Кашель

Плоскоклеточная эпителиома. Эпителиома Малерба и другие формы заболевания: симптомы и прогноз

Не все, но многие кожные патологии опасны тем, что в любой момент могут перерасти в раковую опухоль. К таковым можно отнести эпителиому. Очень важно вовремя распознать проблему и посетить специалиста. Некоторые никогда и не слышали о таком заболевании, как эпителиома, что это такое — даже не представляют. Необходимо восполнить этот пробел в знаниях.

Характеристика эпителиомы

Как правило, такое название дают различным опухолям кожи. Развиваются они из поверхностного слоя эпителия и могут затрагивать слизистые оболочки. Чаще всего это доброкачественные образования, но в некоторых случаях могут преобразоваться в онкогенные опухоли.

Имеется несколько разновидностей опухоли, которые довольно сильно отличаются друг от друга по внешним признакам. В некоторых случаях — это небольшие узелки на коже, а бывают бляшки или язвы больших размеров.

Надо знать. Чаще всего такая опухоль появляется у взрослых и пожилых пациентов, а вот в детском возрасте она диагностируется довольно редко.

Провоцирующие факторы для развития эпителиомы

К развитию данного заболевания могут привести многие негативные факторы, к которым можно отнести:

Длительное пребывание под открытыми солнечными лучами.
Действие радиоактивного излучения.
Травмы кожных покровов.
Воспалительные заболевания кожи.
Наличие хронической экземы.

Солнечный дерматит и многие другие.

Может начать свое развитие эпителиома на рубце или шраме, который остался от ожога или травмы.

Разновидности эпителиомы

Расположение опухоли, так же, как и ее внешние признаки, зависит от разновидности патологии. Их отмечают несколько:

Базально-клеточная (базалиома).
Спиноцеллюлярная эпителиома.
Эпителиома Малерба.
Аденоидная кистозная форма.

Примечание. Для выбора тактики лечения очень важно правильно распознать разновидность заболевания и дифференцировать его от других кожных патологий.

Базально-клеточная эпителиома

Любимое место расположения такой опухоли — это лицо и шея. Проявляться заболевание начинает с появления небольшого узелка на коже. Чем раньше поставлен диагноз, тем лучше для пациента, так как эта разновидность чаще всего является злокачественной и при дальнейшем развитии поражает не только кожные покровы, но затрагивает мышечные ткани и доходит до самых костей.

Базально-клеточная эпителиома обязательно должна подвергаться своевременному лечению, так как чаще всего — это злокачественное образование

Важно! От других раковых заболеваний эта патология отличается тем, что не дает метастазов, что уже гарантирует хорошие шансы на выздоровление при своевременном обращении к специалисту.

Эпителиома Малерба

Эта опухоль является довольно редкой разновидностью базально-клеточной эпителиомы. У детей часто она обнаруживается в раннем возрасте. Развитие свое берет из сальных желез. Может появиться не только на шее и лице, но и на голове, плечах . Представляет собой подвижное и плотное образование небольшого размера, но в процессе роста может достигать нескольких сантиметров.

Некротизирующая эпителиома Малерба обычно выступает над уровнем кожи, может иметь розоватый цвет и корочку сверху. Если пощупать кожу в этом месте, то можно почувствовать круглый узелок, плотный и подвижный. Дискомфорта или боли пациенту это образование не доставляет.

Спиноцеллюлярная эпителиома

Проявляться данная форма новообразования может в виде язвы, узелка или бляшки. Опухоль характеризуется быстрым ростом и начинает свое развитие с эпидермиса. Проникать может в соседние ткани, как рядом лежащие, так и глубже расположенные.

Важно! При обнаружении такой опухоли важно начать своевременное лечение, так как она быстро растет и быстро дает метастазы.

Очень часто диагностируется спиноцеллюлярная эпителиома полового члена, нижней губы или перианальной области. Преимущественно такая патология обнаруживается у мужской половины населения в возрасте от 40 до 50 лет.

Аденоидная кистозная эпителиома

Такая разновидность часто диагностируется у женщин после окончания полового созревания. Развитие заболевания начинается с появления образования маленького размера, которое не причиняет боли или дискомфорта. Их может быть и несколько, цвет имеют желтоватый или беловатый, поэтому часто их путают с угревыми высыпаниями.

