гликированного гемоглобина
Г Определение протеинурии
Д. Все перечисленное
^ 4. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:
А. Отечный синдром,
Б. Протеинурия
В. Гипоальбуминемия,
Г. Повышение скорости клубочковой фильтрации,
Д. Артериальная гипертензия
^ 5. Абсолютным показанием к инсулинотерапии не является:
А. Некомпенсируемый диетой гестационный диабет
Б. Гиперосмолярная кома у больного сахарным диабетом 2 типа
В. Кетоацидотическая кома
Г. Сахарный диабет 1 типа
Д. Гликогемоглобин 8,5 %
^ 6. Основной метод лечения гиперпролактинемического гипогонадизма:
А. Терапия агонистами дофамина
Б. Хирургическое лечение
В. Лучевая терапия
Г. Циклическая терапия эстроген-гестагенными препаратами
Д. Терапия гонадотропинами
^ 7. Диагноз аутоиммунного тиреоидита может быть поставлен на основании:
А. УЗИ щитовидной железы
Б. Определения уровня антител к тиреоглобулину и микросомальной фракции
В. Сцинтиграфия щитовидной железы
Г. Исследование уровня тиреоидных гормонов и ТТГ
Д. Ни одно из отдельно взятых перечисленных исследований
^ 8. К препаратам глюкокортикоидов относятся:
А. Пропранолол
Б. Доксазозин
В. 9-фторкортизол
Г. Дексаметазон
Д. Все перечисленное
^ 9. В отношении первичной хронической надпочечниковой недостаточности справедливо все, кроме:
А. Наиболее частой причиной является аутоиммунная деструкция коры надпочечников
Б. Другими частыми причинами являются туберкулез надпочечников и адренолейкодистрофия
В. Сочетание с хроническим аутоиммунным тиреоидитом обозначается как синдром Шмидта
^ Г. На фоне заместительной терапии кортикостероидами удается достичь регресса атрофии коры надпочечников и восстановления их функции
Д. Гиперпигментация кожи и слизистых обусловлена гиперпродукцией МСГ и других дериватов ПОМК
10. Большая дексаметазоновая проба используется для:
А. Диагностики феохромоцитомы
Б. Дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга и АКТГ–эктопированного синдрома
В. Диагностики болезни Аддисона
Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Диагностики гиперальдостеронизма
Синдром гипокортицизма (хроническая недостаточность коры надпочечников) обусловлен недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при повреждении (первичный гипокортицизм) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и третичный гипокортицизм).
Этиология н патогенез. Первичной гипокортицизм (болезнь Аддисона). Предрасполагающие факторы - аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и грибковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения в системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы НЬАВ Я и [Ж, А г
В основе первичного гипокортицизма лежит атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (аутоиммунный адреналит). При лом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Ткансиую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза - 21-гидроксилаче, которые служат специфическими маркерам и забол епания.
При гистологическом исследовании в коре надпочечников выявляются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно в клубочковой или пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоины (лльдостерон).
Вторичной недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мочга, после перенесенных операций, травматических повреждений мочга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе патогенеза - недостаточная секреции кортикотропгтна. Обычно сочетается с недостаточностью других тройных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При длительном лечении глюкокортикоидпыми препаратами различных заболеваний также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.
Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипоталамической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.
Клиническая картина. Ранние признаки: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита. Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек от золотистого до сероватого оттенков, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка
полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаю гея стойкая артериальная ги* иогензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли и животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом.
Специфические признаки: повышенная потребность и соли и склонность к гипогликемическим реакциям. Клинические симптомы обусловлены недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), миперало- кортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная ги потен шя) и повышенной секрецией мелапоцитотропина (проопиомеланокорти- па). Выраженные клинические признаю! развиваются при повреждении более 80% ткани коры надпочечников.
Первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, гипотиреозом, аутоиммунным тиреоидитом, токсическим зобом, сахарным диабетом I -го типа. При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как правило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.
Диагностика. Диагностические критерии: пигментация, похудание, артериальная гипотензия (особенность которой - неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения АД), снижение содержания кортизола в плазме крови (5 ммоль/л), снижение уровня натрия в сыворотке крови (100 нг/мл при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.
В начальных стадиях для верификации диагноза применяются функциональные пробы: проба с синактеном-депо (синтетический аналог кортикотропина пролонгированного действия).
Методика пробы следующая: внутримышечно вводится 1 мг препарата после забора крови для исследования базального уровня кортизола. Повторное исследование крови на содержание кортизола проводится через24 ч.