Если опухоль в единичном экземпляре, то она может достигать больших размеров. Предпочитает располагаться на лице, ушах, встречается на голове, а вот на руках, ногах и туловище гораздо реже .

Течение доброкачественное, превращение в базалиому бывает, но очень редко. Развитие происходит медленно .

Диагностика заболевания

Прежде чем говорить о прогнозе для пациента при появлении такой патологии, необходимо установить вид опухоли . Для этого надо пройти диагностические исследования. Так как заболевание довольно многообразно в своих проявлениях, то дерматолог использует различные методы:

Соскоб с образования.
УЗИ опухоли.
Бактериологический посев.
Гистологическое изучение клеток опухоли, чтобы исключить или подтвердить злокачественный характер образования.

Только после постановки точного диагноза и установления характера патологии можно выбирать тактику лечения и прогнозировать шансы на полное выздоровление для пациента.

Прогноз при обнаружении эпителиомы

Важно! Если в процессе диагностирования болезни было обнаружено, что эпителиома доброкачественная, то прогноз для пациента вполне благоприятный, но при условии, что опухоль обнаружена своевременно и удалена.

Базалиома и спиноцеллюлярная формы даже после полного излечения склонны к рецидивам, поэтому пациент должен регулярно посещать онколога и дерматолога, чтобы своевременно обнаружить новое образование . Учитывая, что спиноцеллюлярная эпителиома часто дает метастазы, прогноз неблагоприятен при обнаружении заболевания на поздних стадиях.

Заключение

Любые кожные заболевания требуют к себе внимания врача, так как совершенно безобидное на первый взгляд образование может со временем перерасти в раковую опухоль, угрожающую жизни. Внимательное отношение к себе и своему здоровью поможет избежать серьезных проблем.

Эпителиома считается комплексным понятием, в которое входит группа онкологических заболеваний поверхностных слоев кожи и слизистых оболочек. Для эпителиальных опухолей характерно многообразие клинических проявлений от мельчайших узлов и уплотнений до кровоточивых новообразований значительных размеров.

Данная патология может иметь доброкачественное или злокачественное протекание. В диагностике эпителиомы врачи ориентируются на дерматоскопию, ультразвуковое исследование и результаты гистологического анализа участка патологической ткани. Терапия данной онкологии включает хирургическое иссечение раковых тканей. В случае агрессивного роста, опухоль подвергается комбинированному лечению с применением лучевой терапии, цитостатических средств и фотодинамическому методу.

Причины образования эпителиомы

Достоверная причина развития эпителиального новообразования не установлена. Специалисты различают следующие факторы риска:

Ультрафиолетовые лучи, которые вызывают солнечные ожоги кожных покровов.
Воздействие ионизирующего излучения, особенно после проведения интенсивной лучевой терапии.
Хроническая механическая травма эпителия.
Периодические воспалительные процессы кожи.
Генетический фактор.
Контакт кожных покровов с агрессивными химическими веществами.

Точные признаки заболевания

Симптомы злокачественного поражения эпителиальных тканей зависят от расположения и стадии опухоли:

Базально-клеточная патология :

Данная эпителиома занимает промежуточную позицию между злокачественным и доброкачественным процессом. С одной стороны базальноклеточный рак обладает инфильтративным ростом, при котором наблюдается прогрессирующее разрушение глубоких слоев дермы и близлежащей подкожной клетчатки. С другой стороны , преимущественно не формирует метастазы в отдаленных органах и лимфоузлах. Первичный базальноклеточный процесс идентифицируется в виде узла или уплотнения кожи головы, шеи. В дальнейшем очаг онкологии изъязвляется и кровоточит.

Отдельным видом базально-клеточной опухоли является эпителиома Малерба , которая формируется из сальных желез. Данная патология, в основном, диагностируется в молодом возрасте. Малербовское новообразование проявляется узловатым поражением кожного покрова, которое постепенно увеличивается в размерах с образованием язвенной поверхности. На поздних стадиях онкология представляет собой кровоточащий очаг с участками саморубцевания.

Спиноцеллюлярная эпителиома кожи :

Данная опухоль характеризуется злокачественным ростом и ранним образованием вторичных очагов онкологии. Спиноцеллюлярное новообразование, как правило, располагается в области нижней губы и периапикальной части гениталий.

Аденоидная кистозная эпителиома :

Опухоль поражает преимущественно женщин старшего возраста. Заболевание протекает в виде множественных доброкачественных новообразований, которые локализуются в области головы и шеи. В большинстве случаев раковые элементы имеют голубой или желтый оттенок.

Диагностика эпителиомы

Эпителиома , проявление которой значительно варьируется, требует тщательной диагностики. На приеме у дерматолога пациент подвергается визуальному и пальпаторному обследованию. После первичного осмотра врач может назначить проведение ультразвукового и рентгенологического исследования, что необходимо для определения распространенности опухоли.

Окончательный онкологический диагноз устанавливается по результатам биопсии, которая заключается в гистологическом и цитологическом анализе небольшого участка мутированной ткани. Для этого онкобольному осуществляется забор биоптата с помощью хирургического или пункционного методов.

Лечение эпителиомы

Основным способом терапии злокачественных и доброкачественных новообразований считается оперативное иссечение всех видоизмененных клеток. В некоторых случаях хирург может прибегнуть к изъятию близлежащих региональных лимфоузлов. Агрессивное протекание заболевания предусматривает комбинированный подход к противораковой терапии с использованием лучевой терапии и цитотоксических средств.

Эпителиома у ребенка и небольшие доброкачественные опухоли у взрослых допускается лечить с помощью (воздействие сверхнизких температур на очаг патологии) и электрокоагуляции (разрушение раковых тканей током высокого напряжения). Данные методики считаются наиболее щадящими способами лечения эпителиомы.

В современных онкологических клиниках для лечения эпителиальных новообразований часто используются лазерные методы, которые являются наименее травматическими средствами удаления опухоли.

Прогноз

Эпителиальное новообразование с доброкачественным характером роста имеет благоприятный исход лечения. Самый высокий показатель послеоперационной выживаемости пациентов наблюдается при ранней диагностике онкологии.

Эпителиома , признаки которой указывают на злокачественный процесс с образованием множественных метастазов, после удаления имеет склонность к повторному образованию. В таких случаях последствия эпителиального поражения несут негативный прогноз. К склонны базальноклеточные и спиноцелюлярные опухоли.

Эпителиома – сколько живут с таким заболеванием?

При раковом поражении, диагностированном на 1-2 стадии, послеоперационная выживаемость достигает 95-100%. Эффективность противораковой терапии оценивается также по показателю пятилетней выживаемости, который для 3-4 стадии находится в пределах 50%.

Базально-клеточная и спиноцеллюлярная эпителиома считаются наиболее опастными для жизни пациента, поскольку в таких онкобольных часто наблюдаются рецидивы заболевания. Повторное образование онкологического очага роста нередко заканчивается летальным исходом.

Опухоль кожи и слизистых оболочек, развивающаяся из клеток их поверхностного слоя - эпидермиса. Эпителиомы отличаются многообразием клинических вариантов от небольших узелков до опухолей значительного размера, бляшек и язв. Могут иметь доброкачественную и злокачественную природу. Их диагностика включает дерматоскопию, бакпосев отделяемого, УЗИ образования, гистологическое исследование удаленных тканей или биопсийного материала. Лечение в основном хирургическое, при злокачественном характере опухоли - лучевое, химиотерапевтическое, фотодинамическое, с применением как общих, так и локальных способов воздействия.

Общие сведения

К редким формам базалиомы относятся саморубцующаяся эпителиома и обызвествленная эпителиома Малерба. Саморубцующаяся эпителиома характеризуется распадом типичного базалиомного узелка с образованием язвенного дефекта. В дальнейшем происходит медленное увеличение размеров язвы, сопровождающееся рубцеванием отдельных ее частей. В некоторых случаях переходит в плоскоклеточный рак кожи .

Обызвествленная эпителиома Малерба - это доброкачественная опухоль, появляющаяся в детском возрасте из клеток сальных желез. Проявляется образованием в коже лица, шеи, волосистой части головы или плечевого пояса единичного очень плотного, подвижного, медленно растущего узелка, величиной от 0,5 до 5 см.