Признаком первичного гипокортицизма считается отсутствие повышения содержания кортизола в крови после стимуляции сииакте- пом. При вторичном гипокортицизме концентрация кортизола заметно возрастает.
Тест с длительной стимуляцией надпочечников с и пакте ном-депо проводится внутримышечно ежедневно в течение 5 дней в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизола в суточной моче увеличивается в 3-5 раз от исходного уровня. При вторичной недостаточности, напротив, к 1-й день стимуляции синак- теном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-и и 5-е сутки он достигает нормальных значений.
Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гинерпигментсщией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием.
Диффузный токсическии зоб. Общие признаки: слабость, похудание, пигментация. Отличия токсического диффузного зоба: артериальное систолическое даачение повышено, а диастолическое снижено {увеличение пульсового АД), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.
Гемохроматоз. Общие признаки: гиперпигментация, мышечная слабость. Отличия гемохромптоза: наличие цирроза печени, гипергликемия, повышение уровни железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола кропи, тик как может быть сочетание гематохрома- тоза и гипокортицизма.
Хронический энтероколит. Общие признаки: слабость, похудание, боли в животе, гипотензия, анорексия. Отличия хронического энтероколита: частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострения, эффект от ферментной терапии.
Невротические синдромы. Общие признаки: слабость, анорексия, тахикардия. Отличия: артериальное давление нормальное или отмечается его лабильность, нет пигментации и похудания, слабость в утренние часы и улучшение самочувствии вечером, непостоянство симптомов.
Лечение основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: АД, масса тела, цвет кожных покровов, уровень кортизола и кортикотропина, содержание калия и натрия в крови. Показана диета с повышенным содержанием углеводов (не менее 60%), достаточным количеством поваренной соли, белка и витаминов; обшая калорийность пищи должна быть на 20-25% выше обычной.
Если удается достигнуть компенсации состояния (по указанным далее критериям) назначением аскорбиновой кислоты в дозе 1,5 до
2,5 г/сут, больные не нуждаются в постоянной гормональной терапии (обычно при латентной форме). В таких случаях стероидные гормоны (глюкокортикоиды) назначаются только на период стрессовых ситуаций (заболевание, тяжелая физическая нагрузка, нервное перенапряжение, хирургическое вмешательство).
В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорбиновой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глкжокор- шкоидной активностью, предпочтительнее натуральные - кортизон, кортизона ацетат. Доза кортизона ацетата подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации (от 25 до 50 мг/сут).
Если не удается компенсировать состояние глюкокортикоидиыми трмонами, к лечению добавляют минералокортикоиды - корп и неф {флоринеф, 0,1-0,2 мг/сут).
Необходимо избегать передозировки для предотвращения задержки жидкости и развития синдрома артериальной гипертензии.
Критерии клинической компенсации:
Стабилизация массы тела;
■ нормализация АД;
■ устранение пигментации кожи и слизистых оболочек;
Восстановление мышечной силы.
Показатели гормонально-метаболической компенсации:
Базальный уровень кортизола плазмы > 350 ммоль/л; уровень калия - 4,0-4,5 ммоль/л;
Уровень натрия - 135- 140 ммоль/л; гликемия от 4,5 до 9,0 ммоль/л в течение суток.
Главное в заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников - достижение и сохранение клинико-гормональной компенсации заболевания.
Помимо заместительной терапии назначается этиопатогенетичес- кое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь. При аутоиммунном генезе больные получают курсами 1-2 раза в год иммуно- коррегирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета.
С целью подавления антителообразования к ферменту 21-гидрок- силазе периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особенно при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии). При туберкулезной этиологии назначается специфическая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль над ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиатром, Показано назначение анаболических стероидов.
Острая недостаточность коры надпочечников
Неотложное критическое состояние, возникающее при резком снижении содержания гормонов коры надпочечников или при внезапном повышении потребностей в них, не подкрепленной адекватной секрецией.
никои заключается в отсутствии ригидности мышц живота, гипо риемии, лейкопении без увеличения палочкоядерных элемен и формуле нейтрофилов крови. лп кий
Пищевая интоксикация. Общие признаки: тошнота, рвота, ^ стул, снижение АД, дегидратация. Отличие заключается в отсут указания на употребление недоброкачественной пищи, нормаль ^ [юказателях копрограммы и неэффективности бактерицидных и ментньтх средств. , пкта-
Внутреннее кровотечение. Общие признаки: острое начало с женной общей слабостью, бледностью кожных покровов, дение АД. Отличие в отсутствии признаков прогрессирующей а в повторных анализах крови, низкий уровень натрия, шперкалиь и гипогликемия.
В случае развития острой недостаточности коры надпочеч! _ при болезни Аддисона отдельно анализируется причина, вызв аддисонический криз.