Спиноцеллюлярная эпителиома развивается из клеток шиповатого слоя эпидермиса и отличается злокачественным течением с метастазированием. Излюбленная локализация - кожа перианальной области и гениталий, красная кайма нижней губы. Может протекать с образованием узла, бляшки или язвы. Характеризуется быстрым ростом как по периферии, так и в глубину тканей.

Аденоидная кистозная эпителиома встречается чаще у женщин после пубертатного периода. В большинстве случаев она представлена множественными безболезненными опухолями размером до крупной горошины. Цвет образований может быть голубоватым или желтоватым. Изредка встречается белесоватый цвет, из-за которого элементы эпителиомы могут напоминать угри. В отдельных случаях наблюдается появление одиночной опухоли, достигающей размеров лесного ореха. Типичная локализация элементов - ушные раковины и лицо, реже поражается волосистая часть головы, еще реже - плечевой пояс, живот и конечности. Характерно доброкачественное и медленное течение. Лишь в единичных случаях наблюдается трансформация в базалиому.

Диагностика эпителиомы

Многообразие клинических форм эпителиомы несколько затрудняет ее диагностику. Поэтому, проводя обследование, дерматолог старается подключить все возможные методы исследования: дерматоскопию , УЗИ кожного образования , бакпосев отделяемого отделяемого язвенных дефектов. Однако окончательный диагноз с определением клинической формы заболевания, его доброкачественности или злокачественности, позволяет установить только гистологическое исследование полученного при удалении эпителиомы или биопсии кожи материала.

Дифференциальную диагностику проводят с

ЭПИТЕЛИОМА ОБЫЗВЕСТВЛЕННАЯ (epithelioma calcificans)
Синоним: пиломатриксома, эпителиома кальцинированная Малерба.

Этиология и патогенез
Считается (Forbis, Lever, Hashimoto и др.), что эпителиома обызвествленная развивается из первичного эпителиального ростка с дифференцировкой в направлении волосяных структур. Базофильные клетки, составляющие основу опухоли в начале развития, рассматриваются как эквивалент клеток волосяного матрикса.

А. К. Апатенко, напротив, отмечает, что при некротизирующейся эпителиоме не бывает четкой дифференцировки в направлении волосяных фолликулов, и полагает, что опухоль гистогенетически связана со стенкой эпидермальной кисты.
Трансформацию стенки эпидермальной кисты в обызвествленную эпителиому описали Kanitakis и соавт.
Динамика патологического процесса представляется как постепенный переход от активных базофильных до теневых клеток с накоплением в последних мелкогранулярных отложений и развитием оссификации преимущественно за счет остеобластической реакции стромы.

По мнению Д. И. Головина и А. К. Апатенко, эпителиому следует называть не обызвествленной, а некротизирующейся, так как основным признаком ее является не отложение кальция, а некроз темноклеточной паренхимы.
Развитию кальцинированной эпителиомы способствуют травмы. Описаны семейные случаи.
Клиника
Как правило, опухоль одиночна.
Из 228 больных, наблюдавшихся Forbis и Helwig, у 7 человек было по 2 опухоли, у одного - 3 и еще у одного - 4. Wong и соавт. наблюдали множественную пиломатриксому. У девочки на протяжении четырехлетнего периода, с 0 до 10 лет, появились на ногах и руках 5 опухолевидных образований.
Пиломатриксома обычно шаровидной или овальной формы. Расположена в глубоких слоях кожи, вначале из-за небольших размеров почти не выступает над уровнем кожи. При длительном многолетнем течении увеличивается до нескольких см. в диаметре. Характерной особенностью ее является выраженная плотность. Опухоль не спаяна, подвижна, в большинстве случаев покрыта неизмененной или реже слегка покрасневшей кожей. Ветре чаются пигментные формы.
Субъективных расстройств, как правило, не вызывает. При надавливании опухоль может быть болезненной, иногда больные отмечают зуд или жжение.
Располагается чаще на лице, волосистой части головы, шее, бедрах, реже на плечах, туловище. Не описано ни одного случая локализации опухоли на ладонях и подошвах.
Диагноз во всех случаях требует гистологического подтверждения, так как эпителиома обызвествленная зачастую рассматривается как атерома, фиброма, сальножелезистая киста и друге новообразования. Только в одном из 50 случаев эпителиомы, по наблюдениям Wiedersberg, был поставлен правильный клинический диагноз.
По наблюдениям Hauv, атерома является одним из самых частых заболеваний, диагностированных клинически вместо обызвествленной эпителиомы. Иногда ошибочно ставится диагноз спиналиомы, даже после гистологичского исследования.
Развивается пиломатриксома преимущественно в детском возрасте, несколько чаще у женщин (40,6 и 59,4% у мужчин и женщин, соответственно, по данным Moehlenbeck). 36% больных, наблюдавшихся Forbis и Helwig, были моложе 20 лет, 43% - от 20 до 30 лет. По данным Moehlenbect, 40% опухолей развивается до 10 лет и более 60% - до 20-летнего возраста.
Течение длительное (до 50 лет, по на блюдениям Wiederberg), опухоль растет медленно; Swerlick и соавт., описали 6 случаев быстро растущей пиломатриксомы, что является необычным. Изъязвляется редко.
Инвазивная опухоль рассматривается как исключение, после удаления может рецидивировать, при этом приобретать черты базалиомы.
Общее состояние больных обычно не страдает.
Runne и соавт. описали женщину 42 лет с дистрофической миотонией Curschmann-Steinert, у которой были множественные обызвествлен-ные эпителиомы. Особенностями эпителиом, ассоциирующихся с миотонией дистрофической, считается также частая семейная аггрегацня, развитие в более позднем возрасте.
Гистопатология
Опухоль окружена в большинстве случаев оболочкой, состоит из 2 типов клеток: по периферии из базофильных, представляющих собой небольшие клетки со скудной цитоплазмой, нечеткими границами, резко базофильным ядром, и в центре из теневых, имеющих более Четкие границы, чем базофильные, и неокрашенное ядро. В длительно существующих очагах базофильных клеток становится мало; кальцификация и оссификация, напротив - более выраженными (Peterson и Hult). Очаги ороговения, некроза, часто обызвествленные, иногда окостенение. Могут встречаться структуры, напоминающие незрелые волосы. При пигментных формах обнаруживается меланин в теневых клетках и клетках стромы, а иногда в дендритических меланоцитах (Cazers et al.).
Дифференциальный диагноз
Следует проводить с фибромами, цилиндромой, сальножелезистыми и эпидермоидными кистами.
Лечение
Хирургическое.

Основные симптомы:

Новообразования на коже
Появление узелков на коже
Появление язв

Эпителиома – это новообразование, поражающее участок верхнего слоя кожного покрова – эпителий, отчего и получило такое название. Характерной особенностью болезни является то, что существует довольно большое количество её клинических вариантов. На сегодня причины подобных новообразований на коже остаются неизвестными, но клиницисты выделяют широкий спектр провоцирующих факторов. Основную группу риска составляют люди трудоспособного и пожилого возраста.

Клиническое проявление будет напрямую зависеть от характера течения недуга, но общим признаком является появление на коже узелка, который может достигать пяти сантиметров.

В диагностике преобладают инструментальные методы обследования, которые направлены на то, чтобы определить доброкачественный или злокачественный характер новообразования. Лечение такого расстройства, вне зависимости от его характера и формы, всегда хирургическое.

Поскольку существует множество типов эпителиомы, то в международной классификации болезней её можно найти под несколькими значениями. Код по МКБ 10 – С44.0-С44.9.

Этиология

Причины появления небольших узелков на коже у детей и взрослых остаются неопределёнными, однако врачи полагают, что этому может способствовать несколько факторов неблагоприятного характера, которые постоянно влияют на кожный покров. Таким образом, среди предрасполагающих источников стоит выделить:

воздействие радиоактивного излучения;
чрезмерное солнечное облучение;
механические травмы кожи;
воспалительные кожные заболевания;
наличие у человека хронической формы такого недуга, как экзема;
генетическую предрасположенность.

Помимо этого, эпителиома может начать формироваться на месте шрама.