Лечение. При подозрении на острую недостаточность корь ^ почечников показана немедленная госпитализация для прове интенсивной патогенетической терапии, направленной на гормональной недостаточности, электролитных нарушений, ос*з живания, артериальной гипотензии и гипогликемии. Лечение дится в условиях отделения реанимации. ^ гнется
Недостаточность глюко- и минералокортикоидов компенси внутривенным введением в первую очередь препаратов гидрок зона. Начальная доза гидрокортизона натрия сукцината " сол ^ теф) - 100-150 мг внутривенно струйно (может быть введена и Д госпитальном этапе). Одновременно внутривенно капельно вво 100 мг гидрокортизона натрия сукцината в 500 мл изотоническог твора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы со скоростью от 100 капель в 1 мин в течение 3-4 ч.
Суспензия гидрокортизона в дозе 50-75 мг вводится вн ^ шечно каждые 4-6 ч. В течение 1-х. суток общая доза гидрокорт может быть от 600 до 1000 мг в зависимости от особенностей кого течения. Контролем для коррекции дозы гидрокортизона сл общее состояние, уровень и стабильность артериального давлеш уреза, уровни гликемии, калия и натрия в крови. ппит-
При нестабильном артериальном давлении дополнительно вв ся ДОКСА по 1 мл (5 мг) 2-3 раза в течение \-х суток под контр
уровня натрия и калия в крови. длятся
Для устранения признаков обезвоживания внутривенно вв ^ изотонический раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы в
мне 1-хсуток - до 3,5 л. Введение глюкозы наряду с большими дозами гидрокортизона способствует купированию гипогликемии.
Если на фоне введения изотонического раствори натрии не повышается содержание натрия и хлоридов, дополнительно струй по вводится 10% раствор натрия хлорида в дозе 10-20 мл.
С целью стимуляции стероидогенеза в надпочечниках можно вводить внутривенно 5% раствор аскорбиновой кислоты (и капельницу добавляют 50 мл раствора).
Самые неблагоприятные для прогноза 1-е сутки надпочечниковой недостаточности.
На 2-е сутки продолжается интенсивная терапия внутривенным капельным введением гидрокортизона натрия сукцината по 100 мг в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия через 4-6 ч под контролем артериального давления. При систолическом артериальном да влении ниже 100 мл рт. ст. дополнительно назначается ДОКСА внутримышечно по 1мл (5 мг) 1-2 р/сут. Общее количество инфузионной жидкости за 2-е сутки составляет 1,5-3 л под контролем диуреза и артериального давления. В течение 3 суток при стабилизации гемодинамики и электролитного состава крови можно перейти на внутримышечное введение суспензии гидрокортизона в дозе 50-75 мг каждые 4-6 ч, а вместо ДОКСА назначить кортинеф или флоринеф в дозе 0,1 - 0,2 мг/суг. Одновременно необходимо рекомендовать обильное питье (минеральные хлоридно-натриевые воды, фруктовые соки, чай). Затем в течение 4-5 дней продолжается введение гидрокортизона внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в день под контролем артериального давления и содержания электролитов в крови. Через 8-10 дней после начала интенсивной терапии можно перевести больного на прием преднизолона внутрь в дозе 15-20 мг/сут в сочетании с кортинефом в дозе 0,1 мг/сут.
После аддисонического криза у пациентов с хроническим гипо- кортицизмом адекватная доза стероидных гормонов подбирается заново; как правило, она увеличивается.
Профилактика. Для предупреждения острой недостаточности коры надпочечников при травмах, интеркуррентных заболеваниях, при подготовке к хирургическим вмешательствам необходимо увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и минералокортикоидов п 2-3 раза, а если больной получал только глюкокортикоиды, добавить кортинеф в дозе 0,1 мг/сут. Во время хирургической операции в условиях обшей анестезии и во время родов вводятся внутривенно солу-кортеф (200 мг) или внутримышечно гидрокортизона ацетат - 50 мг каждые
Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников. Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы. Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.
Причины
Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:
- аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
- туберкулез надпочечников;
- адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
- другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.
Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.
Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола. Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).
Признаки первичной надпочечниковой недостаточности
Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.
Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) - наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.
Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название - «бронзовая болезнь».
Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».
Диспепсические расстройства.
Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования и . При декомпенсации заболевания могут присоединиться и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.
Снижение массы тела.
Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности. Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.
Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.
У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.
Артериальная гипотензия.
Возникновение , - это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.
Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников
Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.
На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Препараты гидрокортизона Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.
После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.
Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.
При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется ) ухудшает прогноз для больных.