Классификация

Место локализации опухоли напрямую зависит от разновидности такого кожного заболевания. Классификация болезни предполагает её разделение на:

базальноклеточную форму – среди клиницистов такой тип недуга считается злокачественным. Но примечательно то, что образование не даёт метастазов, несмотря на то, что поражает не только верхний слой кожи, но также кости и мышцы. Среди редких форм такой опухоли - саморубцующаяся эпителиома и эпителиома Малерба;
плоскоклеточная или спиноцеллюлярная эпителиома – отличается быстрым ростом и распространением метастазов;
трихоэпителиома – характеризуется доброкачественным течением и медленным прогрессированием.

Симптоматика

Вне зависимости от разновидности новообразования, помимо появления на коже узелков, объёмами от нескольких миллиметров и не более пяти сантиметров, патология не имеет других клинических проявлений.

Базальноклеточная эпителиома в подавляющем большинстве случаев локализуется в области лица и шеи, характеризуется довольно быстрым ростом и прорастанием в более глубокие слои.

Саморубцующаяся эпителиома отличается тем, что происходит образование не узелка, а небольшого язвенного дефекта на коже. По мере прогрессирования болезни происходит медленный рост язвы, который может сопровождаться рубцеванием некоторых её зон. Иногда такая разновидность базальноклеточной формы может перейти в плоскоклеточную онкологию.

Некротизирующая эпителиома Малерба формируется из клеток сальных желез. Такой вид патологии один из немногих, которым может страдать ребёнок. Местом локализации узла является:

лицо;
область уха;
зона шеи;
волосистая часть головы;
плечи.

Новообразование очень плотное и подвижное, но медленно растёт и по размерам не превышает пяти сантиметров.

Образования спиноцеллюлярного типа образуются из шиповатого слоя кожи, имеют злокачественный характер и сопровождаются метастазированием. Новообразование может выражаться в качестве:

узлов;
бляшек;

Основное место локализации – кожный покров в области гениталий или перианальной зоны, а также красное обрамление нижней губы. В ушах такие опухоли образуются редко.

Аденоидная кистозная эпителиома зачастую диагностируется у представительниц женского пола в возрастной категории после периода полового созревания. Цвет образования, которое по объёмам не превышает горошины, голубоватый или жёлто-белый. Крайне редко происходит возникновение одиночного узла, размером с грецкий орех.

Типичное место локализации таких узлов:

лицо;
область ушей;
волосистая часть головы.

Иногда образования появляются в области:

плечевого пояса;
передней стенки брюшной полости;
верхних и нижних конечностей;
роговицы глаза.

Зачастую имеют доброкачественное течение и медленно растут, но в крайне редких случаях могут трансформироваться в .

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз клиницисту нужно изучить данные инструментальных обследований, но перед тем, как их назначить, ему необходимо:

опросить больного на предмет времени появления новообразований;
изучить историю болезни пациента;
собрать анамнез жизни;
выполнить тщательный осмотр кожи, особое внимание уделяется области уха, волосистой части головы и роговице глаза.

Лабораторные обследования ограничиваются изучением жидкости, отделяемой из язв.

Эпителиома некротизированного характера предполагает выполнение следующих инструментальных исследований:

дерматоскопии;
биопсии – это процесс забора небольшой частички новообразования для последующих гистологических изучений. Это даст возможность с точностью определить злокачественный или доброкачественный характер болезни.

Дифференциальная диагностика подразумевает исключение таких недугов:

себорейный кератоз;
плоскоклеточный рак кожи.

Лечение

Единственный способ избавиться от эпителиомы кожи – это хирургическое удаление новообразования. Операция проводится несколькими способами:

криодеструкцией;
воздействием лазерного излучения;
электрокоагуляцией;
кюретажем.

В случаях злокачественной природы образования, операбельное лечение сочетается с:

рентген радиотерапией;
фотодинамической терапией;
химиотерапией.

Профилактика и прогноз

По причине того, что некротизирующая эпителиома кожного покрова развивается на фоне неизвестных факторов, то и профилактических мероприятий не существует. Людям необходимо лишь бережно относиться к своей коже, защищать её от длительного влияния солнечных лучей, вредных веществ и излучений.

Если новообразования носят доброкачественный характер, то прогноз благоприятный – после операции наблюдается полное выздоровление пациента. Наиболее неблагоприятный исход может наблюдаться при спиноцеллюлярной эпителиоме, в особенности при наличии метастазирования.

В любом случае пациент должен ежегодно осматриваться дерматологом.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа. Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.